Sx de Sjgren

DEFINICIN

Es una enfermedad inflamatoria crnica,
autoinmune, cuyo rgano blanco son las
glndulas exocrinas, aunque tambin
puede afectar estructuras extra-
glandulares.
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EPIDEMIOLOGA

Es ms frecuente en mujeres (9:1)
La incidencia y prevalencia exactas son
desconocidas
Edad pico: 35-60 aos
Hay casos peditricos
AR: 30% tienen sndrome seco
LEG: 10%
ESP: 1%
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ETIOPATOGENIA

Es multifactorial

Factores genticos
Factores hormonales
Factores ambientales
Factores inmunolgicos
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CLASIFICACIN



PRIMARIO

SECUNDARIO
Sx de Sjgren
ASOCIACIN CON OTRAS ENFERMEDADES
AUTOINMUNES

AR
LEG
Esclerodermia
Polimiositis
EMTC
Sndromes indiferenciados
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ASOCIACIN CON OTRAS ENFERMEDADES
AUTOINMUNES

Tiroiditis crnica autoinmune
Cirrosis biliar primaria
Hepatitis crnica activa
Crioglobulinemia

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MANIFESTACIONES CLNICAS


Glandulares

Extraglandulares
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RELACIN A CNCER

Linfoma (B): 5-8%
Riesgo relativo: 44
Linfadenopata / hepato-esplenomegalia
Infiltracin a pulmn, piel, G.I., mdula sea
Hay datos que predicen malignidad:
Disminucin o desaparicin de autoanticuerpos
Hipocomplementemia persistente



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ESTUDIOS DE LABORATORIO


Factor Reumatoide a ttulos altos (> 1:320)
AAN > 1:320
Especificidades: anti-Ro (SS-A)
anti-La (SS-B)
anti-DNAdc (pocos casos)



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TRATAMIENTO

Lubricantes oculares
Estimulantes del flujo salival
AINE
Hidroxicloroquina / cloroquina
Esteroides: vasculitis, SNC, SNP, rin, pulmn
Azatioprina
Metotrexato
Ciclofosfamida