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Hemostasia 2 - Prof
Hemostasia 2 - Prof
HEMOSTASIA SECUNDARIA
Balance fisiolgico de la hemostasia
Fase Plasmtica: Intervienen plaquetas y factores plaquetarios de la coagulacin que
estn en el plasma. La mayora son sintetizados en el hgado y la mayora son
procoagulantes, ya que se activan unos a otros en cascada. Tambin hay inhibidores
fisiolgicos de la coagulacin o reguladores: AT III, Prot C, Prot S, cofactor heparnico.
Factores procoagulantes: Ver diagrama de la fase de la coagulacin extrnseca e
intrnseca en el Harrison.
Fase Intrnseca:
A. Factores de contacto: Calicrena y Precalicrena, XII, Quininogeno
B. Estas ltimas estimulan al factor XII en presencia del VII y forman el complejo
ternaza. Primer complejo que se forma para activar al Factor X. Esta formado por
factores IX y VIII Calcio y fosfolpidos.
C. El factor V estimula al complejo Protrombinaza (esta formado por protrombina,
calcio y fosfolpidos)
D. Al final el complejo de protrombinaza genera trombina (quien agrega las
plaquetas) cuyas funciones son las siguientes:
1. paso de fibringeno a fibrina
2. activacin del factor VIII
3. Activacin del factor V que pasa a Va
4. Activacin del factor XIII que le da estabilidad al cagulo
5. trombomodulina
6. aumenta la agregacin de PLT
E. Otros factores de esta va son el: XII, XI, VIII, IX, KHMW, XII(hageman) no solo
actan en la fase intrnseca sino en la fase fibrinoltica.
F. Se evala por TPT alterado as como TPT prolongado y un TP normal podra
indicar:
1. dficit de los factores de contacto
2. dficit de los factores IX y VIII
3. Tener un inhibidor ya sea de los factores de contacto o de los factores IX y
VIII
Fase Extrnseca:
A. Se basa en tromboplastina tisular que sale a liberacin por lesiones y activa al
factor VII que a su vez (+) a X y este (+) al V. Luego este hace que pase
protrombina a trombina y se da la formacin del cogulo estbale final.
B. La prueba de laboratorio que evalua es TP
TPT
TP
Alteracin
Altera
Norma Intrnseca
do
l
Norma Altera
Extrnseca ( dficit VII o VIII)
l
do
Altera
Altera
Alteracin de la Va comn(factor X o
do
do
IIa)
Norma Norma Alteracin del factor XIII, estabilidad del
l
l
cogulo
ltima fase de la coagulacin: Se mide por TT(tiempo de trombina) cualitativa y
cuantitativamente.
Prueba
Sensibilid
ad
98%
Especificid
ad
89%
Comentarios
Fase
bioquimik
Hemoflico
T de sangra
75%
97%
Fase
primaria
Trastorno 1
Recuento
100%
97%
Fase
Plaquetario
primaria
Es importante conocer la probabilidad pre-test para conocer el valor de la prueba.
Que debe contener el test de la coagulacin:
o Recuento de PLT
o TPT
o Tiempo de sangria
TP, TPT
o
o
TP
TT
Fibringeno
Alteracin de la coagulacin
HxClinica: Estudio cronolgico de lo que se le pregunta:
Recien nacido con problema de la coagulacin, edad adulta?
Problemas de Parto? Manifestacin hemorragicas heredofamiliares: Cefalohematoma
gigante, hemorragia intracraneal o al momento de cortar el cordn umbilical.
Hematomas.
Cada de los dientes de leche con sangrado excesivo. Epsitaxis asociada o no a trauma.
Menarqua: siguen menstruaciones abundantes por varios das.
Antecedentes quirrgicos.
Hemofilia A
Trastorno congnito por deficiencia del factor VIII.
Ligado al cromosoma X: por lo que el hombre es quien lo padece, la mujer es solo
portadora y lo transmite a su hijo varon. La mujer puede tener manifestaciones clnicas
si es homocigoto o por el fenmeno de Lionizacin, cuando el gen anormal se expresa
ms no el normal.
Esta ligada a la realeza porque los zares de Rusia lo padecan, pero es mucho ms
antigua ya que en el talmud esta escrito que cuando le hacan la circunsicin a los nios
hemoflicos moran.
Sntomas del paciente: hemorragia en articulacin con lesin articular, hemartrosis que
produce deformidad fsica con artropata hemoflica (incapacitante)
Hemofilia B
Defecto del factor IX. Tambin ligado a X (recordar que Deficiencia de G6PDH tambin
esta ligada a X) Se parece a la Enfermedad de vW (la fraccin procoagulante del Factor
VIII) pero sin alteraciones en la hemostasia Primaria.
Las Hemofilias A y B son clnicamente idnticas, al igual que sus pruebas clnicas: Hx
Clnicas de hemorragias que es por la disminucin del Factor VIII o del IX.
Datos de Laboratorio:
TTP prolongado
TP Normal
Tiempo de Coagulacin prolongado
FvW Normal
Tiempo de Sangra Normal
Tratamiento:
Es igual para la Hemofilia A y B, el diagnstico es fcil pero el tratamiento es difcil
porque tiene manifestaciones ms severas que la Enf de vW, cuyo diagnstico es ms
fcil.
1. Reemplazo del factor deficiente (70% de estos pacientes se contagiaron de VIH en
los 80,hoy se trata el factor VIII con solvente detergente para eliminar la
enfermedad de las vacas locas, parvovirus, VIH y HVB. Tambin hay factor VIII por
ADN recombinante e ingienera gentica.
2. Prohibidos los deportes de contacto; se puede practicar la Natacin.
3. Vacunar vs VHB por los hemoderivados.
4. Determinar los inhibidores
5. t1/2 del factor VIII es de 8-12h cuando lo inyectan: Px de 70kg 2U/8-2h o dar 1-2
unidades cada seis horas.
Hay una correlacin entre los niveles de deficiencia del factor VIII y la severidad del
sangrado:
1% en el primer ao de vida tiene mayor manifestacin de sangrado en la
circuncisin, sangrado de tejido blando.
4-5% hemorragia despus de trauma.
5-20% sangrado despus de trauma, ciruga y extraccin de dentaria.
20-50% sangra despus de ciruga mayor
En caso de trauma craneoenceflico, abdominal cerrado, torcico cerrado o herida
punzocortante debe darse tratamiento de reemplazo de inmediato con lo que est
disponible en ese lugar en ese momento. Si hay factor VIII, ver si se puede preparar
crioprecipitado o usar plasma fresco congelado, lo que no debe hacerse es si se esta en
el interior es enviar a la persona en ambulancia a la ciudad de Panam.
Diagnstico de Laboratorio:
Son menos costosos y menos especficos que otros reactivos locales:
1. Suero Reactivo que tiene el factor IX: si se corrige el TPT con este, es hemofilia B
porque esta deficiente en este factor.
2. Plasma ABSORVED que tiene factor VIII si se corrige es dficit del factor VIII es
Hemofilia A.
Hemofilia A
Hemofilia B
Def de FvW
Hematoma
Trastorno Hemostasi 1
Hemartrosis
Equimosis
Ligado X
Lesin purpurita
Epistaxis
Autosomica dominante
Artralgia
Dx
No hemartrosis
En hombres :
Epsitaxis
Artropata deformante y
No artralgias
discapacitante
Mujeres y hombres
Hemorragia grave
La
b
Tx
T sangria Normal
TPT prolongado
Dficit F VIII
FvW normal
Agregabilidad Plaquetaria
Ristocetina , ADP, colageno Normal
Tiempo de coagulacin Mayor
Dficit de F VIII
Dficit de F IX
FVIII liofilizado
Crioprecipitado
PFC
FIX liofilizado
Complejo
antitrombinico
PFC
T sangria aumentado
TPT prolongado
Dficit de Factor VIII
Dficit del factor de VW
Agregabilidad:
Ristocetina anormal
ADP y colageno normal
Tiempo de coagulacin
mayor
F vW comercial
Crioprecipitado
Desmopresina
Factor Tisular
Accin de trombina
Trombosis
Sangrado
Necrosis Tisular
Especificid
ad
# PLT
73-77%
48%
Fibrinogeno
22-79%
87%
TTP
63-90%
90%
TP
76-90%
90%
95%
65%
Laboratorio
Sulfato de
Protamina
Dmero D
PDF + DmeroD
PDF: productos
93%
97%
100%
97%
de degradacin del fibrinogeno
Fibrinolisis Primaria
Hay dficit de alfa 2 antiplasmina y disminucin de la inhibicin del factor activador del
plasmingeno
Causas:
Ciruga de la prstata que tiene endoquinasas
CID aguda
Fibrinolisis 2 porque se
forma el cogulo y se
activa el sistema
fibrinoltico.
Dmero D presente y
productos de degradacin
del fibringeno
PLT
TP
TPT
Factor I
TT
SO4 de
protamina
Esquizocito
FV
F VIII
Fibrinopeptido
A
Fibrinopeptido
B
B-B1-42
Plasmina
CID
crnica
Dmero D
Fibrinolisis Primaria
Activacin durante la lisis del
fibringeno sin alterar la va
de la coagulacin, por ejmplo
al dar uroquinasaso
estreptoquinasas. No se altera
el TP o TPT
(N si es compensada)
(N si es compensada)
Borderline
No
No
No
No
50%
90%
N
N
Ausente
No
(60-80ml)
N
N
N
TP
N
TPT
N
Fibrinogeno
N
Esquizocitos
Presente
Lisis de euglobinas
N
CID
Presente
Tratamiento
Plasmaferesis para remover las sustancias que estimulen o activen las plaquetas
Trombofilia
Causas:
1. Paciente joven con dficit de los inhibidores fisolgicos
2. Factor V Leiding
3. Anticuerpos antifosolpidos,no corrige TPT al agregar plasma normal
4. Trombosis o abortos recurrentes y general se le estan haciendo estudios de LES y
enfermedades autoinmunes.
Tratamiento:
1. La heparina para poder que acte tiene que unirse a Anti III, cuya vida media es 3-4
horas
a. Dosis subcutaneas para TVP (profilaxis)caidas de cadera encamados
b. Dosis IV continua en el tratamiento del tromboembolismo
c. Cirugas de Corazon abierto
i. TPT sirve de control para la heparina IV, la heparina de bajo peso molecular
inhibe el factor X estimulando mayor accin antitrombtica y menor accin
anticoagulante permitiendo su uso ambulatorio.
ii. Anticoagulantes de accin prolongada: Warfarina o Cumadin; Warfarina inhibe
la sntesis de lod factores dependientes de la Vit K.
iii. Para monitorizar cumadin se utiliza TP, pero como es de diversas fuentes
entonces hay una gran variabilidad y esto tambin conlleva a mayor
hemorragia y trombosis; por esto la OMS recomend estandarizar el TP con
una frmula matemtica INR
INR = [(TP del px/ tp control)]* ISI
ISI: indce de sensibilidad,inidca la capacidad o sensibilidad de reaccionar para
determinar la presencia de los factores dependientes de Vit K. Su valor numrico es 1.3
Nota: Se reporta algoritmo como en los siguientes ejemplos.
INR teraputico para una vlvula protsica es de 2.5 a 3.5 (alta intensidad frente a
un sndrome antifossolpido)
TVP 2-3 disminuye la variabilidad en el reporte de los resultados
Fibrinolisis atrial: es de 1.5 a 2.5
2. Medicamentos que potencian la efectividad del Cumadin
a. Antibiticos
b. Salicilatos
c. Epinefrina
3. Medicamentos que disminuyen su efectividad
a. Barbitricos como el fenobarbital
b. Anticonvulsivos
c. antihistamnicos