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ANEMIAS HEMOLTICAS
Septiembre 2006
HEMOLISIS
Destruccin o remocin de eritrocitos de la
circulacin antes de completar su
periodo de vida. Generalmente se
acompaa de anemia cuando la
eritropoyesis no puede compensarla
HISTORIAL CLINICO
Datos de sndrome anmico
Historia familiar
Ictericia
Hemoglobinuria
Linfadenopata
Esplenomegalia
Ulceras en extremidades
Intravascular
Policromatofilia
Hiperplasia eritroide
Policromatofilia
Hiperplasia eritroide
la Indirecta
N
N
(variable)
la Indirecta
Ausente
(variable)
0
0
0
0
+
+ (en casos severos)
HEMATOLOGICO
Frotis de SP
Cuenta de reticulocitos
Exmen de mdula sea
SERICO
Bilirrubina
Haptoglobina
Hemoglobina libre plasma
LDH
URINARIO
Bilirrubina
Hemosiderina
Hemoglobina
DREPANOCITOSIS
Cause
Syndromes
Spherocytes
Loss of membrane
Hereditary spherocytosis,
immunohemolytic anemia
Target cells
Hemoglobin disorders:
thalassemias; liver disease
Schistocytes
Traumatic disruption of
membrane
Microangiopathy, intravascular
prostheses
Sickled cells
Polymerization of
hemoglobin S
Acanthocytes
Abnormal membrane
lipids
Agglutinated cells
Heinz bodies
Precipitated hemoglobin
Alteracin en membrana
En enzimas
En hemoglobina
DEFECTOS DE MEMBRANA
Esferocitosis
Eliptocitosis
Estomatocitosis
ESFEROCITOSIS
Esfrico y no deformable
Autosomico dominante
1:1000 1:4500
DIAGNOSTICO
Esferocitos
VCM normal o y CMHC 35 40%
Prueba de la fragilidad osmtica del eritrocito
Historia familiar
Distinguir de hemlisis inmune con test de Coombs
directo
TRATAMIENTO
Esplenectoma en pacientes sintomticos
Nios despus de 4 aos
Evitar organismos encapsulados Pneumococcus,
Menigococcus, Haemophilus influenzae
Vacunacin 2 semanas antes de la Qx
DEFECTOS ENZIMATICOS
Deficiencia de G6PD
Deficiencia de Piruvato Cinasa
Hexoquinasa
DEFICIENCIA DE G6PD
Se evita la precipitacin de la Hb
Herencia ligada a X
MANIFESTACIONES
TRATAMIENTO
HEMOGLOBINOPATIAS
Drepanocitosis o Anemia de clulas falciformes
Hemoglobinopata C, E, etc
DREPANOCITOSIS
Autosmico codominante
FISIOPATOLOGIA
Rigidez del GR
MANIFESTACIONES
CRISIS VASCULARES
Procesos infecciosos
Deshidratacin
Ejercicio excesivo
Trabajo de parto
Grandes altitudes
LABORATORIO
1)
2)
3)
TRATAMIENTO
Medidas profilcticas
Transfusin sangunea
TALASEMIAS
, , , /, //
TALASEMIA
La de ms frecuencia
Se ve en Mxico
Se Dx determinando la fraccin A2 y F de la Hb
MANIFESTACIONES Y Dx
Esplenomegalia
Dianocitos
Electroforsis Incremento de Hb F
PCR
TRATAMIENTO
Transfusiones de PG
Medicamentos quelantes de hierro
CAUSAS MECANICAS
Hemoglobinuria de la marcha
Prtesis
Microangioptcas (PTT, SUH, CID)
Efecto txico en membrana (BIOLOGICOS, QUIMICOS)
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
Primario o secundario
MANIFESTACIONES
FISIOPATOLOGIA
Predisposicin gentica
TRATAMIENTO
Corticosteroides (Prednisona)
Reduccin en produccin de Ac
Disminucin de la unin del Ac a la membrana
Menor captacin de GR sensibilizados por el SFM
Esplenectoma
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA
NOCTURNA
Hemlisis intravascular
Hematopoyesis ineficaz
PATOGENESIS
MANIFESTACIONES
Leucopenia y trombocitopenia
Esplenomegalia congestiva
DIAGNOSTICO
Hemlisis de sucrosa
TRATAMIENTO
Prednisona
MICROANGIOPATIAS
PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA
TRATAMIENTO
Plasmafresis