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(Art) Principios de Rehabilitacion Del Sindrome de Guillain Barre de Las EMC
(Art) Principios de Rehabilitacion Del Sindrome de Guillain Barre de Las EMC
26-470-A-10
Principios de rehabilitacin
del sndrome de Guillain-Barr,
de las polirradiculopatas
y polineuropatas
J. Y. Salle
S. Guinvarch
M. Munoz
G. Cresson
S. Dauriac
T. Sombardie
P. Dudognon
C. L. Labrousse
Para que resulte coherente la rehabilitacin de las afecciones localizadas o difusas del
sistema nervioso perifrico es preciso:
conocer el diagnstico etiolgico,
valorar los elementos del pronstico y de la eficacia del tratamiento etiolgico.
Los grandes principios basados en el anlisis de las deficiencias motoras, sensitivas o
vegetativas consisten en:
favorecer su regresin,
compensar las discapacidades y las minusvalas,
prevenir las complicaciones.
Para describir las distintas modalidades de intervencin desde el diagnstico hasta la
readaptacin se tomarn como referencia las polirradiculopatas y el sndrome de Guillain-Barr (SGB).
Elsevier, Pars
Cuadro I. Frecuencia de las etiologas de las neuropatas perifricas segn Bouche et al. [3].
Matthews
1960
TOTAL
Alcohol y carencia
Diabetes
Hereditaria
Guillain-Barr
Medicamentos
Hemopatas
Paraneoplsica
Polirradiculoneuritis
inflamatoria
crnica
Colagenosis
Garrapatas
Amilosis
Alteraciones
endocrinas
Sobrecarga
Infecciosas
Otros
Causas mltiples
Desconocidas
Rose
1960
46
6,5
4,3
0
80
10
10
3,7
0
0
0
1,2
0
3,7
0
0
8,7
4,3
0
69,5
0
0
7,5
1,2
0
56,2
Prineas
1970
Aimard
et al
1976
Vallat
1991
91
10
11
4
21,2
7
1,7
3, 5
113
31,8
15
0
12
1,7
5,1
6,2
4,4
3
0
0
5,1
5,3
2,6
0
4,3
2,2
1,3
0
0
0,8
5,3
0
2,6
1,1
0,4
0,15
1,2
11,1
12
0
0
1
2
0
32
632
18,8
14,8
13,7
9,6
NB: Exceptuando las cifras de la primera lnea que corresponden al nmero total de
casos estudiados para cada autor, las otras cifras son porcentajes.
Diabetes
Vascularitis necrosantes: lupus, sarcoidosis, artritis reumatoidea, sndrome paraneoplsico
Disglobulinemias: plasmocitoma solitario, Waldenstrm, crioglobulinemia
Infecciosas: lepra, enfermedad de Lyme
Neuropata multifocal con bloqueos de
conduccin persistentes (forma motora)
Parlisis troncular recidivante familiar
Polineuropatas
Distribucin
Tipo de
fibras
afectadas
Evolucin
Edad de comienzo
Axonal
Desmielinizante
Mixta
Sndrome de Guillain-Barr
Descrito en 1916 por Guillain, Barr y Strohl, se trata de
una polirradiculoneuropata inflamatoria aguda primitiva
con desmielinizacin segmentaria multifocal de origen
autoinmune y de diagnstico clnico. El SGB es el trastorno
desmielinizante agudo ms frecuente.
Incidencia anual
Son elementos a menudo determinantes para el diagnstico, distinguindose las formas agudas (algunos das, mximo 4 semanas) cuyo ejemplo es el SGB, las formas subagudas (algunas semanas) o las formas crnicas (de varios
meses a varios aos).
Criterios diagnsticos
Son los de Asbury y Cornblath (cuadro IV). El SGB habitualmente produce una tetraparesia o una tetrapleja con
arreflexia, que aparece de forma aguda asociada a parestesias de las extremidades.
Evolucin de la enfermedad
En las formas clsicas, se puede dividir esquemticamente
en cuatro fases.
Fase prodrmica
En los dos tercios de los casos un episodio infeccioso respiratorio o gastrointestinal precede a los primeros signos neurolgicos. Recientemente se ha observado la asociacin
patgena con el Campylobacter jejuni, agente etiolgico ms
conocido de la gastroenteritis infecciosa (26 % de los casos),
lo que constituira un factor de pronstico negativo [18].
Fase de extensin de las parlisis
La duracin media es de 12 das y se caracteriza por la rpida extensin ascendente de la parlisis, afectando habitualmente a los cuatros miembros con abolicin de los reflejos
osteotendinosos. Se puede producir una afeccin inicial de
los pares craneales, fundamentalmente del facial. Son muy
frecuentes las parestesias en los cuatro miembros y al preceder a los signos motores pueden inducir a error en el
diagnstico inicial. En el 15 al 50 % de los pacientes son frecuentes los dolores, pudiendo persistir durante largo tiempo y provocar molestias considerables [16]. Al principio, los
Kinesiterapia
Formas agudas
Declaracin en algunos das. Mximo: 4 semanas
Formas axonales
Porfiria aguda intermitente con predominio motor: determinacin de
las porfirias urinarias
Txica: sales de talio, arsnico, litio, triortocresilfosfato
Formas raras de neuropatas metablicas: diabetes, insuficiencia
renal, alcohol, estados carenciales
Formas desmielinizantes
Sndrome de Guillain-Barr: con predominio motor
Polineuropata de la difteria
Formas axonales
Metablicas:
diabetes: con predominio motor: neuropata proximal con predominio sensitivo con afeccin global de las fibras y afeccin vegetativa asociada
insuficiencia renal con predominio sensitivo con afeccin de las
fibras largas
hipotiroidismo, con predominio sensitivo global
Nutricionales: alcohol y carencias (vitamina B1, B6, , B12, PP y folatos) con predominio sensitivo por afeccin de fibras gruesas
Txicas:
plomo, de predominio motor en los miembros superiores
N-hexano, acrilamida
Medicamentosas: isoniacida, disulfiram, arsnico, cisplatino, piridoxina, metronidazol, con predominio sensitivo global
Paraneoplsica, tipo Denny-Brown, con predominio sensitivo global
Alteraciones hepticas: cirrosis biliar primitiva, de predominio sensitivo global
Amilosis de predominio sensitivo global con frecuente afeccin
vegetativa asociada
Infecciosas: virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
de
predomino
motor
Formas axonales
Hereditarias:
sensitivomotora: Charcot-Marie-Tooth (CMT)
sensitiva: acropatas ulceromutilantes
disautonmica: enfermedad de Riley-Day
Adquiridas:
de predominio sensitivo global y vegetativo
Formas sintomticas
Formas crnicas
amilosis familiar
diabetes
Criterios necesarios
Formas subagudas
Declaracin de los trastornos en semanas y meses
Formas desmielinizantes
Polirradiculoneuropatas inflamatorias idiopticas
subagudas
Polirradiculoneuropatas secundarias:
disglobulinemias, sndrome de Poems, mieloma
condensante, plasmocitoma solitario, sida
enfermedad sistmica: lupus, sarcoidosis
medicamentosas: amiodarona de predominio
sensitivo por afeccin de fibras gruesas
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de predominio sensitivo
de fibras gruesas
Formas desmielinizantes
Hereditarias:
motora: CMT, formas hipertrficas
enfermedad de Dejerine-Sottas: sensitivomotora
enfermedad de Refsum: de predominio sensitivo por afeccin de
fibras gruesas
Adquiridas:
polirradiculoneuropatas inflamatorias idiopticas progresivas o
con recadas, de predominio motor
polirradiculoneuropatas asociadas a las gammapatas monoclonales benignas de IgM de predominio sensitivo ataxiante
El polimorfismo clnico del SGB, relacionado con la distribucin multifocal de las lesiones, justifica ciertas dificultades diagnsticas en sus variantes sintomticas. Cabe destacar el sndrome de Miller-Fisher que representa el 5 % de
los SGB y que se define por la trada sintomtica: oftalmopleja, ataxia y arreflexia osteotendinosa. El anlisis electromiogrfico, caracterizado por una reduccin de la amplitud
de los potenciales sensitivos sin disminucin proporcional
de la conduccin, sugiere la posibilidad de una neuropata
axonal o de una neuronopata (o ganglionopata sensitiva).
Esto lleva a discutir las formas axonales del SGB, descritas
recientemente, en las que los estudios bipsicos han
demostrado una degeneracin axnica sin desmielinizacin ni inflamacin. La evolucin de estas formas es particularmente grave. Por lo tanto, ante la aparicin de un
SGB [10] resulta difcil a priori saber cal va a ser su evolucin.
Diagnstico diferencial
Se basa en la discusin de los trminos de su definicin,
particularmente su carcter agudo y su naturaleza primitiva
(cuadro V).
Factores pronsticos
signos sensitivos objetivos son moderados predominando
en las fibras sensitivas gruesas. En esta fase, el anlisis del
lquido cefalorraqudeo revela una disociacin albuminocitolgica, con hiperproteinorraquia superior a 0, 45 g/l, que
Pueden ser importantes (cuadro VI). En un trabajo retrospectivo realizado sobre 223 casos de SGB controlados de
1963 a 1981, Raphal et al [17] han demostrado que el pronstico funcional depende de la importancia del dficit
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Control
De los trastornos respiratorios
Sndrome de Guillain-Barr
Diagnstico diferencial
Forma crnica
Polirradiculoneuropatas
inflamatorias idiopticas
Forma primitiva
Forma tetrapartica
Lesiones medulares
Enfermedad de Lyme
Poliomielitis
Cuando se diagnostican, ya se trate de trastornos de la deglucin o de una dilatacin aguda gstrica, la alimentacin
continua por sonda gstrica es necesaria.
Tratamientos especficos
Intercambios plasmticos
Ventilacin asistida
motor en la fase mxima de la parlisis, as como de la duracin de la fase estacionaria. El estudio norteamericano [20]
ha individualizado cuatro factores pronsticos:
la edad,
la necesidad de ventilacin asistida,
la duracin de la fase de instalacin inferior a 7 das,
la amplitud de los potenciales musculares distales inferiores al 20 % de los valores normales. Este ltimo factor es
el que tiene un mayor valor de prediccin; traduce la intensidad de la prdida axonal asociada o primitiva (formas
raras axonales).
Por lo tanto, cualquier signo que refleje la importancia de la
prdida axonal tiene un valor pronstico negativo: amiotrofia precoz, signo elctrico de desnervacin, brusca reduccin de los potenciales de accin de los nervios distales.
En un trabajo reciente, Rees et al [18] destacan el papel de
la infeccin por Campylobacter jejuni, de la edad, de la ventilacin mecnica, de la importancia y de la precocidad del
dficit motor que requiere que el enfermo permanezca en
cama durante 2 das despus de la aparicin de los signos
neurolgicos.
En la fase aguda, fallecen del 5 al 10 % de los enfermos. Las
causas principales son las complicaciones intercurrentes
(embolia pulmonar o neumopata) as como los trastornos
vegetativos, fundamentalmente bradicardias paroxsticas
espontneas o provocadas por las aspiraciones traqueales
que pueden producir bruscamente un paro cardaco.
Cuanto ms grave es el dao neurolgico, ms frecuentes
son los trastornos vegetativos y las complicaciones intercurrentes, por lo que la intensidad del dficit motor es el factor principal del pronstico vital.
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Inmunoglobulinas intravenosas
Han sido utilizadas recientemente con xito. Un estudio
neerlands ha comparado los intercambios plasmticos
(cinco intercambios en los 14 primeros das) y las inmunoglobulinas (0,4 g/kg/da durante 5 das). Queda demostrada la clara superioridad de las inmunoglobulinas en la evaluacin funcional a las 4 semanas. Sin embargo, este resultado debe ser confirmado ya que se han descrito recadas
posteraputicas. Los posibles mecanismos de accin de las
inmunoglobulinas intravenosas seran complejos. Por un
lado, se produciran interacciones idiotpicas entre las regiones variables de las inmunoglobulinas intravenosas y los
autoanticuerpos, con una rpida cada del ttulo de autoanticuerpos despus del tratamiento. Por otro lado, las inmunoglobulinas intravenosas induciran a largo plazo la supresin de los clones celulares secretores de los autoanticuerpos especficos, as como una inhibicin de la liberacin de
numerosas citotoxinas [7].
Principios de rehabilitacin
de las lesiones del sistema nervioso
perifrico
Las lesiones del sistema nervioso perifrico producen deficiencias motoras, sensitivas y vegetativas, causantes de discapacidades de locomocin y de prensin asociadas en muchos
casos a complicaciones secundarias cutneas y articulares.
Kinesiterapia
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Kinesiterapia
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Actividades manuales
En fase de recuperacin
Seguimiento evolutivo
ayudas tcnicas, compensa las discapacidades para alimentarse, lavarse, vestirse y escribir. Adems, en las formas graves ser necesario el acondicionamiento del domicilio y
exteriores: pasamanos a lo largo de las paredes o de las escaleras, barras de apoyo en los cuartos de bao, etc. En los
casos de gran dependencia hay que recurrir a las ayudas
humanas y a los medios para dominar el entorno y la comunicacin, similares a los empleados para los tetrapljicos [2].
Por lo tanto, resulta fundamental la coherencia de la cadena de cuidados en la que intervienen mdicos, kinesiterapeutas, ergoterapeutas y asistentes sociales, para valorar
mejor las necesidades y las ayudas que se requieren,
mediante un buen anlisis de las deficiencias, de las discapacidades, del medio de vida y de la cooperacin previsible
del entorno [12].
Evaluacin de la deficiencia
Es la clsica y se basa en la evaluacin muscular segn la
valoracin del Medical Research Council y se refiere a la evaluacin de los grupos musculares siguientes: flexores del
cuello, abductores del hombro, flexores y extensores del
codo, separacin de los dedos y abduccin del pulgar; en
los miembros inferiores: flexores y extensores de la cadera,
flexores y extensores de la rodilla, flexores plantares y dorsales del pie. Algunas formas clnicas requieren una exploracin muscular complementaria. La reproductibilidad
entre examinadores y la precisin pueden aumentar con el
uso de una medida mecnica por medio de dinammetro o
a travs de una medida isocintica, muy cara y que en la
prctica slo es utilizable para grupos musculares proximales para evaluaciones superiores a 3.
La evaluacin paraclnica de la deficiencia motora consiste
nicamente en la realizacin de un electromiograma. Tiene
un inters diagnstico y pronstico pues permite la deteccin de anomalas axonales de evolucin ms desfavorable.
Slo se repite para confirmar la regresin de un bloqueo de
conduccin. Aunque es posible evaluar la recuperacin de
la sensibilidad tctil mediante la valoracin en cinco estadios propuesta por el British Medical Research Council (S0 a
S4), el control de la sensibilidad propioceptiva merece una
gran atencin y puede ser valorada por el sentido de posicin de las articulaciones y por el estudio de la sensibilidad
vibratoria a partir de la frecuencia y de la intensidad de estimulacin (vibrmetro). La clnica prima en materia de evolucin.
Kinesiterapia
posicin sentada, de la subida de una escalera, del equilibrio unipodal o de la elevacin de los brazos. Asimismo, las
pruebas globales permiten cuantificar la recuperacin de la
calidad prensil: pick-up test modificado de Delon, caja de
pernos, purdue pegboard test. Cualquier anlisis descriptivo
de estos gestos proporciona informacin sobre los dficits y
su compensacin posible til o realizada y el cronometraje
permite objetivar la evolucin.
Por otro lado, la realizacin de una medida de independencia funcional (MIF) permite hacer una evaluacin funcional del paciente.
26-470-A-10
favorecer la regresin de las deficiencias y compensar las discapacidades. Previamente se investiga su etiologa para poder establecer un tratamiento etiolgico y conocer el pronstico de la
lesin causal. El xito del programa consiste en complementar la
terapia, etiolgica y rehabilitadora, para minimizar as las secuelas. Esto requiere la colaboracin del conjunto del equipo mdico: mdicos, kinesiterapeutas, ergoterapeutas, enfermeras y ayudantes para lograr con eficacia acciones muy especializadas para
aplicar una asistencia cuidadosa.
*
**
La afeccin localizada difusa del sistema nervioso perifrico provoca deficiencias motoras, sensitivas y vegetativas que son fuente de incapacidad, especialmente para la deambulacin y las actividades manuales y gestuales. El programa de rehabilitacin tiene
como objetivo prevenir las complicaciones ortopdicas y trficas,
Bibliografa
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