CLNICAS QUIRRGICAS DE NORTEAMRICA

SAUNDERS

Surg Clin N Am 86 (2006) 249 260

Gastrosquisis y onfalocele
Daniel J. Ledbetter, MDa,b,*
aDepartment

of Surgery, Division of Pediatric Surgery, University of Washington of Surgery, Childrens Hospital and Regional Medical Center, 4800 Sand Point Way NE, P.O. Box 5371/G0035, Seattle, WA 98105-0371, USA
bDepartment

El recin nacido con un defecto de la pared abdominal constituye una de las presentaciones ms dramticas en medicina, y plantea muchos problemas difciles al cirujano peditrico. Este artculo presenta los conceptos bsicos de los dos defectos ms habituales de la pared abdominal, la gastrosquisis y el onfalocele, e incluye los principios y las opciones disponibles para la atencin prenatal, posnatal y quirrgica. Aunque los libros de texto estudian juntas ambas entidades, son distintas y separadas, y tienen muchas diferencias importantes en cuanto a la anatoma patolgica y a las anomalas asociadas, que explican las variaciones en los planes de tratamiento y en los resultados. La comprensin de las semejanzas y las diferencias entre la gastrosquisis y el onfalocele es esencial para la asistencia de estos pacientes; por tanto, las secciones siguientes describen primero las semejanzas y despus destacan las diferencias.

Definiciones
La gastrosquisis es un defecto de grosor total en la pared abdominal, en general justo a la derecha de la insercin normal del cordn umbilical en la pared del abdomen. Rara vez ocupa una posicin especular, a la izquierda del cordn umbilical. Una cantidad variable de intestino, y, en ocasiones, partes de otros rganos abdominales, se hernian fuera de la pared abdominal, sin saco ni cobertura membranosa. El onfalocele (conocido tambin como exnfalo) es un defecto de la pared abdominal en la lnea media, de tamao variable, en el que las vsceras herniadas estn cubiertas por un membrana compuesta de peritoneo en la superficie interna, amnios en la superficie externa y gelatina de Wharton entre las dos capas. Los vasos umbilicales se insertan en la membrana y no en la pared abdominal. El contenido de la hernia incluye
*Department

of Surgery, Childrens Hospital and Regional Medical Center, 4800 Sand Point Way NE, P.O. Box 5371/G0035, Seattle, WA 98105-0371. Direccin electrnica: dan.ledbetter@seattlechildrens.org 249

250

DANIEL J. LEDBETTER

una cantidad variable de intestino, con frecuencia partes del hgado y, en ocasiones, otros rganos. El defecto puede estar centrado en las porciones superior, media o inferior del abdomen, y su tamao y su localizacin tienen implicaciones importantes para el tratamiento.

Desarrollo de la pared abdominal y anatoma patolgica del onfalocele y la gastrosquisis

La pared abdominal se forma por invaginacin de los pliegues embrionarios craneal, caudal y laterales. Mientras se forma la pared abdominal, el crecimiento rpido del intestino conduce a su migracin fuera de la cavidad del abdomen, a travs del anillo umbilical y del cordn umbilical, durante la sexta semana de gestacin. En las semanas 10 a 12, la pared abdominal est bien formada, y el intestino vuelve a la cavidad abdominal de acuerdo con un patrn estereotipado, que incluye rotacin intestinal normal y fijacin posterior [1]. Se cree que la gastrosquisis se debe a una agresin isqumica de la pared abdominal en desarrollo. El rea paraumbilical derecha es una zona de riesgo, debido a que est irrigada por la arteria onfalomesentrica derecha y la vena umbilical derecha, hasta que involucionan. Si el desarrollo y la involucin ordenados se trastornan en cuanto a grado o cronologa, se puede producir un defecto de la pared abdominal, a causa de la isquemia resultante de esa pared [2,3]. Segn una hiptesis alternativa, que podra explicar algunos casos de gastrosquisis, el defecto se debe a la rotura precoz de una hernia del cordn umbilical [4]. En caso de onfalocele, el intestino no vuelve al abdomen, sino que permanece fuera, en el cordn umbilical. No se conoce la secuencia exacta de los eventos, pero se presume la participacin de un fracaso de la plicatura hacia dentro de la pared abdominal [1]. Se hernian una cantidad variable de intestino medio y otros rganos intraabdominales, dependiendo del tamao del defecto, y de su localizacin relativa en la pared abdominal. Los defectos del pliegue craneal conducen predominantemente a onfaloceles epigstricos, que se pueden asociar con anomalas adicionales del pliegue craneal, como hernia diafragmtica anterior, hendiduras esternales, defectos pericrdicos y defectos del corazn. Cuando esos elementos se producen juntos, el cuadro se conoce como pentaloga de Cantrell [5]. Cuando el defecto de la invaginacin afecta al pliegue caudal, el onfalocele puede asociarse con extrofia vesical o cloacal.

Epidemiologa
Existen diferencias regionales en la incidencia de defectos de la pared abdominal, y en las proporciones relativas de gastrosquisis y onfalocele; sin embargo, segn una estimacin aproximada, la incidencia de gastrosquisis en todo el mundo oscila entre 0,4 y 3 por 10.000 nacimientos, y parece estar aumentando, mientras que la incidencia de onfalocele vara entre 1,5 y 3 por 10.000 nacimientos, y permanece estable [6-8]. Se desconoce la etiologa de ambos defectos de la pared abdominal, y la mayora de los casos es espordica, pero existen casos raros familiares (y, posiblemente, determinados genticamente) de gastrosquisis y onfalocele. Se han descrito factores de riesgo distintivos

GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE

251

para los diferentes defectos de la pared abdominal. La gastrosquisis muestra una asociacin muy fuerte con la edad materna joven, y la mayora de las madres tiene menos de 21 aos [6]. Adems, la gastrosquisis ha sido relacionada con la exposicin materna al humo de cigarrillos, drogas ilcitas, frmacos vasoactivos de venta libre (como la seudonefrina) y toxinas medioambientales [6]. Esas asociaciones estn relacionadas con la insuficiencia vascular de la pared abdominal, como etiologa de la gastrosquisis. En contraste, el onfalocele se asocia con edad materna avanzada, y la mayora de las madres tiene ms de 30 aos de edad [7].

Anomalas asociadas
Como todos los bebs con anomalas congnitas, los nios con defectos de la pared abdominal experimentan un riesgo aumentado de alteraciones adicionales, pero el riesgo relativo y el patrn de anomalas asociadas constituyen una diferencia importante entre la gastrosquisis y el onfalocele. Esas diferencias son muy importantes para la atencin clnica y el pronstico a corto plazo. En la gastrosquisis, la incidencia de anomalas asociadas oscila entre el 10 y el 20%, y la mayora de las alteraciones significativas se asienta en el tracto gastrointestinal [9]. Alrededor del 10% de los bebs con gastrosquisis tiene estenosis o atresia del intestino, debida a insuficiencia vascular del intestino en el momento de producirse la gastrosquisis o, con mayor frecuencia, por vlvulo ms tardo o compresin del pedculo vascular mesentrico por un anillo parietal [10]. Otras anomalas asociadas menos habituales incluyen criptorquidia, divertculo de Meckel y duplicaciones intestinales. Son inusuales las anomalas asociadas fuera del abdomen o del tracto gastrointestinal, como las aberraciones cromosmicas. En contraste con el riesgo relativamente bajo de anomalas asociadas, localizadas principalmente en el tracto gastrointestinal, de los pacientes con gastrosquisis, los sujetos con onfalocele muestran una incidencia muy alta (hasta del 50-70%) de alteraciones asociadas. La frecuencia de anomalas asociadas es menor en los nacidos vivos, puesto que los fetos con alteraciones mltiples y graves suelen nacer muertos [11]. Existen anomalas cromosmicas, en particular trisomas 13, 14, 15, 18 y 21, hasta en el 30% de casos. Los defectos cardacos tambin son frecuentes, y se encuentran en el 30 al 50% de los pacientes. Las anomalas mltiples resultan habituales, y pueden agruparse en patrones sindrmicos. Uno de los ms importantes es el sndrome de Beckwith-Wiedemann, que puede existir hasta en el 10% de los casos [12]. Este sndrome se caracteriza por macroglosia, organomegalia, hipoglucemia precoz (por hiperplasia pancretica y exceso de insulina) y riesgo aumentado de tumor de Wilms, hepatoblastoma y neuroblastoma en pocas posteriores de la niez. El tamao del defecto de la pared abdominal en el onfalocele no guarda relacin directa con la presencia de otras anomalas; de hecho, los defectos pequeos detectados en la ecografa prenatal conllevan un riesgo ms alto de anomalas cromosmicas y trastornos cardacos asociados [13].

Diagnstico prenatal
Los defectos de la pared abdominal se diagnostican con frecuencia mediante ecografa prenatal, realizada para evaluacin sistemtica o por indicaciones obsttricas, como un

252

DANIEL J. LEDBETTER

aumento de la alfafetoprotena (AFP) srica materna. La AFP es el anlogo fetal de la albmina, y la AFP srica materna refleja el nivel de AFP en el lquido amnitico. La prueba se desarroll para evaluar la posibilidad de anomalas cromosmicas y defectos del tubo neural en el feto, pero la AFP tambin suele estar elevada en los defectos de la pared abdominal. La probabilidad y la magnitud del aumento de AFP varan entre la gastrosquisis y el onfalocele [14]. En la gastrosquisis, la AFP srica materna suele ser marcadamente anormal, con una elevacin media superior a nueve mltiplos de la media (MdM). Por el contrario, en el onfalocele, la AFP est elevada en una media de slo 4 MdM, y con un rango mucho ms amplio. Este patrn diferente conduce a sensibilidad ms baja de la AFP srica materna para el onfalocele que para la gastrosquisis. Como muchas pruebas de cribado, la sensibilidad depende del valor de corte elegido. Por ejemplo, si se define como anormal una cifra superior a 3 MdM, se detectar el 96% de las gastrosquisis, pero slo el 65% de los onfaloceles [15]. La ecografa prenatal se realiza en la mayora de los embarazos atendidos en Estados Unidos, y esa prueba puede identificar la gran mayora de los defectos de la pared abdominal, as como distinguir con seguridad entre onfalocele y gastrosquisis. Esa identificacin proporciona la oportunidad de aconsejar a la familia y de preparar el cuidado posnatal ptimo. Por desgracia, sin embargo, la exactitud de la ecografa prenatal para diagnosticar los defectos de la pared abdominal se ve afectada por la cronologa y por los objetivos del estudio, la posicin del feto y la experiencia y la pericia del operador. La especificidad es alta (superior al 95%), pero la sensibilidad es slo del 60 al 75% para la identificacin de la gastrosquisis y el onfalocele [8,16]. Los errores diagnsticos se pueden deber a: 1) confusin con otros defectos abdominales raros (muchas veces separados del ombligo, no cubiertos por una membrana y fatales); 2) el onfalocele roto imita una gastrosquisis, debido a la falta de cobertura membranosa, y 3) algunos casos raros de gastrosquisis comienzan como un defecto cubierto y ms tarde se rompen, pero la razn ms probable y habitual es que el defecto, simplemente, se pase por alto, sobre todo cuando el estudio se hace por sospecha de anomalas diferentes.

Cuidado prenatal
Un feto con un defecto de la pared abdominal representa un embarazo de alto riesgo a muchos niveles. En lo que respecta a la gastrosquisis y el onfalocele, estn aumentados los riesgos de retraso del crecimiento intrauterino (RCIU), muerte fetal y parto prematuro, por lo que est indicado un seguimiento obsttrico cuidadoso, con ecografas seriadas y otras pruebas de bienestar fetal. En ambos casos, existe controversia sobre la cronologa y el modo del parto. En la gastrosquisis, el diagnstico de RCIU puede plantear problemas, dada la dificultad para medir el torso, pero probablemente afecte a entre el 30 y el 70% de los fetos. Se desconoce la causa del fracaso del crecimiento fetal en la gastrosquisis, pero se atribuye a prdidas aumentadas de protenas desde las vsceras expuestas, aunque el suministro inadecuado de nutrientes fetales se ha propuesto como hiptesis alternativa. El intestino expuesto es vulnerable a la lesin. La gravedad de la lesin puede variar desde el vlvulo y la prdida de todo el intestino medio, hasta una atresia intestinal ms localizada y estenosis, y hasta la formacin de una cscara inflamatoria generalizada o sero-

GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE

253

sitis, que puede impedir la diferenciacin entre las distintas asas intestinales. La cscara inflamatoria se desarrolla despus de las 30 semanas de gestacin, y es atribuida al contacto de la pared intestinal con el lquido amnitico, o a la obstruccin linftica del intestino. Es difcil cuantificar el grado de formacin de cscara inflamatoria en la ecografa prenatal y despus del parto, por lo que no se ha podido correlacionar con la evolucin clnica [17]. Dado que la lesin intestinal es un predictor importante de la mortalidad y la morbilidad posnatales, el mejor conocimiento del proceso y la disponibilidad de pruebas predictivas sealan el camino hacia posibles intervenciones. El oligohidramnios tambin es habitual en la gastrosquisis, y est presente hasta en el 25% de casos. Se desconoce la causa del oligohidramnios, cuya intensidad suele ser moderada y puede asociarse con RCIU, sufrimiento fetal y asfixia del parto. Los casos de gastrosquisis asociados con oligohidramnios llevaron a investigar la sustitucin del lquido amnitico con solucin salina. Las observaciones durante esos ensayos y los estudios en modelos experimentales apoyaron la hiptesis de que el lquido amnitico era el responsable de la cscara inflamatoria; esa posibilidad ha sido investigada mediante transfusiones de intercambio de lquido amnitico. Los resultados preliminares han sido prometedores, pero se necesita experiencia adicional para confirmar los hallazgos, debido a las dificultades ya sealadas para medir el grado de lesin intestinal antes y despus del nacimiento [18]. La complicacin prenatal ms devastadora en casos de gastrosquisis es la muerte fetal, infrecuente pero impredecible. Quiz est causada por vlvulo del intestino medio in utero, o posiblemente, con mayor frecuencia, por una afectacin aguda del flujo sanguneo umbilical a causa del intestino eviscerado. Por desgracia, no existen predictores fiables de esa complicacin [19]. Se ha presumido que los signos ecogrficos precoces de obstruccin intestinal, como aumento del dimetro del intestino, indican un feto con alto riesgo, pero no se sabe si el aumento del riesgo se aplica a la muerte fetal y la prdida de intestino, o slo a la estenosis y la atresia o a la formacin de cscara inflamatoria. La posibilidad de muerte del feto, infrecuente pero trgica, y de prdida de una parte importante del intestino, han impulsado con fuerza la prctica del adelantamiento del parto del feto con gastrosquisis, antes de que aparezcan tales complicaciones [20]. No est clara la posibilidad de identificar de modo fiable al feto con alto riesgo de complicaciones prenatales, y no se sabe con certeza si los beneficios del parto prematuro superan a sus riesgos [21,22]. El onfalocele tambin cursa con incidencia aumentada de RCIU (5-35%), muerte fetal (atribuida usualmente a las graves anomalas asociadas) y parto prematuro (5-60%) [23]. Muchas veces, se utilizan otros estudios diagnsticos prenatales, como la ecografa de alta resolucin, en busca de defectos estructurales (sobre todo, defectos cardacos) y el anlisis cromosmico, para detectar anomalas asociadas y contribuir a la prediccin del pronstico. A diferencia de la gastrosquisis, no suele existir razn para considerar el parto prematuro, aunque muchas veces se utiliza la cesrea en los onfaloceles gigantes, para prevenir la rotura del saco o la produccin de una distocia durante el parto [24].

Asistencia al recin nacido

El tratamiento inicial de los recin nacidos con defectos de la pared abdominal comienza con el ABC de la reanimacin (va area, respiracin y circulacin), y des-

254

DANIEL J. LEDBETTER

pus de evaluar y estabilizar esas funciones, la atencin se centra en el defecto mismo de la pared abdominal. La prdida de calor es un problema importante, por lo que se debe tener cuidado para secar al beb y mantener un medio ambiente templado, mientras se protegen las vsceras expuestas. El parto prematuro se asocia con frecuencia con ambos trastornos, y se debe considerar durante la evaluacin y el tratamiento. La medicin y el mantenimiento de los niveles sricos de glucosa forman parte de cualquier reanimacin neonatal, pero tienen importancia especial en los bebs con defectos de la pared abdominal, a causa de la asociacin con prematuridad, con RCIU y, en el caso del onfalocele, con la posibilidad de sndrome de Beckwith-Wiedemann. La prematuridad, asociada con hipoplasia pulmonar, y los defectos cardacos significativos observados en el onfalocele, pueden conducir a intubacin precoz y ventilacin mecnica [25]. La descompresin gstrica es importante para prevenir la distensin del tracto gastrointestinal y la posibilidad de aspiracin. Se obtiene un acceso vascular para la administracin de lquidos intravenosos y antibiticos profilcticos de amplio espectro. Los lactantes con gastrosquisis, en particular, experimentan grandes prdidas de lquido por evaporacin y paso al tercer espacio, y pueden requerir dos veces los volmenes de mantenimiento de lquidos, para conservar un volumen intravascular adecuado. Una sonda vesical tiene utilidad para vigilar con exactitud la produccin de orina y guiar la reanimacin. Las arterias y la vena umbilicales pueden canularse, si se considera necesario durante la reanimacin, pero la colocacin de las cnulas puede verse dificultada en el onfalocele a causa de la insercin y el curso anormales de los vasos. Aunque se consiga colocar cnulas umbilicales, quiz sea necesario eliminarlas durante la reparacin del defecto. Una vez atendido el ABC de la reanimacin, puede evaluarse y tratarse el defecto de la pared abdominal. Ese proceso conlleva consideraciones diferentes en la gastrosquisis y en el onfalocele. En la gastrosquisis, las vsceras expuestas son inspeccionadas y se tiene cuidado para evitar el estrangulamiento del pedculo vascular mesentrico. Si existe compromiso vascular debido al tamao demasiado pequeo de la abertura de la pared abdominal, el defecto debe ser quirrgicamente agrandado sin demora, con cuidado para evitar los vasos umbilicales y el mesenterio adyacentes. El intestino expuesto debe ser protegido, y se minimizarn las prdidas de lquido y de calor. El mtodo ms fcil consiste en colocar las vsceras expuestas y la mitad inferior completa del recin nacido dentro de una bolsa intestinal de plstico transparente. Ese mtodo es rpido, no requiere conocimientos ni experiencia especiales, y permite la evaluacin continuada de la perfusin intestinal. Como alternativa, puede ser envuelto slo el intestino en plstico transparente, pero ese mtodo conlleva mayor dificultad tcnica. Por ltimo, la aplicacin de apsitos hmedos sobre el intestino cubierto por plstico transparente representa otra posible estrategia, pero requiere pericia para no apretar demasiado la envoltura, y no permite ver el intestino. Se debe evitar el uso de slo apsitos hmedos debido al aumento de la prdida de calor por evaporacin. Una vez cubierto el intestino expuesto, la masa completa es estabilizada mediante la colocacin del lactante sobre el lado derecho, para prevenir la angulacin del pedculo mesentrico [26]. El cuidado del defecto y de su contenido es distinto en el onfalocele. Se inspecciona el defecto para comprobar que la cubierta membranosa est intacta, se aplican ap-

GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE

255

sitos no adhesivos y se estabilizan para prevenir el traumatismo del saco. Si el saco del onfalocele se ha roto, el intestino expuesto debe ser tratado segn lo descrito para la gastrosquisis.

Tratamiento quirrgico
En la gastrosquisis y el onfalocele, los objetivos ltimos son claros: reducir las vsceras herniadas en el abdomen y cerrar la fascia y la piel, para crear una pared abdominal slida con un ombligo relativamente normal, al mismo tiempo que se minimizan los riesgos a los que est expuesto el beb. Para conseguir esos objetivos, se han descrito muchas tcnicas diferentes. El tratamiento vara con frecuencia segn el tamao y el tipo del defecto, el tamao del lactante y los problemas asociados. Puesto que existen pocos datos cientficos convincentes a favor de uno u otro mtodo, se observa una variacin considerable de la estrategia quirrgica. A continuacin, se describe el mtodo preferido por el autor para la gastrosquisis y el onfalocele, y se presentan algunas tcnicas alternativas, pero no todas. En la gastrosquisis, la prdida continuada de lquido y calor por el intestino expuesto, y las anomalas metablicas subsiguientes, convierten la cobertura rpida en una prioridad. Durante la reanimacin inicial en la sala de partos o lo ms pronto posible, se coloca en el defecto un silo (bolsa de plstico estril) con resorte, para cubrir el intestino expuesto. Esa medida minimiza las prdidas por evaporacin, previene el traumatismo adicional y permite la evaluacin continuada de la perfusin intestinal. El dispositivo puede colocarse en la sala de partos o a la cabecera de la cama, sin anestesia [27]. Si el defecto de la pared abdominal es demasiado pequeo para aceptar el silo, puede ser agrandado bajo anestesia local y sedacin. Si este dispositivo no se puede colocar en la cabecera de la cama, el lactante ser trasladado al quirfano lo antes posible despus de la reanimacin y la estabilizacin iniciales, para proceder al cierre primario o la colocacin del silo. El cierre formal en la sala de partos es una idea interesante que minimiza la duracin y el traumatismo antes de la intervencin, pero slo resulta posible si se ha planeado el parto de un lactante con defecto conocido, y requiere una asignacin de recursos significativos [28]. Se ha descrito la reparacin primaria inmediata sin anestesia en casos seleccionados, lo que puede representar un ejemplo muy espectacular de ciruga mnimamente invasiva y mnimamente traumtica [29]. No se sabe con qu frecuencia es posible ese procedimiento. Despus de colocar el silo con resorte, el lactante es evaluado de nuevo y atendido en la UCI. Con diuresis espontnea, descompresin proximal y distal del tracto gastrointestinal, y resolucin del edema de la pared intestinal, el volumen del intestino expuesto disminuye de forma marcada en poco tiempo. Cuando el lactante se muestra por lo dems estable, y la reduccin espontnea del intestino en el abdomen alcanza su mximo, el nio es llevado al quirfano para un intento de cierre primario tardo. Se ha propuesto la reduccin seriada del dispositivo en la cabecera de la cama, pero el riesgo de desplazamiento de la cobertura hace que este mtodo resulte menos atractivo. Una vez en el quirfano, si el intestino puede ser reducido en el abdomen y es posible proceder al cierre primario del defecto (o a la reparacin primaria tarda), se deben

256

DANIEL J. LEDBETTER

hacer. Puede ser difcil decidir si el lactante podr tolerar la reduccin y la reparacin, y la decisin se puede facilitar con la medicin de la presin intragstrica durante el intento de cierre. Una presin inferior a 20 mmHg predice el xito del cierre sin complicaciones de presin intraabdominal excesiva [30]. Se ha dicho que los cambios de la presin venosa central, las presiones ventilatorias y el dixido de carbono terminocirculante, tambin pueden facilitar la decisin de proceder o no al cierre. Si el lactante permanece estable cuando se cierra la fascia, se debe construir un ombligo al nivel de la cresta ilaca posterior durante el cierre de la piel. Se han descrito varios mtodos diferentes que proporcionan un contorno aceptable a largo plazo, al evitar la tendencia al aplanamiento de los pliegues cutneos creados mediante sutura quirrgica [31]. La creacin de un ombligo siempre puede retrasarse para una fecha posterior. Si la reparacin primaria no es posible, se sutura un silo formal de Silastic a la fascia, y se procede a la reparacin seriada despus de la operacin. Se han descrito varios mtodos diferentes de reduccin seriada, pero el autor prefiere usar una pinza exprimidora especialmente diseada, con un protector, que permite aproximar las lminas de Silastic mientras se empuja el intestino hacia abajo y hacia fuera del mecanismo de rodillo [32]. Los pasos de la reduccin progresiva son rpidos, fciles y reversibles, y se pueden repetir varias veces durante el da, con lo que permiten una recuperacin gradual del territorio abdominal. La reduccin progresa segn tolerancia a lo largo de varios das, con el objetivo de completarla en cuestin de 7 a 10 das, para evitar las importantes complicaciones de infeccin de la herida y necrosis, con separacin de las lminas de Silastic desde la fascia y creacin de un abdomen abierto. Una vez que las vsceras han sido reducidas al nivel de la pared abdominal, el lactante vuelve al quirfano para eliminacin del silo y cierre. Los lactantes con gastrosquisis y atresia intestinal asociada plantean un problema importante. Si el intestino se encuentra en buen estado y el abdomen se puede cerrar sin dificultad, es posible la reparacin primaria combinada de ambos defectos, pero tales circunstancias ideales son inusuales. Por tanto, cuando existe o se sospecha la presencia de atresia, la primera prioridad es cerrar el abdomen mediante reparacin primaria, primaria tarda o por fases, con silo. El beb se mantiene con descompresin gstrica y nutricin parenteral durante varias semanas, hasta que se repite la laparotoma y se repara la atresia [10]. Esa reparacin por fases da tiempo a que se resuelva la cscara inflamatoria, y el contenido herniado se acomode en el abdomen, antes de abrir el abdomen y crear una anastomosis vulnerable. La estrategia para el onfalocele es muy diferente. En primer lugar, si el saco de cobertura est intacto, no existe urgencia para proceder al cierre quirrgico. En tanto que las vsceras permanezcan cubiertas por la membrana, puede hacerse una evaluacin completa de los defectos asociados, y tratar otros problemas. Si el lactante permanece por lo dems estable y el defecto es relativamente pequeo, se puede hacer una reparacin primaria mediante extirpacin de la membrana del onfalocele, reduccin de las vsceras herniadas y cierre de la fascia y la piel. La membrana sobreyacente al hgado, que podra ser daado durante la escisin, se puede dejar en su posicin. Si no se considera probable conseguir el cierre primario, existen muchas opciones, pero el autor prefiere tratar el saco del onfalocele con sulfadiacina plata tpica, y dejar que epitelice durante las semanas o los meses siguientes [33,34]. La alimentacin enteral suele ser tolerada una vez que el beb se recupera de los posibles problemas sistmicos. Una vez

GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE

257

resueltas las anomalas asociadas, se puede instruir a la familia sobre el cuidado de la herida, relativamente sencillo, para seguir la evaluacin del beb de forma ambulatoria. Cuando el saco ha sido epitelizado o parece suficientemente fuerte para soportar la presin externa, se aplica compresin con vendajes elsticos, y se aumenta la compresin de modo progresivo hasta conseguir la reduccin del contenido abdominal. Una vez reducido el contenido del abdomen, epitelizada la membrana y el lactante en buen estado, se procede a reparar la eventracin. La reparacin suele conseguirse entre los 6 y los 12 meses, pero existe poco riesgo en esperar todava ms tiempo. El defecto de la fascia conserva aproximadamente el mismo tamao mientras el nio crece. Eso permite el cierre tardo, con facilidad relativa, de onfaloceles inicialmente gigantes. Esta estrategia slo se usaba al principio para los pacientes con onfaloceles muy grandes o problemas asociados importantes, pero ha funcionado tan bien en esos casos difciles, que ahora representa el mtodo preferido por el autor para cualquier defecto que no pueda ser cerrado. Evita problemas de compromiso pulmonar, dehiscencia de suturas, infeccin y retraso de la alimentacin enteral, frecuentes cuando se realiza una operacin mayor en un recin nacido vulnerable. Tambin es especialmente til para obtener el cierre de la fascia en la regin epigstrica de los onfaloceles grandes. Se han descrito muchas estrategias alternativas para cerrar el onfalocele, entre ellas cobertura con slo piel, reduccin por fases con silo de Silastic y reparacin, reduccin dentro de la membrana del onfalocele, inversin del amnios y parches de fascia. Cada tcnica puede tener utilidad en determinadas circunstancias, pero en la experiencia del autor, el tratamiento tpico con sulfadiacina plata y la reparacin tarda de la hernia ventral epitelizada ha sido un mtodo seguro y efectivo.

Evolucin
La evolucin de los pacientes con gastrosquisis depende, en gran parte, del estado del intestino vulnerable, mientras que el resultado de los pacientes con onfalocele depende, en gran parte, de las anomalas asociadas y de la presencia de otras patologas. En conjunto, los pacientes con gastrosquisis tienen un pronstico excelente. La supervivencia es, por lo menos, del 90 al 95%, y la mayora de los fallecimientos se produce en pacientes con prdida intestinal catastrfica, sepsis y complicaciones a largo plazo del sndrome de intestino corto. Los pacientes con atresia y sndrome de intestino corto relativo pueden acabar evolucionando bien, a pesar de una hospitalizacin inicial larga y de necesidad prolongada de hiperalimentacin. Incluso los lactantes con tracto intestinal intacto pueden requerir hospitalizacin prolongada, de semanas o meses, por la tolerancia lenta a la alimentacin enteral [9]. Una forma de enterocolitis necrosante, que se manifiesta con neumatosis intestinal en la radiografa de abdomen, representa un tipo exclusivo de lesin intestinal durante el perodo postoperatorio despus de reparar la gastrosquisis, cuando se progresa en la alimentacin. La administracin de alimentos se complica muchas veces con reflujo gastroesofgico, que puede ser intenso [35]. La funcin gastrointestinal suele ser buena a largo plazo, aunque con un riesgo del 5 al 10% de obstruccin tarda por adherencias. Ocasionalmente, algn paciente muestra intolerancia a largo plazo, inexplicable, de la alimentacin enteral. La evolucin de los lactantes con onfalocele es mucho ms difcil de generalizar, pero la mortalidad y la morbilidad

258

DANIEL J. LEDBETTER

estn relacionadas, en su mayor parte, con las anomalas asociadas, ms que con el defecto de la pared abdominal.

Resumen
Aunque la gastrosquisis y el onfalocele son defectos distintos de la pared abdominal, con muchas diferencias importantes, el conocimiento del desarrollo normal de la pared del abdomen, los principios de la evaluacin y el control de la presin intraabdominal, y la reconstruccin de la pared abdominal tienen importancia para ambas condiciones. La gastrosquisis es el resultado probable de un evento isqumico concreto de la pared del abdomen, y la mayor parte de la morbilidad se debe a la lesin intestinal producida in utero. La correccin de la gastrosquisis puede obtenerse mediante reparacin primaria, primaria tarda o por fases; el mtodo exacto est determinado, en gran parte, por el estado mdico general del lactante, y por la capacidad de la cavidad abdominal en relacin con las vsceras herniadas. El pronstico a largo plazo es excelente. El onfalocele se debe, probablemente, a un defecto ms general del desarrollo de la pared corporal, y se asocia con una incidencia mucho ms alta de anomalas importantes. La correccin quirrgica de defectos pequeos es simple; para los defectos mayores, una estrategia de tratamiento tpico de la membrana con sulfadiacina plata y reparacin tarda despus de la epitelizacin y la reduccin externa del contenido de la hernia ha simplificado el tratamiento y optimizado la evolucin. En vez de guardar relacin con el defecto de la pared abdominal, la evolucin a largo plazo de la gastrosquisis est determinada, sobre todo, por el grado de lesin intestinal asociada, y el resultado a largo plazo en el onfalocele est relacionado, principalmente, con las anomalas asociadas.

Bibliografa

GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE

259

260

DANIEL J. LEDBETTER