CUESTIONARIO MESA 2 - GRUPO B

 
1) DESCRIBA EL PROCESO DE MIELINIZACIÓN, LA COMPOSICIÓN DE LA MIELINA Y
MENCIONE TRES ENFERMEDADES DEMIELINIZANTES

La mielinización es el proceso por el que se establecen las conexiones neuronales definitivas en

nuestro cerebro. Significa básicamente el recubrimiento de las conexiones entre las neuronas con
una membrana especializada que permite una adecuada transmisión de los impulsos nerviosos, es
fundamentalmente un hecho post natal, que ocurre en ciclos, con una secuencia ordenada
predeterminada, en dirección caudo - rostral. La maduración y mielinización normal del encéfalo se
relacionan con una reducción de la difusión de agua y aumento de anisotropía de difusión.

La función principal de la mielina es aislar las fibras nerviosas, permitiendo que los impulsos
nerviosos se transmitan correctamente y no se pierdan en su trayecto. Su capacidad de asilar
también permite que haya millones de fibras en contacto una con otras y no se produzcan
interferencias ni confusiones en las señales. Imaginemos nuestro cerebro como una enorme red
telefónica. Sin el aislante de cada fibra, que garantiza que todas las conversaciones puedan
escucharse correctamente, el caos sería enorme y la comunicación imposible.

COMPOSICION DE LA MIELINA

La mielina es el principal componente de las llamadas vainas de mielina. En el sistema nervioso

central las vainas están formadas por los oligodendrocitos y en el sistema nervioso periférico por las
células de Schwann. Estas vainas se sitúan rodeando a segmentos de axones neuronales,
modificando considerablemente las propiedades de conducción del impulso nervioso de la
membrana de estos axones.

La mielina es una doble capa molecular con la característica de tener una alta relación lípidos –
proteínas. La composición molecular de estas vainas de mielina es de un 30% de proteínas y un
70% de lípidos, de los cuales casi un 25% son cerebrósidos2 y otro 25% colesterol. El resto son
otros lípidos, también de naturaleza polar, entre los que la llamada esfingomielina no es más de un
10%.

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

Esclerosis Multiple

La esclerosis múltiple es una enfermedad desmielinizante, neurodegenerativa, crónica y no

contagiosa del sistema nervioso central. No existe cura y las causas exactas son desconocidas.
Puede presentar una serie de síntomas que aparecen en ataques o que progresan lentamente a lo
largo del tiempo. Se cree que en su génesis actúan mecanismos autoinmunes.

A causa de sus efectos sobre el sistema nervioso central, puede tener como consecuencia una
movilidad reducida e invalidez en los casos más severos. Quince años tras la aparición de los
primeros síntomas, si no es tratada, al menos 50% de los pacientes conservan un elevado grado de
movilidad. Menos del 10% de los enfermos mueren a causa de las consecuencias de la esclerosis
múltiple o de sus complicaciones
Síndrome de Guillain-Barré

El Síndrome de Guillain-Barré es un trastorno neurológico en el que el sistema inmunitario del

cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, la mielina, que es la capa aislante que
recubre los nervios. Cuando esto sucede, los nervios no pueden enviar las señales de forma eficaz,
los músculos pierden su capacidad de responder a las órdenes del encéfalo y éste recibe menos
señales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras
sensaciones, además de paralizar progresivamente varios músculos del cuerpo.

Enfermedad de Baló

La enfermedad de Baló es una enfermedad neurológica rara, caracterizada por la desmielinización

(pérdida rápida, y progresiva de la envoltura de mielina, que es la cubierta grasa que rodea las
fibras nerviosas) en el cerebro.

Esta enfermedad afecta típicamente a niños, aunque algunos casos se han descrito en adultos. Los
síntomas incluyen parálisis progresiva, espasmos involuntarios del músculo, y otros problemas
neurológicos.

Los síntomas de la enfermedad de Balo varían según las áreas del cerebro que se afecten. Las
lesiones desmielinizantes cerebrales se pueden localizar en cualquier parte del cerebro (es decir,
cerebro, cerebelo, o tronco cerebral). Las lesiones consisten en placas irregulares de
desmielinización que se extienden en una serie de círculos concéntricos.

2) DESCRIBA LAS CARACTERÍSTICAS ULTRAESTRUCTURALES Y BIOQUÍMICAS DE LA

MEMBRANA CELULAR Y EL CITOESQUELETO DEL HEMATÍE. MENCIONE ALGUNAS DE
LAS PATOLOGÍAS RELACIONADAS.

La membrana del eritrocito en un complejo bilipídido–proteínico, el cual es importante para

mantener la deformabilidad celular y la permeabilidad selectiva. Al envejecer la célula, la membrana
se hace rígida, permeable y el eritrocito es destruido en el bazo

Está constituida por 2 dominios estructurales: el dominio citoplasmático, que es el encargado de la

unión con las proteínas del esqueleto, y el sitio transmembranoso que mantiene el contacto con el
medio extra e intracelular, proporcionando los canales responsables del transporte de iones
bicarbonato (HCO3-) y cloruros (CI-). Además, posee un sitio de glicosilación capaz de unir
antígenos para el grupo sanguíneo I/i5 e interviene activamente en la eliminación de eritrocitos
envejecidos.

Las glicoforinas son un grupo de proteínas integrales caracterizadas por su elevado contenido en
ácido siálico. Las glicoforinas A,B,C y D son las más importantes y constituyen los sustratos
antigénicos de los diferentes grupos sanguíneos. La glicoforina C contribuye a la estabilidad
de la membrana gracias a su interacción con proteínas periféricas, además de participar en el
intercambio iónico transmembranoso.7
La Sp (tetrámero de espectrina ) es la proteína más abundante y además la principal responsable
del mantenimiento del enrejado proteico.

La alteración en la interacción entre los componentes de la membrana eritrocitaria en cualquier

punto de contacto se puede manifestar clínicamente como anemia hemolítica de severidad variable.

La ankirina (ANK) está compuesta por 3 subunidades estructurales correspondientes a 3 dominios

funcionalmente diferentes: regulador, de unión a la membrana y de unión a la Sp. Su contribución
a la integridad de la membrana es decisiva, ya que constituye un importante punto de anclaje a la
doble capa lipídica.

ANEMIA HEMOLÍTICA POR DEFECTO HEREDADO DEL ERITROCITO

 Esferocitosis hereditaria
 Drepanocitosis
 Deficiencias enzimáticas
 Talasemias

3) DESCRIBA A LA CÉLULA ENDOTELIAL DESDE EL PUNTO DE VISTA DE SU

ULTRAESTRUCTURA Y SUS MULTIPLES FUNCIONES.

Una célula endotelial es un tipo de célula aplanada que recubre el interior de los vasos sanguíneos
y sobre todo de los capilares, formando parte de su pared.

El núcleo de las células endoteliales está muy aplanado y por eso aparece elíptico en los cortes
visualizados al microscopio. La región nuclear y más gruesa de la célula hace prominencia en la luz.

La superficie luminal de las células es normalmente de perfil liso, pero a menudo los bordes de las
células vecinas pueden superponerse y entones, puede proyectarse hacia la luz por corta distancia
una cresta o lengüeta. Faltan de ordinario los desmosomas y la zónula adherens, pero hay una
unión ocluyente de pequeño tamaño que en las preparacions de criofractura muestra de uno a tres
cordones intramembranosos paralelos en la cara E.

En la superficie extraluminal o externa, las células endoteliales están en contancto con la

membrana basal y sustancias como colágeno, proteglicanos, heparánsulfato, integrinas; en la parte
luminal las células endoteliales en contacto con la sangre poseen mucopolisacáridos, glicoproteínas,
fibrinógeno y algo de fibrina.

Hay en la región cercana al núcleo un complejo de Golgi y unas pocas mitocondrias, mientras que
en la región delgada periférica del citoplasma hay elementos tubulares tortuosos del retículo
endoplásmico. Son raros los lisosomas, pero no son infrecuentes los cuerpos multivesiculares.

Un rasgo llamativo de las células endoteliales es la presencia de una numerosa población de

vesículas del plasmalema de unos 70 nanómetros de diámetro, de cuello delgado, que están
presentes en ambas superficies celulares y que se abren a la luz y al espacio extravascular.
4) DESCRIBA LAS CÉLULAS PRESENTADORAAS DE ANTÍGENO A NIVEL DE GANGLIO
LINFÁTICO Y BAZO.

Se debe primero comprender 2 terminos que van a resultar adecuados en la comprensión de las
siguientes líneas:

 las MHC de tipo I son proteínas de membrana existentes en todas las células del organismo
excepto los glóbulos rojos.
 Las MHC de tipo II sólo están presentes en las células del timo o en las células T que han
sido activadas por exposición a un antígeno

Células interdigitales (ganglios linfáticos, timo y bazo): presentación del antígeno a los linfocitos T
vírgenes (Respuesta inmune primaria). Ricas en moléculas MHC de clase II.

5) EXPLIQUE EL MECANISMO DE REGULACIÓN DE CALCIO POR LA PARATHORMONA,

CALCIO Y VITAMINA D.

El organismo controla con precisión la cantidad de calcio tanto en las células como en la sangre.

El calcio se desplaza desde los huesos a la sangre cuando es necesario para mantener su
concentración en ésta. Sin embargo, desplazar demasiado calcio de los huesos finalmente los
debilita y puede conducir a la osteoporosis.

La regulación de la concentración de calcio en la sangre está a cargo de dos hormonas: la hormona

paratiroidea y la calcitonina.

La hormona paratiroidea es producida por cuatro glándulas paratiroides ubicadas alrededor de la

glándula tiroidea en el cuello. Cuando la concentración de calcio en la sangre decrece, las glándulas
paratiroides producen más hormona paratiroidea; cuando la concentración aumenta, las glándulas
paratiroides producen menos hormona. La hormona paratiroidea estimula el aparato digestivo para
que absorba más calcio y hace que los riñones activen la vitamina D.

La vitamina D intensifica aún más la capacidad del aparato digestivo de absorber calcio. La
hormona paratiroidea también estimula los huesos para liberar calcio en la sangre y hace que los
riñones lo excreten en menor cantidad en la orina.

La calcitonina, una hormona producida por células de las glándulas paratiroides, tiroides y timo,
hace descender la concentración de calcio en la sangre mediante la estimulación de su
desplazamiento hacia el interior de los huesos.
6) EXPLIQUE LOS ESTADIOS DE DIFERENCIACIÓN Y MADURACIÓN DE LOS TIMOCITOS
A LINFOCITOS T.

Refiriéndonos a los linfocitos con receptores de tipo a, b , podemos hacer un avance resumido de
estos procesos de maduración y activación:

Maduración: la enorme diversidad antigénica potencial se reduce a un 2% durante la maduración

intratímica de los timocitos: sólo llegan a madurar aquellas células restringidas a reconocer lo no-
propio en el contexto del haplotipo MHC propio (autorrestricción y autotolerancia). Las fases finales
de la maduración ocurren por dos rutas de desarrollo diferentes que generan dos subpoblaciones:
linfocitos CD4+(restringidos por MHC-II) y linfocitos CD8+ (restringidos por MHC-I).

Activación: La activación de células T maduras periféricas se inicia con la interacción entre el TCR
y un péptido antigénico enclavado en la hendidura del MHC. Como ya comentamos, la baja afinidad
(10-5M) de esta interacción ternaria se ve potenciada por la presencia de correceptores y otras
moléculas de membrana, que funcionan para fortalecer la interacción ternaria TCR-péptido-MHC, y
para transducir la señal activadora al interior de la célula T. Ello desencadena la proliferación clonal
y diferenciación en dos subpoblaciones, una de T efectoras y otra de T de memoria.

7) LA GLÁNDULA PINEAL SINTETIZA MELATONINA. EXPLIQUE LAS MULTIPLES

FUNCIONES DE LA MELATONINA.

Las principales funciones de la melatonina son las siguientes:

- Regular el sueño: la melatonina es una hormona que regula los ciclos del sueño-vigilia (los que se
conoce como ciclos circadianos). La melatonina , entre otras funciones, nos hace dormir o
permanecer despiertos. Los niveles de esta hormona son superiores en aquellas horas en que el
organismo humano siente la necesidad de dormir, mientras que son inferiores durante el día
cuando debemos mantenernos despiertos.

- Incentivar el sistema inmunológico: Se cree que la melatonina puede favorecer la protección

contra infecciones al ser capaz de estimular el sistema inmunológico.

- Actuar de antioxidante: La melatonina puede ser considerada un potente antioxidante capaz de

proteger nuestras células contra la acción de los radicales libres.

Se ha comprobado como la extirpación de la glándula pineal esta relacionada con un mayor índice
de cánceres y otras anomalías producidas por la influencia degenerativa de los radicales libres
sobre las células del organismo humano.