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Tumores Oseos
Tumores Oseos
TUMORES SEOS
APROXIMACIN DIAGNSTICA Y BASES TERAPUTICAS
ELEMENTALES
Lo fundamental de este tema es conocer el diagnstico de los tumores seos, ya que su tratamiento se hace en
centros especficos. LO QUE VEAIS CON LETRA GRIS SON COSAS QUE NO HA DADO EN CLASE PERO S DIO EN
APUNTES DEL AO PASADO, POR SI QUEREIS ECHARLE UN VISTAZO. NIMO!
Etapa diagnostica: se realiza un diagnostico de aproximacin y luego un dx definitivo. Intervienen en esta fase el
cirujano, el radiologo y el patologo de forma definitiva, pero antes de llegar a ellos, puede pasar por muchos
otros mdicos.
Etapa de tratamiento: intervienen el cirujano ortopedico (por que el 90% se termina operando), el oncologo
(cuando la lesin es maligna), el radioterapeuta y el patlogo.
Los tumores seos corresponden al 0,2% de todos los tumores malignos del organismo
CLASIFICACION
TUMORES PRIMARIOS O PRIMITIVOS: nacen y se desarrollan en los huesos. Desde el propio hueso las clulas
tumorales se desarrollan pueden dividirse en formas benignas y malignas
TUMORES SECUNDARIOS: son tumores metastasicos, ya que el tumor no nace en el hueso si no en otros puntos
alejados del hueso, especialmente en vsceras. As, las clulas malignas procedentes de tumores de otros rganos
como la mama, el pulmn o la prstata llegan luego al hueso fundamentalmente por va hemtica.
PSEUDOTUMORES: son aquellas que se comportan como tumores aunque no lo son (algunas displasias,
hemartros) y requieren un tratamiento como el de los tumores benignos. Son habitualmente lesiones benignas.
A) FORMADORES DE HUESO:
benignos:
-
OSTEOMA. En realidad tienen una forma intermedia ya que aunque normalmente son benignos pueden
tender a la malignidad. Muy frecuente, se diagnostica por radiologa. Suelen ser pequeos y
asintomticos.
OSTEOMA OSTEOIDE: Las clulas producen hueso inmaduro. Est formado por hueso, muy denso; tiene
en su interior osteoide (tejido blando que forman los osteoblastos y que posteriormente se mineralizar).
Si hacemos radiografa, vemos que el centro del tumor aparecer negro por el osteoide y la periferia
blanca por el osteoma. Es un tumor pequeo pero con dolor, ya que est muy inervado.
-
OSTEOBLASTOMA: es una forma gigante del osteoma osteoide que suele localizarse en la columna.
malignos:
-
B) FORMADORES DE CARTILAGO:
benignos
-
CONDROMA/ENCONDROMA: Forma cartlago en el interior de los huesos. Son lesiones aisladas y hay
que hacer dx diferencial con el condroma mltiple (una displasia)
CONDROBLASTOMA.
malignos:
-
CONDROSARCOMA
MIELOMA: tumor primario de localizacin mas frecuente en el esqueleto pero poco importante desde el
punto de vista qx. Es un tumor hematologico y por eso lo tratan los hematlogos.
SARCOMA DE EWING: tiene un origen neural (es neuroectodermico primitivo); por tanto no tiene un
origen medular. De hecho, se quiere modificar la clasificacin para quitarlo de este grupo y meterlo en el
de origen neuroectodrmico. Es el tercero en frecuencia, el ms frecuente en pediatra
LINFOMA
D) DE ORIGEN VASCULAR:
benigno:
-
malino:
-
intermedio:
-
HEMANGIOENDOTELIOMA
ADAMANTIMOMA: cuando quedan resto de clulas epitelales en los huesos; son casi especficos de la tibia.
LIPOSARCOMA
FIBROHISTIOCITOMA: son bastante frecuentes. Cada vez se diagnostican ms gracias a la mejora de las
tcnicas diagnsticas.
TUMORES DE CLULAS GIGANTES: No se conoce su origen. El 80% son benignos. Tambin hay formas
intermedias e incluso malignas, stas ltimas excepcionales.
Quiste seo subcondral (en el hueso subcondral, prximo a la articulacin) (no tiene nada que ver con
los quistes seos de la artrosis)
Defecto fibroso cortical : es la lesin ms frecuente, sobre todo en nios de 3-4 aos. Diagnstico
radiolgico. No es necesario el tratamiento quirrgico en el 99.9% de las veces porque involuciona.
Fibroma no osificante (bastante frecuente): es la variante gigante del anterior. Riesgo: el hueso se puede
fracturar. En estos casos est indicado el tratamiento quirrgico.
Otras
*
Granuloma eosinfilo:
histiocitosis X
*
Islote seo: pequeo islote de tejido seo: imagen hiperdensa, elptica-redondeada, localizada en
cualquier hueso, de pequeo tamao.
ANAMNESIS
Como parmetros importantes a considerar estn la edad, el sexo, la raza y la localizacin de la lesin.
*
Edad:
El 70% se presenta en nios y jvenes de entre 20-25 aos. Tambin puede aparecer en >25-30 aos, pero son
menos frecuentes: mieloma, condrosarcoma. En >30 tumor de clulas gigantes. Los tumores metastticos se
presentan en adultos >45 aos (cuidado en esta edad con dolores que no ceden en reposo sobretodo en columna
vertebral)
Raza: no influye, excepto sarcoma de Ewing que es muy raro en raza negra.
Localizacin:
-
prximo a los cartlagos de crecimiento sobre todo en los huesos largos: fmur, tibia, hmero.
seno y de clnica
Las metstasis, en huesos con ms tej esponjoso: pelvis, columna vertebral, costillas y esternn.
Tumores epifisarios: producen alteraciones del crecimiento: condroblastoma, tumor de clulas gigantes
Adamantimoma (diafisario).
Siempre es necesario realizar una buena anamnesis preguntando sobre los AP y los AF (sospechar base gentica,
alteraciones cromosmicas, translocaciones..) Ej: Sarcoma de Ewing. Habr que interrogar sobre enfermedades
previas, displasias, traumatismos (no existe ningn traumatismo que cause un tumor, pero si existe un tumor
pequeo de base, acelera su crecimiento).
MANIFESTACIONES CLNICAS:
Dolor: impotencia funciona, Tumoracin/tumefaccin, sindrome constitucional en caso de mtx
Dolor: Algunos son no dolorosos, sobre todo los benignos, aunque pueden crecer y comprimir estructuras
vecinas ocasionando dolor; un ejemplo es el Osteoma osteoide: tumor pequeo muy ricamente vascularizado e
inervado. Caractersticamente el dolor desaparece con AAS y sirve como prueba diagnstica. Si se deja evolucionar el
dolor no cede ni con opiceos.
Tumoracin: En funcin de la localizacin: los superficiales siempre produen tumoracin aunque sean benignos,
y los malignos que invaden partes blandas.
impotencia funcional : Por el dolor Los ms prximos a las articulaciones y los ms avanzados producen irritacin
de la sinovial y derrames articulares
EXPLORACIN FSICA: Tenemos que palpar: los lmites del tumor, las adherencias, el grado de movilidad, la
superficie (rugosa-lisa), crepitacin (clulas gigantes)
DIAGNSTICO RADIOLGICO
El patrn radiolgico se refiere a agresividad radiolgica pero no por ello es un tumor maligno (no se equipara a
agresividad histologica)
1. PATRN GEOGRFICO:
Aparece en tumores benignos. Son lesiones de baja agresividad radiologica e histologica
* Lesin ltica: coloracin ms oscura, rodeada de un halo de hiperdensidad (esclerosis) que lo
delimita.
Es el caso de:
Fibroma no osificante
Tumor de clulas gigantes (es ms agresivo, puede afectar incluso a metfisis y epfisis)
Dentro del patrn geogrfico encontramos la lesin destruida: son crestas en las paredes del tumor, una lesin
locallizada en epifisis y en metafisis. Recordar que solo hay dos tumores que aparecen en la epfisis: el tumor de
clulas gigantes y el condroblastoma (concretamente en epfisis del extremo distal del fmur y proximal de la tibia y
el de clulas gigantes adems en el extremo distal del radio); precisamente por esto es importante el diagnstico
diferencial entre ambos. El resto de tumores aparecen en otras partes del hueso
3. PATRN PERMEATIVO
-
Mayor grado de agresividad radiolgica (que a veces se asocia con mayor grado de
agresividad histolgica)
Son lesiones osteoliticas pequeas que se solapan unas con otras, imposible contarlas. El
lmite con el hueso sano es difuso
Se asocian a malignidad excepto en las infeciones en los huesos (osteomilitis) que tb dan lugar
a este tipo de lesiones.
* Patron condral: puede confundirse con un patron geografico por que est muy bien delimitado (se ve
la lesin rodeada por un halo) pero dentro tiene depositos de calcio en su interior. Si vemos imgenes de
mayor densidad dentro de la lesin sospechamos de un tumor de origen condral, pero no sabemos si es
benigno o maligno (condrondroblastoma y osteosarcoma). La zona densa es cartilago que posteriomente
se calcifica
REACCIN PERISTICA
Cualquier lesin puede acabar daando el periostio, dando lugar a dos tipos de
imagen por la reaccion que produce ese periostio (reacciona = ante una
infeccin o un traumatismo):
Imagen en pa de peine o en sol naciente, con lminas paralelas entre s y perpendiculares a la superficie.
Es indicador de malignidad y suele ir
asociado al osteosarcoma. A
excepcional.
-
Lminas en paralelo a la
patologa no tumoral benigna, como infecciones (osteomielitis) por lo que es importante hacer DD.
tringulo de CODMAN, su presencia es tpica de las lesiones malignas. Consiste en el
desprendimiento del periostio, dando lugar a una estructura en forma de tringulo cuyo
vrtice est en la superficie (base inferior) y se dirige a huesos enfermos con tumores en su
interior (es como que el periostio se levanta y calcifica). Tpico de los osteosarcomas.
HEMANGIOMA: si veo trabculas seas verticales ms densas que las horizontales. Es un tumor
benigno que aparece sobretodo en la columna vertebral y que puede afectar a un trozo de vertebra o
a la vertebra entera. Da una imagen tpica en reja o en empalizada (hiperdensidad de las trabculas
vertebrales). Si la vemos desde arriba, se ven como puntitos.
QUISTE SEO ESENCIAL: lesin extremo proximal del hmero o del fmur, patrn geogrfico
(abombado, imagen de insuflacin) y bien delimitado. Es pseudotumoral que a veces puede
crecer y dilata la cortical llegando incluso a romperla (lo cual no implica que sea maligno). Esos
fragmentos de cortical rotos se desprenden y se caen dentro del quiste y como tiene liquido
flota (imagen del fragmento cado) Es frecuente en personas jvenes con los cartlagos de
crecimiento abiertos. Pueden involucionar espontneamente.
OSTEOMA: Lesin ltica, redonda, hiperdensa, formada por hueso muy denso. Generalmente
en los senos craneales, y no da clnica, excepto si crece mucho, que da dolor de cabeza,
sinusitis... suele ser mas pequeo que lo que muestra la radiografa
OSTEOMA OSTEOIDE: lesin litica destruida rodeada de una zona mas clara (osa hipodensidad
pequea redondeada u ovalada rodeada por hiperdensidad ms manifiesta en unas zonas que en
otras). Son tumores oseos benignos primarios muy dolorosos (de los pocos benignos que duelen),
pero cede con AAS (diagnstico!). Exresis de entrada. Se ve en hueso en crecimiento, metafisis y
diafisis
DIAGNSTICO DE LABORATORIO
-
PCR
Fosfatasas alcalinas
Marcadores feno
A partir de aqu el proceso diagnstico le corresponde al COT especializado en tumores, a ser posible el del centro
donde se vaya a hacer el diagnstico definitivo.
ESTUDIO GAMMAGRFICO
Conviene hacer una gammagrafa de todo el cuerpo para descartar tumor diseminado o metstasis;
nos da informacin de la localizacin y de la extensin del tumor
Cuando existe lesin, se aprecia hipercaptacin en la zona donde se localiza (ojo: el esternn, el
cartlago de crecimiento, la fisis, la vejiga llena son siempre hiperdensas). Cuanto ms intensa, ms
seguridad de que sea un tumor maligno de alto grado.
Se utiliza tambin como complemento para realizar una biopsia (biopsias guiadas por TAC, nos permite saber hasta
donde debemos llegar con la biopsia)
Determina perfectamente la localizacin de la lesin, la invasin de partes blandas (mejor RM), la rotura de las
corticales.
Cuando un tumor atraviesa el cartlago de crecimiento, es indicativo de que lleva mucho tiempo de evolucin, pues
la metfisis hace de barrera durante un tiempo (cordoma).
Hemangioma
Osteoma ( RX es suficiente)
PAAF (con aguja): poco tejido, se emplea para tejidos blandos (que son los que permiten obtener ms cantidad
de tejido con aguja). Se necesita tener cierta experiencia.
CON TRCAR: se saca ms material. Necesita tambin ser realizado por personal especializado. Se emplea
sobretodo en biopsia de columna vertebral.
A CIELO ABIERTO: es la mas precisa y da menos errores: se abre con bistur, se extrae un trozo de tejido
(ms fcil el diagnstico AP). Importante que se haga por personal especializado y en condiciones ptimas, pues
si se hace mal puede haber riesgo vital para el paciente (imprescindible asepsia!)
Incisiones siempre longitudinales sobre el miembro.
Correcta hemostasia.
Ser cuidadosos, para no extender el tumor.
Si lo necesita, se pone drenaje.
Salvaguardar compartimentos, para evitar la diseminacin.
ESTADIFICACIN
Se estadifican los tumores para establecer su tratamiento, pronstico y control.
G: Grado histolgico:
-
G0: Benigno
T: Localizacin: Intracapsular/Extracapsular:
-
T2: Extracapsular
M: Metstasis
-
BENIGNOS
-
Inactivo: muy bien encapsulados, no crece, generalmente son slo hallazgos radiolgicos que pueden llegar a
desaparecer espontneamente. Defecto fibroso cortical
Agresivo: crecen y son destructivos, rompen la cpsula por lo que son extracorticales. Tumor de clulas
gigantes
MALIGNOS
-
** Generalmente llegan a diagnosticarse en estadio IIB: que sea en estadio II no depende de nosotros, pero que sea
B s, por el retraso en el proceso diagnstico. Cada vez menos en estadio III
1. Abstencin vigilada: Controlar la lesin sin hacer nada (observar su evolucin y comportamiento: dolor, crecimiento
cambios Rx)
Indicaciones: tumores benignos inactivos como el defecto fibroso cortical, osteoma osteoide no doloroso (muchas vece
duele y hay que extirparlo aunque sea benigno), quistes seos
2. Reseccin intralesional o capsular: Consiste en realizar un abordaje del tumor y vaciar su contenido mediante un
legrado (despus se ver si se reconstruye o no)
Indicaciones: tumores benignos inactivos o activos limitados por una cpsula.
Ej. quiste solitario o aneurismtico, encondroma y formas no agresivas del tumor de clulas gigantes y del
condroblastoma (se rellena la cavidad que queda con hueso autlogo).
Una variante de esta tcnica es la reseccin mediante Radioablacin: a travs de una sonda se llega al tumor
y se destruye por hipertermia. Puede ser til en el tratamiento del osteoma osteoide, condroblastoma
y lesiones metastsicas (bajo control de TAC). Actualmente esta tcnica se est realizando incluso en tumores
localizados en la columna vertebral (con mucha precisin, pues la mdula espinal es sensible al calor).
La infiltracin con corticoides de quistes seos simples tambin da buenos resultados.
La embolizacin puede usarse para el tratamiento de lesiones muy vascularizadas como los quistes seos aneurismticos
los hemangiomas.
3. Reseccin marginal
La reseccin finaliza justo en el lmite del tumor, por fuera de la cpsula (justo al nivel de la zona reactiva).
Indicaciones: tumores benignos activos (osteocondroma) y algunos agresivos o malignos de bajo grado: tumor
de clulas gigantes, condrosarcoma de bajo grado.
4. Reseccin ampliada
La reseccin se extiende ms all (mnimo 2 cm) de los bordes del tumor.
Es importante delimitar bien los mrgenes del tumor con RM
Indicaciones: es el tratamiento que se suele hacer en la mayora de los tumores seos malignos intracompartimentales (d
alto y bajo grado): condrosarcoma, osteosarcoma, tumor de Ewing.
5. Reseccin radical (la + agresiva, se hace por fuera de los lmites del compartimento)
Conlleva la amputacin o desarticulacin de la extremidad afectada.
Indicaciones: tumores malignos extracompartimentales (muy invasores) y de alto grado. Si el tumor llega a la articulacin
hay que extirpar tambin la superficie articular. Esta intervencin est actualmente muy limitada por los progresos de l
ciruga conservadora.
Ciruga de reconstruccin
La reconstruccin se realiza generalmente con injertos seos, la mayora aloinjertos (de cadver jven, menor de 40 aos y si
enfermedad. Se conservan en fro <80C y nitrgeno lquido).
Segn el defecto a reconstruir los injertos se denominan:
- Injertos intercalares: entre un extremo y otro del hueso reseccionado (defectos segmentarios).
- Injertos osteoarticulares: para sustituir un segmento seo extirpado junto a su extremo articular. Se debe conservar e
aparato capsulo-ligamentoso.
En caso de que el defecto seo no sea de gran tamao, se pueden emplear autoinjertos (de otra localizacin del mism
paciente). Estos se emplean para el relleno de cavidades tras legrados. Se llama injerto pediculado si se transfiere e
segmento seo con su sistema vascular intacto.
Tambin puede hacerse con prtesis o prtesis ms injerto (aloinjerto-prtesis). Tambin hay prtesis expandibles que s
adaptan al crecimiento del hueso (nios).
La ciruga reconstructiva que se lleva a cabo depende de la cantidad de hueso que se haya extirpado.
Injerto intercalar
Injerto osteoarticular.
Se ha conservado el
Se ha estabilizado con
extremo articular.
placa atornillada.
Condrosarcoma femoral.
Sarcoma de Ewing.
Quimioterapia
Muy til en tumores quimiosensibles: tumor de Ewing y osteosarcoma.
QT neoadyuvante (antes de la ciruga) permite erradicar micrometstasis no visibles, disminuir el tamao del tumor (inclus
necrosarlo) y favorece el desarrollo de una cpsula fibrosa alrededor de la lesin (lo que facilita la diseccin). Permite realiza
una ciruga ms conservadora y sencilla (antes de la QT se practicaban muchas ms amputaciones).
A veces est indicada la QT coadyuvante (despus de la ciruga) para seguir actuando sobre las micrometstasis, esto deb
valorarlo el onclogo.
El condrosarcoma y cordoma son quimio y radiorresistentes, su tratamiento es esencialmente quirrgico.
Radioterapia
Excepcional en el tratamiento de los tumores seos primarios. Se emplea en el tratamiento de los tumores malignos de parte
blandas (sarcomas) o el mieloma.
NUNCA tratar con RT un tumor seo benigno, porque podra malignizar.
El tumor de Ewing es sumamente radiosensible. Clsicamente se trataba slo con RT, pero hoy se sabe que las altas dosi
necesarias aumentan la incidencia de segundos tumores (sarcomas postirradiacin), por ello se recomienda un tratamient
local con ciruga en combinacin con RT (se ha demostrado un aumento de la supervivencia respecto al tratamiento con RT).
METSTASIS SEAS
Las metstasis seas son 20 veces ms frecuentes que los tumores seos primarios malginos.
Afectan a esqueleto axial y a grandes huesos (columna, craneo, esternon, femur y humero).
Ms frecuentes a partir de los 45 aos (porque es cuando aumenta la incidencia de los tumores primarios).
La mayora de las veces proceden de tumores que estan asentados en otros sitios (por orden de frecuencia):
- Mama
- Rin
- Prstata
- Tiroides
- Pulmn
Pero el origen puede ser cualquier tumor maligno del organismo excepto un tumor nervioso.
Localizacin Anidan fundamentalmente en huesos ricos en mdula hematopoytica: huesos de la pelvis, esternn,
costillas, crneo y epfisis de huesos largos (sobretodo en el extremo proximal del fmur y del hmero).
Son especialmente frecuentes en la columna vertebral (en los pedculos, por estar ms vascularizados) sobretodo
a nivel de los cuerpos vertebrales distales torcicos y proximales lumbares, a nivel cervical es excepcional.
Es raro que se localicen por debajo del codo y de la rodilla, y cuando los hay suelen proceder de un adenocarcinoma
de pulmn (huesos de la mano y del pie).
Clnica
- Dolor e impotencia funcional. Ante cualquier dolor localizado en el esqueleto a partir de los 45 aos debe descartarse
siempre en primer lugar una lesin metastsica!!
- Fracturas patolgicas. A veces en metstasis con alto riesgo de fractura se hace un tratamiento quirrgico profilctico. M
frecuentes en fmur (70%) y hmero (30%).
- Compresin mielo-radicular en metstasis localizadas en los cuerpos vertebrales: urgencia quirrgica (descompresin
fijacin-estabilizacin instrumental de la columna vertebral).
Pueden ser el primer sntoma del tumor primario (en un 5-7% de los casos) Proceso exhaustivo de exploracin en funci
de los antecedentes del paciente hasta encontrar el tumor primario (la biopsia de la metstasis puede ayudar).
Pruebas complementarias
Rx simple
Imgenes osteolticas (rin), osteoblsticas (prstata) o mixtas (mama).
Fx patolgica extremo
proximal de hmero.
pedculo). Se llama
pequeas, destructivas, en
forma de moteado).
Gammagrafa sea
Es obligatorio hacerla, porque la mayora de las veces las metstasis no son nicas, sino que son mltiples y en
distintas localizaciones. Por esta razn, la intervencin teraputica suele ser con intencin paliativa y no curativa.
RM: Valora la extensin a partes blandas y el grado de invasin del canal medular en mtx vertebrales.
Laboratorio: En mtx osteolticas: hipercalcemia, hipercalciuria e hidroxiprolinuria. En mtx osteoblsticas: aumento fosfatasa
cidas.
Tratamiento
Lo suele dirigir el onclogo.
El cirujano slo acta cuando se presentan complicaciones: fracturas, sntomas de compresin mielo-radicular (tambin
los neurocirujanos). Objetivos: lograr estabilizacin, aliviar el dolor y mejorar la movilidad. No suele tener finalidad
curativa (salvo mtx aislada)
Antes de realizar cualquier intervencin quirrgica agresiva hay que valorar la expectativa de vida del paciente.