reporte de caso

MalfoRMaCin Congnita del odo inteRno y ConduCto auditivo inteRno en un paCiente Con hipoaCusia neuRosensoRial pRofunda bilateRal: RepoRte de Caso
Congenital abnoRMality of the inneR eaR and inteRnal auditoRy Canal in a patient with deep sensoRineuRal heaRing loss: a Case RepoRt
Diego Rivera1 Said Saab2 Claudia Crdoba2 Guillermo Montes3 Tatiana Barreto4

Palabras clave (Decs)

Enfermedades del odo Cclea Prdida auditiva sensorineural Odo Interno

Resumen
la tomografa computarizada y la resonancia magntica son estudios complementarios que han demostrado ser las mejores ayudas radiolgicas dentro del tamizaje en nios con hipoacusia neurosensorial uni o bilateral. aproximadamente slo el 20% de los pacientes que presentan hipoacusia neurosensorial congnita tiene manifestaciones en imgenes, y debido a que la mayora de estas manifestaciones son seas, se prefiere iniciar los estudios con tomografa computarizada. la resonancia magntica se indica ante la sospecha de agenesia, neuropata, aplasia o hipoplasia vestibulococlear, frecuentemente asociadas en este tipo de hipoacusias. se presenta el caso de un nio de seis aos de edad con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral, con evaluacin radiolgica para determinar si es un potencial candidato para implante coclear o de tallo cerebral, como rehabilitacin auditiva.

Key worDs (MesH)

Ear diseases Cochlea Hearing loss, sensorineural Ear inner

summaRy
Ct and MRi are complementary studies that have proven to be the best radiological tools in screening of children with unilateral or bilateral sensorineural hearing loss. only about a 20% of the patients with congenital sensor neural hearing loss have manifestations in images. due to the fact that most of these manifestations initiate in the bone, the Ct is the first line of image study. MRi is indicated in the evaluation of suspected agenesis, neuropathy, aplasia or hypoplasia of the vestibulocochlear nerve, often associated with this type of hearing loss. we present a case of a 6 year old patient with deep bilateral sensor neural hearing loss, with radiological studies to determine a potential candidate for a cochlear or auditory brainstem implant as hearing rehabilitation.

1 Mdico radilogo, Hospital Universitario de San Ignacio, e instructor, Pontificia Universidad Javeriana, Bogot, Colombia. 2 Residente de radiologa, Pontificia Universidad Javeriana, Bogot, Colombia. 3 Mdico especialista en Medicina Forense, residente de Radiologa, Pontificia Universidad Javeriana, Bogot, Colombia 4 Residente de otorrinolaringologa, Pontificia Universidad Javeriana, Bogot, Colombia.

Introduccin

La identificacin de las anomalas anatmicas en el sistema vestibulococlear asociadas con hipoacusia neurosensorial congnita determina la decisin oportuna de implantar dispositivos cocleares o de tallo (1-4), y

las tcnicas actuales de tomografa computarizada (TC) y resonancia magntica (RM) permiten identificarlas. Dentro de las ms frecuentes y para las cuales est dirigida la TC se encuentran el acueducto vestibular elongado, el acueducto vestibular dilatado, las displa-

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sias cocleovestibulares y las anomalas del conducto auditivo interno. Las anormalidades del laberinto membranoso y del nervio vestibularcoclear, como agenesia del VIII par craneal, son visualizadas en RM, que es de gran valor clnico para determinar si el paciente es candidato a implante coclear (5). Las malformaciones congnitas del odo interno se caracterizan por ligeros cambios estructurales y cambios en detalles anatmicos de esta regin (6). Las teoras indican que los txicos, las anomalas cromosmicas, las infecciones, las causas metablicas o las heridas vasculares pueden afectar el desarrollo de la cpsula tica entre la sexta y la dcima semana de vida embrionaria y producir diferentes displasias o incluso aplasia del desarrollo del odo interno (7). Con frecuencia, las anomalas del odo interno se encuentran en los pacientes que tienen prdida auditiva neurosensorial (8). Se ha propuesto una clasificacin en grupos para las anomalas del odo interno, segn la principal estructura afectada (cclea, vestbulo, canales semicirculares, conducto auditivo interno, acueductos vestibular y coclear). Particularmente en las displasias cocleares, la clasificacin agrupa la gravedad de la malformacin, pues ello determina la inclusin y los resultados de los programas de implantacin coclear. En especial, las particiones incompletas son clasificadas en tipo I y tipo II. Tambin denominadas seudo-Mondini y Mondini, respectivamente. La particin incompleta tipo I se define como prdida del modiolo y rea cribiforme, que resulta en una apariencia qustica que le da el nombre de malformacin qustica cocleovestibular, acompaada en una gran proporcin de dilatacin qustica del vestbulo. La particin incompleta tipo II (Mondini clsica) es una deformidad tarda donde la cclea tiene 1,5 vueltas y donde la vuelta media y apical configuran una cavidad qustica en el vrtice y se acompaa frecuentemente de un acueducto vestibular dilatado (9). En los casos de malformaciones del odo interno que cursan con nervios vestibulococleares hipoplsicos, se debe sospechar su asociacin con estenosis del canal auditivo interno. En nuestro caso se observaba tambin duplicacin del conducto auditivo interno derecho, hallazgo que se ha descrito como una malformacin rara del hueso temporal que se asocia con prdida de la audicin neurosensorial congnita homolateral (9,10). El 67% de los canales semicirculares es normal en pacientes con ccleas malformadas. Los pacientes con malformacin de tipo II, por tratarse de una displasia menos grave, se presentan generalmente con una insuficiencia auditiva menor (11).

ntegra, no lquido en el odo medio y neumatoscopia con adecuada movilidad. En el resto del examen fsico no se evidenciaron otras alteraciones. La valoracin oftalmolgica y cardiovascular no tuvo hallazgos positivos. Se realizaron, entonces, una TC y una RM de odo con cortes finos, que mostraron: malformacin en el desarrollo del sistema vestbulo-coclear y de los conductos auditivos internos, de predominio derecho. En el odo derecho se observ un conducto auditivo interno estentico (Fig. 1). La cclea present slo 1,5 vueltas (normalmente tiene 2,5 vueltas); entre tanto, el tabique interescalar y la lmina espiral sea estaban ausentes y ello determin una particin incompleta tipo II de la cclea, con aparente formacin qustica hacia la regin del helicotrema (Fig. 2). Adems, existe un conducto accesorio localizado inmediatamente por encima del conducto auditivo interno derecho, que se contina con el acueducto del nervio facial (Fig. 3), asociado a atresia del canal semicircular lateral (Fig. 4). En el odo izquierdo se identific un canal semicircular lateral rudimentario, visualizado como una estructura sacular (Fig. 5). En las imgenes por RM podemos corroborar los nervios vestbulococleares hipoplsicos de manera bilateral, as como estenosis en los conductos para el VII y VIII par derechos (figs. 6, 7 y 8).

Caso

El caso corresponde a un nio de seis aos de edad con hipoacusia bilateral identificada desde el ao y medio de vida, por retardo en el desarrollo psicoafectivo, y rehabilitado con audfonos, aunque sin lograr adherencia a su uso. Se realizaron estudios electrofisiolgicos de tamizaje auditivo a los cinco aos de vida y se encontraron emisiones otoacsticas ausentes en el odo derecho y presentes a partir de la frecuencia 1.500 Hz en el odo izquierdo. El reporte de potenciales auditivos evocados mostr hipoacusia profunda bilateral. Dentro de los antecedentes se encontr ingesta materna de anticonceptivos orales en el primer trimestre del embarazo. En el examen fsico se hall comunicacin con bislabos: mam, pap. Entre tanto, en la otoscopia bilateral, membrana timpnica

Fig. 1. El conducto auditivo interno derecho estentico (a. corte axial, b. corte coronal).

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Malformacin congnita del odo interno y conducto auditivo interno en un paciente con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral: reporte de caso. Rivera d., saab s., Crdoba C., Montes g., barreto t.

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a

Fig. 2. En el odo derecho la cclea presenta slo 1,5 vueltas (normalmente tiene 2,5 vueltas); el tabique interescalar y la lmina espiral sea estn ausentes y ello determina una particin incompleta de la cclea, denominada malformacin de Mondini, con aparente formacin qustica hacia la regin del helicotrema (a. corte axial, b. corte coronal).

a b

Fig. 3. En el odo derecho se identifica atresia del canal semicircular lateral (a. corte axial, b. corte coronal).

Fig. 4. En el odo izquierdo se identifica un canal semicircular lateral rudimentario visualizado como una estructura sacular (a. corte axial b. corte coronal).

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Fig. 5. Conducto accesorio localizado inmediatamente por encima del conducto auditivo interno derecho, que se contina con el acueducto del nervio facial (a. corte axial, b. corte coronal).

Fig. 6. Se observa en cortes RM potenciados en T2, presencia de VIII par del lado derecho hipoplsico (a. y b. cortes axiales).

Discusin

La prevalencia de anomalas anatmicas del odo interno y del conducto auditivo interno en los estudios de tamizaje de hipoacusia neurosensorial son raras (20%). Sin embargo, sus implicaciones en la planeacin terapetica les da una importancia sobreagregada, que obliga a una detallada visualizacin de estas estructuras y a un preciso reporte escrito. En todos los casos, la evaluacin diagnstica radiolgica requiere informacin clnica precisa, as como conocimiento de la anatoma normal, en este caso del odo interno y los hallazgos radiolgicos anormales (12). Se presenta un caso de un nio de seis aos de edad con historia de hipoacusia neurosensorial bilateral con estudios de imgenes, que muestra en el odo derecho un conducto auditivo interno estentico, cclea con particin incompleta tipo II y atresia del canal semicircular lateral, lo cual se considera una contraindicacin relativa para la colocacin de implante coclear (13). En el odo izquierdo se identifica un canal semicircular lateral rudimentario visualizado como una estructura sacular. En la RM se

observa un nervio vestibulococlear hipoplsico de manera bilateral, con un grado leve de estenosis del conducto auditivo interno izquierdo. Con estos hallazgos imaginolgicos y los resultados de las dems pruebas practicadas por el servicio de Otorrinolaringologa, se considera buen candidato para implantacin coclear en el odo izquierdo (14,15).

Conclusin

La TC y la RM son las modalidades de estudio que valoran al paciente con hipoplasia neurosensorial, porque caracterizan de manera adecuada las estructuras seas y nerviosas del sistema auditivo. Por ello, durante esta exploracin se debe analizar la presencia o no de cclea, nervio vestibulococlear y conducto auditivo interno, y descartar estenosis, que usualmente se asocia con hipoplasia del nervio vestibulococlear, pues esta es una contraindicacin relativa para el implante coclear. En estos casos, el paciente debe ser llevado a implante de tallo.

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Referencias
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. Fig.7. Conductos estenticos para el VII y VIII par derecho (corte coronal imagen potenciada en T2). 11. 12. Lowe L, Vzina G. Sensorineural hearing loss in children. Radiographics. 1997;17(5):1079-93. Swartz JD. Sensorineural hearing deficit: a systematic approach based on imaging findings. Radiographics. 1996;16(3):561-74. Zalzal GH, Shott SR, Towbin R, Cotton RT. Value of CT scan in the diagnosis of temporal bone diseases in children. Laryngoscope. 1986;96(1):27-32. Bamiou D, Phelps P, Sirimanna T. Temporal bone computed tomography findings in bilateral sensorineural hearing loss. Arch Dis Child. 2000;82(3):257-60. Casselman W, Offeciers E, De Foer B, Govaerts P, Kuhweide R, Somers T. CT and MR imaging of congential abnormalities of the inner ear and internal auditory canal. Eur J Radiol. 2001;40(2):94-104. Krombach GA, Honnef D, Westhofen M, Di Martino E, Gnter RW. Imaging of congenital anomalies and acquired lesions of the inner ear. Eur Radiol. 2008;18(2):319-30. Urman SM, Talbot JM. Otic capsule dysplasia: clinical and CT findings. Radiographics. 1990;10(5):823-38. Rodrguez K, Shah RK, Kenna M. Anomalies of the middle and inner ear. Otolaryngol Clin N Am. 2007;40(1):81-96. Sennaroglu L, Saatci I. A new classification of cochleovestibular malformations. Laryngoscope. 2002;112(12):2230-41. Ferreira T, Shayestehfar B, Lufkin R. Narrow, duplicated internal auditory canal. Neuroradiology. 2003;45(5):308-10. Morzaria S, Westerberg BD, Kozak FK. Systematic review of the etiology of bilateral sensorineural hearing loss in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2004;68(9): 1193-8. Demir O, Cakmakci H, Erdag K, Men S. Narrow duplicated internal auditory canal: radiological findings and review of the literature. Pediatr Radiol. 2005;35(12):1220-3. Kochhar A, Hildebrand MS, Smith RJ. Clinical aspects of hereditary hearing loss.2007;9(7):393-408. Mylanus E, L. Rotteveel, R. Leeuw. Congenital malformation of the inner ear and pediatric cochlear implant. Otol Neurotol. 2004;25(3):308-17. Davidson H. Imaging evaluation of sensorineural hearing loss. Semin Ultrasound CTMR. 2001;22(3):229-49.

13. 14. 15.

Correspondencia

Diego Rivera Hospital Universitario de San Ignacio Carrera 7 No. 40-62 Bogot, Colombia rivera.diego@javeriana.edu.co

Recibido para evaluacin: 13 de enero del 2010 aceptado para publicacin: 18 de febrero del 2010

Fig. 8. Nervio VIII par izquierdo hipoplsico (a.corte axial, b. corte coronal con imgenes potenciadas en T2).

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