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Neurologia para Medicos de Cabecera 2010
Neurologia para Medicos de Cabecera 2010
mdicos de cabecera
NEUROLOGA para
mdicos de cabecera
KWWSERRNVPHGLFRVRUJ
EDITOR
Cualquier forma de reproduccin, distribucin, comunicacin pblica o transformacin de esta obra slo puede ser realizada con la autorizacin de sus titulares,
salvo excepcin prevista por la ley. Dirjase a CEDRO (Centro Espaol de Derechos
Reprogrficos, www.cedro.org) si necesita fotocopiar o escanear algn fragmento
de esta obra.
2010 Ergon
C/ Arboleda, 1. 28221 Majadahonda (Madrid)
ISBN: 978-84-8473-834-3
Depsito Legal: M-XXXXX-2010
Autores
Indakoetxea, Begoa
Neurloga. Servicio de Neurologa.
Hospital Donostia
Prlogo
En 1992 publiqu el libro: Neurologa prctica general para mdicos de atencin primaria.
El libro tuvo una gran acogida, pero entiendo que ha quedado anticuado. Ahora, con la
ayuda de algunos miembros del servicio que
dirijo, escribo este libro con un objetivo similar:
explicar en un texto breve los conocimientos
de neurologa que un mdico de atencin primaria debe poseer. Este texto entiendo que
puede ser de ayuda tambin para mdicos de
los servicios de urgencias y para estudiantes
de medicina.
He mantenido las secciones de lo que
debe saber y los errores frecuentes, porque
ofrecen en pocas frases conocimientos bsicos
importantes. Los contenidos han cambiado,
pero algunos errores se siguen manteniendo.
He incluido una seccin de cuando el mdico debe derivar al paciente al neurlogo o al
servicio de urgencias, porque ello forma parte
importante de la actividad de los mdicos de
cabecera.
Soy amigo de lo bueno, si breve, pero
me doy cuenta de que a veces es fcil alargarse en explicaciones que no aportan demasiado
a la prctica de la medicina. Estamos en una
poca en la que se puede copiar y pegar con
facilidad. Esa no es la mejor forma de ofrecer
lo mejor.
Sumario
CAPTULO 1
Cefaleas o dolores de cabeza. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
J.F. Mart Mass, B. Indakoetxea
CAPTULO 2
Mareos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .15
J.F. Mart Mass
CAPTULO 3
Epilepsia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
I. Mart Carrera, I. Fernndez-Manchola, J.F. Mart Mass
CAPTULO 4
Ictus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
A. de Arce Borda, M. Martnez Zabaleta, N. Carrera Goi, J.F. Mart Mass
CAPTULO 5
Parkinsonismos y otros trastornos del movimiento. . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
J.F. Mart Mass, J. Ruiz Martnez
CAPTULO 6
Trastornos de memoria-demencias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71
B. Indakoetxea, F. Moreno Izco, J.F. Mart Mass
CAPTULO 7
Enfermedades infecciosas del sistema nervioso. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
J.F. Mart Mass, I. Mart Carrera
CAPTULO 8
Cncer y sistema nervioso: tumores cerebrales primitivos
y complicaciones neurolgicas del cncer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103
M. Urtasun Ocriz, J.F. Mart Mass
CAPTULO 9
Alteraciones del sistema nervioso perifrico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
J.B. Espinal Valencia, J.F. Mart Mass
CAPTULO 10
Enfermedades musculares y de la placa motora . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
J.J. Poza Aldea, A. Lpez de Munain
CAPTULO 11
El enfermo con dolor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
A. Formica Martnez, J.F. Mart Mass
CAPTULO 12
Trastornos del sueo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151
J.J. Poza Aldea
CAPTULO 13
Esclerosis mltiple. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 165
J. Olascoaga Urtaza, T. Castillo Trivio
CAPTULO 14
Trastornos de la marcha y cadas en el anciano . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173
V. Olasagasti Calzacorta, J.F. Mart Mass
CAPTULO 15
Conceptos bsicos de neurogentica para mdicos
de cabecera . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183
A. Lpez de Munain, D. Otaegui, J.J. Poza Aldea
CAPTULO 1
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
I. CAUSAS DE CEFALEA
La clasificacin de la Sociedad internacional
divide las cefaleas en dos grandes grupos: las primarias y las secundarias. En las primarias el dolor
constituye el cuadro intrnseco, mientras que las
secundarias son causadas por problemas concretos. Entre las primarias las ms frecuentes son:
la migraa, la cefalea de tensin y la cefalea en
racimos (cluster headache). Entre las secundarias,
cefaleas por fiebre, traumatismos, sinusitis, meningitis, arteritis de la temporal y recuerde sobre todo,
dos causas importantes: los procesos expansivos
intracraneales y la hemorragia subaracnoidea.
Si el dolor afecta a la cara y no es de origen
dentario, se trata o de un dolor facial atpico o
de una neuralgia del trigmino.
Aprenda la tabla 1, le ayudar a conocer lo
elemental. Cada vez vemos a un mayor nmero
Figura 1. Maniobra que permite ver si existe debilidad o alteracin en el mantenimiento de la postura
de un miembro superior de forma fcil.
Caractersticas de la jaqueca
1. Recurrente peridica
2. Unilateral
4. Sntomas
prodmicos
tales como
trastornos
visuales o
psicolgicos
3. Pulstil
5. Nuseas y vmitos
en el acn de la crisis
Aura migraosa
Vea los criterios diagnsticos en la tabla
5. Lo ms caracterstico del aura migraosa
es la cronologa del trastorno con instauracin y evolucin progresiva de los sntomas
en mancha de aceite y recuperacin tambin gradual. Es ste el dato semiolgico que
permite el diagnstico diferencial con isquemia cerebral transitoria (ICT) y las crisis epilpticas. Los sntomas ms frecuentes son los
visuales (escotoma centelleante, hemianopsia
tipo deslumbramiento), seguidos de los
sensitivos (parestesias-adormecimiento de la
mano primero y de la boca despus) y los afsicos. El origen est en el crtex cerebral y el
mecanismo fisiopatolgico es la depresin cortical propagada, una onda de despolarizacin
neuronal y glial con hiperemia transitoria breve
seguida de hipoperfusin durante horas.
El aura puede ocurrir de forma aislada sin
cefalea posterior, pero lo habitual es que se
siga de cefalea de caractersticas migraosas
o no.
menos 2 meses para evaluar la respuesta teraputica. Se debe mantener el tratamiento una
media de unos 6 meses. Hasta en la mitad de
los casos, se necesitan periodos ms largos de
tratamiento por empeoramiento de la migraa
tras la supresin del mismo.
Frmacos de primera lnea
1. Beta-bloqueantes: propranolol 40-120
mg/d (dar en tres tomas); nadolol 40-160
mg/d; atenolol 50-100 mg/d.
Indicado en migraa sin aura y, especialmente, en pacientes con hipertensin arterial o
temblor concomitantes. Contraindicados en
asma y diabetes.
2. Topiramato 100 mg/d en 2 tomas: instaurar gradualmente en cuatro semanas (25
mg/d la primera semana).
Indicado en migraa con y sin aura y, especialmente, si hay sobrepeso concomitante.
Contraindicado con antecedentes de clicos
nefrticos.
Precaucin con depresin. Las parestesias son
un efecto secundario frecuente que se puede
combatir comiendo un kiwi y un dtil/da.
Si hay dolor ocular o borrosidad visual, debe
descartarse glaucoma agudo (efecto secundario excepcional, pero serio). Si los enfermos
se quejan de falta de memoria y de que no
encuentran la palabra adecuada, lo retira.
Frmacos de segunda lnea
1. Flunarizina 2,5-5 mg/noche
Indicado especialmente hay si vrtigo concomitante.
Puede producir aumento de peso y parkinsonismo en pacientes de mayor edad.
2. Amitriptilina 10-75 mg/noche
Indicado especialmente en migraa asociada
a cefalea de tensin, insomnio o depresin
concomitantes.
3. Valproato 500 mg/noche
Indicados en migraa con y sin aura. Puede producir temblor, aumento de peso y es
teratgeno.
4. Lamotrigina 100-200 mg/da
Es el frmaco de eleccin cuando hay auras
frecuentes e intensas.
Caractersticas de la cefalea
por tensin nerviosa y/o muscular
1. Sin prdromos
4. Concentracin dolorosa
de los msculos
2. Bilateral generalmente
occipital o frontal
5. Zonas dolorosas
en la nuca y el cuero cabelludo
Migraa y embarazo
Lo ms habitual es que la migraa mejore o
incluso desaparezca en el embarazo.
Como tratamiento sintomtico se pueden
usar AINEs salvo en el ltimo trimestre. No parece que los triptanes sean teratgenos.
Como preventivo, se pueden usar los betabloqueantes salvo en el ltimo mes.
Cefalea de tensin
Concepto
Es muy frecuente. Probablemente en alguna situacin de tensin especial todos hemos sentido alguna vez este tipo de dolor el
normal.
La etiologa es desconcocida, pero podramos decir que en el dolor muchas veces es por
contractura y sobrecarga musculares, como los
dolores miofasciales. Se diferencian una forma
episdica ms o menos frecuente y una forma
crnica. Puede cursar con o sin contraccin de
la musculatura pericraneal. Se baraja en la g-
10
Tratamiento
Empiece como siempre, explicando al paciente el diagnstico. En esta situacin, ser
especialmente imprescindible contar con la
complicidad del paciente en el tratamiento y
plantearse unos objetivos realistas de mejora,
pero no de curacin.
Siempre est indicado el tratamiento
farmacolgico preventivo. Use los frmacos
indicados en profilaxis en migraa y cefalea
tensional, eligiendo en funcin del tipo de dolor que se estime predominante. Recomiende
AINEs sintomticos para las cefaleas episdicas
moderadas y revise el resultado a los 2 meses. No es infrecuente que haya que cambiar
de estrategia farmacolgica. A veces hay que
asociar amitriptilina a dosis baja junto a otro
antimigraoso (betabloqueante, topiramato)
tambin a dosis baja.
Si hay abuso analgsico, hay que suprimir los
analgsicos de forma brusca (salvo los opiceos,
que se suspendern de forma ms gradual). El
sndrome de abstinencia durar entre 1 semana
y 10 das. Una pauta corta de corticoides (si
no hay contraindicacin a los mismos) puede
ayudar al paciente. Se puede usar dacortn 60
mg/desayuno y 30 mg/cena durante 2 das; 45
mg/desayuno y 15 mg/cena durante 2 das; 30
mg/desayuno durante 2 das; 15 mg/desayuno
durante 2 das y suprimir. Asocie omeprazol y
domperidona (motilium) si prev la aparicin
de nuseas.
Cefaleas trigmino autonmicas:
cefalea en racimos (cluster headache),
hemicrnea paroxstica crnica, SUNCT
Concepto
Se trata de cefaleas en que se activa el
reflejo trigmino autonmico modulado por
el hipotlamo. En todas ellas hay dolor oculofrontal unilateral con activacin parasimptica
homolateral: ptosis, miosis, inyeccin conjuntival y lagrimeo y congestin nasal, rinorrea.
Todas ellas cursan con crisis cortas de dolor
y se diferencian por la duracin del mismo.
Como regla simple a recordar: 1 minuto en
el SUNCT; 10 minutos en la hemicrnea pa-
11
12
Ataques
Horas
Sntomas vegetativos
Sudoracin
Lagrimeo
Rubor
Salivacin
Rinorrea
Los vasodilatadores
desencadenan la cefalea
Edad
0
10
20
30
40
50
60
70
Como frmaco de segunda lnea, topiramato 50 mg dos veces al da, instaurado en una
semana (los pacientes con cluster toleran bien
la instauracin rpida).
Se intenta la supresin a las dos o tres semanas sin dolores.
El litio es el frmaco de eleccin para las
formas crnicas. Puede instaurarse de forma
brusca con dosis de unos 800 a 1.200 mg/da
pero con control de litermia en la primera semana, para mantener niveles de 0,6 a 1,2 mEq/L.
Hemicrania paroxstica crnica
Probablemente es una enfermedad diferente, rara, que afecta ms a mujeres, en la que
el dolor unilateral, similar a la de la cefalea en
acmulos, se presenta en ataques de 2 a 30 mi-
13
Concepto
Es un dolor recurrente o continuo que afecta
a la cara, generalmente unilateral, con caractersticas diferentes a la neuralgia del trigmino.
Probablemente es la va final comn de varios mecanismos diferentes que inducen este
tipo de dolor de cara. El dolor de desaferentizacin tras la extirpacin de una muela puede
englobarse dentro de este cuadro.
Concepto
Es el dolor producido por la irritacin del
nervio trigmino.
El trmino neuralgia slo debe de restringirse para los dolores secundarios a las irritaciones
de nervios sensitivos.
Pueden ser esenciales o secundarias a enfermedades conocidas: esclerosis mltiple, tumores.
Clnica
Suele debutar con un dolor que parece de
muelas. Es frecuente que el dentista sea el que
diga que aquello no se debe a las muelas. Es
un dolor sordo, pesado, que se calma poco con
analgsicos. Suele ser crnico y no en forma
de ataques.
Se asocia frecuentemente con depresin.
No hay sntomas acompaantes ni digestivos,
ni oculares. Algunas veces sienten que la cara
se le hincha.
Diagnstico
La forma esencial, que es la ms frecuente, suele presentarse en mujeres de ms de 50
aos. Sufren un dolor violento, como una descarga elctrica en la mejilla, a veces hacia el ala
de la nariz, y tienen miedo a hablar, tocarse o
comer, por el riesgo de que el dolor aumente. Si
el dolor es en la distribucin de la primera rama
del trigmino (en el ojo), es ms probable que
la neuralgia sea sintomtica.
Diagnstico
Es exclusivamente clnico, valindose de las
caractersticas del dolor. Interrogue sobre la depresin. Es la primera consideracin diagnstica
ante un dolor de cara que no es dentario.
Diagnstico diferencial
Con los otros dolores de cara: neuralgia del
trigmino, dolor dentario, dolor de disfuncin
tmporo-mandibular.
Las caractersticas y la exploracin permiten
descartar las otras posibilidades.
Tratamiento
Aqu el dilogo no mejora al enfermo. A
veces ni los frmacos.
Empiece por amitriptilina. Suba la dosis despacio tal como le indicamos en la cefalea de tensin.
Puede alcanzar los 150 mg/da si no mejora con
75. Si no mejora, trate de aadir levomepromazi-
Tratamiento
Empiece inmediatamente con carbamacepina
(tegretol). Empiece despacio, de lo contrario, el
enfermo se marear y rechazar el frmaco. El
primer da dos medios comprimidos de 200 mg
y cada tres das suba 200 mg hasta alcanzar los
600 mg al da, o incluso puede llegar a 1.000 mg/
da, dosis habitual en la que quedarn sin dolor. El
enfermo que toma carbamacepina continuamente
tiene que ser controlado, vigilando el equilibrio,
sobre todo en personas mayores, el hemograma y
la funcin heptica. Como alternativas, se pueden
usar oxcarbacepina, gabapentina o pregabalina.
Probablemente se encuentre ms cmodo
derivando al paciente a neurologa.
Sepa que aparte de los frmacos hay la posibilidad de electrocoagular el ganglio de Gasser,
que es una tcnica fcil y con eficacia en el
75% de pacientes, o llevar a cabo una operacin intracraneal ms complicada separando el
trigmino de las arterias vecinas.
14
Zonas de
inervacin
cutnea de
las divisiones
del V par, en
las que puede
aparecer dolor
en la neuralgia
del trigmino
Puntos gatillo
habituales
CAPTULO 2
Mareos
J.F. Mart Mass
16
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
1.
2.
3.
4.
5.
Mareos
17
18
Exploracin
Existe una batera diseada por autores americanos, que incluye la exploracin y las pruebas
complementarias que deben practicarse a un
enfermo con mareo. Tratar de hacrselo ms
sencillo, pensando que est en un despacho con
pocos medios y que tiene muchos enfermos.
1. Mire cmo anda. Si el enfermo no puede
andar es que est atxico o sigue en crisis
de vrtigo. Aprenda a explorar la marcha
con habilidades especiales para detectar
grados ms discretos de ataxia: marcha en
tndem, con un pie delante de otro tocando
el punta-taln (Fig. 1) y la marcha con un
solo pie (a la pata coja).
2. Mire la estabilidad postural. Aprenda a valorar cmo el enfermo compensa un empujn.
Colquese detrs y empuje hacia atrs al
enfermo. La falta de estabilidad postural es
una causa frecuente de cadas en individuos
mayores.
3. Signo de Romberg. Con los pies juntos y
los brazos estirados al frente con los ndices
enfrentados a los suyos, dgale que cierre los
ojos (Fig. 2). La aparicin de inestabilidad o
la desviacin de ndices le indican que puede
existir una alteracin vestibular.
Mareos
19
20
Causa y tipos
La causa del vrtigo posicional es el depsito de otolitos que proceden de la membrana
estatocnica en un canal o en la cpula.
El vrtigo posicional es generalmente por
una canalolitiasis del canal semicircular posterior.
En este caso el nistagmus y el vrtigo aparecen
tras unos segundos de latencia al estimular este
canal (vase Maniobras de provocacin).
Menos frecuentemente es por una cupulolitiasis. El nistagmus y el vrtigo aparecen sin
tiempo de latencia en la misma maniobra provocadora.
Tambin el canal horizontal y el anterior
pueden ser el asiento de la cpulo o de la canalolitiasis, pero ello es menos frecuente.
Es la causa ms frecuente de consulta por
mareo. Probablemente entre un 6 y un 10%
de la poblacin lo sufren en algn momento
de su vida.
Sntomas
Normalmente el individuo empieza a notar
el vrtigo estando en la cama, coincidiendo con
un giro, o al levantarse de la misma. El vrtigo es
breve, dura menos de un minuto, pero es intenso. Algunas personas pueden llegar a vomitar.
Normalmente se repite durante unos das con
los cambios de postura. Suele ser autolimitado
de forma que, en unas 4 semanas, la mayora
de personas quedan libres de mareo. Pero en
un 70% reaparecern meses o aos ms tarde
en nuevos brotes.
No se acompaa de ruidos de odos ni de
prdida de audicin.
Diagnstico
El diagnstico de vrtigo posicional frecuentemente lo realizar con la anamnesis.
Lo confirma la presencia de un nistagmus posicional en la exploracin junto con el vrtigo.
Existen dos tipos de situaciones: la canalolitiasis en la que el nistagmus aparece tras
un tiempo de latencia de unos 2 a 5 segundos, suele ser rotatorio y se agota tras varias
maniobras repetidas. Si el nistagmus aparece
inmediatamente es porque el paciente tiene
una cupulolitiasis. Su ausencia no significa
Mareos
21
22
Tras cualquiera de estos ejercicios debe indicar al enfermo que no agache la cabeza en el
resto del da, y que duerma con dos almohadas
una noche.
Si el vrtigo persiste, se puede repetir la
maniobra en dos-tres das y si quedan algunos sntomas se les indica que practiquen los
ejercicios de Brand-Daroff. Estos ejercicios
consisten en: sintese en la cama. Tmbese
hacia un lado con los ojos cerrados, apoyando
la parte posterior de la cabeza sobre la cama.
Espere hasta que el mareo le desaparezca o
cuente hasta 30. Luego se sienta. Espere de
nuevo hasta que el mareo desaparezca o
cuente hasta 30. Repita la maniobra hacia el
otro lado. Estos movimientos debe repetirlos
Mareos
23
24
Tratamiento
Al principio hay que recomendar reposo en
cama, sedantes labernticos y antiemticos. Si
toma por boca puede tomar dimenhidrinato
oral o sulpirida. En caso contrario, supositorios
de dimenhidrinato 50 mg cada 8 horas o inyectables de clorpromacina o sulpirida 50 mg cada
8 horas. Como antiemtico es til la domperidona oral o las ampollas de metoclopramida.
Las benzodiazepinas pueden ayudar a sedar el
laberinto.
En cuanto a los antivirales, slo estn indicados cuando la clnica sugiere la infeccin o
reactivacin del virus varicela-zoster (vesculas
en regin auricular, parlisis facial, hipoacusia
y acfeno) asociada al episodio de vrtigo caracterstico de la neuritis vestibular.
Pasada la fase aguda hay que recomendar
la rehabilitacin progresiva de los movimientos
que tiendan a recuperar la estabilidad entre los
dos laberintos. Se trata de ejercicios en los que se
mueve la cabeza hacia los dos lados. Primero sentado en la cama, luego de pie, luego haciendo
botar un baln, despus girando en el suelo.
No mantenga el tratamiento antivertiginoso
una vez superada la fase aguda.
Vrtigo-migraa
Existe la posibilidad de que un paciente con
migraa presente crisis recurrentes de vrtigo
espontneo o posicional, que pueden durar minutos o incluso das, en ocasiones sin cefalea
durante el vrtigo. Es frecuente la hiperacusia
y las nuseas y vmitos. Cuando los pacientes
son examinados durante el perodo agudo de
vrtigo, habitualmente no existe o slo tiene
un leve nistagmus espontneo. Esto lo diferencia de la mayora de los sndromes vestibulares
perifricos. Cuando el nistagmus est presente,
frecuentemente tiene una direccin vertical (batiendo hacia arriba o hacia abajo). El nistagmus
espontneo vertical es infrecuente en otros contextos, agregando otro punto diferencial con el
resto de las patologas.
Migraa basilar, tambin conocida como
sndrome de Bickerstaff (1961): consiste en dos
o ms sntomas (vrtigo, tinnitus, disminucin
auditiva, ataxia, disartria, sntomas visuales en
ambos hemicampos visuales , diplopa, parestesias o paresia bilateral , disminucin LOC) seguido o acompaado por una cefalea pulstil.
El vrtigo tpicamente dura entre 5 minutos y
una hora. En la prctica, el tpico paciente es
un nio o una mujer de 35 aos de edad, que
presenta ataques de vrtigo combinados con
cefaleas. La historia familiar es, habitualmente,
positiva.
Vrtigo paroxstico benigno de la infancia
Es un trastorno de origen incierto, con un
posible mecanismo migraoso, consiste en
ataques de vrtigo y desequilibrio sin prdida
auditiva ni tinnitus. La mayora de los casos publicados ocurren entre 1 y 4 aos de edad.
Vrtigo de Mnire
Concepto
Enfermedad que cursa con ataques paroxsticos y recurrentes de vrtigo rotatorio u
horizontal, con acfenos e hipoacusia. sta
suele aumentar la intensidad despus de cada
ataque de vrtigo y es unilateral en un 70
a 90% de pacientes. Afecta a ambos sexos
en edades medias de la vida y raramente es
familiar.
Sntomas
A veces el enfermo debuta con el ataque
de vrtigo y al explorarle aparece la hipoacusia. Ms frecuentemente, la hipoacusia oscilante
es el sntoma de inicio junto con los acfenos,
para tener meses o aos despus los primeros ataques de vrtigo. stos pueden repetirse semanas, meses o aos despus del brote
anterior. No es posible predecir cundo va a
ocurrir. Cuando el enfermo alcanza la prdida
completa de audicin, generalmente los vrtigos desaparecen. La enfermedad es crnica y
afecta de forma significativa al psiquismo de los
enfermos, que estn asustados de la posibilidad
de un nuevo ataque.
La cadas bruscas (drop-attacks) son frecuentes en los pacientes con Mnire (crisis otolticas de Tumarkin), y no es necesario evocar un
origen vascular.
Mareos
Diagnstico
Se basa en el cuadro clnico con los siguientes datos importantes: audiometra que muestre
la hipoacusia con prueba de reclutamiento positiva y la posibilidad de encontrar una paresia de
canal similar a la neuronitis vestibular.
Diagnstico diferencial
Con la neuronitis vestibular, que no tiene
trastornos auditivos.
Con el neurinoma del acstico. La clnica
es del todo similar. La audiometra muestra
un patrn diferente, con la prueba de reclutamiento negativa. La TAC craneal y con mayor sensibilidad, la RNM con gadolinio, nos
proporcionan la imagen del tumor. Las cadas
bruscas con los cuadros de isquemia cerebral
transitorias vertebrobasilares y las otras causas
de cadas.
Tratamiento
Medicacin sedante laberntica en los brotes
similar a la neuronitis vestibular.
La dieta sin sal ayuda a la resolucin de los
brotes y es posible que la furosemida y la acetazolamida tambin. Es difcil juzgar la efectividad
de la betahistina.
En la actualidad el tratamiento de un paciente con vrtigos severos repetidos es la infiltracin
intraauricular con estreptomicina o amikacina.
Existen una serie de intervenciones quirrgicas posibles. El especialista ORL debe indicar
el tipo y el momento de la misma.
Neurinoma del acstico
Concepto
El neurinoma o schwanoma del VIII par craneal es un tumor benigno que suele debutar con
hipoacusia, luego acfenos, posteriormente,
vrtigos y, ms tarde, sntomas neurolgicos.
Ocasionalmente se asocia a algunas enfermedades, especialmente la neurofibromatosis
tipo II.
Diagnstico
La clnica de hipoacusia, acfenos, vrtigos,
debe hacer sospechar el neurinoma.
25
26
cama refiere el vrtigo y hay que dirigir la exploracin a la bsqueda del resto de sntomas y signos: disartria disfona, disfagia, Claude Bernard
Horner, hipoestesia trigeminal, hemihipoestesia
contralateral, sndrome cerebeloso con ataxia
unilateral.
El diagnstico es muy importante, ya que los
vmitos junto con la disfagia motivan frecuentemente una neumona por aspiracin que puede
ser mortal. Deben siempre de ser ingresados y
tratados en una unidad adecuada.
Infartos cerebelosos
No es raro que un infarto en el cerebelo
debute con un vrtigo. Habitualmente es la gran
ataxia, incluso sentado, lo que debe hacerle sospechar el diagnstico.
Hemorragia cerebelosa
Es un cuadro bastante raro, pero importante
puesto que en algunas ocasiones se debe plantear el tratamiento quirrgico de urgencia. Suele
debutar con cefalea y un mareo con vmitos
profusos. Los enfermos estn atxicos, pero si no
los sienta o pone de pie no lo averiguar.
Sncopes
Concepto
Se define como una prdida de conciencia
breve, generalmente precedida por sensacin
de mareo, acompaada por colapso vascular y
debida a una hipoxia cerebral global.
Es muy frecuente, y dicen que la mitad de
los adultos llegan a sufrir en su vida al menos
un episodio de sncope.
Clasificacin
Existen dos grandes grupos de sncopes:
vasovagales y cardiognicos. Los primeros son
sncopes reflejos y el mecanismo de produccin
es la falta de replecin del corazn derecho.
El segundo es por falta de bombeo desde el
ventrculo izquierdo.
Vasovagal
Lo ms frecuente es que esto se produzca
en un individuo sano, debido a una respuesta
Mareos
27
Diagnstico
Normalmente el diagnstico de sncope se
puede extraer del propio paciente que conoce
la situacin, ambiente en el que se encontraba
y los sntomas prodrmicos.
No es raro que el enfermo durante el sncope presente convulsiones. Ello induce con cierta
frecuencia a error pensando que se trata de una
epilepsia. Es muy til conocer la presencia del
colapso cardiovascular, que es constante en los
sncopes, para el diagnstico. Tambin puede
ocurrir la falta de control esfinteriano.
A continuacin, uno debe plantearse el origen del sncope.
Tratamiento
Salvo en las cardiopatas, el sncope vasovagal en una persona sana no requiere tratamiento, pero s advertirles de que deben
tumbarse en caso de notar en otra ocasin
los prdromos.
Conviene que todo enfermo mayor o con
sncope de esfuerzo sea enviado al cardilogo.
Si hay sospecha de torpeza motora o de deterioro cognitivo, sospeche una demencia con cuerpos de Lewy. Es una de las causas ms frecuentes
de sncopes postprandiales en el anciano.
Mareos psicgenos
Este grupo de causas de mareos est producido por enfermedades que manejan habitualmente los psiquiatras. Con el trmino psicgenos no queremos decir que estn producidos
por situaciones conflictivas vivenciales. Son enfermedades cerebrales que se manifiestan con
mareos y con otros sntomas que modifican los
sentimientos y la conducta.
Ansiedad
El mareo en el paciente con ansiedad suele
ser una sensacin de cabeza espesa, mal sujeta,
insegura, con miedo a caerse. Puede empeorar
en la calle, pero en general est presente en
casa, y empeora si ha dormido mal. En la cama
desaparece el mareo y en general estando acostado. Tiene miedo a caerse y, aunque nunca lo
hace, puede sentirse inseguro y evitar salir solo
a la calle. El mecanismo por el que ocurre pen-
28
CAPTULO 3
Epilepsia
I. Mart Carrera, I. Fernndez-Manchola, J.F. Mart Mass
30
1.
2.
3.
4.
4.
5.
6.
7.
8.
1.
2.
3.
1.
2.
3.
Epilepsia
I. CONCEPTOS
Conviene diferenciar el concepto de crisis
epilptica de lo que denominamos epilepsia.
1. Crisis epilptica: se trata de un episodio
producido por una descarga brusca anormal
de una determinada poblacin neuronal.
2. Epilepsia: sndrome producido por diversas
enfermedades, caracterizado por crisis epilpticas recurrentes.
Epilepsia idioptica: sin causa conocida y
en el que la influencia gentica es mayor.
Epilepsia criptognica: probablemente
sintomtica por el contexto clnico; pero
cuya causa no se puede tipificar con seguridad.
Epilepsia sintomtica: aquella en la que
existe un antecedente etiolgico demostrado.
II. TIPOS DE CRISIS EPILPTICAS
Existe una clasificacin de las crisis, que usted no necesita aprenderse. Es complicada y la
cambian con cierta frecuencia. Sin embargo,
debe saber que hay 4 grandes grupos:
Crisis generalizadas
Se incluyen crisis que provocan un cambio
en todos los electrodos del EEG. La mayora son
con prdida de conciencia. Pero algunas, no.
Entre ellas estn:
Crisis generalizadas convulsivas
tnico-clnicas o crisis de gran mal
Existe una prdida de conciencia brusca.
Puede haber grito inicial. Contraccin tnica
inicial de toda la musculatura que provoca apnea; debido a ello ciertas crisis se confunden
con paradas respiratorias. Luego viene la fase
clnica con convulsiones que van cediendo paulatinamente. Puede durar desde pocos segundos
a varios minutos (habitualmente menos de 10).
Puede existir mordedura de lengua, espuma por
la boca e incontinencia de esfnteres, pero no
son constantes.
Debe pensar en una crisis de gran mal
cuando la prdida de conciencia es brusca, se
acompaa de convulsiones o bien, ocurre en
la cama.
31
Algunas veces puede ser una crisis slo tnica. Suelen ser ms breves. Ms raras son las
nicamente clnicas.
Ausencias
Se produce una breve interrupcin de la
conciencia. Suele comenzar y terminar de repente. Dura de 2 a 50 segundos normalmente. Son
ms frecuentes en nios. Suelen ocurrir varias
en un da, y se pueden detectar facilitadas por
la hiperventilacin en el EEG. Tienen un trazado
caracterstico.
Debe sospecharlo ante un nio que parece
distrado y que no contesta en ocasiones a la
llamada, porque se queda parado.
Mioclonas masivas
Se caracterizan por sacudidas musculares
bruscas que afectan a una parte importante del
cuerpo, generalmente parte del tronco y brazos.
Ello induce que el enfermo tire lo que tiene en
las manos. Ellos no se caen.
Todos hemos sentido mioclonas al entrar
en sueo. stas son fisiolgicas. No todas las
mioclonas son epilpticas.
Hay que sospechar crisis mioclnicas en un joven que refiere que tras dormir poco, a la maana
siguiente, tira bruscamente el objeto que tiene en
la mano. A veces preceden a una convulsin.
Crisis parciales
La descarga slo se registra en una zona del
crneo en el trazado EEG. Pueden ser elementales o complejas.
Crisis parciales elementales
Ocurren con conservacin de la conciencia.
Pueden cursar con sacudidas clnicas de una
parte del cuerpo, alucinaciones auditivas, visuales, alteraciones sensitivas o del lenguaje. Una
de las ms conocidas son las crisis jacksonnianas. En ellas las descargas empiezan por el labio,
la mano o, menos frecuentemente, por el pie y
se extienden al resto del hemicuerpo.
Crisis parciales complejas
Cursan con afectacin de la conciencia. A
veces hay opresin ascendente del epigastrio,
32
Epilepsia
33
Tratamiento profilctico
En pocos casos el tratamiento etiolgico del
paciente epilptico es posible, y generalmente
es necesario recurrir a medidas farmacolgicas
continuadas que disminuyan el riesgo de una
nueva crisis.
Ante todo paciente con crisis recurrentes es
conveniente instruirle a evitar que tome bebidas
alcohlicas, que regularice sus ritmos de sueo,
evitar situaciones donde perder el conocimiento
corra peligro (baarse, andamios, conducir), y
a que tome correctamente la medicacin antiepilptica.
Efectos secundarios
Valproico (VPA): malestar gstrico con
vmitos al principio; temblor de actitud;
cada de pelo; aumento de peso; hepatopata, poco frecuente, grave; alteraciones de
la coagulacin; anemia, leucopenia, trombopenia. En pacientes aosos puede inducir
parkinsonismo.
Es un frmaco de primera lnea, con mayor
efectividad, sobre todo en epilepsias generalizadas.
Carbamacepina (CBZ): mareo al inicio si
no se efecta escalada progresiva; alergias
con erupciones cutneas pruriginosas; hepatopata; temblor de actitud; trastornos
sanguneos; hiponatremia; alteracin de la
conduccin cardiaca.
Frmaco de primera lnea en crisis parciales
complejas. En general es bien tolerado, excepto al inicio si no se efecta escalado progresivo; y posible ataxia en personas mayores.
Lamotrigina (LTG): molestias gstricas;
temblor; ataxia; diplopa; insomnio. El
principal efecto adverso no neurolgico e
idiosincrtico: rash cutneo. Puede llegar a
ser muy grave en forma de epidermlisis
generalizada.
Frmaco eficaz en crisis focales y secundariamente generalizadas as como en generalizadas idiopticas.
Levetiracetam (LEV): mareo; astenia; somnolencia; sensacin de desazn interna;
alteracin de la conducta.
Utilizacin al alza habida cuenta de sus escasas interacciones con otros frmacos (slo
con los inmunosupresores debe utilizarse la
mitad de dosis de LEV).
Frmaco til en las epilepsias focales y en
las generalizadas idiopticas.
Topiramato (TPM): hormigueos en manos
y piernas, disminucin de la fluidez verbal,
posibilidad de clculos renales, algunos casos de glaucoma agudo. La prdida de peso
Frmacos antiepilpticos
Los medicamentos ms utilizados en nuestro medio son: valproato sdico o c. valproico
(VPA), carbamazepina (CBZ), lamotrigina (LTG),
levetiracetam (LEV); pero quedan pacientes an
fieles a tratamientos con fenobarbital (PB), fenitona o difenilhidantona (PHT) y clonazepam
(CLZ).
Los frmacos topiramato (TPM), zonisamida
(ZNS), pregabalina (PGB), gabapentina (GBP) y
lacosamida (LCS) se estn utilizando cada vez
ms en otras indicaciones diferentes de la epilepsia, especialmente en el tratamiento del dolor
neuropticos y en trastornos del humor o del
control de impulsos. Por ello considero conveniente mencionar las indicaciones y algunos
efectos secundarios.
Indicaciones
El frmaco a elegir est en funcin del tipo
de crisis, y tambin de la edad, sexo, junto con
alguna otra circunstancia, como asociacin a
otros tratamientos crnicos, por ejemplo.
Una posible lista de prioridad de indicaciones segn el tipo de crisis puede ser:
Crisis parciales: 1.CBZ, 2.LTG, 3.LEV, 4
ZNS, 5 TPM, 6 LCS, 7.PHT, 8.VPA. Muchas
veces se utiliza CBZ asociado a clobazan
(CBZ).
34
Sus indicaciones son limitadas: prcticamente si el valproico falla en las crisis de ausencia
o petit mal.
La vigilancia de los efectos secundarios exige
una valoracin cuidadosa de los riesgos y beneficios del frmaco, procurando, siempre que
sea posible, mantener el mximo de beneficio
con el mnimo de inconvenientes.
V. AVANCES RECIENTES
Una reflexin de los avances ms importantes que han surgido en el tratamiento de los
enfermos con epilepsia puede resumirse en los
siguientes puntos:
1. Mejor manejo de la medicacin, tratando
de evitar efectos indeseables de los medicamentos. Sin duda, ste es el avance
ms importante por su repercusin en un
gran nmero de enfermos. La antigua utilizacin de asociaciones de medicamentos,
frecuentemente barbitricos, y la actual
tendencia, en lo posible, a la utilizacin
de medicamentos menos txicos (valproico
y carbamacepina principalmente y los de
segunda generacin, lamotrigina y levetiracetam), ha supuesto un gran beneficio
en miles de enfermos en todo el mundo.
El poder disponer de la medicin de niveles del medicamento en sangre, de forma
que sabemos si el medicamento alcanza un
nivel txico o est en niveles correctos ha
supuesto una gran ayuda para mdicos y
enfermos.
2. Tras los frmacos de primera generacin:
fenobarbital, difenilhidantona, valproico y
carbamazepina, a partir de 1990 y hasta
la actualidad han comercializado nuevos
frmacos de segunda generacin, basados en mecanismos de accin diferentes:
lamotrigina, levetiracetam, gabapentina,
pregabalina, oxcarbazepina, topiramato,
zonisamida y lacosamida. Existen en investigacin una serie de nuevos frmacos (tercera generacin) algunos ya comercializados
como rufinamida, escarbazepina y stiripentol y otros por venir: safinamida, retigabina,
etc. Probablemente slo un 50% o menos
de los enfermos no controlados se podrn
Epilepsia
controlar con alguno de los nuevos medicamentos. No es probable que ellos cambien
el pronstico de los epilpticos graves, y la
mayora seguirn con las medicaciones que
vienen tomando.
3. La neuroimagen con un valor cuantitativamente limitado pues, en el 50% de
los pacientes, es normal, se ha afirmado
como de gran valor diagnstico en casos
concretos, como la esclerosis de hipocampo, las displasias corticales y los tumores
corticales. La progresiva extensin en la
utilizacin de resonancia magntica de 3
teslas de potencia es previsible que aumente la sensibilidad diagnstica de forma
notable.
4. La ciruga de la epilepsia ha mejorado notablemente en los ltimos 10 aos. En un
grupo de enfermos epilpticos, las crisis
parten de un foco. Existe la posibilidad de
detectar perfectamente el foco del cerebro
del que parte la descarga, para posteriormente extraerlo. Para evitar que el dao
sea mayor que el beneficio se debe contar
con una infraestructura de tecnologa muy
desarrollada.
No es posible, a pesar de estos avances, pensar an en una solucin definitiva a corto plazo,
de todas las enfermedades que cursan con epilepsia. Al menos un 20% de enfermos con epilepsia crnica no se controlan correctamente.
VI. EPILEPSIA INFANTIL
Trastornos paroxsticos no epilpticos
La incidencia de epilepsia es, principalmente,
elevada en la infancia. Sin embargo, el 15% de
los menores de 15 aos van a padecer un trastorno paroxstico (Tabla 2). La mayora de ellos,
el 10%, sern episodios paroxsticos no epilpticos, 4% sern convulsiones febriles, y slo el
1% sern verdaderas crisis epilpticas.
A continuacin se describen algunos de
ellos:
Mioclono benigno del sueo
Se dan en el neonato. Son sacudidas mioclnicas generalmente de extremidades superio-
35
TABLA 2. Trastornos paroxsticos no epilpticos
de la infancia
1. Neonatos:
Mioclono benigno del sueo
Tremulaciones/temblores
Hiperecplexia
2. Lactantes:
Con prdida de conciencia:
- Espasmo del sollozo
- Sncope
Sin prdida de conciencia:
- Vrtigo paroxstico
- Sndrome de Sandifer
- Estereotipias
- Masturbacin
- Shuddering o estremecimiento
Trastornos relacionados con el sueo:
- Sonambulismo
- Terrores nocturnos
- Pesadillas
3. Nios:
Sncope vasavagal
Sncope cardiognico
Tics
Coreoatetosis paroxstica familiar
4. Adolescentes:
Catapleja (narcolepsia)
Migraa
Pseudo-crisis
36
Sndrome de Sandifer
En los lactantes, el reflujo gastroesofgico
puede ir asociado a una postura de hipertona,
con hiperextensin de la cabeza y rubor facial
que puede ser confundido con una crisis.
Terrores nocturnos
En nios entre 2-5 aos y suelen presentarse
al inicio del sueo, en la fase REM. Son episodios de agitacin, angustia, y es difcil calmarles.
Tras unos minutos, se duermen sin recordar al
da siguiente nada de lo ocurrido.
Tics y estereotipias
Son los movimientos anormales ms frecuentes en los nios. Se diferencian de las crisis
epilpticas, en que los primeros pueden ser controlados voluntariamente por el nio durante
un periodo de tiempo. No aparecen nunca en
el sueo.
Convulsin febril (CF)
Definicin
Convulsin que se produce en nios entre
los 6 meses y los 5 aos de edad, con una temperatura axilar mayor de 38C, en nios que
previamente no haban presentado otro tipo de
convulsiones, y que no estn relacionadas con
una infeccin del SNC.
Convulsin febril simple (85%)
Las que son generalizadas, duran menos de
15 minutos y no se repiten en las siguientes
24 horas.
Convulsin febril compleja
Cuando no se cumplen todos los requisitos
anteriores.
Se debe saber:
1. Las CF son procesos benignos.
2. Las CF prolongadas o los status febriles no
se han asociado con ms riesgo de muerte,
secuelas neurolgicas o alteraciones cognitivas.
3. Un nio con una CF simple tiene el mismo
riesgo que la poblacin general de presentar
una epilepsia en el futuro. Si es una CF com-
Epilepsia
37
Qu debo de hacer para no tener crisis? Tomar bien los medicamentos, no tomar alcohol
y procurar dormir regularmente sin alterar los ciclos de sueo y durmiendo el nmero de
horas suficientes
Por qu debo de tomar las medicacin? Para tratar de evitar la aparicin de nuevos ataques epilpticos. Los medicamentos disminuyen esta posibilidad, y un 75% de pacientes no
tienen ninguna crisis si toman bien los medicamentos
Puedo beber algo de alcohol los fines de semana o en algunas fiestas? No. El alcohol
es siempre facilitador de nuevas crisis. Adems aumenta la toxicidad de los medicamentos
Puedo fumar, tomar caf y coca- cola? S. El tabaco perjudica otros aspectos de tu salud
Puedo comer picantes o chocolate? S
Puedo acostarme tarde los fines de semana? Si ests bien controlado y, duermes suficiente, puedes ir algo ms tarde a la cama, pero debes de evitar en lo posible este mal hbito
Podr curarme? Hay epilepsias que se curan y otras no. Hoy recomendamos que para
suspender el tratamiento debes de permanecer al menos 5 aos sin ninguna crisis. Algunos
enfermos debern de tomar medicacin toda la vida
Con ciruga podra curarme? Slo muy pocos enfermos son candidatos a operarse. Los
enfermos que se controlan con medicacin no son candidatos a operarse
Esta medicacin no me perjudicar el estmago? No
Me podr perjudicar a la larga otras partes de mi cuerpo? Generalmente los efectos
secundarios ocurren en los primeros das, semanas o meses. De todas formas es el neurlogo
el que debe vigilar su aparicin y valorar el beneficio-riesgo de cada medicamento
Podr trabajar normalmente? S. Debes de evitar trabajos que sean peligrosos para t o los
dems: conducir mquinas peligrosas, etc. Tambin, a ser posible, debes evitar los cambios de
turnos semanales con turnos de noche
El estudio intenso me perjudica? No
El estreimiento me provoca crisis? No
Que deportes puedo practicar? En principio todos. Debes evitar los que tengan riesgo en
caso de prdida de conciencia: nadar, bucear, pilotar, escalar
Puedo conducir? La ley obliga a estar dos aos sin crisis para poder conducir vehculos de
motor
Puedo baarme y ducharme? S. Procura no cerrar la puerta por dentro
Puedo dormir solo? S
38
Puedo ver la TV, utilizar el ordenador o jugar con videojuegos? S. En casos de enfermos con epilepsias desencadenadas por determinados estmulos de luz intermitente hay que
procurar ver la TV desde una distancia superior a la del alto de la pantalla multiplicado por 6.
No te acerques con la pantalla encendida sin imagen (niebla). Cuidado con salas de fiesta con
estmulos luminosos intermitentes. Cuidado con algunos videojuegos
Es peligrosa una crisis? El perder el conocimiento bruscamente tiene un peligro. Tu cerebro
no sufre mucho con una sola crisis. Si se repiten varias crisis en poco tiempo el cerebro puede
lesionarse
Se le puede llevar la contraria a un epilptico y regaarle? S
Hay algn riesgo de ir al dentista? No
Puede anestesiarse a un enfermo epilptico? S. Debes de comunicarlo y no interrumpir
la medicacin
Debo suspender el tratamiento antiepilptico en la menstruacin o con catarros o
por otra circunstancia? No
Puedo tomar la pldora anticonceptiva? S. Debes de saber que hay pldoras que pierden
eficacia tomndolas con algunos antiepilpticos. Informa al gineclogo y neurlogo
Puedo casarme? S
Puedo quedar embarazada? S. Debes de comunicarlo enseguida al neurlogo. Requieres
cierto control
Durante el embarazo la medicacin es peligrosa para el nio? Es ms peligrosa dejarla
Puede ser hereditaria la epilepsia? Puede serlo en algunas enfermedades. No es frecuente
que un padre o una madre con epilepsia tengan un hijo con epilepsia
Qu debo hacer si se me olvida una toma? Procura tomarla enseguida que te acuerdes.
Si ya ests en el tiempo de la siguiente toma, djala
Qu debo hacer si se me olvida un da? Procura que no te ocurra. Toma la del da en
cuestin
CAPTULO 4
Ictus
A. de Arce Borda, M. Martnez Zabaleta,
N. Carrera Goi, J.F. Mart Mass
40
Ictus
I. CONCEPTO
Ictus
Es un dficit cerebral de inicio focal y causa
vascular con evidencia de lesin en pruebas de
neuroimagen.
41
TABLA 1. Clasificacin de los ictus
Ictus isqumico
Clasificacin clnica:
1: ICT
Carotdeo derecho o izquierdo
Vertebrobasilar
2: Infartos (clasificacin Oxford)
TACI: cartida interna completa
PACI: carotdeo parcial
LACI: lacunar
POCI: de la circulacin posterior
Clasificacin etiolgica
- Aterotrombtico
- Cardioemblico
- Lacunar
- De causa inhabitual
- De etiologa indeterminada
Ictus hemorrgico
Hematoma intraparenquimatoso
Primario
Secundario
Hemorragia subaracnoidea
Hematoma subdural
Hematoma epidural
Clasificacin
ICT carotdeo izquierdo
Prdida de fuerza, parcial o total, en el hemicuerpo derecho.
Disfuncin sensitiva en el hemicuerpo derecho.
Afasia.
Trastornos visuales:
Amaurosis fugaz del ojo izquierdo.
Hemianopsia homnima derecha.
ICT carotdeo derecho
Prdida de fuerza en las extremidades izquierdas.
Disfuncin sensitiva en las extremidades
izquierdas.
Disartria.
Trastornos visuales:
Amaurosis fugaz del ojo derecho.
Hemianopsia homnima izquierda.
ICT vertebrobasilar
Disfuncin motora uni o bilateral.
42
Ictus
43
44
Ictus
IC de causa inhabitual
De un 5 a un 10% de los infartos.
Comprende un grupo heterogneo de
etiologas que se deben investigar cuando se
han excluido las causas ms prevalentes de IC.
Aparece ms frecuentemente en personas jvenes, aunque se puede presentar a cualquier
edad. Puede ser la manifestacin de debut de
la enfermedad causal o aparecer en el curso de
la misma. En uno u otro caso son necesarias
investigaciones especficas para aclarar el origen del IC. Las etiologas ms frecuentemente
observadas en la clnica son:
Disecciones arteriales extra e intracraneales.
Arteriopatas no inflamatorias:
Displasia fibromuscular.
Dolicoectasias arteriales.
Enfermedad de moya moya.
Arteriopatas inflamatorias (vasculitis).
Vasoespasmos.
Estados tromboflicos hereditarios y adquiridos.
IC de etiologa indeterminada
Hasta un 15-35% de los ictus en los que la
etiologa no puede ser establecida con cierto
grado de fiabilidad. Tres situaciones son posibles:
1. IC de causa indeterminada con estudio realizado completo.
2. IC de causa indeterminada por coexistencia
de dos o ms causas potenciales.
Por ejemplo, IC hemisfrico en un paciente
con FA y estenosis carotdea ipsilateral superior
al 50%.
3. IC de causa indeterminada por estudio incompleto.
Clasificacin del ictus hemorrgico
Hemorragia intracerebral (HIC)
Representan un 10-15% de todos los ictus.
Es la coleccin hemtica dentro del parnquima
enceflico producido por la rotura de una arteria
o una arteriola cerebral.
Primaria: hemorragia, microhemorragia.
Secundaria: tumores, malformaciones vasculares, aneurismas, enfermedades hemo-
45
46
mente debido a una rotura venosa. Las localizaciones ms frecuentes son la convexidad cerebral,
la hoz del cerebro y el tentorio cerebeloso.
Suele aparecer tras un traumatismo craneal,
secundaria a una coagulopata, como complicacin del tratamiento antitrombtico (principalmente, anticoagulantes orales) o de forma
espontnea.
Habitualmente es un paciente con un traumatismo conocido que, horas o das despus
del accidente, nota atontamiento, y puede tener
cefalea y sntomas hemicorporales. El cuadro
clnico en ancianos, algunos bajo tratamiento
anticoagulante, y alcohlicos suele ocurrir sin el
antecedente traumtico conocido.
Hematoma epidural
Es la coleccin de sangre en el espacio virtual que hay entre la cara interna del dploe
seo y la duramadre. Su etiologa principal
son los traumatismos craneales que ocasionan
laceracin de ramas de las arterias menngea
media (hematoma epidural arterial). Los hematomas epidurales venosos estn causados por
la rotura de los senos venosos durales; son ms
frecuentes en nios y tienen un desarrollo ms
lento que los hematomas epidurales arteriales.
La clnica se desarrolla inmediatamente u horas
despus del traumatismo, y existe un deterioro
del nivel de conciencia progresivo.
III. ESCALAS
Hay dos escalas que es preciso conocer y
manejar:
Escala NIH.
Rankin.
Escala NIHSS (Anexo 2)
NIH son las siglas del National Institute of
Health y SS se refiere a Stroke Scale. Desde el
ao 1989 se ha convertido, no slo en la ms
utilizada para valorar la gravedad inicial y final
del ictus, sino en una herramienta para monitorizar la evolucin de los pacientes en las
unidades de ictus.
En fase aguda del ictus consideramos mejora o empeoramiento a partir de 4 puntos de
variacin en la escala.
Ictus
to tromboltico y no est justificado perder tiempo en realizar ninguna otra prueba que pueda
retrasar el inicio del tratamiento.
Otras pruebas de gran ayuda diagnstica
son:
AngioTAC.
Resonancia magntica y angioRNM.
Estudios de perfusin por TC o RNM.
ECO dplex de TSA y transcraneal.
Ecocardiograma.
Analticas: perfil lipdico, hormonas tiroideas,
determinacin de hipercoagulabilidad.
47
V. TRATAMIENTO
Tratamiento del ICT
El ICT de minutos de duracin, aunque
consulte asintomtico, debe ser remitido a
urgencias para realizar los estudios bsicos
de analtica, ECG, TAC craneal y ECO dplex
TSA y transcraneal. El manejo posterior ser
ingresado o ambulante segn el resultado de
estas pruebas y la valoracin de un neurlogo
experto.
No tiene tratamiento especfico salvo el de
la causa y la prevencin secundaria.
Tratamiento del ictus isqumico en fase
aguda
Medidas generales
Soporte ventilatorio. Oxgeno si la saturacin
de O2 es menor del 92%.
Antihipertensivos si TA sistlica > 220
diastlica > 120. En las hemorragias si TA
sistlica > 185.
Antipirticos si T > 37,5C.
Tratar la hiper o hipoglucemia. No administrar sueros glucosados.
Evitar desnutricin.
Prevenir broncoaspiracin.
Movilizacin precoz y cuidado de la piel.
Rehabilitacin precoz.
Tratamiento especfico del ictus
isqumico
Slo hay tres tratamientos que han demostrado eficacia hasta ahora:
48
Debilidad facial: un lado de la cara no se mueve tan bien como el otro lado al sonrer o ensear los dientes.
Cada del brazo: un brazo no se mueve, o cae en comparacin con el otro brazo al colocar
ambos brazos elevados.
Trastorno del lenguaje: el paciente emite palabras no bien pronunciadas, utiliza palabras
inapropiadas o no puede hablar.
Ictus
49
0 = Normal.
1 = Paresia parcial de la mirada.
Ausencia de paresia total o
desviacin forzada
2 = Paresia total o desviacin
forzada de la mirada conjugada
3. Visual
Explorar los campos visuales por confrontacin,
cuadrantes superiores e inferiores
Si hay ceguera unilateral, explorar slo el ojo no ciego
Si hay ceguera bilateral de cualquier causa, puntuar 3
Si slo existe extincin visual, puntuar 1
0 = No alteracin visual
1 = Hemianopsia parcial
2 = Hemianopsia completa
3 = Ceguera total
4. Paresia facial
Ordenar ensear los dientes, sonrer o hacer mmica
para que el paciente lo imite
Si el paciente est afsico o poco reactivo, dar un
estmulo doloroso para observar la mueca
50
Lado izquierdo
0 = Mantiene la posicin durante 10
segundos
1 = Claudicacin en menos de 10 segundos, aunque la extremidad no llega a
contactar con la cama
2 = Puede levantar la extremidad pero
sta contacta con la cama en menos de
10 segundos
3 = Existe movimiento de la extremidad
pero no la levanta contra gravedad o cae
inmediatamente
4 = Ausencia total de movimiento
9 = Extremidad amputada a nivel
proximal o inmovilizada. No sumar en la
puntuacin global
6. Paresia de la pierna
Ordenar levantar la pierna extendida y
mantenerla a 30
Explorar la pierna no partica en primer lugar y
posteriormente explorar el lado partico
Lado derecho
0 = Mantiene la posicin durante 5
segundos
1 = Claudicacin en menos de 5
segundos, aunque la extremidad no
llega a contactar con la cama
2 = Puede levantar la extremidad pero
sta contacta con la cama en menos de 5
segundos
3 = Existe movimiento de la extremidad
pero no la levanta contra gravedad o cae
inmediatamente
4 = Ausencia total de movimiento
9 = Extremidad amputada a nivel
proximal o inmovilizada. No sumar en la
puntuacin global
Lado izquierdo
0 = Mantiene la posicin durante 5
segundos
1 = Claudicacin en menos de 5 segundos, aunque la extremidad no llega a
contactar con la cama
2 = Puede levantar la extremidad pero
sta contacta con la cama en menos de 5
segundos
3 = Existe movimiento de la extremidad
pero no la levanta contra gravedad o cae
inmediatamente
4 = Ausencia total de movimiento
9 = Extremidad amputada a nivel
proximal o inmovilizada. No sumar en la
puntuacin global
Ictus
51
7. Dismetra
Explorar dedo-nariz y taln-rodilla con los ojos abiertos
En caso de existir un dficit motor que impida valorar
la dismetra, puntuar como ausente 0
0 = Ausente
1 = Presente en una extremidad
2 = Presente en 2 extremidades
Si est presente, detallar (pero no sumar
en la puntuacin global)
Brazo derecho
a = S; b = No; 9 = Extremidad amputada
a nivel proximal o inmovilizada
Brazo izquierdo
a = S; b = No; 9 = Extremidad amputada
a nivel proximal o inmovilizada
Pierna derecha
a = S; b = No; 9 = Extremidad amputada
a nivel proximal o inmovilizada
Pierna izquierda
a = S; b = No; 9 = Extremidad amputada
a nivel proximal o inmovilizada
8. Sensibilidad
Con aguja, o ver la retirada ante estmulo doloroso
en el paciente obnubilado
Explorar cara, brazos, tronco, abdomen y piernas
(no tener en cuenta manos o pies)
Slo valorar hipoestesia relacionada con el ictus
(no hipoestesia por neuropata, etc.)
Si hay alteracin bilateral o en coma, puntuar 2
0 = Normal
1 = Leve o moderada hipoestesia
(posible anestesia algsica pero el
paciente nota que se le toca)
2 = Anestesia severa o total (no
nota que se le toca)
9. Lenguaje
En la evaluacin del lenguaje se tienen en cuenta
las respuestas a los tems previos realizados hasta
el momento (grado de compresin y expresin)
Solicitar que describa lo que sucede en el dibujo,
denominar las figuras dibujadas, leer la lista de
palabras y frases
Si hay intubacin traqueal o mudo, hacer escribir.
Si en coma, puntuar 3
0 = Normal, no afasia
1 = Afasia leve o moderada
2 = Afasia severa (imposible
entenderse con el interlocutor)
3 = Mudo con comprensin nula
10. Disartria
A pesar de la afasia, valorar slo la articulacin
Si afasia = 3 (mute), valorar como disartria = 0
0 = Normal
1 = Leve o moderada, puede ser
entendido aunque con dificultad
2 = Severa, ininteligible o mudo/anrtrico
(con independencia de la presencia de
afasia)
9 = Intubado u otras barreras fsicas. No
sumar en la puntuacin global
11. Extincin-negligencia-inatencin
Ya explorada la extincin visual y la extincin sensitiva
Valorar la anosognosia (falta de reconocimiento de
la presencia del dficit) o negligencia visoespacial
(con la lectura de palabras largas o durante la
descripcin del dibujo)
En pacientes en coma, puntuar 2
0 = Sin alteraciones
1 = Inatencin o extincin en una
de las modalidades visual, tctil,
espacial o corporal
2 = Hemi-inatencin o negligencia
severa, o a ms de una modalidad.
No reconoce su propia mano (asomatognosia) o slo reconoce una parte del
espacio
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Mano derecha
0 = Normal sin flexin de los dedos
en 5 segundos
1 = Alguna extensin aunque no
completa y menos de 5 segundos
de duracin
2 = No extensin voluntaria en 5
segundos
Mano izquierda
0 = Normal sin flexin de los dedos
en 5 segundos
1 = Alguna extensin aunque no
completa y menos de 5 segundos
de duracin
2 = No extensin voluntaria durante 5 segundos
CAPTULO 5
Parkinsonismos y otros
trastornos del movimiento
J.F. Mart Mass, J. Ruiz Martnez
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55
I. SNDROME PARKINSONIANO O
PARKINSONISMO
Parkinsonismo o sndrome parkinsoniano es
un sndrome clnico caracterizado por al menos
dos de los siguientes sntomas y signos: acinesia,
rigidez, temblor de reposo y trastornos de la
postura y de la marcha.
A pesar de la creciente aparicin de pruebas
complementarias, tanto radiolgicas (resonancia
craneal funcional) como de medicina nuclear
(DaTSCAN), el diagnstico sigue siendo clnico.
Puesto que el diagnstico del sndrome depende
de la apreciacin del clnico que lo hace, en ocasiones existen discordancias manifiestas entre
diferentes observadores. Creemos conveniente
insistir, en primer lugar, en las definiciones y delimitaciones de cada signo que lo compone.
La acinesia o hipocinesia es un trmino que
se utiliza para designar un trastorno caracterizado por: 1) retraso y lentitud en el inicio del
movimiento voluntario, 2) prdida de los movimientos automticos o asociados, 3) fatigabilidad en los movimientos repetidos, y 4) prdida
de la meloda cintica.
En la prctica, este trastorno se manifiesta en la cara con amimia, teniendo la facies
fija en reposo y con poca expresividad frente
a las emociones; en el lenguaje con una voz
montona, lenta, poco modulada y de poco
volumen; en los gestos que acompaan a la
expresin, que estn disminuidos; en la marcha, que es lenta, con paso corto y con poco
braceo. Los giros, que son dificultosos, y el giro
56
57
Farmacologa
Hoy conocemos que todo sndrome parkinsoniano, cualquiera que sea su etiologa,
es un sndrome de deficiencia de dopamina
en el estriado (caudado y putamen), que se
establece de forma lenta y progresiva y que no
se manifiesta clnicamente hasta que el dficit
alcanza un 75%. Ello implica una hiperfuncin colinrgica de las neuronas estriatales y
alteraciones a otros niveles, afectando otros
neurotransmisores.
Anatoma patolgica
La lesin ms importante y constante ocurre en la pars compacta de la sustancia negra.
Consiste en despoblacin neuronal y presencia
de cuerpos de Lewy. La EP se considera una
alfa-sinucleinopata, porque esta protena se deposita de forma anormal en varios lugares del
sistema nervioso central e incluso en las neuronas del plexo mioentrico en el intestino. En el
globus palidus hay despoblacin neuronal como
en los ancianos, y existen tambin cambios difusos en la corteza, como en la enfermedad
de Alzheimer, y alteraciones en otros ncleos
pigmentados, como el locus ceruleus. En 2004
Braak y colaboradores describieron unos estadios de progresin de la enfermedad, desde el
punto de vista neuropatolgico. Los hallazgos
habitualmente descritos corresponderan a un
estadio avanzado mientras que, en las primeras
fases de la enfermedad, estos hallazgos ya estaran presentes en reas como el tronco cerebral
y el bulbo olfatorio.
Clnica
Como se ha mencionado previamente, los
sntomas cardinales que dan el diagnstico de la
enfermedad son el temblor, la rigidez, acinesia y
alteraciones posturales y de la marcha.
El temblor: afecta al 65% de los enfermos,
es de reposo, lento, con oscilaciones de 4-6
Hz. Suele aparecer en un miembro y luego
se extiende a los otros sobre todo a los del
mismo lado, persistiendo siempre una asimetra aunque se haga bilateral. Tambin
puede afectar a la cara, mandbula, lengua.
Se intensifica con la tensin psquica, mejora
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problema diagnstico es con el temblor de actitud y con menos frecuencia, con otros tipos
de temblores. Las caractersticas del temblor y la
falta de otros signos parkinsonianos permiten la
distincin. Tambin puede plantear importantes
dificultades diagnsticas al inicio de la enfermedad con los estados depresivos.
Tratamiento
Disponemos en la actualidad de varios frmacos antiparkinsonianos: inhibidores de la
MAO-B como rasagilina y selegilina, inhibidores
de la COMT, como el entacapone, anticolinrgicos, amantadine, agonistas postsinpticos tales
como la rotigotina, pramipexole y ropinirole.
Pero sigue siendo la levodopa asociada a un
inhibidor de la decarboxilasa perifrica (carbidopa o benserazida) lo ms potente de que
disponemos.
El problema principal de estos frmacos es
la prdida de eficacia con el paso del tiempo y
aparicin de nuevas complicaciones. Hay que
empezar el tratamiento en el momento idneo
y utilizar las mnimas dosis eficaces.
La estrategia de administracin es relativamente compleja. Una de las preguntas, no del
todo resuelta, es conocer si los inhibidores de la
monoaminooxidasa (IMAO), como la selegilina
o la rasagilina, retrasan la evolucin de los pacientes con enfermedad de Parkinson. Sin una
respuesta segura, esta alternativa es aconsejable, especialmente en las fases iniciales y, sobre
todo, en enfermos jvenes, sin olvidar que su
efecto sintomtico es muy escaso.
Anteriormente se iniciaba la administracin
de un anticolinrgico cuando el sntoma inicial
es el temblor y el enfermo no est acintico,
pero los inconvenientes de los anticolinrgicos
son demasiado elevados, y en la actualidad no
se emplea con frecuencia a pesar de que los
nuevos tratamientos no han mostrado mayor
eficacia en este sntoma aislado.
El frmaco ms eficaz sigue siendo la levodopa. El curso de la enfermedad, junto con
el empleo de levodopa, crean con frecuencia
dos complicaciones importantes: fluctuaciones
y disquinesias. El temor a esta situacin haca
que este frmaco se reservara (administrado
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a reducir la dosis o suspender el frmaco. El comienzo suele ser con pesadillas y, posteriormente, aparecen alucinaciones, estados psicticos
con delirios o estados hipomanacos.
Si el enfermo tiene alucinaciones, una alternativa para mantener medicacin antiparkinsoniana es la utilizacin de apomorfina pero su
eficacia antiparkinsoniana es de corta duracin,
y su administracin por va subcutnea es incmoda. Actualmente existe la posibilidad de
bomba de infusin continua, muy restringida
en todo caso.
En ocasiones la sintomatologa psictica requiere empleo de neurolpticos, donde habr
que tener especial cuidado con los llamados neurolpticos tpicos, especialmente el haloperidol,
que est formalmente contraindicado. Los nuevos
neurolpticos, llamados atpicos, consiguen eficacia sin empeorar el parkinsonismo, especialmente
la clozapina y, en menor mediada, la quetiapina.
Los frmacos inhibidores de la acetilcolinesterasa,
especialmente la rivastigmina puede ser de gran
ayuda en los trastornos psicticos de los pacientes con parkinsonismo.
Los anticolinrgicos, como ya hemos referido, son menos empleados por sus efectos
secundarios donde destaca la alteracin de la
acomodacin visual, sequedad de boca, estreimiento casi siempre, hipertensin ocular, retencin urinaria, trastornos de memoria y cuadros
confusionales-alucinatorios, especialmente en
personas mayores.
Adems del arsenal farmacolgico, en los ltimos aos se han abierto nuevas vas de tratamiento. Desde hace 20 aos se han ido interviniendo
a pacientes, y las tcnicas quirrgicas han ido variando, siendo la estimulacin cerebral profunda
del ncleo subtalmico la diana quirrgica ms
empleada y de mejor resultado. Las indicaciones
quirrgicas todava se limitan a un perfil determinado de paciente, en un estado avanzado de
enfermedad y una edad generalmente por debajo
de 70 aos. La eficacia en los casos seleccionados
es evidente. Tambin contamos con la posibilidad
de administracin de levodopa a travs de gastrostoma (duodopa) y con la mencionada bomba
de infusin de apomorfina, que pueden ayudar
en situaciones concretas.
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Tratamiento
Primero trate de retirar, si es posible, los
medicamentos que puedan agravarlo.
Hay varios medicamentos que se consideran
tiles en el tratamiento del temblor esencial.
Los ms importantes son los betabloqueantes
y el primidone. Tambin las benzodiacepinas
pueden utilizarse en ocasiones puesto que reducen la ansiedad que es un factor que agrava
el temblor.
Muchas veces si el temblor es leve, es preferible no tratar con medicacin al enfermo.
Explquele que no tiene un parkinsonismo.
Aunque varios betabloqueantes son tiles,
el propranolol es el ms utilizado. El nadolol
es al menos igual de eficaz, y se puede dar
en una sola toma al da. Las dosis de propranolol van de 20 a 160 mg al da en tres
tomas. Las de nadolol de 20 a 80 mg al da.
Empiece con una dosis lo ms baja posible y
suba la dosis cada 6 das segn la respuesta y
vigilando la tensin arterial y el pulso, puesto
que son hipotensores y bradicardizantes. Los
betabloqueantes son frmacos que estn contraindicados en algunos grupos de pacientes:
broncopatas, cardiopatas con trastornos en
la conduccin o diabetes grave. Por ello, es
importante tener un ECG y un anlisis previo. Adems de subir la glucemia, tambin
modifica el cido rico y los lpidos. Cada 3
meses debe hacer un control clnico-analtico
del enfermo que lo toma.
Aproximadamente un 50% de los enfermos
responden al tratamiento con betabloqueantes.
Si fracasan puede pasarse a primidone. Un 5
a 10% de los enfermos tienen con el primer
medio comprimido mareos con vmitos que le
obligan a abandonarlo. Si lo tolera vaya subiendo la dosis hasta alcanzar 2 a 3 comprimidos
al da. El efecto ms importante es la sedacin
pero, al igual que los otros barbitricos, pueden
dar molestias articulares, depresin, cambios de
conducta, etc.
En los ltimos aos tambin se emplean
otras alternativas, como los anticomiciales (especialmente, la gabapentina). Estos frmacos
han conseguido una mejor tolerancia, pero sin
mayor eficacia.
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Blefaroespasmo
Cierre involuntario de los ojos intermitente.
Si es intenso, el enfermo deja de ver durante
el cierre de ojos.
Tortcolis espasmdico
Desviacin de la postura del cuello con
giro, flexin o extensin forzada. El movimiento es sostenido o intermitente. A veces con
dolor. Provoca con frecuencia un gesto de la
mano tratando de antagonizar el movimiento
anormal.
VI. DISTONIAS
Concepto
Se conoce como distona una alteracin
del movimiento voluntario en el que existe una
contraccin involuntaria exagerada de grupos
musculares que no deberan participar en el
movimiento en cuestin (contraccin simultnea de msculos agonistas y antagonistas).
Ello induce una postura anormal del miembro,
con contractura y, en determinados casos, movimientos anormales, que antes denominbamos atetosis.
Las distonas se clasifican en: focales, multifocales, segmentarias y generalizadas.
Las cuatro principales distonas focales son:
el espasmo del escribiente, el tortcolis espasmdico, el blefaroespasmo y la distona larngea.
Las distonas profesionales son distonas
focales que guardan cierta semejanza con el
calambre del escribiente, aparecen en los msicos, en el jugador de golf o en el estenotipista.
Existe una clara relacin entre la aparicin de
los calambres profesionales con la prctica de
tareas recurrentes que exigen una gran complejidad. Los mecanismos motores exquisitos que
desarrollan los humanos para poder tocar instrumentos, practicar ciertos deportes o escribir,
son ms vulnerables.
Calambre del escribiente
Es un trastorno del acto de escribir de forma que el agarrotamiento de la mano sobre el
lpiz altera la escritura. La postura de la mano,
antebrazo y brazo, se deforma slo durante la
escritura.
Distona larngea
Alteracin de la voz, con gran dificultad
para su produccin y con cambio en el tono.
Tratamiento
Algunas de estas distonas pueden mejorar
con la infiltracin de toxina botulnica en el, o en
los, msculos, que se contraen excesivamente.
Aunque la infiltracin induce un cierto grado
de debilidad, significa una mejora funcional
importante. El blefaroespasmo es el de mejor
respuesta. Tambin el tortcolis espasmdico, la
distona larngea y la oromandibular son susceptibles de este tipo de tratamiento.
En la actualidad hay disponibles cuatro tipos de toxinas (Botox, Disport, Neuroblock y
Xeomin).
Otros tratamientos farmacolgicos: anticolinrgicos, litio, neurolpticos, carbamacepina,
etc., producen mejora en algunos enfermos. El
ensayo lo debe hacer un neurlogo.
VII. REACCIN DISTNICA AGUDA
Es la aparicin de posturas y movimientos
distnicos en personas a las que se les administran frmacos antidopaminrgicos. Puede
ocurrir incluso tras la primera dosis.
Se observa ms frecuentemente en nios,
jvenes esquizofrnicos y embarazadas. Los
frmacos ms implicados en estas edades son
los antiemticos (clebopride, metoclopramida),
pero las fenotiacinas y butirofenonas pueden
igualmente producirlos.
Habitualmente el trastorno afecta a los ojos
con desviacin de ojos hacia un lado, al cuello
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CAPTULO 6
Trastornos de memoria-demencias
B. Indakoetxea, F. Moreno Izco, J.F. Mart Mass
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CONSIDERACIONES GENERALES
Deterioro cognitivo leve y demencia
Conceptos
Deterioro cognitivo implica prdida de una
funcin cognitiva respecto a niveles previos del
paciente y que punta en rango patolgico en
los test correspondientes, respecto a la media de
personas de la misma edad y nivel educativo.
Hipotticamente, cualquier funcin superior
(memoria, lenguaje, funcin ejecutiva, capacidad visuoespacial, praxias) puede resultar
afectada. Lo ms frecuente es que la afectacin sea multimodal, con alteracin de varios
dominios simultneamente, pero puede afectarse slo una funcin (p. ej., la memoria de
forma aislada).
La repercusin funcional en las actividades
de la vida diaria establece el lmite entre deterioro cognitivo ligero (DCL) y la demencia. En
el DCL no hay prdida de la autonoma y al
paciente con demencia el menoscabo le impide llevar una vida laboral o social normal.
Es evidente que muchos pacientes pasan por
este periodo intermedio durante espacios
de meses o aos antes de llegar a la condicin
de demencia desde un estado de normalidad.
Establecer este lmite tampoco resulta tan fcil
y, en consecuencia, criterios diagnsticos de
Trastornos de memoria-demencias
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Trastornos de memoria-demencias
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TABLA 3. Minimental
1. Orientacin temporal (un punto por respuesta correcta)
En qu ao estamos?
En qu estacin?
En qu da?
En qu mes?
En qu da de la semana?
2. Orientacin espacial (un punto por respuesta correcta)
En qu lugar estamos?
En qu piso?
En qu pueblo?
En qu provincia?
En qu pas?
3. Fijacin
El profesional nombra tres palabras, a elegir entre Peseta - Caballo - Manzana o Baln
- Bandera - rbol, a razn de una por segundo. Luego, le pide al paciente que las repita.
Aunque punta la primera repeticin, la prueba sigue hasta que el sujeto consigue repetir las
tres (un punto por cada palabra correcta)
4. Atencin
Clculo
Se le dice al paciente: Si tiene 30 pesetas y me las va dando de tres en tres, cuntas le van
quedando? La pruebas se detiene tras cinco sustracciones (un punto por cada cifra correcta).
Nota: si el paciente no puede hacer esta prueba, se le pide que deletree la palabra MUNDO
al revs
5. Recuerdo diferido
Se le pide al paciente que recuerde las tres palabras mencionadas en la prueba 3 (un punto
por cada respuesta correcta)
6. Lenguaje
Denominacin. Se le ensea al paciente un lpiz y se le pregunta qu es. Luego, lo mismo
pero con un reloj (un punto por cada acierto)
Repeticin. Se le pide que repita la frase ni s, ni no, ni pero o en un trigal haba cinco
perros (un punto si lo hace bien)
rdenes. Se le pide que coja un papel con la mano derecha, lo doble por la mitad y lo ponga en el suelo (un punto si lo hace bien)
Lectura. El profesional escribe legiblemente cierre los ojos. Se le pide al paciente que lo
lea y lo haga (un punto si lo hace bien)
Escritura. Se pide al paciente que escriba una frase con sujeto y predicado
Copia. El profesional dibuja dos pentgonos con una interseccin. El paciente debe copiarlos
(un punto si lo hace bien)
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Comentarios
Alteraciones cognitivas
que no alcanzan el rango
de demencia
Trastorno del estado de
nimo y/o de ansiedad
Retraso mental
Prdromos de la demencia
TABLA 5. Sndrome confusional agudo frente a demencia: rasgos clnicos distintivos (nivel de
evidencia IV)
Sndrome confusional agudo (delirium)
Demencia
Trastornos de memoria-demencias
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Trastornos de memoria-demencias
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Demencia:
a. Inicio en la edad adulta
b. Instauracin insidiosa, referida en meses o aos
c. Evolucin lentamente progresiva
d. Afectacin precoz de la memoria y de la capacidad de aprendizaje, objetivada en la exploracin
II. Ausencia en las fases iniciales de:
a. Parkinsonismo espontneo
b. Inestabilidad de la marcha y cadas frecuentes
c. Sndrome cerebeloso
d. Sndrome piramidal
e. Alucinaciones visuales
f. Depresin mayor
g. Alteraciones destacadas del comportamiento
III. Exclusin de otras causas de demencia:
a. A travs de pruebas complementarias estndar
b. Ausencia de ictus cerebral reciente (6 meses)
IV. Apoyan el diagnstico:
a. Afectacin de la capacidad de denominar objetos en la fase inicial de la demencia
b. Alteraciones de la comprensin verbal, de la fluidez verbal categorial y de la orientacin visuespacial en
las fases iniciales
c. Presencia de unos o dos alelos E4 en el gen que codifica la apolipoprotena
d. Atrofia de los complejos hipocmpicos (regin temporomesial) en neuroimagen estructural, mayor que
la del resto de la corteza cerebral, en la fase inicial de la demencia e hipometabolismo o hipoperfusin
bilateral en reas croticales temporoparietales, en PET o SPECT
f. Reduccin del pptido betaA42 e incremento simultneo de la protena tau en el lquido cefalorraqudeo
V. Hacen improbable el diagnstico:
a. Predominio de las dificultades en el componente expresivo del lenguaje con respecto a las alteraciones
de la comprensin y de otros aspectos semnticos
b. Bradipsiquia intensa en fases iniciales
c. Fluctuaciones acusadas y frecuentes de las funciones cognitivas
d. Parlisis de la mirada vertical
e. Aparicin de incontinencia urinaria de causa no urolgica en la fase inicial de la demencia
f. Atrofia (neuroimagen estructural) o hipoperfusin o hipometabolismo (neuroimagen funcional) exclusiva
de lbulos frontales o/y polos temporales, en estadio intermedio o avanzado de la demencia
g. Electroencefalograma, o cartografa cerebral, normal en estadios avanzados de la demencia
Enfermedad de Alzheimer probable:
Deben cumplirse los criterios I, II y III y hallarse ausentes los elementos de V.
Enfermedad de Alzheimer posible:
Se cumplen todos los criterios I, II y III, excepto uno de Ib, Ic o Id, o se da uno o ms de V.
Enfermedad de Alzheimer confirmada:
Enfermedad de Alzheimer probable o posible + criterios neuropatolgicos de EA, o
Demencia
+ criterios neuropatolgicos de EA
+ ausencia de otras alteraciones neuropatolgicas que pudieran causar demencia, o
Demencia familiar
Presencia de una de las mutaciones conocidas como productoras de EA autosmica dominante (en los genes de
la presenilina 1 cromosoma 14, de la presenilina 2 cromosoma 1 o de la protena precursora del amiloide
cromosoma 21)
Demencia combinada
Demencia
+ alteraciones clnicas o neuropatolgicas caractersticas de al menos dos entidades nosolgicas que podran
contribuir a la produccin del deterioro cognitivo
Enfermedad de Alzheimer con enfermedad vascular cerebral asociada
Enfermedad de Alzheimer probable
+ evidencia en la neuroimagen de lesiones vasculares cerebrales, o
Demencia
+ criterios neuropatolgicos de EA + presencia concomitante de lesiones cerebrales vasculares
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Debuta con alteracin de memoria episdica reciente que puede permanecer aislada
por periodos de hasta aos en forma de DCL
amnsico. En los test de memoria se objetiva
un trastorno de memoria de tipo hipocmpico,
esto es, que no mejora con claves. En estos
momentos, ya hay una propuesta de nuevos
criterios diagnsticos de EA, que permiten el
diagnstico en este punto de la enfermedad
antes de llegar al desarrollo de demencia.
El perfil tpico es un paciente que olvida
de forma constante y progresiva informacin y
hechos recientes (recados, citas, lugares donde
deja las cosas), que pregunta repetidamente
y minimiza los problemas que considera normales para sus aos, que pierde destreza para
expresarse por dificultades en encontrar la palabra, que pierde inters por el entorno (la familia
cree que est deprimido), que va evitando las
actividades ms complejas con excusas varias
De forma gradual, el entorno va asumiendo un
papel supervisor primero (le recuerdan) y de ayuda para algunas tareas ms delicadas despus
(citas con el banco, nuevos frmacos...) y as
se llega a un estado de demencia leve (GDS/
FAST 4). La depresin, ansiedad e irritabilidad
son frecuentes en este periodo y, tambin las
ideas delirantes de robo. Las dificultades en las
tareas cotidianas son progresivas, olvida de un
momento a otro, va apareciendo la desorientacin en tiempo y en espacios no habituales
(fuera del barrio), el paciente ya ha dejado de
hacer muchas cosas (se limita a labores domsticas sencillas), hay que ayudarle a elegir la ropa,
hay que estar encima cada vez msy llegamos a una fase moderada GDS/FAST 5. No
es infrecuente que puedan aparecer sntomas
delirantes de no reconocimiento del domicilio,
o de los familiares, o trastornos del sueo. Es la
fase en que, en general, se considera el acudir a
un centro de da. Luego vendrn las dificultades
con el vestido, con el manejo de los grifos de la
ducha (que casi nunca considerar necesaria),
los escapes de orina nocturnos Todava su
movilidad es normal, aunque est ms lento
para todo porque no sabe cmo hacer Puede
haber actividad motora aberrante, riesgo de agitacin. Ser la fase moderadamente grave GDS/
Trastornos de memoria-demencias
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TABLA 7. Criterios revisados para el diagnstico clnico de demencia con cuerpos de Lewy
1. Rasgo esencial
Demencia definida como deterioro cognitivo progresivo de magnitud suficiente para interferir
con la funcin social o laboral normal
Alteracin de la memoria prominente o persistente, que puede no ocurrir necesariamente en
los estadios tempranos, pero suele ser evidente con la progresin
Los dficit en test de atencin, funcin ejecutiva y capacidad visuoespacial pueden ser especialmente marcados
2. Rasgos centrales (dos son suficientes para diagnosticar demencia con cuerpos de Lewy probable, uno para demencia con cuerpos de Lewy posible)
Fluctuaciones de la funcin cognitiva con variaciones pronunciadas en atencin y alerta
Alucinaciones visuales recurrentes, tpicamente bien formadas y detalladas
Rasgos espontneos de parkinsonismo
3. Rasgos sugestivos (si se da uno o ms en presencia de uno o ms rasgos centrales puede hacerse un diagnstico de demencia con cuerpos de Lewy probable. En ausencia de rasgos centrales,
uno o ms permiten el diagnstico de demencia con cuerpos de Lewy posible. No se puede
diagnosticar demencia con cuerpos de Lewy probable slo con rasgos sugestivos)
Trastorno de la conducta del sueo REM
Fuerte sensibilidad a neurolpticos
Reduccin de la recaptacin del transportador de dopamina en ganglios basales demostrada
por SPECT o PET
4. Rasgos de soporte (suelen estar presentes, pero no se ha demostrado su especificidad diagnstica)
Cadas y sncopes de repeticin
Prdidas de conocimiento transitorias e inexplicadas
Disfuncin autonmica importante (p. ej., hipotensin ortosttica, incontinencia urinaria)
Alucinaciones en otras modalidades
Delirios sistematizados
Depresin
Preservacin relativa de estructuras temporales mediales en TAC o RMN
Hipoperfusin generalizada en SPECT o PET de perfusin con actividad occipital reducida
Hipocaptacin en SPECT de miocardio con MBG
Actividad de ondas lentas prominente en EEG con ondas agudas transitorias temporales
5. El diagnstico de demencia con cuerpos de Lewy es menos probable:
En presencia de enfermedad vascular cerebral evidente, como signos neurolgicos focales o
en neuroimagen
6. Secuencia temporal de sntomas
La demencia con cuerpos de Lewy debe diagnosticarse cuando la demencia ocurre antes o al
mismo tiempo que el parkinsonismo (si ste est presente). La demencia que ocurre en el contexto de una enfermedad de Parkinson bien establecida debe calificarse como enfermedad de
Parkinson con demencia. En la prctica clnica debe utilizarse el trmino ms apropiado para la
situacin clnica, y suelen ser tiles trminos genricos, como enfermedad con cuerpos de Lewy.
En estudios de investigacin en que sea necesario distinguir entre demencia con cuerpos de Lewy
y Parkinson con demencia, sigue siendo aplicable la regla de un ao entre el inicio de la demencia y el parkinsonismo. Adoptar otras periodos de tiempo simplemente confundir la recogida de
datos y la comparacin entre estudios. En otros contextos de investigacin que incluyan estudios
clinicopatolgicos y ensayos clnicos, ambos fenotipos pueden considerarse conjuntamente bajo
categoras como enfermedad con cuerpos de Lewy o alfasinuclinopata
Trastornos de memoria-demencias
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Demencia semntica
En esta variante los pacientes presentan
un trastorno progresivo del lenguaje pero, a
diferencia del anterior, es fluente (hablan sin
esfuerzo) y se debe a una alteracin del conocimiento o informacin semntica (pierden el
significado de qu son las cosas).
Trastornos de memoria-demencias
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Demencia postictus
Demencia vascular
Multiinfarto (mltiples infartos de vaso grande)
DV subcortical isqumica (sndrome de Binswanger)
- Patologa de vaso pequeo
- Arteriosclerosis hipertensiva, diabtica
- CADASIL
- Angiopata amiloidea espordica/familiar
Demencia por infarto estratgico
- Vaso grande (giro angular, proencfalo basal, arteria cerebral posterior o anterior)
- Vaso pequeo (lagunas talmicas o en ganglios basales, rodilla de la cpsula interna)
Demencia por hipoperfusin
- Encefalopata anxica-isqumica difusa
- Vulnerabilidad selectiva (necrosis laminar, esclerosis hipocmpica?
- Infartos fronterizos
Demencia hemorrgica
Hipertensiva
Angiopata amiloidea
Demencia miota
Modificada de OBrien JT et al. Vascular cognitive impairment. Lancet Neurol 2003; 2: 89-98
DV cortical (DVC)
Debida a diferentes combinaciones de
trastornos del lenguaje, praxias, funciones
visuoespaciales y visuoconstructivas, clculo
y memoria con dficits focales sensitivomotores, visuales... La patocrona sera escalonada
y fluctuante en relacin a suma de ACVs. La
neuroimagen mostrara infartos en los territorios correspondientes a los dfi cits. En
definitiva, se tratara de la clsica demencia
multiinfarto.
DV por infarto estratgico
Sera aquella en la que el cuadro de demencia con mltiples dficits cognitivos es
consecuencia de una nica lesin isqumica de
localizacin caprichosa, pero estratgica para
las redes funcionales cognitivas. Las localizaciones de riesgo son el tlamo uni o bilateral,
la cabeza del ncleo caudado dominante, el
giro angular o la lesin inferior de la rodilla del
cuerpo calloso. La relacin temporal con el ACV
queda clara y la neuroimagen muestra la lesin
responsable.
DV subcortical (DVS)
Probablemente, el subtipo ms frecuente. Se trata de una encefalopata subcortical
progresiva con sntomas cognitivos, conductuales y motores (Tabla 10). Las caractersticas del patrn del deterioro cognitivo son
de deterioro frontosubcortical. La prdida de
iniciativa y la falta de motivacin, as como
los cambios de personalidad y carcter son
la norma. A todo ello, hay que aadir trastornos del control motor, como alteracin de
la marcha, bradicinesia y sndrome pseudobulbar. Tambin es frecuente la urgencia o
incontinencia urinaria. Los signos focales de
piramidalismo son prcticamente constantes
en la exploracin neurolgica. En estos casos de DVS, la patocronia puede remedar el
curso progresivo de las D. degenerativas y
ello obliga a plantearse la posibilidad de D.
mixta o combinada. La neuroimagen muestra
enfermedad vasculocerebral de pequeo vaso
de grado moderado o severo.
Los criterios diagnsticos de demencia vascular vigentes ms utilizados en la actualidad
Trastornos de memoria-demencias
87
En pacientes con demencia y enfermedad vascular de pequeo vaso, el predominio de los rasgos
disejecutivos sobre el dficit de memoria apoya el diagnstico de DV subcortical sobre el de EA,
pero la afectacin de la memoria no excluye el diagnstico de DV (grado de recomendacin C)
En pacientes con depresin de inicio tardo ha de buscarse enfermedad vascular subcortical especialmente si se observa un deterioro cognitivo con rasgos disejecutivos (grado de recomendacin C)
son los de NINDS-AIREN y ADDTC (centros diagnsticos y teraputicos de enfermedad de Alzheimer del estado de California). Sin embargo,
hay problemas con ambos criterios, tanto a nivel
clnico (no contemplan el deterioro cognitivo,
slo la demencia establecida), como radiolgico
(la cuantificacin lesional queda poco definida) como temporal (relacin ACV-deterioro).
En general, no se dispone de datos fehacientes de validacin patolgica por lo que no se
conoce su especificidad y sensibilidad y no son
eficaces a la hora de distinguir DV y D. mixta,
por lo que no parecen aportar demasiado a la
CAPTULO 7
Enfermedades infecciosas
del sistema nervioso
J.F. Mart Mass, I. Mart Carrera
1.
2.
3.
90
Clnica
El cuadro clnico se inicia casi siempre con
cefalea y fiebre.
Esta combinacin de cefalea y fiebre ocurre en muchas enfermedades febriles, puesto
que la fiebre por s misma es capaz de producir una cefalea vascular. De ah la dificultad en
valorar de forma adecuada a estos pacientes.
Observe: 1) el estado general; los enfermos
con meningitis suelen estar postrados, y, en
ocasiones, con cierto grado de confusin; 2)
la rigidez de nuca; aprenda correctamente la
maniobra (Fig. 1), trate de flexionar el cuello.
Tiene que llegar a tocar el pecho sin resistencia. Si tiene dudas haga la maniobra con el
enfermo sentado con las piernas estiradas.
Si el enfermo flexiona las rodillas o se queja
de dolor dorsal, es posible que tenga un sndrome menngeo; 3) mire la piel. La aparicin
de un rash petequial o una prpura hace ms
sospechosa la meningitis.
Si el enfermo evoluciona espontneamente
entrar en una situacin de conciencia alterada
con estupor y coma.
Las convulsiones pueden ser un sntoma en
ocasiones precoz. Sospeche tambin meningitis
en un enfermo febril con convulsiones.
91
Tratamiento
En el tratamiento inicial se utilizan los antibiticos ms eficaces posible ante los grmenes
que con mayor frecuencia producen meningitis
en ese rango de edad. En la tabla 1 se indican
los antibiticos y las dosis en cada grupo de
edad.
Dado el creciente aumento de resistencia del neumococo a las penicilinas, hoy se
recomiendan cefalosporinas de tercera generacin asociadas a vancominica: se pueden
usar indistintamente cefotaxima (12-18 g/da
por va IV) o ceftriaxona (3-4 g/da por va IV)
con similares garantas (a estas dosis ambas
alcanzan concentraciones en LCR (5-15% y
5-25%, respectivamente, de la concentracin
plasmtica) superiores a la CMI de la prctica
totalidad de las cepas aisladas con resistencias
a otros antibiticos.
Meningitis tuberculosa
Concepto
Es la infeccin menngea por el Mycobacterium tuberculosis o bacilo de Koch. La meningitis es la complicacin neurolgica ms frecuente
de la tuberculosis. La profilaxis por BCG y las
mejores condiciones sociales han disminuido la
importancia de la endemia tuberculosa, si bien
est resurgiendo con el aumento de la poblacin
inmigrante (esta enfermedad es ms frecuente
en la poblacin de enfermos con SIDA).
Etiologa
Mycobacterium tuberculosis: la meningitis
es invariablemente secundaria a una afectacin
sistmica. El foco primario es habitualmente el
pulmn pero a veces se encuentra en los ganglios linfticos, huesos, senos paranasales, tracto genitourinario, etc.
92
Incidencia
Aproximadamente el 8% de todas las tuberculosis se complican con meningitis. Aunque
puede producirse a cualquier edad, es ms frecuente en nios y adultos jvenes. El 20% de
los casos ocurren antes de los 5 aos de edad
y el 80%, antes de los 40.
Fisiopatologa
Se sugiere que la meningitis se desarrolla
desde focos de vecindad localizados en el cerebro, meninges, mdula o huesos adyacentes.
La mayor parte de estos focos son cerebrales y
se presentan como pequeos tubrculos caseosos en contacto con el espacio subaracnoideo
o ventrculos. Por lo general son tubrculos de
pocos milmetros de tamao. Si el foco es seo
es ms frecuente vertebral.
Clnica
Esta entidad puede manifestarse de forma
muy diferente entre unos y otros enfermos.
Siempre que est frente a un cuadro febril de
causa no conocida y, sobre todo, si se acompaa de cefalea o de otros sntomas meningocerebrales, piense en ella. Le relatamos una
serie de posibilidades sintomticas. Le ayudarn a comprender la gran variabilidad del
cuadro clnico.
1. Sntomas generales:
a. Fiebre. Es variable, desde una febrcula
a fiebre alta. Puede ser el nico sntoma
durante semanas.
b. Alteracin del estado general.
2. Sntomas neurolgicos:
a. Sndrome menngeo. Frecuentemente es
incompleto. Lo ms frecuente es la cefalea progresiva.
b. Alteraciones de la conciencia.
c. Parlisis oculomotora, con visin doble.
d. Alteraciones vegetativas. Tiene valor la alteracin del ritmo respiratorio sin grandes
alteraciones de la conciencia.
e. Convulsiones.
f. Sntomas focales de debilidad hemicorporal, afasia, etc.
g. Sntomas medulares. Puede ser la extensin de una meningitis de la base, com-
Evolucin
Est en funcin del grado de gravedad en el
momento de la instauracin del tratamiento.
1. Evolucin favorable: no es raro observar
un empeoramiento de los sntomas en las
48 horas siguientes del comienzo del tratamiento.
La correccin de la hipoglucorraquia necesita 3 semanas.
La proteinorraquia debe ser controlada frecuentemente hasta la normalizacin completa durante los seis primeros meses.
2. Evolucin desfavorable: la muerte puede
aparecer por complicaciones intercurrentes
en la evolucin.
El pronstico de las lesiones neurolgicas es
difcil de establecer, estando en funcin de
la extensin de las lesiones arteriales y de
la calidad de la suplencia de la lesin. Las
lesiones isqumicas medulares tienen en
particular un peor pronstico funcional.
Tratamiento
Lo ms importante es la administracin precoz de los frmacos antituberculosos. Durante
los dos primeros meses se utilizan los siguientes
4 frmacos:
a. Isoniacida: dosis de 5 a 15 mg/kg/da por va
oral en dosis nica. Aadir piridoxina 50 mg/
93
94
TABLA 2. Clasificacin de la neurosifilis
I. Asintomtica
II. Menngea y vascular
a. Menngea cerebral
1. Difusa
2. Focal
b. Vascular cerebral
c. Menngea espinal y vascular
III. Parenquimatosa
a. Tabtica
b. Partica
c. Atrofia ptica
31%
30%
12%
10%
6%
3%
3%
3%
1%
1%
Microbiologa
Habitualmente son polimicrobianos. Los ms
frecuentes son los estreptococos en sus diferentes tipos incluidos los anaerobios, asociados a
otros Gram+ o Gram- y anaerobios, como los
bacteroides, E. coli, Proteus o estafilococos en
los casos postraumticos o en ciruga craneal.
Tambin pueden estar provocados por agentes especficos, hongos tipo Nocardia o Actinomyces, tuberculomas, toxoplasmosis cerebral,
todo ello en pacientes inmunodeprimidos en los
que el sndrome infeccioso puede ser leve o no
estar presente. Estos cuadros tienen un manejo
diagnstico y teraputico concreto, constituyendo otras enfermedades neurolgicas definidas.
Clnica
Es una mezcla irregular de sndrome infeccioso con sntomas neurolgicos: cefalea y
sndrome general ms o menos llamativo con
somnolencia o sntomas confusionales. Con
frecuencia existe una reagudizacin del foco
primario. Con la evolucin se aaden signos focales, deficitarios (hemiparesia, hemihipoestesia)
o irritativos (crisis epilpticas) que dependen de
la localizacin del absceso y suele aparecer tambin un papiledema asociado a otros sntomas
del sndrome de hipertensin endocraneal.
La clnica y los antecedentes pueden ser
anodinos y no aparecer fiebre o hacerlo slo en
la fase de inicio de formacin del absceso que
luego se encapsula. En estos casos puede ser
dificultoso diferenciarlo de un tumor primario
o metastsico. Asimismo la evolucin puede ser
insidiosa o fatalmente rpida.
Diagnstico
Se puede sospechar por la clnica aunque,
como hemos visto, con limitaciones. Deben
valorarse siempre factores generales y locales.
Cuando es prominente el sndrome spticotoxmico, aparecen las alteraciones analticas
esperadas: aceleracin de la VSG, leucocitosis,
etc. El LCR suele mostrar una discreta pleocitosis
e hiperproteinorraquia inespecficas (salvo que
exista una meningitis supurada asociada).
El diagnstico inicial es por neuroimagen: la
TC craneal mostrar la presencia de una masa
95
96
Clnica
Tambin similar a la del absceso aunque con
caractersticas propias segn el seno afectado.
La fiebre suele ser ms prominente. Se recomienda hacer un breve repaso anatmico de
los grandes senos venosos intracraneales. En
resumen:
S. lateral: otitis supurativa que se complica
con cefalea hemicraneal intensa, mal estado
general y focalidad neurlogica. Parlisis del
VI par (visin doble) con irritacin de la rama
oftlmica del V (dolor de ojo).
S. cavernoso: sinusitis, infecciones de cara
o maxilar que se complican con dolor ocular,
ptosis palpebral, edema palpebral, quemosis, parlisis de pares oculomotores, stasis
retiniana con papiledema. Cursa de forma
aguda o subaguda.
S. longitudinal superior: clnica ms variada. Suele ser secundario a etmoiditis, focos supurativos extracraneales o trombosis
asptica. Puede provocar un trastorno de
la vigilancia con leve cefalea, confusin, o
un cuadro indistinguible del Pseudotumor
cerebri. Cuando afecta la corteza bifrontal
superior sagital, provoca debilidad en piernas o hemiparesias alternas de predominio
crural. Si lo hace en la occipital, trastornos
de campo visual. Tambin pueden aparecen
crisis convulsivas y, al final, efecto de masa
con clnica de hipertensin endocraneal.
Con frecuencia se complica con infartos
cerebrales venosos hemorrgicos.
Diagnstico
Por la clnica se puede establecer la sospecha sobre todo si ocurre uno de los cuadros caractersticos. El examen del LCR es inespecfico
o normal. La TC es poco informativa, aunque
se pueden detectar las complicaciones asociadas (cerebritis, absceso, hemorragias). El nico
signo descrito como caracterstico es el Delta
vaco, que parece en la parte posterior de la
cisura interhemisfrica occipital, como un tringulo hipodenso delimitado por una zona que
capta contraste. La angio-RM aporta la visin
directa de los senos y, en algunas ocasiones, las
imgenes son caractersticas. Las complicacio-
97
Clnica
Las manifestaciones clnicas ms frecuentes
son las cutneas seguidas por las neurolgicas,
las articulares y las cardacas.
Alteraciones neurolgicas precoces
La meningitis es la manifestacin ms frecuente y tiene la caractersticas de una meningitis asptica o de lquido claro.
La radiculoneuritis, meningorradiculoneuritis o sndrome de Garin-Bujadoux y Bannwarth es un cuadro caracterstico de esta infeccin y, como se mencion antes, fue descrito a
principios de siglo en Francia. Se presenta como
un cuadro de dolor intenso o parestesias en una
extremidad, a veces con debilidad, fluctuante,
que remite espontneamente en varios meses.
El dolor es secundario a la inflamacin radicular
y no es infrecuente que los pacientes sean diagnosticados de hernia del disco vertebral.
La afeccin de los pares craneales, sobre
todo del nervio facial, es frecuente en esta
infeccin (hasta en un 50% de los casos de neuroborreliosis precoz) y suele aparecer unas 3-4
semanas tras el EM cuando ste est presente.
En ocasiones es la manifestacin inicial y nica
de la enfermedad. La parlisis facial es bilateral en un 25% de los casos aproximadamente,
afectndose primero un lado y unos das ms
tarde, el otro.
Manifestaciones neurolgicas tardas
Un ao, o ms, despus del inicio de la infeccin, puede aparecer afeccin neurolgica
tanto del sistema nervioso central como del
perifrico.
Sistema nervioso central
Encefalomielitis progresiva: el inicio puede ser brusco o gradual, la evolucin suele
ser progresiva y la respuesta al tratamiento antibitico es parcial en la mayora de
los casos. Los signos y sntomas reflejan la
afeccin del neuroeje a diferentes niveles
y, as, pueden aparecer datos de afeccin
focal cerebral (afasia, hemiparesia, disartria, crisis epilpticas, etc.) o difusa (somnolencia, desorientacin, alteracin de la
98
99
100
Clnica
La clnica es polimorfa, en funcin de si est
producida por el propio virus, a veces en el momento de la seroconversin, o si es debida a una
enfermedad infecciosa o neoplsica oportunista.
Es ms frecuente en heroinmanos, homosexuales y hemoflicos, pero puede verse en
personas que no pertenecen a estos grupos.
En la seroconversin puede ocurrir parlisis
facial, polineuritis, o una meningitis, a veces
con convulsiones.
Entre las enfermedades producidas por el
virus las ms frecuentes son la encefalopata,
en la que se produce un deterioro intelectual
progresivo, y la mielitis vacuolar con paraparesia
progresiva.
De toda la lista de enfermedades oportunistas
tenga en la cabeza la toxoplasmosis, la criptococosis, el linfoma y la leucoencefalopata multifocal
101
Tratamiento
A pesar de los esfuerzos en este sentido, no
disponemos de un tratamiento curativo para el
SIDA. La triple terapia intensiva ha mejorado
mucho el pronstico de vida.
El tratamiento de las complicaciones
oportunistas (toxoplasmosis, linfoma, criptococosis) mejoran la calidad de la vida y
prolongan sustancialmente el tiempo de supervivencia.
CAPTULO 8
104
105
3. Tumores de la meninges.
4. Linfomas y tumores del tejido hematopoytico.
5. Tumores de clulas germinales.
6. Tumores de la region selar.
7. Tumores metastsicos.
La estirpe histolgica vara segn la edad.
En los adultos predominan los gliomas 45-50%,
meningiomas 15% y neurinomas del acstico
8%. En los nios se localizan sobre todo en
fosa posterior; los gliomas suponen el 45%,
meduloblastomas 20%, ependimomas 10% y
craneofaringiomas 8%.
Las manifestaciones clnicas dependen de
sntomas generales y focales. Los generales son
debidos al edema e hipertensin intracraneal
y los focales se relacionan con la localizacin
del tumor. Debe sospecharse un tumor cerebral
ante todo enfermo que presente una de las tres
situaciones siguientes:
Trastorno motor hemicorporal, del lenguaje,
de la marcha, intelectual o de conducta que
progresa en das, semanas o meses.
Epilepsia focal o de aparicin en edad
adulta.
Cefalea inexplicada de aparicin reciente
que se acompaa de trastornos neurolgicos, como cambios de conducta con bradipsiquia, signos deficitarios o de hipertensin
intracraneal.
El diagnstico se basa en la historia clnica, la exploracin fsica y en los exmenes
complementarios, particularmente la neuroimagen, TAC y RNM (con secuencias de difusin,
perfusin y espectroscopia), permite descubrir
mas del 90% de los tumores intracraneales.
A pesar de la mejora en el diagnstico sigue
siendo difcil determinar los lmites entre tejido
tumoral y sano y entre aquel y el edema peritumoral. La biopsia cerebral por craneotoma o
por esterotaxia, en aquellos tumores que son
inoperables o en reas crticas, confirma la estirpe histolgica.
El tratamiento incluye unas medidas especficas y otras generales.
Dentro de las medidas especficas, el tratamiento ideal debe conseguir la desaparicin
completa del tumor, respetando el tejido sano.
106
107
No metastsicas
1. Craneoenceflicas
2. Espinales
3. Leptomenngeas
4. En nervios, plexos y races
5. En msculo (muy poco frecuente)
1. Encefalopatas metablicas
2. Infecciones del SNC
3. Ictus
4. Efectos secundarios del tratamiento
5. Sndromes paraneoplsicos
108
Figura 2. RM de meningioma: los bordes son regulares, implantado en la meninge y de captacin regular.
109
110
111
Sndrome
Tumor asociado
Anti-Yo
Degeneracin cerebelosa
Mama y ovario
Anti-Hu
Anti-CV2
Encefalomielitis, degeneracin
cerebelosa, encefalitis lmbica,
neuropata sensitiva, corea
Anti-Ri
ANNA-3
Anti-Ma1
Pulmn y otros
Anti-Ma2 (Ta)
Testicular y pulmn
Anti-Tr
Degeneracin cerebelosa
Linfoma de Hodgkin
Anti-retina
Retinopata
Anti-canales
de calcio
Sndrome de Lambert-Eaton,
degeneracin cerebelosa
Anti-GAD
Glu 3
Encefalitis de Rasmussen
Timoma a veces
Anti-canales
de potasio
Sndrome de Morvan
112
CAPTULO 9
114
115
I. CONCEPTOS Y TERMINOLOGA
Radiculopatas
Alteraciones, generalmente compresivas, de
las races nerviosas. Las races anterior y posterior salen de la mdula espinal y, desde el
interior del canal vertebral, atraviesan el agujero
de conjuncin y se agrupan en plexos nerviosos. Las compresiones radiculares ocurren a nivel
paravertebral, generalmente por patologa discal u osteoarticular. Es til recordar que la raz
afectada es la correspondiente al nivel vertebral
inferior. C7, por ejemplo, en la discopata C6-C7
y S1 en L5-S1.
116
117
118
Musculos
Sensibilidad
Reflejos
C5
Deltoides
Supraespinoso.
Bceps
Supinador largo
Bceps
Trceps
Pronadores
Abductor de 1er y 5 dedos
Extensores largos
Interseos
Cudriceps
Aductor Mayor
Cudriceps
Tibial anterior
Tibial anterior
Isquiotibiales
Gemelos
Sleo
Hombro
Deltoideo
Bicipital
Estiloradial
Tricipital
Rotuliano
Rotuliano
Aquleo
C6
C7
C8
D1
L3
L4
L5
S1
119
120
IV. MONONEUROPATAS
Paralisis facial
Una forma frecuente de mononeuropata es
la parlisis facial esencial o de Bell. Aunque la
causa no se conoce, se supone que ocurre por
un mecanismo viral o autoinmune.
Clnica
Ocurre a cualquier edad y sexo y en personas previamente sanas. El paciente puede notar
en los das previos un dolor retroauricular, a
veces con leve afectacin del estado general,
seguido de dificultad para cerrar bien el ojo
y sensacin de mueca rara con la boca. A
veces lo notan antes sus acompaantes que l
mismo. Se instaura generalmente en el curso de
horas o pocos das. Puede notar molestias con
los ruidos en el odo de ese lado, o disminucin
del sabor. El ojo puede llorar por la ausencia de
parpadeo efectivo.
Exploracin
1. Mire si cierra el ojo. En la parlisis facial perifrica el ojo no se cierra o queda con cierre
incompleto por el lagoftalmos (Fig. 4). Si la
debilidad es pequea, se manifiesta slo en
la diferencia de las arrugas palpebrales y en
que stas no tapan las pestaas. Entonces
notar que es mucho ms fcil levantar ese
prpado contrarresistencia que el contralateral.
2. Hgale ensear los dientes. En caso de parlisis ver que la contractura de la comisura
es asimtrica.
121
122
Con el tiempo las molestias se hacen diurnas, sobre todo cuando se mantiene la mano
en una postura fija, como agarrar el telfono, el
paraguas o el volante del coche. Incluso aparece
un trastorno de sensibilidad permanente, de
forma que la punta de los dedos ndice y medio
pierden sensibilidad. El primer dedo suele ser
menos sintomtico (Fig. 5).
En los casos graves evolucionados aparece
torpeza sobre todo para realizar la pinza por
debilidad de los msculos que controlan el dedo
pulgar.
Exploracin
1. Mire la mano: valore si el separador corto
del pulgar est atrfico. En personas mayores con poca musculatura en las manos
puede ser difcil. Explorar la fuerza requiere
la colaboracin del paciente. Instryale para
que ponga la mano estirada horizontalmente con la palma hacia arriba e intente apuntar al techo con el pulgar y lo mantenga
contrarresistencia. Que haga un crculo con
sus dedos pulgar e ndice. Ver que tiene
dificultades. Compare con la otra mano.
2. Explore con un algodn la sensibilidad de
las puntas de los dedos ndice y medio de
la mano y comprelos con el meique y la
otra mano.
3. Percuta el carpo con un martillo en su parte
central palmar: si se produce un pequeo
calambre que se irradia a los dedos medios
Diagnstico
Habitualmente la clnica es muy sospechosa.
Si no ve claro el diagnstico debe valorar el envo
al especialista. Al neurlogo cuando predomine
los sntomas sensitivos o motores y a traumatologa o reumatologa cuando el dolor parezca
mecnico o haya signos inflamatorios.
El estudio de conduccin nerviosa permite
localizar el trastorno de conduccin y graduar
la lesin nerviosa.
Tratamiento
Si los sntomas son exclusivamente nocturnos y no hay ni dficit sensitivo ni motor, el
nervio est poco afectado. Debe tratarlo con
antiinflamatorios, reposo y, si las molestias son
importantes, infiltrar el nervio con cortisona. A
veces es un remedio definitivo, otras, transitorio.
Tambin ayuda a aliviar los sntomas colocar
una frula que impida realizar la flexin de la
mueca durante el sueo.
Cuando las molestias no responden a las
medidas mdicas o el dficit ha aparecido,
envelo al traumatlogo para que le practique
una descompresin quirrgica. La indicacin de
descompresin est influenciada tambin por
otros factores como la edad, actividad laboral
u otras enfermedades.
Compresin cubital en el codo
El nervio cubital pasa en el codo por el canal epitroclear, que es rgido y estrecho. Aqu
el nervio est expuesto a comprimirse contra
las superficies duras cada vez que apoyamos el
codo en una de ellas, pero adems tiene que
soportar la flexoextensin repetida del codo y
la tensin de los msculos flexores que se insertan en la epitrclea. Es, por tanto, un nervio
vulnerable a este nivel.
123
3. Cuando la parlisis est muy avanzada, puede ver una garra cubital: los dedos cuarto
y quinto estn algo separados y semiflexionados por las falanges distales. Inicialmente se manifiesta solo por la malposicin es
separacin del meique, ya comentada.
4. Aunque todo lo anterior sea normal, puede
tener una neuropata solo sensitiva. Explore
la sensibilidad: con cuidado con un algodn
comparando los dedos meique y anular con
el resto de la mano y con la otra mano. Es
muy expresiva la demostracin de una hipoestesia en la mitad longitudinal interna del
anular respecto a la otra mitad del dedo.
5. Palpe y percuta el nervio en el codo, para
ver si aparece un signo de Tinell positivo.
A veces se nota como el nervio se luxa del
canal y resalta sobre la epitrclea.
Diagnstico
En la mayora de casos la clnica permite el
diagnstico de sospecha. Adems de la topografa hay que averiguar el mecanismo mediante la
anamnesis y, en la parlisis tarda, la radiologa del
codo y puede mostrar las alteraciones seas.
El EMG y el estudio de conduccin nerviosa
confirmar el diagnstico y el grado de lesin
nerviosa. Cuando los sntomas son sensitivos
transitorios suelen ser normales.
Tratamiento
Los pacientes con sntomas sensitivos recurrentes no suelen precisar mas tratamiento que
el cuidado postural. Si se ha presentado de forma aguda por un traumatismo o sobreesfuerzo
y el dficit es leve, puede esperar vigilando la
evolucin y aadiendo un antiinflamatorio.
Si el dficit sensitivo es permanente o, sobre todo, si el paciente est perdiendo fuerza o
masa muscular, debe enviarlo al traumatlogo
para tratamiento quirrgico. Habitualmente se
realiza una transposicin del nervio por delante
de la epitrclea que evita el atrapamiento. Esta
ciruga suele detener la progresin del cuadro
pero muchas veces no se consigue la recuperacin completa. Por ello es importante realizarla
antes de que se establezca un dficit motor
importante.
124
Los sntomas sensitivos son en general escasos aunque el paciente puede notar inicialmente
parestesias en la pierna y pie.
Exploracin
1. Indquele que ande. Fjese en el pie, y si la
punta cae. Trate de que ande de talones.
Normalmente no podr con ese pie y no
aparece el relieve de los tendones extensores. Sin embargo se mantiene bien de
puntillas.
2. En la camilla se confirma la debilidad extensora. Los msculos peroneos tambin
pueden estar dbiles para la eversin del
pie.
3. Puede tener una leve hipoestesia en el dorso
del pie.
4. La maniobra de Lassgue debe ser negativa
y los reflejos, presentes y simtricos.
Diagnstico
Como en las anteriores mononeuropatas,
la anamnesis y exploracin deben orientar el
diagnstico. Piense en otra cosa si el enfermo
ha tenido dolor citico. Es probable que entonces el dficit se extienda a otros msculos
y aparezca un Lassgue positivo. Recuerde
que en la radiculopata L5 el dficit es tambin
dorsiflexor y los reflejos tampoco se afectan,
pero el dolor citico diferencia claramente
ambos cuadros.
Si no hay dolor pero la pierna tiene un aumento de tono muscular, mire bien si existe
una hiperreflexia y el reflejo cutneo-plantar
es en extensin, pues entonces el dficit es
central piramidal. La marcha, adems de mostrar cmo cae la punta del pie, mostrar un
movimiento en bloque de toda la extremidad
para dar el paso y una torpeza generalizada
con esa pierna.
Otras alertas para dudar de una causa compresiva son el inicio lento progresivo o la afectacin bilateral.
En estos casos derive al paciente al neurlogo o a traumatologa si sospecha una ciatalgia
steo-discal.
Los estudios neurofisiolgicos y radiolgicos
precisaran el origen del cuadro.
125
Tratamiento
En general el pronstico de la parlisis
compresiva del nervio citico-poplteo externo
es buena, recuperando en 1 a 3 meses. Debe
advertir al paciente que tiene riesgo de tropezarse fcilmente. Si la parlisis es intensa se suele
colocar una frula antiequino durante la deambulacin en la calle. Adems existe riesgo de
esguince de tobillo, sobre todo si hay debilidad
peroneal, lo que complicar el cuadro.
No hay que olvidar insistir para que no cruce
las piernas mientras est sentado.
Meralgia parestsica
Es un cuadro frecuente de dolor neuroptico ocasionado por el atrapamiento del nervio
femorocutneo en la regin inguinal.
Clnica
Cursa con parestesias y dolor en cara externa del muslo en su parte inferior. Los sntomas
son posturales, exagerndose con la extensin
mantenida de la cadera, como en la bipedestacin prolongada, y alivindose con la flexin.
Exploracin
Suele ser normal. En casos evolucionados
encontraremos un parche de hipoestesia en
raqueta en cara externa del muslo. Nunca
se afecta la fuerza ni los reflejos.
Tratamiento
Es un cuadro benigno que evoluciona a rachas y no suele precisar tratamiento. Excepcionalmente el dolor es invalidante y entonces se
puede aliviar con frmacos para el dolor neuroptico e infiltracin local en la zona de la espina
ilaca anterosuperior.
V. MONONONEURPATA MLTIPLE Y
POLINEUROPATA
Son sndromes diferentes en los que se afectan troncos nerviosos independientes o las fibras
nerviosas de forma difusa.
Mononeuropata mltiple
No es una entidad frecuente. Se presenta
como una afectacin consecutiva, a veces si-
126
vegetativos: impotencia, alteracin del ritmo intestinal... y muchas veces una combinacin de
todo lo comentado.
Valoraremos en la anamnesis distintos aspectos: forma de comienzo, curso crnico,
agudo o subagudo, si predomina un defecto
motor, sensitivo, autonmico, y si hay antecedentes mdicos o familiares relacionables con
las polineuropatas.
Exploracin
La exploracin es sencilla: valorar la fuerza,
buscando debilidad, que ser de predominio
distal, y atrofia, hipotona, hipo o arreflexia.
Mediante la exploracin de la sensibilidad con
un algodn y una aguja podremos demostrar
hipoestesia o hipoalgesia en guantes y calcetines. Puede haber temblor fino distal, y pies y
manos de aspecto suculento, con trastornos
trficos cutneos y en anejos.
Etiologa
Las polineuropatas pueden clasificarse en
dos grandes grupos; familiares y adquiridas.
Entre las familiares, comentaremos el Charcot Marie-Tooth, una polineuropata crnica, de
predominio motor que se presenta con patas
de cigea y pies cavos.
Las polineuropatas adquiridas tienen ms
inters en una consulta de medicina general. Las
causas ms frecuentes son metablicas: sobre
todo la diabetes, pero tambin las alteraciones
tiroideas y la insuficiencia renal; txicas, destacando el consumo de alcohol; pero tambin
otros txicos, como diversos frmacos y quimioterpicos. Autoinmunes asociadas o no a
paraproteinemias o anticuerpos especficos. Las
carenciales, raras en nuestro medio, como los
dficits de B12 y cido flico. Las paraneoplsicas
suelen ser sensitivas y subagudas y preceder al
diagnstico del tumor.
Tratamiento
El tratamiento tiene dos vertientes. Por un
lado, el tratamiento de la causa, si esto es posible: un mejor control de la diabetes, abstinencia
de alcohol, tratamiento con inmunosupresores,
etc. En la anemia perniciosa se bloquea la ab-
127
CAPTULO 10
Enfermedades musculares
y de la placa motora
J.J. Poza Aldea, A. Lpez de Munain
130
MIOPATAS
Las enfermedades musculares o miopatas
constituyen un grupo muy amplio y heterogneo cuya descripcin pormenorizada sale fuera
de las aspiraciones de este manual. En lugar de
abordar el tema por enfermedades lo haremos
indicando los sntomas o signos que pueden
motivar la llegada a la consulta de un enfermo
con una enfermedad muscular. stos son los
siguientes:
1. HiperCKemia asintomtica.
2. Mialgias.
3. Intolerancia al ejercicio.
4. Debilidad muscular.
5. Rabdomiolisis.
6. Sndromes de hiperactividad muscular:
a. Calambres.
b. Miotona.
7. Cardiopata.
HiperCKemia asintomtica
El enfermo con miopata puede presentarse
con una elevacin aislada de CK, sin ningn
otro sntoma acompaante. La creatn kinasa
(CK) es una enzima que se encuentra dentro
de las fibras musculares, de modo que los niveles sricos elevados de CK indican rotura de
la membrana de estas fibras, lo que permite su
salida al torrente sanguneo. Cualquier proceso
que rompa fibras musculares, desde un traumatismo o un decbito prolongado hasta una
enfermedad neuromuscular, puede ocasionar
elevaciones de CK. Slo las elevaciones de CK
por encima de 5 veces su valor normal (es decir,
por encima de 1.000 UI/L en nuestro medio)
son claramente indicativas de que existe una
miopata. Hay miopatas que cursan con niveles
de CK ms bajos, pero valores de CK inferiores
a 1.000 UI/L y, sobre todo, inferiores a 500 UI/L,
son inespecficos.
Las fibras musculares contienen, adems
de CK, GOT y GPT. Como en las analticas de
rutina se incluye la determinacin de GOT y GPT
pero habitualmente no de CK, es frecuente que
lo que nos encontremos de entrada sea una
hipertransaminasemia asintomtica. En estos
casos, especialmente si se trata de un paciente
adolescente o joven, en vez de profundizar en
el estudio heptico, el primer paso debe ser
solicitar una determinacin de CK, lo que nos
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132
Figura 1. FSH de frente: observe la debilidad de musculatura perihumeral con dificultad para elevar los
brazos y la amiotrofia de los msculos afectos.
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136
Clnica
A pesar de ser tambin una enfermedad
de placa motora de naturaleza autoinmune, el
cuadro clnico del sndrome de Eaton-Lambert
no se parece en nada al de la miastenia, sino
que ms bien remeda a una miopata. Cursa
con una debilidad proximal de predominio plvico, sin afectacin de la musculatura extraocular ni de la facial. Con frecuencia se asocian
sntomas autonmicos, como sequedad de
boca, impotencia o estreimiento. La debilidad mejora al poco de iniciar una actividad
muscular. En la exploracin encontraremos una
hipo o arreflexia que puede revertir si el paciente hace una contraccin muscular mantenida
durante unos minutos.
Diagnstico
El diagnstico se realiza mediante un estudio ENG-EMG. En situacin basal los potenciales
motores son de baja amplitud pero, tras una
contraccin muscular mantenida durante unos
minutos, la amplitud de estos potenciales crece
y se normaliza.
Etiologa
Es tambin un trastorno autoinmune. En
este caso los anticuerpos van dirigidos contra
un canal de calcio dependiente de voltaje presinptico. Aproximadamente la mitad de los casos
son de origen paraneoplsico, relacionado con
un cncer de pulmn de clulas pequeas.
Tratamiento
Es similar al de la miastenia gravis. La
administracin de 3-4 diaminopiridina puede conseguir una mejora sintomtica. Si se
encuentra un carcinoma pulmonar de clulas
pequeas su tratamiento ayuda a controlar
el sndrome.
CAPTULO 11
138
139
DOCTOR ME DUELE.
Gran parte de las consultas de atencin primaria comienzan con esta frase. En este captulo
intentaremos dar una visin prctica de cmo
encuadrar el problema.
Ante esta demanda de ayuda debemos
hacer una primera divisin en definir si es un
dolor de tipo crnico o agudo. Al mismo tiempo
debemos saber la intensidad del dolor (dato ste
que presenta una gran variabilidad interindividual) y las caractersticas del mismo: somtico,
visceral o neuroptico.
Si hemos podido responder a estas preguntas, probablemente hayamos hecho un diagnstico, al menos de sospecha, tratada la etiologa
y a la vez elegido el tratamiento o combinacin
de tratamientos ms adecuado.
I. CONCEPTO DE DOLOR
El dolor es difcil de definir por tratarse de
una experiencia subjetiva. Adems comprende
dos conceptos parcialmente diferentes: 1) una
sensacin anormal; y 2) una percepcin cortical
anormal. La primera sera algo similar a la sensibilidad tctil o visual, mientras que la segunda
estara ms relacionada con un nimo diferente
como ocurre en la depresin.
II. ANATOMO-FISIOLOGA DEL DOLOR
En esta ocasin nos saldremos de lo habitual
en este texto para hablar de algn concepto
anatomo-fisiolgico.
Los receptores de la sensibilidad dolorosa o
nociceptores no son especficos para el dolor.
Las prostaglandinas juegan un papel muy importante en la percepcin del dolor.
Transmisin receptor-mdula: a travs
de dos tipos de fibras: las amielnicas y las
fuertemente mielinizadas. La conduccin a
velocidades diferentes explica el mecanismo
del dolor doble y la distinta influencia en el
140
Dolor agudo
Es la respuesta inmediata a una agresin
directa al organismo. Rara vez tendr un origen
psquico. Es un mecanismo de defensa para la
conservacin del individuo, dando la alerta sobre
un mal funcionamiento o lesin de alguna parte
del cuerpo. El tratamiento intentar dirigirse de
una manera directa a la causa, por lo que el
diagnstico etiolgico es muy importante. En
ocasiones el mero tratamiento de la causa va a
ser suficiente y no se requerir un tratamiento
especfico del dolor.
Al ser un mecanismo de alerta, pone en marcha cambios vegetativos en general de tipo simptico (midriasis, espasmo muscular, inhibicin de
la motilidad visceral, hiperventilacin, taquicardia,
etc.). Algunos individuos pueden tener una reaccin parasimptica (p. ej., un sncope).
El estmulo doloroso es analizado en relacin con experiencias anteriores, personalidad
y factores ambientales, teniendo as el individuo
la experiencia personal de dolor.
Dolor crnico
A diferencia del dolor agudo, no cumple
ninguna funcin biolgica conocida.
No se considera un mecanismo de defensa
y supone en muchas ocasiones una enfermedad
en s misma, sin poder evidenciarse una lesin
orgnica subyacente.
Puede adems provocar cambios estructurales y bioqumicos en el sistema nervioso que
producen una retroalimentacin positiva que
lo incrementa y lo perpeta (cambios a nivel
espinal y del tronco cerebral donde se encuentran las vas de modulacin de la entrada del
dolor).
Debe hacerse otra distincin entre dolor con
base orgnica demostrada, como procesos inflamatorios crnicos y dolor crnico maligno
(cncer y SIDA) y sin base orgnica demostrada o dolor crnico benigno (con desproporcin
entre la base orgnica, quiz leve, y el dolor
referido como intenso).
Los factores psicolgicos y de personalidad
van a tener una gran importancia en la gnesis
y perpetuacin del mismo. A su vez, el dolor
crnico produce cambios en la personalidad y
Dolor neuroptico
La lesin se produce directamente en las vas
que transmiten el dolor. Es decir, el sistema nervioso central o el perifrico. Llamaremos central
cuando la lesin se encuentra entre la corteza
cerebral y la mdula espinal y perifrico si se
produce distalmente, es decir, desde las races
hasta los receptores somticos.
El dolor es de tipo lancinante, como descarga elctrica. Si las descargas son muy repetidas
puede describirse como continuo. Suele ser un
dolor intenso generalmente. Presenta fenmenos positivos como: parestesias (sensacin de
hormigueo), disestesia (sensacin basal dolorosa quemante), respuesta exagerada a estmulos
nociceptivos (hiperalgesia), percepcin de un
estmulo no doloroso como tal (alodinia).Todos
estos sntomas suponen una hipersensibilidad al
dolor. Suelen coexistir sntomas negativos, como
hipoestesia, o paresia por afectacin concomitante de la componente motora.
El resto de la exploracin neurolgica nos
orientar a la localizacin de la lesin entre central o perifrica.
Lesin central: distribucin en tetra, hemi,
para o mono hiperpata con posible nivel sensitivo, los reflejos osteotendinosos pueden ser vivos y el reflejo cutneo plantar, en extensin.
Lesin perifrica: la localizacin del dolor
y los signos positivos y negativos siguen la distribucin de una raz o de un tronco nervioso.
El estiramiento del segmento (p. ej., signo de
Lassgue), percutir sobre el tronco nervioso
(signo de Tinnel) pueden reproducir el dolor.
La localizacin suele ser ms precisa y suele diferenciarse mejor el lmite entre la zona afectada
y la normal (lmite no tan claro en las lesiones
de SNC).
V. EVALUACIN CLNICA DEL PACIENTE
CON DOLOR
Ante un enfermo con dolor el clnico tiene
que intentar averiguar cul es su etiologa, el
substrato subyacente y la patogenia por la cual
se desencadena el fenmeno doloroso pero,
adems, deber evaluar de forma correcta su
personalidad y la interferencia que el dolor provoca en su vida personal y en la social.
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146
dficit de serotonina podra justificar la hipersensibilidad al dolor, los trastornos del sueo y
los sntomas depresivos.
Diagnstico
El diagnstico es clnico y se apoya en los
criterios de clasificacin del Colegio Americano de Reumatologa de 1990. Los criterios
son:
Dolor generalizado de al menos 3 meses de
evolucin.
Dolor a la palpacin en 11 o ms de los 18
puntos caractersticos:
Occipucio: bilateral, en la insercin muscular
suboccipital.
Cervical bajo: bilateral, en las superficies anteriores de los espacios intertransversales de
C5 a C7.
Trapecio: bilateral, en la parte media del
borde superior.
Supraespinoso: bilateral, en los orgenes,
por encima de la espina escapular, cerca
del borde medial.
Segunda costilla: bilateral, en las uniones
osteo-condrales, en el sitio lateral a las uniones, sobre las superficies superiores.
Epicndilo lateral: bilateral, 2 cm distal a los
epicndilos.
Glteo: bilateral, en los cuadrantes superiores externos de los glteos, en el pliegue
anterior del msculo.
Trocnter mayor: bilateral, posterior a la
prominencia trocantrea.
Rodilla: bilateral, almohadilla grasa medial
a la interlnea articular.
Tratamiento
Tratamiento no farmacolgico
Lo primero es explicar a los pacientes la
naturaleza de su enfermedad y las dificultades
para encontrar un tratamiento eficaz. Pueden
ayudar en todo el proceso teraputico, el ejercicio aerbico, los programas educacionales, las
maniobras para relajacin y la propia implicacin
del sujeto. El apoyo psicolgico con estrategias
cognitivo-comportamentales, el biofeedback y
la terapia fsica con ejercicios de estiramiento
147
TABLA 1. Medidas disponibles para el dolor
I.
Frmacos
Analgsicos
1. Analgsicos: menores-antiinflamatorios
no esteroideos
2. Opiceos menores
3. Opiceos
Antidepresivos: amitriptilina, clorimipramina, fluvoxetina, etc.
Antiepilpticos: carbamacepina, fenitona,
clonazepan, etc.
Ansiolticos: benzodiacepinas (diacepan,
tetrazepan, etc.)
Neurolpticos: levomepromazina, tioridazina, clorpromacina, etc.
Antiespsticos: baclofen, etc.
Placebos
148
TABLA 2. Clasificacion qumica de los AINEs
1. cidos carboxlicos
Acetilados: aspirina
No acetilados: salicilato de colina, diflunisal,
salicilato de magnesio, salicilamida, salicilato
con salicilato magnsico, salsalato, salicilato
sdico
2. cidos acticos: diclofenaco, indometacina,
tolmetina, sulindac, etodolaco, ketorolaco
3. cidos propinicos: ibuprofeno, naproxeno,
fenoprofeno, pirprofeno, indoprofeno, cido
tiaprofnico, oxaprozn, ketoprofeno, fenbufeno, flurbiprofeno, carprofeno, suprofeno
4. cidos enlicos: oxifenbutazona, fenilbutazona, piroxicam, sudoxicam, tenoxicam,
isoxicam, droxicam
5. Compuestos no-acdicos: nabumetona,
proquazona, bufexamaco
149
150
Frmacos antidepresivos
Amitriptilina: efectos colaterales ms
frecuentes relacionados con su actividad
anticolinrgica, son somnolencia, sequedad de boca, estreimiento. Cuidado en
pacientes con prostatismo o glaucoma.
Puede empeorar funciones cognitivas en
pacientes con deterioro previo. Dosis mayores a 150 mg al da no es probable que
ofrezcan mejora significativa y van a aumentar mucho las posibilidades de efectos
colaterales. Se presentan en comprimidos
de 10, 25, 50, y 75 mg. Suele administrarse en general en toma nica por la
noche. Se puede iniciar con comprimido
de 25 mg, aumentando en comp cada
semana hasta llegar a una dosis media de
50- 75 mg. A estas dosis, con el escalado
sealado, la tolerancia suele ser buena,
con bastante eficacia.
Duloxetina: tiene la indicacin de tratamiento del dolor neuroptico perifrico
asociado a neuropata diabtica en adultos, aunque tericamente puede ser eficaz
en otras etiologas. Efectos ms frecuentes:
nuseas, mareos, somnolencia, sequedad de
boca, sudoracin. Se presenta en dosis de
30 y 60 mg. Se puede iniciar con 30 mg al
da por la maana y aumentar a razn de
30 mg a la semana, evaluando la tolerancia
y la eficacia hasta llegar a 120 mg al da.
CAPTULO 12
152
1.
2.
3.
EL SUEO NORMAL
El sueo ha sido siempre, a lo largo de la
historia, un elemento intrigante y fascinante. La
humanidad siempre se ha preguntado por qu y
para qu nos desconectamos del ambiente que
nos rodea y perdemos la consciencia durante
un tercio del da. La respuesta intuitiva es que
dormimos para descansar, pero esto no es del
todo cierto. De hecho, slo un rgano, el cerebro, precisa dormir para descansar, e incluso
el cerebro, en algunos momentos del sueo,
permanece extraordinariamente activo. El sueo
es una funcin cerebral, creada por y para el
cerebro, durante el que se eliminan desechos
generados en la vigilia y se restauran y crean
circuitos relacionados con el aprendizaje y la
memoria.
La regulacin del ciclo vigilia-sueo es doble.
Por un lado, hay un mecanismo homeosttico,
de modo que la necesidad de dormir va aumentando paulatinamente a medida que permanecemos despiertos. Por otro, hay un mecanismo
circadiano, controlado por unos relojes internos
situados en el hipotlamo posterior y la glndula
pineal, sensibles a la luz solar que los sincroniza
diariamente y que no slo controlan la oscilacin vigilia-sueo, sino que son responsables de
los ritmos de nuestra temperatura corporal, de
la tensin arterial y de los niveles sanguneos de
mltiples hormonas.
El sueo en s tampoco es algo uniforme.
La realizacin de registros poligrficos durante
el sueo ha permitido diferenciar dos tipos de
sueo:
1. Sueo REM (Rapid Eyes Movement): es
la fase en la que se producen los sueos.
Se caracteriza por una marcada actividad
cerebral, registrndose una frecuencia en
el electroencefalograma similar a la de la
vigilia, a pesar de que el individuo est profundamente dormido. Adems, hay una
parlisis activa, producida por la activacin
de circuitos neuronales inhibidores del tronco cerebral, de manera que el individuo no
puede mover nada ms que sus ojos, que
baten a uno y otro lado, como si estuvieran
siguiendo algo con la mirada.
2. Sueo NoREM: en el que, a su vez, se distingue un sueo superficial (fases N1 y N2)
y un sueo profundo (N3). En este caso, el
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154
Ritmo del sueo regular: modificando lo menos posible la hora de acostarse y de levantarse entre
semana y los fines de semana
Cena ligera sin alcohol, cafena y sin bebidas gaseosas al menos 2 horas antes de acostarse
Periodo de desconexin
Ambiente adecuado para el sueo: temperatura agradable, sin demasiado fro ni calor, y sin
ruidos
Asociacin cama-sueo: evitando realizar otras actividades, como lectura o ver TV en la cama
Evitar estimulantes: cafena, teofilina, nicotina
Ejercicio regular, no extenuante, pero no cercano a la hora de acostarse
Siesta: si se hace de no ms de media hora de duracin
155
156
Clnica
Habitualmente, los pacientes son roncadores importantes desde muchos aos antes de
instaurarse la clnica de SAHS. Con el tiempo,
la intensidad y la frecuencia de los ronquidos
se hace mayor, y aparecen periodos en los que
se interrumpe la respiracin, que se rompen
con un ronquido mucho ms fuerte. A veces,
la apnea es tan larga que el paciente sufre una
crisis asfctica, despertndose sobresaltado, con
sensacin de que algo le agarrota la garganta y
no le deja respirar. Es frecuente la nicturia.
El sueo tiene una latencia muy corta,
mientras que el despertar matutino es dificultoso. El paciente se levanta cansado, con sensacin de no haber dormido, con la boca y la
garganta secas, y frecuentemente con cefalea,
que va cediendo a lo largo del da. El sntoma
diurno ms frecuente es la hipersomnia, que
en un principio aparece en situaciones poco
estimulantes, pero poco a poco se hace ms
intensa y compromete la vida social, conyugal
y profesional. Con frecuencia, los pacientes
refieren dificultad de concentracin, trastornos de memoria, y alteraciones sexuales, con
disminucin de la libido.
Con el tiempo, el SAHS puede tener consecuencias graves. Constituye un factor de riesgo
independiente para la aparicin de hipertensin
arterial, que no se controlar hasta que no se
corrija el trastorno respiratorio, cardiopata isqumica y enfermedad cerebrovascular. Adems, la hipersomnia asociada a la enfermedad
est detrs de muchos accidentes de trfico y
laborales.
Diagnstico
La confirmacin diagnstica exige el registro
poligrfico de sueo nocturno, que evidenciar
la existencia de apneas obstructivas, su nmero
y el grado de desaturacin de O2 en sangre
arterial que producen. En general, se considera
indicativo del sndrome la presencia de ms de
10 apneas por hora, si bien este criterio vara de
unos laboratorios del sueo a otros.
Es importante realizar una exploracin ORL
para descartar la existencia de alteraciones que
produzcan una estenosis de la luz farngea,
muy agresivas cuya eficacia no est bien demostrada, por lo que slo estaran indicadas
en casos muy seleccionados.
Algunos pacientes siguen quejndose de hipersomnia a pesar de que se hayan corregido
las apneas-hipopneas convenientemente con
el tratamiento. En estos casos, en primer lugar
habr que descartar otra patologa del sueo
asociada. Una vez hecho esto, se puede iniciar
tratamiento con modafinilo (Modiodal) que en
algunos pacientes ayuda a controlar esta hipersomnia residual.
NARCOLEPSIA-CATAPLEJA
Uno de los primeros trastornos del sueo
que fue individualizado fue el sndrome narcolepsia-catapleja. Ya en 1877, Westphal public el caso de un varn con accesos bruscos
de sueo y episodios de inhibicin motriz. En
1880 Glineau, de quien ha tomado el nombre esta enfermedad, describi el caso de un
vendedor de barricas de vino que se dorma
inesperadamente y sufra cadas en relacin con
las emociones.
Epidemiologa
La prevalencia de la enfermedad no se conoce con precisin. Se piensa que es mucho
ms elevada de lo que parece, pues muchos
pacientes no consultaran, dado que una
tendencia excesiva a quedarse dormido es
considerada con frecuencia ms un signo de
vagancia que de enfermedad. La mayora de
los estudios dan una cifra cercana a 50-60 por
100.000 habitantes. Es algo ms frecuente en
varones que en mujeres. La edad de inicio es
muy variable, desde la infancia hasta los 70
aos, pero el pico de mxima incidencia se
encuentra entre los 18 y 25 aos. El intervalo de tiempo que transcurre desde el inicio
de los sntomas hasta el diagnstico es muy
largo, de unos 14 aos en promedio, lo que
indica claramente el escaso conocimiento de
la enfermedad.
Etiologa
La causa de la enfermedad es la prdida de
un grupo de neuronas situadas en el hipotlamo
157
158
159
tersticas normales, aunque de duracin excesiva, y el test de latencias mltiples del sueo
confirma la existencia de hipersomnia, pero sin
entradas en sueo REM.
Carece de tratamiento definido. Habitualmente se utilizan los mismos frmacos que para
la hipersomnia de la narcolepsia, pero la respuesta en general es mala.
SNDROME DE KLEINE LEVIN
Es un cuadro raro, que afecta preferentemente a varones, caracterizado por episodios
de aproximadamente 1 semana de duracin,
en los que el paciente pasa durmiendo la mayor parte del da, despertndose exclusivamente
para comer y beber de forma compulsiva. Frecuentemente se asocia hipersexualidad, irritabilidad y confusin. Generalmente el paciente
no recuerda el episodio. El cuadro se inicia en la
adolescencia, y los episodios se recurren, aproximadamente 1 vez al ao. Durante los periodos
de remisin el comportamiento del individuo
es completamente normal. Los episodios van
hacindose cada vez ms espaciados y terminan
por desaparecer.
Carece de tratamiento especfico. Las anfetaminas pueden mejorar la hipersomnia pero
empeoran la conducta. Se ha propuesto tratamiento con sales de litio, especialmente en
pacientes con temperamento depresivo. No obstante, dado el carcter episdico del trastorno
y su escasa frecuencia, no suele ser necesaria
ninguna medida teraputica.
Se ha descrito un cuadro similar en mujeres, relacionado con la menstruacin, de inicio
en la pubertad y con tendencia a la remisin
espontnea.
ALTERACIONES DEL RITMO CIRCADIANO
En este apartado se incluyen una serie de
trastornos derivados del desajuste del reloj biolgico, encargado de regir el ritmo circadiano.
Podemos citar los siguientes:
1. Sndrome de avance de fase: consiste en
un adelanto en el ritmo del sueo. El individuo se duerme a una hora temprana, y se
despierta tambin a una hora temprana. La
cantidad y calidad del sueo son normales.
160
Mayores
Necesidad imperiosa de mover las piernas
Empeora con el reposo
Mejora con el movimiento
Empeora por la noche
Menores
Antecedentes familiares
Respuesta a frmacos dopaminrgicos
Movimientos peridicos de miembros
Movimientos involuntarios en vigilia
Alteracin de sueo: retraso de fase
161
162
puertas y ventanas, bajando las persianas y evitando objetos en los que se puede tropezar, o
con los que se pueda daar. En casos severos,
se pueden utilizar benzodiacepinas o antidepresivos tricclicos.
BRUXISMO
Consiste en un apretar y rechinar de dientes
que ocurre habitualmente en fases superficiales
del sueo. Con frecuencia el paciente se queja
de dolor mandibular por la maana, o el problema es detectado por su dentista. La etiologa es desconocida, pero es ms frecuente en
personas ansiosas y tiene relacin con el estrs.
En ocasiones est en relacin con alteraciones
mandibulares o malaoclusin dentaria. En estos
casos, el tratamiento consistir en la correccin
de estas alteraciones. En las formas primarias
se pueden utilizar benzodiacepinas, aunque la
respuesta es variable. La utilizacin de frulas
elsticas durante la noche evita los destrozos
que puede causar este trastorno en la dentadura. Algunos pacientes pueden beneficiarse de la
infiltracin de maseteros y msculos temporales
con toxina botulnica.
ENURESIS
Es un trastorno heterogneo, en el que, debido a diferentes causas, se produce una falta
de control de la miccin durante el sueo, que
puede ocurrir en cualquiera de sus fases.
En las formas primarias, la herencia juega
un factor importante y, con frecuencia, uno o
los dos padres de un nio enurtico han sufrido
enuresis. Los factores emocionales intervienen
tambin en su aparicin, y los episodios de enuresis son ms frecuentes en temporadas de mayor estrs. Asimismo puede tener relacin con
un retraso en la maduracin vesical, un sueo
excepcionalmente profundo, o una disminucin
de la produccin de hormona antidiurtica durante el sueo.
El primer paso ante un nio enurtico es
descartar una lesin orgnica, neurolgica,
vsico-uretral o perineal. Una vez hecho esto,
se puede plantear la necesidad de tratamiento.
De entrada se propondr una reduccin en la
ingesta de lquidos a partir de las 18 horas, as
163
TRASTORNOS DE LA ALIMENTACIN
DURANTE EL SUEO
Se incluyen dos procesos diagnosticados con
poca frecuencia, pero probablemente porque
no son bien conocidos.
El sndrome de la ingesta nocturna consiste
en un despertar habitualmente en el primer tercio
de la noche con sensacin de angustia, no de
hambre, que slo se calma tras ingerir alimentos,
generalmente de alto contenido energtico.
En el sndrome de la cena, durante el sueo
el paciente se levanta confuso, en un estado
intermedio entre la vigilia y el sueo, y busca comida, generalmente hipercalrica, que devora.
Si no encuentra comida puede llegar a ingerir
elementos no comestibles. Cuando se despierta
por la maana no recuerda nada de lo ocurrido
y descubre los restos del festn.
CAPTULO 13
Esclerosis mltiple
J. Olascoaga Urtaza, T. Castillo Trivio
166
INTRODUCCIN
La esclerosis mltiple (EM) es una enfermedad crnica del sistema nervioso central (SNC)
que integra inflamacin y neurodegeneracin
afectando, no slo a la sustancia blanca, sino
tambin a la sustancia gris. En los primeros estadios prevalece la inflamacin y la desmielinizacin, pero tambin hay lesin axonal, atrofia
cerebral y gliosis.
La EM es un serio problema socio-sanitario.
Se trata de la enfermedad neurolgica crnica
ms frecuente en adultos jvenes en Europa y
Norteamrica. Hay, aproximadamente, unos 2,53 millones de afectos en el mundo. En Espaa
existen alrededor de 30.000 a 40.000 personas
afectas, con una prevalencia media de 50-70
casos por 100.000 habitantes y una incidencia
de 3-4 nuevos casos por 100.000 habitantes/
ao. En la Comunidad Autnoma Vasca (CAV),
existen alrededor de 2.200 afectos; de ellos,
unos 600 en la provincia de Gipuzkoa. Los costes derivados de la EM en Espaa, tanto directos
como indirectos, se estiman en 746.960.000
Esclerosis mltiple
EDSS
167
EM-RR
EDSS
Tiempo
EDSS
EM-PP
Tiempo
EM-PR
Tiempo
EDSS
EM-SP
Tiempo
los movimientos oculares, visin doble u oftalmopleja internuclear, vrtigo central, etc.
La fatiga es uno de los sntomas ms discapacitantes. Est presente desde un 70 hasta
un 98% de los pacientes en algn momento
de la evolucin de modo que su ausencia debe
hacernos dudar del diagnstico.
En los ltimos aos se est dando mayor importancia a los trastornos cognitivos, que se pueden objetivar desde el inicio de la enfermedad en
un alto porcentaje de pacientes. Problemas en
memoria reciente, atencin mantenida, fluencia
verbal y capacidad de planificacin son los ms
habituales. Tambin pueden estar presentes trastornos afectivos, como la depresin.
Los trastornos de esfnteres, sobre todo los
dependientes del esfnter vesical, originan alteraciones en la miccin, que se expresan por miccin imperiosa y escape de orina en unos casos
o por retencin vesical en otros. Las alteraciones
en la esfera sexual, disfuncin erctil en el varn
168
Esclerosis mltiple
la clnica o las caractersticas de RMN, el diagnstico se debe dirigir a entidades desmielinizantes distintas de la EM, como la encefalomielitis aguda diseminada o la neuromielitis ptica
de Devic. La edad del paciente, la evolucin
temporal de la enfermedad y las pruebas complementarias definirn en un alto porcentaje de
casos el diagnstico.
En la actualidad, la realizacin de nuevas
tcnicas de anlisis de LCR nos permite un diagnstico diferencial ms fiable frente a entidades
inflamatorias, no inflamatorias o infecciosas del
SNC dependiendo del patrn de BOC de IgG
frente a lpidos de mielina.
Se debe dudar del diagnstico si el curso de
la enfermedad es progresivo y no hay alteraciones visuales, sensitivas, motoras o cerebelosas,
y ms si, adems, el paciente no refiere fatiga.
Por otra parte, la ausencia de lesiones en RMN
craneal y medular junto a la falta de secrecin
intratecal de BOC de IgG hace tambin improbable el diagnstico.
Pronstico
No disponemos en la actualidad de un marcador pronstico para conocer la evolucin de la
EM, aunque los trabajos realizados por un grupo
de investigadores espaoles han demostrado
que, al menos a corto plazo, la presencia de
IgM frente a lpidos de mielina en LCR podra ser
considerado como marcador de una evolucin
ms trpida de la enfermedad.
Hay factores clnicos sugerentes de un peor
pronstico, como el inicio por encima de 40
aos, un primer episodio con sndrome cerebeloso piramidal, recurrencia temprana tras el
primer brote o defecto residual tras el inicio.
Del mismo modo, la presencia de mltiples
lesiones tras un primer brote, lesiones activas,
signos de atrofia cerebral o los denominados
agujeros negros en secuencias T1 de RMN (signo de degeneracin axonal), ensombrecen el
pronstico.
Por el contrario, comenzar la enfermedad
a una edad temprana, con sntomas visuales y
sensitivos, pocos brotes los dos primeros aos y
la exencin de una discapacidad a los cinco aos
del inicio, son signos de una mejor evolucin.
169
Etiologa
Se desconoce la causa de la EM. Se cree que
factores genticos y ambientales (txicos, infecciosos y hormonales) podran poner en marcha
una respuesta inmune anmala, que afecta, no
slo a la mielina y al axn, sino tambin a las
clulas gliales y a la sustancia gris.
Tratamiento
En la actualidad no existe un tratamiento
curativo, pero la actividad lesional puede prevenirse mejor cuanto antes se interfiere con
los mecanismos que la producen. Los llamados
frmacos inmunomoduladores (IMM) [interfern beta y acetato de glatiramero], mejoran
la frecuencia e intensidad de los brotes y disminuyen la carga lesional en las imgenes de
RMN modificando el curso natural de la enfermedad y frenando, posiblemente, la progresin de la discapacidad. Se ha comprobado la
mayor eficacia de estos frmacos al inicio de
la enfermedad, con un mejor perfil beneficioriesgo, por lo que, en la actualidad, se aconseja el tratamiento precoz. Todo ello a fin de
asegurar los mejores resultados en el paciente
pues, de no ser as, ciertas lesiones producidas
por la enfermedad en sus estadios tempranos
resultan irrecuperables. Estos frmacos estn
indicados en formas EMRR y algunos en formas
EMSP con brotes.
Asimismo, los IMM estn indicados en el
tratamiento del llamado sndrome clnico aislado (SCA o CIS): evento neurolgico agudo
producido por afectacin de una regin del
SNC debido a un mecanismo desmielinizante,
sin historia previa de otros episodios y habiendo
excluido otros diagnsticos mediante pruebas
complementarias apropiadas. El SCA con riesgo
claro de progresin, y aun sin ser necesaria la
presencia de un segundo brote, es subsidiario
de tratamiento con IMM.
La aparicin de nuevas terapias como natalizumab, que acta sobre dianas especficas, con
eficacia superior a los frmacos IMM anteriormente comentados, augura una mejora tanto
en los resultados clnicos como en la calidad
de vida de este tipo de pacientes. El hecho de
haberse presentado casos aislados de encefalitis
170
Esclerosis mltiple
171
La EM se hereda?
La EM no es una enfermedad hereditaria,
pero existe una predisposicin familiar de un
1-2% para hijos de un progenitor afecto. Entre
hermanos el riesgo aumenta a un 2 a 5%. Si los
172
CAPTULO 14
Trastornos de la marcha
y cadas en el anciano
V. Olasagasti Calzacorta, J.F. Mart Mass
174
1.
2.
3.
1.
2.
3.
I. TRASTORNOS DE LA MARCHA EN EL
ANCIANO
La alteracin de la marcha supone uno de
los problemas importantes de la salud en el anciano, por su repercusin en la autonoma personal y porque est directamente relacionado
con el riesgo de cadas.
Se trata de un trastorno frecuente, y cuya
incidencia aumenta con la edad.
El origen puede ser multifactorial, abarcando desde problemas articulares y sensoriales, hasta problemas neurolgicos ms
concretos.
Se ha considerado tpicamente una alteracin poco agradecida de estudiar pues, salvo
en procesos como la enfermedad de Parkinson
y algunos otros, no conocemos bien la neuropatologa ni disponemos de tratamientos especficos. Sin embargo, un diagnstico correcto
de la causa o causas que lo producen puede
En la anamnesis, es muy importante hacerse una idea del patrn temporal de la inestabilidad, pues una presentacin subaguda
puede hacernos pensar, por ejemplo, en un
origen por un medicamento recientemente
introducido. E incidir sobre todo en los medicamentos que el paciente est tomando.
Y cuando haya acabado con su lista de medicamentos, re-preguntar si adems toma
algo para dormir, para los nervios o para los
mareos y nuseas, pues en muchas ocasiones
encontramos sorpresas.
Interrogue sobre el control esfinteriano y
sobre la situacin cognitiva, no slo la memoria,
sino fundamentalmente la iniciativa, capacidad
de organizarse y otras funciones ejecutivas.
En la exploracin se debe tratar de llevar
una sistemtica:
1. Ponga de pie al paciente. Observe la postura, si est o no encorvado o inclinado hacia
un lado.
2. Vea cmo compensa el empujn hacia delante y hacia atrs. Indquele que cierre los
ojos y mire si se desplaza. Si tiene dudas,
repita la maniobra.
3. Al andar mire la agilidad, la velocidad, la
longitud del paso, cmo hace los giros y
cmo bracea.
4. Luego le hace andar de puntas, talones,
hacia atrs y en tndem.
5. Intente que salte con una sola pierna.
6. Puede hacerle andar con los ojos cerrados.
7. Adems de ver la marcha, debemos valorar
cmo se sienta en la silla y se incorpora, su
capacidad visual, la existencia o no de nistagmo, el balance muscular, la sensibilidad
(si hay o no hipoestesia distal), los reflejos
osteotendinosos, el reflejo cutneo plantar
y la existencia de signos adicionales, como
la amimia y la falta de parpadeo, y temblor,
rigidez o hipocinesia.
8. Luego le toma la tensin arterial acostado
y de pie. Compruebe si las maniobras de
provocacin de vrtigo posicional producen
o no mareo.
9. Para evaluar la situacin cognitiva pdale
que diga nombres de animales o de palabras que comiencen con la letra P, en un
175
176
Marcha cautelosa
Marcha aprxica
Parkinsonismo
Ataxia cerebelosa
Paraparesia espstica
Alteraciones de la marcha inducidas o agravadas por frmacos
Otras:
Polineuropatas
Miopatas
Hemiparesia
177
178
179
180
Si nuestro paciente dice que se siente frecuentemente dbil, que se marea cuando est
de pie y padece a veces cadas precedidas de
mareo con prdida de conocimiento o no, pensemos en la hipotensin ortosttica.
Por otra parte, tambin hay factores extrnsecos que contribuyen a las cadas. El domicilio
es estadsticamente el lugar ms peligroso, con
actividades usuales pero potencialmente peligrosas, como levantarse de la cama, vestirse de
pie, utilizar el aseo, quitar el polvo del armario
de arriba Tambin el subir y bajar escaleras
(especialmente, el bajar) En ocasiones el piso
irregular, la deficiente iluminacin, el mobiliario
que estorba, las alfombras y moquetas contribuyen negativamente. Como observamos, el
hogar es un ambiente peligroso y, en comparacin, por ejemplo, con un centro geritrico, es
difcil encontrar hogares correctamente adaptados a las capacidades de la persona anciana.
Respecto a la situacin exterior al domicilio,
hay multitud de trabas que quizs no parezcan
obvias, pero que uno padece si es anciano: aceras altas, irregularidades del pavimento, autobuses con escalones altos, escaleras mecnicas,
aglomeraciones
Debemos recordar
Las cadas constituyen una situacin de alto
riesgo en el paciente anciano. No deben quedar
sin investigar.
Averige cmo cay su paciente. Si tropez, si era de noche, si hubo prdromo, si hubo
palidez, palpitaciones, movimientos convulsivos;
si se siente frecuentemente mareado
Investigue en los medicamento: hipotensores, diurticos, neurolpticos, todos los que
pueden producir hipotensin ortosttica.
Explore la estabilidad postural de su paciente. Cmo camina, si tiene defensa postural (cmo se defiende del empujn), cmo se
levanta y se sienta.
No olvide tomar la TA a su paciente, primero acostado y luego de pie al minuto, dos
y cinco minutos. Si hay una cada significativa
de la TA en bipedestacin, tiene diagnosticada
una hipotensin ortosttica que quizs pueda
corregir.
Si, efectivamente, sospecha una hipotensin ortosttica, intente corregirla: puede ser
suficiente con cambiar a la noche algunos de
los antihipertensivos (salvo los diurticos, para
que no tenga que levantarse a orinar) y, en general, reduzca las dosis del medicamento sospechoso, o retrelo si es preciso, valorando
riesgo/beneficio para su paciente. Esto puede
hacerse con facilidad, y con resultados a veces
espectaculares.
Abundando en lo anterior, piense de la siguiente manera: muchas de las prescripciones
sern suyas, y las puede modificar. Y, entre las
prescripciones de los especialistas, muy pocas
son realmente intocables si producen un
efecto secundario tan grave como una cada.
Haga la prueba y cite a su paciente en unos
das
Es verdad que algunos pacientes con cadas pueden requerir atencin especializada: del
cardilogo, del neurlogo, del traumatlogo
No se lo piense; una cada es un buen motivo
de consulta.
Ensee a sus pacientes a levantarse. Muchos ancianos que caen pasan horas solos hasta
que alguien los encuentra sin poder levantarse
ni pedir ayuda. La maniobra consiste en girar
hacia un lado el brazo y la pierna flexionada y,
tras ellos, el cuerpo hasta alcanzar la posicin
de decbito prono. Luego el paciente se pone
a cuatro patas sobre rodillas y manos, y gatea
181
182
liares ganan mucho en seguridad y confianza. Eso s, recurdele que estos aparatos se
deben llevar colgados del cuello; no pintan
nada encima de la mesilla.
Las casas pueden requerir algunos ajustes:
puede precisar barandillas en el pasillo, o
barras de apoyo en el aseo, un plato de
ducha en lugar de la baera, y quizs sea
el momento de relanzar en la comunidad
de vecinos la vieja idea del ascensor o del
montacargas hasta el ascensor. Puede ser
una buena alternativa a la institucionalizacin.
CAPTULO 15
INTRODUCCIN
En la ltima dcada del siglo XX, la biologa
molecular renov el conocimiento sobre la fisiopatologa de una gran cantidad de entidades
neurolgicas y se ha instalado en la mayor parte
de nuestros hospitales como herramienta diagnstica. La neurogentica como subespecialidad neurolgica se fue configurando gracias al
trabajo de neurlogos americanos de la escuela
de Columbia, como Houston Merritt y Lewis
Rowland, y britnicos, como Anita Harding.
Roger Rosenberg, en su obra Neurogenetics,
Principles & Practice, publicada en 1986, recogi el conocimiento acumulado hasta esa fecha
en un libro de unas 300 pginas. Poco ms de
20 aos despus, un intento con similares propsitos sera una empresa editorial casi imposible por la cantidad de nuevos datos aportados
por la biologa molecular. Cada enfermedad
esconde un nuevo paradigma fisiopatolgico,
una nueva y ms compleja forma de funcionamiento e interaccin de nuestras rutas metablicas que obliga a redefinir clasificaciones
que creamos ya definitivas. La inclusin de las
bases moleculares de las demencias, el cncer
o los trastornos del desarrollo cerebral que eran
promesas en la obra de Rosenberg, son hoy una
realidad cientfica en constante expansin. La
finalizacin de la primera versin del genoma
humano completada a principios de este siglo
dio paso a nuevos retos cientficos entre los que
son protagonistas de relieve la epigentica, la
transcriptmica, la protemica y metabolmica y, sobre todo, el desarrollo de frmacos de
diseo dirigido.
184
185
2. Cada mitocondria tiene una copia completa de todos los genes mitocondriales y en
un mismo individuo coexisten mitocondrias
mutadas y no mutadas. La enfermedad slo
aparece cuando se rebasa un determinado
umbral mutacional, es decir, cuando el nmero de mitocondrias mutadas rebasa una
cierta cantidad. En cada mitosis las mitocondrias de una clula, mutadas y no mutadas, se reparten al azar, fenmeno conocido
como segregacin mittica. Los tejidos en
los que el nmero de mitocondrias mutadas
rebase el umbral mutacional sern enfermos, mientras que aquellos tejidos con un
nmero de mitocondrias mutadas inferior al
umbral mutacional mantendrn su funcin
conservada. Esto explica que en un individuo
enfermo coexistan tejidos mal funcionantes
con otros normofuncionantes.
GENOTIPO Y FENOTIPO
Denominamos genotipo al conjunto de genes de un individuo. El fenotipo es la manera
en la que estos genes se expresan.
El fenotipo bsicamente est determinado
por el genotipo, pero se va a ver modificado
por los mecanismos reguladores de la expresin
gnica y por su interaccin con factores ambientales. Por esta razn es posible una variabilidad
fenotpica, es decir, que la misma alteracin gentica d lugar a fenotipos diferentes en calidad
(enfermedades distintas) o en cantidad (distinta
gravedad de las manifestaciones). La variabilidad
puede llegar al extremo de que, teniendo la
misma mutacin en el mismo gen, un individuo puede sufrir la enfermedad completa y otro
estar completamente asintomtico. Se denomina penetrancia al porcentaje de individuos
con una mutacin en un gen que desarrollan
la enfermedad.
La causa ms frecuente de variabilidad fenotpica son los llamados polimorfismos reguladores. stos son variantes genticas que cambian
la expresin fenotpica de una mutacin en un
gen. Un ejemplo es el polimorfismo del codn
129 del gen que codifica la protena prinica.
Existen dos posibles variantes polimrficas, una
que codifica para metionina y otra para valina
186
187
es abordable por cuestiones econmicas relacionadas con el tamao o complejidad del gen.
En un futuro inmediato con al abaratamiento
y accesibilidad de las nuevas tecnologas de secuenciacin masiva y arrays, este es un proceso
que va a sufrir cambios radicales.
Dentro del diagnstico molecular podemos
diferenciar el que se hace al sujeto afecto sobre
su propia enfermedad o diagnstico gentico,
del que se hace para evaluar sus posibilidades
de transmisin a la generacin venidera (consejo
gentico). En este apartado podemos diferenciar
el que se hace a sujetos afectos sintomticos del
que se hace a sujetos a riesgo asintomticos de
status gentico no conocido en ese momento.
Una variante del diagnstico sintomtico es el
que se hace post-mortem y el realizado en nios
y adolescentes. Por ltimo, dentro del diagnstico gentico se pueden considerar de manera
especial el que se hace con carcter prenatal y
el denominado preimplantacional, que va asociado a tcnicas de reproduccin asistida.
Diagnstico molecular de sujetos afectos
(sintomticos y post-mortem)
Aun con propsitos diagnsticos, debera
hacerse en los sujetos mentalmente competentes tras un consentimiento informado (aun
cuando de la realizacin de ese test pudiera
derivarse una mejor alternativa teraputica). Si
hay sospechas de que el consentimiento dado
no es vlido (informacin insuficiente o sesgada,
presiones exteriores, etc.), el mdico debera
abstenerse de realizar el test gentico hasta
que estas sospechas se aclaren. En los sujetos
incapacitados por su enfermedad o por otras
causas para poder dar un consentimiento vlido
se puede realizar el test en el mejor inters del
paciente siempre que no existan alternativas
mejores. En los nios, los responsables legales
del mismo (padres o tutores) pueden autorizar
la realizacin del test considerado en el mejor inters del nio. En los adolescentes habra
que tener en cuenta que, aunque no tengan
la edad legal para poder otorgar un consentimiento vlido, su madurez y conocimiento de
la enfermedad, especialmente si la conocen de
cerca, pueden ser muy superiores a la media por
188
189
enfermedad terapias para los estadios presintomticos que permitiesen modificar el curso
evolutivo de la enfermedad se podra considerar
su realizacin sometida a las cautelas generales para esa enfermedad en poblacin adulta.
Slo debe hacerse en casos excepcionales en los
que esperar a los 18 aos conlleve un perjuicio
superior para ese nio o adolescente. En caso
de conflicto legal entre los intereses paternos
o de los tutores legales y el mdico, ste debe
ser capaz de argumentar su negativa de manera
lgica ante un juez.
Diagnstico de predisposicin gentica
Hay que diferenciar claramente lo que es un
diagnstico presintomtico de un diagnstico
de predisposicin gentica. En este caso lo que
se escruta es la presencia de polimorfismos en
genes relacionados con una enfermedad, que
suponen un aumento de riesgo de padecerla,
pero que en ningn caso determinan su aparicin. Un ejemplo puede ser la determinacin
del genotipo ApoE como factor de riesgo de
desarrollar la enfermedad de Alzheimer. Existen
tres genotipos ApoE (E2, E3 y E4). Los individuos con ApoE4 tienen mayor riesgo de sufrir
una enfermedad de Alzheimer, mientras que el
riesgo es menor en los portadores de ApoE2,
pero la enfermedad puede aparecer tanto en
los individuos ApoE2 como en los ApoE4, y ni
ser ApoE2 garantiza que no se va a sufrir ni ser
ApoE4 aboca a la enfermedad, simplemente el
riesgo es diferente.
Los polimorfismos de susceptibilidad pueden
ser diferentes en distintas poblaciones, por lo
que es necesario que existan estudios claros y
fiables sobre los genes a estudiar y que hayan
tenido en cuenta las peculiaridades poblacionales de la zona para poder dar una aproximacin
al riesgo de sufrir la enfermedad.
Diagnstico y despistaje prenatal.
Diagnstico preimplantacional
Consideramos diagnstico prenatal el que se
realiza durante el perodo de gestacin a aquellas mujeres con riesgo alto de tener un feto
con una anomala gentica o cromosmica. Para
muchas malformaciones mayores estructurales,
190
Hallazgos casuales
Al realizar test genticos en sujetos sanos y
afectos pueden evidenciarse aspectos no buscados como una falsa paternidad o incluso la
existencia de otro trastorno no esperado. No
existen reglas fijas al respecto, aunque la tendencia es a no adoptar posturas paternalistas
sobre el sujeto ocultando informacin que podra ser importante para l. Antes de descubrir
esta condicin debe sopesarse el impacto que
ello puede provocar en un paciente no preparado para ello y las condiciones expresadas en
el consentimiento firmado.
LOS TEST GENTICOS EN INVESTIGACIN
sta es una parcela de gran inters ya que
todo nuestro conocimiento sobre el funcionamiento de los genes, la expresin fenotpica
de sus alteraciones y su eventual tratamiento
descansa en la investigacin clnica que es, a
su vez, soporte de nuevas investigaciones bsicas. Como regla general, ante todo trastorno
neurolgico de cierta entidad con unas manifestaciones clnicas contrastadas y donde existe la
fuerte sospecha de que se trate de una condicin hereditaria, se debe plantear su estudio a
nivel molecular. Si se identifica una enfermedad
hereditaria concreta conocida a partir de los
hallazgos clnicos, este estudio tendra un carcter de diagnstico de confirmacin y sera de
aplicacin lo referido en los apartados anteriores. Sin embargo, hay que recordar que es de
gran inters el anlisis de aquellos sujetos con
manifestaciones atpicas, cuando no alejadas totalmente del fenotipo clsico de la enfermedad
de que se trate. En ese caso y contando con el
consentimiento del enfermo, es recomendable
la realizacin de los test genticos que pueden
ayudar a ensanchar el espectro fenotpico de
la enfermedad permitiendo un mejor reconocimiento de la misma a nivel clnico y una mejor
comprensin de su fisiopatologa.
Cuando nos encontramos con un trastorno
neurolgico no identificado en base a su expresin clnica pero que reviste carcter familiar,
vislumbrndose un patrn de herencia concreto, en nuestra opinin se debe considerar su
estudio a nivel molecular ya que este tipo de
191
192
modificados para llevar los genes sanos a las clulas diana. Existen otros sistemas de transferencia
de genes que no implican la utilizacin de virus
como la inyeccin directa de material gentico, la
utilizacin de protenas como ligandos o la liberacin a travs de liposomas, entre otros. Hasta
ahora slo se han producido xitos limitados en
algunas enfermedades, pero los resultados en
modelos animales de muchas enfermedades son
muy esperanzadores.
Dentro de las terapias gnicas somticas podemos incluir las experiencias que utilizan vectores retrovirales para incluir en determinados tipos
celulares genes productores de factores neurotrficos bajo control de promotores de otros genes.
Las clulas astrocticas que han integrado el gen
que codifica la sntesis de la tirosina-hidrosilasa
son implantadas en el estriado de ratas previamente parkinsonizadas con notable mejora de la
sintomatologa. Otras experiencias utilizan vectores del gnero lentivirus para llevar al estriado de
primates genes que son factores neurotrficos
para las clulas dopaminrgicas u otros. En otra
aproximacin diferente se inyectan clulas procedentes del tejido fetal con el mismo objetivo.
Las terapias gnicas no estn exentas de
riesgos por induccin de mutagnesis o por expresin diferente de la esperada o por induccin
de una respuesta autoinmune del paciente frente a una protena nueva para l.
En los ltimos aos se est desarrollando
una estrategia de modificacin del ARN mediante diversos procedimientos (ARNi, morfolinos,
oligonucletidos,..) de forma que se corrijan las
consecuencias del defecto gentico a nivel de la
protena. Otro campo de desarrollo de nuevas
terapias es el que interesa a los cambios epigenticos (no constitutivos del ADN) de gran
importancia en la funcionalidad de las protenas,
sobre todo en el rea de cncer.
Otro apartado de terapia gnica podra ser
la implantacin de clulas madre (endgenas o
exgenas) sin modificar o modificadas en pacientes con enfermedades complejas como se
propone, por ejemplo, en pacientes con esclerosis mltiple en los que, tras inmunosuprimirles,
se les administran sus propias clulas madre
para reinstaurar el sistema inmunolgico.
EPLOGO
La medicina vive hoy un cambio que nos enfrenta a una capacidad predictiva nunca soada
con unas importantes limitaciones para modificar a nuestro favor los errores de la naturaleza.
Junto a algunas sombras, este conocimiento
nos permite vislumbrar terapias inimaginables
hace unos aos para enfermedades degenerativas que constituyen el principal problema de
salud pblica en las sociedades desarrolladas.
Este momento de transicin precisa de nuestro
trabajo de reflexin clnica con objeto de dirigir
los esfuerzos hacia los problemas ms acuciantes
de nuestros enfermos. En una sociedad cada vez
ms informada y compleja, se vislumbran algunas
tentaciones eugensicas o quimricos intentos de
alcanzar una invulnerabilidad biolgica en base
a nuestro dominio de la gentica. Nuestro deber
cientfico es orientar este inmenso potencial en
la direccin correcta reflexionando junto con el
enfermo sobre sus motivaciones, sus necesidades
y sus miedos. Debemos adquirir nuevas habilidades de comunicacin frente a las nuevas realidades, huyendo de paternalismos, pero tambin
de una fra transmisin de unos resultados de
laboratorio que pueden cambiar el devenir vital
de un paciente. Es preciso realizar mucha investigacin clnica en casi todas las enfermedades
neurogenticas para poner en valor clnico los
resultados de laboratorio y es preciso tambin
investigar sobre las mejores maneras de insertar
adecuadamente este caudal de conocimientos en
nuestra prctica clnica si no queremos desvirtuar
el papel que tradicionalmente hemos tenido los
mdicos con nuestros pacientes.
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