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UN CASO DE SNDROME DE ISAACS ASOCIADO A DEXTROCARDIA Resumen. Introduccin. El sndrome de Isaacs es una enfermedad de etiologa desconocida caracterizada por rigidez muscular, calambres y mioquimias. Fue descrita en 1961 por Isaacs, quien la denomin sndrome de actividad muscular continua. En Latinoamrica se han comunicado escasos casos. Caso clnico. Paciente de 31 aos con contraccin muscular sostenida en miembros inferiores y mioquimias generalizadas desde los 18 aos. En los resultados del examen se encuentra dextrocardia. Conclusin. Comunicamos el caso de un paciente con sndrome de Isaacs asociado a dextrocardia. [REV NEUROL 2001; 33: 1151-4] Palabras clave. Contraccin muscular continua. Dextrocardia. Per. Sndrome de Isaacs.

UM CASO DE SNDROME DE ISAACS ASSOCIADO DEXTROCARDIA Resumo. Introduo. A sndroma de Isaacs uma doena de etiologia desconhecida caracterizada por rigidez muscular, cibras e mioquimias. Foi descrita em 1961 por Isaacs, que a denominou como sndroma de actividade muscular contnua. Na Amrica Latina existem poucos casos descritos. Caso clnico. Doente de 31 anos de idade com contraco muscular sustida dos membros inferiores e mioquimias generalizadas desde os 18 anos. Nos resultados do exame encontra-se dextrocardia. Concluso. Comunicamos o caso de uma doente com sndroma de Isaacs associada a dextrocardia. [REV NEUROL 2001; 33: 1151-4] Palavras chave. Contraco muscular contnua. Dextrocardia. Per. Sndroma de Isaacs.

Degeneracin combinada subaguda. Descripcin de un caso en un nio vegetariano estricto

W. Cornejo a, F. Gonzlez b, M.E. Toro c, D. Cabrera c
SUBACUTE COMBINED DEGENERATION. A DESCRIPTION OF THE CASE OF A STRICTLY VEGETARIAN CHILD Summary. Introduction. Cyanocobalamin (vitamin B 12) is an essential cofactor of various metabolic pathways. Lack of it leads to symptoms which may be constitutional, of skin or mucous membranes, hematological or neuropsychiatric disorders. Neurological involvement in adults has been well described and analyzed in the literature, however there are fewer cases of children. In the cases described in children the deficiency was related to maternal malnutrition, and socioeconomic and cultural problems. Since vegetarianism is a custom followed by different social groups we wish to draw attention to this as a cause of vitamin B12 deficiency and the neurological disorder this may cause. Clinical case. We describe the case of a 10 year old boy, a member of a religious community who were strict vegetarians. Over three months he developed: a cognitive disorder, pyramidal syndrome of his legs, involvement of the posterior spinal cord, peripheral motor and sensory alterations which, together with the complementary investigations, was found to be compatible with subacute combined degeneration due to vitamin B12 deficiency. Conclusion. We draw attention to the clinical and laboratory aspects of this disorder and the importance of taking the possibility of this diagnosis into account in children with nutritional risk factors. [REV NEUROL 2001; 33: 1154-7] Key words. Cyanocobalamin. Malnutrition. Subacute combined degeneration. Vegetarianism. Vitamin B12 deficiency.

INTRODUCCIN La degeneracin combinada subaguda, debida al dficit de cianocobalamina, se ha descrito ampliamente en la poblacin de adultos [1-3] y, desde hace algunos aos, han empezado a aparecer informes en la literatura mdica de nios afectados debido a dficit nutricionales, los cuales pueden tener su origen en un inadecuado aporte vitamnico por situaciones socioculturales como la pobreza o a consecuencia de dietas vegetarianas
Recibido: 09.07.01. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones:08.08.01.
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estrictas en las que no se consume ningn producto de origen animal [4-6]. Otras causas menos frecuentes son los sndromes de malabsorcin y las deficiencias innatas en su transporte o en su metabolismo. Presentamos este caso clnico para llamar la atencin sobre un trastorno que puede observarse en la poblacin infantil sometida a hbitos dietticos especiales. Mencionamos los aspectos clnicos de la degeneracin combinada subaguda para alertar de los hallazgos que pueden encontrarse en estos pacientes, que en nuestro caso conformaban el sndrome completo, pero que pueden hallarse en diferentes combinaciones de signos y sntomas.
CASO CLNICO Paciente de diez aos de edad, procedente del rea urbana de Medelln, que ingres en el Hospital Universitario San Vicente de Pal (Medelln, Colombia) con un cuadro clnico progresivo de tres meses de evolucin;

Profesor de Neuropediatra.b Residente de Medicina Fsica y Rehabilitacin. c Residente de Neurologa. Hospital San Vicente de Pal. Universidad de Antioquia. Medelln, Colombia. Correspondencia: Dr. William Cornejo. Carrera 50C # 60-13. Medelln, Colombia. E-mail: williamco@epm.net.co 2001, REVISTA DE NEUROLOGA

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DEGENERACIN COMBINADA SUBAGUDA

Figura 1. Figura de Rey-Osterrieth por copia.

Figura 2. Figura de Rey-Osterrieth por evocacin.

presentaba anorexia, disminucin de la fuerza muscular en las extremidades inferiores con dificultad para la marcha y cadas frecuentes y sensacin de frialdad distal de dichas extremidades sin afectacin de la funcin esfinteriana. Como antecedentes personales, el paciente era el fruto de un tercer embarazo a trmino, con controles prenatales normales, parto institucional vrtice espontneo, eutcico, y desarrollo psicomotor adecuado. No haba recibido escolarizacin, pero reconoca nmeros, letras y algunas palabras. Todos los miembros de su familia (padre, madre y tres hermanos) pertenecan a la Iglesia Adventista del Sptimo Da y desde haca 13 aos practicaban un vegetarianismo que prohiba el consumo de cualquier tipo de carne, huevos o productos lcteos. Sin embargo, un mes antes de la hospitalizacin, ante los sntomas del paciente, la madre inici suplemento diettico con huevo y leche. En el momento del examen fsico encontramos un paciente en aparentes buenas condiciones generales, colaborador, consciente y orientado en cuanto a persona, tiempo y lugar se refiere, sin afectacin aparente de los pares craneales, con lengua y fundoscopia normales. Presentaba problemas de la marcha con componentes atxico, espstico y pie cado bilateral. En las extremidades inferiores tena atrofia de la musculatura distal, con fuerza muscular de los dorsiflexores, plantiflexores y extensor del hallux en 3/5 en forma bilateral. Hiperreflexia patelar, reflejos aquilianos normales, con signo de Babinski bilateral, aumento del tono en miembros inferiores, Romberg positivo, sensibilidad vibratoria y propiocepcin disminuidas en las extremidades inferiores. En la evaluacin neuropsicolgica se obtuvieron puntuaciones para cociente intelectual (CI) verbal de 107 (normal), CI manipulativo de 108 (normal) y CI global de 109 (normal). En la evaluacin de atencin, memoria, gnosias, praxias, lenguaje y funcin ejecutiva, se encontraron las siguientes alteraciones: dismnesia visual, evidenciada por un pobre desempeo en la figura compleja de Rey-Osterrieth por evocacin no explicado por dispraxia construccional, ya que tuvo buen desempeo al realizarla por copia (Figs. 1 y 2); adems, alteracin en la funcin ejecutiva, alteracin en la motricidad de precisin y dificultad para la discriminacin de lateralidad. Resultados de exmenes paraclnicos VDRL no reactivo, hemoleucograma con 5.300 leucocitos (valor normal, 4.500-11.000), 2.100 PMN, 2.200 linfocitos; hemoglobina, 13,6 (valor normal, 13-18); hematocrito, 41,6 (valor normal, 39-54); volumen corpuscular medio (VCM), 106,2 fL (valor normal, 82,9-97,4); hemoglobina corpuscular medial (HCM), 34,7 pg (valor normal, 25-32); concentracin de hemoglobina corpuscular medial (CHCM), 32,6 (valor normal, 32-36); recuento de plaquetas y volumen plaquetario, normales. ndice de polisegmentacin de neutrfilos, 3,3 % (valor normal, < 5%). Niveles sricos de vitamina B12, 306 pg (valor normal bajo entre 200 y 350), y folatos, 8,3 ng/mL (valor normal, > 4,5). PCR, 0,3 mg/dL. Electroforesis de protenas sricas, cito-

qumico de orina, coprolgico, glicemia en ayunas, electrolitos sricos y creatinina, normales. Potenciales evocados visuales: latencias P100 prolongadas, compatibles con alteracin de la conduccin en la va visual prequiasmtica. Electromiografa y estudios de conduccin nerviosa, compatibles con una polineuropata sensitiva y motora axonal. Resonancia magntica (RM) de la columna dorsolumbar, con hiperintensidad de la seal en las reas correspondientes a cordones posteriores y laterales de la mdula en las secuencias de T 2 (Fig. 3). Con base en los hallazgos clnicos y paraclnicos se lleg a un diagnstico de degeneracin combinada subaguda, secundaria a dficit nutricional de vitamina B12. Se inici suplemento con cianocobalamina intramuscular (500.000 UI/da) durante cinco das, y se continu con una dosis similar semanal de acuerdo con lo sugerido en la literatura [7-9]. Se realiz una evaluacin mdica de control tres semanas despus, en la que se encontr una estabilizacin del cuadro neurolgico, con mejora leve en la fuerza muscular de las extremidades inferiores y en la coordinacin motora. Cinco meses despus se encontr fuerza muscular completamente normal, persistencia de espasticidad leve y propiocepcin alterada en miembros inferiores.

DISCUSIN La vitamina B 12 (cianocobalamina) es una de las cobalaminas con actividad biolgica en el organismo y abunda en alimentos de origen animal; por contra, los vegetales constituyen una fuente pobre de esta vitamina. Algunos autores sugieren que las necesidades diarias (5 g en adultos y 0,4-2,4g en nios y adolescentes) podran suministrarse mediante el aporte de leguminosas, pero dada la baja cantidad de cianocobalamina contenida en stas, se considera que ese suministro sera insuficiente. Aunque existen informes previos de pacientes peditricos con dficit de vitamina B 12 asociado a conductas vegetarianas, no encontramos casos de este tipo descritos en la literatura nacional [4-6,10]. Las manifestaciones del dficit de vitamina B 12 se presentan bsicamente en el sistema nervioso (central y perifrico), hematolgico y en mucosas (glositis y atrofia vaginal) a consecuencia de la afectacin de dos sistemas enzimticos [2]. La afectacin neurolgica se explica porque, citoslicamente, la vitamina B 12 acta como cofactor en el paso de homocistena a metionina, la cual produce la S-adenilcistena necesaria para la metilacin de protenas y fosfolpidos de la cubierta de mielina. Adems, se

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necesita para la produccin del tetrahidrofolato requerido en la sntesis de ADN, mientras que su papel en la mitocondria consiste en catalizar la conversin de metilmalonilcoenzimaA a succinilcoenzimaA [11,12]. Los sndromes neurolgicos son: encefalopata con alteracin de la esfera mental, neuropata ptica, mielopata, neuropata sensitivomotora y autonmica, y parestesias sin hallazgos neurolgicos anormales. La degeneracin combinada subaguda suele presentar un inicio insidioso, con parestesias en manos y pies, y posteriormente, con debilidad y alteracin de la marcha. En el examen fsico, la anormalidad ms consistente es la alteracin de la sensibilidad vibratoria, pues la afectacin medular tpica es la degeneracin combinada subaguda por desmielinizacin medular de los cordones posteriores y la va piramidal. La neuropata perifrica es usualmente axonal. Con frecuencia hay una combinacin de afectacin medular y de nervio perifrico, por lo que los reflejos osteotendinosos se encuentran exaltados, normales o disminuidos. La sintomatologa neuropsiquitrica es comn y puede ser la nica manifestacin de la enfermedad [13]. Las manifestaciones neurolgicas ocurren comnmente en ausencia de las manifestaciones hematolgicas; en una serie de pacientes con dficit de vitamina B 12 , slo el 29% padeca anemia y el 64% tena un VCM mayor a 100 fL [13,14]. La polisegmentacin de neutrfilos se relaciona ms con el dficit vitamnico que la anemia y la macrocitosis, pero desaparece entre 10 y 14 das despus de instaurado el tratamiento. Los niveles sricos normales de vitamina B 12 no excluyen el diagnstico, especialmente en pacientes que han recibido suplementacin, o en aquellos con alteraciones mieloproliferativas y hepatopatas. En ms del 90% de los casos, los niveles de homocistena y cido metilmalnico se encuentran elevados, lo que resulta de especial utilidad diagnstica en pacientes con niveles de vitamina B 12 entre 200 y 300 pg/mL y en aquellos con dficit neurolgico secundario a abuso de xido nitroso [15-18]. La positividad de los anticuerpos contra el factor intrnseco confirma el diagnstico de anemia perniciosa, pero en caso de ser negativos, la elevacin de la gastrina es til para establecer la presencia de aclorhidria, la cual se asocia con anemia perniciosa. Los anticuerpos contra las clulas parietales son ms sensibles, pero mucho menos especficos [1]. Existe otra serie de entidades patolgicas y condiciones clnicas en las cuales la deficiencia de vitamina B 12 es secundaria, como el embarazo, la vejez o el cncer [3,19-24]. Son pocos los informes de cambios imaginolgicos de esta entidad, pero al igual que en nuestro caso, muestran alteraciones inespecficas de aumento de la seal en las secuencias de T2 en los cordones posteriores de la mdula espinal; igualmente han aparecido algunos informes sobre la utilidad de los potenciales evocados somatosensoriales en la evaluacin de estos pacientes [25]. La alteracin cognitiva en nios y pacientes jvenes no tiene

Figura 3. RM, secuencia T 2 de columna dorsal a nivel de T 12, con hiperintensidad de la seal en los cordones posteriores y laterales de la mdula.

una caracterizacin precisa; se requieren estudios en este campo para establecer una comparacin con los hallazgos en adultos, ya que en las investigaciones con pacientes mayores se ha encontrado que el tratamiento con vitamina B 12 puede mejorar la funcin del lbulo frontal y las alteraciones de lenguaje [26]. Otro aspecto a tener en cuenta es que si bien nuestra cultura ha delimitado claramente los hbitos alimenticios, la sociedad actual se encuentra ms influida por corrientes filosficas orientales, conceptos de ecologa y vida saludable, y fenmenos culturales como el de la Nueva Era, los cuales han permitido incluir los hbitos de vegetarianismo en las dietas occidentales. Estos hbitos incluyen desde la prohibicin del consumo solamente de la carne de cerdo, hasta dietas ms estrictas que prohben el consumo de cualquier producto de origen animal. De 100 nuevos vegetarianos, 35 lo hacen por salud y el porcentaje restante toma esta opcin por principios filosficos o religiosos; los Adventistas del Sptimo Da conforman el grupo tradicionalmente ms vegetariano en Inglaterra. Cuando no se consumen alimentos de origen animal existen serios riesgos de adquirir un dficit de cianocobalamina. Adems, el equilibrio de aminocidos y el aporte calrico varan notablemente en las diferentes dietas vegetarianas; ello requiere, por parte de quienes las practican, unos conocimientos profundos del valor nutricional de cada uno de los productos vegetales de consumo, as como de las combinaciones ptimas de los mismos para lograr un adecuado aporte calrico y de aminocidos. En conclusin, la descripcin anterior reviste especial inters porque resea un caso caracterstico de degeneracin combinada subaguda de la mdula espinal en un grupo de edad poco afectado por esta entidad, con una causa vegetarianismo estricto que se presta a discusiones sobre aspectos sociales, culturales, religiosos y de responsabilidad familiar. Como el nivel de recuperacin neurolgica es inversamente proporcional a la extensin y duracin de la enfermedad, debe mantenerse un alto ndice de sospecha de la misma para diagnosticarla y tratarla oportunamente [14,27].

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DEGENERACIN COMBINADA SUBAGUDA. DESCRIPCIN DE UN CASO EN UN NIO VEGETARIANO ESTRICTO Resumen. Introduccin. La cianocobalamina (vitamina B12) es un cofactor indispensable en diferentes vas metablicas; su dficit produce sntomas constitucionales, de piel y mucosas, alteraciones hematolgicas y trastornos neuropsiquitricos. La afectacin neurolgica en adultos se ha descrito y analizado ampliamente en la literatura, mientras que existe menor nmero de estudios de casos y en la poblacin peditrica; en stos, el dficit se ha relacionado con malnutricin materna, problemas socioeconmicos y culturales. Dado que el vegetarianismo es una prctica que se realiza en diferentes grupos sociales, queremos llamar la atencin sobre ste como causa de dficit de vitamina B12 y las alteraciones neurolgicas que puede producir. Caso clnico. Describimos el caso de un nio de 10 aos, miembro de una comunidad religiosa que practica el vegetarianismo estricto, con un cuadro clnico de tres meses de evolucin consistente en: trastorno cognitivo, sndrome piramidal en miembros inferiores, afectacin de cordones posteriores medulares, alteracin motora y sensitiva perifrica que, sumado a los estudios paraclnicos, fue compatible con una degeneracin combinada subaguda por dficit de vitamina B12. Conclusin. Llamamos la atencin sobre los aspectos clnicos y de laboratorio de esta enfermedad as como la importancia de tener en cuenta este diagnstico en los nios con factores de riesgo nutricionales. [REV NEUROL 2001; 33: 1154-7] Palabras clave. Cianocobalamina. Dficit de vitamina B12. Degeneracin combinada subaguda. Malnutricin. Vegetarianismo.

DEGENERAO SUBAGUDA COMBINADA. DESCRIO DE UM CASO NUMA CRIANA ESTRITAMENTE VEGETARIANA Resumo. Introduo. A cianocobalamina (vitamina B 12) um cofactor indispensvel em diferentes vias metablicas, o seu dfice produz sintomas constitucionais, alteraes da pele e mucosas, alteraes hematolgicas e perturbaes neuropsiquitricas. O envolvimento neurolgico no adulto foi descrito e analisado profundamente na literatura, enquanto que existe menos estudos de casos na populao peditrica e nas crianas. O dfice foi relacionado com malnutrio materna, problemas socio-econmicos e culturais. Dado que o vegetarianismo uma prtica que se realiza em diferentes grupos sociais, pretendemos chamar a ateno a este aspecto, como causa de dfice de vitamina B12 e das alteraes neurolgicas que pode produzir. Caso clnico. Descrevemos o caso de uma criana de 10 anos de idade, membro de uma comunidade religiosa que pratica o vegetarianismo estrito, com um quadro clnico com trs meses de evoluo constituido por: disfuno cognitiva, sndroma piramidal dos membros inferiores, envolvimento dos cordes posteriores da medula, alterao motora e sensitiva perifrica, que juntamente com os exames complementares, foi compatvel com diagnstico de degenerao subaguda combinada por dfice de vitamina B12 . Concluso. Chamamos a ateno para os aspectos clnicos e laboratoriais desta doena , bem como a importncia de ter em conta este diagnstico nas crianas com factores de risco nutricionais. [REV NEUROL 2001; 33: 1154-7] Palavras chave. Cianocobalamina. Dfice de vitamina B12. Degenerao subaguda combinada . Malnutrio. Vegetarianismo.

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