La L-Carnitina es un nutriente esencial que se adquiere en su mayora a travs de los alimentos y es utilizado por las clulas del msculo

esqueltico y cardaco para transportar las cadenas de cidos grasos al interior de la mitocondria. El Dficit de L-Carnitina es una enfermedad metablica poco frecuente que impide a las clulas del tejido muscular generar la energa necesaria. Esta alteracin en el metabolismo se dificulta particularmente durante los perodos de ayuno.
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La deficiencia de L-Carnitina se clasifica en dos grandes grupos: Dficit Primario o Mioptico y Dficit Sistmico. El primario afecta slo al tejido muscular y el sistmico a todo el cuerpo. El dficit de CPT-1A se manifiesta entre el nacimiento y los 18 meses de vida con ataques recurrentes de hipoglucemia hipocetsica de gravedad variable, desencadenados por ayuno o por enfermedades intercurrentes, que pueden provocar graves secuelas neurolgicas. Los pacientes pueden presentar tambin una encefalopata heptica con prdida de conciencia, convulsiones, coma o, incluso, muerte sbita. Puede existir riesgo de progresin a insuficiencia heptica. Los pacientes tambin pueden presentar acidosis tubular. EL dficit de CPT-1A est causado por mutaciones en el gen CPT1A que codifica para la isoforma heptica de la enzima CPT1, ubicada en la membrana mitocondrial externa, y cuya funcin es la de conjugar los AGCL a la carnitina.

El squaleno
En el sector farmacutico, el squaleno de tiburn se utiliza principalmente como adyuvante en algunos tipos de vacunas contra la gripe y el paludismo.

Parece que los laboratorios lo prefieren por su mayor pureza. Los volmenes utilizados son relativamente bajos. Los adyuvantes inmunitarios son sustancias que estimulan el sistema inmune y aumentan la respuesta inmunitaria cuando se administran conjuntamente con una vacuna.