INTRODUCCION:

El sndrome de guillain barre (poliradiculoneuropatia desmielinizante inflamatoria

aguda), es una enfermedad potencialmente mortal del SNP, puede afectar a
cualquier persona. Puede atacar a la persona en cualquier edad y ambos sexos
son igualmente propensos al trastorno.
La enfermedad de GB se caracteriza clnicamente por debilidad muscular de inicio
distal en los miembros, pero que avanza rpidamente para afectar la funcin
muscular proximal (parlisis ascendente)
Fue descrito en 1916 por neurlogo francs Georges Guillain y cols. con sus
caractersticas de debilidad muscular, arreflexia En 1969 Asbury describio una
desmielinizacin multifocal inflamatoria de las races espinales y los nervios
perifricos. La confirmacin electrofisiolgica de la desmielinizacin la obtuvo
Comblath en 1990.
La evolucin de la enfermedad es variable; mientras algunos pacientes solo
sufren sntomas mnimos, otros puedes presentar un cuadro suficientemente grave
para precisar ingreso con vigilancia intensiva y respiracin asistida.
El GBS tiene una incidencia anual global de:
1 3 casos / 100 000 personas en todo el mundo.
La debilidad mxima suele alcanzarse al cabo de 2 - 3 semanas,
la mayora de los pacientes se hospitalizan, una tercera parte necesita una
asistencia ventilatoria,
el 85% tiene una recuperacin completa
El periodo de recuperacin puede ser tan corto como unas cuantas semanas o
tan largo como unos cuantos aos
Un 3 % puede sufrir una recada de la debilidad muscular o sensaciones de
cosquilleo muchos aos despus del ataque inicial.
La mortalidad es de 2 5 % de los casos por parlisis respiratoria o paro
cardiaco
Nadie conoce an por qu el Sndrome de Guillain-Barr ataca a algunas
personas y a otras no. Ni nadie sabe qu exactamente desencadena la
enfermedad.

ETIOLOGIA:
El GBS es una neuropata desmielinizante de inicio agudo mediada por el sistema
inmunitario, que aparece entre la 1 3 semana despus de un episodio febril leve
asociado a una infeccin viral (infeccin respiratoria), se ha demostrado que las
infecciones por camphylobacter jejuni, citomegalovirus, virus de epsteinn barr y
mycoplasma pneumoniae, o la vacunacin previa, tiene una asociacin
epidemiolgica significativa con el GBS, las infeccines por Campylobacter jejuni
genera anticuerpos antiganglisidos (GM1), la serologa muestra IgM e IgG
positivos para CMV, comprobando posteriormente el anticuerpo antiganglisido
positivo GM2, es posible que el virus haga que el propio sistema inmunolgico sea
menos discriminador acerca de qu clulas reconoce como propias, permitiendo a
algunas de las clulas inmunolgicas, tales como ciertas clases de linfocitos,
atacar la mielina.No a existido una demostracin sistemtica de un agente
infeccioso en los nervios perifricos y generalmente se est a favor de una
reaccin inmunolgica como causa subyacente.

PATOGENIA:
Los cientficos indican que el sistema inmunolgico del cuerpo comienza a atacar
al propio cuerpo, lo que se conoce como una enfermedad auto inmunolgica.
En el Sndrome de Guillain-Barr, no obstante, el sistema inmunolgico comienza
a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios
perifricos, o incluso a los propios axones. El recubrimiento de mielina que rodea
al axn acelera la transmisin de las seales nerviosas y permite la transmisin de
seales a travs de largas distancias.
A ello se debe el que los msculos comiencen a perder su capacidad de
responder a los mandatos del cerebro, mandatos que han de transportarse a
travs de la red nerviosa.
El cerebro tambin recibe menos seales sensoriales del resto del cuerpo,
resultando en una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras
sensaciones. Como alternativa, el cerebro puede recibir seales inapropiadas que
resultan en cosquilleo de la piel o en sensaciones dolorosas. Debido a que las
seales que van hacia y vienen desde los brazos y las piernas han de recorrer
largas distancias, son las ms vulnerables a interrupcin.
Por tanto, las debilidades musculares y las sensaciones de cosquilleo aparecen
inicialmente en las manos y en los pies y progresan hacia arriba.

Caractersticamente se ha demostrado una inflamacin linfocitaria multifocal

de extensin variable asociada con desmielinizacin.
La degeneracin axonal puede ocurrir como un fenmeno secundario.
Se han encontrado:
niveles sricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa,
se activan linfocitos T que cruzan la barrera hemato neural. Esto es
mediado por quimioquinas, molculas de adhesin celular,
Dentro del sistema nervioso perifrico los linfocitos T activan macrfagos
que aumentan la produccin de citoquinas, NO y TNF alfa.
Este fenmeno aumenta la permeabilidad de la barrera y as pasan los
anticuerpos antimielina.
La terminacin de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y
TGF beta.
MORFOLOGIA:

MAC:
Se observa si los sntomas aparecen en ambos lados del cuerpo (lo ms comn
en el sndrome de Guillain-Barr) y la velocidad con la que aparecen los sntomas
(en otros desrdenes, la debilidad muscular puede progresar a travs de meses
en vez de das o semanas).
En Guillain-Barr los reflejos, tales como la reaccin de la rodilla al golpearla,
usualmente desaparecen debilidad muscular, las extremidades presentan dolor y
debilidad, en algunos casos parlisis.
MIC:
Tanto en la microscopia electrnica como en la inmunohistoqumica se aprecia
la intensa desmielinizacion de las fibras, inflamacin y desmielinizacion de las
races nerviosas espinales, que se manifiesta como infiltracin por linfocitos,
macrfagos y unas pocas clulas plasmticas.
Los focos inflamatorios y la desmielinizacion se distribuyen ampliamente por todo
el SNP aunque su intensidad es variable.
La lesin primaria es la desmielinizacion segmentaria, que afecta a los nervios
perifricos, pero tambin es caracterstico el dao de los axones, particularmente
cuando la enfermedad es grave. La microscopia electrnica a identificado un

efecto precoz sobre las vainas de mielina. Las prolongaciones citoplasmticas de

los macrfagos penetran en la membrana basal de las clulas de schwann,
particularmente en la vecindad de los ndulos de ramvier, y se extienden entre las
laminillas de mielina, despegando la vaina de mielina del axn. Finalmente, los
restos de la vaina de mielina son englobados por los macrfagos.

CLINICA:

El cuadro clnico esta dominado por la parlisis ascendente Los reflejos

tendinosos profundos desaparecen precozmente durante el proceso; aunque a
menudo puede detectarse afectacin sensitiva, es menos problemtica que la
debilidad muscular. La debilidad comienza en la parte distal de las extremidades,
aunque afecta con rapidez a los msculos proximales La velocidad de conduccin
nerviosa se enlentece
Caractersticamente comienza con parestesias (80%) en los pies o manos,
seguida de debilidad muscular, paresia (60%).
Predominio distal, ms en miembros inferiores, ascendente en 50% de los
casos (ms raramente descendente). Progresa durante 1-2 semanas
Dolor moderado a severo es muy frecuente y puede ocurrir hasta en un
80%.
Compromiso de los nervios craneanos ocurre de un 50%.
Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos.
La disfuncin autonmica ocurre en 65% de los casos. Pudiendo
presentar hipotensin, arritmias, retencin urinaria.
La mayora de los pacientes alcanza el dficit mximo antes de las 3
semanas.

BIBLIOGRAFIA:
Robbins y cotran patologa estructural y funcional
Harrison manual de medicina
Ros dalenz patologa especial
Sndrome de gilln barre en pediatra
Medicina (b. aires) 2010,69.erazo T
Sndrome de gilln barre:variante faringo-cervico-braquial
An
pediatr(barc).2012
sep,77(3).mayo
14-fernandez-garcia
M,perezvillena,martinez D.

TEMA: GUILLAIN BARRE

MATERIA: PATOLOGIA I
CARRERA: MEDICINA
DOCENTE: Dr. TRUJILLO
ESTUDIANTES: - ROJAS MAMANI SOFIA PAMELA
APAZA APAZA WILMA

LA PAZ BOLIVIA
2013

ANEXOS:

SNDROME
DE
GUILLAIN - BARRE