Enfermedad de von willebrand

( Evw )
Catalina Conca
 Factor de von willebrand

Funciones:
• Facilita la adhesión de las plaquetas al
colágeno subendotelial.
• Es portador del factor VIII (ambos forman
el factor plasmático VIII-FvW), su vida es
de 12 hrs si está presente el FvW, pero si no
está presente su vida es de 2.4 hrs.
• Los dos componentes del complejo factor
VIII-FvW, sintetizados
independientemente, se unen y circulan en
el plasma como una unidad que sirve para
promover la coagulación así como las
interacciones entre las plaquetas y la pared
vascular necesarias para asegurar la
hemostasia.
Factor VIII Factor vW
• Es sintetizado en • es sintetizado en las
varios tejidos células endoteliales y
megacariocitos.
especialmente en el
• causa la adhesión de las
hígado. plaquetas al colágeno
subendotelial a través del
• Participa en la vía receptor Gplb
plaquetario
intrínseca de la
• la Ristocetina se liga a las
cascada de la plaquetas ( in vitro) y
coagulación activando activa a los receptores de
al factor X Gplb plaquetario y causa
agregación plaquetaria si
está presente FvW
Enfermedad de von willebrand
• Clínica: hemorragia espontánea por las
membranas mucosas,
• hemorragia excesiva por las heridas
• menorragia. Y un tiempo de hemorragia
prolongada con un recuento plaquetario
normal.
• Generalmente A.D, pero se han identificado
variantes AR
 Se clasifica en:
• I
disminución de la cantidad de
• III FvW circulante

• II defecto cualitativo del FvW

• Tipo I: AD
• responsable del 70% de todos los casos
• relativamente leve
• Tipo III: AR
• se asocia a niveles bajos de FvW
• manifestaciones clínicas graves
• menos frecuentes que I .
• Tipo II:AD
• a causa de mutaciones o de deleciones.
el FvW formado es anormal
• sangrado leve o moderado
• 10-15% de los casos .
 Resúmen
• Debido a que el FvW está ligado al factor
VIII el déficit de FvW causa una
disminución secundaria de factor VIII
• EvW es un defecto que afecta a la función
plaquetaria y a la cascada de coagulación,
pero son infrecuentes los efectos de déficit
de factor VIII