PATOLOGA EXTRAPIRAMIDAL

1-Describa las caractersticas semiolgicas del movimiento coreico

Semiologicamente esta caracterizado por un movimiento
involuntario, breve, irregular y carente de intencin que afecta
predominantemente el segmento distal de las extremidades.
En general los movimientos. coreicos son de pequea amplitud,
tienden a presentarse en forma continua tanto en reposo como en accin y
adquieren por momentos una verdadera meloda cintica. De ah, lo de danza.
Fisiopatolgicamente se ha relacionado con un predominio de la
actividad dopaminrgica, a nivel de los ganglios de la base
Este es un trastorno del movimiento incluido dentro de las
denominadas patologas del movimiento (hipercinesias-discinesias)
Los movimientos coreicos pueden ser focales (discinesias buco
lingual masticatoria) o afectar grupos musculares especficos ( discinesias
respiratorias). En casos extremos generalizados comprometiendo la postura y
la marcha.
El balismo esta incluido dentro de los movimientos coreicos
por igual fenomenologa, las diferencias son solo cuantitativas y relacionadas
con la topografa del movimiento anormal.
2- Enuncie las causas mas frecuentes de coreas
El movimiento coreico puede ser expresin de una gran variedad de
trastornos neurolgicos, entre ellos encefalopatas metablicas, cuadros
inflamatorios auto inmunes, infecciones, lesiones vasculares, trastornos
hormonales, cuadros degenerativos espordicos o genticamente determinados
( corea de Hungtinton), sndromes inducidos por frmacos.
En la prctica clnica los casos corresponden en forma mayoritaria a:
Corea de Sydenhan (Corea reumtica o infecciosa), en poblacin
peditrica.
Corea de Hungtinton: Gentica y demenciante en poblacin adulta

 Corea inducida por frmacos: L-dopa, psicotropicos, etc.

Hemicorea / hemibalismo: Secundarios a patologa cerebro vascular
en la poblacin adulta.
3-

Describa las manif estaciones clnicas de la corea de Sydenhan

Este es un sndrome coreico de causa inmunolgica que afecta a

nios de ambos sexos, comienza habitualmente entre los 8 y 10 aos.
El cuadro habitualmente se presenta en forma insidiosa, semanas
o meses despus de una infeccin estreptoccica aguda (generalmente
estreptococo beta hemoltico del grupo A).
Al inicio solo muestran los nios inquietud motora e inestabilidad,
con movimientos de pequea amplitud y estn sutilmente incorporados
a la gestualidad normal. Con el correr de los das los movimientos se
intensifican y tienden a generalizarse, la disartria suele ser frecuente. En
las formas severas la hipotona suele ser marcada y obliga al paciente a
guardar cama.
En esta enfermedad adems de los movimientos involuntarios se
describen cambios en la personalidad y trastornos del comportamiento,
entre ellos hiperactividad, dficit de atencin, trastornos obsesivos
compulsivos etc.
Los movimientos involuntarios tienden a remitir en tiempos variables de
semanas hasta 6 meses, con promedio de tres.
La Corea de Sydenhan es una de las manifestaciones principales de la
fiebre Reumtica, en estos pacientes suelen asociarse carditis y artritis
como hallazgos adicionales.
El diagnstico se realiza sobre la base del cuadro clnico, sin embargo
el laboratorio suele ser til:
Eritrosedimentacin muy elevada
Protena c reactiva positiva
Antiestreptolisina0(ASTO) positiva
Hisopado faringeo para bsqueda de un estreptococo del
grupo Beta hemoltico del grupo A.

4- Enuncie las bases del tratamiento de la corea de Sydenhan

El tratamiento de la corea de Sydenhan apunta por un lado a aliviar la

sintomatologa coreica mediante el uso de bloqueantes dopaminrgicos
(haloperidol) o cido valproic o y por otro lado a realizar profilaxis secundaria
de la fiebre reumtica a travs de la administracin de penicilina de deposito
por largo tiempo ( Veinte o ms aos)
Excepcionalmente se han recurrido a inmunosupresores como los
corticoides o a inmunoglobulinas y plasmaferesis para acortar la evolucin
del proceso patolgico.
5- Enuncie las bases etiopatogenicas de la enfermedad de Parkinson
Los sntomas y signos de la EP son causados por la prdida de neuronas
dopaminrgicas de la pars compacta de la sustancia nigra del mesencfalo,
aunque otras reas como el locus coeruleus y la sustancia innominada tambin
muestran signos de neurodegeneracin.
Actualmente hay dos hiptesis en relacin con la neurodegeneracin, la
gentica y la ambiental.
Desde hace muchos aos se han observado ejemplos de casos familiares
de EP. La mayora de los estudios efectuados han demostrado un aumento del
riesgo de desarrollar EP en parientes de primer grado, que cuando se trata de
dos parientes de primer grado se incrementa el riesgo.
Las posibilidades genticas no excluyen las ambientales, de hecho
podran actuar en forma combinada para producir lesin de la sustancia nigra..
La dopamina se metaboliza mediante reacciones de oxidacin capaces
de generar radicales libres y estos son capaces de reaccionar con las
membranas lipdicas causando peroxidacin lipdica, lesin de membrana y
muerte celular.

6 D escriba los signos cardinales de la enfermedad de Parkinson

La enfermedad de Parkinson es un padecimiento crnico, de etiologa
desconocida, de evolucin progresiva que se caracteriza clnicamente por

la trada semiolgica de bradicinesia, rigidez y temblor.

Se agregan tardamente los trastornos posturales.
*Bradicinesia, se refiere a la lentitud y falta de iniciativa que presentan
los pacientes para efectuar tanto movimientos voluntarios como
automticos. Esto se traduce por torpeza motora, dificultad para realizar
movimientos rtmicos alternantes y actos complejos que requieran destreza
y precisin, se observa adems una prdida de movimientos asociados y de
la mmica (hipomimia) as como micrografa y disminucin del volumen y
tono de la voz (hipofona).
*Rigidez, es una forma peculiar de hipertona que se manifiesta por una
resistencia pasiva uniforme a la movilizacin de un segmento corporal y
que es interferido por resaltos tendinosos que le dan la caracterstica
apariencia de rueda dentada, es evidente en grupos musculares flexores
como extensores y localiza de preferencia en cuello y en los miembros.
*Temblor, es predominantemente de reposo y con una frecuencia de 4 a 5
ciclos /seg. cuando se localiza en manos adquiere el tpico aspecto de
contar monedas, por la presencia de un componente de prono supinacin y
oposicin del pulgar.
El temblor tambin puede comprometer el maxilar inferior
*Marcha: A pasos cortos, arrastrando los pies inclinndose
progresivamente hacia delante en esa direccin y su ritmo de marcha se
acelere gradualmente sin que pueda evitarlo ( marcha festinante).
7- Enuncie los sntomas no motores de la enfermedad de Parkinson
*Trastornos autonmicos, tendencia a la hipotensin ortosttica,
lentitud en el vaciamiento gstrico, constipacin, sialorrea,
desregulacin trmica con crisis de sudor, dermatitis seborreica etc.
*Alteraciones oculomotoras, con limitacin de la mirada vertical
hacia arriba, seguimiento ocular lento y fallas en la convergencia.
*Trastornos afectivos, la depresin es relativamente frecuente en la
EP, aun existen controversias con relacin a su fisiopatologa. Las

evidencias de mayor peso apuntan a un origen endgeno como parte

integral de la enfermedad. La prevalencia de depresin alcanza hasta
el 40% en algunas series.
*Trastornos cognitivos, existen aun enormes dudas y controversias.
La demencia vara segn los distintos autores entre un 10% y un 80%,
esta marcada disidencia pone en evidencia las distintas opiniones,
entre los que sustentan que no hay relacin causal entre demencia y
EP, que seria una asociacin fortuita en pacientes mayores y los que
sostienen que la demencia es parte de la misma enfermedad.
8-- Diagnostico del sndrome parkinsoniano y de la enfermedad de
Parkinson
El diagnstico de un sndrome parkinsoniano es eminentemente clnico
y se basa en el reconocimiento de la presencia de un sndrome acineto rgido
uni o bilateral, asociado o no a temblor predominantemente de reposo, con
trastornos posturales o sin estos.
Una vez diagnosticado este sndrome, se debe realizar una cuidadosa
historia clnica, a fin de descartar agentes etiolgicos inusuales o especficos
(neurolpticos, txicos, encefalitis), as como un minucioso examen
neurolgico que establezca la ausencia de elementos semiolgicos atpicos
como signos piramidales, incontinencia urinaria, marcada hipotensin arterial,
signos cerebelosos etc.
No existen marcadores biolgicos, por lo que los mtodos
complementarios de laboratorios no son de utilidad.
Los mtodos imagenologicos y de laboratorio solo ayudan a descartar
anomalas estructurales y bioqumicas que puedan orientar a un diagnstico
distinto de la enfermedad de Parkinson.

8- Enuncie las causas mas frecuentes de parkinsonismos

Parkinsonismo farmacolgico (alfametildopa, reserpina, neurolpticos,
flunarizina, cinarizina, diltiazem, algunos antidepresivos)
Parkinsonismo toxico ( manganeso, MPTP )
Parkinsonismo vascular
Parkinsonismo por hidrocefalia normotensiva
Parkinsonismo traumtico

 Parkinsonismo post-encefalitico
Atrofia multisistmica
Enfermedad de Wilson

10- Refiera la evolucin y l pronostico de la enfermedad de Parkinson

Es una enfermedad de ndole netamente progresiva; hasta el momento
no existen tratamientos capaces de detener o modificar su curso evolutivo.
El advenimiento de teraputicas farmacolgicas sintomticas efectivas
ha permitido mejorar la calidad de vida de estos pacientes sin cambiar el
curso clnico de la enfermedad.
La expectativa de vida actual es similar a una poblacin testigo siempre
y cuando se efectue tratamiento y rehabilitacin indicada
11- Enuncie el tratamiento inicial de la enfermedad de Parkinson.
El tratamiento sintomtico de la Enfermedad de Parkinson debera
iniciarse cuando el parkinsonismo compromete el estilo de vida. Sin embargo
aun con sntomas menores puede justificar el tratamiento, si eventualmente
molestan al paciente.
Las opciones para el tratamiento inicial son:
Levodopa de liberacin inmediata o controlada
Agonistas dopamminrgicos como bromocriptina, cabergolina,
pramipexole, pergolide, ropinirole.
Anticolinrgicas, pero su eficacia es limitada y presenta
marcados efectos colaterales
Amantadine para las formas leves.
La edad es el factor ms importante paral la seleccin de la droga, si
bien la levodopa es la teraputica ms eficaz, la presencia de marcados efectos
colaterales despus de unos aos (fluctuaciones motoras) se recomienda su
uso inicial despus de los 60 aos. Antes de esta edad se pueden usar los
agonistas dopaminergicos, o la amantadita y en casos puntuales lo s
anticolinrgicos.
Si el tratamiento con levodopa de liberacin inmediata es elegido como
terapia inicial, la dosis inicial es de la formula 100/25, medio comprimido tres
veces por da, y en caso de buena tolerancia duplicar la dosis en una semana.

En el caso de los agonistas dopaminergicos una vez iniciada la

teraputica se deben incrementar lentamente hasta lograr dosis de
mantenimiento entre la sexta y octava semana.

12- Defina el temblor y enuncie su clasificacin

Se define como un movimiento involuntario oscilatorio y rtmico de uno
ovarios grupos musculares. Es el sntoma mas frecuente de la enfermedad de
los ganglios basales.
La mayora de las veces el temblor afecta a las extremidades,
especialmente los brazos, pero tambin existen formas de temblores focales de
la cabeza, mentn, lengua o de la voz entre otros.
Puede aparecer en una regin corporal que no esta contrayndose
voluntariamente y sin efecto de la gravedad (temblor de reposo) o durante la
actividad muscular voluntaria (temblor de accin).
El temblor de accin puede manifestarse durante el mantenimiento de
una postura (temblor postural) o durante el movimiento (temblor cintico).
Las causas ms frecuentes son: El temblor fisiolgico exacerbado, el
temblor esencial (temblor postural o cintico) y el temblor asociado a la
enfermedad de Parkinson (temblor de reposo).
En el diagnostico del temblor es fundamental reconocer si existen otros
signos de dficit neurolgico que puedan orientar hacia una etiologa
especifica.
13- Describa las caractersticas clnicas del temblor esencial
El temblor esencial es el movimiento anormal ms comn de la prctica
clnica, especialmente frecuente despus de los 40 aos, con mayor
prevalencia en la sptima dcada de la vida. Ocurre en todas las razas y no
han sido comunicadas diferencias significativas entre hombres y mujeres.
Cerca la mitad de los pacientes con t.e. tienen antecedentes familiares
de temblor y estos se consideran como transmitido por herencia dominante
autosmica con penetrancia variable.
Tanto los miembros superiores como la cabeza son asiento comn de
este movimiento anormal, las piernas raramente se hallan afectadas.
Es tpico su predominio distal y su inicio bilateral, aunque a veces es
asimtrico.

Si bien el temblor de las manos caractersticamente se incrementa al

escribir o tomar un vaso, hay pacientes que el temblor aparece nicamente al
escribir o dibujar (temblor del escribiente).
Cuando el temblor afecta la cabeza y el cuello produce generalmente el
desplazamiento horizontal de la cabeza (negacin)
Los criterios clnicos para el diagnostico del TE son:
Temblor ausente en reposo
Presente al mantener posturas (brazos extendidos)
No empeora en forma significativa la realizar la prueba ndice
nariz.
No se asocia con signos cerebelosos ni parkinsonianos.

14- Enuncie el tratamiento inicial del temblor esencial

Los pacientes con temblor leve solo deberan saber que el trastorno no
terminara siendo una enfermedad neurolgica progresiva e invalidante.
Los recursos farmacolgicos no son totalmente satisfactorios para el
temblor esencial. Estos son:
B-Bloqueantes betaadrenergicos (propranolol), la mayora de los
estudios indican que el receptor Beta, es el sitio de accin ms
importante para el control del T.E. como para el temblor
fisiolgico exacerbado.
La mayora de los pacientes mejoran con dosis de 60 a 120 mg
por da. Esta teraputica se debe usar con precaucin en pacientes
diabticos y se deben evitar en pacientes con bloqueo AV,
insuficiencia cardiaca congestiva y asma.
Fenobarbital, es conocido desde hace aos su efecto sobre el
temblor esencial. Este se visualiza en la reduccin de la amplitud
del movimiento, pero la potencia no alcanza para disminuir el
temblor a lmites fisiolgicos. Su mecanismo de acci n es
desconocido. Suele emplearse en dosis de 100mg / dia. El efecto
colateral ms conocido es la sedacin.
Primidona
Topiramato. ms recientemente
El alcohol suele reducir la amplitud del temblor en algunos
pacientes con TE.Su uso se ve limitado por el desarrollo de
tolerancia y de adiccin.