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Enfermedad Neurona

Motora

La Enfermedad Neurona motora es la que afecta de


modo predominante las clulas del asta anterior de la
medula espinal.

Las neuronas motoras se caracterizan


por:
Emaciacin y debilidad de los musculo esquelticos.
Suceden descargas espontaneas de fibras nerviosas
motoras en degeneracin.
Es caracterstico por electromiografa muestre datos
de denervacin.

Tipos de enfermedades de neurona


motora
La atrofia muscular espinal
Son grupos heterogneo de enfermedades genticas que
se caracterizan por degeneracin selectiva de neuronas
motoras inferiores.

La SMA tiene varias formas, con diferentes edades de


inicio, patrones de herencia, y gravedad y evolucin
de los sntomas.
A continuacin se describen algunas de las SMA
ms comunes.

La SMA de tipo I
tambin llamada enfermedad de WerdnigHoffmann:
Es un trastorno que por lo general se manifiesta en el
transcurso de los primeros tres meses de vida.
Se desarrolla con rapidez; da pie a la muerte por
complicaciones respiratorias, por lo general, hacia los
tres aos de edad.

Sntomas
hipotona (tono muscular muy reducido)
movimientos de los miembros disminuidos
carencia de reflejos tendinosos
fasciculaciones
temblores
dificultades para tragar y alimentarse
y deterioro respiratorio.

Los sntomas de SMA de tipo III


(enfermedad de Kugelberg-Welander):
Es en forma juvenil que aparece despus de los dos aos
de edad.

e incluyen marcha anormal; dificultad para correr,


trepar escalones, o levantarse de una silla; y un
temblor fino de los dedos.
Las extremidades inferiores son las ms afectadas

La forma mas frecuentes de


enfermedades motoras en adulto
La esclerosis lateral amiotrofica:
tambin llamada enfermedad de Lou Gehrig o
enfermedad de la neurona motora clsica, es un
trastorno progresivo, finalmente fatal que al final
interrumpe las seales de todos los msculos
voluntarios

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