emergencias

PERFORACIN ESOFGICA ESPONTNEA O

SNDROME DE BOERHAAVE. UNA CAUSA DE DOLOR
TORCICO POTENCIALMENTE MORTAL
A. Gutirrez Macas, E. Zubeldia Snchez, E. Barbero Blanco, M. Garca Cuevas,
A. Soto Beobide, J. Agirrezabal Rementera, M. Martnez Ortz de Zrate
Servicios de Urgencias. Hospitales de Galdakao y de Basurto

Spontaneous esophageal rupture or Boerhaave syndrome.

A cause of potentially mortal thoracic pain

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La perforacin esofgica espontnea (PEE) o sndrome de Boerhaave es una entidad poco frecuente.
Se define como la rotura del esfago no relacionada
con traumatismos, exploraciones invasivas, patologa
esofgica previa o cuerpos extraos1-3. Independientemente de su mecanismo de produccin, la perforacin
esofgica se considera como la ms grave del tracto
digestivo4. Si su diagnstico y reparacin quirrgica se
retrasan, el pronstico se ensombrece de forma notable. Las manifestaciones clnicas de la PEE son poco
especficas, por lo que no suele incluirse en el diagnstico diferencial del paciente con dolor torcico5, y
no es inhabitual que se detecte post mortem2. Los
mdicos de Urgencias deben estar familiarizados con
este sndrome y conocer las claves de la historia clnica y de las exploraciones complementarias que pueden facilitar el diagnstico. En este trabajo presentamos cinco casos de PEE diagnosticados en los ltimos
aos en los servicios de Urgencias de dos hospitales.

Observaciones clnicas
Caso 1. Varn de 46 aos, sin antecedentes de inters que consulta por cuadro brusco de dolor epigstri-

Correspondencia: Dr. A. Gutirrez Macas. Servicio de

Urgencias. Hospital de Basurto. Avda. de Montevideo, 18.
48013 Bilbao. E-mail: gondor@mail.sendanet.es
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co irradiado a regin retroesternal, acompaado de

sudoracin y vmitos acuosos y hemticos. El paciente refera la ingesta de agua como preparacin para
una ecografa abdominal. La exploracin mostraba un
paciente afectado y hemodinmicamente estable. Se
apreciaba crepitacin en cuello y disminucin del
murmullo vesicular en bases pulmonares. La exploracin abdominal mostraba defensa y ausencia de peristaltismo. La analtica y el electrocardiograma (ECG)
fueron normales. En la radiografa de trax se observaba enfisema subcutneo y neumomediastino. El
esofagograma mostraba extravasacin de contraste en
la pared posterolateral izquierda del tercio inferior del
esfago. Se practic una toracotoma izquierda con
sutura de la perforacin y drenaje de la zona. La evolucin posterior fue favorable.
Caso 2. Varn de 43 aos sin antecedentes de inters excepto consumo habitual de alcohol. Acude a
Urgencias por cuadro de vmitos, seguidos de dolor
intenso epigstrico e interescapular. El paciente estaba
hemodinmicamente estable. La exploracin de cabeza
y cuello, as como la cardiopulmonar fueron normales.
Se realizaron analtica y ECG que fueron normales y
una radiografa de trax, que se interpret como normal. Ante la persistencia del dolor y la aparicin de
enfisema subcutneo cervical, se revis la radiografa
de trax, observando la existencia de un dudoso neumomediastino; se realiz un esofagograma en el que se

Emergencias. Vol. 10, Nm. 3, Mayo-Junio 1998

pona de manifiesto una perforacin en el tercio inferior del esfago. Se efectu toracotoma izquierda,
sutura de la perforacin y limpieza de la zona. La evolucin posterior transcurri sin incidencias.
Caso 3. Varn de 43 aos sin antecedentes de inters
excepto etilismo. Acude a Urgencias por dolor epigstrico irradiado a hombro izquierdo, desencadenado por
la ingesta de agua y precedido de vmitos alimentarios
y hemticos. En la exploracin el paciente se mostraba
afectado y estable hemodinmicamente. La auscultacin
cardaca y pulmonar fueron normales. El abdomen era
doloroso en epigastrio con defensa. La analtica, ECG y
radiografas de trax y abdomen fueron normales. En
controles radiolgicos posteriores se observ la aparicin de neumomediastino, neumoperitoneo y derrame
pleural izquierdo. Se realiz una tomografa axial computadorizada (TAC) torcica, que confirm la existencia
de neumomediastino, y un esofagograma en el que se
observaba salida de contraste en la porcin anterior e
izquierda del tramo abdominal del esfago. Se procedi
a laparotoma media supraumbilical, sutura de la lesin
reforzada con una hemifunduplastia anterior y drenaje
de la zona. El postoperatorio transcurri sin incidencias.
Caso 4. Varn de 46 aos sin antecedentes de inters que acude a Urgencias por cuadro brusco de dolor
en epigastrio acompaado de un vmito hemtico. La
exploracin fsica y las exploraciones complementarias
que incluyeron analtica, ECG y radiografas de trax
y abdomen fueron normales, por lo que fue dado de
alta con omeprazol oral. Ante la persistencia del dolor,
acude de nuevo a Urgencias 24 horas ms tarde. En la
exploracin destacaba la existencia de fiebre. La analtica y las radiografas de trax y abdomen, as como
una ecografa abdominal fueron normales. Fue ingresado con sonda nasogstrica, aspiracin continua, antibioterapia y analgesia. A las 48 horas del ingreso present disnea; se realiz nueva radiografa de trax en
la que se observaba derrame pleural bilateral con niveles hidroareos en hemitrax izquierdo. Un esofagograma puso de manifiesto la existencia de una fuga de
contraste en tercio esofgico inferior. Se realiz toracotoma izquierda apreciando una perforacin en tercio
distal esofgico y la existencia de gran cantidad de
lquido purulento en pleura y mediastino. Se procedi
a rafia de la perforacin y drenaje mediastnico. Posteriormente present un cuadro de fracaso multiorgnico
que condujo a su fallecimiento tras 17 das de ingreso.
Caso 5. Varn de 21 aos sin antecedentes de inters
que acude a Urgencias por cuadro de dolor torcico
anterior, desencadenado por la ingesta e irradiado a
regin mandibular, sin vmitos u otra clnica. En la

Figura 1. Estudio esofgico en el que se observa perforacin del

tercio superior del esfago con salida del contraste (flecha).

exploracin se objetivaba crepitacin cervical y disminucin del murmullo vesicular en hemitrax derecho.
En la radiografa de trax se apreciaba la existencia de
neumomediastino y en un trnsito esofgico se observaba una irregularidad y edema en la mucosa, en la zona
de unin entre el tercio superior y medio, sin que se
apreciara fuga del contraste. El ECG y la analtica fueron normales. El enfermo fue tratado con nutricin
parenteral y antibioterapia, con buena evolucin clnica,
por lo que fue dado de alta a los nueve das del ingreso.

Discusin
Las perforaciones o roturas del esfago, independientemente de su etiologa, son sucesos devastadores;
el depsito de contenido gstrico y flora microbiana en
los tejidos del mediastino conducen a infecciones graves y potencialmente letales4. Su frecuencia ha aumentado en los ltimos aos por la realizacin de manipulaciones endoscpicas diagnsticas o teraputicas sobre
el esfago4, 6; sin embargo, su rareza hace que constituyan un desafo desde el punto de vista diagnstico y

A. Gutirrez Macas et al.-Perforacin esofgica espontnea o sndrome de Boerhaave

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Figura 2. Tomografa axial computadorizada torcica que pone

de manifiesto la existencia de neumomediastino (flecha).

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teraputico. La PEE es responsable de aproximadamente el 20 % de las perforaciones esofgicas4, 6-9. Se

considera que su mortalidad es mayor que la de otras
etiologas, ya que la naturaleza violenta de la rotura,
conduce a una contaminacin e infeccin mediastnicas
ms rpidas e intensas1, 9. Su rareza y la inespecificidad
de sus manifestaciones clnicas hacen que, en muchas
ocasiones, el diagnstico no se considera en la valoracin del dolor torcico o abdominal5, 10, 11.
La mortalidad de la PEE oscila entre 0-73 %, con
una media del 30 % y una tendencia a cifras menores
en las series ms recientes3, 5, 10, 12, 13. Est en relacin
con la localizacin de la perforacin (aumenta cuanto
ms distal es) y con la situacin previa del enfermo.
Sin embargo, el factor pronstico ms importante es el
tiempo empleado en realizar la correccin quirrgica
de la lesin; a medida que aumenta, lo hace tambin
la mortalidad, que alcanza prcticamente el 100 %
cuando se demora ms de 48 horas2, 3. Si el diagnstico y el tratamiento son precoces el pronstico es ms
favorable; en algunas series la mortalidad es nula12, 13.
En el nico de nuestros enfermos que falleci, la ciruga se demor 72 horas; en cambio, en los tres
sobrevivientes que fueron intervenidos, la correccin
quirrgica se realiz en las primeras 12 horas.
La PEE es un modelo de rotura barognica de una
vscera hueca1; habitualmente se produce por un
aumento brusco de la presin esofgica ocasionada por
la eyeccin del contenido gstrico contra el msculo
cricofarngeo cerrado2. Afecta en ms de un 80 % de
los casos, a la regin posterolateral del tercio inferior
del esfago, en la zona adyacente a la unin esofagogstrica2. La predileccin por esta zona se debe a la
existencia de un debilitamiento de la pared, condicionado por la disminucin del grosor de la capa muscular, la entrada de vasos y nervios, la angulacin ante198

rior del esfago a su paso por el diafragma y la falta de

estructuras de soporte2. Los desgarros suelen producirse siguiendo el eje longitudinal, por la disposicin de
los haces musculares del tercio inferior del esfago; son
ms frecuentes en el lado izquierdo, aunque en algunas
series ambos lados se ven afectados por igual10.
Las manifestaciones clnicas de la PEE son muy
variables. La historia tpica es la de un varn en la edad
media de la vida, a menudo con antecedentes de consumo de alcohol que, tras una ingesta copiosa presenta
vmitos seguidos de dolor torcico intenso, disnea,
neumomediastino, enfisema subcutneo y finalmente
sepsis y shock1, 10. La relacin temporal entre los vmitos y la aparicin del dolor torcico tiene un gran valor
semiolgico; con frecuencia se recoge en la historia que
el episodio de vmito fue el evento inicial que, posteriormente, se acompa de dolor torcico intenso; sin
embargo, la ausencia de vmitos se ha descrito en un
25 % de los casos3. Un complejo sintomtico muy
caracterstico es la triada de Mackler (vmitos, dolor
torcico, enfisema subcutneo), que, sin embargo, aparece en muy pocos casos1, 5, 10. El dolor torcico es muy
intenso, se localiza en regin subesternal o hemitrax
izquierdo y puede irradiar a cuello, hombros o espalda;
generalmente se precisan dosis elevadas de analgsicos
para su control11. En algunos casos puede estar ausente3,
7
. En ocasiones, si la perforacin es muy distal, puede
presentarse como un abdomen agudo14. Pueden aparecer disnea, por participacin pulmonar o pleural, fiebre,
relacionada con la aparicin de infeccin mediastnica
y hematemesis, generalmente de escasa cuanta2, 5.
El diagnstico diferencial de la perforacin esofgica
es muy amplio; el primer paso para realizarlo es considerar la posibilidad de su existencia, como causa de dolor
torcico potencialmente mortal, sobre todo si se descartan
otros procesos ms frecuentes. Debe diferenciarse en las
primeras horas de otras entidades como lcera perforada,
infarto agudo de miocardio, diseccin artica, pancreatitis
aguda y embolismo pulmonar, entre otros2, 11.
La radiografa de trax presenta alteraciones en
ms de un 90 % de los casos, aunque los hallazgos
son inespecficos y se interpretan, en un primer
momento, como compatibles con PEE en menos del
30 % de las ocasiones5. Pueden observarse neumomediastino, enfisema subcutneo, ensanchamiento o
niveles hidroareos mediastnicos, infiltrados pulmonares, derrame pleural, neumotrax o hidroneumotrax1, 2. En un 20 % de los casos se detecta el signo de
la "V de Naclerio", que consiste en la presencia de
aire en los planos fasciales del mediastino y pleura
diafragmtica1, 2. En raras ocasiones puede demostrar-

Emergencias. Vol. 10, Nm. 3, Mayo-Junio 1998

se la existencia de neumoperitoneo, como sucedi en

uno de nuestros casos1, 14. La aparicin de los signos
radiolgicos puede retrasarse varias horas desde el
comienzo de la sintomatologa y, en ocasiones, los
hallazgos iniciales son muy sutiles y pasan desapercibidos en la primera valoracin, por lo que puede ser
de utilidad reevaluar o repetir la exploracin, incluso
con intervalos de tiempo muy breves, por la posibilidad de aparicin de nuevos signos1, 2.
La prueba ms utilizada para confirmar el diagnstico es el esofagograma, cuya sensibilidad alcanza
aproximadamente un 75 % de los casos; por lo tanto,
la ausencia de extravasacin del contraste, presente en
uno de nuestros casos, no descarta el diagnstico7. Para
aumentar la sensibilidad se ha recomendado utilizar
proyecciones en decbito lateral o repetir la exploracin si la sospecha clnica es elevada1, 2. La TAC tiene
utilidad en enfermos graves, incapaces de cooperar en
la realizacin de un esofagograma, y en los casos en
que ste no demuestra la existencia de lesiones. Por
otra parte, permite evaluar otras estructuras como pleura, mediastino y aorta; sin embargo, tiene el inconveniente de que no localiza el nivel de la lesin2.
El tratamiento de la PEE es controvertido en lo que
concierne a la eleccin de la tcnica quirrgica; el
tiempo transcurrido desde el inicio del cuadro es uno
de los factores decisivos en la eleccin de la misma.
Cuando el diagnstico se establece en las primeras
veinticuatro horas se recomienda el cierre primario de
la lesin, acompaado de drenaje mediastnico2, 13. Si la
intervencin no se efecta en este perodo de tiempo,
la existencia de edema y necrosis tisular, as como de
infeccin mediastnica dificultan enormemente la ciruga15. La complicacin ms importante del cierre primario es la aparicin de fstulas, que puede afectar hasta a un 39 % de los pacientes intervenidos8, 13. Con el
fin disminuir su incidencia se han desarrollado las tcnicas de cierre reforzado con pleura, diafragma, pericardio o fundus gstrico5, 8. Otras tcnicas que se han
utilizado son la reseccin esofgica3, indicada cuando
el estado del esfago o la existencia de patologa subyacente hacen pensar que el cierre de la perforacin es
difcil9; la exclusin esofgica o la implantacin de una
endoprtesis2. Puede intentarse tratamiento conservador en perforaciones pequeas, con sintomatologa
mnima y lesiones limitadas al mediastino, como se
realiz en uno de nuestros casos2, 15. Se han descrito
casos anecdticos de perforaciones graves en las que el
paciente sobrevivi sin ciruga15. Adems de la correccin quirrgica, el tratamiento de soporte con alimentacin parenteral, sonda nasogstrica, antibiticos de

amplio espectro e inhibidores de la secrecin cida

gstrica, desempea un papel fundamental en estos
pacientes5. En conclusin, la PEE es una entidad rara y
potencialmente mortal, que debe diagnosticarse de forma rpida. Los datos clnicos y radiolgicos deben
hacer sospechar su existencia, indicando exploraciones
que la confirmen. El tratamiento es quirrgico y el pronstico depende del tiempo transcurrido hasta la reparacin de la lesin. Los mdicos de urgencias debemos
considerar la PEE en el diagnstico diferencial del
dolor torcico y familiarizarnos con sus caractersticas,
ya que es en nuestro medio donde estos enfermos
deben ser diagnosticados y tratados.

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