HCH

SINDROME NEFROTICO
EN NIOS
Autor: Dr: Reyner Loza Munarriz
MEDICO ASISTENTE EN NEFROLOGIA PEDIATRICA
PROFESOR AUXILIAR DPTO ACADEMICO DE
PEDIATRIA
UNIVERSIDAD PERUANA CAYETANO HEREDIA

SINDROME NEFROTICO
NIOS

DEFINICION :
PROTEINURIA MASIVA Y PERSISTENTE
IGUAL O SUPERIOR A 40 mg/m2/hr
HIPOALBUMINEMIA
HIPERLIPIDEMIA

SINDROME NEFROTICO
EN NIOS(corticosensible)

EN GENERAL:
CURSA SIN HEMATURIA
MACROSCOPICA, HIPERTENSION,
INSUFICIENCIA RENAL

SINDROME NEFROTICO

72-85% DEL TOTAL DE NIOS CON

SINDROME NEFROTICO SON CAMBIOS
MINIMOS.
FUSION DE PODOCITOS
NO HAY CELULAS EN EL MESANGIO
NO HAY ENGROSAMIENTO MESANGIAL
INMUNOFLUORESCENCIA NEGATIVA

CLINICA

EDEMA BLANDO INSIDIOSO, MALEOLAR,

PALPEBRAL
ANOREXIA IRRITABILIDAD
DOLOR ABDOMINAL ,DIARREA
EDEMA ESCROTAL, PALIDEZ
OLIGURIA
FIEBRE, ITU, NEUMONIA, PERITONITIS

ANTIGENO

HLA-B12-DR7
ALTERACION INMUNOLOGICA
DE LINFOCITOS T

IL2/IL-2R
ALTERACION DE LA CARGA
POLIANIONICA MEMBRANA BASAL
PROTEINURIA

LABORATORIO

HEMATOCRITO NORMAL O ELEVADO

ALBUMINA SERICA MENOR 2.5%

HIPERCOLESTEROLEMIA 400 MG/DL.

C3 NORMAL

FUNCION RENAL NORMAL y EXAMEN DE ORINA

NORMAL

PROTEINURIA MAYOR DE 40 mg/m2/Hr.

PROTEINURIA SELECTIVA MAS DEL 85%

LABORATORIO

Proteinuria de 24 horas

Urea
(mg/dL)
Creatinina
(mg/dL)
Protenas totales (g/dL)
Albmina
(g/dL)
Colesterol
(mg/dL)
Hematocrito (%)

(mg/24h)

26/5/06
1474
(49 mg/m2/h)

:
:
:
:
:
:

64
0,6
4
1,6
481
40

06/6/06
233
(7,8)

39

27/7/06
38
(1,27)

6,8
3,8
299
38

LABORATORIO
30 02 2007
Examen de orina: N

Protenas:

Leucocitos: 0 2 x c
Hemates : 1 2 x c.
Albumina (-)

Proteinuria en orina de 24horas : 56 mg/L

Colesterol
: 167 mg / dL

TRATAMIENTO

MEDIDAS GENERALES:

DIETA HIPOSODICA, <3Grs/dia

REPOSO ABSOLUTO,

RESTRICCION DE AGUA.<800 m2sc/dia

TERAPIA ESTEROIDEA.

TRATAMIENTO

DIURETICOS: FUROSEMIDA

ANTIHIPERTENSIVOS: NO SE USAN

ALBUMINA HUMAN: USO CON DIURETICOS SI

HAY OLIGOANURIA Y HIPERKALEMIA ,ANASARCA.

PLASMA RIESGO DE INFECCION

TRATAMIENTO ESTEROIDEO

EL USO DE CORTICOSTEROIDES HA REDUCIDO LA

TASA DE MORTALIDAD EN EL SNDROME
NEFRTICO DE LA INFANCIA A ALREDEDOR DEL 3%.

LOS NIOS QUE PRESENTAN SU PRIMER EPISODIO

DE SNDROME NEFRTICO, APROXIMADAMENTE EL
95% LOGRARN LA REMISIN CON EL
TRATAMIENTO CON CORTICOSTEROIDES
(KOSKIMIES 1982)

TERAPIA ESTEROIDEA

SE INICIA CON ESTEROIDES A 60

mg/m2sc/hr EN DOSIS DIVIDIDA POR 4
SEMANAS LUEGO SE PASA A DOSIS
ALTERNAS POR OTRAS 4 SEMANAS

A PARTIR DE LAS CUATRO SEMANAS SE

INICIA EL DESCENSO DE ESTEROIDES
HASTA COMPLETAR LOS 3 Y 6 MESES DE
TRATAMIENTO.

TRATAMIENTO

NIOS TRATADOS DURANTE DOS

MESES LA TASA DE RECURRENCIA
FUE DE 66%
EL TRATAMIENTO DURANTE SEIS
MESES REDUCE EL RIESGO DE
RECURRENCIA EN UN 36%
COMPARADO CON EL
TRATAMIENTO DURANTE DOS
MESES.

ESQUEMAS

Esquema estandar:
Prednisona 60 mg/m2/da por 4 semanas
Prednisona 40 mg/m2/interdiario por 4 semanas
Esquema Alargado:
Prednisona 60 mg/m2/da por 6 semanas seguido de
Prednisona 40 mg/m2/interdiario por 6 semanas
Esquema Acortado:
Prednisona 60 mg/m2/interdiario hasta la normalizacin de niveles de
albmina srica.

TRATAMIENTO

CORTICORRESISTENCIA

CORTICODEPENDENCIA

CORTICO SENSIBLE

RECAIDA FRECUENTE

RECAIDA INFRECUENTE:

Tratamiento Farmacolgico
Definiciones

Remisin:
Excrecin urinaria de protenas 4 mg/m2/h o
ASS***(-) en tres das consecutivos.
Recada :
Excrecin urinaria de protenas >40 mg/m2/h o
ASS=++ o ms en tres das consecutivos
habiendo estado previamente en remisin.
Recaedor frecuente: dos o ms recadas en 6 meses tras la
respuesta inicial o 4 o ms recadas en cualquier perodo de 12 meses.
Corticodependiente: recada durante el tratamiento con
esteroides o a los 14 das de
suspenderlo.

Corticoresistente
: no respuesta a pesar de 4 semanas co
prednisona a dosis de 60 mg/m2/da.

SERIE DE NIOS CON

SINDROME NEFROTICO EN EL
HOSPITAL CAYETANO
HEREDIA
PERIODO 1996-2005

DISTRIBUCIN POR EDADES DEL SINDROME

NEFROTICO CORTICO SENSIBLE 1996-2005 HCH
10
9
8
7
6
5

SN NEFROTICO
CORTICOSENSIBLE

4
3
2
1
0

9 10 11 12 13 14 15 16 17 18

DISTRIBUICION POR SEXO

SEXO

FRECUENCIA
(n)

PORCENTAJE
(%)

Masculino

64

61

Femenino

40

38

TOTAL

104

100,0

RELACION H: M=1.6/1

ETIOLOGIA DE SINDROME NEFROTICO

HOSPITAL CAYETANO HEREDIA:1996-2005

ETIOLOGA

FRECUENCIA (n)

PORCENTAJE (%)

GNCM

69

66.35

GEFS

17

16.35

GNMP

5.77

GMM

3.85

IGM

2.88

IgA

0.96

otros

3.85

104

100.00

TOTAL

RECAIDAS

RECAIDA

FRECUENCIA PORCENTAJE
(n)
(%)

No recae

19

46,3

Recae

22

53,7

TOTAL

41

100,0

No recae
46%
Recae
54%

TIPO DE ENFERMEDAD ASOCIADA

A RECAIDA
NI NGUNA
9%
OT RA S

CRI SI S

13%

A SM A T I CA
36%

IT U
9%
E DA
9%

I RA
24%

CONCLUSIONES

LOS ESTEROIDES SIEMPRE SERAN LA

TERAPIA DE ELECCION

LAS NUEVAS DROGAS NO HAN

CAMBIADO EL CURSO DE LA
ENFERMEDAD

CONCLUSIONES

DESDE HACE 40 AOS EL

SINDROME NEFROTICO SE SIGUE

TRATANDO IGUAL

LOS PACIENTES SIGUEN

HACIENDO RECAIDAS

CONCLUSION

EL INICIO DE LA ENFERMEDAD EN
NINOS ES INSIDIOSA RARA VEZ ES
AGUDA
NO HAY POGRESION A ENFERMEDAD
RENAL SI ES CAMBIOS MINIMOS
SI HAY HEMATURIA ,HIPERTENSION
ARTERIAL EL PRONOSTICO PUEDE NO
SER BUENO