LAS ENFERMEDADES HEMORRGICAS: Enfermedades vasculares

Clasificacin
Defectos en la
estructura
Teleangiectasia
Hemorrgica
Hereditaria
Otras angiodisplasias
Displasias del tejido
conectivo
Prpura vascular

Psicognicas

Defectos en la Fuerza, Permeabilidad y Superficie

Enfermedades
vasculares

Sangrado fcil
Fragilidad capilar
Prpura senil
Aumento de la presin endocapilar
Alrgica (Henoch-Schonlin
Secundaria a drogas
Secundaria en enfermedades sistmicas

TELEANGIECTASIA HEMORRGICA HEREDITARIA: Enfermedad hemorrgica de tipo familiar

(autosmica dominante) que se caracteriza por un defecto en la composicin en la estructura de los
vasos sanguneos, producindose pequeos micro aneurismas. Posiblemente se pierdan las fibras
elsticas.
Cuadro clnico
Inicio de hemorragia en la 2a. y 3a dcadas de la vida. Los ms comunes son epistaxis y
hemorragia del tubo digestivo. Puede abrir como anemia ferropnica.
Las lesiones son puntiformes, evanescentes y se localizan en piel y mucosas. Ms frecuentes en
lecho ungueal, labios, paladar y lengua.
Diagnstico
Presencia de las teleangiectasias
Presencia o no de anemia de tipo ferropnico
Estudios de laboratorio normales
Tratamiento
Sintomtico y de restitucin
PRPURA DE HENOCH-SCHONLIN: Enfermedad generalizada que afecta a vasos de pequeo
calibre (arteriolas) y se manifiesta por lesiones ppulo-hemorrgicas que afectan principalmente
miembros inferiores y se puede acompaar de dolor abdominal, artritis, nefritis o sangrado de tubo
digestivo.
Etiologa: Vasculitis aguda
Suero heterlogo anti-endotelio ???
Depsitos de IgA y C3
Cuadro clnico
Edad
95% de los casos entre 2 y 12 aos
59% de los casos entre 15 y 30 aos
Sexo
62% masculino
32% femenino
Lesiones en piel
90% al momento del diagnstico
10% en el curso de la enfermedad
43% presentan prurito
Complicaciones
58% con dolor abdominal
54% con artralgias
26% con hemorragia gastrointestinal
16% con hipertensin arterial
13 % con hematuria
8% con oliguria
Diagnstico. Historia de enfermedad previa viral o ingesta de medicamentos
Aparicin brusca de las lesiones con o sin complicaciones
Estudios de laboratorio normales
Tratamiento.-

 Observacin y reposo
Con complicaciones: Prednisona a dosis de 1 mg a 2 mg por kilo de peso por 4 a 6 semanas
ENFERMEDADES PLAQUETARIAS
Clasificacin
Alteraciones de tipo
cuantitativo
Autnoma

Trombocito
sis esencial

Policitemia
vera

Leucemia
granuloctica crnica

Metaplasia
mieloide

Mielofibros
is idioptica
Reactiva

Enf.inflama
toria aguda y crnica

Hemorragi
a aguda

Enfermeda
des malignas

Ejercicio

Deficiencia
de hierro

Postesplenectoma
Trombocitopenia

Disminuci
n en la produccin

Aumento
en la destruccin

Secuestro

Dilucional

Alteraciones de tipo
cualitativo
Defectos en la adhesividad

Enfermed
ad de von Willebrand

Sndrome
de Bernard-Soulier
Defectos en la agregacin

Agregaci
n primaria anormal

Tromboas
tenia de Glanssman

Hallazgos caractersticos

Aumento en el nmero de
plaquetas con morfologa normal

Tiempo de sangrado normal o

prolongado

Prueba del torniquete normal,

usualmente

Aumento en el
desprendimiento eritrocitario al
observar el cogulo

Anormalidades variables en la
agregometra plaquetaria

TP y TTP normales

Defectos en la agregacin
Agregacin secundaria anormal
Enfermedad de la Poza de
Almacn
Enfermedad tipo
aspirina
Secundaria a efecto de drogas
Defectos combinados
Secundario a efecto de
drogas
Secundario a
enfermedades sistmicas

PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA: Trastorno hemorrgico adquirido caracterizado por:

Trombocitopenia: aguda, crnica, recurrente

Prpura: Sndrome hemorrgico muco-cutneo

Ausencia de factores causantes de trombocitopenia identificables

Clasificacin. Aguda: remisin completa y sostenida a los seis meses del diagnstico
Crnica: remisin no alcanzada a los seis meses del diagnstico
Patogenia. Auto anticuerpos IgG
enfermedad viral previa?
Auto anticuerpos?
Vida media plaquetaria disminuida
Aumento en la funcin medular
Cuadro clnico. Enfermedad previa en 80% de los casos
Sndrome hemorrgico trombocitopnico-trombocitoptico
Ausencia de esplenomegalia
Trombocitopenia por laboratorio
Mdula sea normal o hipercelular

Diferencias con la PTI aguda. Ms frecuente en adultos entre 20 y 50 aos

Sin antecedente de enfermedad viral previa
Ms frecuente en la mujer (4:1)
Enfermedad crnica con exacerbaciones y remisiones
Diagnstico. Cuadro clnico sugestivo
Sndrome hemorrgico muco-cutneo, ausencia de esplenomegalia
Trombocitopenia con resto de la Biometra normal
Mdula sea normal o hipercelular
Tratamiento. Aguda: Observacin y Esteroides orales
Crnica: Esplenectoma / Danazol/ Inmunoglobulina /Otros

PRPURA TROMBOCITOPNICA TROMBTICA: Enfermedad trombo hemorrgica descrita en 1925 por

Mozchowitz
Ulltman y Amorosi (1966) describieron la pntada clsica de:
Trombocitopenia
Anemia hemoltica microangioptica
Signos y sntomas neurolgicos
Alteraciones en la funcin renal
Fiebre
SUH epidmico de la infancia: Asociado con colitis hemorrgica (infeccin por Escherichia coli 0157:H7)
Sndromes del adulto
Idioptico
Asociado con otras condiciones
Colitis hemorrgica (infeccin por Escherichia coli 0157:H7)
Embarazo
Inducido por drogas
Hipersensibilidad a la quinina, ticlopidina y clopidogrel
Toxicidad dosis dependiente por mitomicina C, ciclosporina y pentostatina
TMO algenico
Enfermedades autoinmunes (LES, Esclerodermia, Antifosfolpidos)
Clasificacin clnica
Aguda espordica (adquirida)
Crnica recidivante (congnita)
Fisiopatologa
Grandes multmeros del Factor von Willebrand circulando
Secundarios a la deficiencia de una depolimeraza plasmtica
Causantes de la agregacin plaquetaria in vivo
En pacientes con PTT se encontraron multmeros gigantes circulando
En pacientes con PTT congnita hay ausencia de la metaloprotena
En pacientes con PTT aguda, se encontr un anticuerpo de tipo IgG, inhibidor de la enzima
La depolimeraza se identific como una integrante de la familia de metaloproteasas ADAMTS
Se sabe que esta enzima es la ADAMTS13
El factor von Willebrand
Macromolcula de peso molecular de 300,000 d
Participa en la adhesin de la plaqueta a la colgena subendotelial
Forma puentes entre la colgena y las glicoprotenas plaquetarias Ib/IX/V y el complejo IIb/IIIa
(II/b3)
El depsito del factor es promovido por fuerzas de stress de flujo
Su ausencia produce hemorragia
Sintetizado por el endotelio como un polmero gigante (> 20 X 10 6 d)
En la circulacin es fragmentado por una enzima (depolimeraza) que lo convierte en multmeros, la
ADAMTS13
La fragmentacin ocurre entre la Tyr842-Met843, generando dmeros de 140 y 176 kd
ADAMTS13

ADAMTS: a disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 repeats, con 19

componentes
Precursor de 1427 aminocidos, cromosoma 9q34
Sintetizado en hgado como cimgeno
Concentracin plasmtica de 1g/mL
Vida media de 2 a 3 das
Muy estable en circulacin