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ENCICLOPEDIA MDICO-QUIRRGICA 26-470-A-10

26-470-A-10

Principios de rehabilitacin
del sndrome de Guillain-Barr,
de las polirradiculopatas
y polineuropatas
J. Y. Salle
S. Guinvarch
M. Munoz
G. Cresson
S. Dauriac
T. Sombardie
P. Dudognon
C. L. Labrousse

Para que resulte coherente la rehabilitacin de las afecciones localizadas o difusas del
sistema nervioso perifrico es preciso:
conocer el diagnstico etiolgico,
valorar los elementos del pronstico y de la eficacia del tratamiento etiolgico.
Los grandes principios basados en el anlisis de las deficiencias motoras, sensitivas o
vegetativas consisten en:
favorecer su regresin,
compensar las discapacidades y las minusvalas,
prevenir las complicaciones.
Para describir las distintas modalidades de intervencin desde el diagnstico hasta la
readaptacin se tomarn como referencia las polirradiculopatas y el sndrome de Guillain-Barr (SGB).

Diagnstico de las neuropatas

Elsevier, Pars

Una neuropata perifrica es una alteracin del sistema nervioso perifrico.


Su diagnstico etiolgico, a veces difcil, est relacionado
con la larga lista de causas posibles (cuadro I). En muchos
casos, un enfoque pragmtico permite determinar el proceso causal [3]. Este enfoque se basa en las caractersticas
clnicas de la neuropata, en la determinacin de la lesin
subyacente: axonal o desmielinizante, demostrada por estudio electrofisiolgico y, finalmente, en las caractersticas
biolgicas e histolgicas.

Jean-Yves SALLE: Praticien hospitalier.


Sandrine GUINVARCH: Chef de clinique-assistant.
Marguerite MUNOZ: Praticien hospitalier.
Gatan CRESSON: Moniteur cadre, masseur-kinsithrapeute.
Sylvie DAURIAC: Ergothrapeute.
Thierry SOMBARDIE: Ergothrapeute.
Pierre DUDOGNON: Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Claude-Louis LABROUSSE: Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Service de rducation fonctionnelle, hpital Jean-Rebeyrol, CHRU, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges cedex.

Elementos clnicos del diagnstico


Topografa
La distribucin topogrfica permite distinguir:
las mononeuropatas limitadas a un solo tronco nervioso
que se deben fundamentalmente a causas traumticas directas o compresivas (entrapment neuropathy de los anglosajones);
las mononeuropatas mltiples definidas por la sucesin
en el tiempo o por la afeccin simultnea de varios troncos
nerviosos que se deben esencialmente a un mecanismo
isqumico.
Las causas principales estn detalladas en el cuadro II;
las polineuropatas que se caracterizan por una afeccin
difusa y simtrica. Se distinguen las polineuropatas propiamente dichas, predominantemente distales y las polirradiculoneuropatas, cuyo proceso afecta sobre todo a las races
y provoca un dficit motor proximal o difuso.
Edad de comienzo
La aparicin temprana de dificultades durante la prctica
deportiva o de un pie cavo hace pensar en una causa hereditaria.
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Cuadro I. Frecuencia de las etiologas de las neuropatas perifricas segn Bouche et al. [3].

Cuadro II. Neuropatas (segn Bouche et al [3]).


Mononeuropatas mltiples

Matthews
1960
TOTAL
Alcohol y carencia
Diabetes
Hereditaria
Guillain-Barr
Medicamentos
Hemopatas
Paraneoplsica
Polirradiculoneuritis
inflamatoria
crnica
Colagenosis
Garrapatas
Amilosis
Alteraciones
endocrinas
Sobrecarga
Infecciosas
Otros
Causas mltiples
Desconocidas

Rose
1960

46
6,5
4,3
0

80
10
10
3,7

0
0
0

1,2
0
3,7

0
0
8,7
4,3
0
69,5

0
0
7,5
1,2
0
56,2

Prineas
1970

Aimard
et al
1976

Vallat
1991

91
10
11
4
21,2
7
1,7
3, 5

113
31,8
15
0
12
1,7
5,1
6,2

4,4
3
0
0

5,1
5,3
2,6
0

4,3
2,2
1,3

0
0
0,8
5,3
0
2,6

1,1
0,4
0,15
1,2
11,1
12

0
0
1
2
0
32

632
18,8
14,8
13,7
9,6

NB: Exceptuando las cifras de la primera lnea que corresponden al nmero total de
casos estudiados para cada autor, las otras cifras son porcentajes.

Diabetes
Vascularitis necrosantes: lupus, sarcoidosis, artritis reumatoidea, sndrome paraneoplsico
Disglobulinemias: plasmocitoma solitario, Waldenstrm, crioglobulinemia
Infecciosas: lepra, enfermedad de Lyme
Neuropata multifocal con bloqueos de
conduccin persistentes (forma motora)
Parlisis troncular recidivante familiar

Polineuropatas
Distribucin
Tipo de
fibras
afectadas
Evolucin
Edad de comienzo
Axonal

Desmielinizante
Mixta

El electromiograma determina con precisin el tipo de


lesin, elemento importante de orientacin etiolgica y
pronstica.
En el cuadro III figura la orientacin diagnstica de las polineuropatas.

Sndrome de Guillain-Barr
Descrito en 1916 por Guillain, Barr y Strohl, se trata de
una polirradiculoneuropata inflamatoria aguda primitiva
con desmielinizacin segmentaria multifocal de origen
autoinmune y de diagnstico clnico. El SGB es el trastorno
desmielinizante agudo ms frecuente.

Modalidades de aparicin y de evolucin

Incidencia anual

Son elementos a menudo determinantes para el diagnstico, distinguindose las formas agudas (algunos das, mximo 4 semanas) cuyo ejemplo es el SGB, las formas subagudas (algunas semanas) o las formas crnicas (de varios
meses a varios aos).

La incidencia media es de 1/100 000 habitantes (de 0,4 a


1,9 segn los estudios). El SGB afecta a ambos sexos, sin distincin de edad o de clase socioeconmica [17].

Tipo de fibras afectadas


Neuropatas sensitivas por afeccin de fibras gruesas
mielinizadas: rpidamente caracterizadas por una prdida
del sentido palestsico, inicialmente en distal, del sentido
de posicin de los dedos de los pies y por la abolicin de los
reflejos osteotendinosos con evolucin hacia la ataxia.
Neuropatas sensitivas por afeccin de fibras pequeas:
las sensaciones trmicas y dolorosas son las ms afectadas.
Neuropatas de predominio motor: la exploracin de los
msculos intrnsecos de los pies y de las manos es lo ms
demostrativo (separacin de los dedos de los pies, extensin del dedo gordo del pie).
Neuropatas de predominio vegetativo: raramente estn
aisladas, asocindose casi siempre con la afeccin de las
fibras pequeas mielinizadas.
Distribucin de los sntomas
Permite comprender el mecanismo fisiopatolgico subyacente que opone las axonopatas, que afectan a los axones, a las
mielinopatas, lesiones que afectan primero a la vaina de mielina o a la clula de Schwann. De esta forma, en las axonopatas, ms frecuentes, las anomalas motoras o sensitivas predominan en las extremidades distales de los miembros inferiores, puesto que afectan inicialmente a las fibras ms largas. La
degeneracin de la fibra nerviosa asciende de forma centrpeta hacia el cuerpo celular.
Contrastan con las mielinopatas, frecuentes durante las
polirradiculoneuropatas, en las que el dficit, casi siempre
motor, predomina en los msculos proximales y en la cara.
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Criterios diagnsticos
Son los de Asbury y Cornblath (cuadro IV). El SGB habitualmente produce una tetraparesia o una tetrapleja con
arreflexia, que aparece de forma aguda asociada a parestesias de las extremidades.

Evolucin de la enfermedad
En las formas clsicas, se puede dividir esquemticamente
en cuatro fases.
Fase prodrmica
En los dos tercios de los casos un episodio infeccioso respiratorio o gastrointestinal precede a los primeros signos neurolgicos. Recientemente se ha observado la asociacin
patgena con el Campylobacter jejuni, agente etiolgico ms
conocido de la gastroenteritis infecciosa (26 % de los casos),
lo que constituira un factor de pronstico negativo [18].
Fase de extensin de las parlisis
La duracin media es de 12 das y se caracteriza por la rpida extensin ascendente de la parlisis, afectando habitualmente a los cuatros miembros con abolicin de los reflejos
osteotendinosos. Se puede producir una afeccin inicial de
los pares craneales, fundamentalmente del facial. Son muy
frecuentes las parestesias en los cuatro miembros y al preceder a los signos motores pueden inducir a error en el
diagnstico inicial. En el 15 al 50 % de los pacientes son frecuentes los dolores, pudiendo persistir durante largo tiempo y provocar molestias considerables [16]. Al principio, los

Kinesiterapia

PRINCIPIOS DE REHABILITACIN DEL SNDROME DE GUILLAIN-BARR,


DE LAS POLIRRADICULOPATAS Y POLINEUROPATAS

Cuadro III. Etiologa de las polineuropatas.

Cuadro IV. Criterios diagnsticos para el sndrome de GuillainBarr.

Formas agudas
Declaracin en algunos das. Mximo: 4 semanas
Formas axonales
Porfiria aguda intermitente con predominio motor: determinacin de
las porfirias urinarias
Txica: sales de talio, arsnico, litio, triortocresilfosfato
Formas raras de neuropatas metablicas: diabetes, insuficiencia
renal, alcohol, estados carenciales
Formas desmielinizantes
Sndrome de Guillain-Barr: con predominio motor
Polineuropata de la difteria

Formas axonales
Metablicas:
diabetes: con predominio motor: neuropata proximal con predominio sensitivo con afeccin global de las fibras y afeccin vegetativa asociada
insuficiencia renal con predominio sensitivo con afeccin de las
fibras largas
hipotiroidismo, con predominio sensitivo global
Nutricionales: alcohol y carencias (vitamina B1, B6, , B12, PP y folatos) con predominio sensitivo por afeccin de fibras gruesas
Txicas:
plomo, de predominio motor en los miembros superiores
N-hexano, acrilamida
Medicamentosas: isoniacida, disulfiram, arsnico, cisplatino, piridoxina, metronidazol, con predominio sensitivo global
Paraneoplsica, tipo Denny-Brown, con predominio sensitivo global
Alteraciones hepticas: cirrosis biliar primitiva, de predominio sensitivo global
Amilosis de predominio sensitivo global con frecuente afeccin
vegetativa asociada
Infecciosas: virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)

de
predomino
motor

Formas axonales
Hereditarias:
sensitivomotora: Charcot-Marie-Tooth (CMT)
sensitiva: acropatas ulceromutilantes
disautonmica: enfermedad de Riley-Day
Adquiridas:
de predominio sensitivo global y vegetativo

neuropata del sndrome de Sjgren


neuropata ataxiante crnica

Dficit progresivo relativamente simtrico de los miembros


Arreflexia
Duracin de la fase de extensin a 4 semanas
Criterios en favor del diagnstico
Signos sensitivos relativamente discretos
Afeccin de los nervios craneales especialmente del nervio facial
Disautonoma
Hiperproteinorraquia (despus de la 1 semana), nmero de clulas
mononucleadas inferior a 20
Anomalas electrofisiolgicas sugerentes de desmielinizacin

puede alcanzar cifras de 10 g/l, sin reaccin celular.


Habitualmente resulta evidente hacia el decimoquinto da.
Fase estacionaria
Es muy heterognea. La severidad de la afeccin neurolgica es variable; el 20 al 30 % de los enfermos requiere ventilacin asistida. Su duracin oscila entre varios das y varias
semanas.
Fase de recuperacin
Se caracteriza tambin por su variabilidad y tiene una progresin proximodistal. La evolucin espontnea, a menudo
considerada totalmente regresiva, presenta sin embargo en
las formas severas un porcentaje del 15 al 25 % de secuelas
motoras.

Formas sintomticas

Formas crnicas

amilosis familiar
diabetes

Criterios necesarios

Formas subagudas
Declaracin de los trastornos en semanas y meses

Formas desmielinizantes
Polirradiculoneuropatas inflamatorias idiopticas
subagudas
Polirradiculoneuropatas secundarias:
disglobulinemias, sndrome de Poems, mieloma
condensante, plasmocitoma solitario, sida
enfermedad sistmica: lupus, sarcoidosis
medicamentosas: amiodarona de predominio
sensitivo por afeccin de fibras gruesas

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de predominio sensitivo
de fibras gruesas

Formas desmielinizantes
Hereditarias:
motora: CMT, formas hipertrficas
enfermedad de Dejerine-Sottas: sensitivomotora
enfermedad de Refsum: de predominio sensitivo por afeccin de
fibras gruesas
Adquiridas:
polirradiculoneuropatas inflamatorias idiopticas progresivas o
con recadas, de predominio motor
polirradiculoneuropatas asociadas a las gammapatas monoclonales benignas de IgM de predominio sensitivo ataxiante

El polimorfismo clnico del SGB, relacionado con la distribucin multifocal de las lesiones, justifica ciertas dificultades diagnsticas en sus variantes sintomticas. Cabe destacar el sndrome de Miller-Fisher que representa el 5 % de
los SGB y que se define por la trada sintomtica: oftalmopleja, ataxia y arreflexia osteotendinosa. El anlisis electromiogrfico, caracterizado por una reduccin de la amplitud
de los potenciales sensitivos sin disminucin proporcional
de la conduccin, sugiere la posibilidad de una neuropata
axonal o de una neuronopata (o ganglionopata sensitiva).
Esto lleva a discutir las formas axonales del SGB, descritas
recientemente, en las que los estudios bipsicos han
demostrado una degeneracin axnica sin desmielinizacin ni inflamacin. La evolucin de estas formas es particularmente grave. Por lo tanto, ante la aparicin de un
SGB [10] resulta difcil a priori saber cal va a ser su evolucin.

Diagnstico diferencial
Se basa en la discusin de los trminos de su definicin,
particularmente su carcter agudo y su naturaleza primitiva
(cuadro V).

Factores pronsticos
signos sensitivos objetivos son moderados predominando
en las fibras sensitivas gruesas. En esta fase, el anlisis del
lquido cefalorraqudeo revela una disociacin albuminocitolgica, con hiperproteinorraquia superior a 0, 45 g/l, que

Pueden ser importantes (cuadro VI). En un trabajo retrospectivo realizado sobre 223 casos de SGB controlados de
1963 a 1981, Raphal et al [17] han demostrado que el pronstico funcional depende de la importancia del dficit
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Cuadro V. Diagnstico diferencial del sndrome de GuillainBarr.

Control
De los trastornos respiratorios

Sndrome de Guillain-Barr

Diagnstico diferencial

Forma aguda (fase de extensin


de las parlisis inferior a 30 das)

Forma crnica
Polirradiculoneuropatas
inflamatorias idiopticas

Forma primitiva

Formas sintomticas asociadas:


enfermedad de Hodgkin
lupus eritematoso sistmico
sarcoidosis
virus de inmunodeficiencia
humana
Otras causas de polineuropata
aguda motora:
porfiria aguda intermitente
txica (pescados tropicales)

Ante la ausencia de factor pronstico precoz, es la funcin


que ms preocupa: un cuidadoso seguimiento de la evolucin de la capacidad vital ( 50 %) o de la ampliacin torcica mxima determinar el ingreso en reanimacin antes
de que se produzca cualquier dificultad respiratoria.
De los trastornos cardiocirculatorios
Reflejan una disautonoma asociada y son ms frecuentes
cuanto ms grave es la afeccin neurolgica. Estas manifestaciones vegetativas son polimorfas: accesos de hipertensin
arterial, hipotensin ortosttica o de decbito, trastorno del
ritmo cardaco. Las bradicardias son las ms graves y requieren una vigilancia cardioscpica permanente.
De los trastornos digestivos

Forma tetrapartica

Lesiones medulares
Enfermedad de Lyme
Poliomielitis

Cuadro VI. Factores pronsticos funcionales.

Cuando se diagnostican, ya se trate de trastornos de la deglucin o de una dilatacin aguda gstrica, la alimentacin
continua por sonda gstrica es necesaria.

Tratamientos especficos

Importancia del dficit motor cuando la parlisis es mxima o en los


7 primeros das o permanencia en cama en los 2 primeros das

Los inmunosupresores y la corticoterapia no han resultado


eficaces hasta ahora y por lo tanto no est justificada su
prescripcin en un SGB.

Duracin de la fase estacionaria

Intercambios plasmticos

Ventilacin asistida

El descubrimiento de una sustancia mielinotxica en el


suero de pacientes con SGB ha hecho que se propongan
intercambios plasmticos como medio teraputico. Estudios cooperativos franceses y norteamericanos han
demostrado su eficacia. El empleo precoz de tres a cinco de
estos intercambios permitira reducir la duracin de la fase
aguda, el porcentaje de pacientes que requieren ventilacin
asistida y el tiempo necesario para retomar la marcha. Estn
indicados cuando el dficit es lo suficientemente importante como para dificultar la marcha. Sigue siendo el tratamiento de referencia.

Amplitud de los potenciales musculares distales< 20 % de los valores


normales, reflejo de lesin axonal
Edad
Infeccin por Campylobacter jejuni

motor en la fase mxima de la parlisis, as como de la duracin de la fase estacionaria. El estudio norteamericano [20]
ha individualizado cuatro factores pronsticos:
la edad,
la necesidad de ventilacin asistida,
la duracin de la fase de instalacin inferior a 7 das,
la amplitud de los potenciales musculares distales inferiores al 20 % de los valores normales. Este ltimo factor es
el que tiene un mayor valor de prediccin; traduce la intensidad de la prdida axonal asociada o primitiva (formas
raras axonales).
Por lo tanto, cualquier signo que refleje la importancia de la
prdida axonal tiene un valor pronstico negativo: amiotrofia precoz, signo elctrico de desnervacin, brusca reduccin de los potenciales de accin de los nervios distales.
En un trabajo reciente, Rees et al [18] destacan el papel de
la infeccin por Campylobacter jejuni, de la edad, de la ventilacin mecnica, de la importancia y de la precocidad del
dficit motor que requiere que el enfermo permanezca en
cama durante 2 das despus de la aparicin de los signos
neurolgicos.
En la fase aguda, fallecen del 5 al 10 % de los enfermos. Las
causas principales son las complicaciones intercurrentes
(embolia pulmonar o neumopata) as como los trastornos
vegetativos, fundamentalmente bradicardias paroxsticas
espontneas o provocadas por las aspiraciones traqueales
que pueden producir bruscamente un paro cardaco.
Cuanto ms grave es el dao neurolgico, ms frecuentes
son los trastornos vegetativos y las complicaciones intercurrentes, por lo que la intensidad del dficit motor es el factor principal del pronstico vital.
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Inmunoglobulinas intravenosas
Han sido utilizadas recientemente con xito. Un estudio
neerlands ha comparado los intercambios plasmticos
(cinco intercambios en los 14 primeros das) y las inmunoglobulinas (0,4 g/kg/da durante 5 das). Queda demostrada la clara superioridad de las inmunoglobulinas en la evaluacin funcional a las 4 semanas. Sin embargo, este resultado debe ser confirmado ya que se han descrito recadas
posteraputicas. Los posibles mecanismos de accin de las
inmunoglobulinas intravenosas seran complejos. Por un
lado, se produciran interacciones idiotpicas entre las regiones variables de las inmunoglobulinas intravenosas y los
autoanticuerpos, con una rpida cada del ttulo de autoanticuerpos despus del tratamiento. Por otro lado, las inmunoglobulinas intravenosas induciran a largo plazo la supresin de los clones celulares secretores de los autoanticuerpos especficos, as como una inhibicin de la liberacin de
numerosas citotoxinas [7].

Principios de rehabilitacin
de las lesiones del sistema nervioso
perifrico
Las lesiones del sistema nervioso perifrico producen deficiencias motoras, sensitivas y vegetativas, causantes de discapacidades de locomocin y de prensin asociadas en muchos
casos a complicaciones secundarias cutneas y articulares.

Kinesiterapia

PRINCIPIOS DE REHABILITACIN DEL SNDROME DE GUILLAIN-BARR,


DE LAS POLIRRADICULOPATAS Y POLINEUROPATAS

El programa de rehabilitacin tiene como objetivo prevenir


las complicaciones secundarias, favorecer la regresin de
los dficits y compensar las discapacidades.
La eficacia de esta terapia sintomtica est estrechamente
relacionada con el pronstico de la afeccin causal, con su
evolucin aguda o crnica o con su posible tratamiento
etiolgico.

Prevencin de los riesgos secundarios


Tanto su incidencia como su gravedad estn relacionadas
con la intensidad del dficit motor. Estos riesgos secundarios son los de la patologa de la inmovilidad.
Riesgos cutneos
Son ms graves en las zonas de apoyo debido a la hipoestesia. La prevencin se basa en un programa de instalacin y
de mantenimiento trfico para cada paciente con una vigilancia muy estricta ya que las complicaciones cutneas aparecen rpidamente. Los cuidados curativos son de larga
duracin.
Se insistir en la importancia de minuciosos cuidados de
enfermera que se basan en:
el cambio de posicin y la higiene corporal del enfermo
en cama (ficha de cambio de posicin cada 3 horas en posturas alternas sucesivas, decbito supino, decbito lateral
derecho en tres cuartos, decbito supino, decbito izquierdo en tres cuartos, etc.) con vigilancia de las zonas de riesgo (talones, malolos tibiales, sacro, trocnter mayor, cndilos femorales, isquion, punta del omplato);
fricciones leves y masajes suaves 3 a 4 veces al da de las
zonas de riesgo para restablecer la circulacin. La aparicin
de un enrojecimiento persistente debe ser considerada como
una escara que requiere medidas de descarga inmediata;
higiene corporal con bao diario facilitado si es posible
por las camas duchas, cuidados de los esfnteres despus de
cualquier mancha, aporte nutritivo en cantidad superior a
2 500 caloras;
medios humanos reforzados con medios tcnicos: instalacin sobre colchn antiescaras, fundamental como elemento preventivo de lesiones cutneas.
Riesgos ortopdicos
En ausencia de prevencin, el dficit motor, fuente de desequilibrio muscular, y los dolores son responsables de posturas viciosas reversibles y, posteriormente, de anquilosis articulares por retraccin musculoligamentosa y capsular [19].
Prevencin
Est garantizada por:
el mantenimiento de las articulaciones en posicin funcional con bloques de goma espuma u ortesis termoplsticas;
la colocacin de arcos para aliviar los miembros inferiores del peso de las mantas junto con las botas de goma
espuma previenen el pie equino; las caderas y las rodillas se
mantienen en extensin;
la elevacin con abduccin y antepulsin de 30 del
hombro, con mano en posicin de funcin, manteniendo
mediante ortesis termoplsticas la abertura de la primera
comisura y la antepulsin del pulgar;
movilizacin pasiva 2 a 3 veces al da de las articulaciones
expuestas, en toda su amplitud, con suavidad y sin forzar
para no desencadenar la exacerbacin de los dolores.
Deformaciones
Si la prevencin es insuficiente, se producirn las deformaciones.

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En los miembros inferiores


Posicin en rotacin externa, pie equino, flessum de rodilla, flessum de cadera.
En los miembros superiores
Las anquilosis ms frecuentes afectan a las articulaciones de
los dedos con manos intrnsecas menos deficitarias, con
hiperextensin de las metacarpofalngicas y flexin de las
interfalngicas o manos intrnsecas ms retrctiles, con
flexin de las metacarpofalngicas y extensin de las interfalngicas. Las anquilosis pueden afectar tambin al hombro con un cuadro de capsulitis retrctil que provoca una
limitacin de la abduccin y de la rotacin externa.
Finalmente, hay que destacar el riesgo de hipercalciuria tras
una inmovilizacin prolongada. Se puede prevenir parcialmente mediante la verticalizacin precoz sobre mesa,
30 min/da como mnimo. La diuresis diaria de alrededor
de 2 litros permite minimizar el riesgo de litiasis.
Riesgo respiratorio
La ineficacia de la tos y la disminucin de la complianza
pulmonar son responsables de la obstruccin bronquial por
secreciones, incluso de la atelectasia. Despus de una asistencia respiratoria necesaria a causa de la insuficiencia respiratoria, la respiracin en presin positiva permite mejorar
la ventilacin alveolar y el trofismo pulmonar.
La respiracin diafragmtica y las tcnicas de desobstruccin bronquial, tales como el aumento del flujo espiratorio
asistido o activo, lento o rpido y la tos dirigida, mejoran la
expulsin de las secreciones bronquiales.
Riesgo tromboemblico
Al ser un riesgo habitual de cualquier permanencia en
cama, la prevencin del tromboembolismo consiste en la
asociacin del tratamiento anticoagulante, movilizacin
pasiva, masajes, respiracin abdominodiafragmtica, movimientos activos del paciente y contencin elstica.

Regresin de los trastornos


Dficit motor
La desnervacin provoca una flaccidez con atrofia muscular
consecutiva a una disminucin del dimetro de las fibras
musculares con prdida de los miofilamentos y aumento de
la trama colgena. La afeccin de las fibras musculares es
difusa pero suele predominar en las fibras de tipo II.
La reversibilidad de las lesiones se debe a un proceso de
regeneracin lenta o a un proceso de rebrote colateral. La
rehabilitacin conlleva el mantenimiento del trofismo muscular.
Atrofia muscular
Se puede reducir mediante masajes profundos con fines circulatorio y antiesclerosante y por electromioestimulacin,
tcnica controvertida cuyo objetivo fundamental es suplir
una deficiencia momentnea o duradera de la actividad
muscular voluntaria cuando la parlisis se debe a una interrupcin de la conduccin nerviosa por una lesin (degeneracin walleriana, lesin axonal). Se utiliza una corriente galvnica con una inclinacin de establecimiento progresiva de larga duracin, superior a 300 ms. Algunos estmulos (alrededor de 5) con largas pausas de reposo entre
cada uno de ellos impiden la fatiga muscular. La estimulacin es casi siempre bipolar y se aplica longitudinalmente,
con el ctodo en el punto motor ms abajo del nodo, en el
sentido fisiolgico de la conduccin nerviosa.
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Sin embargo, aunque es cierto que numerosos trabajos han


mostrado que la estimulacin elctrica retrasa la atrofia
muscular, sus detractores insisten en el riesgo de inhibicin
de la sntesis de factores neurotrficos por parte de los
repliegues de unin de las membranas postsinpticas, factores fundamentales para el crecimiento nervioso. Este
argumento tiende a apartarlo del arsenal teraputico hasta
no disponer de mayores informaciones sobre las modalidades de una utilizacin ptima [8, 11].
Fortalecimiento muscular
Es posible que la rehabilitacin de la motricidad favorezca
el proceso de recuperacin espontnea. El fortalecimiento
de los msculos reinervados se hace primero de forma analtica, sabiendo modular la intensidad, el nmero y la duracin de los ejercicios. Un msculo en proceso de reinervacin no es apto para realizar un esfuerzo intenso, sea cual
sea su duracin (disminucin de las unidades motoras rpidas y potentes FR: tipo IIa y FF: tipo IIb) [11].
Se utilizan tcnicas de fortalecimiento muscular por facilitacin propioceptiva, sensitivomotriz. El funcionamiento de
las motoneuronas puede ser mejorado por:
un estiramiento breve del msculo que desencadena el
reflejo de estiramiento,
una maniobra de traccin para los esquemas en flexin
o de coaptacin para los movimientos en extensin,
una presin cutnea en la direccin del movimiento,
una estimulacin visual y auditiva,
el empleo de la tcnica de Kabat, basada en el principio
de la irradiacin de energa desde los msculos fuertes hacia
los msculos dbiles, a partir de una cocontraccin de los
msculos sinrgicos como respuesta a una resistencia dosificada durante la ejecucin de movimientos cinticos en diagonal o en espiral. Este entrenamiento no slo busca la contraccin sino el gesto funcional, armonioso y coordinado,
basado en los esquemas motores integrados. Puede realizarse en perodos de dficit completo mediante movilizaciones
articulares pasivas segn los mismos esquemas [9, 14].
La rehabilitacin motora tendr en cuenta la diferenciacin funcional, gestual o postural de los msculos, su movilizacin habitual (frenado o estabilizacin), as como su trabajo en cadena cintica abierta o cerrada.
Una vez que es posible el movimiento contra resistencia, se
utiliza el mtodo clsico de fortalecimiento dinmico isotnico, concntrico, con acercamiento de las inserciones
musculares y tambin excntrico o resistente o basado en
el fortalecimiento isocintico. La ejecucin a gran velocidad tiene un efecto positivo sobre la elasticidad muscular.
Trabajo funcional
Paralelamente a la recuperacin motriz se iniciar en ergoterapia un trabajo funcional de la prensin, con el fin de
reforzar la resistencia y la precisin de los movimientos. Se
asociar con un trabajo postural, segn las fases clsicas de
la puesta en carga: reorganizacin gestual y disociacin de
las cinturas en la alfombra, cuadrupedia con enderezamiento progresivo y adquisicin del equilibrio de pie primero y despus de la deambulacin con o sin ayuda tcnica. Una vez que la verticalizacin es posible, resulta insustituible la balneoterapia que permite la deambulacin en
ingravidez con un riesgo articular mnimo por la presin
hidrosttica y en ambiente clido, antlgico y relajante.
Dficit sensitivo
Hay que luchar previamente contra los trastornos trficos
cutneos (vase ms adelante) y contra los dolores neuropticos.
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El tratamiento farmacolgico de los dolores neuropticos


sigue siendo el problema teraputico ms difcil. Es destacable la falta de progreso desde la introduccin de los antidepresivos y los anticonvulsivos. En las alteraciones del sistema nervioso perifrico, el dolor es un signo frecuente, de
importancia variable. En cualquier caso constituye una
molestia importante para la rehabilitacin. Actualmente,
los productos ms tiles para los dolores neuropticos [13]
son los antidepresivos tricclicos, los anticomiciales (carbamacepina) y los frmacos que reducen la actividad del sistema nervioso simptico (alfabloqueantes).
Es importante no descuidar las medidas complementarias:
la desensibilizacin, tratamiento de la hiperestesia, consiste en estimular de forma progresiva el territorio cutneo
hipersensible; para ello parece interesante el uso de vibraciones a 80 Hz [1],
la neuroestimulacin transcutnea con fines antlgicos,
bien tolerada y que puede resultar rpidamente eficaz,
la utilizacin de tpicos anestsicos o de capsaicina, que
bloquea las fibras nociceptivas aferentes de dimetro pequeo.
Queda por analizar la eficacia y los efectos secundarios cardiovasculares y nerviosos centrales a largo plazo de los anlogos estructurales de la lidocana que se pueden administrar por va oral (mexiletina 10 mg/kg) despus de la prueba intravenosa positiva con lidocana (5 mg/kg IV).
El baclofeno por va oral parece tener efectos antlgicos
interesantes, sobre todo cuando existen dolores musculares
rebeldes a los antiinflamatorios no esteroideos.
Finalmente, los sndromes dolorosos neuropticos se caracterizan por ser rebeldes a los opiceos.
Rehabilitacin de las sensibilidades
Tiene como objetivo permitir al paciente un mejor aprovechamiento de las informaciones sensitivas, primero a nivel
de la mano, y el reconocimiento consciente a partir de las
deformaciones de los mensajes sensitivos. En ningn caso,
las tcnicas de rehabilitacin pueden influir en la regeneracin nerviosa. Al principio, la rehabilitacin se ocupar
de las distintas sensibilidades elementales, teniendo en
cuenta la cronologa de recuperacin segn Delon. La evaluacin sirve para adaptar las respuestas teraputicas a los
diferentes estadios evolutivos.
Podra limitarse a cuatro preguntas:
Existen trastornos de la sensibilidad de proteccin? Esta
se define como la capacidad de distinguir un estmulo doloroso o perjudicial para la piel; la sensibilidad de proteccin
se evala con el test de pinchar-tocar. Si est ausente, se
requieren medidas preventivas para la conservacin de la
integridad cutnea de la mano.
Existe una sensibilidad tctil previa a cualquier sensibilidad discriminativa? Puede medirse de forma no instrumental (algodn)o instrumental (monofilamento). Es la condicin necesaria para iniciar cualquier rehabilitacin sensitiva.
Existe una sensibilidad discriminativa? El test de Weber
sigue siendo una referencia internacional. Se pueden aadir los dos puntos desplazados de Delon as como el test de
localizacin de los estmulos.
Cal es el nivel de rendimiento funcional global del
paciente? Estas pruebas, con participacin motora y sensitiva, permiten evaluar la destreza manual condicionada por
la recuperacin de la calidad prensora localizadora, al servicio del reconocimiento tctil. Tanto el pick-up test modificado de Delon como la caja de pernos y el purdue pegboard
son interesantes para evaluar las manipulaciones.
Se puede deducir por lo tanto que en la rehabilitacin sensitiva, las pruebas sirven para evaluar los progresos siendo
adems autnticos ejercicios reeducativos [1].

Kinesiterapia

PRINCIPIOS DE REHABILITACIN DEL SNDROME DE GUILLAIN-BARR,


DE LAS POLIRRADICULOPATAS Y POLINEUROPATAS

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Dficit vegetativo o deficiencia vegetativa


Trastornos trficos cutneos
En parte son de origen simptico y causan, a nivel distal,
(mano, pie) rigideces con importantes alteraciones vasomotoras [19]. Por lo tanto, para evitar la rigidez articular es fundamental la lucha contra el edema mediante drenaje linftico, la elevacin de los miembros, la movilizacin precoz, la
tcnica manual con friccin y presin esttica por zonas avanzando en sentido distal al proximal, los masajes. Estos tratamientos se refuerzan con infiltraciones articulares de corticoide o con bloqueos de guanetidina, sobre todo cuando existe
causalgia, o con bloqueos de alfabloqueantes mejor tolerados.
Trastornos cardiovasculares
Se caracterizan por la hipotensin ortosttica, despus de la
fase aguda marcada por los trastornos del ritmo.
Para prevenirla se realizar una verticalizacin progresiva y
se colocarn medias de contencin elstica.

Trastornos del trnsito intestinal


Su prevencin asocia un rgimen rico en fibras con el aporte de salvado en forma de pan integral, masajes del marco
clico en el sentido del trnsito, estimulacin del reflejo
gastroclico tomando bebidas heladas y, finalmente, respetando horarios fijos.
Trastornos vesicoesfinterianos
Se buscan de forma sistemtica en la fase aguda con el fin
de detectar micciones por rebosamiento. El estudio urodinmico determina la fisiopatologa de los trastornos, dominados por la desnervacin vesical con defecto de vaciado de
la vejiga. Requiere tratamiento para lograr una alternancia
vaciado-llenado sin riesgo renal, pero manteniendo la autonoma social.

1 Actitud simiesca de los pacientes, secundaria a la estereotipia de


los esquemas motores.

Compensar las discapacidades


La repercusin de los distintos dficits secundarios vara
sobre todo en funcin de su intensidad, de su topografa y
de su carcter evolutivo y regresin. Su interferencia puede
ocasionar discapacidades importantes que dificultan la
autonoma en los actos de la vida cotidiana. Se tratarn aqu
las compensaciones relativas a las incapacidades de locomocin y de actividades manuales.

impedir los desequilibrios articulares causantes de deterioros,


respetar las retracciones tiles, conservando el juego
articular y de los msculos, sin querer recuperar las amplitudes funcionales,
vigilar el nuevo equilibrio funcional,
colocar ortesis y proporcionar ayudas tcnicas tiles.

Equilibrio en carga y deambulacin

Actividades manuales

El dficit motor y la retraccin van a determinar la actitud


general del paciente que busca un nuevo estado de equilibrio secundario a la modificacin constante de la lnea de
gravedad que ocasiona rigidez especialmente en el raquis y
una solidarizacin de los grupos articulares. Esto provoca
en el paciente una postura general cargando los hombros,
ptosis abdominal, aumento de la ensilladura lumbar, anteversin de la pelvis y bloqueo en recurvatum de las rodillas.
Los esquemas motores son estereotipados dando a los
pacientes una actitud simiesca y robtica [6, 15] (fig. 1).
Se ha comprobado que el uso de ayudas exteriores es un
medio de sustitucin con frecuencia necesario. Las ms utilizadas son las ortesis, elementos de compensacin de un
dficit funcional, aplicadas sobre una parte del cuerpo,
siendo las ms frecuentes las ortesis antiequino o los botines con refuerzo elstico. Se asocian con ayudas tcnicas
para la realizacin de una funcin determinada: bastn simple, bastones ingleses, incluso andador. La silla de ruedas se
emplea para compensar secuelas importantes.
En esta etapa, las orientaciones kinesiterpicas tratan de:

Estas actividades se ven dificultadas por la preeminencia del


dficit motor asociado a las retracciones que determinan
dos tipos de manos:
mano plana con intrnsecos totalmente deficitarios y
extrnsecos funcionales, en la que nicamente la colocacin de una ortesis esttica de estabilizacin de las metacarpofalngicas en flexin permitir una prensin digitopalmar; el pulgar no es funcional (fig. 2);
mano retrctil en deformacin inversa, fija en flexin de
las metacarpofalngicas, en la que una tenodesis puede
hacer recuperar una funcin prensil [15] (fig. 3).
En realidad, tanto para la prensin como para la bipedestacin y la marcha, no existe un paralelismo real entre la
recuperacin de la fuerza y el valor funcional de un msculo. Ciertos msculos dbiles se asocian y dan al gesto un
valor funcional, mientras que msculos fuertes son ineficaces por el dficit de los msculos implicados en el mismo
esquema motor.
Las limitaciones funcionales se ven agravadas por los trastornos sensitivos y trficos. La ergoterapia, por medio de
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mano en posicin de reposo, extensin de la cadera y de la


rodilla, en rotacin nula, flexin plantar nula;
control del entorno y ayuda para la comunicacin.

En fase de recuperacin

2 Manos intrnsecas menos, deficitarias.

Es indispensable mantener las medidas preventivas. En


cuanto sea posible se inicia la verticalizacin. El fortalecimiento muscular adaptado a la recuperacin, al principio
nicamente isomtrico y analtico, se orientar hacia un trabajo funcional de puesta en carga y, posteriormente, de
deambulacin asociado a un trabajo global del equilibrio
para las pruebas alrededor de 3. En esta fase, la balneoterapia es una ayuda muy valiosa. Casi siempre de forma transitoria, las ayudas tcnicas son necesarias para la marcha.
Es indispensable seguir con el trabajo analtico para mejorar la resistencia. Finalmente, gracias a la ergoterapia, se
realiza el trabajo del miembro superior y de la prensin,
logrando que el paciente sea autnomo en las actividades
de la vida cotidiana gracias a las ortesis y a las ayudas tcnicas necesarias.
Tambin es indispensable y prolongado el trabajo de
ampliacin torcica, de la musculatura de la cintura abdominal y de los msculos del tronco.
La recuperacin de las polirradiculoneuropatas puede ser
lenta (en ocasiones de 12 a 18 meses) y en el 10 al 20 % de
los casos [15], en las formas de evolucin prolongada, las
secuelas pueden ser importantes.

3 Mano retrctil, intrnseca ms, fija en flexin metacarpofalngica.

Seguimiento evolutivo
ayudas tcnicas, compensa las discapacidades para alimentarse, lavarse, vestirse y escribir. Adems, en las formas graves ser necesario el acondicionamiento del domicilio y
exteriores: pasamanos a lo largo de las paredes o de las escaleras, barras de apoyo en los cuartos de bao, etc. En los
casos de gran dependencia hay que recurrir a las ayudas
humanas y a los medios para dominar el entorno y la comunicacin, similares a los empleados para los tetrapljicos [2].
Por lo tanto, resulta fundamental la coherencia de la cadena de cuidados en la que intervienen mdicos, kinesiterapeutas, ergoterapeutas y asistentes sociales, para valorar
mejor las necesidades y las ayudas que se requieren,
mediante un buen anlisis de las deficiencias, de las discapacidades, del medio de vida y de la cooperacin previsible
del entorno [12].

Rehabilitacin del sndrome


de Guillain-Barr
El examen detallado de las distintas deficiencias y discapacidades asociadas a las lesiones del sistema nervioso perifrico permite recordar brevemente las grandes etapas de la
rehabilitacin del sndrome de Guillain-Barr [5].

En fase de extensin y en fase estacionaria


El enfermo presenta con frecuencia una tetraparesia o una
tetrapleja con trastornos respiratorios. La rehabilitacin se
centra en:
la prevencin de los riesgos relacionados con la inmovilidad: riesgos cutneos, articulares, tromboemblicos, respiratorios, vesicoesfinterianos y digestivos;
el bienestar del paciente: tratamiento antlgico, movilizacin activa, instalacin confortable pero sin riesgo para
las articulaciones, elevacin de los miembros superiores,
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Est basado en el axioma: el examen neurolgico revela la


enfermedad pero no al paciente [4].

Evaluacin de la deficiencia
Es la clsica y se basa en la evaluacin muscular segn la
valoracin del Medical Research Council y se refiere a la evaluacin de los grupos musculares siguientes: flexores del
cuello, abductores del hombro, flexores y extensores del
codo, separacin de los dedos y abduccin del pulgar; en
los miembros inferiores: flexores y extensores de la cadera,
flexores y extensores de la rodilla, flexores plantares y dorsales del pie. Algunas formas clnicas requieren una exploracin muscular complementaria. La reproductibilidad
entre examinadores y la precisin pueden aumentar con el
uso de una medida mecnica por medio de dinammetro o
a travs de una medida isocintica, muy cara y que en la
prctica slo es utilizable para grupos musculares proximales para evaluaciones superiores a 3.
La evaluacin paraclnica de la deficiencia motora consiste
nicamente en la realizacin de un electromiograma. Tiene
un inters diagnstico y pronstico pues permite la deteccin de anomalas axonales de evolucin ms desfavorable.
Slo se repite para confirmar la regresin de un bloqueo de
conduccin. Aunque es posible evaluar la recuperacin de
la sensibilidad tctil mediante la valoracin en cinco estadios propuesta por el British Medical Research Council (S0 a
S4), el control de la sensibilidad propioceptiva merece una
gran atencin y puede ser valorada por el sentido de posicin de las articulaciones y por el estudio de la sensibilidad
vibratoria a partir de la frecuencia y de la intensidad de estimulacin (vibrmetro). La clnica prima en materia de evolucin.

Evaluacin de las incapacidades


Las pruebas funcionales tienen prioridad: estudio de la
marcha, de la incorporacin a partir del decbito o de la

Kinesiterapia

PRINCIPIOS DE REHABILITACIN DEL SNDROME DE GUILLAIN-BARR,


DE LAS POLIRRADICULOPATAS Y POLINEUROPATAS

posicin sentada, de la subida de una escalera, del equilibrio unipodal o de la elevacin de los brazos. Asimismo, las
pruebas globales permiten cuantificar la recuperacin de la
calidad prensil: pick-up test modificado de Delon, caja de
pernos, purdue pegboard test. Cualquier anlisis descriptivo
de estos gestos proporciona informacin sobre los dficits y
su compensacin posible til o realizada y el cronometraje
permite objetivar la evolucin.
Por otro lado, la realizacin de una medida de independencia funcional (MIF) permite hacer una evaluacin funcional del paciente.

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favorecer la regresin de las deficiencias y compensar las discapacidades. Previamente se investiga su etiologa para poder establecer un tratamiento etiolgico y conocer el pronstico de la
lesin causal. El xito del programa consiste en complementar la
terapia, etiolgica y rehabilitadora, para minimizar as las secuelas. Esto requiere la colaboracin del conjunto del equipo mdico: mdicos, kinesiterapeutas, ergoterapeutas, enfermeras y ayudantes para lograr con eficacia acciones muy especializadas para
aplicar una asistencia cuidadosa.

*
**
La afeccin localizada difusa del sistema nervioso perifrico provoca deficiencias motoras, sensitivas y vegetativas que son fuente de incapacidad, especialmente para la deambulacin y las actividades manuales y gestuales. El programa de rehabilitacin tiene
como objetivo prevenir las complicaciones ortopdicas y trficas,

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin: SALLE JY,


GUINVARCH S, MUNOZ M, CRESSON G, DAURIAC S, SOMBARDIE
T, DUDOGNON P et LABROUSSE CL. Principes de rducation du
syndrome de Guillain-Barr, des polyradiculopathies et des polyneuropathies. Encycl. Md. Chir. (Elsevier, Paris-France), KinsithrapieRducation fonctionnelle, 26-470-A-10, 1996, 8 p.

Bibliografa

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