ENFERMEDADES DE LOS ANEXOS OCULARES OFTALMOPEDIATRA

Transcrito por Javiera Navia

Ectropion
Eversin del margen palpebral hacia afuera (el borde del prpado est hacia afuera), ya sea del prpado superior o inferior, siendo ms frecuente el inferior.

Sntomas
Son muy incmodos. Producen ojo rojo, cicatrizacin corneal, sensacin de cuerpo extrao, irritacin, lagrimeo, eritema del margen palpebral.

Causas
Edad avanzada: Es la principal causa porque se produce una degeneracin del tejido de sostn del prpado y se empieza a caer o evertirse. Enfermedad cicatricial: Cuando la gente se quema y la piel de la cara queda tirante, tira mecnicamente el prpado hacia afuera. Parlisis facial: El msculo orbicular no es capaz de sostener y por gravedad empieza a evertirse. Las enfermedades cutneas como los pnfigos o Steven Johnson, tambin pueden producir cicatrizacin de la piel que la tira el prpado hacia afuera.

Fisiopatologa
Laxitud horizontal prpado por desinsercin o elongacin de tendones cantales lateral y medial. Parlisis msculo orbicular. Acortamiento de la lamela anterior (piel y orbicular), lo que ocurre en la cicatrizacin. Lesin palpebral, tumor o chalazin mecnico.

Tratamiento
Es quirrgico.

Entropion
Margen palpebral evertido hacia adentro. Tambin molesta porque las pestaas chocan con la crnea, produciendo irritacin, lagrimeo, fotofobia y ojo rojo.

Clasificacin
Involutivo o senil Espstico: Hay pacientes que tienen queratitis y para disminuir el blefaroespasmo se le dan lentes de contacto y al cabo de una semana se les acaba el entropin. Cicatricial

Fisiopatologa
Laxitud horizontal del prpado Laxitud retractores del prpado Acortamiento lamela posterior (tarso y conjuntiva) Contraccin involuntaria orbicular por irritacin superficie ocular

OFTALMOPEDIATRA
Leucocoria
Examen del nio:
Rojo Pupilar (Bruckner): Se debe examinar los medios transparentes del ojo. Es muy fcil de ver, es necesario tener un oftalmoscopio directo y apagar la luz, observando a una distancia de 40-50 cms. Lo normal es que se vea rojo. Siempre se debe verificar la simetra del rojo pupilar de ambos ojos. La leucocoria es la alteracin del rojo pupilar (se ve blanco). Se produce por: Prdida de la transparencia normal de los medios oculares (corneal, cristalino, vtreo: leucoma corneal, catarata, hemorragia vtrea, tumor intraocular, etc) Defectos de refraccin elevados, como en altas miopas de solo un ojo (anisometropa: diferencia de refraccin de un ojo y del otro) Estrabismo por s solo puede provocar leucocoria del ojo estrbico, que no es tan intensa, pero se aprecia la diferencia entre ambos rojos pupilares. Pero tambin puede ocurrir que un paciente tenga estrabismo por un retinoblastoma, ya que como el ojo pierde la visin, se pierde y esto produce una leucocoria pero en este caso, es por el retinoblastoma.

Causas
Catarata infantil Retinoblastoma Retinopata del prematuro Enfermedad de Coats. Toxocara: Se forma un granuloma, que la mayora de las veces es perifrico y produce un pliegue que va desde el granuloma hacia la papila y produce desprendimiento de retina. Desprendimiento retinal. Coloboma retinal. Hemorragia vtrea organizada. Alta miopa

Lo importante es que todo paciente con leucocoria se deriva.

ROP: Retinopata del prematuro

Cuando uno nace, la retina no est totalmente vascularizada, sino que hay un sector temporal que falta que se desarrolle, que corresponde a 1/5 de retina perifrica temporal. Luego del nacimiento va llegando irrigacin a este sector, pero por algn motivo que todava se desconoce (se cree que es

la hiperoxia, la acidosis metablica por infecciones o por una serie de otras causas), se produce una desregulacin de los mecanismos de vascularizacin en los nios prematuros.

Esa parte de la retina queda isqumica y hay una zona vascularizada donde se forman shunt arteriovenosos. En esta zona avascular, al igual que en la retinopata diabtica, la isquemia en la retina hace que se produzca VEGF (factor de crecimiento endotelial vascular), que produce proliferacin fibrovascular, desprendimiento de retina traccional y glaucoma neovascular. En este caso se realiza lser en esta zona, pero lo importante que se debe saber es que afecta a los prematuros menores de 32 semanas o nacidos con muy bajo peso (menores de 1500 g.)

Fisiopatologa:
Ocurre hipoxia por algn motivo desconocido y deja de producirse este crecimiento normal de los vasos sanguneos, la retina avascular produce VEGF, lo que lleva a neovascularizacin retinal. Esta isquemia ocurre al momento de nacer. Se supone que es por el oxgeno, si hay mucho oxgeno el VEGF baja y se detiene la vascularizacin, y eso mismo hace que la retina est isqumica y que haya hipoxia, lo que hace que aumente el VEGF. El VEGF lleva a neovascularizacin que progresivamente va comprometiendo la retina y el vtreo, desencadenando finalmente desprendimiento de retina traccional.

RN que deben examinarse:

RN < 32 semanas o < 1.500 g. RN selectos con peso de nacimiento entre 1.500 g. - 2.000 g. o edad gestacional > 32 semanas.

RN selectos:
Curso clnico inestable. Soporte cardiorrespiratorio DAP (ductus arterioso persistente) Anemia Mltiples transfusiones Oxigenoterapia Sepsis Apnea Alteraciones metablicas Hemorragia cerebral intraventricular 3

Tratamiento
Lser a retina avascular (con una lupa se va quemando la retina en esa zona delgada avascular) Anti VEGF: Son anticuerpos monoclonales que actuan como antiangiogenicos, como es el caso de Avastin (bevacizumab) [inyecciones de 0,05 ml], Lucentis (ranibizumab). El problema es el costo. Quirrgico: sobre el 50% tienen exito y esta se hace base a criterios y la clasificacion de las retinopatias (esta es por extension, etapa y zona afectada, adems de la tortuosidad de los vasos sanguineos dentro del ojo; este ultimo concepto se denomina PLUS) Transcrito por Gerson Prez F

Glaucoma congenito primario

Definicin
Glaucoma que aparece entre el nacimiento y los tres aos de edad Sin otra malformacin del segmento anterior o enfermedad sistmica asociada.

Patogenia
Defecto trabeculodisgensico aislado.

Epidemiologia
Prevalencia: 0.06 %. Incidencia: 1 por cada 10.000 nacidos vivos. 65 % de los casos afecta a varones. Es bilateral en 2/3 de los casos.

La edad de aparicin puede ser: Presente al nacer o el primer mes: 17 % Aparece entre los 2 y 24 meses: 72 %. Aparece entre los 2 y 3 aos: 11 %

Sintomas y signos
Triada clnica clsica: epfora, fotofobia y blefaroespasmo La epifora y fotofobia se debe a las rupturas de la Descemet (estris corneales de Haab) y edema corneal

Signos
Aumento del tamao corneal (OJO DE BUEY): Presente al momento del diagnstico en el 56 %.

Dimetro corneal horizontal normal es:

9.5 a 10.5 mm al nacimiento, si es mayor a 11.5 sugiere glaucoma 10 a 11.5 mm al ao, si es mayor de 12.5 sugiere glaucoma Cualquier nio con un dimetro corneal mayor a 13mm es sospechoso de glaucoma Este diametro se puede calcular con unas reglas

oftalmologicas pediatricas o en su defecto con una regla comun y corriente, y es rapido y no traumatico. Transcrito por Joaqun Sagredo Contreras. Si el nio/a presenta fotofobia, es grave, ya que probablemente dicho paciente tenga un ojo rojo periquertico.

Tratamiento.
nico tratamiento efectivo para el glaucoma congnito es quirrgico. El tratamiento mdico puede ser usado, pero slo como medida transitoria mientras se llega a la ciruga. Por tanto, el tratamiento es quirrgico. Sin embargo, tambin hay medicamentos tpicos que se pueden ocupar, esto a pesar de que en bebs, en general, nada est aprobado para uso (la mayora de los medicamentos mencionan que no se pueden usar en menores de 3 aos). Ahora, el problema de los frmacos que se usan es que algunos traspasan la barrera hematoenceflica, aumentando el riesgo de presentacin de efectos secundarios.

Procedimientos quirrgicos.
Trabeculotoma. Goniotoma.

Estas operaciones son exitosas en controlar la presin intraocular en cerca del 90% de los casos.

Historia Natural y Pronstico.

Pronstico visual depende de la precocidad del diagnstico, es decir, mientras antes se haga el diagnstico, mejores posibilidades tendr el paciente. En casi todos los casos no tratados, la enfermedad progresa hacia la ceguera. La crnea se torna opaca de manera irreversible. Importante: existe un reflejo de fijacin que se desarrolla entre los 2 y 4 meses. Es en este perodo donde realmente se empieza a desarrollar la visin de la persona. Si al beb se le deja con una opacidad corneal, esta generar un nistagmus en vez del reflejo de fijacin. Por otro lado, existe una correlacin entre la agudeza visual (AV) y el nistagmus, vindose que las personas que tienen dicha afeccin tienen una AV de aproximadamente 0,1 (esto se considera ceguera legal). Cabe recordar que existen otras causas de nistagmus, pero en este contexto se asocia a ceguera.

Conclusiones.
Frente a un paciente con lagrimeo, pero que no se muestra atento al medio, fotofbico, con opacidad corneal difusa, se debe sospechar un glaucoma. Esto a diferencia del paciente con una obstruccin congnita del conducto lacrimonasal, que presentara epfora y probablemente conjuntivitis a repeticin, pero estar atento al medio; se ve "normal" (si se le pone luz al paciente, este no tendr fotofobia y tampoco habr un aumento de la epfora).

OVL: Obstruccin de la va lagrimal congnita.

Es una obstruccin del sistema lagrimal que puede afectar cualquier estructura del mismo. Esta generalmente es AUTOLIMITADA y se pasa a los 18 meses de vida del RN. Esta enfermedad es diagnostico diferencial del glaucoma congenito (la diferencia es que este produce epifora y FOTOFOBIA), el OVL solo produce EPIFORA.

La obstruccin puede darse en los puntos lagrimales, en los canalculos, en el canalculo comn, en el saco lagrimal, en el conducto lacrimonasal o en la vlvula de Hasner. La glndula lagrimal principal se encuentra en el sector superotemporal. Se dispone como si fuera una silla de montar en el prpado y se encuentra dividida por un msculo; desemboca en el fondo de saco superior en la parte temporal. Los puntos lagrimales son verdaderos chupones que van hacia el ojo. Son dos, uno superior y el otro inferior. *Nota: uno de los primeros sucesos del ectropin es que el punto lagrimal tambin se empieza a poner ectrpico. As, una persona que lagrimea no necesariamente tendr una obstruccin en la va lagrimal, ya que en este caso el punto lagrimal ya no est en contacto con el ojo (el punto est hacia arriba), lo que genera que parte de las lgrimas se vayan por fuera. Respecto a los canalculos lagrimales, existe una porcin vertical (que va perpendicular al borde del prpado, tanto arriba como abajo) y que mide 2 mm. Luego viene una porcin horizontal (paralelo al borde del prpado) que mide 8-10 mm. Ahora, en el 90% de los casos, el canalculo superior se une al inferior, formando el canalculo comn que llega a la pared del saco lagrimal. Este ltimo se encuentra en la fosa del saco lagrimal (conformada por huesos). Medial al saco lagrimal se encuentra el meato medio de la cavidad nasal, separado de este por el hueso lagrimal y el proceso frontal del hueso maxilar. Luego, a partir del saco, viene el conducto lacrimonasal (conducto seo en su parte superior) y que se abre en la nariz a travs de la vlvula de Hasner, llegando al meato inferior (por el eso al llorar se salen los mocos). Transcrito por Marcela Jelvez P. A nivel de la vlvula de Hasner ocurren la mayora de las obstrucciones de la va lagrimal en los nios. La causa ms frecuente de patologa de la va lagrimal en nios es la obstruccin congnita del conducto lacrimonasal. Aunque existen otras como: 6

1. Ausencia completa de la glndula lagrimal, en la que no se producen lgrimas voluntarias o del llanto, pero no se afecta la lubricacin normal del ojo ya que no se afectan las glndulas lagrimales presentes en la conjuntiva. 2. Atresia de los puntos lagrimales, es la imperforacin de la va lagrimal que se traduce en ausencia de punto lagrimal, genera epfora sin secrecin a la compresin del saco. Tratamiento: quirrgico 3. Atresia de los canalculos, al igual que el anterior genera epfora, sin secrecin a la compresin del saco. El tratamiento es quirrgico. 4. Fstulas completas, a veces son hereditarias (autosmicas dominantes) Bilaterales en el 6 %. La mayora de las veces se asocian a una obstruccin congnita del conducto lacrimonasal. El tratamiento es el cateterismo lacrimonasal o excisin de la fstula. 5. Mucocele, es la formacin de un quiste de secrecin mucosa en el saco lagrimal. Se debe a obstruccin subsacular (posterior al saco). Hay epfora sin secrecin a la compresin del saco lagrimal, ya que el saco est tapado por un quiste que es de color azuloso y aunque le entre lquido ste no podr salir. El diagnstico diferencial es muy importante, es el meningocele y el encefalocele. Ya que stos diagnsticos los presentan pacientes con neurofibromatosis, enfermedad que trae otras complicaciones como atresia del esfenoides. El tratamiento consiste en el sondaje Obstruccin congnita del conducto lacrimonasal Epidemiologa (no lo va a preguntar) 2 a 6 % de los recin nacidos. 11% de prematuros Factor hereditario en el 5 a 10 % de los casos. El 10 a 20 % es bilateral.

Cuadro clnico Epfora 100 % Conjuntivitis a repeticin 60% Dacriocistitis 7 % es muy infrecuente

Diagnstico diferencial Conjuntivitis Glaucoma congnito

Diagnstico Cuadro clnico compatible Reflujo de lgrimas o secrecin al comprimir el saco lagrimal. En los nios generalmente es sin pus, mientras que en los adultos es purulenta.

Historia natural La mejora espontnea ocurre en el 50% de los casos en los primeros seis meses, en el 90% al ao y en un 93-95% al ao y medio. Por eso no se deben operar a los pacientes antes de los 18 meses de edad. Manejo Se trata la conjuntivitis en caso de venir asociada con antibiticos tpicos en colirio (no ungento ya que tapara ms la va lagrimal)

Masajes hidrostticos 3 a 4 veces al da. En el cual se aprieta el saco lagrimal y se comprime hacia abajo. Sondaje lagrimal.

Dacriocistitis Es la complicacin de la obstruccin congnita de la va lagrimal, que corresponde a la infeccin del saco lagrimal. Se manifiesta por eritema, edema y aumento de volumen en la regin del saco lagrimal. Hay reflujo mucopurulento al comprimir el saco. Se considera dacriocistitis aguda cuando lleva menos de 7 das, y crnica si es mayor a 14 das. En los nios es indicacin de hospitalizacin, ya que an no tienen formado el septum, por lo que rpidamente la infeccin puede difundir y terminar en una meningitis o en un absceso intracraneal. El tratamiento quirrgico es el sondeo en los bebs, si ste falla debe realizarse un segundo sondaje a los 6 meses del primero, y si el sondaje vuelve a fallar se va a hacer una intubacin de la va lagrimal con tubos de silicona. Y de ser refractario a esto se realiza una dacriocistectoma que es una ciruga mucho ms cruenta. En los adultos se puede dejar tratamiento antibitico oral durante la fase aguda, y operar una vez que ceda el cuadro agudo.