Enfermedades de los vasos sanguneos

ARTERIOESCLEROSIS
Arterioesclerosis: es el endurecimiento de las arterias (Lopstein 1833) y engloba a 3 cuadros
antomo-patolgicos:
A) Ateroesclerosis.
B) Arterioesclerosis de Mnckeberg.
C) Arterioloesclerosis
A) ATEROESCLEROSIS: trmino usado por primera vez por Marchant (1904), pese a que
patlogos como Rokitansky (1821), Virchow (1850), ya haban descrito la participacin de lpidos
en la formacin de las lesiones arteriales. En la actualidad se considera como una enfermedad de la
ntima de las arterias elsticas y musculares de mediano tamao caracterizada por la presencia de
ateromas. Es un proceso localizado, frecuentemente confluente y extenso.
Ateroma: es una lesin consistente en una placa fibrolipdica, focal, elevada en la ntima con un
centro lipdico (principalmente de colesterol) y rodeado por una proliferacin de clulas
musculares lisas y fibras colgenas.
Las manifestaciones de la ateroesclerosis estn relacionadas con el estrechamiento
progresivo de la luz arterial, o bien por la debilidad de la pared de la arteria.
Epidemiologa: el 37% de las muertes en pases civilizados es debido a causas cardiovasculares y
atribuidas en forma indirecta a la presencia de Ateroesclerosis. Existe una mayor frecuencia en
hombres de 5a a 7a. dcada de la vida. En sujetos jvenes muertos en la guerra de Corea con un
promedio de 22 aos, en el 10% de estos se encontr placas ateroesclerticas en las coronarias.
En infartos al miocardio entre 41 y 62 aos el 98% tienen lesiones ateroesclerticas importantes
de las coronarias.
Existen marcadas diferencias raciales y geogrficas y as se han definido desde el punto de
vista epidemiolgicos diferentes factores de riesgo dentro de los cuales se incluyen:
1) Edad: en un comienzo se consider a la ateroesclerosis como una enfermedad degenerativa
propia del envejecimiento, posteriormente se ha demostrado que si bien es ms frecuente en los
sujetos ancianos estas lesiones pueden observarse en sujetos ms jvenes, incluso en nios, que
presenten otros factores de riesgo.
2) Sexo: se sabe que la ateroesclerosis es ms frecuente en el hombre. As en la mujer
premenopusica la presencia de ateroesclerosis es infrecuente o es leve, y se ha asociado a un
factor protector de los estrgenos y adems a la presencia de una alta concentracin de HDL
(Lipoprotena de alta densidad).
3) Factores Genticos: Algunas familias muestran una mayor tendencia a presentar ateroesclerosis
coronaria e infarto del miocardio a temprana edad. Esta predisposicin familiar estara relacionada
a una acumulacin de otros factores de riesgo, tales como hiperlipidemia (gentica o por hbito
diettico), hipertensin y diabetes.

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4) Factores Raciales: la ateroesclerosis es ms frecuente en pacientes de raza blanca comparados

con aquellos de raza negra.
5) Hiperlipoproteinemias: existe una correlacin acentuada entre el grado de concentracin de
las lipoproteinas plasmticas y la concentracin de colesterol srico respecto a la frecuencia de
ateroesclerosis. Especialmente en los tipos 2A, 2B, y 3 en la clasificacin de las
hiperlipoproteinemias.
6) Hipertensin : es el factor de riesgo de mayor importancia en la ateroesclerosis, cardiopata
coronaria, enfermedad cerebrovascular y enfermedad vascular perifrica. La patogenia es
probablemente por una sobrecarga de trabajo y dao mecnico de la pared vascular con aumento
de la presin de filtracin y aumento de la permeabilidad.
7) Hbito de fumar: La tasa de mortalidad por cardiopata isqumica es 70 a 200% mayor en
hombres que fuman ms de 20 cigarrillos por da comparado con los no-fumadores. En autopsias,
la intensidad de la ateroesclerosis artica y coronaria es mayor en fumadores que en nofumadores.
8) Diabetes Mellitus : en esta enfermedad se produce un aumento del colesterol frecuentemente
asociado a una hipertensin arterial y a una disminucin de HDL.
9) Otros factores : Obesidad, actividad fsica, tipo de personalidad (tipo A), stress, uso de
anticonceptivos orales, hiperuricemia, alta ingesta de hidratos de carbono.
Morfologa: desde el punto de vista macroscpico existen una serie de lesiones anatmicas cuyo
significado an es incierto respecto a la relacin con las placas ateromatosas que se observan en el
adulto. Dentro de estas lesiones encontramos.
1) Engrosamiento difuso de la ntima: se produce generalmente en las dos primeras dcadas de
la vida, no existe una clara relacin del engrosamiento con las lesiones ateroesclerticas ms
avanzadas.
2) Manchas y estras lipodeas: son lesiones amarillentas lineales, que se observan
frecuentemente en la aorta torcica en los nios ya al primer o segundo ao de vida. Se ven
frecuentemente en la pared posterior de la aorta en relacin a la salida de las arterias intercostales.
Histolgicamente corresponden a acumulacin de lpidos intra y extracelulares en la ntima con
presencia de clulas espumosas; estas clulas son derivadas de histiocitos y de clulas musculares
lisas. La relacin de estas lesiones con la ateromatosis es poco clara, ya que frecuentemente estas
desaparecen y se ubican en el extremo opuesto al de las lesiones ateroesclerticas.
3) Lesiones Gelatinosas: son difciles de diagnosticar macroscpicamente, son de
aproximadamente 1 cm., redondeadas, y se ven en nios en la aorta abdominal.
Microscpicamente consisten en edema por insudacin que separa los elementos del tejido
conjuntivo de la ntima.
4) Placas Fibrosas: se definen como la lesin caracterstica de la ateroesclerosis (tambin se llama
placa ateromatosa, placa ateroesclertica, placa fibrolipdica). Son lesiones levantadas amarillentas

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o grisceas, de superficie lisa, de algunos a varios centmetros. Generalmente son elongadas en

relacin al eje del lumen artico. Estas se ubican predominantemente en la ntima pero pueden
comprometer la tnica media, o bien, crecer hacia el lumen obstruyndolo. Al corte, esta placa es
blanda, con una placa de reblandecimiento central amarillenta con material grumoso y est
rodeado por tejido fibromuscular y conjuntivo denso. No todas las placas tienen un centro lipdico
sino que pueden ser exclusivamente fibrosas. Estas placas se ubican frecuentemente en la aorta
abdominal, arterias de las extremidades, cartidas y segmentos proximales de las coronarias y
polgono de Willis.
Microscpicamente se observa un centro acelular o granular de material eletrn denso que
contiene lpidos especialmente cristales de colesterol, restos celulares, proteoglicanos, fibrina,
protenas plasmticas. La placa fibrosa presenta tejido conjuntivo avascular con clulas musculares
lisas y elongadas. El tejido conjuntivo contiene glicosaminglicanos (mucopolisacridos cidos),
fibras elsticas y colgenas sintetizadas por las clulas musculares lisas. Ocasionalmente pueden
haber clulas inflamatorias.
Evolucin de una placa ateromatosa: la placa ateromatosa con el tiempo puede fibrosarse para
llegar finalmente a la hialinizacin, o bien, en su evolucin puede complicarse. Dentro de las
complicaciones que se observan en la placa ateromatosa, encontramos:
1) Calcificacin: es un fenmeno frecuente especialmente en las placas ateromatosas antiguas en
que se produce el depsito de sales de calcio; esta es una calcificacin distrofica. Para algunos no
sera una complicacin sino que sera parte de la evolucin natural de la placa ateromatosa.
2) Ulceracin: el reblandecimiento excesivo de la placa junto a las lesiones del endotelio pueden
provocar la ulceracin con expulsin del material lipdico y cristales y por ende embolizar a
territorios distales.
3) Trombosis: la alteracin del endotelio provoca la agregacin plaquetaria y el inicio de la
coagulacin. Estas trombosis generalmente son parte del lumen arterial y solo ocasionalmente lo
ocluyen.
4) Hemorragia: es frecuente en las placas viejas, especialmente en las arterias coronarias. La
sangre puede provenir del lumen vascular por o a travs de la solucin de continuidad o bien de
los vasos que rodean dicha placa. La presencia de hemosiderina en las placas ateromatosas es
indicio de microfocos hemorrgicos antiguos.
Alteraciones en la tnica media y adventicia: a medida que avanza y crece la placa
ateroesclertica la tnica elstica sufre fragmentacin, atrofia con adelgazamiento y disminucin
de la resistencia y eventualmente puede provocar la dilatacin del lumen vascular, lesin
denominada aneurisma. La fibrosis de la adventicia con infiltrado linfocitario es frecuentemente
en reas adyacentes a la placa.
Patognesis de la Ateroesclerosis
La ateroesclerosis es una enfermedad multifasctica y multifactorial, de patognesis
desconocida y en la cual se han implicado diversas teoras, dentro de las que se incluye la teora

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del envejecimiento o degeneracin, la injuria mecnica, la anoxia, las alteraciones hemorrgicas de

la ntima, etc.
Desde hace mucho tiempo se reconocen algunas teoras como:
1) Teora de la imbibicin (Virchow, 1856)
2) Teora infiltrativa o insudativa (Anitschkow, 1913)
3) Teora de la incrustacin plaquetaria (Rokitanski, 1852)
4) Teora de la respuesta al dao endotelial (Ross y Glomset, 1976 y 1986)
5) Hiptesis monoclonal (Benditt, 1986).
Los elementos que juegan un rol importante en la patognesis de la ateroesclerosis son:
1) Las clulas musculares lisas.
2) Las clulas endoteliales.
3) Los lpidos circulantes.
4) Los factores de coagulacin.
1) Las clulas musculares arteriales: estas clulas pueden sintetizar colgeno, fibras elsticas y
proteoglicanos, y pueden metabolizar LDL (lipoprotenas de baja densidad), y sintetizar colesterol.
La proliferacin y migracin de las clulas musculares lisas pueden ser estimuladas por diferentes
factores como factores asociados a las plaquetas (PDGF), factores derivados de macrfagos y
clulas endoteliales, lpidos sricos, lipoprotenas, esteres de colesterol, etc. Por otro lado la
proliferacin puede ser inhibida por prostaglandinas, cidos grasos, derivados oxidados del
colesterol, lipoproteinas de alta densidad.
2) Clulas Endoteliales: la integridad estructural y funcional del endotelio es fundamental para
mantener la normalidad del sistema circulatorio. La clula endotelial por su lado es capaz de
sintetizar prostaciclina (poderoso antiagregante plaquetario), factor activador del plasmingeno,
sustancias anticoagulantes y glicosamino-glicano.
La lesin endotelial ha sido reconocida desde hace mucho tiempo como un factor
importante en la gnesis de la ateroesclerosis. El dao endotelial puede ser producido por un
traumatismo mecnico (fuerzas hemodinmicas), agentes qumicos, hiperlipidemias crnicas,
hipoxia, monxido de carbono, etc. La prdida focal del endotelio produce la activacin de la
coagulacin. Al exponerse el tejido conjuntivo de la ntima, por un lado se altera la permeabilidad
de la pared vascular y por otro la integracin entre factores plasmticos y productos plaquetarios
produce una estimulacin a la proliferacin y migracin de clulas musculares lisas.
3) Plaqueta: se adhieren a la superficie en donde ha habido injuria endotelial, agregndose
formando masas plaquetarias y liberando una serie de productos dentro de los cuales est el factor
de crecimiento (PDGF), que es un mitgeno para las clulas musculares y algunas prostaglandinas.
La trombina a su vez estimula la agregacin plaquetaria y activa enzimas que metabolizan el cido
araquidnico transformndolo en prostaglandinas. En este proceso se forman adems otros
endoperxidos cclicos como la prostaciclina I2 y el trombroxano A2 cuyas acciones son
antagnicas.

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4) Lipoprotenas: las lipoprotenas en su diferentes tipos (VLDL, LDL, HDL), tienen un rol
importante en la aterognesis. El colesterol ingresa al organismo solubilizado por cidos biliares y
por la secrecin pancretica. A nivel intestinal se forman los quilomicrones que presentan cidos
grasos y colesterol; estos quilomicrones van a la circulacin general en donde son metabolizados
en parte a nivel perifrico en el tejido adiposo, msculo y otros territorios, y en gran parte van al
hgado en donde se unen a diferentes apoprotenas las cuales son capaces de transportar el
colesterol hacia los tejidos.
La lipoprotena se forma en mayor porcentaje en el hgado, es la de muy baja densidad,
representa una gran cantidad de colesterol en su superficie que va a ser entregado a los tejidos
para ser metabolizados. La lipoprotena de baja densidad que es un producto de la anterior puede
ser metabolizada por fibroblastos, clulas musculares lisas, linfocitos, clulas y clulas endoteliales
y degradada en aminocidos, colesterol y cidos grasos. La concentracin de colesterol en las
clulas bloquea la sntesis de receptores de lipoprotena de baja densidad, inhibe la sntesis de
colesterol y estimula su esterificacin.
El efecto antiateromatogeno de la lipoprotena de alta densidad puede estar relacionada
con el transporte de colesterol hacia el hgado y la competencia con la lipoprotena de baja
densidad en la uniones a nivel celular.
Teoras de la Gnesis de la Ateroesclerosis.
Dos teoras son las ms aceptadas en la actualidad como fundamentales en la gnesis de las
lesiones ateromatosas.
1) Teora de la respuesta a la injuria (Ross y Glomset): incorpora elementos de la insudacin e
incrustacin, junto a la lesin endotelial, en la cual sta como fenmeno inicial produce la
agregacin plaquetaria con liberacin de los diferentes factores que estimulan la proliferacin y
migracin de clulas musculares lisas.
El aumento de clulas musculares lisas se acompaa de un aumento del tejido conjuntivo y
por el depsito celular y extracelular de lpidos. Las lesiones endoteliales que curan producen
alteraciones que pueden regresar, las que no lo hace tienden a crecer y a mantenerse en el tiempo.

HIPERLIPIDEMIA

HIPERTENSIN, TABACO, FACTORES

INMUNES Y HEMODINMICOS

DAO/DISFUNCION ENDOTELIAL
Insudacin
de lpidos

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Adhesin de monocitos
y migracin en ntima

Adhesion de
plaquetas
PDGF y
otros GF

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Otros:
Mutgenos
Desrregulacin
proliferativa
Dao msculo
liso

-VLDL, PG-LDL,
LDL oxidado,
otros LDL modificados
Lpidos
extracelulares

Clulas espumosas
Macrfagos Msc. liso

Proliferacin de
msculo liso

Colgeno, elastina
proteoglicanos
HDL
PLACA
ATEROMATOSA

Salida de
colesterol

2) Hiptesis mutagnica (teora monoclonal) (Benditt):

sugiere que cada placa fibrosa
comienza con la proliferacin de una clula muscular lisa, genticamente transformada. Este
hallazgo sugiere un orgen comn como en la naturaleza monoclonal de algunos tumores
musculares como los leiomiomas.
Si bien existen elementos de esta hiptesis que han sido demostrados en el ser humano, la
experimentacin animal no ha logrado demostrar la reproducibilidad de este tipo de lesiones.
B) ARTERIOESCLEROSIS DE MNCKEBERG O ESCLEROSIS CLCICA DE LA
MEDIA: este cuadro se caracteriza por la presencia de calcificaciones anulares de la tnica media
de arterias pequeas y medianas de tipo muscular. Anque pueden ocurrir simultneamente con
ateroesclerosis, ambas formas seran distintas desde los puntos de vista anatmicos, clnicos y
etiopatognicos. Esta alteracin es infrecuente antes de los 50 aos y sus manifestaciones clnicas
son de poca importancia. Su etiopatogenia no es clara, pero se asociara a estmulos vasotnicos
prolongados.
Morfologa: Las arterias ms afectadas son las femorales, tibiales, radiales, cubitales y las arterias
del aparato genital de ambos sexos. Las arterias se palpan induradas y nodulares. Al examen
microscpico, se observan calcificaciones en placas y anulares de la tnica media, sin reaccin
inflamatoria y sin compromiso de ntima y adventicia. Ocasionalmente, se observan focos de
osificacin y desarrollo de mdula sea.

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C) ARTERIOLOESCLEROSIS: Bajo esta denominacin se describen dos cuadros antomopatotolgicos: arterioloesclerosis hialina y arterioloesclerosis hiperplstica. Ambos cuadros
claramente relacionados a hipertensin.
1) Arterioloesclerosis Hialina: Alteracin frecuente en pacientes ancianos, tanto normotensos
como hipertensos, pero mucho ms intensa en estos ltimos. Tambin se observa en pacientes
diabticos formando parte de la microangiopata propia de esta enfermedad. Microscpicamente,
esta lesin consiste en un engrosamiento hialino y homogneo de la pared de arteriolas con
prdida de su estructura normal y con estenosis del lumen.
Se postula que esta lesin es secundaria al traspaso de componentes plasmticos a travs
de la barrera endotelial con aumento de la produccin de matriz extracelular por parte de las
clulas musculares lisas. La estenosis de los lmenes arteriolares causan un dficit progresivo en la
irrigacin de los rganos afectados, lo que conduce a la atrofia del rgano. Este cuadro afecta a
mltiples rganos pero se ha descrito clsicamente en los riones, donde la arterioesclerosis hialina
es la principal caracterstica morfolgica de la nefroesclerosis benigna.
2) Arterioloesclerosis Hiperplstica: Esta forma de arterioloesclerosis est habitualmente
relacionada a cuadros hipertensivos severos y es caracterstica de la hipertensin maligna con
cifras de presin diastlica generalmente sobre 110 mm Hg. Al examen microscpico se observa
un engrosamiento laminillar concntrico ("en tela de cebolla") de las paredes arteriolares con
estenosis progresiva de los lmenes. Esta alteracin corresponde a proliferacin de clulas
musculares lisas que se acompaa de aumento y engrosamiento de membranas basales.
Ocasionalmente este cuadro presenta focos de necrosis fibrinoide en la pared de las arteriolas,
alteracin que se denomina arteriolitis necrotizante. Esta forma de arterioloesclerosis afecta a
todos los tejidos pero se observa ms frecuentemente en arteriolas renales, del tejido adiposo que
rodeada a las glndulas suprarrenales y pncreas, y en arteriolas de la vescula biliar e intestino.

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ANEURISMAS AORTICOS
Los aneurismas son dilataciones anormales focales y permanentes de un vaso sanguneo,
arterial o venoso, causado por debilitamiento o destruccin de su pared. Los aneurismas pueden
ser congnitos o adquiridos y la mayora de las veces ocurren en arterias elsticas y sus ramas; se
presenta con mayor frecuencia en la aorta, produciendo cuadros clnicos graves. Las
complicaciones ms frecuentes de los aneurismas son la alteracin del flujo sanguneo distal,
trombosis, tromboembolas, rotura, infeccin, compresin de estructuras vecinas.
Las dos causas ms importantes de aneurismas son la ateroesclerosis y la degeneracin
qustica de la media (Enfermedad de Erdheim). Otras etiologas menos frecuentes son la sfilis, los
traumatismos, la poliarteritis nodosa, defectos congnitos y procesos infecciosos que debilitan o
destruyen las paredes vasculares en los llamados "aneurismas micticos".
Los aneurismas se clasifican segn:
a) la composicin de su pared a nivel de la dilatacin:
1) aneurismas verdaderos: posee todas las tnicas de un vaso normal.
2) aneurismas falsos: posee pared fibrosa y se debe a rotura del vaso con formacin de
una cavidad contenida por los tejidos adventiciales y perivasculares.
b) la forma:
1) aneurismas saculares: son ms o menos esfricos y presentan origen o cuello bien
definido.
2) aneurismas fusiformes: son dilataciones elongadas que comprometen con mayor o
menor uniformidad toda la circunsferencia del segmento vascular.
3) aneurismas cilindroides o tubulares: variante del tipo fusiforme.
4) aneurismas serpiginosos: vaso dilatado y tortuoso.
5) aneurismas cirsoides o racemosos: aneurismas arteriovenosos constituidos por masas
de pequeas arterias y venas intercomunicantes.
c) la etiopatogenia:
1) aneurismas ateroesclerticos.
2) aneurismas disecantes (degeneracin qustica de la media), tambin llamado hematoma
disecante. Es la separacin de los estratos de la pared vascular por una columna de
sangre proveniente del lumen.
3) aneurismas sifilticos.
4) aneurismas traumticos.
5) aneurismas congnitos.
6) aneurismas arteriovenosos: vasos dilatados asociados a una fistula arteriovenosa.
7) aneurismas micticos: producidos por debilitamiento de la pared arterial debida a una
infeccin por un agente microbiano.
A) ANEURISMA ATEROESCLEROTICO: La ateroesclerosis es la principal causa de
aneurismas articos; la aorta abdominal es la localizacin ms comn. Son ms frecuentes en
hombres mayores de 60 aos y su frecuencia aumenta con la edad. La causa es una ateroesclerosis

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avanzada, es decir, lesiones complicadas que se introducen en la tnica media y provocan

adelgazamiento y destruccin del tejido elstico junto con atrofia local por fenmenos
compresivos y por trastornos nutricionales de esta tnica. En la aorta torcica, en particular las
porciones ascendente y del cayado, la ateroesclerosis puede ser la patologa de base, pero en
muchos caos el trasfondo es la degeneracin primaria de la media y la ateroesclerosis un factor
secundario coadyuvante.
La mayora de los aneurismas articos ateroesclerticos son fusiformes. En la aorta
abdominal, la mayora es infrarrenal. Pueden ser de cualquier tamao, pero los que revisten
importancia clnica suelen medir ms de 5 cm de dimetro. El aneurisma suele suele contener un
trombo mural constituido principalmente por lminas de fibrina que se depositan sobre la
superficie intimal rugosa y ulcerada por la ateroesclerosis. Las ramas de la aorta pueden
obliterarse por accin del trombo, con los consiguientes efectos isqumicos en la regin irrigada
por cada rama. Los fragmentos del trombo pueden embolizar a las arterias perifricas.
Los aneurismas abdominales pueden romperse al peritoneo o ms frecuentemente al
retroperitoneo. Los torcicos pueden hacerlo al mediastino. La rotura puede ser repentina y
masiva, con muerte en pocos minutos. La probabilidad de la rotura suele ser mayor en proporcin
con el tamao.
Al examen microscpico, los aneurismas verdaderos ateroesclerticos muestran una
importante alteracin de la estructura arterial normal, de modo que la pared es predominantemente
fibrosa y slo presenta remanentes de los componentes normales de la media. La adventicia
muestra un engrosamiento fibroso e infiltrado inflamatorio crnico leve a moderado, consistente
en particular en focos de linfocitos. Existen restos de musculo liso y tejido elstico de la tnica
media, as como material ateromatoso, fibrina y un trombo que reemplaza a la intima normal y
parte de la media.
B) ANEURISMA DISECANTE (DEGENERACION QUISTICA DE LA MEDIA O
ENFERMEDAD DE ERDHEIM):
El aneurisma disecante (AD) es en realidad un hematoma disecante en el cual la pared del vaso
contiene sangre y sta se extiende (diseca) longitudinalmente, creando una cavidad mediante la
separacin de los tejidos. En casi todos los casos la diseccin ocurre en la tnica media. La aorta
es el sitio ms comn. El AD se produce con mayor frecuencia en hombres con una relacin de 2 o
3 a 1, de preferencia entre la 5 y 7 dcada de la vida. La mitad de las disecciones en mujeres
ocurren durante el embarazo. En los menores de 40 aos el AD aparece principalmente en los que
tienen predisposicin familiar, sndrome de Marfn, o una cardiopata congnita como coartacin
de la aorta y vlvula artica bicuspide. El AD se ve ms en individuos de raza negra, talvez porque
en ellos es ms comn la hipertensin.
Etiopatogenia y morfologa: la columna disecante de sangre se localiza principalmente entre los
tercios externo y medio de la media artica. En ms del 95% de los casos hay un desgarro de la
ntima que contina dentro de la media y se presume que origina el hematoma disecante. Por lo
comn, la diseccin se propaga en direccin proximal y distal desde el sitio del desgarro. La
columna disecante puede terminar simplemente en la media y la adventicia, irrumpir en tejidos o
cavidades corporales adyacentes o volver a entrar en el lumen del vaso o en una de sus ramas. Se
observan sitios de reentrada autnticos en el 10 a 20% de los casos. DeBakey y cols. clasificaron
al AD en tres tipos segn origen aparente y su extensin:

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a) Tipo I (75% de los casos): empieza en la aorta torcica ascendente y se propaga en direccin
distal hasta una distancia variable.
b) Tipo II (5%): se confina a la aorta ascendente y a menudo ocurre en paciente con enfermedad
de Marfan.
c) Tipo III (20%): comienza en la aorta torcica descendente, inmediatamente distal al origen de la
arteria subclavia izquierda en el istmo artico.
Una modificacin de esta clasificacin los agrupa en disecciones tipo A, que afectan la
aorta ascendente (tipos I y II), y las de tipo B, que no la afectan.
Alrededor del 70% de los pacientes con AD presentan clnicamente hipertensin sistmica
y en las necropsias cerca del 90% posee una hipertrofia ventricular izquierda sugerente de la
existencia de hipertensin. El foco del estudio de la patogenia del AD es la tnica media. La
microscopa ptica y electrnica revela diversas anomalas que pueden ser de importancia
patognica. La principal alteracin es la degeneracin qustica de la media, que se caracteriza por
acumulacin focal de un material mucoide (mixoide) en reas de la media artica donde han
desaparecido las clulas musculares lisas y las fibras elsticas normales, sin necrosis ni inflamacin
verdadera. No hay tampoco quistes verdaderos dotados de membrana o revestimiento limitante, y
las acumulaciones consisten en una sustancia fundamental gelificada. Puede observarse leve a
moderada fibrosis.
C) ANEURISMA SIFILITICO: Los aneurismas sifiliticos son complicaciones de la aortitis
lutica que ocurren en la etapa terciaria de esta enfermedad venrea. Predominan en la aorta
ascendente y en el cayado. Suelen manifestarse despus de los 50 aos. Generalmente son
saculares, pero pueden ser tubulares o fusiformes y habitualmente alcanzan un tamao mayor que
los aneurismas ateroesclerticos (15 a 20 cm de dimetro). A la histologa, presentan una aortitis
lutica en fase cicatrizal. La adventicia presenta un engrosamiento moderado por fibrosis y los
vasa vasorum exhiben endarteritis obliterante con estenosis u oclusin del lumen. Las formaciones
cicatrizales pueden propagarse desde la adventicia hasta la ntima, a travs de la media. Muchas
veces se sobreagregan lesiones ateroesclerticas tpicas que enmascaran el cuadro lutico de
fondo. Habitualmente no se demuestran espiroquetas.

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Enfermedades de los vasos sanguneos

VASCULITIS
Definicin: Cuadro antomo-patolgico caracterizado clsicamente por inflamacin de paredes
vasculares (arteriales, venosas y capilares) que habitualmente se acompaa de necrosis de las
mismas. El proceso inflamatorio puede obedecer a invasin del vaso por agentes microbianos o
por agresin inmunolgica, qumica, mecnica, txica o por irradiacin. Los principales sndromes
vasculticos comprometen predominantemente a arterias con o sin flebitis. El compromiso venoso
exclusivo ocurre secundariamente a flebotrombosis y es de caracter inespecfico y de intensidad
leve; una inflamacin ms intensa se observa en la colonizacin bacteriana de trombos venosos.
Las vasculitis se pueden clasificar de acuerdo al tipo de inflamacin, por ejemplo granulomatosa o
predominantemente leucocitaria; de acuerdo a la distribucin y tipo de vaso comprometido (vaso
de pequeo, mediano o gran calibre). Los distintos patrones de compromiso de vasos sanguneos
han dado lugar a diferentes sndromes clnicos que generalmente no muestran correlacin
etiopatognica.
Clasificacin de las vasculitis
I. Vasculitis necrotizantes sistmicas del grupo de la poliarteritis nodosa.
-Poliarteritis nodosa clsica.
-Angeitis y granulomatosis alergica (variante Churg-Strauss).
-Vasculitis necrotizante sistmica.
II. Angeitis por hipersensibilidad.
-Enfermedad del suero y reacciones enfermedad del suero-similes.
-Purpura de Schnlein-Henoch.
-Vasculitis relacionadas a enfermedades del tejido conectivo.
-Crioglobulinemia mixta esencial con vasculitis.
-Vasculitis asociada a neoplasia.
III. Granulomatosis de Wegener.
IV. Arteritis temporal.
V. Arteritis de Takayasu.
VI. Enfermedad de Kawasaki.
VII. Tromboangeitis obliterante (Enfermedad de Buerger).
VIII. Otras.
Los mecanismos involucrados en el desarrollo de una vasculitis son variados, pero varias formas
de vasculitis parecen ser inducidas por complejos inmunes. Otros mecanismos patognicos
incluyen la participacin de mecanismos inmunes mediados por linfocitos T citotxicos,

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autoanticuerpos antineutroflicos, defectos en la inmunoregulacin y el dao directo causado por

agentes infecciosos.
Falk y colaboradores propusieron un sistema alternativo, aunque incompleto, para clasificar las
vasculitis (Ann Rev Med 1991, 42:459-69), que puede ser ms til dado que las agrupa de
acuerdo a la probable patogenia. De acuerdo a este sistema, las vasculitis se pueden dividir en: (i)
vasculitis mediadas por complejos inmune, (ii) vasculitis mediadas anticuerpos anti-membrana
basal, y (iii) vasculitis asociadas a anticuerpos contra antgenos citoplasmticos de neutrfilos
(ANCA). El primer grupo, las vasculitis mediadas por complejos inmune, incluyen diversos
patrones morfolgicos de vasculitis que pueden estar asociadas a enfermedades sistmicas, tales
como lupus eritematoso diseminado, prpura de Henoch-Schonlein y enfermedad del suero. El
segundo grupo est representado por la enfermedad de Goodpasture y otros cuadros ntimamente
relacionados. El tercer grupo incluye pacientes con vasculitis del tipo de la granulomatosis de
Wegener; estos pacientes tienen auto-anticuerpos dirigidos contra protenas lisosomales y
granulares presentes en polimorfonucleares neutrfilos y monocitos (especficamente,
mieloperoxidasa y proteinasa 3). Estos autoanticuerpos (ANCAs) pueden ser detectados en el
plasma de estos pacientes.
Vasculitis: Clasificacin patognica
Grupo

Mecanismo

Ejemplos

Complejos Inmunes

LED

ii

Anti-membrana basal

Goodpasture

iii

ANCA

Wegener

En esta clasificacin basada en los mecanismos patognicos no todos los tipos de vasculitis pueden
ser categorizados. Por otra parte, algunos cuadros clnicos, tales como poliarteritis nodosa o
vasculitis por hipersensibilidad, podran estar mediados por diversos mecanismos (complejos
inmune o ANCAs) en distintos pacientes.

Vasculitis de vasos de gran calibre

Sfilis cardiovascular

Enfermedad de Takayasu (o enfermedad sin pulso)

Enfermedad de Kawasaki (Sndrome linfo-muco-cutneo)

Sfilis cardiovascular: actualmente la sfilis es infrecuente. La tnica media artica (generalmente

aorta ascendente) puede infectarse con espiroquetas, lo que ocasiona un proceso inflamatorio
crnico que destruye la pared artica, debilitndola. La ntima se engruesa mostrando un aspecto
"en corteza de rbol". La aortitis sifiltica puede progresar a: (i) formacin de aneurisma; (ii)

Enfermedades de los vasos sanguneos

13

valvulitis artica; y (iii) estenosis de los ostia coronarios. Frecuentemente presenta insufuciencia
artica.
Enfermedad de Takayasu: es una arteritis granulomatosa que clsicamente compromete la aorta
y sus ramas principales (caractersticamente las arterias subclavias). Arterias ms pequeas tambin
se pueden comprometer. Es ms comn en mujeres que en hombres, en pases asiticos y
africanos, y afecta a pacientes jovenes (< 40 aos). Como lo sugiere su nombre (enfermedad sin
pulso), en la fase crnica de esta enfermedad se puede observar obliteracin fibrosa arterial.
Enfermedad de Kawasaki: (Sndrome linfo-muco-cutneo) es una enfermedad de etiologa
desconocida (presumiblemente viral o inmune) que ocurre principalmente en nios menores de 10
aos. Se caracteriza por rash cutneo, edema, inflamacin de la mucosal oral, linfoadenopatas, y
arteritis que caractersticamente compromete arterias medianas a grandes. Esta enfermedad es ms
comn en Japn, que en los paises occidentales. Su importancia radica en que 1 a 2% de los
pacientes muestran compromiso de arterias coronarias con el consecuente infarto del miocardio
y/o muerte sbita.

Vasculitis de vasos de mediano calibre

Arteritis de clulas gigantes (Arteritis de la temporal)

Poliarteritis nodosa

Enfermedad de Buerger (Tromboangeitis obliterante)

Arteritis de clulas gigantes: esta enfermedad se observa espordicamente en la prctica mdica

general. Tambin se le conoce como arteritis temporal porque muestra predileccin por las
arterias temporales. La presentacin clsica corresponde a un adulto mayor o anciano (ms
frecuentemente mujer) con cefalea e hiperestesia temporal sobre las arterias; stas pueden mostrar
engrosamiento irregular con aspecto arrosariado. La velocidad de eritrosedimentacin (VHS)
est generalmente elevada. Esta vasculitis pouede asociarse a mialgias generalizadas con hipotrofia
muscular esqueltica (polimialgia reumtica).
La arteritis de clulas gigantes no siempre est limitada a las arterias temporales, y es importante el
diagnstico precoz debido al eventual compromiso de arterias oftlmicas con ceguera. El
diagnstico se realiza mediante biopsia de la arteria temporal. Sin embargo, la arteritis es
multifocal y la arteria presenta zonas de estructura conservada; por lo tanto, una biopsia de arteria
temporal no diagnstica para arteritis de clulas gigantes no excluye este diagnstico.
La arteritis de clulas gigantes es caractersticamente granulomatosa, pero en algunos casos slo
se observa un proceso inflamatorio crnico inespecfico con infiltrado linfohistiocitario que incluye
reas de organizacin fibrosa, sn clulas gigantes.
Poliarteritis nodosa: es otro tipo de arteritis que caractersticamente compromete arterias
musculares de mediano calibre (as como arterias ms pequeas y nenas adyacentes). A la
microscopa se observa una inflamacin necrotizante (necrosis fibrinoide) que compromete la
pared de arterias medianas, habitualmente ms intensa en los sitios de bifurcacin. En lesiones

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precoces, hay predominio de infiltrado polimorfonuclear neutrfilo y necrosis fibrinoide de pared

vasculares; en lesiones crnicas se observa infiltrado linfohistioctico y fibrosis. El diagnstico
generalmente se realiza mediante biopsia. La distribucin de la poliarteritis nodosa es
principalmente visceral. El compromiso renal ocurre en alrededor del 85% de los casos, y el
compromiso heptico y cardiaco es tambin comn. El compromiso gastrointestinal puede
traducirse en ulceraciones y hemorragia digestiva. El compromiso cutneo es menos frecuente y
los pulmones habitualmente no presentan lesin. Un cuadro histopatolgicamente similar y que
compromete caractersticamente los pulmones es la enfermedad de Churg-Strauss; sta
enfermedad est probablemente relacionada a la poliarteritis nodosa, aunque presenta algunas
diferencias tanto clnicas como anatomopatolgicas.
Tromboangeitis obliterante (enfermedad de Buerger): es una enfermedad que compromete
primariamente las arterias de las extremidades (con compromiso secundario de venas y nervios).
En el pasado, esta enfermedad se consider una forma particularmente agresiva de ateroesclerosis,
pero existen numerosas diferencias. En primer lugar, la enfermedad de Buerger ocurre en pacientes
ms jovenes (frecuentemente hombres jovenes de menos de 35 aos de edad). En segundo lugar,
el compromiso primario es de arterias de mediano calibre en lugar de las arterias de mayor tamao
que caractersticamente se comprometen en la ateroesclerosis. En tercer lugar, el aspecto
histolgico de la enfermedad de Buerger es distinto: muestra inflamacin aguda transmural de la
pared vascular, con trombosis que puede contener microabscesos. Como muchas otras arteritis, la
enfermedad de Buerger presenta distribucin segmentaria. Frecuentemente compromete
extremidades superiores e inferiores que puede resultar en gangrena de tipo isqumico, perifrica y
progresiva, con amputaciones a repeticin. La asociacin con hbito de fumar cigarrillos es casi
absoluta.

Vasculitis de vasos de pequeo calibre

Granulomatosis de Wegener

Vasculitis por hipersensibilidad (vasculitis leucocitoclstica)

Granulomatosis de Wegener: es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por una
vasculitis granulomatosa necrotizante arterias y venas pequeas. En los casos tpicos se observa
compromiso renal, pulmonar y de va respiratoria superior. Una forma incompleta de
granulomatosis de Wegener que est limitada a la va respiratoria tambin existe, y se puede
presentar como una inflamacin necrotizante crnica de la mucosa nasal y de los senos
paranasales.
Vasculitis por hipersensibilidad (vasculitis leucocitoclstica): incluye una variedad de entidades
clnico-patolgicas que muestran como factores comunes: (a) compromiso predominantemente
cutneo, y (b) compromiso de vasos pequeos, principalmente venulas. Microscpicamente
corresponde a una vasculitis leucocitoclstica, que se caracteriza por la presencia de fragmentos
de detritos celulares provenientes del infiltrado inflamatorio polimorfonuclear neutrfilo,
particularmente fragmentos nucleares (polvo nuclear). Clnicamente, los pacientes presentan
rash purprico, secundario a pequeas hemorragias drmicas.

Enfermedades de los vasos sanguneos

15

Muchos pacientes con vasculitis por hipersensibilidad muestran evidencias de alguna enfermedad
asociada. En algunos se asocia a neoplasias, mientras en otros se relaciona lupus eritematoso
diseminado o artritis reumatoide. Un factor comn sera la formacin de complejos inmune que se
anclaran en las paredes vasculares con la secundaria activacin del complemento que mediara en
la aparicin de los fenmenos inflamatorios. Otra causa es la enfermedad del suero, que ocurre
cuando un paciente se sensibiliza inmunolgicamente a una sustancia extraa circulante,
habitualmente una protena exgena (clsicamente, globulina de caballo) o una droga (por
ejemplo, penicilina o sulfa). Esto tambin conduce al depsito de complejos inmune.
El prpura de Henoch-Schonlein es un tipo de vasculitis por hipersensibilidad que se presenta
habitualmente en nios. Junto al rash purprico, hay compromiso gastrointestinal y renal. Los
complejos inmune tpicamente ciontienen IgA. Numerosos antgenos han sido implicados, tales
como drogas, picaduras de insectos, alimentos, y vacunas. El pronstico es muy bueno. La
crioglobulinemia mixta esencial es un cuadro infrecuente, caracterizado por depsito de
complejos inmunes en los riones y los vasos cutneos, traducindose en vasculitis por
hipersensibilidad. En este caso, los complejos inmunes contienen IgM e IgG; los anticuerpos IgM
muestran especificidad de tipo factor reumatoideo, es decir se unen al extremo FC de la IgG,
formando complejos.

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ENFERMEDADES MICROVASCULARES
DIABETES MELLITUS
COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA
RECHAZO DE TRANSPLANTES (ALOINJERTOS)

TUMORES CARDIOVASCULARES
TUMORES CARDIACOS
1. MIXOMA
2. RABDOMIOMA
3. MESOTELIOMA
4. FIBROELASTOMA PAPILAR (HAMARTOMA)
5. OTROS (fibromas, neurofibromas, angiomas, linfangiomas, lipomas, etc.)
6. METSTASIS.
TUMORES BENIGNOS DE PARED VASCULAR
1. HAMARTOMAS VASCULARES (ANGIOMAS):
2. HEMANGIOMAS:
3. LINFANGIOMAS:
TUMORES MALIGNOS DE PARED VASCULAR
1. HEMANGIOSARCOMA
2. HEMANGIOPERICITOMA.
3. SARCOMA DE KAPOSI.
Al final de la Unidad Enfermedades de los vasos sanguneos Ud. debe ser capaz de responder las
siguentes preguntas:

Enfermedades de los vasos sanguneos

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1. Defina las tres formas de arteriesclerosis: ateroesclerosis, esclerosis clcica de la media

(arterioesclerosis de Monckeberg) y arterioloesclerosis.
2. Defina ateroma y describa su morfologa y evolucin.
3. Describa las diferencias geogrficas en la prevalencia de la ateroesclerosis. Mencione los paises
con mayor y menor prevalencia de ateroesclerosis.
4. Mencione cinco factores de riesgo constitucionales (clnicamente relevantes) en la gnesis de la
ateroesclerosis. D ejemplos apropiados.
5. Mencione cuatro factores de riesgo adquiridos en la gnesis de la ateroesclerosis y discuta
como pueden ser modificados.
6. Mencione cinco tipos de lpidos sanguneos. Describa su funcin y la proporcin de los
principales lpidos y apoprotenas.
7. Discuta las principales evidencias que implican a la hipercolesterolemia en la patogenia de la
ateroesclerosis.
8. Mencione tres causas of hipercolesterolemia que se asocian a aparicin acelerada de
ateroesclerosis.
9. Discuta la importancia de la relacin HDL/LDL como factor pronstico para ateroesclerosis.
10. Discuta las evidencias que implican a la hipertension como factor de riesgo para
ateroesclerosis.
11. Discuta los efectos adversos de la diabetes en la gnesis de la ateroesclerosis.
12. Discuta los ms importantes factores de riesgo menores" para atherosclerosis, es decir,
aquellos que no tienen un rol directo definido en la patogenia de la ateroesclerosis pero que
indirectamente influencian la gnesis de esta enfermedad.
13. Discuta los elementos principales de la teora patognica de la "respuesta a la injuria" en la
ateroesclerosis con especial nfasis en en el dao celular endotelial, as como el rol de las
plaquetas, las clulas musculares lisas y los lpidos.
14. Discuta el rol de las alteraciones oxidativas de las LDL en la patogenia de la ateroesclerosis.
15. Describa los eventos que llevan a la formacin de una placa ateroesclerotica.
16. Describa el rol de las clulas musculares lisas en la patogenia de las placas ateroescleroticas.
17. Discuta el posible rol de diversos factores de crecimiento en la patogenia de las placas
ateroescleroticas.
18. Describa y defina los siguientes trminos en relacin a ateroesclerosis: estra grasa, acmulos
de macrfagos espumosos, cpsula fibrosa, placa intimal, ateroma.
19. Discuta la teora de la "proliferacin monoclonal de clulas musculares lisas" en la patogenia
de la ateroesclerosis.
20. Discuta las evidencias en favor de la teora trombognica o por incrustacin en la patogenia de
la ateroesclerosis.
21. Describa las caractersticas microscpicas de los componentes esenciales de la placa
ateroesclerotica plaque, con especial nfasis en la composicin celular, matriz extracelular, y
depsitos de material que normalmente no encuentran en la pared de los vasos sanguneos.
22. Describa cuatro complicaciones de las placas de ateroma.
23.
Describa las medidas preventivas que deberan tomarse para prevenir la ateroesclerosis.
24. Discuta los efectos beneficiosos de las drogas antiagregantes plaquetarias (por ejemplo, cido
acetilsaliclico) en la prevencin de la ateroesclerosis.
25. Defina vasculitis and mencione 5 formas principales de vasculitis.
26. Defina vasculitis por hipersensibilidad y describa su patogenia, caractersticas histolgicas y
presentacin clnica.
27. Mencione cinco enfermedades sistmicas que pueden presentar vasculitis por hipersensibilidad.
28. Defina poliarteritis nodosa y describa la patogenia y morfologa de esta enfermedad.

Unidad de Anatoma Patolgica - Universidad de la Frontera - Temuco

18

29. Compare poliarteritis nodosa con el fenmeno de Arthus.

30. Discuta la asociacin de poliarteritis nodosa con ciertas alteraciones infecciosas o
inmunolgicas que pueden contribuir al entendimiento de la patogenia de los cambios
vasculares.
31. Defina ANCA y el significado de la determinacin de los niveles de estos anticuerpos en el
diagnstico de diversos trastornos inmunolgicos.
32. Describa las principales caractersticas anatomopatolgicas de las lesiones de la poliarteritis
nodosa y mencione los rganos ms frecuentemente comprometidos.
33. Mencione los sntomas ms comunes de la poliarteritis nodosa.
34. Mencione las principales caractersticas de la poliarteritis nodosa,
granulomatosis de
Wegener y sndrome de Churg Strauss, y discuta las principales diferencias entre estos
sndromes.
35. Mencione las principales caractersticas anatomopatolgicas de la granulomatosis de Wegener.
36. Mencione las principales caractersticas de la arteritis de clulas gigantes, particularmente en
relacin edad y sexo de los pacientes, localizacin de las lesiones, histopatologa y sntomas.
37. Defina arteritis de Takayasu y describa las principales caractersticas antomopatolgicas de
esta enfermedad.
38. Mencione los sndromes vasculticos predominantes en hombres y aquellos que son
pedominantes en mujeres.
39. Mencione las clulas que participan en las diversas formas de vasculitis.
40. Mencione el tipo de vasos sanguneos comprometidos en los diversos sndromes vasculticos.
41. Defina enfermedad de Kawasaki y describa las principales caractersticas anatomopatolgicas
de esta enfermedad.
42. Defina enfermedad de Buerger y describa las principales caractersticas anatomopatolgicas de
esta enfermedad.
43. Defina enfermedad de Raynaud y diferencie sta del fenmeno de Raynaud.
44. Mencione cinco formas morfolgicas de aneurismas y su localizacin predominante.
45. Describa los sntomas clnicos y las complicaciones tpicas del aneurisma artico
ateroesclerotico.
46. Discuta la patogenia de los aneurismas disecantes y mencione los principales factores de riesgo
de esta enfermedad.
47. Describa las caractersticas macroscpicas y microscpicas del aneurisma disecante artico.
48. Describa la sucesin clsica de eventos que llevan a la ruptura de un aneurisma disecante.
49. Defina vena varicosa y d tres ejemplos de importancia clnica.
50. Describa tres complicaciones de las venas varicosas de las extremidades inferiores.
51. Compare flebotrombosis y tromboflebitis.
52. Defina linfagitis y mencione ejemplos clnicamente relevantes.
53. Defina linfedema y mencione las cinco causas ms comunes de esta enfermedad.
54. Mencione dos tumores vasculares benignos y dos tumores vasculares malignos, y describa sus
caractersticas histolgicas.
55.
Compare las formas clsica y epidmica del sarcoma de Kaposi sarcoma.
56. Compare las caractersticas histolgicas de las lesiones precoces y tardas del sarcoma de
Kaposi.
57.
Discuta la epidemiologa del sarcoma de Kaposi.

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Enfermedades de los vasos sanguneos

Al final de la Unidad Enfermedades de los vasos sanguneos Ud. debe conocer las siguentes
definiciones:
Arterioesclerosis
Arteritis de Takayasu
Sarcoma de Kaposi
Glomangioma
Aneurisma racemoso
Tromboflebitis
Linfangitis
Hemorroides
Vrices esofgicas
Vena varicosa
Poliarteritis nodosa
Hipertensin

Fibrinolisis
Arteritis de clulas gigantes
Thromboangeitis obliterante
Enfermedad de Kawasaki
HDL
Coagulacin
Aneurisma disecante
Arterioesclerosis de Mnkeberg
Hemostasis
Vasculitis por hipersensibilidad
Vasculitis
Fenmeno de Raynaud
Granulomatosis de Wegener

Clulas de la ntima
Ateroma
Ateroesclerosis
Tromboembolismo
LDL
Hemangiomas
Trombosis
Varicocele
Aneurisma micotico
Estra grasa
Fibrina