415 www.neurologia.

com Rev Neurol 2011; 53 (7): 415-421

REVISIN
Introduccin
La risa es un fenmeno biolgico que produce cam-
bios transitorios en la expresin facial, propiciados
por la contraccin de determinados msculos, como
el cigomtico mayor (la comisura bucal se desplaza
hacia atrs y arriba) y el orbicular de los prpados
(la hendidura palpebral se estrecha y aparecen arru-
gas), que se acompaan de emisin de sonidos par-
ticulares y variaciones en los movimientos de la res-
piracin, producidos por la activacin de otros mscu-
los faciales, larngeos y respiratorios (contraccin cl-
nica de msculos implicados en la espiracin) [1-3].
La risa suele ser una expresin de alegra, pero
tambin tiene otras muchas connotaciones o des-
encadenantes: situacin de humor, gesto social, sig-
nicado de desprecio o burla (risa burlona), risa
simulada (risa falsa), risa desencadenada por cos-
quillas, risa precipitada por el gas de la risa [3]. La
sonrisa podra considerarse como un esbozo de risa,
en el que estn ausentes el componente respiratorio
y las vocalizaciones. En los humanos, ya se obser-
van indicios de sonrisa a las 5 semanas de vida ex-
trauterina [4] y de risa a los 4 meses [3]. La risa no
es un patrimonio exclusivo de los homnidos, ya
que tambin est presente en algunos roedores y
primates, pero puede armarse que cada sujeto se
re de un modo particular y personal.
Exclusivamente humana es la capacidad de per-
cepcin del humor, un fenmeno estrechamente
vinculado a la risa, pero muy difcil de denir y con-
cretar, impregnado, adems, de una no desdeable
variacin, relacionada no slo con las distintas po-
cas y culturas, sino tambin con el carcter de cada
individuo en particular. Gracioso, divertido, cmi-
co, desternillante, hilarante son trminos de uso
corriente con los que calicamos a situaciones, im-
genes, sonidos, frases, sentencias, gestos que dan
lugar al complejo fenmeno del humor, siempre
imbuido de una particular y sorpresiva incongruen-
cia entre lo que la racionalidad cognitiva esperaba
percibir y el signicado otorgado a lo realmente
percibido [3,5,6]. Esta controversia es la que pone
en marcha el fenmeno de la risa y muchas veces
Neurologa de la risa y del humor: risa y llanto patolgicos
Manuel Arias
Introduccin. La risa, un fenmeno biolgico habitualmente saludable, puede ser tambin un sntoma de diversas y gra-
ves patologas enceflicas.
Objetivo. Revisar las bases neurobiolgicas de la risa y del humor, y del sndrome de risa y llanto patolgicos.
Desarrollo. En la unin mesencefalopontina existe un centro coordinador de los ncleos que inervan los msculos impli-
cados en la risa (expresin facial, respiratorios y fonatorios). Tal centro recibe conexiones de tres sistemas: inhibidor
(corteza premotora y motora), excitador (corteza temporal, amgdala, hipotlamo) y modulador (cerebelo). El humor es
un fenmeno complejo con diversos componentes: perceptivo de la incongruencia sorpresiva (unin temporooccipital,
corteza prefrontal), emocional (circuito de recompensa) y volitivo (corteza temporal y frontal). Los estudios de resonancia
magntica funcional no revelan un acusado protagonismo del lbulo frontal derecho en el procesado del humor tal como
apuntaban los estudios clsicos. Las causas del sndrome de risa y llanto patolgicos pueden agruparse en dos apartados:
comportamiento alterado con alegra inmotivada (sndrome de Angelman, esquizofrenia, mana, demencia) e interferen-
cia con mecanismos inhibidores/excitadores (epilepsia gelstica, fou rire prodromique de ictus, esclerosis mltiple, escle-
rosis lateral amiotrca, enfermedad de Parkinson y parkinson-plus, traumatismos, tumores). Inhibidores de la recapta-
cin de serotonina y noradrenalina, levodopa, lamotrigina y la asociacin de dextrometorfano/quinidina pueden ser
ecaces en determinados casos de risa y llanto patolgicos.
Conclusiones. La risa y el humor, fenmenos neurobiolgicos humanos, pertenecen tambin al campo de la neurologa clni-
ca; su proceso se altera en numerosas enfermedades y, en determinados casos, puede establecerse un tratamiento ecaz.
Palabras clave. Humor. Incontinencia emocional. Resonancia magntica funcional. Risa. Risa y llanto patolgicos.
Servicio de Neurologa. Complexo
Hospitalario Universitario de
Santiago de Compostela. Santiago
de Compostela, A Corua, Espaa.
Correspondencia:
Dr. Manuel Arias Gmez. Ramn
Pieiro, 5, 2. C. E-15702 Santiago
de Compostela (A Corua).
E-mail:
manuel.arias@usc.es
Aceptado tras revisin externa:
21.02.11.
Cmo citar este artculo:
Arias M. Neurologa de la risa y
del humor: risa y llanto patolgicos.
Rev Neurol 2011; 53: 415-21.
2011 Revista de Neurologa
416 www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 53 (7): 415-421
M. Arias
incrementa, al menos momentneamente, el estado
anmico (buen humor).
Objetivos
A lo largo de los siglos, la risa y el humor han sido
objeto de estudio por parte de muchos y distintos
hombres de ciencia (lsofos, antroplogos, llo-
gos, psiclogos, telogos). El inters de la naciente
neurologa decimonnica (Nothnagel fue uno de
los pioneros en este campo) se centr inicialmente
en la denominada risa patolgica, un sntoma de
disfuncin enceflica [3]. Este trabajo tiene como
objetivos describir las bases neurobiolgicas de la
risa y del procesado del humor, as como las causas
y tratamientos del sndrome de risa y llanto patol-
gicos (RLP).
Neuroanatoma de la risa y el humor
Wilson, en 1924 [7], propuso que el centro coordi-
nador de las contracciones de los msculos faciales,
fonatorios y respiratorios implicados en la risa se
localizaba en la protuberancia. Martin, en 1950 [8],
postul que el centro coordinador de la risa estara
en el hipotlamo, pero tambin intervendran el t-
lamo, el estriado y el globo plido. Ironside, en 1956
[9], situaba el centro coordinador de la risa en el
bulbo raqudeo, pero puntualiz que la risa patol-
gica podra ser causada por lesiones de diversa lo-
calizacin: ncleos bulbares y tractos motores su-
prasegmentarios, nivel dienceflico posterior y lm-
bico, y nivel hipotalmico anterior, frontal y tempo-
ral. Posteriormente, Poeck [10] seal que la risa pa-
tolgica podra ser causada por lesiones conjuntas
de la cpsula interna y los ganglios basales, de am-
bos tractos piramidales, de la sustancia negra, del
estriado y del hipotlamo.
Teniendo en cuenta las aportaciones de la expe-
rimentacin animal, los datos derivados del estudio
de pacientes con risa patolgica y tambin de los
estudios de estimulacin cerebral, hoy se postula
que existe un centro coordinador de la risa (tam-
bin del llanto) situado en la parte dorsal de la
unin del mesencfalo con la protuberancia, en el
seno de la sustancia gris periacueductal y la forma-
cin reticular , que mantiene conexiones con el ce-
rebelo, hipotlamo, tlamo, ganglios basales, y l-
bulos temporal y frontal [3,11,12]. Este centro ge-
lstico mesencefalopontino activar sincrnicamen-
te los ncleos de los pares craneales que inervan los
msculos implicados (expresin facial, vocalizacio-
nes, espiracin clnica) y los que determinan los
fenmenos vegetativos asociados.
El centro gelstico mesencefalopontino est so-
metido al inujo de tres sistemas (Figura):
Un sistema inhibidor que parte de la corteza
premotora y motora, pasa por los pednculos ce-
rebrales y se sita en la porcin ventral del tron-
co cerebral.
Un sistema excitador que proviene del crtex pre-
frontal, del lbulo temporal basal (amgdala in-
cluida), del tlamo y los ganglios basales, y del
hipotlamo.
Un sistema modulador que arranca del cerebelo
[11,12], que mantiene conexiones con el sistema
lmbico (corteza ventromedial prefrontal, cngu-
lo anterior, amgdala, estriado ventral), con el
crtex premotor y motor, y con el hipotlamo y
la sustancia gris periacueductal.
El cerebelo, de un modo inconsciente y automtico,
en base a la informacin que recibe de los aspectos
cognitivos y sociales (crtex) y de los aspectos emo-
cionales (sistema lmbico), actuara como modula-
dor sobre un hipottico umbral de respuesta.
En diversos estudios de estimulacin de la corte-
za cerebral (investigacin prequirrgica de pacien-
tes epilpticos) se ha desencadenado risa al estimu-
lar la amgdala, la corteza frontal, las circunvolucio-
nes cingular anterior, fusiforme y parahipocmpica,
y tambin el hipotlamo (casos de hamartomas)
[13-17]. Algunos sujetos parkinsonianos sometidos
a estimulacin cerebral profunda han presentado
crisis de risa [18].
En un sujeto sano, ante una situacin emocional
de alegra repentina, humor, etc., el sistema excita-
Figura. Esquema de las reas enceflicas y circuitos implicados en la risa.
417 www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 53 (7): 415-421
Neurologa de la risa y del humor: risa y llanto patolgicos
dor media la respuesta, mientras que el fallo del sis-
tema inhibidor sera el generador de la RLP. El gas
de la risa es un antagonista de los receptores NMDA
glutamatrgicos, que podra ejercer su accin inhi-
biendo neuronas del rea premotora y motora. De
acuerdo con esta visin, la RLP seran un fenmeno
de liberacin similar a la espasticidad [3].
La percepcin y vivencia emocional de una situa-
cin de humor, que no tiene porque ir acompaada
siempre de risa, es una funcin multifactorial que
implica a muchas otras funciones cerebrales y co-
necta el mundo externo con el mundo interno del
individuo: atencin, memoria de trabajo, exibilidad
mental, evaluacin emocional, abstraccin verbal,
sentimiento emocional de valencia positiva [3,5,6].
En pasadas dcadas, se ha considerado que la in-
demnidad del lbulo frontal derecho es crtica para
el procesado e integracin de los aspectos cogniti-
vos y afectivos que caracterizan al humor [19], una
funcin tpica del cerebro humano, que, actuando
como una recompensa intrnseca, mitiga el estrs
y el dolor, favorece las relaciones mdico-paciente y
facilita las relaciones sociales [3,5,6]. No obstante,
en estudios de resonancia magntica funcional se ha
comprobado que el humor activa la regin tegmen-
tal y el estriado ventrales, regiones claves en el cir-
cuito dopaminrgico de la recompensa, que estn
conectadas con la amgdala y el crtex insular [20,
21]. Un paso previo al aspecto de la recompensa es
la percepcin de la incongruencia/contradiccin (es
decir, hay que percibir, o sea, coger el ncleo del
asunto jocoso): esta funcin perceptiva del humor
implicara a la unin temporoparietooccipital y al
crtex prefrontal izquierdos [22], aunque vara se-
gn el tipo de estmulo (lenguaje, visual) [20]. Cuan-
do el humor se asocia a risa, entraran en juego los
lbulos temporales basales. Parece que existen dife-
rencias entre mujeres y hombres en el procesado del
humor [23]. La personalidad previa pueden inuir
en el procesado del humor: el extrovertido, frente al
introvertido, activa ms las regiones implicadas en
la percepcin, y el emocionalmente estable, frente al
neurtico, activa ms el sistema de recompensa [24].
En lo que se reere al sexo, partiendo de la concep-
cin de que las mujeres utilizan ms el hemisferio
izquierdo en el procesado del lenguaje, mientras que
los varones echan mano del derecho para su ms
prominente actividad visuoespacial, en lo que con-
cierne al humor se ha observado que ellas activan
mas el crtex prefrontal izquierdo y tambin el sis-
tema mesolmbico de la recompensa [23]. Aunque
los estudios de neuroimagen funcional no parecen
conrmar el papel relevante del lbulo frontal dere-
cho en el procesado cerebral del humor, en el estu-
dio de Wild et al [22] se encontr una disminucin
de la activacin de la porcin orbitofrontal de dicho
lbulo, que sera la responsable de la desinhibicin
de la expresin facial, hecho que reconciliara las
teoras clsicas con los estudios de neuroimagen. El
procesado del humor implica a actos cognitivos,
afectivos y volitivos relacionados con distintas zonas
de la corteza cerebral [22].
Risa patolgica y sndrome
de incontinencia emocional
Habitualmente, la risa es considerada un fenmeno
biolgico normal y saludable. No obstante, puede
constituir un sntoma indicativo de patologa cere-
bral, sobre todo si posee alguna de estas connota-
ciones [3,25]:
Se presenta sin un estmulo especco.
No se relaciona con un cambio afectivo.
Su intensidad y duracin estn fueran del con-
trol del sujeto que la padece, que puede tener
consciencia de que la risa es inapropiada y reco-
nocer que no existe un estmulo desencadenan-
te, o bien ste es trivial o de valencia emocional
contraria.
En las crisis de risa patolgica puede observarse una
contraccin de msculos superciliares y frontales
que podra indicar un intento de control o incluso
una combinacin de risa y llanto [26]. Con cierta
frecuencia, la risa patolgica se torna en llanto o se
alternan ambos fenmenos: el cuadro clnico se de-
nomina sndrome de incontinencia emocional o
sndrome de RLP. En la bibliografa se han utilizado
tambin otras denominaciones, como labilidad afec-
tiva, trastorno involuntario de la expresin emocio-
nal y afecto pseudobulbar [12,25,27,28]. Existen dos
escalas que valoran la frecuencia y gravedad del
sndrome de RLP, empleadas en ensayos clnicos:
una se basa en una entrevista con el paciente [29] y
la otra en un autocuestionario [30]. De acuerdo con
su etiopatogenia, los cuadros de risa patolgica pue-
den encuadrarse en dos grandes apartados [3,12,28]
(Tabla):
El paciente presenta un inmotivado sentimiento
de regocijo asociado a otros trastornos del com-
portamiento [31-33].
Disociacin voluntaria-emocional, que se presen-
ta en muy diversos patologas.
Existen dos tipos de expresin facial, mediadas por
sistemas supranucleares, que pueden afectarse por se-
parado [34]. En el sndrome opercular anterior (sn-
drome de Foix-Chavany-Alajouanine) se produce una
418 www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 53 (7): 415-421
M. Arias
parlisis de la expresin facial voluntaria y se pre-
serva la emocional. Una situacin parecida puede
observarse en infartos situados en territorio de la
arteria cerebral media izquierda que respetan las
arterias lenticuloestriadas (corteza motora, corona
radiata, cpsula interna), en lesiones de diversa na-
turaleza de la sustancia blanca frontoparietal y en
lesiones paramedianas pontinas con respeto de teg-
mento. Todos estos casos pueden cursar con RLP y,
a veces, expresiones emocionales intensas slo en el
lado partico. En otras situaciones ocurre todo lo
contrario, y el enfermo presenta amimia por parli-
sis facial emocional con conservacin de la volun-
taria. Esto ltimo sucede en la enfermedad de Par-
kinson y otros parkinsonismos, lesiones talmicas y
estriatales, y lesiones situadas en la formacin reti-
cular pontina por encima de los ncleos motores de
los nervios faciales.
Fou rire prodromique
Es una situacin de risa incontrolable y sin motivo
desencadenante, que constituye el primer sntoma
de una isquemia cerebral. El primer caso fue descri-
to por Fer en 1903 [35]. Este tipo de risa suele te-
ner un carcter asxiante y puede durar hasta me-
dia hora y seguirse de llanto; posteriormente apare-
cen hemiparesia, afasia y otros dcits neurolgicos
focales. Las lesiones que la producen pueden asen-
tar en el pie de la protuberancia y, menos frecuen-
temente, en el tlamo posterolateral y la cpsula in-
terna adyacente, la circunvolucin parahipocmpi-
ca, el ncleo lenticular izquierdo con el caudado y la
nsula (territorio de la arteria cerebral media) [36-
42]. Se afectaran fundamentalmente las vas inhi-
bitorias, con la consiguiente liberacin de los cen-
tros de la risa troncoenceflicos.
Adems de la fou rire prodromique, el ictus pue-
de cursar con RLP de inicio retardado, asociado a
afectacin bilateral de vas corticobulbares. Adems
de risa y llanto, hay otros sntomas/signos de parli-
sis pseudobulbar, como disartria, disfagia, debilidad
facial bilateral, aumento de reejo mandibular y de-
bilidad lingual. Este cuadro afecta entre un 11-34%
de los pacientes con ictus [43,44].
Los traumatismos craneales pueden dar lugar a
RLP, combinado o no con otros sntomas de parli-
sis pseudobulbar; los sntomas suelen aparecen en
el primer ao despus de sufrido el traumatismo y
afectan al 5-11% de los pacientes [45,46].
En la esclerosis mltiple, este sndrome puede
llegar afectar a un 10% de los pacientes [47], que
presentan datos de disfuncin prefrontal en los es-
tudios neuropsicolgicos [48]. En general, los pa-
cientes con esclerosis mltiple y RLP estn en fases
avanzadas de la enfermedad (puntuacin media de
6,5 en la Expanded Disability Status Scale en el es-
tudio de Feinstein et al [48]), pero se han publicado
casos puntuales de brotes en fases tempranas, en los
que la risa patolgica fue la manifestacin predomi-
nante [49]. Ghaar et al [50] estudiaron con reso-
nancia magntica a 14 pacientes con esclerosis ml-
tiple y RLP y los compararon con un grupo de pa-
cientes que no presentaban tal patologa: en el gru-
po de sujetos con RLP, encontraron ms lesiones en
el tronco cerebral, en la parte inferior de los lbulos
parietales, en la parte medial e inferior de los lbu-
los frontales, y en el lbulo frontal derecho.
En la esclerosis lateral amiotrca tambin se
produce disfuncin prefrontal y se afectan casi la
mitad de los pacientes [51]. Un extenso estudio rea-
lizado en pacientes con trastornos del movimiento
mostr los siguientes porcentajes de RLP: 4,7% en
enfermedad de Parkinson idioptica; 2,7% en disto-
nia primaria; 3,1% en temblor esencial; 7,1% en par-
kinsonismos-plus; y 21,7% en trastornos psicgenos
[52]. En un estudio mas reciente, el mismo grupo se
encontr un porcentaje global de 7,1% de pacientes
con RLP y trastornos del movimiento [53]. Una ter-
cera parte de los pacientes con atroa multisistmi-
ca del subtipo cerebeloso presentan RLP [54].
Los tumores supratentoriales pueden ser causa
de risa patolgica por interferencia con los sistemas
Tabla. Principales causas del sndrome de risa y llanto patolgicos.
Asociado a trastorno del comportamiento
y sensacin de regocijo inapropiada
Por disociacin voluntaria-emocional
Sndrome de Angelman Ictus
Esquizofrenia Esclerosis mltiple
Psicosis manaco-depresiva Esclerosis lateral amiotrca
Demencia frontotemporal Traumatismos
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Enfermedad de Parkinson
Demencia tipo Alzheimer Atroa multisistmica
Enfermedad de Wilson Parlisis supranuclear progresiva
Trastornos conversivos Epilepsia (crisis gelsticas)
Tumores
Malformaciones vasculares
Cerebelitis
419 www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 53 (7): 415-421
Neurologa de la risa y del humor: risa y llanto patolgicos
inhibitorios o excitatorios. Los de localizacin su-
pratentorial pueden dar lugar a crisis epilpticas de
tipo gelstico. En cuanto a los tumores infratento-
riales, se han descrito cuadros de risa patolgica
tanto en tumores intraaxiales como extraaxiales,
particularmente en los situados en las cercanas de
la unin pontocerebelosa [55-57].
Epilepsia gelstica
Es un tipo particular de epilepsia, generalmente sin-
tomtica, que cursa con crisis epilpticas, cuya ex-
presin clnica principal son ataques de risa, que
pueden acompaarse de alteracin del estado de
alerta, automatismos, paseo, miccin y trastornos
autonmicos [3,15,58-60]. La risa puede ser natural
y contagiosa, o bien mecnica y estereotipada. El
paciente puede tener sentimientos de regocijo y
alegra, sobre todo si el origen es temporal, aunque
tambin algunos pacientes con crisis gelsticas se-
cundarias a hamartomas hipotalmicos han experi-
mentado tales sensaciones positivas [58-60]. Las lo-
calizaciones principales de las crisis gelsticas son
el hipotlamo [58-64] y el polo temporal [65,66];
tambin se han descrito en pacientes con focos
epilpticos localizados en el hipocampo, el lbulo
frontal, parietooccipitales y con descargas difusas
[67-69]. Durante las crisis gelsticas hipotalmicas,
se ha demostrado hiperperfusin en estudios de to-
mografa simple por emisin de fotn nico [59], y
tambin se ha constatado un incremento de la se-
crecin hormonal hipotalmo-hiposaria [62]. La
estimulacin directa del hamartoma da lugar a las
crisis: la actividad del tumor se extendera rostral y
dorsalmente, excitando as al sistema lmbico, que
generara las manifestaciones fsicas y psicolgicas
de las crisis de risa. En determinados casos se han
precipitado crisis gelsticas con la administracin
de cido valproico [70] y levetiracetam [71].
Tratamiento de la risa y el llanto patolgicos
Disponemos de escasos estudios controlados en los
que los frmacos se hayan enfrentado al placebo.
Por otra parte, el sndrome de incontinencia emo-
cional ha sido perlado y cuanticado de un modo
no uniforme en las diversas series clnicas y casos
aislados publicados [12,28,29]. Pese a estas limita-
ciones, se puede armar que antidepresivos triccli-
cos como nortriptilina y amitriptilina [72], inhibi-
dores selectivos de la recaptacin de serotonina,
como uoxetina [73], paroxetina [74], citalopram
[74], sertralina [75], e inhibidores de la recaptacin
de la noradrenalina, como mirtazapina [76], han re-
sultado ecaces, y tal ecacia se alcanz con dosis
menores a las que se utilizan para tratar la depre-
sin. La ecacia de la medicacin con accin sero-
toninrgica apoyara la hiptesis de una afectacin
del sistema serotoninrgico en casos de RLP aso-
ciados a ictus. De todos modos, no es infrecuente la
coexistencia de depresin e incontinencia emocio-
nal, y esto complica la interpretacin de los resulta-
dos. Tambin se han utilizado levodopa [77] y la-
motrigina [78]. Una combinacin de dextrometor-
fano y quinidina ha demostrado mejorar cuadros
de risa y llanto patolgico en pacientes con esclero-
sis lateral amiotrca [79] y esclerosis mltiple [80].
Conclusiones
Las bases neurobiolgicas de la risa y del humor se
van aclarando con la aportacin de estudios de se-
ries de casos con lesiones, estudios de estimulacin
cerebral y estudios de neuroimagen funcional. El
centro de la risa, localizado en el tegmento mesen-
cefalopontino cerca de la sustancia gris periacue-
ductal y la formacin reticular, coordina la activa-
cin de los ncleos motores de los msculos de la
expresin facial, fonatorios y respiratorios implica-
dos en la risa. Este centro est sometido a la in-
uencia de tres sistemas, uno inhibitorio, otro exci-
tador y un tercero modulador. Lesiones cerebrales
de muy distinta naturaleza, algunas de carcter
irreversible, pueden dar lugar al sndrome de RLP,
que debe ser reconocido y tratado. El humor es un
fenmeno neurobiolgico exclusivamente humano
y de difcil conceptualizacin, que posee varios com-
ponentes; segn los hallazgos de los estudios de
neuroimagen funcional, tales componentes se pro-
cesan en distintas partes del cerebro: percepcin
del ncleo de la incongruencia sorpresiva (unin
temporooccipital, corteza prefrontal), emocin po-
sitiva (circuito de recompensa) y acto volitivo de
rerse (lbulos temporales e inhibicin orbitofron-
tal derecha). El campo de la risa y del humor tam-
bin compete al neurlogo clnico.
Bibliografa
1. Ekman P, Davidson RJ, Friesen WV. Te Duchenne smile:
emotional expression and brain physiology: II. J Per Soc Psychol
1990; 58: 342-53.
2. Bachorowski JA, Smoski MJ, Owen MJ. Te acoustic features
of human laughter. J Acoust Soc Am 2001; 110: 1581-97.
3. Wild B, Rodden FA, Grodd W, Ruch W. Neural correlates
of laughter and humour. Brain 2003; 126: 212-38.
4. Kraemer M, Abrahamsson M, Sjostrom A. Te neonatal
development of the light ash visual evoked potential.
Doc Ophthalmol 1999; 99: 21-39.
420 www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 53 (7): 415-421
M. Arias
5. Fry W. Humor and the brain: a selective review. Humor 2002;
15: 305-33.
6. Goel V, Dolan RJ. Te functional anatomy of humor: segregating
cognitive and aective components. Nat Neurosci 2001; 4: 237-8.
7. Wilson SAK. Some problems in neurology: II. Pathological
laughter. J Neurol Psychopathol 1924; 16: 299-303.
8. Martin JP. Fits of laughter (sham mirth) in organic cerebral
disease. Brain 1950; 70: 453-64.
9. Ironside R. Disorders of laughter due to brain lesions.
Brain 1956; 79: 589-609.
10. Poeck K. Pathologic laughter and crying. In Frederick S, ed.
Handbook of clinical neurology. Vol. 45. Amsterdam: Elsevier;
1985. p. 219-26.
11. Parvizi J, Anderson SW, Martin C, Damasio H, Damasio AR.
Pathological laughter and crying: a link to the cerebellum.
Brain 2001; 124: 1708-19.
12. Parvizi J, Coburn KL, Shillcutt SD, Coey CE, Lauterbach
EC, Mendez MF. Neuroanatomy of pathological laughing
and crying: a report of the American Neuropsychiatric
Association Committee on Research. J Neuropsychiatry
Clin Neurosci 2009; 21: 75-87.
13. Fish DR, Gloor P, Quesney FL, Olivier A. Clinical responses
to electrical brain stimulation of the temporal and frontal
lobes in patients with epilepsy. Pathophysiological implications.
Brain 1993; 116: 397-414.
14. Gordon B, Hart J Jr, Lesser RP, Arroyo S. Mapping cerebral
sites for emotion and emotional expression with direct cortical
electrical stimulation and seizure discharges. Prog Brain Res
1996; 107: 617-22.
15. Arroyo S, Lesser RP, Gordon B, Uematsu S, Hart J, Schwerdt
P, et al. Mirth, laughter and gelastic seizures. Brain 1993; 116:
757-80.
16. Fried I, Wilson CL, MacDonald KA, Behnke EJ.
Electric current stimulates laughter. Nature 1998; 391: 650.
17. Schmitt JJ, Janszky J, Woermann F, Tuxhorn I, Ebner A.
Laughter and the mesial and lateral premotor cortex. Epilepsy
Behav 2006; 8: 773-5.
18. Krack P, Kumar R, Ardouin C, Dowsey PL, McVicker JM,
Benabid AL, et al. Mirthful laughter induced by subthalamic
nucleus stimulation. Mov Disord 2001; 16: 667-75.
19. Shammi P, Stuss DT. Humour appreciation: a role of the right
frontal lobe. Brain 1999; 122: 657-66.
20. Watson KK, Matthews BJ, Allman JM. Brain activation during
sight gags and language-dependent humour. Cereb Cortex
2007; 17: 314-24.
21. Taber KH, Redden M, Hurley RA. Functional anatomy of
humor: positive aect and chronic mental illness. J Neuro-
psychiatry Clin Neurosci 2007; 19: 358-62.
22. Wild B, Rodden FA, Rapp A, Erb M, Grodd W, Rucch W.
Humor and smiling. Cortical regions selective for cognitive,
aective and volitional components. Neurology 2006; 66: 887-93.
23. Azim E, Mobbs D, Jo B, Menon V, Reiss AL. Sex dierences
in brain activation elicited by humor. Proc Natl Acad Sci U S A
2005; 102: 16496-501.
24. Mobbs D, Hagan CC, Azim E, Menon V, Reiis AL. Personality
predicts activity in reward and emotional regions associated
with humor. Proc Natl Acad Sci U S A 2005; 102: 16502-6.
25. Mendez M, Nakawatase TV, Brown CV. Involuntary laughter
and inappropriate hilarity. J Neuropsychiatry Clin Neurosci
1999; 11: 253-8.
26. Tanaka M, Sumitsuji N. Electromyographic study of facial
expressions during pathological laughing and crying.
Electromyogr Clin Neurophysiol 1991; 31: 399-406.
27. Tateno A, Jorge RE, Robinson RG. Pathological laughing and
crying following traumatic brain injury. J Neuropsychiatry Clin
Neurosci 2004; 16: 426-34.
28. Parvizi J, Arciniegas DV, Bernardini GL, Homann MW,
Mohr JP, Rapoport MJ, et al. Diagnosis and management of
pathological laughter and crying. Mayo Clin Proc 2006; 81: 1482-6.
29. Robinson RG, Parikh RM, Lipsey JR, Starkstein SE, Price TR.
Pathological laughing and crying following stroke: validation
of a measurement scale and a double-blind treatment study.
Am J Psychiatry 1993; 150: 286-93.
30. Moore SR, Gresham LS, Bromberg MB, Kasarkis EJ, Smith RA.
A self report measure of aective lability. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1997; 63: 89-93.
31. Van Buggenhout G, Fryns JP. Angelman syndrome. Eur J Hum
Genet 2009; 17: 1367-73.
32. Rohrer JD, Warren JD, Rossor MN. Abnormal laughter-like
vocalizations replacing speech in primary progressive aphasia.
J Neurol Sci 2009; 284: 120-3.
33. Lacayo A. Mirthless laughter in a case of Creutzfeldt-Jakob
disease. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 1995; 7: 386-7.
34. Hopf HC, Muller-Forell W, Hopf NJ. Localization of emotional
and volitional facial paresis. Neurology 1992; 42: 1918-23.
35. Fer MC. Le fou rire prodromique. Rev Neurol (Paris) 1903;
7: 353-8.
36. Wali GM. Fou rire prodromique heralding a brainstem stroke.
J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993; 56: 209-10.
37. Ceccaldi M, Milandre L. A transient t of laughter as the
inaugural symptom of capsular-thalamic infarction. Neurology
1994; 44: 1762.
38. Lago A, Beltran I, Ferrer JM. Episodio transitorio de risa como
sntoma inicial de ictus isqumico. Rev Neurol 1997; 25: 239-41.
39. Carel C, Albucher JF, Manelfe C, Guiraud-Chaumeil B,
Chollet F. Fou rire prodromique heralding a left internal
carotid occlusion. Stroke 1997; 28: 2081-3.
40. Cuello JP, De Andrs C, Villanueva-Osorio JA, Guzmn de
Villoria JA, Fernndez-Garca P, Garca-Pastor A. Risa y llanto
patolgico autolimitado debidos a un hematoma protuberancial,
en un paciente con enfermedad de moya-moya. Rev Neurol
2010; 51: 188-9.
41. Maheshwari S, Figueiredo A, Goel A. Pathological crying
as a manifestation of spontaneous haemorrhage in a pontine
cavernous haemangioma. J Clin Neurosci 2010; 17: 662-3.
42. Vilar-Ventura RM, Campillo-Alpera MS, Claramonte-Clausell
B, Gener-Sclarsky D. Risa patolgica como presentacin
de un ictus. Rev Neurol 2010; 51: 62-3.
43. House A, Dennis M, Molyneux A, Warlow C, Hawton K.
Emotionalism after stroke. BMJ 1989; 298: 991-4.
44. Kim JS, Choi-Kwon S. Poststroke depression and emotional
incontinence: correlation with lesion location. Neurology
2000; 54: 1805-10.
45. Zeilig G, Drubach DA, Katz-Zeilig M, Karatinos J. Pathological
laughter and crying in patients with closed traumatic brain
injury. Brain Inj 1996; 10: 591-7.
46. Tateno A, Jorge RE, Robinson RG. Pathological laughing and
crying following traumatic brain injury. J Neuropsychiatry Clin
Neurosci 2004; 16: 426-34.
47. Minden SL, Schier RB. Aective disorders in multiple
sclerosis: review and recommendations for clinical research.
Arch Neurol 1990; 47: 98-104.
48. Feinstein A, OConnor P, Gray T, Feinstein K. Pathological
laughing and crying in multiple sclerosis: a preliminary
report suggesting a role for the prefrontal cortex. Mult Scler
1999; 5: 69-73.
49. De Seze J, Zephir P, Hautecoeur P, Mackowiak A, Cabaret M,
Vermersch P. Pathologic laughing and intractable hiccups can
occur early in multiple sclerosis. Neurology 2006; 67: 1684-6.
50. Ghaar O, Chamelian L, Feinstein A. Neuroanatomy of
pseudobulbar aect: a quantitative MRI study in multiple
sclerosis. J Neurol 2008; 255: 406-12.
51. McCullagh S, Moore M, Gawel M, Feinstein A. Pathological
laughing and crying in amyotrophic lateral sclerosis: an
association with prefrontal cognitive dysfunction. J Neurol
Sci 1999; 169: 43-8.
52. Siddiqui MS, Fernandez HH, Garvan CW, Kirsch-Darrow L,
Bowers D, Rodriguez RL, et al. Inappropriate crying and
laughing in Parkinson disease and movement disorders.
World J Biol Psychiatry 2009; 10: 234-40.
53. Strowd RE, Cartwright MS, Okun MS, Haq I, Siddiqui MS.
Pseudobulbar aect: prevalence and quality of life impact
in movement disorders. J Neurol 2010; 25: 1382-7.
54. Parvizi J, Joseph J, Press DZ. Pathological laughter and crying
in patients with multiple system atrophy-cerebellar type.
Mov Disord 2007; 22: 798-803.
421 www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 53 (7): 415-421
Neurologa de la risa y del humor: risa y llanto patolgicos
55. Matsuoka S, Yokota A, Yasukouchi H, Harada A, Kadoya C,
Wada S, et al. Clival chordoma associated with pathological
laughter: case report. J Neurosurg 1993; 79: 428-33.
56. Muzumdar MCH, Goel MCH. Pathological laughter as a
presenting symptom of acoustic schwannoma: report of two
cases. J Clin Neurosci 2003; 10: 384-6.
57. Monteil P, Cohadon F. Pathological laughing as a symptom
of a tentorial edge tumour. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1996; 60: 370.
58. Berkovic SF, Andermann F, Melanson D, Ethier RE, Feindel
W, Gloor P. Hypothalamic hamartomas and ictal laughter:
evolution of a characteristic epileptic syndrome and diagnostic
value of magnetic resonance imaging. Ann Neurol 1988; 23:
429-39.
59. Iannetti P, Spalice A, Raucci U, Atzei G, Cipriani C. Gelastic
epilepsy: video-EEG, MRI and SPECT characteristics. Brain
Dev 1997; 19: 418-21.
60. Striano S, Meo R, Bilo L, Nocerino C, Ruosi P, Striano P, et
al. Gelastic epilepsy: symptomatic and cryptogenic cases.
Epilepsia 1999; 40: 294-302.
61. Arzimanoglou A, Hirsch E, Aicardi J. Hypothalamic
hamartoma and epilepsy in children: illustrative cases
of possible evolutions. Epileptic Disord 2003; 5: 187-99.
62. Arroyo S, Santamara J, Sanmart F, Lomena F, Catafau A,
Casamitjana R, et al. Ictal laughter associated with paroxysmal
hypothalamopituitary dysfunction. Epilepsia 1997; 38: 114-7.
63. Cerullo A, Tinuper P, Provini F, Contin M, Rosati A, Marini
C, et al. Autonomic and hormonal ictal changes in gelastic
seizures from hypothalamic hamartomas. Electroencephalogr
Clin Neurophysiol 1998; 107: 317-22.
64. Acilona-Echeverra V, Casado-Chocn JL, Lpez-Domnguez
JM, Aguilera-Navarro JM, Marqus-Martn E, Muoz-Villa C.
Crisis gelsticas, pubertad precoz y hamartomas hipotalmicos.
Descripcin de un caso y aportacin de la tomografa
computarizada de fotn simple. Neurologia 1994; 9: 61-4.
65. Dericioglu N, Cataltepe O, Tezel GG, Saygi S. Gelastic
seizures due to right temporal cortical dysplasia. Epileptic
Disord 2006; 7: 137-41.
66. Coria F, Bahllo E, Moral M, Garca P, Ortiz R. Epilepsia
gelstica aislada de inicio tardo secundaria a atrapamiento
del asta temporal derecha. Neurologia 2000; 15: 204-7.
67. Ceccaldi M, Donnet A, Grisoli F, Poncet M. Prodromic t of
laughter and prerolandic tumor. Rev Neurol (Paris) 1995; 151:
206-8.
68. Garca A, Gutirrez MA, Barrasa J, Herranz JL. Cryptogenic
gelastic epilepsy of frontal lobe origin: a pediatric case report.
Seizure 2000; 9: 297-300.
69. Kurle PJ, Sheth RD. Gelastic seizures of neocortical origin
conrmed by resective surgery. J Child Neurol 2000; 15: 835-8.
70. Jacob PC, Chand RP. Pathological laughter following
intravenous sodium valproate. Can J Neurol Sci 1998; 25: 252-3.
71. Pustorino G, Spano M, Sgro DL, Di Rosa G, Tricomi G,
Bellantone D, et al. Status gelasticus associated with levetira-
cetam as add-on treatment. Epileptic Disord 2007; 9: 186-9.
72. Schier RB, Herndon RM, Rudick RA. Treatment of pathologic
laughing and weeping with amitriptyline. N Engl J Med 1985;
312: 1480-2.
73. Seliger GM, Hornstein A, Flax J, Herbert J, Schroeder K.
Fluoxetine improves emotional incontinence. Brain Inj 1992;
6: 267-70.
74. Muller U, Murai T, Bauer-Wittmund T, Von Cramon DY.
Paroxetine versus citalopram treatment of pathological
crying after brain injury. Brain Inj 1999; 13: 805-11.
75. Burns A, Russell E, Stratton-Powell H, Tyrell P, ONeill P,
Baldwin R. Sertraline in stroke associated lability of mood.
Int J Geriatr Psychiatry 1999; 14: 681-5.
76. Kim SW, Shin IS, Kim JM, Lim SY, Yang SJ, Yoon JS. Mirtazapine
treatment for pathological laughing and crying after stroke.
Clin Neuropharmacol 2005; 28: 249-51.
77. Udaka F, Yamao S, Nagata H, Nakamura S, Kameyama M.
Pathologic laughing and crying treated with levodopa.
Arch Neurol 1984; 41: 1095-6.
78. Ramasubbu R. Lamotrigine treatment for post-stroke pathological
laughing and crying. Clin Neuropharmacol 2003; 26: 233-5.
79. Brooks BR, Tisted RA, Appel SH, Bradley WG, Olney RK,
Berg JE, et al. Treatment of pseudobulbar aect in ALS with
dextromethorphan/quinidine: a randomized trial. Neurology
2004; 63:1364-70.
80. Panitch HS, Tisted RA, Smith RA, Wynn DR, Wymer JP,
Achiron A, et al. Randomized, controlled trial of dextro-
methorphan/quinidine for pseudobulbar aect in multiple
sclerosis. Ann Neurol 2006; 59: 780-7.
Neurology of laughter and humour: pathological laughing and crying
Introduction. Laughter, which is usually a healthy biological phenomenon, may be also a symptom of several severe brain
pathologies.
Aim. To review the neurobiological bases of laughter and humour, as well as those of pathological laughing and crying syndrome.
Development. At the mesencephalic-pontine junction there is a central coordinator of the nuclei that innervate the
muscles involved in laughter (facial expression, respiratory and phonatory). This centre receives connections from three
systems: inhibitory (pre-motor and motor cortex), excitatory (temporal cortex, amygdala, hypothalamus) and modulator
(cerebellum). Humour is a complex phenomenon with a range of components: the perception of the unexpected
incongruence (occipitotemporal area, prefrontal cortex), emotional (reward circuit) and volitional (temporal and frontal
cortex). Functional magnetic resonance imaging studies do not reveal a markedly prominent role of the right frontal lobe
in processing humour, as had been suggested in the classical studies. The causes of pathological laughing and crying
syndrome can be classied in two groups: altered behaviour with unmotivated happiness (Angelman syndrome, schizophrenia,
manias, dementia) and interference with the inhibitory/excitatory mechanisms (gelastic epilepsy, fou rire prodromique in
strokes, multiple sclerosis, amyotrophic lateral sclerosis, Parkinsons disease and Parkinson-plus, traumatic injuries, tumours).
Serotonin and noradrenalin reuptake inhibitors, levodopa, lamotrigine and the association of dextromethorphan/quinidine
can be eective in certain cases of pathological laughing and crying.
Conclusions. As human neurobiological phenomena, laughter and humour also belong to the eld of clinical neurology;
their processing is aected in a number of dierent diseases and, in certain cases, eective treatment can be established.
Key words. Emotional incontinence. Functional magnetic resonance imaging. Humour. Laughter. Pathological laughing
and crying.