rEVISIN

Neurologa de la risa y del humor: risa y llanto patolgicos

Manuel Arias

Introduccin. La risa, un fenmeno biolgico habitualmente saludable, puede ser tambin un sntoma de diversas y graves patologas enceflicas.
Objetivo. Revisar las bases neurobiolgicas de la risa y del humor, y del sndrome de risa y llanto patolgicos.
Desarrollo. En la unin mesencefalopontina existe un centro coordinador de los ncleos que inervan los msculos implicados en la risa (expresin facial, respiratorios y fonatorios). Tal centro recibe conexiones de tres sistemas: inhibidor
(corteza premotora y motora), excitador (corteza temporal, amgdala, hipotlamo) y modulador (cerebelo). El humor es
un fenmeno complejo con diversos componentes: perceptivo de la incongruencia sorpresiva (unin temporooccipital,
corteza prefrontal), emocional (circuito de recompensa) y volitivo (corteza temporal y frontal). Los estudios de resonancia
magntica funcional no revelan un acusado protagonismo del lbulo frontal derecho en el procesado del humor tal como
apuntaban los estudios clsicos. Las causas del sndrome de risa y llanto patolgicos pueden agruparse en dos apartados:
comportamiento alterado con alegra inmotivada (sndrome de Angelman, esquizofrenia, mana, demencia) e interferencia con mecanismos inhibidores/excitadores (epilepsia gelstica, fou rire prodromique de ictus, esclerosis mltiple, esclerosis lateral amiotrfica, enfermedad de Parkinson y parkinson-plus, traumatismos, tumores). Inhibidores de la recaptacin de serotonina y noradrenalina, levodopa, lamotrigina y la asociacin de dextrometorfano/quinidina pueden ser
eficaces en determinados casos de risa y llanto patolgicos.

Servicio de Neurologa. Complexo

Hospitalario Universitario de
Santiago de Compostela. Santiago
de Compostela, A Corua, Espaa.
Correspondencia:
Dr. Manuel Arias Gmez. Ramn
Pieiro, 5, 2. C. E-15702 Santiago
de Compostela (A Corua).
E-mail:
manuel.arias@usc.es
Aceptado tras revisin externa:
21.02.11.
Cmo citar este artculo:
Arias M. Neurologa de la risa y
del humor: risa y llanto patolgicos.
Rev Neurol 2011; 53: 415-21.
2011 Revista de Neurologa

Conclusiones. La risa y el humor, fenmenos neurobiolgicos humanos, pertenecen tambin al campo de la neurologa clnica; su proceso se altera en numerosas enfermedades y, en determinados casos, puede establecerse un tratamiento eficaz.
Palabras clave. Humor. Incontinencia emocional. Resonancia magntica funcional. Risa. Risa y llanto patolgicos.

Introduccin
La risa es un fenmeno biolgico que produce cambios transitorios en la expresin facial, propiciados
por la contraccin de determinados msculos, como
el cigomtico mayor (la comisura bucal se desplaza
hacia atrs y arriba) y el orbicular de los prpados
(la hendidura palpebral se estrecha y aparecen arrugas), que se acompaan de emisin de sonidos particulares y variaciones en los movimientos de la respiracin, producidos por la activacin de otros msculos faciales, larngeos y respiratorios (contraccin clnica de msculos implicados en la espiracin) [1-3].
La risa suele ser una expresin de alegra, pero
tambin tiene otras muchas connotaciones o desencadenantes: situacin de humor, gesto social, significado de desprecio o burla (risa burlona), risa
simulada (risa falsa), risa desencadenada por cosquillas, risa precipitada por el gas de la risa [3]. La
sonrisa podra considerarse como un esbozo de risa,
en el que estn ausentes el componente respiratorio
y las vocalizaciones. En los humanos, ya se obser-

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van indicios de sonrisa a las 5 semanas de vida extrauterina [4] y de risa a los 4 meses [3]. La risa no
es un patrimonio exclusivo de los homnidos, ya
que tambin est presente en algunos roedores y
primates, pero puede afirmarse que cada sujeto se
re de un modo particular y personal.
Exclusivamente humana es la capacidad de percepcin del humor, un fenmeno estrechamente
vinculado a la risa, pero muy difcil de definir y concretar, impregnado, adems, de una no desdeable
variacin, relacionada no slo con las distintas pocas y culturas, sino tambin con el carcter de cada
individuo en particular. Gracioso, divertido, cmico, desternillante, hilarante son trminos de uso
corriente con los que calificamos a situaciones, imgenes, sonidos, frases, sentencias, gestos que dan
lugar al complejo fenmeno del humor, siempre
imbuido de una particular y sorpresiva incongruencia entre lo que la racionalidad cognitiva esperaba
percibir y el significado otorgado a lo realmente
percibido [3,5,6]. Esta controversia es la que pone
en marcha el fenmeno de la risa y muchas veces

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Figura. Esquema de las reas enceflicas y circuitos implicados en la risa.

incrementa, al menos momentneamente, el estado

anmico (buen humor).

Objetivos
A lo largo de los siglos, la risa y el humor han sido
objeto de estudio por parte de muchos y distintos
hombres de ciencia (filsofos, antroplogos, fillogos, psiclogos, telogos). El inters de la naciente
neurologa decimonnica (Nothnagel fue uno de
los pioneros en este campo) se centr inicialmente
en la denominada risa patolgica, un sntoma de
disfuncin enceflica [3]. Este trabajo tiene como
objetivos describir las bases neurobiolgicas de la
risa y del procesado del humor, as como las causas
y tratamientos del sndrome de risa y llanto patolgicos (RLP).

Neuroanatoma de la risa y el humor

Wilson, en 1924 [7], propuso que el centro coordinador de las contracciones de los msculos faciales,
fonatorios y respiratorios implicados en la risa se
localizaba en la protuberancia. Martin, en 1950 [8],
postul que el centro coordinador de la risa estara
en el hipotlamo, pero tambin intervendran el tlamo, el estriado y el globo plido. Ironside, en 1956
[9], situaba el centro coordinador de la risa en el
bulbo raqudeo, pero puntualiz que la risa patolgica podra ser causada por lesiones de diversa localizacin: ncleos bulbares y tractos motores suprasegmentarios, nivel dienceflico posterior y lmbico, y nivel hipotalmico anterior, frontal y tempo-

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ral. Posteriormente, Poeck [10] seal que la risa patolgica podra ser causada por lesiones conjuntas
de la cpsula interna y los ganglios basales, de ambos tractos piramidales, de la sustancia negra, del
estriado y del hipotlamo.
Teniendo en cuenta las aportaciones de la experimentacin animal, los datos derivados del estudio
de pacientes con risa patolgica y tambin de los
estudios de estimulacin cerebral, hoy se postula
que existe un centro coordinador de la risa (tambin del llanto) situado en la parte dorsal de la
unin del mesencfalo con la protuberancia, en el
seno de la sustancia gris periacueductal y la formacin reticular , que mantiene conexiones con el cerebelo, hipotlamo, tlamo, ganglios basales, y lbulos temporal y frontal [3,11,12]. Este centro gelstico mesencefalopontino activar sincrnicamente los ncleos de los pares craneales que inervan los
msculos implicados (expresin facial, vocalizaciones, espiracin clnica) y los que determinan los
fenmenos vegetativos asociados.
El centro gelstico mesencefalopontino est sometido al influjo de tres sistemas (Figura):
Un sistema inhibidor que parte de la corteza
premotora y motora, pasa por los pednculos cerebrales y se sita en la porcin ventral del tronco cerebral.
Un sistema excitador que proviene del crtex prefrontal, del lbulo temporal basal (amgdala incluida), del tlamo y los ganglios basales, y del
hipotlamo.
Un sistema modulador que arranca del cerebelo
[11,12], que mantiene conexiones con el sistema
lmbico (corteza ventromedial prefrontal, cngulo anterior, amgdala, estriado ventral), con el
crtex premotor y motor, y con el hipotlamo y
la sustancia gris periacueductal.
El cerebelo, de un modo inconsciente y automtico,
en base a la informacin que recibe de los aspectos
cognitivos y sociales (crtex) y de los aspectos emocionales (sistema lmbico), actuara como modulador sobre un hipottico umbral de respuesta.
En diversos estudios de estimulacin de la corteza cerebral (investigacin prequirrgica de pacientes epilpticos) se ha desencadenado risa al estimular la amgdala, la corteza frontal, las circunvoluciones cingular anterior, fusiforme y parahipocmpica,
y tambin el hipotlamo (casos de hamartomas)
[13-17]. Algunos sujetos parkinsonianos sometidos
a estimulacin cerebral profunda han presentado
crisis de risa [18].
En un sujeto sano, ante una situacin emocional
de alegra repentina, humor, etc., el sistema excita-

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dor media la respuesta, mientras que el fallo del sistema inhibidor sera el generador de la RLP. El gas
de la risa es un antagonista de los receptores NMDA
glutamatrgicos, que podra ejercer su accin inhibiendo neuronas del rea premotora y motora. De
acuerdo con esta visin, la RLP seran un fenmeno
de liberacin similar a la espasticidad [3].
La percepcin y vivencia emocional de una situacin de humor, que no tiene porque ir acompaada
siempre de risa, es una funcin multifactorial que
implica a muchas otras funciones cerebrales y conecta el mundo externo con el mundo interno del
individuo: atencin, memoria de trabajo, flexibilidad
mental, evaluacin emocional, abstraccin verbal,
sentimiento emocional de valencia positiva [3,5,6].
En pasadas dcadas, se ha considerado que la indemnidad del lbulo frontal derecho es crtica para
el procesado e integracin de los aspectos cognitivos y afectivos que caracterizan al humor [19], una
funcin tpica del cerebro humano, que, actuando
como una recompensa intrnseca, mitiga el estrs
y el dolor, favorece las relaciones mdico-paciente y
facilita las relaciones sociales [3,5,6]. No obstante,
en estudios de resonancia magntica funcional se ha
comprobado que el humor activa la regin tegmental y el estriado ventrales, regiones claves en el circuito dopaminrgico de la recompensa, que estn
conectadas con la amgdala y el crtex insular [20,
21]. Un paso previo al aspecto de la recompensa es
la percepcin de la incongruencia/contradiccin (es
decir, hay que percibir, o sea, coger el ncleo del
asunto jocoso): esta funcin perceptiva del humor
implicara a la unin temporoparietooccipital y al
crtex prefrontal izquierdos [22], aunque vara segn el tipo de estmulo (lenguaje, visual) [20]. Cuando el humor se asocia a risa, entraran en juego los
lbulos temporales basales. Parece que existen diferencias entre mujeres y hombres en el procesado del
humor [23]. La personalidad previa pueden influir
en el procesado del humor: el extrovertido, frente al
introvertido, activa ms las regiones implicadas en
la percepcin, y el emocionalmente estable, frente al
neurtico, activa ms el sistema de recompensa [24].
En lo que se refiere al sexo, partiendo de la concepcin de que las mujeres utilizan ms el hemisferio
izquierdo en el procesado del lenguaje, mientras que
los varones echan mano del derecho para su ms
prominente actividad visuoespacial, en lo que concierne al humor se ha observado que ellas activan
mas el crtex prefrontal izquierdo y tambin el sistema mesolmbico de la recompensa [23]. Aunque
los estudios de neuroimagen funcional no parecen
confirmar el papel relevante del lbulo frontal derecho en el procesado cerebral del humor, en el estu-

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dio de Wild et al [22] se encontr una disminucin

de la activacin de la porcin orbitofrontal de dicho
lbulo, que sera la responsable de la desinhibicin
de la expresin facial, hecho que reconciliara las
teoras clsicas con los estudios de neuroimagen. El
procesado del humor implica a actos cognitivos,
afectivos y volitivos relacionados con distintas zonas
de la corteza cerebral [22].

Risa patolgica y sndrome

de incontinencia emocional
Habitualmente, la risa es considerada un fenmeno
biolgico normal y saludable. No obstante, puede
constituir un sntoma indicativo de patologa cerebral, sobre todo si posee alguna de estas connotaciones [3,25]:
Se presenta sin un estmulo especfico.
No se relaciona con un cambio afectivo.
Su intensidad y duracin estn fueran del control del sujeto que la padece, que puede tener
consciencia de que la risa es inapropiada y reconocer que no existe un estmulo desencadenante, o bien ste es trivial o de valencia emocional
contraria.
En las crisis de risa patolgica puede observarse una
contraccin de msculos superciliares y frontales
que podra indicar un intento de control o incluso
una combinacin de risa y llanto [26]. Con cierta
frecuencia, la risa patolgica se torna en llanto o se
alternan ambos fenmenos: el cuadro clnico se denomina sndrome de incontinencia emocional o
sndrome de RLP. En la bibliografa se han utilizado
tambin otras denominaciones, como labilidad afectiva, trastorno involuntario de la expresin emocional y afecto pseudobulbar [12,25,27,28]. Existen dos
escalas que valoran la frecuencia y gravedad del
sndrome de RLP, empleadas en ensayos clnicos:
una se basa en una entrevista con el paciente [29] y
la otra en un autocuestionario [30]. De acuerdo con
su etiopatogenia, los cuadros de risa patolgica pueden encuadrarse en dos grandes apartados [3,12,28]
(Tabla):
El paciente presenta un inmotivado sentimiento
de regocijo asociado a otros trastornos del comportamiento [31-33].
Disociacin voluntaria-emocional, que se presenta en muy diversos patologas.
Existen dos tipos de expresin facial, mediadas por
sistemas supranucleares, que pueden afectarse por se
parado [34]. En el sndrome opercular anterior (sndrome de Foix-Chavany-Alajouanine) se produce una

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Tabla. Principales causas del sndrome de risa y llanto patolgicos.

Asociado a trastorno del comportamiento
y sensacin de regocijo inapropiada

Por disociacin voluntaria-emocional

Sndrome de Angelman

Ictus

Esquizofrenia

Esclerosis mltiple

Psicosis manaco-depresiva

Esclerosis lateral amiotrfica

Demencia frontotemporal

Traumatismos

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Enfermedad de Parkinson

Demencia tipo Alzheimer

Atrofia multisistmica

Enfermedad de Wilson

Parlisis supranuclear progresiva

Trastornos conversivos

Epilepsia (crisis gelsticas)

Tumores
Malformaciones vasculares
Cerebelitis

parlisis de la expresin facial voluntaria y se preserva la emocional. Una situacin parecida puede
observarse en infartos situados en territorio de la
arteria cerebral media izquierda que respetan las
arterias lenticuloestriadas (corteza motora, corona
radiata, cpsula interna), en lesiones de diversa naturaleza de la sustancia blanca frontoparietal y en
lesiones paramedianas pontinas con respeto de tegmento. Todos estos casos pueden cursar con RLP y,
a veces, expresiones emocionales intensas slo en el
lado partico. En otras situaciones ocurre todo lo
contrario, y el enfermo presenta amimia por parlisis facial emocional con conservacin de la voluntaria. Esto ltimo sucede en la enfermedad de Parkinson y otros parkinsonismos, lesiones talmicas y
estriatales, y lesiones situadas en la formacin reticular pontina por encima de los ncleos motores de
los nervios faciales.

Fou rire prodromique

Es una situacin de risa incontrolable y sin motivo
desencadenante, que constituye el primer sntoma
de una isquemia cerebral. El primer caso fue descrito por Fer en 1903 [35]. Este tipo de risa suele tener un carcter asfixiante y puede durar hasta media hora y seguirse de llanto; posteriormente aparecen hemiparesia, afasia y otros dficits neurolgicos
focales. Las lesiones que la producen pueden asen-

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tar en el pie de la protuberancia y, menos frecuentemente, en el tlamo posterolateral y la cpsula interna adyacente, la circunvolucin parahipocmpica, el ncleo lenticular izquierdo con el caudado y la
nsula (territorio de la arteria cerebral media) [3642]. Se afectaran fundamentalmente las vas inhibitorias, con la consiguiente liberacin de los centros de la risa troncoenceflicos.
Adems de la fou rire prodromique, el ictus puede cursar con RLP de inicio retardado, asociado a
afectacin bilateral de vas corticobulbares. Adems
de risa y llanto, hay otros sntomas/signos de parlisis pseudobulbar, como disartria, disfagia, debilidad
facial bilateral, aumento de reflejo mandibular y debilidad lingual. Este cuadro afecta entre un 11-34%
de los pacientes con ictus [43,44].
Los traumatismos craneales pueden dar lugar a
RLP, combinado o no con otros sntomas de parlisis pseudobulbar; los sntomas suelen aparecen en
el primer ao despus de sufrido el traumatismo y
afectan al 5-11% de los pacientes [45,46].
En la esclerosis mltiple, este sndrome puede
llegar afectar a un 10% de los pacientes [47], que
presentan datos de disfuncin prefrontal en los estudios neuropsicolgicos [48]. En general, los pacientes con esclerosis mltiple y RLP estn en fases
avanzadas de la enfermedad (puntuacin media de
6,5 en la Expanded Disability Status Scale en el estudio de Feinstein et al [48]), pero se han publicado
casos puntuales de brotes en fases tempranas, en los
que la risa patolgica fue la manifestacin predominante [49]. Ghaffar et al [50] estudiaron con resonancia magntica a 14 pacientes con esclerosis mltiple y RLP y los compararon con un grupo de pacientes que no presentaban tal patologa: en el grupo de sujetos con RLP, encontraron ms lesiones en
el tronco cerebral, en la parte inferior de los lbulos
parietales, en la parte medial e inferior de los lbulos frontales, y en el lbulo frontal derecho.
En la esclerosis lateral amiotrfica tambin se
produce disfuncin prefrontal y se afectan casi la
mitad de los pacientes [51]. Un extenso estudio realizado en pacientes con trastornos del movimiento
mostr los siguientes porcentajes de RLP: 4,7% en
enfermedad de Parkinson idioptica; 2,7% en distonia primaria; 3,1% en temblor esencial; 7,1% en parkinsonismos-plus; y 21,7% en trastornos psicgenos
[52]. En un estudio mas reciente, el mismo grupo se
encontr un porcentaje global de 7,1% de pacientes
con RLP y trastornos del movimiento [53]. Una tercera parte de los pacientes con atrofia multisistmica del subtipo cerebeloso presentan RLP [54].
Los tumores supratentoriales pueden ser causa
de risa patolgica por interferencia con los sistemas

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inhibitorios o excitatorios. Los de localizacin supratentorial pueden dar lugar a crisis epilpticas de
tipo gelstico. En cuanto a los tumores infratentoriales, se han descrito cuadros de risa patolgica
tanto en tumores intraaxiales como extraaxiales,
particularmente en los situados en las cercanas de
la unin pontocerebelosa [55-57].

Epilepsia gelstica
Es un tipo particular de epilepsia, generalmente sintomtica, que cursa con crisis epilpticas, cuya expresin clnica principal son ataques de risa, que
pueden acompaarse de alteracin del estado de
alerta, automatismos, paseo, miccin y trastornos
autonmicos [3,15,58-60]. La risa puede ser natural
y contagiosa, o bien mecnica y estereotipada. El
paciente puede tener sentimientos de regocijo y
alegra, sobre todo si el origen es temporal, aunque
tambin algunos pacientes con crisis gelsticas secundarias a hamartomas hipotalmicos han experimentado tales sensaciones positivas [58-60]. Las localizaciones principales de las crisis gelsticas son
el hipotlamo [58-64] y el polo temporal [65,66];
tambin se han descrito en pacientes con focos
epilpticos localizados en el hipocampo, el lbulo
frontal, parietooccipitales y con descargas difusas
[67-69]. Durante las crisis gelsticas hipotalmicas,
se ha demostrado hiperperfusin en estudios de tomografa simple por emisin de fotn nico [59], y
tambin se ha constatado un incremento de la secrecin hormonal hipotalmo-hipofisaria [62]. La
estimulacin directa del hamartoma da lugar a las
crisis: la actividad del tumor se extendera rostral y
dorsalmente, excitando as al sistema lmbico, que
generara las manifestaciones fsicas y psicolgicas
de las crisis de risa. En determinados casos se han
precipitado crisis gelsticas con la administracin
de cido valproico [70] y levetiracetam [71].

Tratamiento de la risa y el llanto patolgicos

Disponemos de escasos estudios controlados en los
que los frmacos se hayan enfrentado al placebo.
Por otra parte, el sndrome de incontinencia emocional ha sido perfilado y cuantificado de un modo
no uniforme en las diversas series clnicas y casos
aislados publicados [12,28,29]. Pese a estas limitaciones, se puede afirmar que antidepresivos tricclicos como nortriptilina y amitriptilina [72], inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina,
como fluoxetina [73], paroxetina [74], citalopram
[74], sertralina [75], e inhibidores de la recaptacin

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de la noradrenalina, como mirtazapina [76], han resultado eficaces, y tal eficacia se alcanz con dosis
menores a las que se utilizan para tratar la depresin. La eficacia de la medicacin con accin serotoninrgica apoyara la hiptesis de una afectacin
del sistema serotoninrgico en casos de RLP asociados a ictus. De todos modos, no es infrecuente la
coexistencia de depresin e incontinencia emocional, y esto complica la interpretacin de los resultados. Tambin se han utilizado levodopa [77] y lamotrigina [78]. Una combinacin de dextrometorfano y quinidina ha demostrado mejorar cuadros
de risa y llanto patolgico en pacientes con esclerosis lateral amiotrfica [79] y esclerosis mltiple [80].

Conclusiones
Las bases neurobiolgicas de la risa y del humor se
van aclarando con la aportacin de estudios de series de casos con lesiones, estudios de estimulacin
cerebral y estudios de neuroimagen funcional. El
centro de la risa, localizado en el tegmento mesencefalopontino cerca de la sustancia gris periacueductal y la formacin reticular, coordina la activacin de los ncleos motores de los msculos de la
expresin facial, fonatorios y respiratorios implicados en la risa. Este centro est sometido a la influencia de tres sistemas, uno inhibitorio, otro excitador y un tercero modulador. Lesiones cerebrales
de muy distinta naturaleza, algunas de carcter
irreversible, pueden dar lugar al sndrome de RLP,
que debe ser reconocido y tratado. El humor es un
fenmeno neurobiolgico exclusivamente humano
y de difcil conceptualizacin, que posee varios componentes; segn los hallazgos de los estudios de
neuroimagen funcional, tales componentes se procesan en distintas partes del cerebro: percepcin
del ncleo de la incongruencia sorpresiva (unin
temporooccipital, corteza prefrontal), emocin positiva (circuito de recompensa) y acto volitivo de
rerse (lbulos temporales e inhibicin orbitofrontal derecha). El campo de la risa y del humor tambin compete al neurlogo clnico.
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Neurology of laughter and humour: pathological laughing and crying

Introduction. Laughter, which is usually a healthy biological phenomenon, may be also a symptom of several severe brain
pathologies.
Aim. To review the neurobiological bases of laughter and humour, as well as those of pathological laughing and crying syndrome.
Development. At the mesencephalic-pontine junction there is a central coordinator of the nuclei that innervate the
muscles involved in laughter (facial expression, respiratory and phonatory). This centre receives connections from three
systems: inhibitory (pre-motor and motor cortex), excitatory (temporal cortex, amygdala, hypothalamus) and modulator
(cerebellum). Humour is a complex phenomenon with a range of components: the perception of the unexpected
incongruence (occipitotemporal area, prefrontal cortex), emotional (reward circuit) and volitional (temporal and frontal
cortex). Functional magnetic resonance imaging studies do not reveal a markedly prominent role of the right frontal lobe
in processing humour, as had been suggested in the classical studies. The causes of pathological laughing and crying
syndrome can be classified in two groups: altered behaviour with unmotivated happiness (Angelman syndrome, schizophrenia,
manias, dementia) and interference with the inhibitory/excitatory mechanisms (gelastic epilepsy, fou rire prodromique in
strokes, multiple sclerosis, amyotrophic lateral sclerosis, Parkinsons disease and Parkinson-plus, traumatic injuries, tumours).
Serotonin and noradrenalin reuptake inhibitors, levodopa, lamotrigine and the association of dextromethorphan/quinidine
can be effective in certain cases of pathological laughing and crying.
Conclusions. As human neurobiological phenomena, laughter and humour also belong to the field of clinical neurology;
their processing is affected in a number of different diseases and, in certain cases, effective treatment can be established.
Key words. Emotional incontinence. Functional magnetic resonance imaging. Humour. Laughter. Pathological laughing
and crying.

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