Las enfermedades congnitas del corazn son los defectos de nacimiento mas communes en el primer ao de vida.

Estas condiciones son la causa primaria de muertes en el primer ao de vida. Estas condiciones afectan aproximadamente 8 de 1000 nacimientos vivos, y un estimado de 1 milln de personas en los Estados Unidos tienen lesiones cardiacas congnitas. Unas anormalidades son severas y requiere atencin mdica inmediata, donde muchas son menos pronunciadas y tienen consecuencias clnicas mnimas. Aunque los defectos cardacos congnitos estn presentes en el nacimiento, defectos menores pueden permanecer asintomticos por semanas, meses o aos hasta la adultez. La supervivencia de nios con enfermedad cardiaca congnita tambin a mejorado bastante en las ltimas dcadas, en gran parte por mejores tcnicas de diagnstico e intervencin. Pero, las necesidades de por vida de los pacientes incluyen gua en cuanto la actividad fsica, embarazo y empleo. La formacin del sistema cardiovascular empieza durante la primera semana del desarrollo embrionario. Justo despus, una ciruclacin nica se forma que permite al feto que madure en el tero usando la placenta como principal rgano de intercambio gaseoso, nutrimental y de toxinas. En el nacimiento, los pulmones del feto se inflan y se hacen funcionales, alterando de manera dramtica los patrones de circulacin para permitir al neonato a ajustarse a la vida afuera del vientre. Desarrollo normal del sistema cardiovascular Por la tercera semana de gestacin el intercambio requerido para el embrin en crecimiento no es suficiente para ser solo por difusin, y los tejidos empiezan a depender en el sistema cardiovascular en desarrollo para satisfacer tales necesidades. Desarrollo del tubo cardaco. A la mitad de la tercera semana de la embriognesis, las clulas del mesodermio proliferan al extremo cranial del disco embrionico temprano. Ellos eventualmente forman dos filas de clulas longitudinales conocidas como los cordones angioblsticos. El primer tabique interauricular tambien conocido como septum primum, crece hacia abajo en la cavidad auricular, mientras el septum primum deja una gran abertura el ostium primum.El ostium primum permite la circulacion de sangre entre las auriculas en formacion.Finalmente el septum primum se une con la cara superior de las almohadillas endocaridicas, y elimina el ostium primum. Sin embargo antes del completo cierre del ostium primum, aparecen pequeas perforaciones en el centro sel septum primum que se fusionan para dar origen al ostium secundum Despues de que el ostium primum se haya cerrado, una segunda membrana mas muscular, el septum secundum comienza a desarrollarse justo a la derecha de la cara superior del septum primum. Este tabique crece hacia abajo, y se solapa con el ostium secundum, finalmente esto se fuciona con las almohadillas endocardicas y dejan una abertura ovalada denominada orificio oval.

El borde superior del primer tabique interauricular retrocede, por lo que el extremo inferior actua como una valvula en forma de colgajo que permite el flujo de derecha a izuiqerda atraves del orificio oval. Durante la gestacion la sangre fluye de auricula derecha a izquierda, puesto que la presion de la primera es mayor. Este gradieente de presion cambia despues del parto lo cual provoca el cierre de la valvula.Cuando el septum primum se cierra firmemente con septum secundum. En principio las almohadillas endocardicas se originan como una protuberancia de la capa de tejido conjuntivo gelatinoso dentro del canal AV, esto posteriormente se transforma en tejido mesenquimatoso. Hacia el final de la cuarta semana el ventrculo primitivo empieza a creecer, dejando una cresta muscular mediana, el tabique ventricular primitivo.El extremo libre del tabique Interventricular muscular no se fusiona con las almohadillas endocardicas , la abertura entre ambos ventriculos que permite su comunicacin se llama orificio interventricular. interventricular.Este permanece abierto hasta el final de la septima semana, cuando se origina la porcion membranosa del tabique. Comienzan a desarrollarse justo antes de la conlcusion del tabique aortopulmonar. Se inicia cuando se forman 3 excrecencias del tej mesenquimatoso subendocardico alrededor de los orificios aortico y pulmonar. Estas se modelan y excavan por la accion de la apoptosis programada y el flujo sanguineo para crear las 3 valvas de la valvula aortica y de la valvula pulmonar. La proliferacion del tejido mesenquimatoso que envuelve los canales auriculoventriculares forma las valvulas auriculoventriculares.Estas tambien quedan esculpidas por apoptosis. La circulacin fetal cubre bien las necesidades in tero. Pero al momento del nacimiento hay cambios automticos que establecen el flujo de sangre del recin nacido. La sangre sale de la placenta con O2 atraves de la vena umbilical, la mitad de esta sangre se deriva atraves del conducto venoso evitando los vasos hepticos y llega hasta la VCI . La sangre restante atraviesa por la vena porta hacia el hgado hasta la VCI atraves de las venas hepticas. Esta sangre mezclada tiene una PO2 mas alta que la de la VCS y que ambas al llegar a la Aurcula derecha. La consecuencia de la separacin es que el cerebro y el miocardio reciban sangre con un buen contenido de O2 y la de O2 bajo se desva ala placeta para que se oxigene. La sangre que entra por la VCI a la AD pasa hacia la AI por el agujero oval, la crista divedens favorece la derivacion intracardiaca de la sangre con O2 ya que esta en relacin con la VCI esta sangre se mezcla con una de poco O2 que regresa a la AI atraves de las venas pulmonares fetales. Desde la AI la sangre va hasta el VI y se bombea por la aorta ascendente. La sangre bien O2 se distribuye el las a.coronarias en un 9%, 62% carotidas y V.subclavios y el 29% al resto del cuerpo.

El resto de la sangre bien O2 de la VCI entra al AD y de ah VD el cual proporciona 2/3 partes del GC que fluye por la A.pulmonar hasta el conducto arterioso llegando a la aorta descendente el 88% del GC de VD y el 12 % del GC a los pulmones. Al nacer el neonato comienza a usar sus pulmones para el intercambio de gases y el conducto venoso y arterioso asi como el agujero oval se cierran. Al pinzar el cordon umbilical hay un aumento en la resistencia vascular sistemica, y la pulmonar disminuye 1 por la distencion mecanica pulmonar que provoca un aumento de la arteria pulmonar y estrechamiento de la pared y 2 la vasodilatacion del sistema vascular pulmonar produce un aumento de O2 en sangre y O2 en los pulmones. 1. Regin del orificio oval (CIA ostium secundum): Surge de la reabsorcin excesiva o el desarrollo insuficiente del septum primum, la formacin defectuosa del septum secundum, o una combinacin de ambas . 2. Zona inferior del tabique interauricular, adyacente a las vlvulas AV (Imperfeccin tipo ostium primum): Fusin errnea del septum primum con las almohadillas endocardicas, se asocia a un desarrollo anmalo de las vlvulas mitral y tricspide. 3. Parte superior del tabique interauricular prximo a la entrada de la VCS (CIA tipo seno venoso): Absorcin incompleta del seno venoso en la AD, frecuentemente cursa con drenaje anmalo de las venas pulmonares desde el pulmn derecho hasta la AD En el caso de una CIA sin complicaciones, la sangre oxigenada se deriva desde la aurcula izquierda hacia la aurcula derecha, pero no al contrario. El flujo a travs del defecto depende del tamao y de las propiedades de llenado (distensibilidad) de los ventrculos en los que las aurculas vierten su contenido. Normalmente despus del nacimiento, la distensibilidad ventricular derecha es mas elevada que la del VI, debido a la regresin del grosor de la pared ventricular derecha, lo cual facilita una derivacin dirigida de izquierda a derecha. El resultado es la sobrecarga de volumen y la dilatacin de la aurcula derecha y el ventrculo izquierdo. La mayora de los lactantes con CIA son asintomticos. El trastorno normalmente se detecta por la presencia de un soplo en una exploracin fsica sistemtica durante la infancia o adolescencia. Si se manifiestan sntomas, estos comprenden disnea de esfuerzo, fatiga e infecciones recurrentes de las vas respiratorias bajas. Los sntomas mas frecuentes en adultos son fatigabilidad y palpitaciones debido a taquiarritmias auriculares provocadas por la dilatacin de la aurcula derecha.

Se puede palpar un impulso sistolico prominente a lo largo del extremo inferior izquierdo del esternon, lo cual supone una contraccion del VD dilatado. El segundo tono cardiaco indica un modelo de desdoblamiento fijo y amplio, ya que la variacion respirtoria normal en el retorno venoso sistemico queda contrarrestada por cambios reciprocos en el volumen sanguineo derivado a traves de la CIAS. El las radiografias toracicas, el corazon normalmente aparece de mayor tamao, debido a la dilatacion auricular derecha y ventricular derecha, y la arteria pulmonar es prominente con un aumento de la trama vascular pulmonar. El ECG muestra hipertrofia ventricular derecha, a menudo con aumento de tamao de la auricula dercha y bloqueo o hemibloqueo de rama derecha. En pacientes con CIA de tipo ostium primum es frecuente la desviacion del eje a la izquierda y se cree que es resultado del desplazam8iento e hipoplasia del fasciculo anterior de la rama izquierda del haz. La ecocardiografia detecta aumento de tamao de la auricula derecha y del ventriculo derecho; la CIA se puede detectar mediante derivacion trasauricular por analisis de flujo con doppler. El cateterismo cardiaco nos muestra la resistencia vascular pulmonar y podemos diagnosticar coronariopatia concurrente en adultos de edad avanzada. La mayora de los pacientes con CIA permanecen asintomticos. Sin embargo, si el volumen de la sangre derivada es elevado se recomienda ciruga reparadora programada para prevenir la insuficiencia cardiaca o vasculopata pulmonar. Los cambios hemodinamicos simultaneos a las CIV dependen del tamao de la anomalia y de las resistencias relativas de los sistemas vasculares pulmonares y sistemico. La flecha indica la derivacion del flujo desde el ventriculo izquierdo hacia el infundibulo del ventriculo derecho.(B) Representacion esquematica del flujo sanguineo a traves de una CIV sin complicacion. Las lineas discontinuas representan el aumento de retorno de sangre hacia el corazon izquierdo como consecuencia de una derivacion,que provoca la dilatacion, en primer lugar, de la AI y del VI. Los pacientes con CIV normalmente permanecen asintomticos. Por el contrario, el 10% de los lactantes con CIV padecen grandes defectos y desarrollan sntomas precoces de insuficiencia cardiaca congestiva, por ejemplo taquipnea, alimentacin deficiente, retraso del crecimiento e infecciones frecuentes de las vas respiratorias bajas. Los pacientes con CIV complicada, vasculopatia pulmonar e inversion de la derivacion pueden presentar disnea y cianosis. Se puede desarrollar endocarditis bacteriana, independientemente del tamano de la CIV. El signo mas habitual es un soplo holosistolico aspero que se ausculta mejor en el borde izquierdo del esternon. Las anomalias mas pequenas suelen tener soplos mas altos debido a la gran turbulencia de flujo que provocan. Normalmente se puede palpar un fremito sistolico en la zona del soplo. Asimismo, se puede escuchar un soplo mesodiastolico en el verice debido al aumento de flujo a traves de la valvula mitral.

En las radiografias toracicas la silueta cardiaca puede ser normal en pacientes con pequenos defectos, pero en aquellos con derivaciones grandes, suele maniferstarse cardiomegalia y trama vascular pulmonar prominenente. El ECG muestra aumento del tamano de la auricula izquierda e hipertrofia ventricular izquierda en aquellos pacientes con derivacion grande. Los estudios de ecocardiografia de Doppler pueden terminar con exactitud la localizacion de la CIV, identificar la direccion y magnitud de la derivacion y ofrecer una estimacion de la presion sistolica ventricular derecha. A los 2 aos de edad, al menos el 50% de las CIV de pequeno o mediano tamano experimentan un cierre espontaneo parcial o completo, lo cual hace innnecesaria una intervencion. Se recomienda la correccion quirurgica de la anomalia durante los primeros meses de la vida en lactantes con insuficiencia cardiaca congestiva o vasculopatia pulmonar.