Tipo Linfoma B Folicular (20%)

Caractersticas Generales Lesiones ganglionares en uno o varios grupos. Fase leucmica rara. Presentacin inicial estadio avanzado. Predominante en Hombres.

Histologa -Patrn nodular con proporciones variables de crecimiento difuso. -Espectro de centrocitos y centroblastos neoplsicos. -Grado segn n de centroblastos (1-3) 3A: presencia de centrocitos. 3B: slo centroblastos. -Imita a placa de Peyer. -Linfocitos neoplsicos pequeos, tipo centrocitos. -Linfocitos transformados semejando centroblastos o inmunoblastos. -Clulas plasmticas, clonamente relacionadas a linfocitos pequeos en un 30% de los casos. -Centros germinales reactivos. -Lesiones linfoepiteliales. Patrn de crecimiento de la zona del manto ms frecuentemente difuso. Linfocitos pequeos monomrficos con ncleos irregulares, cromatina agrupada, nucleolo inscospicuo y escaso cito. Variantes blastoides pleomorficas. Crecimiento difuso. Distorcin de arquitectura de tej. Comprometido. Clulas grandes. Variantes: 1. Centroblstico 2. Inmunoblstico 3. Anaplstico Rico en hist..-linf. T: escasa clulas neoplsicas ocultas en infiltrado.

Tratamiento - Grado 1 y 2: Observacional. Regimenes de baja intensidad de QT con agente nico o multiple. Sobrevida8-10 aos. -Transformacin a linfoma de alto grado comportamiento agresivo. -Grado 3: QT. Mltiple con antraciclina con o sin rituximab. Remiciones prolongadas hasta en un 40%. -Linfoma gstrico asoc. A H.pylori: erradicacin. -Otros sitios: RT local y QT de baja intensidad. Muy buen pronstico en los de bajo grado/estadio. Sobrevida 5-6 aos en estadios III/IV

Inmunofenotipo CD 20 CD 10 BCL2 (traslocacin 14:18) BCL6

Extranodal de zona marginal de tipo MALT (5%)

Tipicamente sitios extranodales: estmago, pulmn, piel, rbita y gl. Salivales. Sntomas asoc. A sitio anatmico. Presentacin inicialbajo grado. Enfermedades asoc: Gastritis H.pylori, Sndrome de Sjgren y tiroiditis de Hashimoto.

CD 20 CD 43 CD 10 CD 5 CD 23

De Clulas del manto (2-8%)

Forma ms frecuente: linfadenopata progresiva. Otros: esplenomegalia sin adenopata y poliposis linfomatiode mltiple intestinal. Presentacin estadios avanzados.

QT con agentes mltiples, con o sin anti-CD 20 (rituximab). Incurable Sobrevida 3-4 aos.

CD20 CD5 Ciclina D1 (traslocacin 11:14) CD 23

Difuso de Clulas grandes (30-40%)

Casos descritos en peditricos. Aumento en ltimas dcadas (VIH) Nodal o extranodal Estmago-leon, SNC, piel y otros. Masa de crecimiento progresivo. Debutan con enfermedad diseminada. Asociacin espordica EBV.

QT agresiva R-CHOP R rituximab. C ciclofosfamida H Hidroxidaunorubicina (clorhidrato de doxorubicina). O Oncovin (sulfato de vincristina) P Prednisona.

CD 20 (+) CD 10 CD 5 (+ variable) BCL 2 BCL-6: mejor. MUM-1: Peor. Ki-67: alto: peor

LINFOMAS
Neoplasias originadas en clulas leucocitarias 1. Neoplasias mieloides: a. Sindromes mieloproliferativos crnicos b. Sndromes mielodisplsticos c. Sndromes mielodisplsticos/mieloproliferativos d. Leucemias Agudas 2. Neoplasias histiocticas a. Histiocitosis de clulas de Langerhans b. Comportamiento similar a los linfomas 3. Neoplasias de clulas mastocitarias 4. Neoplasias linfoides a. Linfomas b. El fenotipo de la clula neoplsica remeda al estadio de diferenciacin de la clula linfoide normal a la cual imita Neoplasias linfoides Conceptos generales 1.-Linfoma: Proliferacin neoplsica en tejido aislados 2.-Leucemia: Compromiso neoplsico de mdula sea y sangre perifrica Clasificacin de las neoplasias linfoides Linfomas de clulas B Linfomas de clulas T Linfoma de Hodgkin Linfoma/leucemia de clulas precursoras (T o B) Sindromes linfoproliferativos asociados a inmunodepresin/trasplantes Clnica a) 2/3 de los LNH y practicamente todos los LH i) Masas ganglionares ii) Indoloras iii) > 2 cm b) 1/3 restante de los LNH y algunos LH i) Sitios extraganglionares (extranodal) (1) Tracto G-I (2) Piel (3) SNC (4) Oseo (neoplasias de clulas plasmticas) (5) Otros c) Leucemia i) Infiltracin de sangre perifrica ii) M.O pancitopenia iii) Bazo, hgado iv) Otros Sntomas B Sintomas sistemicos asociados a neoplasias linfoides Ausencia de sntomas A Presencia de sntomas B Fiebre (38 o ms), intermitente Sudoracin nocturna Baja de peso No voluntaria > 10% del peso en menos de 6 meses.

Clasificacin *Confusa, dinmica. Varios cambios desde hace 30 aos 1. Rappaport 1956 2. Kiel 1974 3. Working Formulation (1982) 1. Clasificacin de acuerdo a pronstico (LNH) a) b) Bajo, intermedio, alto grado A partir del grado histolgico (1) Tipo de crecimiento neoplsico (nodular/difuso) (2) Tamao celular (pequeas/grandes/mixtas) 2. Sencilla de utilizar 5. OMS clasificacin estndar actual Ha ido cambiando (clasificacin 2003 2008) Criterios de clasificacin i) Tipo de clulas a la cual la neoplasia remeda (1) Linfocitos normales maduros o inmaduros (2) Linfocitos T o B (3) Caractersticas inmunofenotpicas (4) Caractersticas genotpicas ii) No diferencia entre leucemia o linfoma

3. Determinacin inmunofenotpica y genotpica encontr errores de la misma

4. Revised American-European Classification of Lymphoid Neoplasms (REAL) (1994) a) De acuerdo a caractersticas anatomo-clnicas b) Clnica + morfologa + inmunofenotipo + genotipo