Revista de Posgrado de la VIa Ctedra de Medicina.

N 169 Mayo 2007

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SI NDROME DE LEGG CALVE PERTHES
Mara Ins Acosta, Mara Jos Caiz, Cecilia Anala Grela
Dr. Ezequiel Mateo Araujo

RESUMEN
La enfermedad de Legg-Calve-Perthes es una patologa que se presenta en la infancia, con se-
cuelas como deformidad de la cabeza femoral, cojera y acortamiento del miembro inferior afectado.
Se ha tratado de establecer la forma de realizar un diagnstico precoz con la ayuda de imgenes
diagnsticas y se ha comprobado que la gammagrafa y la resonancia nuclear magntica son los m-
todos imagenolgicos que dan una mejor idea temprana del estado de la cabeza femoral afectada
por el proceso de osteonecrosis. Adems, las clasificaciones descriptas por mltiples autores, bus-
can la forma de establecer un pronstico de la evolucin de la enfermedad para as establecer el tra-
tamiento adecuado.

SUMMARY
The Legg-Calve-Perthes disease is a desorder of the hip that usually occurs during the infancy
with consequences like femoral head deformity and shortering of the extremity and limb. The early
diagnosis is important and now the scintigraphy and magnetic resonance imaging are the best met-
hods for diagnosis of osteonecrosis. Differents classification has been postulated but there is not a
uniform system for the classifications and it is difficult to identify specific criteria for prognosis and
treatment.

INTRODUCCION
La enfermedad de Perthes, descrita simul-
tneamente en 1910 por Arthur Legg, J acques
Calv y George Perthes, es una patologa pe-
ditrica caracterizada por la necrosis avascular
(asptica) del ncleo de osificacin secundario
de la cabeza femoral en grado variable y en di-
ferentes fases de reparacin De etiologa idio-
ptica y carcter autolimitado, con tendencia a
la curacin en el cual el nico objetivo del tra-
tamiento es evitar la mayor cantidad de secue-
las posibles. Generalmente, su afectacin es
unilateral (solo un 15% es bilateral que se ma-
nifiesta antes de los 8 meses de iniciado la pa-
tologa en la articulacin contralateral), el pro-
ceso caracterstico de reposicin sea favorece
el reblandecimiento y la deformidad sea, son
estas modificaciones las responsables del cua-
dro clnico caracterstico, los sntomas pueden
ser agudos o ms comnmente presentarse de
forma insidiosa, claudicacin a la marcha y do-
lor.
(1-4)

Objetivos: La presente revisin tiene por obje-
to analizar publicaciones que hagan referencia
sobre la Enfermedad de Legg-Calve-Perthes
sobre su etiopatogenia, clnica, diagnstico y
tratamiento.
Mtodo de localizacin, seleccin: Se realiz
bsqueda en libros de texto de traumatologa,
tambin bsqueda electrnica en la base de
datos MEDLINE, con la asistencia del buscador
especfico PUBMED, IMBIOMED, utilizndose
como palabras claves las siguientes: Enferme-
dad de Legg-Calv-Perthes; Enfermedad de
Perthes; Necrosis avascular de la cabeza del
fmur; Osteocondritis; Osteocondrosis; Coxa
plana; Coxa magna; Legg-Calve-Perthes di-
sease; Perthes disease; Avascular necrosis of
the head of femur; Osteochondritis; Ostechon-
drosis; Coxa plana; Coxa magna.

DESARROLLO
Epidemiologa
Suele verse en nios de entre 3 y 13 aos,
con una incidencia mxima entre los 6 y los 8
aos. Hay mayor prevalencia en varones
(1/750) que en mujeres (1/3700) (relacin 6:1).
(1-4)

La incidencia se encontrara entre hermanos
1/35, mientras que en la poblacin general va-
ra de 1/1.200 a 1/12.000

Etiopatogenia
Irrigacin de la Cabeza Femoral: La arteria
circunfleja interna proporciona el mayor aporte
sanguneo por los vasos retinaculares superio-
res e inferiores. Estos a su vez dan las ramas
metafisiarias superior e inferior y epifisiaria ex-
terna. La arteria obturatriz proporciona la arteria
del ligamento redondo que finaliza como arteria
epifisiaria interna.
La obstruccin de la arteria circunfleja inter-
na es la causal de la necrosis asptica de la
cabeza y el cuello femoral. El caudal sanguneo
de la arteria del ligamento redondo es insufi-
ciente para suplementar este dficit circulatorio
.
(1-3)
La etiologa de dicha obstruccin es aun
desconocida, aunque se han postulado algunas
teoras para explicarla. Algunos estudios han
demostrado la existencia de una alteracin de
la coagulabilidad (cuadros familiares asociados
a un dficit de protena C y protena S) o visco-
sidad de la sangre, factores mecnicos (sinovi-
tis transitoria) y hormonales (son eutiroideos
pero se observ que tenan aumentos en la
concentracin plasmtica de hormona tiroidea
libre). La sinovitis transitoria produce un au-
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mento de la presin intracapsular generando
as una distensin articular creciente lo cual
podra comprometer la circulacin ceflica.
(1,2)

Manifestaciones Clnicas
(1-3,5)
La sintomatologa as como los hallazgos a
la exploracin fsica pueden variar mucho de-
pendiendo de la fase en que se encuentre la
enfermedad. Durante las primeras fases, los
sntomas ms frecuente suele ser la de un nio
con cojera o con dolor progresivo en la ingle, el
muslo o la rodilla. En esta fase la exploracin
fsica es similar a la que se encuentra en el ni-
o con la denominada "cadera irritable" o sino-
vitis transitoria.
En fases ms avanzadas y graves de la
ELCP, pueden observarse contracturas de la
musculatura y limitacin de la rotacin.
Los sntomas ms importantes de esta pato-
loga son el dolor y la claudicacin en la mar-
cha.
El dolor se presenta con mayor frecuencia
en la cadera, muslo y rodilla. La gonalgia en un
nio, debe hacernos sospechar en una patolo-
ga de cadera. El dolor suele ser insidioso e in-
termitente, o incluso ser posterior a la aparicin
de la claudicacin de la marcha. Generalmente
el dolor cede con el reposo pero vuelve con la
deambulacin.
La claudicacin de la marcha es de origen
antlgico o bien por la diferencia de longitud de
los miembros. Asimismo, por la contractura de
los msculos aductores y psoas ilaco se pro-
duce la limitacin de la flexin de la cadera, y
especialmente de la abduccin y rotacin inter-
na. Cuando se produce la necrosis del ncleo
de osificacin secundario de la cabeza femoral,
esta colapsa generando un acortamiento de la
extremidad que agrava aun ms la cojera.

Diagnstico
(1-3)
Se basa en 4 parmetros de Diagnstico:
Clnico: Se debe sospechar esta enfermedad
ante un cuadro doloroso en la cadera, muslo o
rodilla, con limitacin para la marcha en un nio
de entre 3 y 13 aos.
Al examen fsico se puede apreciar: limita-
cin de la flexin de la cadera (en especial ab-
duccin y rotacin interna). Se realizan manio-
bras para desencadenar el dolor ante una rota-
cin o abduccin extrema con el paciente en
decbito dorsal. Signo de Trendelemburg en el
perodo agudo (Esta maniobra consiste en que
el mdico se ubique a espaldas del nio pi-
dindole a este que permanezca parado en una
sola pierna. La pelvis debe mantenerse equili-
brada. En caso de debilidad de los msculos
abductores de la cadera del lado que apoya, la
pelvis caer hacia el lado opuesto.) Alteracin
de la marcha (hacerlo caminar en un pasillo)
Comprobar la desigualdad del largo de los
miembros, mediante dos tcnicas. La primera
se realiza con el paciente en posicin erguida
buscando determinar si existe alguna desigual-
dad entre las crestas iliacas mediante el traza-
do de una lnea imaginaria bicrestnea. La se-
gunda se practica con el paciente en decbito
dorsal, midiendo y comparando las distancias
entre la espina iliaca antero superior y el ma-
lolo interno tibial de cada uno de los miem-
bros.
Radiolgico: Este es el mtodo de diagnstico
de primera lnea. Las imgenes utilizadas son
la radiografa de frente y la incidencia de Lo-
wenstein. Esta ltima se realiza con las cade-
ras en flexin, abduccin y rotacin externa,
rodillas en flexin y plantas juntas, logrndose
una toma del fmur de perfil y de la pelvis en el
plano frontal.
La radiografa tiene un perodo negativo en-
tre 15 y 30 das, para lo cual es muy til la cen-
tellografa con cmara gamma (con tecnesio
99) y la resonancia magntica.
Se puede dividir radiogrficamente en cua-
tro etapas:
(1-3,7,8)

Necrosis: se puede observar: aumento del
espacio articular (asptica), aumento de la
densidad sea de la epfisis, osteopenia del
cuello de la epfisis
Pseudofragmentacin (o perodo atigrado):
se puede observar: fragmentacin del ncleo
ceflico (generalmente en 3 densos islotes
seos, de los cuales el central sigue conden-
sando y los laterales sufren ostelisis, imagen
atigrada), quistes metafisiarios (zonas osteo-
pnicas).
Reosificacin: en este momento pueden su-
ceder dos situaciones: calcificacin del ncleo
de la cabeza femoral a partir de sus lados has-
ta cubrir toda la superficie ceflica, osificacin a
partir del cartlago fisiario, produciendo altera-
ciones del crecimiento remanente del cuello
femoral (cuello corto por cierre temprano del
cartlago de crecimiento).
Remodelado: esta pude ser con curacin sin
secuelas o curacin con secuelas: Coxa Magna
(ensanchamiento del cuello y cabeza femoral),
Coxa Plana (en tope de bagn), Coxa Brevis
Vara (debido a la carencia de irrigacin, la ca-
beza femoral se ve acortada en su longitud. Se
aprecia como una disminucin de la distancia
entre el pice de la cabeza femoral y el trocan-
ter mayor.)
Gammagrafa sea: la gammagrafia sea con
tecnecio 99 es un mtodo diagnstico que
muestra la perfusin e integridad de la vascula-
rizacin del hueso, identificando reas en don-
de no hay captacin del radiotrazador en un es-
tadio temprano. Este aspecto es mas frecuente
en el aspecto anterolateral de la cabeza femo-
ral con necrosis parcial o en todo el espesor de
la epfisis de la cabeza con necrosis total. Las
alteraciones gammagrficas preceden a las ra-
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diolgicas y coinciden con las manifestaciones
clnicas.
(7-10)

Resonancia Magntica (RNM): permite la de-
teccin de los cambios tempranos de necrosis
de la cabeza femoral, fracturas subcondrales,
la extensin del compromiso de la fisis, edema
de mdula sea, el recubrimiento acetabular, el
estudio del cartlago articular y sinovial, la pre-
sencia de derrame articular; evala la posicin,
forma y tamao de la cabeza femoral y tejidos
blandos que la rodean, as como tambin la
congruencia y recubrimiento de la cabeza fe-
moral por el acetbulo y el labrum, factores que
en conjunto ayudan a establecer el pronstico y
tratamiento. En estados avanzados se evala
la deformidad de la cabeza femoral e hipertrofia
del cartlago articular, con la subluxacin lateral
de la cabeza femoral secundaria a la hipertro-
fia; una hipointensidad en la seal de la mdula
sea en T1 y T2 relacionada con los hallazgos
de derrame articular y desplazamiento lateral
del ncleo de osificacin.
(6-9)

Ultrasonido: Puede ser de utilidad en las eta-
pas tempranas de la enfermedad, para demos-
trar efusin articular. En las etapas tardas
puede mostrar el contorno de la cabeza femo-
ral, (comparable con lo que nos muestra una
artrografa) con la ventaja de no ser un mtodo
invasivo, y no implicar radiacin. Lo cual permi-
te exmenes seriados.
(6-8)

Tomografa computarizada: Provee imgenes
precisas en tercera dimensin de la cabeza fe-
moral y acetbulo. Existe una clasificacin por
TAC en el grupo: A solo la periferia est afec-
tada. En el B existe necrosis de la porcin cen-
tral de la cabeza, pero no de la parte posterior y
en el C la cabeza se ve totalmente involucrada.
La tomografa es utilizada en casos seleccio-
nados, donde existe dolor, bloqueo y otros sn-
tomas mecnicos y para identificar reas de os-
teocondritis disecante.
(6-9)


Diagnstico Diferencial en nio con dolor de ca-
deras o rodilla:
(1-3)

Categora Trastorno
Inflamatorio Sinovitis transitoria
Artritis sptica (Bacteriana)
Osteomielitis
Artropata J uvenil Crnica
Fiebre Reumtica
Coxalgia
Postraumtico Abuso fsico de nios
Fracturas. Desprendimiento
epifisiarios.
Neoplsicos Tumores benignos y malig-
nos
Congnito Anormalidades congnitas de
las extremidades (coxa vara
congnita)
Del desarrollo Displasia de cadera
Deslizamiento de la epfisis
capital femoral (coxa vara del
adolescente)
Endocrinolgico Hipotiroidismo
Pronstico
(1-3,9)

Determinado por siete factores: sexo y edad
de aparicin clnica:
Menor de 6 aos =Evolucin benigna
Entre 6 y 9 aos =Periodo intermedio
Mayores de 9 aos =Peor pronstico
Grado de afectacin del ncleo epfisis cef-
lica femoral:
Tipo I =menor al 25 %
Tipo II =menor al 50 %
Tipo III =mayor al 50 %
Tipo IV =Total
Las tipo I y II tienen una evolucin benigna.
Contencin de la cabeza femoral
Arco de movilidad de la cadera
Cierre prematuro de la epfisis ceflica fe-
moral
Mantenimiento del pilar lateral de la cabeza
femoral:
Tipo A =Pilar lateral normal
Tipo B =Mantenimiento del pilar lateral mas
de un 50 %
Tipo C =Mantenimiento del pilar lateral me-
nor del 50 %



Criterios de mal pronstico:
(1-3)
Generales: edad de comienzo avanzado,
sexo femenino, porcentaje de afectacin del
ncleo ceflico (Tipo III y IV)
Clnicos: obesidad, rigidez, contractura de
cadera
Radiolgicos: signo de Couternay Cage
(Calcificaciones externas de la epfisis), reac-
cin metafisiaria, horizontalizacin de la fsis y
subluxacin

Evolucin
La mayora de los casos completan su evo-
lucin cclica entre un ao y medio y tres aos,
variando la aparicin o ausencia de secuelas
dependiendo de la edad de inicio de la enfer-
medad.
Los que han padecido esta enfermedad tie-
ne un riesgo 10 veces superior a la poblacin
general a desarrollar una patologa artrsica
(debido a una disminucin del espacio articular
normal que debera existir entre la cabeza fe-
moral y el acetbulo) secundaria a la incon-
gruencia articular.
(1-3)


Tratamiento
(1-4)

Objetivos bsicos del tratamiento: restable-
cimiento y mantenimiento de un buen arco de
movilidad de la cadera, prevencin del colapso,
extrusin o subluxacin de la epfisis ceflica
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femoral, consecucin de una cabeza femoral
esfrica tras la curacin biolgica.
Dependiendo de la etapa vara el tratamien-
to
Etapa Aguda: Eliminar el dolor y recuperar la
movilidad en forma completa, mediante: trac-
cin de las partes blandas, reposo, AINEs, ki-
nesioterapia
Paciente menor de 6 aos, lesin tipo I y II
se hace kinesioterapia y control expectante de
su evolucin.
Mayores de 6 aos se busca una cobertura
ceflica por medio: ortopdico: Frula de
Atlanta (produce abduccin de los muslos y
centra la cabeza femoral), quirrgico: Osteoto-
ma acetabular.
(10-12)

Etapa Crnica (Perodo de Remodelado): Pre-
vio al cierre de los cartlagos de crecimiento, el
objetivo es mejorar la cobertura acetabular y el
rango de movimiento.
En este perodo el 60 % tiene evolucin fa-
vorable libre de tratamiento, mientras que el 40
% restante requiere tratamiento quirrgico.
Actualmente existe una nueva posibilidad
teraputica que consiste en el uso curativo y
profilctico del oxgeno bajo presin por encima
de la atmosfrica y se basa en utilizar la capa-
cidad de transporte del oxgeno disuelto en el
plasma sanguneo incrementando ms de 20
veces dicho volumen transportado con lo cual
se enriquece la oxigenacin de los tejidos com-
prometidos.
(13)

Buscar una modalidad teraputica que acor-
tara el tiempo de evolucin natural de la enfer-
medad y evitara la ciruga y las secuelas llev a
considerar la oxigenacin hiperbrica como un
posible mtodo de tratamiento, teniendo en
cuenta que la causa ms aceptada de la en-
fermedad es que se trata de la interrupcin de
la vascularizacin de la porcin superior del
femur y estn demostrados los efectos relacio-
nados con un incremento de la tensin de ox-
geno en el hueso, que favorece la neoforma-
cin vascular, modula la actividad ostoblstica-
osteoclstica y mejora el metabolismo celular, y
que al actuar como antiedema y antiagregante
plaquetario influye en la microcirculacin, todo
lo cual acelerara el proceso reparador del hue-
so y de esta forma el tiempo de evolucin natu-
ral de la enfermedad se acortara, segn expe-
riencia obtenida en la necrosis asptica del
adulto.
(13-15)


CONCLUSION
Es bien conocido que el pronstico de la en-
fermedad de Legg-Calve-Perthes se relaciona
con la edad en el momento del diagnstico; a
menor edad, mejor reconstruccin de la cabeza
femoral. Por esto aunque no hay sistema de
clasificacin estandarizado en cuanto al pro-
nstico y resultados finales de esta enfermedad
vale la pena resaltar la importancia de cada
una de las clasificaciones teniendo en cuenta
que algunas suministran informacin anatmi-
ca, y en otros casos, fisiologa o del comporta-
miento de la enfermedad. Sin embargo, el obje-
tivo de todas estas clasificaciones es lograr es-
tablecer el pronstico haciendo un seguimiento
de la evolucin de la enfermedad para evitar
las complicaciones y secuelas en el paciente
afectado.

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