Facultad de Medicina Humana Asignatura: Embriologa Humana y Gentica Bsica Aparato Urogenital Funcionalmente se divide en: Aparato Urinario (Excretor) Aparato Genital (Reproductivo) Embriolgica y Anatmicamente estn conectados. Inicialmente ambos desembocan en la CLOACA Derivacin: Mesodermo Intermedio. Cresta Urogenital Cordn nefrgeno Cresta Gonadal Tracto urinario Aparato Genital 3 Semana 4 Semana 5 Semana Aparato Urinario Sistemas Renales Pronefros Mesonefros Metanefros (Rudimentario) (Temporal) (Definitivo) Pronefros Conducto nfrico Gnada Mesonefros Cordn nefrognico Mesonefros Cordn nefrognico Cloaca Blastema metanfrico Yema ureteral Yema nfrica Pronefros Inicios de 4 semana Tbulos pronfricos Conducto pronfrico Desaparece al final de 4 semana Carlson Bruce M. Embriologa Humana y Biologa del Desarrollo 3 Edicin Mosby NO FUNCIONAL Mesonefros Finales de 4 semana Funcionales hasta 8 Semana Degeneran a finales del 1 Trim Glomrulos y tbulos Conductos mesonfricos Desembocan en CLOACA RION PROVISIONAL Metanefros Rin Definitivo Se Origina de: Brote ureteral Blastema metanfrico Urter Pelvis renal Clices mayores y menores Tbulos colectores Mesodermo metanfrico Sistema Colector Nefronas (Unid. Excret.) Glomrulos Cpsula de Bowman Tbulo contorneado Proximal Asa de Henle Tbulo contorneado distal 5 Sem Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 Conducto mesonfrico Tejido mesonfrico Intestino posterior Blastema metanfrico Brote ureteral Cloaca Tabique urorrectal Alantoides 5 Sem El rin definitivo se hace funcional a las 12 semanas Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 WT1 confiere competencia a la induccin del brote GDNF y HGF (receptores RET y MET) interaccin FGF2 y BMP7 estimulan produccin de mesnquima WNT4 y PAX2 (mesnquima tubos excretores) Tbulos colectores Tbulos colectores en evaginacin Cliz menor Pelvis renal Cliz mayor Blastema metanfrico Pelvis Urter Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 6 Sem 7 Sem RN Formacin del Sistema Colector Capuchones de tejido metanfrico Tbulo colector Agrupa- ciones celulares Vescula renal Nefrona Cpsula de Bowman Tbulo contorneado distal Asa de Henle Asa de Henle Cpsula de Bowman Cpsula de Bowman Tbulos colectores Glomrulo Glomrulo Tbulo contorneado distal Tbulo contorneado proximal Segmentos ascendente y descendente del asa de Henle Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 Sistema Excretor Posicin del Rin Inicialmente: Regin plvica (S1-S2), Adulto: D12- L3 Causado por: Ascenso del rin Disminucin de Curvatura del cuerpo Crecimiento en regin lumbar y sacra Irrigados por rama plvica de la aorta Durante su ascenso el rin gira 90 Vejiga urinaria Gnada y restos mesonfricos Metanefros Falo Recto Seno urogenital Urter Tejido metanfrico Cloaca Gnada Alantoides Mesonefros Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 Ascenso del Rin Degeneracin del mesonefros Las gnadas descienden a posicin ms baja Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 Conducto mesonfrico Alantoides Seno urogenital primitivo Brote ureteral Membrana cloacal Intestino posterior Tabique urorrectal Conducto anorrectal Vejiga urinaria Conducto mesonfrico Falo Cuerpo perineal Urter 5 semanas 7 semanas 8 semanas Divisin de la Cloaca Vejiga y Uretra Cloaca Seno urogenital Cond. anorrectal Se divide en: Por el: Tabique urorrectal Cuerpo perineal 4- 7 ss DESARROLLO DE LA VEJIGA A partir del SENO UROGENITAL (Alantoides) Alantoides Uraco - (Ligamento umbilical medio)
1. Vesical: Vejiga Alantoides 2. Prosttica (Plvica): uretra prosttica toda la uretra 1. Peniana (Flica): hacia el tubrculo genital. Epitelio de la vejiga: Endodermo El resto: Mesnquima esplcnico Urter Urter Brote ureteral Conducto mesonfrico Conducto mesonfrico Pared posterior de la vejiga urinaria Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 Trgono de la vejiga Mesodermo Endodermo Epitelio de la vejiga URETRA FEMENINA Se origina de porcin inferior de Seno UG* *Brotes endodrmicos Glndulas uretrales Glndulas parauretrales Desemboca en el vestbulo de la vagina** **Brotes endodrmicos Glndulas vestibulares men. Glndulas vestibulares may. (Skene) (Bartholino) URETRA MASCULINA Se origina de porcin inferior de Seno UG* 1. Uretra prosttica 2. Uretra membranosa 3. Uretra peniana Por brotes endodrmicos se formar: A partir de: Prstata Glndulas de Cowper Glndulas uretrales de Littr Vejiga urinaria Alantoides Porcin pelviana del seno urogenital Vescula seminal Urter Seno urogenital definitivo Conducto anorrectal Uraco Glndula prosttica Uretra peniana Porcin prosttica y membranosa de la uretra Vescula seminal Conducto deferente Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 SENO UROGENITAL (UG) 3 Porciones: Vesical, Prosttica y Peniana Anomalas Renales Tumor de Wilms Mutacin en gen WT1 Afecta nios pequeos. Presente tambin en fetos Asociado a otras anomalas y sndromes: WAGR W ilms (Tumor de) A niridia G enitourinarias (Anomalas) R etardo mental Agenesia Renal No interaccin entre Brote ureteral y Mesod. Metanfrico Agenesia Renal Unilateral 1:1,000 rnv Comn en varones Asociado a arteria umbilical nica Se compensa por hipertrofia del rin nico Agenesia Renal Bilateral 1:10,000 rnv Provoca oligohidramnios Da lugar a Sndrome de Potter Mortinatos o fallecen al nacer A G E N E S I S
R E N A L
B I L A T E R A L
Anuria Oligohidramnios Hipoplasia pulmonar Puente nasal ancho Nariz ganchuda Pliegues epicnticos Orejas malformadas y de implantacin baja Micrognatia Anomalas de genitales Anomalas cardiacas Atresias traqueal y duodenal Labio y paladar hendido Anomalas cerebrales Secuencia de Potter Secuencia de Potter Poliquistosis Renal HAR (1: 5000 rnv) Dilatacin de tbulos colectores Insuficiencia renal en la niez temprana o tarda Tratamiento: dilisis y transplante renal HAD (1: 500 -1000 rnv) Quistes en todos los segmentos de la nefrona Generalmente se manifiesta en etapa adulta. Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 Ocurre por: Urteres Dobles Bifurcacin temprana del brote ureteral Puede ser: Origina: Rin dividido con urter bfido Rin doble con urter bfido o separados Urter normal tero Vejiga urinaria Urter ectpico Uretra Vestbulo Vagina Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 A y B Duplicacin Completa y Parcial del urter C Desembocadura ureteral ectpica en vagina, uretra o vestbulo Rin Ectpico Falla en ascenso de los riones Principalmente se ubican en regin plvica Una sola entidad (rin en torta) Irrigacin es por arterias iliacas o aorta. Rin en herradura Frecuente en Sd. De Turner Atrapados por raz de arteria mesentrica inferior Suelen ser asintomticos Riesgo incrementado (2-8 v) de Tumor de Wilms Glndula suprarrenal Vena cava inferior Rin plvico Aorta Arteria iliaca comn Urteres Arteria renal Arteria mesentrica inferior Aorta Urter Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 Localizacin anormal del Rin Rin plvico unilateral Riones en herradura 1:600 rnv ANOMALAS DE LA VEJIGA Fstula Uracal Seno Uracal Quiste Uracal Fstula Uracal Seno Uracal Permeabilidad completa del alantoides Luz en porcin superior o inferior Quiste Uracal Tumefaccin encapsulada del alantoides Extrofia Vesical Defecto de pared corporal ventral Epispadias Falta de migracin mesodrmica Se caracteriza por: Ocurre por: Entre Ectodermo de superficie Endodermo de seno urogenital Pared posterior de vejiga protruye. No se forma msculos ni tejido conectivo. Epidermis delgada y pared anterior de vejiga se rompen. Extrofia Cloacal Hemiescroto Hemipene Aparato Genital Sexo Gentico (Fertilizacin) Etapa Indiferente (Hasta 7 Semana) Aparato Genital Gnadas a partir de: EPITELIO CELOMICO (MESOTELIO) CELULAS GERMINALES PRIMORDIALES MESODERMO DE CRESTA UROGENITAL CELULAS GERMINALES PRIMORDIALES MESENTERIO DORSAL DE INTESTINO POSTERIOR CRESTA UROGENITAL Migran a travs Alcanzan (6 Sem) CRESTA GONADAL Hacia Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 Mesonefros Conducto mesonfrico Asa intestinal Gnada Conducto mesonfrico Tbulo excretor Glomrulo Cresta genital Cresta mesonfrica Aorta Mesenterio dorsal Clulas Mesenquimales Cordones Sexuales Primitivos Clulas Epiteliales Proliferacin de: Origina Clulas Germinales Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 Aorta Conducto mesonfrico Conducto paramesonfrico Cordones sexuales primitivos Epitelio superficial en proliferacin Clulas germinales primordiales 6 Sem Embrin 46,XY o 46,XX Gen SRY (Yp11) TDF Cromosoma Y SRY SRY : Regin determinante del Sexo en cromosoma Y TDF : Factor Determinante del Testculo Presencia de TDF, testosterona y FIM = Fenotipo masculino. Ausencia = Fenotipo femenino 44+XX 44+XY Gnada indiferente Influencia Y Ausencia Y Desarrollo de cordones medulares No hay cordones corticales Tnica albugnea gruesa Degeneracin cordones medulares Desarrollo de cordones corticales No hay tnica albugnea Testculo Ovario OVARIO Cordones Sexuales Primitivos Degeneracin medular (Estroma vascularizado) 7 Sem Agrupaciones celulares Cordones Corticales (2 Generacin) Oogonio Folculos Primarios Clulas foliculares Tbulo mesonfrico en degeneracin Conducto mesonfrico Conducto paramesonfrico Epitelio superficial Cordones corticales Cordones medulares en degeneracin Mesenterio urogenital Conductillos eferentes Epitelio superficial Ovocito primario Clulas foliculares Conducto paramesonfrico Conducto mesonfrico Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 7 Sem 5 Mes Ovario Cordones sexuales primitivos Cordones Testiculares (medulares) Clulas Germinales Clulas Sertoli Cel. Leydig Cel. Leydig Tbulos (Red de Haller) 8 Sem Testosterona Testculo Testculo FIM * (Cel. Sertoli) Testosterona (Cel. Leydig) Supresin de conductos paramesonfricos Conductos mesonfricos estimulados (Conductillos eferentes, epiddimo, conducto deferente, vesculas seminales) Dihidrotestosterona Genitales externos estimulados Crecimiento del pene, escroto y prstata * FIM (Sustancia inhibidora Mlleriana) Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 Testculo Tbulo mesonfrico en degeneracin Cordones de la rete testis Conducto paramesonfrico Conducto mesonfrico Tnica albugnea Cordones testiculares Tbulos mesonfricos excretores (conductillos eferentes) Tnica albugnea Cordones testiculares en forma de herradura Conducto paramesonfrico Conducto mesonfrico (conducto deferente) 8 Sem 4 Mes Descenso del testculo Inicialmente: Cavidad abdominal Condicionado por crecimiento regin superior abdominal Gubernculo (Tejido fibroso) Evaginacin del peritoneo forma proceso vaginal (Tnica vaginal de los testculos. Conductos Genitales Femeninos Conducto paramesonfrico o de Mller Invaginaciones de superficie lateral de cresta urogenital Craneal Trompas uterinas o de Falopio Caudal Se fusionan en lnea media (Primordio uterovaginal) (Primordio uterovaginal) Utero Cuello uterino Tercio superior de la vagina Bulbos sinovaginales (cloaca) Placa vaginal Dos tercios inferiores de la vagina Estimulacin de Estrgenos Ovricos Trompa uterina Tabique uterino Seno urogenital Extremo caudal de los conductos paramesonfricos Tejido de los bulbos senovaginales (lmina vaginal) Cavidad del tero Cuello uterino Cpula vaginal Vagina Himen Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 Formacin del Utero y la Vagina 9 Sem 3 Mes RN Vacuoli- zacin Orificio abdominal de la trompa uterina Cordones corticales del ovario Mesonefros Conducto mesonfrico Conducto uterino Tubrculo paramesonfrico Ligamento suspensorio del ovario Ligamento uteroovrico Mesovario Fimbrias Epoforo Paraoforo Ligamento redondo del tero Cuerpo Cuello Frnix Vagina Quiste de Gartner Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 Conductos Genitales Femeninos 2 Mes Epooforo Paraooforo Conducto de Gartner Persistencia de conductos mesonfricos Tbulos excretores del mesonefros en degeneracin Cordones medulares en degeneracin Cordones corticales del ovario Rete testis Cordones testiculares Tnica albugnea Conducto mesonfrico Conducto paramesonfrico Mesonefros Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 Varn Mujer 6 Sem Conductos Genitales Conductos Genitales Masculinos Regresiona C. paramesonfrico y primordio uterovaginal Vestigio: Hidtide de Morgani (Apndice de testiculo) Conducto Mesonfrico o Conducto de Wolff Epiddimo Conducto deferente Vescula seminal Conducto eyaculador Parte de tbulos mesonfricos Conductillos eferentes Por accin de FIM Vestigios tbulos mesonfricos Paraddimo Vestigios conducto mesonfrico Apndice testculo Conductos Genitales Masculinos Rete testis Cordones testiculares Tnica albugnea Tbulos epigenitales Tbulos paragenitales Conducto mesonfrico Tbulo paramesonfrico Vescula seminal Utrculo prosttico (evaginacin de la uretra) Apndice del epiddimo (Hidtide de Morgagni) Apndice testicular Cordn testicular Rete testis Paraddimo Epiddimo Conductillos eferentes Conducto deferente Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 4 Mes Desarrollo de genitales externos 3 Sem Proliferacin mesodrmica sobre membrana cloacal Estructuras Masculino Femenino Falo Glande, Cuerpos Cavernoso y esponjoso Cltoris Pliegues urogenitales Rafe peniano Labios < Eminencias labio-escrotales Escroto Labios > 7 semanas Indiferenciado 12 Semanas Diferenciado por completo Indiferenciado Tubrculo genital Glande Apndice epitelial Pliegue urogenital Surco urogenital Parte lateral del tubrculo Tubrculo anal Fosita anal Masculino Femenino Glande Pliegue uretral Surco urogenital Eminencia labioescrotal Tubrculo anal Ano Desarrollo de genitales externos MALFORMACIONES DEL APARATO GENITAL Falla de fusin de Pliegues Urogenitales Hipospadias Epispadias Criptorquidia Tomado de Sadler T.W. Embriologa Medica con Orientacin Clnica 10 Ed. Buenos Aires. Mdica Panamericana .2007 Trompa uterina Indentacin tero arqueado tero didelfo con vagina doble tero bicorne tero bicorne unicolis (un cuerno rudimentario) Atresia de cuello uterino Atresia vaginal Parte abierta de la vagina MALFORMACIONES UTERINAS Y VAGINALES A: Falta de Fusin de Conductos Paramesonfricos D: Atresia Parcial o Completa de Conducto Paramesonfrico ESTADOS INTERSEXUALES Hermafroditismo Verdadero Poseen tejidos ovricos como testiculares (Ovotestis) Ambigedad sexual Mayormente, 46,XX Quimeras 46,XX/46,XY Tej. Ovrico Tej. Testcular Hiperplasia Suprarrenal Congnita (HAR) SEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO (46,XX) Poseen tejido ovrico Masculinizacin de genitales externos femeninos Deficiencia de 21 hidroxilasa No se sintetiza ni cortisol ni aldosterona Exceso de andrgenos Hipertrofia de cltoris y fusin labio escrotal completa Hiponatremia (prdida de sal) deshidratacin HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGNITA SEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO (46,XY) Sndrome de Insensibilidad Andrognica (HAR) Poseen tejido testicular Mutaciones en genes de biosntesis de andrgenos Prdida de receptores transmembrana No se produce andrgenos ni FIM Deficiencia de 5 alfa reductasa o 17-OH deshidrogenasa Testosterona dihidrotestosterona Androstendiona testosterona Desarrollo caracteres sexuales secundarios femeninos Sndrome de Insensibilidad Andrognica (HAR)