DEFECTOS DEL COMPLEJO SEPTAL INTERATRIAL

POR: A. ARMANDO RUIZ B. R1-C

HISTORIA

GALENO (SIGLO II). C.I.A. EN FETOS. ROKITANSKI (1875). PRIMERA DESCRIPCIN. BEDFOR (1941). DESCRIPCIN DEL CUADRO CLNICO.

DEFINICIN

ES UN DEFECTO DEL TABIQUE INTERAURICULAR QUE COMUNICA LAS DOS AURCULAS PERIMIENDO EL FLUJO SANGUNEO ENTRE ELLAS.
LOCALIZACIN EN CUALQUIER SITIO DEL TABIQUE.

CLASIFICACIN CLNICA

CLASIFICACIN CLNICA

ACIANGENA

CORTO CIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA

TIPOS DE DEFECTO SEPTAL

A. OSTIUM SECUNDUM (FORAMEN OVAL). B. SENO VENOSO SUPERIOR. C. SENO VENOSO INFERIOR. D. SENO CORONARIO. E. OSTIUM PRIMUM.

TIPOS DE DEFECTO SEPTAL

CLASIFICACIN

A) OSTIUM SECUNDUM (FORAMEN OVAL): 70% DEL TOTAL. B) SENO VENOSO: CERCA DE LA DESEMBOCADURA DE VCS O DE LA VCI (5-10%). C) SENO CORONARIO (POSTEROINFERIOR): EL MENOS FRECUENTE (2%).

CLASIFICACIN

D) OSTIUM PRIMUM: EN LA PARTE INFERIOR DEL TABIQUE INTERAURICULAR. SU LMITE INFERIOR SON LAS VLVULAS AV. E) AURCULA NICA (AUSENCIA DEL TABIQUE INTERAURICULAR): HETEROTAXIAS VISCERALES (ASPLENIA Y POLIESPLENIA).

TIPOS DE CIA

70% OS SV OP SC

15% 1% 14%

EPIDEMIOLOGA

REPRESENTA UN 7% DEL TOTAL DE LAS CARDIOPATAS DE FORMA GLOBAL. 2.9% DEL TOTAL EN EL PRIMER AO DE VIDA. MS FRECUENTE EN < 5 AOS. OCURRE EN 0.317 POR CADA 1,000 R.N. VIVOS. MS FRECUENTE EN MUJERES (2:1). ASOCIACIN CON HOLT-ORAM (AD). UN 30% EN ADULTOS > 40 A.

EMBRIOLOGA
DA VIGSIMO SPTIMO A TRIGESIMOSPTIMO

EMBRIOLOGA
EMBRIN DE TREINTA DAS (SEIS SEMANAS) EN DOS VISTAS

EMBRIOLOGA
EMBRIN DE TREINTA Y TRES DAS (9 MM) EN DOS VISTAS

EMBRIOLOGA

EMBRIN DE TREINTA Y SIETE DAS

NEONATO

EMBRIOPATOGNESIS

A) CIA TIPO OSTIUM (FORAMEN OVAL):

SECUNDUM

REABSORCIN (MUERTE CELULAR) DEL OSTIUM PRIMUM EN LA ZONA DEL FORAMEN OVAL. DESAPARECE EL MECANISMO DE VLVULA. LA MUERTE CELULAR PUEDE GENERAR UN DEFECTO AMPLIO O EN PARCHES (CIA CON VLVULA FENESTRADA).

EMBRIOPATOGNESIS

B) CIA TIPO SENO VENOSO: PROCESO DE REABSORCIN (MUERTE CELULAR) EN LA PORCIN ALTA DEL SEPTUM SECUNDUM (CERCA DE LA DESEMBOCADURA DE LA VCS O DE LA VCI). NO SE OCLUYE EL OSTIUM SECUNDUM.

EMBRIOPATOGNESIS

C) CIA TIPO SENO (POSTEROINFERIOR):

CORONARIO

ALTERACIN EN LA FORMACIN DEL CUERNO O VALVA IZQUIERDA DEL SENO VENOSO PARA DAR ORIGEN AL SENO CORONARIO. EL SENO CORONARIO DESEMBOCA EN EL DEFECTO INTERAURICULAR.

EMBRIOPATOGNESIS

D) CIA TIPO AURCULA NICA:

ACCIN DE UN TERATGENO EN ETAPAS TEMPRANAS DEL PROCESO DE TABICACIN CARDIACA. FORMA PARTE DE DEFECTOS CON ALTERACIN DEL PATRN DE ASIMETRA (HETEROTAXIAS VISCERALES).

PATOLOGA

ASPECTO EXTERNO:

CORAZN AUMENTADO DE TAMAO A EXPENSAS DE CAVIDADES DERECHAS. DILATACIN DEL TRONCO DE LA ARTERIA PULMONAR Y SUS RAMAS. AORTA RELATIVAMENTE DISMINUIDA DE TAMAO.

PATOLOGA

ASPECTO INTERNO:

HIPERTROFIA CAVIDADES DERECHAS.

DE

PATOLOGA

CIA TIPO OSTIUM SECUNDUM (FORAMEN OVAL):

DIMETRO VARIABLE. LOCALIZACIN EN LA ZONA MEDIA DEL TABIQUE INTERAURICULAR (FOSA OVAL). DIFERENCIAR CON FORAMEN OVAL PERMEABLE (20-30% EN ADULTOS). AUSENCIA DE SELLO DEL DEFECTO / FENESTRACIONES.

PATOLOGA

CIA LIMITADA POR LOS BORDES DEL OSTIUM SECUNDUM (LIMBO DE LA FOSA OVAL). LA VLVULA TRICSPIDE, TRONCO Y RAMAS DE LA PULMONAR DILATADOS POR HIPERFLUJO. EN CIA GRANDES HAY HIPODESARROLLO DE AORTA Y VI.

PATOLOGA
CIA TIPO SENO VENOSO: A) DESEMBOCADURA DE LA VCS:

LOS BORDES SON NTIDOS Y PEQUEOS. ADYACENTES A LA DESEMBOCADURA DE LAS VENAS PULMONARES DERECHAS

PATOLOGA
CIA TIPO SENO VENOSO: B) DESEMBOCADURA DE LA VCI:

DEFECTOS DE MAYOR TAMAO. ASOCIACIN CON ANOMALAS DEL DRENAJE VENOSO SISTMICO

PATOLOGA

CIA TIPO SENO POSTEROINFERIOR:

CORONARIO

COMUNICACIONES PEQUEAS LOCALIZADAS EN LA DESEMBOCADURA DEL SC. SENO CORONARIO SIN TECHO Y CONECTADO A LA A.I. POSICIN DEL NODO A.V. ALTERADA.

PATOLOGA

CIA TIPO AURCULA NICA:

GRAN DEFECTO DEL TABIQUE INTERAURICULAR. VESTIGIOS (REGIN POSTEROSUPERIOR Y PARTE MEDIA.

FISIOPATOLOGA

DEPENDIENDO DE LAS PRESIONES PULMONARES ORIGINA UN CORTOCIRCUITO IZQUIERDA DERECHA QUE DEPENDE DE:

DISTENSIBILIDAD DEL VD EN RELACIN CON LA DEL VI. GRADO DE VELOCIDAD DE LA DISMINUCIN DE LAS RESISTENCIAS PULMONARES.

CORTOCIRCUITO DEPENDIENTE.

FISIOPATOLOGA

CORTOCIRCUITO QUE APARECE TARDAMENTE A GRANDES ALTURAS. DEPENDIENDO DEL DEFECTO SE ESTABLECE UNA SOBRECARGA DE VOLUMEN DE CAVIDADES DERECHAS. AUMENTO DEL FLUJO PULMONAR. DILATACIN DEL TRONCO Y RAMAS DE LA PULMONAR CON TURBULENCIAS.

FISIOPATOLOGA

EL ESCAPE DE FLUJO A TRAVS DE LA CIA A CAVIDADES DERECHAS. DISMINUCIN DEL FLUJO AL VI Y LA AORTA. SOBRECARGA DE VOLUMEN DE CAVIDADES DERECHAS. RETRASO EN LA EYECCIN DEL VD.

FISIOPATOLOGA

CIERRE RETRASADO DE LA VLVULA PULMONAR (2o RUIDO DESDOBLADO). HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR.

HISTORIA NATURAL

LAS

ESPONTNEO.

CIA

PUEDEN

TENER

CIERRE
AL

PUEDE HABER COMPENSACIN DISMINUIR DE TAMAO.

DEFECTOS DE 3-5 MM: CIERRE EN UN 87%. DEFECTOS DE 5-8 MM: CIERRE EN UN 80%. DEFECTOS > 8 MM: SIN CIERRE.

HISTORIA NATURAL

DEFECTOS PEQUEOS: HALLAZGO INCIDENTAL. A VECES HASTA LA ADOLESCENCIA. DEFECTOS GRANDES: PROBLEMAS PULMONARES DE REPETICIN. TERCERA DCADA: DISNEA, I.C.C, TRASTORNOS DEL RITMO, FA.

HISTORIA NATURAL

DEFECTO GRANDE: EISENMENGER). EMBOLIAS PARADJICAS.

EPOC

(SX

SNDROMES ASOCIADOS

SX HOLT-ORAM HERENCIA AUTOSMICA DOMINANTE (1/10,000 RN)

MUTACIN DEL GEN TBX-5. ANOMALAS PREAXIALES (RADIAL). DEFECTOS DEL TABIQUE INTERAURICULAR.

SX LUTEMBACHER: CIA + ESTENOSIS MITRAL.

CUADRO CLNICO

EL PRIMER AO DE VIDA PUEDE AUSCULTARSE UN SOPLO SIN RELEVANCIA. SOPLO EYECTIVO EN EL SEGUNDO ESPACIO INTERCOSTAL IZQUIERDO. DESDOBLAMIENTO FIJO DEL SEGUNDO RUIDO. RARA LA I.C.C.

SNTOMAS

< DE 40 AOS ASINTOMTICOS. > 40 A 70%: SINTOMTICOS. FALLA DEL VD. DISTENSIBILIDAD DEL VI (HAS). CC IZQUIERDA - DERECHA.

EXAMEN FSICO INSPECCIN

POR LO GENERAL LA ENFERMEDAD SE DESCUBRE DESPUS DE LOS DOS AOS. AL INICIO SIN CIANOSIS. PROBLEMAS PULMONARES DE REPETICIN. HIPODESARROLLO. ASPECTO GRCIL.

EXAMEN FSICO PALPACIN

HIPERACTIVIDAD DEL VENTRCULO DERECHO FRMITO EN EL SEGUNDO ESPACIO INTERCOSTAL IZQUIERDO SOBRE LA LNEA PARESTERNAL.

EXAMEN FSICO AUSCULTACIN

SEGNDO RUIDO FORMA FIJO:

DESDOBLADO

DE

SOBRECARGA DE VOLUMEN DEL VD. RETRASO DEL CIERRE DE VLVULA PULMONAR.

REFORZAMIENTO DEL 2-P (HTP). SOPLO EYECTIVO EN EL 2o EII POR ESTENOSIS PULMONAR.

EXAMEN FSICO AUSCULTACIN

EN CASO DE CIA GRANDE (QP:QS MAYOR DE 2:1): RETUMBO DIASTLICO PARESTERNAL IZQUIERDO POR ESTENOSIS TRICUSPDEA (HIPERFLUJO).
SX LUTEMBACHER: RETUMBO + CHASQUIDO DE APERTURA EN EL PEX.

ELECTROCARDIOGRAMA

EJE DEL QRS DESVIADO A LA IZQUIERDA SEGN EL TAMAO DE LA CIA Y EL GRADO DE HTP. BLOQUEO INCOMPLETO DE RAMA DERECHA. SOBRECARGA DIASTLICA (DE VOLUMEN). BLOQUEO AV DE PRIMER GRADO.

ELECTROCARDIOGRAFA

PACIENTE DE 11 AOS CON CIA AMPLIA: HVD + BIRDHH

ELECTROCARDIOGRAFA

ELECTROCARDIOGRAFA

RADIOGRAFA

CRECIMIENTO CAVIDADES DERECHAS. DILATACIN ARTERIA PULMONAR. AUMENTO DE TRAMA VASCULAR. > 1.5:1
PACIENTE DE 11 AOS CON CIA: CRECIMIENTO DE CAVIDADES DERECHAS + DILATACIN DE AP + FLUJO PULMONAR AUMENTADO

RADIOGRAFA

ECOCARDIOGRAFA: OBJETIVOS

TIPO DE CIA. DIAMETRO DEL DEFECTO. AFECTACIN HEMODINMICA:

TIPO DE CORTOCIRCUITO. FUNCIN Y TAMAO DE CAVIDADES DERECHAS. VALORACIN DE PRESIN PULMONAR.

LESIONES ASOCIADAS.

ECOCARDIOGRAFA
CIA TIPO FORAMEN OVAL

CIA TIPO FORAMEN OVAL: PROYECCIN SUBXIFOIDEA

ECOCARDIOGRAFA
CIA TIPO SENO VENOSO (VCS)

CIA TIPO SENO VENOSO (VCS)

ECOCARDIOGRAFA

ECO-2D: VD DILATADO / VT AGRANDADA / MS PARADJICO

ECOCARDIOGRAFA

ESPECTRO DE ALTERACIONES DEL SEPTUM VENTRICULAR EN CIA

ECOCARDIOGRAFA

A) OSTIUM SECUNDUM / B) OSTIUM PRIMUM B) C) SENO VENOSO SUP / D) SENO CORONARIO

ECOCARDIOGRAFA TRANSESOFGICO

PLANO TRANSVERSAL ALTO: DRENAJE ANMALO A VCS

DEFECTO INTERAURICULAR BAJO (OSTIUM PRIMUM(

ECOCARDIOGRAFA

CIA TIPO OSTIUM SECUNDUM

ECOCARDIOGRAFA TRANSESOFGICO

CIA TIPO SENO VENOSO: PENETRA EN LA AD

ECOCARDIOGRAMA TRANSESOFGICO

PLANO LONGITUDINAL: CIA TIPO II DE 10 MM

PLANO TRANSVERSAL: CIA TIPO II DE 8 MM

ECOCARDIOGRAFA TRANSESOFGICO

PLANO LONGITUDINAL: CIA TIPO OSTIUM SECUNDUM

DEFECTO SIA TIPO SENO VENOSO

ECOCARDIOGRAMA TE

ECOCARDIOGRAFA INTRAVASCULAR

SONDA COLOR MULTIFRECUENCIA CON DISPOSITIVO AMPLATZER

CATETERISMO

EN LA MAYORA INNECESARIO. ANOMALAS PARCIALES DEL RETORNO VENOSO. LA VENTRICULOGRAFA IZQUIERDA MUESTRA LA VLVULA MAL IMPLANTADA, TRACTO SALIDA ENLONGADO (CUELLO DE CISNE). ESTIMACIN DEL CORTO CIRCUITO. RESISTENCIAS PULMONARES. O2 100%, TOLAZOLINA Y NO.

CATETERISMO

EN DISCREPANCIAS. HIPERTENSIN PULMONAR SIGNIFICATIVA. SENO VENOSO. FORAMEN OVAL-OS. OSTIUM PRIMUM.

CATETERISMO

CATETERISMO

TRATAMIENTO

REPARACIN EN PACIENTES CON QP:QS >1.5 RESISTENCIAS PULMONARES NORMALES. REPARACIN ENTRE LOS 3-5 AOS. RIESGO PERIOPERATORIO < 1%. < 25 AOS MENOS COMPLICACIONES. REPARACIN CON SUTURA DIRECTA, PARCHE PROTSICO O PERCUTANEA. CIRUGA CONTRAINDICADA CON 8 U WOOD/M2.

CIERRE PERCUTANEO

AMPLATZER DEFECTOS DE 22 MM COMO MXIMO. CORTOCIRCUITO MAYOR A 1.5:1. CARDIOMEGALIA HAP LEVE A MODERADA.

AMPLATZER

NITINOL ELASTICIDAD Y MEMORIA TRMICA. MALLA DE POLISTER. 4 A 38 MM. DE 4 A 10: AI 12 MM/AD 8MM MAS QUE EL CUERPO CENTRAL. >11-34MM: AI 14 MM/AD 10 MM MAS QUE EL CUERPO CENTRAL.

CIERRE DE LA CIA

FLEXIBILIDAD. RETRACCIN DURANTE EL PROCEDIMIENTO. MENOR RIESGO DE PERFORACIN. DEFECTOS MLTIPLES.

RIGIDEZ.
FRACTURA DEL SOPORTE. NO POSIBILIDAD DE EXTRACCIN EN PROCEDIMIENTO.

ANGEL WINGS HASTA 20 MM.

INDICACIONES DE AMPLATZER

AMPLATZER

CIERRE CIA (AMPLATZER)

MEDICIN DEL DEFECTO CON EL BALN SOPORTE DE GUA PARA AVANZAR EL BALN

CIERRE CIA (AMPLATZER)

SE COLOCA EL BALN. INSUFLACIN. POR ECO SE TE OBSERVA EL CESE DEL CORTOCIRCUITO.

CIERRE CIA (AMPLATZER)

BALN EN EJE LARGO DEFORMIDAD POR LA CIA.

CIERRE CIA (AMPLATZER)

DISCO AURICULAR IZQUIERDO.

CIERRE CIA (AMPLATZER)

DISCO AURICULAR DERECHO.

CIERRE CIA (AMPLATZER)

LIBERACIN DISPOSITIVO. DEL

ECOCARDIOGRAFA TRANSESOFGICA

AMPLATZER

ECOGRAFA INTRACARDIACA

CATTERES ROTACIONALES DE MULTIFRECUENCIA. PERMITE MONITORIZAR LA COLOCACIN SIN SEDACIN Y/O ANESTESIA. NO VALORA CC RESIDUAL O AFECTACIN DE VALVULAS AV O DEL DRENAJE DEL SC O VP.

ECOCARDIOGRAFA INTRACARDIACA

MONITORIZACIN DE LA COLOCACIN DEL DISPOSITIVO. LAS SONDAS DE COLOR VALORAN CC RESIDUAL. COMPROMISO DEL RETORNO VENOSO DE LAS VLVULAS AV.

COMPLICACIONES

EROSIN DEL DISPOSITIVO. MIGRACIN DEL DISPOSITIVO. HEMOPERICARDIO / TAMPONADE. PERFORACIN CARDIACA: TAQUIARRITMIAS AURICULARES. DISECCIN DE VENA ILIACA.

CIERRE QUIRRGICO DE CIA

CIRUGA: 70% COMPLICACIONES LEVES. 5-10% GRAVES. 8-17% ARRITMIAS TARDAS.

CIERRE DE CIA TIPO SENON VENOSO EN VCS CON PARCHE PERICRDICO

CIERRE DE LA AURICULOTOMA DERECHA CON PARCHE PERICRDICO EXTRENDIDO A VCS

CIERRE DE CIA AMPLATZER VS CIRUGA

Amplatzer
442 9.8 a.

Ciruga
154 4.1 a

Numero Edad

0.001

Defecto nico
Tamao xito inmediato xito primario Complicaciones Dias Hosp

89.4%
13.3 +- 5.4mm 94.8% 98.5% 7.2% 1.0+-0.3

80.5%
14.2 +-6.3 mm 96.1% 100% 89% 24% 3.4+-1.2

0.008
0.09 >0.05 >0.05 >0.05 <0.001 <0.001

xito secundario 91.6%

JACC 2002; 1836-1844

MORTALIDAD

CIRCULATION 2006;114;1645-1653