AMIR - Neurologia

ISBN DE LA OBRA ISBN-13: 978-84-611-2176-2 NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA (3 edicin) ISBN-13: 978-84-612-6351-6 DEPSITO LEGAL M-39963-2006 ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR,
S.L. (AMIR) www.academiamir.com info@academiamir.com MAQUETACIN E ILUSTRACIONES Iceberg Visual IMPRESIN Grafinter, S.L.
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N e u r o l o g a
N e u r o c i r u g a
A U T O R E S
NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA Direccin editorial
BORJA RUIZ MATEOS JAIME CAMPOS PAVN JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO AIDA SUAREZ BARRIENTOS SCAR CANO VALDERRAMA
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
Autores principales
PABLO DVILA GONZLEZ CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ JAIME CAMPOS PAVN BORJA RUIZ MATEOS MARA LUISA GANDA GONZLEZ MARA TERESA TRUCHUELO DEZ Relacin de autores
AIDA SUREZ BARRIENTOS ALBERTO TOUZA FERNNDEZ ALFONSO JURADO ROMN ALICIA JULVE SAN MARTN ALONSO BAU GONZLEZ LVARO GONZLEZ ROCAFORT ANA DELGADO LAGUNA ANA GMEZ ZAMORA ANA MARA VALVERDE VILLAR BORJA VARGAS ROJO CARMEN VERA BELLA CLARA MARCUELLO FONCILLAS CRISTIAN IBORRA CUEVAS CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ DAVID BERNAL BELLO DAVID BUENO SNCHEZ EDUARDO FORCADA MELERO ELISEO VA GALVN ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO ESTELA LORENZO HERNANDO FERNANDO CARCELLER LECHN FERNANDO MORA MNGUEZ FRANCISCO ARNALICH MONTIEL GONZALO BARTOLOM GARCA GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ INMACULADA GARCA CANO JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO JORGE ADEVA ALFONSO JORGE ASO VIZN JOS MANUEL GONZLEZ LEITE JOS MANUEL MARTNEZ DIEZ JUAN JOS GONZLEZ FERRER JUAN MIGUEL ANTN SANTOS JUAN PEDRO ABAD MONTES KAZUHIRO TAJIMA POZO
(11) (14) (10) (10) (14) (11) (10) (19) (19) (5) (19) (11) (19) (18) (15) (19) (10) (11) (11) (10) (7) (6) (22) (18) (1) (10) (16) (18) (10) (18) (19) (11) (14) (18) (11)
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid Fundacin Jimnez Daz. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid
LAIA CANAL DE LA IGLESIA LUIS BUZN MARTN LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ MANUEL GMEZ SERRANO MANUEL GONZLEZ LEYTE MANUEL LEOPOLDO RODADO MARCO SALES SANZ MARA ASENJO MARTNEZ MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ MARA DEL PILAR ANTN MARTIN MARA MOLINA VILLAR MARA TERESA RIVES FERREIRO MARTA MORADO ARIAS MERCEDES SERRANO GIMARE MIRIAM ESTBANEZ MUOZ MONCEF BELAOUCHI OLGA NIETO VELASCO SCAR CANO VALDERRAMA PABLO SOLS MUOZ PALOMA IGLESIAS BOLAOS PATRICIO GONZLEZ PIZARRO PAULA MARTNEZ SANTOS RICARDO SALGADO ARANDA ROBERTO MOLINA ESCUDERO ROCO CASADO PICN RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ RUTH LPEZ GONZLEZ SARA BORDES GALVN SARA ELENA GARCA VIDAL SILVIA PREZ TRIGO SUSANA GARCA MUOZGUREN SUSANA PERUCHO MARTNEZ TERESA BASTANTE VALIENTE VERNICA SANZ SANTIAGO
(12) (5) (10) (11) (18) (23) (22) (2) (21) (14) (9) (19) (19) (8) (19) (4) (10) (11) (10) (14) (19) (17) (10) (18) (10) (11) (11) (11) (11) (11) (3) (13) (10) (7)
Clnica Universitaria de Navarra. Navarra Fundacin Jimnez Daz. Madrid Hospital de Ciudad Real Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona Hospital General de Mstoles. Madrid Hospital Infanta Leonor. Madrid Hospital Nio Jess. Madrid Hospital Sant Joan de Du. Barcelona Hospital Severo Ochoa de Legans. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona
(1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) (9) (10) (11) (12)
Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid Hospital Universitario de Getafe. Madrid Hospital Universitario de Guadalajara Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla
(13) (14) (15) (16) (17) (18) (19) (20) (21) (22) (23)
] AUTORES [
] ORIENTACIN MIR [
N e u r o l o g a
N D I C E
TEMA 1
1.1. 1.2. 1.3. 1.4. 1.5. 1.6. 1.7. 1.8. 1.9. 1.10.
SEMIOLOGA...............................................................................................11
SNDROMES TOPOGRFICOS .....................................................................................11 DIENCFALO ..............................................................................................................12 TRONCOENCFALO ...................................................................................................13 PARES CRANEALES ....................................................................................................14 SISTEMAS MOTORES..................................................................................................17 SISTEMAS SENSITIVOS. DOLOR ..................................................................................19 SNDROMES ALTERNOS O CRUZADOS .......................................................................21 MEDULA ESPINAL ......................................................................................................21 TRASTORNO DE LA COORDINACIN. ATAXIAS..........................................................23 SISTEMA NERVIOSO AUTNOMO ..............................................................................24
TEMA 2
2.1. 2.2. 2.3. 2.4. 2.5.
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ..........................................................25

CIRCULACIN CEREBRAL...........................................................................................25 CLASIFICACIN ACVS................................................................................................26 FACTORES DE RIESGO................................................................................................26 ICTUS ISQUMICOS ...................................................................................................26 ACV HEMORRGICOS ...............................................................................................29
TEMA 3
3.1. 3.2. 3.3. 3.4. 3.5. 3.6. 3.7.
NEUROCIRUGA ..........................................................................................32
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFLICOS ...................................................................32 PATOLOGA RAQUIMEDULAR ....................................................................................34 ESPONDILODISCITIS Y ABSCESO EPIDURAL ................................................................36 LCR. SNDROME HIPERTENSIN ENDOCRANEAL ........................................................36 TUMORES CEREBRALES..............................................................................................39 FACOMATOSIS ..........................................................................................................43 ANOMALAS DEL DESARROLLO..................................................................................44
TEMA 4
4.1. 4.2.
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO..............................................................45

SNDROMES HIPOCINTICOS......................................................................................46 SNDROMES HIPERCINTICOS ....................................................................................47
TEMA 5
5.1. 5.2.
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES .......................................................49

ESCLEROSIS MULTIPLE ...............................................................................................49 OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES ..............................................................51
TEMA 6
6.1. 6.2. 6.3.
ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA .................................................52

MIASTENIA GRAVIS....................................................................................................52 SNDROME DE EATON-LAMBERT................................................................................53 BOTULISMO ...............................................................................................................54
TEMA 7
7.1. 7.2.
ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METBOLICAS................................55

ENFERMEDADES METABLICAS ADQUIRIDAS DEL SISTEMA NERVIOSO .....................55 ENFERMEDADES NUTRICIONALES ..............................................................................55
TEMA 8
8.1. 8.2. 8.3. 8.4. 8.5. 8.6. 8.7. 8.8.
NEUROPATAS ............................................................................................56
ELECTROFISIOLOGA DEL NERVIO Y MSCULO ..........................................................56 CONCEPTOS ..............................................................................................................56 SINTOMATOLOGA ....................................................................................................57 MONONEUROPATAS MLTIPLES ...............................................................................58 SNDROME GUILLAIN-BARR O POLIRRADICULONEURITIS AGUDA.............................58 POLINEUROPATA DESMIELINIZANTE CRNICA (PDIC)................................................59 NEUROPATA DIABTICA............................................................................................59 NEUROPATAS HEREDITARIAS ....................................................................................59
TEMA 9
9.1. 9.2. 9.3. 9.4. 9.5.
EPILEPSIA ....................................................................................................60
CRISIS PARCIALES ......................................................................................................60 CRISIS GENERALIZADAS .............................................................................................60 CRISIS NO CLASIFICADAS ..........................................................................................61 SNDROMES EPILPTICOS ...........................................................................................61 CONSIDERACIONES ...................................................................................................62
TEMA 10
10.1. 10.2. 10.3. 10.4.
CEFALEA......................................................................................................64
CEFALEA TENSIONAL .................................................................................................65 JAQUECA O MIGRAA ..............................................................................................65 CEFALEA EN RACIMOS O EN RACHAS O CLUSTER-HEADACHE (DE HORTON)............65 OTRAS CEFALEAS ......................................................................................................66
TEMA 11
11.1. 11.2. 11.3. 11.4. 11.5.
INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO ....................................................66

MENINGITIS ...............................................................................................................66 ENCEFALITIS...............................................................................................................66 ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL.............................................................67 EMPIEMA SUBDURAL.................................................................................................67 TROMBOFLEBITIS INTRACRANEAL ..............................................................................67
] NDICE [
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11.6. 11.7. 11.8. 11.9.
NEUROLUES ...............................................................................................................68 ENCEFALITIS POR VIRUS LENTOS ................................................................................68 ENFERMEDADES POR PRIONES...................................................................................68 COMPLICACIONES NEUROLGICAS DEL SIDA ...........................................................69
TEMA 12
12.1. 12.2.
TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS .......................................70

MEMORIA..................................................................................................................70 DEMENCIA.................................................................................................................70
TEMA 13
13.1. 13.2. 13.3.
ENFERMEDADES DE MOTONEURONA ......................................................72

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA .........................................................................72 ENFERMEDADES DE MOTONEURONA INFERIOR .........................................................72 ENFERMEDADES DE MOTONEURONA SUPERIOR........................................................73
TEMA 14 TEMA 15
15.1. 15.2. 15.3. 15.4.
ATAXIA........................................................................................................73 MIOPATAS .................................................................................................73

DISTROFIAS MUSCULARES .........................................................................................73 MIOPATAS CONGNITAS ..........................................................................................75 MIOPATAS METABLICAS ........................................................................................75 MIOPATAS MITOCONDRIALES...................................................................................75
TEMA 16
16.1. 16.2. 16.3.
COMA Y MUERTE ENCEFLICA .................................................................75

COMA .......................................................................................................................75 EXAMEN DEL PACIENTE EN COMA ............................................................................76 MUERTE ENCEFLICA ................................................................................................77
] NDICE [
N e u r o l o g a
TEMA 1
SEMIOLOGA
ENFOQUE MIR
Alteraciones de las funciones superiores

Existen tres alteraciones bsicas de las funciones corticales superiores que son: - Afasia (ver ms adelante). - Agnosia (visual, tctil o auditiva): incapacidad para reconocer los estmulos sensoriales que no es atribuible a prdida de la sensibilidad, alteracin del lenguaje o defecto cognitivo generalizado (lo percibe pero no sabe qu es) (MIR). - Apraxia: incapacidad para realizar un movimiento dirigido previamente aprendido estando intactos el sistema motor y sensitivo, as como la coordinacin y la comprensin (puede moverse pero no puede hacer lo que quiere) (MIR).
A pesar de que caen pocas preguntas de forma directa debe estudiarse bien (sobre todo durante la primera vuelta), ya que sirve como base para comprender posteriormente el resto de la asignatura. Hay que conocer bien: 1. Sndromes lobares y afasias: conocer los conceptos. 2. Vas motoras: diferenciar entre lesin de primera y segunda motoneurona. 3. Vas sensitivas: saber qu modalidades sensitivas viajan por cada va (espinotalmica o cordones posteriores). 4. Sndromes troncoenceflicos: nombres propios y conocer la localizacin de los ncleos de los pares craneales que nos darn el nivel de la lesin. 5. Sndromes medulares: razonar a partir de las vas lesionadas. 6. Trastornos de coordinacin: diferenciar bien entre una ataxia sensitiva, cerebelosa (hemisfrica/vermiana) y clnica vestibular. El sistema nervioso central (SNC) est formado por el encfalo y la mdula (cubiertos por las meninges, suspendidos en el lquido cefalorraqudeo -LCR- y protegidos por el crneo y la columna vertebral). El SNC est compuesto por gran cantidad de clulas nerviosas excitables (neuronas) y sus prolongaciones (axones o fibras nerviosas). Las fibras nerviosas pueden ser mielnicas (la mielina en el SNC se origina de una clula de sostn llamada oligodendrocito) o amielnicas. El interior del SNC est formado por sustancia gris (clulas nerviosas) y sustancia blanca (fibras nerviosas). El encfalo se divide en tres partes: - Telencfalo: hemisferios cerebrales, ganglios de la base, sistema lmbico. - Diencfalo: tlamo, epfisis, hipotlamo-hipfisis, subtlamo. - Troncoencfalo: mesencfalo, protuberancia, bulbo y cerebelo.
Sndromes por afectacin de los lbulos cerebrales

Antes de entrar en detalle, hay que saber que cada lbulo cerebral se encarga de controlar una funcin distinta, as: - Lbulo frontal: actividad motora y conductas sociales. - Lbulo parietal: sensibilidad tctil. - Lbulo temporal: memoria, aprendizaje y audicin. - Lbulo occipital: visin. Lbulo frontal En el lbulo frontal consideramos dos partes: - rea prerrolndica (por delante de la cisura de Rolando): constituido por el rea motora primaria, rea premotora, rea de Broca (parte motora del lenguaje) y centro oculgiro frontal. Su lesin produce el sndrome prerrolndico: Hemiparesia contralateral. Desviacin de la mirada hacia el lado de la lesin. Afasia motora o de Broca: en lesiones del hemisferio dominante. La actividad epilptica en esa zona se puede traducir en hiperfuncin de la misma y por lo tanto puede producir una crisis parcial motora con progresin Jacksoniana (siguiendo la representacin corporal en la corteza: se inicia la crisis en la cara y progresa a brazo y luego a pierna) y una desviacin oculoceflica hacia el lado contrario de la lesin. - rea prefrontal: lleva a cabo funciones ejecutivas, de la personalidad y del comportamiento. Una alteracin a este nivel produce: Moria (sndrome de desinhibicin frontal): desinhibicin social. Sndrome ablico frontal: apata, falta de iniciativa e indiferencia emocional. Incontinencia de esfnteres. Reflejos arcaicos o de liberacin frontal: prensin palmar, succin, hociqueo, palmomentoniano. Alteracin de la marcha: apraxia de la marcha. Lbulo temporal El lbulo temporal se podra dividir en: - Parte externa o neocortical: incluye el rea auditiva primaria y el rea de Wernicke (parte sensitiva del lenguaje). - Parte interna o mesial: incluye el sistema lmbico (constituido por: amgdala, hipocampo, crtex cingular, crtex orbitofrontal y tlamo). Se encarga de los instintos primarios, del control de las emociones y forma parte del circuito de la memoria. Lbulo parietal En los lbulos parietales residen las reas sensitivas y las reas de asociacin.
rea de los movimientos oculares conjugados
rea premotora
rea motora primaria
rea somatosensorial
rea visual
rea Broca rea auditiva primaria rea de Wernicke
Figura 1. Distribucin de las funciones cerebrales.
1.1.- Sndromes topogrficos

El telencfalo est constituido por los dos hemisferios cerebrales, que tienen unas funciones en comn y otras que son diferentes en cada lado. Esto define la dominancia cerebral, que est en el hemisferio izquierdo en el 95% de las personas diestras y en el 50% de las personas zurdas. El hemisferio dominante es superior en el lenguaje y la audicin, y el no dominante en la percepcin espacial y visual.
Afasias
La afasia es una alteracin adquirida de la capacidad para el lenguaje, con integridad de las estructuras neuromusculares formadoras del mismo. Expresa una lesin cortical en regin perisilviana del hemisferio dominante (MIR), aunque, hay casos raros de afasias por lesiones en ganglios de la base (estriado y tlamo).
] SEMIOLOGA [ 11
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LBULO TEMPORAL
LBULO PARIETAL
- Sndrome de Gestmann (agrafia + alexia + acalculia + agnosia digital + desorientacin derecha - Afasia de Wernicke izquierda): por lesin de la - Disnomia o afasia amnsica circunvolucin angular o H. DOMINANTE - Amusia (incapacidad de pliegue curvo dominante (HD) recordar partituras, leer o (MIR). escribir msica) - Apraxia ideatoria (no sabe cmo hacerlo) o ideomotora (sabe pero no puede hacerlo). - Heminegligencia o negligencia hemiespacial (falta de atencin - inters por la mitad del espacio extrapersonal. Descuido de la - Alteracin de las relaciones mitad opuesta del cuerpo) espaciales - Asomatognosia (no reco- Incapacidad para reconocer noce su hemicuerpo) melodas - Anosognosia (no reconoce su dficit) - Apraxia para vestirse y de construccin (incapacidad de copiar dibujos simples) - Cuadrantonopsia / hemianopsia homnima contralateral inferior - Cuadrantonopsia / hemia- (incongruente) (MIR) nopsia homnima contrala- - Sndrome sensorial cortical (agnosia sensitiva): teral superior (MIR) Discriminacin de dos - Epilepsia psicomotora (MIR): puntos cercanos Alteraciones de la Asterognosia (incapaciconciencia y memoria dad para reconocer obje(jamais-vu y dj vu) tos mediante el tacto) Alucinaciones e Atopognosia (incapaciilusiones auditivas dad para localizar un Crisis uncinadas o estmulo tctil) mesiales (alucinaciones Extincin sensorial (ingustativas y olfatorias, capacidad para percibir sensacin epigstricados estmulos de forma ascendente (MIR 07, simultnea) 61)) - Abolicin del nistagmo optocintico hacia el lado de la lesin (MIR) - Sordera cortical - Psicosis de Korsakoff - Sndrome de Kluver-Bucy: - Indiferencia a la enfermedad apata, placidez, rabia fingida y aumento de la actividad sexual
Importante Ningn tipo de afasia nomina (la nominacin es la dificultad para encontrar palabras). La fluencia, comprensin y repeticin nos indican el tipo de afasia. Slo repiten las afasias transcorticales. Si est ms afectada la fluencia que la comprensin, ser una afasia ms motora que sensitiva, por lesin del rea de Broca. Debe ser diferenciado de: - Disartria: alteracin de la articulacin de la palabra. - Disfonia: prdida de voz secundaria a enfermedad larngea o a su inervacin. Definiciones - Afasia cruzada: es la afasia que se produce en un diestro por lesin en hemisferio derecho. - Parafasias: sustituir una palabra por otra, como bolgrafo por papel (parafasia semntica) o sustituir una letra por otra, como japiz por lpiz (parafasia fonmica).
H. NO DOMINANTE (HND)
1.2.- Diencfalo
Masa de sustancia gris que forma las paredes del tercer ventrculo. Consta de:
Hipotlamo
El hipotlamo es el rgano central de las funciones viscerales. Mantiene la homeostasis de la temperatura (MIR) y de la osmolaridad plasmtica, controla la sed y el hambre e influye en el ciclo vigilia-sueo. Es un importante centro del control endocrino, liberando hormonas que regulan la funcin de la hipfisis.
EN CUALQUIERA
Epitlamo
Epfisis o glndula pineal: en la parte posterior del III ventrculo. Parece que su funcin es inhibir la maduracin de los genitales antes de la pubertad. Normalmente tiene calcificaciones en el adulto. El tumor ms frecuente de la glndula pineal es el germinoma (MIR).
Subtlamo
Contiene ncleos del sistema extrapiramidal: - Ncleo subtalmico de Luys: su lesin produce hemibalismo. - Globos pallidus.
BILATERAL
Tlamo
Contiene ncleos implicados en diferentes circuitos: - Ncleos sensitivos: donde se encuentra la tercera neurona de las vas sensitivas. Su lesin produce: Disminucin de la sensibilidad multimodal en hemicuerpo contralateral (incluida la cara). En algunos casos: sndrome talmico de Djrine-Roussy en el que a la prdida de sensibilidad se asocia una hiperalgesia (dolor ante cualquier estmulo en ese hemicuerpo) o incluso dolor espontneo. Mano talmica: posturas distnicas (articulaciones basales flexionadas e interfalngicas extendidas). - Cuerpo geniculado lateral: forma parte de la va ptica (MIR). - Cuerpo geniculado medial: forma parte de la va auditiva. Relaciones con sistema lmbico, reticular, extrapiramidal...
Tabla 1. Lesiones de los lbulos temporal y parietal.

LESIN UNILATERAL - Hemianopsia homnima contralateral con respeto de la visin macular - Alucinaciones visuales - HD: Agnosia para los objetos (incapacidad de reconocer visualmente objetos) Alexia sin agrafia (prdida de la capacidad de lectura previamente aprendida) (MIR 02, 52) - HND: Metamorfopsia (alteracin de la forma y tamao de los objetos) Alestesia visual (desplazamiento de las imgenes de un lado a otro del campo visual) Polipnosia (persiste la imagen visual una vez retirado el objeto) Prdida de la memoria topogrfica y orientacin visual LESIN BILATERAL - Ceguera cortical (reflejos fotomotores conservados! (MIR 97F, 75)) - Sndrome de Anton: no ve, pero no reconoce su dficit - Prosopagnosia (incapacidad para reconocer los rostros conocidos) - Sndrome de Balint: Apraxia oculomotora: dficit en la exploracin visual ordenada del ambiente Ataxia ptica: imprecisin para alcanzar con la mano objetos visuales. Las escenas visuales complejas no se captan en su globalidad Simultagnosia: incapacidad para percibir el campo visual como un todo
RECUERDA El cuerpo geniculado Lateral, forma parte de la va ptica Luz El cuerpo geniculado Medial, forma parte de la auditiva Msica
Tabla 2. Lesiones del lbulo occipital.
12 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a
FLUENCIA BROCA (MIR 05, 54)
COMPRENSIN
REPETICIN
NOMINACIN
OTROS Habla telegrfica, agramatical Conscientes del defecto y muy angustiados Frecuentemente coexiste hemiparesia derecha (embolia de ACM: rama superior) Parafasias (jergafasia), verborrea. Neologismos No hay conciencia del defecto Frecuentemente coexiste hemianopsia o cuadrantanopsia superior (embolia de ACM: rama inferior) Frecuentemente coexiste hemiparesia, hemihipoestesia y hemianopsia derechas (embolia de ACM en su origen u oclusin ACI)
LESIN
Alterada
Buena
No
No
Frontal
WERNICKE
Buena
Alterada
No
No
Temporal (regin perisilviana posterior) Hemisfrica izquierda extensa Frontal (alrededor del rea de Broca) Temporoparietal (alrededor del rea de Wernicke) Circunvolucin parietal supramarginal, nsula Se produce por lesin del fascculo arcuato Cualquiera de las anteriores Ms frecuentemente temporal
GLOBAL TRANSCORTICAL MOTORA O NO FLUIDA TRANSCORTICAL SENSITIVA O FLUIDA
Alterada
Alterada
No
No
Alterada
Buena
No Causa: ACV Neoplasias
Buena
Alterada
No
DE CONDUCCIN
Buena
Buena
No
No
Abundantes parafasias. Es una desconexin entre rea de Broca y Wernicke (embolia de ACM: rama posterior) Parafasias y circunloquios (explica con otras palabras lo que no puede nominar) en enfermedad de Alzheimer Es el trastorno del lenguaje que se observa con mayor frecuencia en el TCE y en la encefalopata metablica
ANMICA
Buena
Buena
No
Tabla 3. Clasificacin de las afasias.
1.3.- Troncoencfalo
1. Ncleo vscero-motor del III par 2. Ncleo oculomotor 3. Nervio oculomotor 4. Ncleo troclear 5. Ncleo mesencfalico del trigmino 6. Nervio troclear 7. Ncleo motor del trigmino 8. Nervio trigmino (fibras aferentes) 9. Ncleo facial 10. Nervio facial 11. Nervio abducente 12. Ncleo salivatorio 13. Nervio vestibular 14. Nervio facial (fibras gustativas) 15. Nervio glosofarngeo (fibras gustativas) 16. Nervio vago (fibras gustativas) 17. Fibras branqueomotoras del IX par 18. Fibras branqueomotoras del X par 19. Fibras branqueomotoras del XI par 20. Ncleo ambiguo 21. Ncleo espinal del accesorio 22. Tracto espinal del trigmino 23. Tracto solitario 24. Ncleo hipogloso 25. Ncleo dorsal del vago 26. Ncleo del tracto solitario
Figura 2. Ncleos de los pares craneales.

] SEMIOLOGA [ 13
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MESENCFALO
PROTUBERANCIA
BULBO N. ambiguo (IX,X,XI) N. solitario (VII, IX,X) Parte del ncleo sensitivo del V XI, XII I II OLFATORIO PTICO
FUNCIN Huele Ve Mueve los ojos Miosis Inerva: rectos superior, inferior, interno, oblicuo menor, elevador del prpado superior y el esfnter del iris (f. parasimpticas constrictoras de la pupila)* Inerva oblicuo mayor o superior: gira el ojo hacia abajo y efecta una rotacin nasal Inerva recto externo (abduce el ojo) Musculatura masticatoria Sensibilidad facial Mueve la cara, lagrimea, gusta, saliva Oye, equilibra Gusta, saliva, traga, monitor del seno carotdeo (TA) Gusta, traga, levanta el paladar, fonacin, fibras parasimpticas para vsceras toracoabdominales Gira la cabeza (esternocleidomastoideo) y encoge los hombros (parte superior del trapecio) Mueve la lengua
AGUJEROS DE SALIDA Lmina cribosa del etmoides Canal ptico (tambin la arteria oftlmica)
NCLEOS PARES CRANEALES
III IV Parte del ncleo sensitivo del V
V VI VII VIII
OTRAS ESTRUCTURAS
Ncleo rojo (MIR) Sustancia negra Centro de la mirada vertical Vas largas (motoras, sensitivas)
Centro de la mirada horizontal Vas largas (motoras, sensitivas)
Vas largas (motoras, sensitivas)
III
MOTOR OCULAR COMN
Hendidura esfenoidal
Tabla 4. Estructuras del tronco del encfalo.
IV
TROCLEAR (PATTICO) MOTOR OCULAR EXTERNO TRIGMINO 1. OFTLMICO 2. MAXILAR 3. MANDIBULAR FACIAL VESTBULOCOCLEAR GLOSOFARNGEO
1.4.- Pares craneales Funciones y agujeros de salida de los pares craneales

(Ver tabla 5) Hay conexiones cortico-nucleares bilaterales para todos los nervios motores excepto para la parte del ncleo facial que inerva los msculos de la parte inferior de la cara y la parte del ncleo del nervio hipogloso que inerva el msculo geniogloso. - Sensitivos puros: olfatorio, ptico, vestibular. - Motores: oculomotor, motor ocular externo, pattico, accesorio, hipogloso. - Mixtos: trigmino, facial, glosofarngeo, vago.
VI
Agujero redondo mayor Agujero oval Agujero estilomastoideo
VII VIII IX
CAI
VAGO
II
Agujero rasgado posterior
I III IV VI XII XI V
XI
ESPINAL ACCESORIO HIPOGLOSO
XII
Agujero condleo anterior Agujero rasgado anterior Agujero redondo menor
Arteria cartida interna Arteria menngea media
* Estas fibras van perifricas en el nervio, por lo que se afectan pronto en lesiones compresivas, en cambio suelen quedar indemnes en lesiones metablicas (como en la neuropata diabtica). Tabla 5. Funciones y orificios de salida de los pares craneales. VII
Par I: nervio olfatorio

X
VIII IX
Se origina en el neuroepitelio olfatorio de la parte superior de las cavidades nasales, que parte de las clulas bipolares receptoras de estmulos olfatorios; sus axones forman el nervio olfatorio que atraviesa la lmina cribosa y hace sinapsis con la segunda neurona en el bulbo olfatorio; sus prolongaciones van hacia el sistema lmbico. Las clulas bipolares son las nicas neuronas de los sistemas neurosensoriales que se sustituyen regularmente y se regeneran tras dao neuronal.
Par II: nervio ptico (ver manual de Oftalmologa)

Figura 3. Pares craneales.
Enfermedades neurolgicas con retinitis pigmentaria - Degeneraciones cerebelosas tardas (olivopontocerebelosas). - Sndrome de Kearns-Sayre: retinitis pigmentaria ms oftal-
14 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a
moparesia y trastornos de la conduccin cardaca (enfermedad hereditaria mitocondrial). - Enfermedad de Refsum: ictiosis, sordera, retinitis pigmentaria, ataxia cerebelosa, polineuropata crnica. Producida por acmulo tisular de cido fitnico. El tratamiento es la dieta pobre en fitatos y plasmafresis. - Enfermedad de Bassen-Kornzweig: enfermedad autosmica recesiva tambin llamada abetalipoproteinemia, causada por una mutacin en la protena transportadora de triglicridos en las mitocondrias, lo que altera la formacin en el hgado de VLDL y disminuye el aporte de vitamina E a los tejidos. Cursa con acantocitosis, retinitis pigmentaria, ataxia y polineuropata crnica. En la biopsia intestinal aparecen acmulos de vacuolas de grasa. Tratamiento: dieta con cidos grasos de cadena media y dosis altas de vitamina E.
(MIR 08, 59; MIR 00F, 61). Es raro que duela por la noche. Tratamiento De eleccin carbamacepina (MIR), otros frmacos: baclofeno, gabapentina, etc. Si no puede usarse la va oral: fenitona intravenosa. Para casos refractarios puede estar indicada la ciruga (lesin percutnea del ganglio de Gasser o descompresin microvascular).
Inervacin sensitiva de la piel de la cabeza y del cuello Divisiones del nervio trigmino
Oftlmica
III, IV y VI par: nervio motor ocular comn, nervio pattico, nervio motor ocular externo
SITIO Hendidura esfenoidal (orb. sup.) Pared lateral del seno cavernoso* Espacio retroesfenoideo Vrtice del peasco Conducto auditivo interno ngulo ponto cerebelar Agujero rasgado posterior o yugular Espacio laterocondilar posterior Espacio retro parotdeo posterior PAR AFECTADO III, IV, V1,VI (MIR 99, 59) III, IV, V1-2, VI, Sndrome Horner, proptosis (MIR 97, 78) II, III, IV, V, VI V, VI VII, VIII V, VII, VIII y a veces IX IX, X, XI (MIR) IX, X, XI, XII IX, X, XI, XII y sndrome de Horner Vernet Collet-Sicard Villaret, Mackenzie, Tapia SNDROME
t Of
lm
ica
1
M ax i lar
Mandibular
Foix Tolosa-Hunt Jacod
A
La piel del ngulo de la mandbula es inervada por el nervio auricular mayor (C2-C3), y no por ramas del trigmino. 1. Nervio occipital menor (C2) 2. Nervio occipital mayor (C3)
Maxilar
Mandibular
Figura 4. A. Divisiones del territorio sensitivo del nervio trigmino B. Ramas del nervio trigmino.
VII par: nervio facial (ver manual de Otorrinolaringologa)

Lleva la inervacin motora de los msculos de la cara (MIR), la rama para glndulas lacrimales, el nervio estapedio (msculo estribo) cuya lesin produce hiperacusia, la cuerda del tmpano (glndulas salivares y gusto de los dos tercios anteriores de la lengua) y la sensibilidad de porcin externa del conducto auditivo externo (rea de Ramsay-Hunt).
* Sndrome de Tolosa-Hunt: oftalmopleja unilateral y dolor retroorbitario y en la regin de la primera rama del trigmino. Debido a un proceso granulomatoso que afecta a hendidura esfenoidal o al seno cavernoso. Tabla 6. Alteraciones combinadas de los pares craneales.
Corteza cerebral Ncleo motor P del nervio facial
V Par: nervio trigmino

Es el nervio sensitivo de la cara y de las mucosas nasal y bucal, y el nervio motor de la masticacin (tercera rama). Constituye la va aferente del reflejo corneal. Los ncleos de las primeras neuronas sensitivas estn en el ganglio de Gasser. Las segundas neuronas en el ncleo trigeminal del tronco de encfalo. Ramas motoras Cuando se lesiona la parte motora (msculos maseteros y pterigoideo), la boca se desva hacia el lado lesionado al predominar los pterigoideos del lado contralateral. Neuralgia del trigmino (MIR 07, 59; MIR 01, 74) Se caracteriza por dolor facial unilateral, paroxstico, breve y lancinante en la distribucin de las ramas de nervio trigmino (especialmente en la segunda y tercera rama) ms frecuente en mujeres mayores de 55 aos. Se desencadena espontneamente o tras estmulo sensitivo (en las reas gatillo al masticar, con el tacto, la deglucin). La exploracin neurolgica incluyendo el examen sensitivo y motor del trigmino es normal
Figura 5. Inervacin facial.

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Lesiones (MIR 06, 56) - Nivel supranuclear: parlisis facial inferior contralateral (respeta orbicular de los prpados y el frontal). - Nivel infranuclear (ncleo o nervio perifrico): parlisis facial total homolateral. Etiologa ms frecuente: idioptica o de Bell (70%). El signo de Bell consiste en que al intentar cerrar el ojo, no puede, y el globo ocular se desplaza hacia arriba y adentro. Causas Segn localizacin: - A la salida de la protuberancia: generalmente por un tumor del ngulo pontocerebeloso (neurinoma del acstico): se produce paresia homolateral, hiperacusia o hipoacusia (esto ltimo si se afecta concomitantemente el nervio acstico), disminucin del gusto, lgrimas y secrecin salivar. Hipoestesia en el conducto auditivo externo. - En el ganglio geniculado (MIR): por herpes zoster, que produce el sndrome de Ramsay-Hunt, que cursa con paresia homolateral, vesculas en el conducto auditivo externo, hiperacusia y disminucin del gusto. - En el agujero estilomastoideo: slo presenta paresia facial homolateral (ver manual de Otorrinolaringologa).
VIII par: nervio estatoacstico (ver manual de Otorrinolaringologa) Dos divisiones:

Coclear (odo) Se recoge la sensibilidad por las clulas bipolares del ganglio espiral de la cclea, sus fibras entran en el crneo por el conducto auditivo interno para hacer sinapsis en el ncleo coclear del bulbo. Cada ncleo coclear est conectado con la corteza de ambos lbulos temporales, por lo que lesiones cerebrales unilaterales no producen prdida de audicin. Vestibular (equilibrio) Los receptores estn en las crestas ampulares de los conductos semicirculares y en las mculas del utrculo y del sculo; las fibras que parten de las clulas bipolares del ganglio vestibular van al ncleo vestibular, y de all parten conexiones con los haces vestibuloespinales, para los reflejos de los miembros y el tronco; con el fascculo longitudinal medial, para el control de los movimientos conjugados de los ojos y cabeza; con el cerebelo, para ajustes posturales, y con el crtex (va no muy conocida).
IX par: nervio glosofarngeo

Lleva el gusto del tercio posterior lengua, la sensibilidad de odo medio y de la trompa de Eustaquio; fibras secretoras a la glndula partida (ncleo salivatorio inferior) y fibras motoras al msculo estilofarngeo.
Rama temporal Rama zigomtica
X par: nervio vago

Lleva fibras motoras somticas (motilidad voluntaria) para el paladar blando, faringe y laringe; fibras autonmicas para el msculo de la trquea, esfago, corazn, estmago e intestino; fibras sensitivas de la faringe, laringe, bronquios, esfago y vsceras abdominales. Da lugar a una serie de ramas: 1. Nervio farngeo: sensitivo y motor. Su lesin produce disfagia. 2. Nervio larngeo superior: su lesin produce aspiracin de alimentos. Si se lesiona el vago por encima de la salida de este nervio las cuerdas vocales se mantienen en posicin intermedia (por lesin de los nervios larngeos superior y recurrente), y aparece disfona. 3. Nervio larngeo recurrente: la lesin unilateral produce voz bitonal y cuerda en posicin paramedia (parlisis de los msculos extrnsecos de la laringe excepto de los cricotiroideos que estn inervados por nervio larngeo superior) (MIR 01F, 162). El tratamiento de la parlisis unilateral ser rehabilitacin fonitrica y si no se resuelve, inyeccin de sustancias o tiroplastia para aproximar las cuerdas. La lesin recurrencial bilateral (de Riegel) produce cierre de cuerdas vocales con disnea y estridor que precisa traqueotoma urgente. La causa ms frecuente de lesin del nervio recurrente es la ciruga tiroidea, otras causas son el cncer de tiroides, aneurismas artico, carcinoma bronquial, carcinoma de esfago, y en general cualquier compresin que se ejerza sobre l en su trayecto (MIR 00F, 154). El lado ms afecto es el izquierdo ya que aqu el nervio recurrente tiene un trayecto intratorcico mayor rodeando al cayado artico para ascender por el surco traqueoesofgico. 4. Inervacin parasimptica para tracto digestivo. El IX y X pares son esenciales para la motilidad faringolarngea. Su lesin produce trastornos del habla (disartria) y de la deglucin (disfagia). Adems de las lesiones perifricas, que suponen el 90%, puede haber parlisis centrales: supranucleares, por lesin de las fibras corticobulbares, con lesin espstica por alteracin de primera motoneurona, y nucleares, por lesin del ncleo motor ambiguo y fibras sensitivas del tracto solitario. En estas ltimas se produce una parlisis flcida por lesin de segunda moto-
Rama cervical Rama mandibular Rama bucal
PROTUBERANCIA Ncleo de nervio facial C.A.I. Ganglio geniculado
1 rodilla del nervio facial 2 rodilla del nervio facial Agujero estilomastoideao Figura 6. Nervio facial.
BULBO
N. petroso superficial mayor Nervio estapedial Nervio cuerda del tmpano
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N e u r o l o g a
neurona; aparece disfona con cuerdas en posicin intermedia, por parlisis del nervio recurrente y larngeo superior, y disfagia y aspiracin por anestesia larngea.
Crtex
Parlisis espstica
Ncleo ambiguo
Parlis flcida (intermedia) + disfagia + aspiracin
Nervio farngeos
Disfona (intermedia) +disfagia+ aspiracin
Rama interna Nervio larngeo superior
Disfona, aspiracin, disfagia Rama externa S M
ni timbre voz sin fuerza
Nervio recurrente
Unilateral: voz bitonal (paramedia) Bilateral: disnea
X par
Unilateral: aspiraciones +disfona Bilateral: aspiraciones +disfona
Figura 9. Lesin del nervio vago segn localizacin.
XI par: nervio espinal

Inerva el trapecio y el esternocleidomastoideo homolaterales.
XII par: nervio hipogloso

Lleva inervacin motora de la lengua (MIR). La lengua se desva hacia el lado del par lesionado (MIR).
1. Nervio Vago 2. Arteria cartida interna 3. Arteria cartida comn 4. Plexo cardaco 5. Plexo esofgico 6. Estmago 7. Nervio larngeo inferior o recurrente 8. Nervio larngeo superior 9. Rama farngea del vago 10. Ganglio inferior del vago Figura 7. Nervio vago.
RECUERDA El par XII (lengua) y el V (mandbula): si se lesionan, hay una desviacin al lado enfermo El IX (vula) y VII (musculatura facial): si se lesionan, hay una desviacin al lado sano
1.5.- Sistemas motores Va Piramidal

La va piramidal se inicia en las reas motoras prerrolndicas, bajan los axones por la cpsula interna, pasan por los pednculos cerebrales, bajan por mesencfalo (por la parte anterior), protuberancia (donde se desfleca) y bulbo (formando las pirmides bulbares en la parte anteromedial). All el 80% de las fibras cruzan al otro lado (decusacin piramidal), y bajan por la mdula por la va piramidal cruzada o lateral. El resto no se decusan y bajan por la va piramidal directa o ventral, y al llegar al nivel que van a inervar se decusan en un 50% y hacen sinapsis con la segunda neurona de la va piramidal, que se encuentra en el asta anterior medular. De la segunda neurona salen los axones, por la raz anterior, hasta formar los nervios junto con los axones sensitivos y autonmicos que salen de la raz posterior. Van hasta los msculos, y transmiten la informacin mediante el neurotransmisor acetilcolina, a nivel de la unin neuromuscular. La acetilcolina se libera cuando se produce un aumento del calcio intracelular al llegar el impulso elctrico a la terminal nerviosa, y se une en los receptores de acetilcolina en la membrana del miocito, acti] SEMIOLOGA [ 17
Parlisis de ambos larngeos unilateral Posicin intermedia Disfona
Parlisis recurrente unilateral Posicin paramedia Voz bitonal
Parlisis recurrencial bilateral Disnea
Figura 8. Parlisis larngeas.
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vando la contraccin. En la mdula se regula la actividad muscular, modulando el tono de forma autnoma, bajo el control de la va piramidal. Si se interrumpe la va piramidal, aumenta la actividad medular, producindose aumento del tono (espasticidad) y de los reflejos osteotendinosos. Las lesiones de la va motora producen debilidad y alteracin del tono muscular, y en algunos casos actividad muscular involuntaria. Pueden producirse a nivel de: - Primera motoneurona. - Segunda motoneurona. - Unin neuromuscular. - Propio msculo.
SNDROME DE NEURONA MOTORA SUPERIOR ATROFIA FASCICULACIONES TONO DISTRIBUCIN DE LA DEBILIDAD REFLEJOS TENDINOSOS REFLEJOS CUTNEOS (ABDOMINALES, CREMASTRICO) SIGNO DE BABINSKI Leve, debida a desuso No Espasticidad Piramidal/ Regional Hiperactivos (CLONUS)
SNDROME DE NEURONA MOTORA INFERIOR Intensa Habituales Hipotona Distal o segmentaria Hipoactivos o ausentes
SNDROME MIOPATICO Leve No Normal/hipotona Proximal (cinturaescapular y/o pelviana) Normales o hipoactivos
Corteza motora Corteza somatosensorial
Corteza premotora
Abolidos
Conservados
Conservados
Presente
Ausente
Ausente
Tabla 7. Diagnstico diferencial de las alteraciones de la fuerza y el tono muscular.
Tipos de aumento del tono muscular

- Espasticidad (trastorno piramidal): fenmeno de muelle de navaja. Afecta sobre todo a msculos antigravitatorios. - Rigidez (en tubo de plomo o plstica): lesiones extrapiramidales (parkinsonismos). Frecuentemente aparece el fenmeno de la rueda dentada al interferir con el temblor. La rigidez aumenta con el movimiento voluntario de la otra extremidad (fenmeno de refuerzo o signo de Froment). - Paratona o gegenhalten: incremento de tono irregular de los trastornos frontales. Suele asociarse una demencia.
Nucleo rojo
Arco reflejo miottico

Mantiene el tono muscular. Muestra un claro signo local que se puede explorar. Su lesin ocasiona hipotona y arreflexia (MIR 97, 5). Consta de dos neuronas:
Tracto rubroespinal
Decusacin piramidal
Tracto corticoespinal lateral
Mdula espinal
Figura 10. Va piramidal o corticoespinal.
Conceptos - Hemi-: mitad del cuerpo - Para-: ambas piernas - Tetra-: 4 extremidades
pleja: parlisis total. paresia: debilidad leve.
- Hemiparesia: lesin hemisfrica o de tronco. - Para y tetraparesia: lesiones medulares.
Figura 11 Reflejo miottico.
18 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a
- Una aferente o sensitiva procedente del huso muscular (nervio sensitivo - ganglio raqudeo - raz posterior). - Y otra eferente o motora (asta anterior mdula - raz anterior - nervio motor). Puede ser: monosinptico (reflejo de estiramiento o miotnico) y multisinptico (reflejo de retirada).
Haz corticobulbar
Es una va que se origina en el crtex frontal y va a los ncleos de los pares craneales. Todos los pares craneales tienen inervacin motora cortical bilateral excepto el VII inferior (slo contralateral): - Lesin corticobulbar unilateral: debilidad facial inferior. - Lesin corticobulbar bilateral o parlisis pseudobulbar: debilidad facial bilateral (cara inexpresiva), disartria, disfagia, disfona, labilidad emocional (risa y llanto inmotivados).
Tetania Se debe a un aumento de la excitabilidad de los nervios perifricos. Contraccin sostenida de msculos distales, en especial de la mano (espasmo carpiano), pie (espasmos del pie) o ambos (espasmos carpopedales). Puede incluso afectar a la musculatura espinal (opisttonos). Causas: hipocalcemia, hipomagnesemia o alcalosis respiratoria intensa (la alcalosis respiratoria produce una hipocalcemia relativa, pues aumenta el calcio unido a protenas). Miotona Trastorno de la relajacin muscular que cursa con la contraccin exagerada involuntaria post-contraccin voluntaria. Aparece en la distrofia miotnica. Empeora con el fro y mejora con las contracciones repetidas, y puede mejorar con antiarrtmicos (fenitona, quinina y mexiletina). Neuromiotona Hay una hiperexcitabilidad del nervio perifrico que provoca calambres musculares y miokimias-fasciculaciones.
Tipos de fibras musculares

TIPO I (ROJAS) Mitocondrias Enzimas oxidativos Aerobias Contraccin sostenida Resistencia Postura TIPO II (BLANCAS)
1.6.- Sistemas sensitivos. Dolor

Enzimas glucolticos
Sntomas sensitivos
Anaerobias Contraccin fuerte y breve Potencia
Tabla 8. Tipos de fibras musculares.
Actividad muscular involuntaria

Fasciculaciones Son contracciones espontneas de una unidad motora (todas las fibras o clulas musculares inervadas por un mismo axn motor). Las fasciculaciones son visibles a travs de la piel y slo raramente producen contraccin de un segmento corporal, sobre todo en los dedos (minipolimioclona). Se deben a enfermedades que afectan a la segunda motoneurona (ELA, neuropatas...). Pueden aparecer en individuos normales. Miokimias o miocimias Fasciculaciones numerosas y repetitivas. Producidas por trastornos de los canales inicos (potasio). Fibrilacin Es un concepto electromiogrfico. Contraccin de una sola fibra muscular por hipersensibilidad por denervacin. Imperceptibles clnicamente (no dan signos ni sntomas). Calambre Contraccin involuntaria y dolorosa de un msculo o grupo de msculos. Se da en enfermedades de motoneurona, embarazo, trastornos electrolticos (hiponatremia), hemodilisis, radiculopatas (localizados). Contractura Es un acortamiento doloroso de un msculo no asociado a la despolarizacin de la membrana muscular. Aparece en miopatas metablicas. Las contracturas son desencadenadas por el ejercicio y suelen provocar intenso dolor. Ttanos Alteracin de interneuronas espinales inhibitorias. Contracciones musculares intensas y dolorosas.
- Parestesias: sensacin anormal sin estmulo cutneo (hormigueos...) - Disestesia: trmino ms general, indica todo tipo de sensaciones anormales, exista o no estmulo. - Hipoestesia y anestesia: reduccin o ausencia, respectivamente, de la sensibilidad cutnea al tacto, temperatura y dolor. - Hipoalgesia: disminucin de la sensacin dolorosa. - Hiperalgesia: respuesta exagerada a los estmulos nociceptivos. - Hiperestesia: percepcin exagerada de estmulos leves. - Alodinia: un estmulo normalmente no doloroso es percibido como doloroso. - Hiperpata: hiperalgesia, alodinia e hiperestesia. - Hipopalestesia: disminucin de la sensibilidad vibratoria.
Tipos de fibras nerviosas

-Fibras A (mielnicas), de mayor a menor dimetro-velocidad de conduccin: A-alfa: motoneuronas alfa de las astas anteriores. A-beta: fibras sensitivas (sensibilidad tctil, vibratoria, cinestsica). A-gamma: fibras intrafusales (motoneuronas gamma de asta anterior medular). A-delta: fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura). - Fibras C (amielnicas): fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura).
Vas sensitivas
Existen 5 modalidades de sensibilidad, que se transmiten al crtex sensitivo a travs de dos vas: Va espinotalmica (dolor y temperatura) Se originan en las fibras amielnicas (fibras C) y mielnicas pequeas (fibras A-delta), que entran en el ganglio raqudeo (cuerpo neuronal) y hacen la primera sinapsis en el asta posterior medular. Se decusan a nivel del segmento medular (comisura blanca anterior) y ascienden formando el haz espinotalmico contralateral de la mdula espinal, que hace sinapsis en el tlamo (ncleo ventral posterolateral) y posteriormente en el cortex parietal. Sistema de los cordones posteriores (tacto, vibracin y cinestesia) Se origina en las fibras de gran tamao (fibras A-beta), que en] SEMIOLOGA [ 19
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10 11 12 4 2 5 Mesncefalo 13 14 3 6 7 8 9 19 20 22 21 17 18 24 1 23 15 16
Puente
Bulbo
Mdula
1. Cordn posterior 2. Cordn lateral 3. Cordn anterior 4. Asta posterior 5. Asta lateral 6. Asta anterior 7. Comisura gris 8. Canal central 9. Comisura blanca anterior 10. Fasciulo gracillis 11. Fascculo Cuneatus 12. Tracto espinocereboloso posterior
13. Tracto espinocereboloso anterior 14. Tracto espinotalmico lateral 15. Tracto corticoespinal lateral 16. Tracto rubroespinal 17. Tracto reticuloespinal lateral 18. Tracto vestibuloespinal lateral 19. Fascculo longitudinal media 20. Tracto corticoespinal anterior 21. Tracto tecto espinal 22. Tracto reticuloespinal media 23. Tracto posterolateral (de Lissauer) 24. Fascculo propio
Figura 14. Tractos ascendentes y descendentes de la mdula espinal. Figura 12. Va espinotalmica.
Mesncefalo
Mesncefalo Puente
Mdula Puente
Mdula espinal cervical Bulbo Mdula espinal torcica Mdula Figura 15. Vas de sensibilidad.
Corpsculo de Paccini
Terminacin nerviosa
Figura 13. Lemnisco medial.
tran en el ganglio raqudeo (cuerpo neuronal), asciende formando el cordn posterior (homolateral) (MIR) hacia el ncleo grcil y cuneiforme del bulbo raqudeo (ncleos de Goll y Burdach) (primera sinapsis), se decusa en el bulbo y forma el lemnisco medial del troncoencfalo; desde all hace sinapsis en el ncleo ventral posterolateral del tlamo y posteriormente en el crtex parietal.
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N e u r o l o g a
Trastornos de la sensibilidad
Pueden producirse a nivel: - Cortical (ver lbulo parietal: sndrome sensorial cortical). - Talmico (ver tlamo). - Troncoenceflico (ver sndromes cruzados). - Medular (ver sndromes medulares). - Perifrico (ver neuropatas).
RECUERDA
Para localizar las lesiones en los sndromes alternos, hay que fijarse en el par craneal. Los pares craneales son ipsilaterales, por lo tanto en sndromes alternos con lesin de un par craneal y hemipleja contralateral, la lesin estar en el lado del par. Mesencfalo: III y IV par Centro mirada vertical Protuberancia: V,VI,VII,VIII Centro mirada horizontal Bulbo: Ncleo ambiguo (IX, X, XI) Ncleo solitario ( VII, IX,X) Parte del ncleo sensitivo de: V, XI,XII
1.7.- Sndromes alternos o cruzados

Son sndromes por afectacin del tronco cerebral en los que se aprecia afectacin de pares craneales de un lado y afectacin de vas largas (hemiparesia, hemihipoestesia, hemiataxia) del lado contrario. Por tanto antes de introducirnos en los distintos sndromes troncoencoenceflicos, nos debemos fijar: - Par craneal: nos dar el nivel de la lesin.
1.8.- Medula espinal

LOCALIZACIN Supratentorial Mesencfalo Protuberancia Bulbo PARES I, II
Asta anterior
III, IV y parte del V V, VI, VII, VIII V, IX, X, XI, XII
Raz anterior Ganglio espinal
Asta posterior
Tabla 9. Localizacin de los ncleos de los pares craneales.
- Va piramidal: su lesin produce clnica de primera motoneurona. - Lemnisco medial: su lesin producir clnica de cordones posteriores (sensibilidad propioceptiva tctil y vibratoria). Se decusa a nivel del bulbo. - Va espinotalmica: su lesin producir clnica de cordones anterolaterales (sensibilidad termoalgsica). Clsicamente se han llamado por nombres propios, los ms destacados se encuentran en la tabla 10.
Mdula espinal
Ganglio del simptico Raz posterior
Figura 16. A. Races nerviosas.
SNDROMES Sndrome Weber Sndrome Claude III par ipsilateral + Sndrome Benedikt MESENCEFLICOS Sndrome de Parinaud (mesenceflico dorsal)
CLNICA III par ipsilateral + hemiparesia contralateral (VP) Ataxia contralateral (NR) Mov. anormales contralaterales (corea, temblor, balismo) (NR)
CAUSAS Mesenceflica ventral
Parlisis de la mirada conjugada hacia arriba Ojos desviados hacia abajo (en sol naciente) Parlisis de la convergencia y acomodacin conservada (DCL) Anisocoria y midriasis Pseudoparlisis del VI par Hemipleja contralateral respetando cara (VP) (MIR 06, 58) Paresia del VI, VII pares ipsilaterales Hemihipoestesia corporal contralateral (ET) Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par) Sndrome vertiginoso con nuseas y vmitos (ncleos vestibulares) Disartria y disfagia (n. ambiguo: IX, X y XI ipsilaterales) Sndrome Horner ipsilateral (va simptica) Ataxia cerebelosa ipsilateral (haz espinocerebeloso) No afectacin piramidal ni XII par XII par ipsilateral Hemipleja contralateral que respeta cara (VP) Ataxia sensitiva contralateral (LM)
Tumores de la pineal Hidrocefalia (MIR)
PONTINOS
Sndrome Millard-Gubler
Pontina ventral
Sndrome Wallenberg (MIR 03, 204) (bulbar lateral) BULBARES
Afectacin de arteria vertebral o cerebelosa posteroinferior (PICA)
Sndrome bulbar medial
Oclusin de arteria espinal anterior
Tabla 10. Sndromes alternos.

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Hay 7 vrtebras cervicales y 8 races cervicales (la raz C8 sale entre C7 y T1). La mdula (cono medular) llega hasta las vrtebras L1-L2, ms caudalmente hay races nerviosas en el saco dural (cola de caballo). Ojo!: como las races lumbares tienen un recorrido largo intrarraqudeo, por motivos anatmicos una hernia discal lumbar suele afectar a la raz que sale por el espacio inferior: as una hernia L4-L5 no suele afectar a la raz L4, sino a la L5, por tanto a la raz de nmero de la vrtebra inferior (p.ej.: hernia L3-L4 a raz L4).
Reflejos tendinosos Biceps Braquirradial Triceps Rotuliano Aquileo C5-6 C5-8 C6-8 L2-4 L5-S2
Dermatomas ms importantes
- C3-C4: sobre regin superior de los hombros. - T5: a nivel de las tetillas. - T10: a nivel umbilical. - L5: dedo gordo. - S1: dedo pequeo del pie. - S4-S5: regin perianal.
Abdominal-superior Abdominal-inferior Cremastrico Anal
T8-10 T10-12 L1 S2-5
Figura 18. Reflejos cutneos y tendinosos y su nivel medular.

A R BI TRo Aquleo Rotuliano Bicipital TRicipital S1 L2-L3-L4 C5-C6 C7-C8 1 2-3-4 5-6 7-8
Tabla 11. Reflejos tendinosos.
Sndromes medulares (MIR 00, 199)

Mielopata transversa Alteracin de las funciones motoras, sensitivas (todas sus modalidades) y autonmicas (disfuncin vesical y rectal, anhidrosis, cambios trficos y disfuncin sexual) por debajo de la lesin. El dficit motor es una para o tetrapleja, de inicio flcida (shock medular) y con el tiempo espstica, con hiperreflexia, Babinski, prdida de reflejos abdominales y cremastrico. A nivel de la lesin aparecen signos de motoneurona inferior segmentarios. Sndrome de hemiseccin medular de Brown-Sequard (MIR) - Prdida de la sensibilidad dolorosa y trmica contralateral (interrupcin del tracto espinotalmico cruzado). - Prdida de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria ipsilateral (cordones posteriores). - Debilidad espstica ipsilateral (haz piramidal cruzado). Causas Traumatismos penetrantes o lesiones extramedulares (MIR).
Figura 17. Dermatomas.
Reflejos cutneos
No se exaltan a diferencia de los reflejos tendinosos, y pueden abolirse por lesin de su arco correspondiente o por lesin por encima del mismo, de la va piramidal (MIR): - Abdominales: D7-D12. - Cremastrico: L1. - Anal: S2-5. Las lesiones por encima de C5 causan una cuadripleja con insuficiencia respiratoria. Las lesiones en T1 y por debajo, parapleja. Reflejos osteotendinosos ms importantes: coinciden con los 8 primeros nmeros y tambin forman la palabra rbitro.
22 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a
Corte de la mdula cervical donde se ve una cavidad seringomiletica
Dolor temporal
Posicin Tacto
E Brown Sequard
Hipoestesia dolorosa y trmica
Figura 20. Siringomielia.
Hipoestesia propioceptiva y vibratoria Debilidad espstica
Afectacin columnas posteriores Destruccin selectiva de las fibras nerviosas en el punto de entrada de la raz posterior. Clnica ms frecuente: dolor punzante en miembros inferiores. Tabes dorsal (neuroles): Ataxia sensitiva (prdida de sensibilidad propioceptiva), dolores lancinantes en miembros inferiores, incontinencia urinaria y arreflexia rotuliana y aqulea. Signo de Lhermitte: descarga elctrica descendente al flexionar el cuello (tambin en esclerosis mltiple, espondilosis cervical y mielopata por radiacin). Afectacin de columnas posterolaterales Aparece en la degeneracin subaguda combinada de la mdula (dficit de vitamina B12), pelagra (dficit de niacina), mielopata vacuolar asociada al SIDA y compresin lateral extrnseca (espondilosis cervical o tumores). Ataxia sensitiva (prdida de sensibilidad propioceptiva y conservacin de la termoalgsica) y lesin de va piramidal (espasticidad, debilidad de miembros inferiores, hiperreflexia y Babinski).
Figura 19. Sndromes medulares: A. Anterior B. Central C. Posterior D y E. BrownSequard.
Sndrome medular central Se da en la siringomielia (MIR 97F, 67; MIR 97F, 74), hidromielia y tumores intramedulares. - Disociacin termoalgsica: se lesionan las fibras que se decusan por la comisura anterior (sensibilidad dolorosa y trmica) y aparece un dficit sensitivo suspendido en el nivel de la lesin. - Despus se lesiona el asta anterior: aparece amiotrofia, paresia y arreflexia segmentaria. - Extensin lateral: Horner ipsilateral en la regin cervical, parlisis espstica por debajo de la lesin por afectacin del haz piramidal cruzado. - Extensin dorsal: cursa con prdida de la sensibilidad profunda. Diagnstico Resonancia magntica medular (tcnica de eleccin) (MIR 99F, 66). Sndrome de arteria espinal anterior Sndrome medular vascular ms frecuente. Parapleja o tetrapleja aguda con disfuncin vesical e intestinal y anestesia termoalgsica por debajo de la lesin, con indemnidad de cordones posteriores (arterias espinales posteriores). Causas Diseccin de aorta, aterosclerosis, fractura-dislocacin espinal, vasculitis.
1.9.- Trastorno de la coordinacin. Ataxias

La ataxia es un trastorno de la coordinacin de movimientos. Los sistemas neurolgicos implicados son: - Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente (nervio perifrico-raz posterior-cordones posteriores-lemnisco medialtlamo-corteza). - Sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente (haces espinocerebelosos posterior y anterior-pednculos cerebelosos-cerebelo). - Cerebelo (vermis y hemisferios cerebelosos). Coordinacin automtica del movimiento. Regula el tono y mantiene el equilibrio. - Sistema vestibular (canales semicirculares, utrculo y sculo). Orienta en el espacio.
] SEMIOLOGA [ 23
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Tipos de ataxia
Ver tabla 11.
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Sistema parasimptico
El sistema parasimptico tiene una estructura diferente. Tambin tiene dos neuronas, pre y postganglionar. La primera sale desde el sistema nervioso central por los pares craneales o nervios raqudeos, y llega hasta los ganglios, que se encuentran en la vecindad de las vsceras o incluso en el interior del rgano que van a inervar. Las fibras postganglionares son cortas (ocurre lo contrario en el sistema simptico). Otra diferencia es que el sistema parasimptico no se distribuye a lo largo de toda la mdula, sino que tiene cuatro porciones: - Hipotalmica: inervan ncleos hipotalmicos. - Mesenceflica: salen del ncleo de Edinger-Westphal, van con el III par (en la periferia) hasta hacer sinapsis en los ganglios ciliares, y desde ah por medio de los nervios ciliares cortos inervan el iris y el msculo ciliar, produciendo miosis y acomodacin del ojo. - Romboenceflica: las fibras salen junto al VII (facial), IX (glosofarngeo) y X (vago) pares craneales, e inervan las vsceras, glndulas y vascularizacin hasta el ngulo esplnico del colon. - Sacra: las fibras salen por las races raqudeas sacras 3 y 4, e inervan desde el ngulo esplnico del colon hasta el final del tubo digestivo, vejiga, uretra, genitales y vascularizacin de la zona. El neurotransmisor utilizado en el sistema parasimptico es la acetilcolina en las dos sinapsis que se realizan.
1.10.- Sistema nervioso autnomo

Es el sistema que regula la actividad de las vsceras y el sistema circulatorio. Se divide en dos partes: sistema simptico y el sistema parasimptico.
Sistema simptico
La cadena del sistema simptico se inicia en el asta intermediolateral de la mdula espinal. La primera neurona (preganglionar) en la parte perifrica del sistema simptico tiene su soma en el ganglio raqudeo, y tiene un axn que va por el asta anterior hasta el asta intermedio-lateral de la mdula (prolongacin central), y otro axn que va hacia los ganglios simpticos, situados junto a las vrtebras a lo largo de toda la columna vertebral. Hay una cadena simptica cervical, torcica, lumbar y sacra. En los ganglios simpticos se encuentran las segundas neuronas (postganglionares), que envan sus axones a todas las vsceras, glndulas y arterias. La primera conexin se realiza con acetilcolina (MIR), y la segunda con adrenalina-noradrenalina.
SENSITIVA HEMISFRICA LESIN AFECTACIN ROMBERG Va propioceptiva consciente Marcha y miembros + Miembros
CEREBELOSA VERMIANA Cerebelo Marcha Sndrome cerebeloso homolateral (MIR 00, 198): - Dismetra (trastorno en la amplitud del movimiento) - Asinergia (trastorno en la combinacin de los movimientos elementales que componen una accin) - Disdiadococinesia (alteracin de la velocidad y coordinacin con que se llevan a cabo movimientos alternantes rpidos) - Discronometra (trastorno de la velocidad de inicio y terminacin de un movimiento) Hipotona Disartria Nistagmo Temblor Signo del rebote o de Stewart-Holmes PERIFRICA
VESTIBULAR CENTRAL Ncleos vestibulares y vas de conexin
Ncleo vestibular y sistema laberntico
Bipedestacin y marcha + Vrtigo Nistagmo horizontorotatorio que se inhibe con la fijacin Sntomas vegetativos intensos Hipoacusia y acfenos Coinciden: Romberg Desviacin marcha Componente lento del nistagmo (sndrome armnico) Influyen los movimientos ceflicos Nistagmo bilateral y puro Moderados No
Segn localizacin de la lesin
CLNICA
Ausencia de: Vrtigo Nistagmo Disartria
Raras
Astasia-abasia (ataxia en bipedestacin y en la marcha)
No coinciden (disarmona de las respuestas)
MANIOBRAS
Empeora al cerrar los ojos
No se modifica al cerrar los ojos Tumoral Vascular Postinfeccioso Txicos (alcohol) Frmacos (fenitona) Degeneracin cerebelosa alcohlica Meduloblastoma
No influencia de los movimientos ceflicos
ETIOLOGA
Neuropata perifrica S. tabtico Deg. combinada de la mdula Espondilosis cervical Lesin talmica
Posicional (MIR) Neuronitis Laberintitis Postraumtico Menire
Ictus vertebrobasilar Esclerosis mltiple Tumores ngulo pontocerebeloso
Tabla 11. Tipos de ataxia.
24 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a
Simptico
Corte coronal
Parasimptico
Figura 20. Sistemas simptico y parasimptico.
Corte sagital
TEMA 2
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR
ENFOQUE MIR
Es un tema muy importante. Debemos saber: - Clnica general de cada uno de los territorios vasculares (ver tabla). - ACV isqumicos: etiologas ms frecuentes, infartos lacunares y tratamiento (sobre todo cundo est indicada la anticoagulacin). - ACV hemorrgicos: conocer etiologa, clnica, diagnstico, complicaciones y tratamiento de la HSA.
Corte transversal
Es la tercera causa de muerte tras las cardiopatas y el cncer. El accidente cerebrovascular (ACV) en el mundo occidental ocupa el 3 lugar en mortalidad. En Espaa ocupa la primera causa de mortalidad femenina, y la segunda causa masculina.
Ramas terminales de la arteria cerebral anterior Ramas terminales de la arteria cerebral media Ramas terminales de la arteria cerebral posterior
2.1.- Circulacin cerebral

La circulacin cerebral viene a partir de los troncos supraarticos.
Ramas penetrantes de la arteria cerebral media
Sistema carotdeo
La cartida primitiva sale del arco artico en el lado izquierdo y del tronco braquioceflico en el derecho. A nivel de la articulacin esterno-clavicular se divide en cartida interna y externa. La interna penetra en el crneo por el agujero rasgado anterior, atraviesa el seno cavernoso y se divide en arteria cerebral anterior y arteria cerebral media. Antes de la divisin da una rama, la arteria oftlmica, que irriga la retina. La cartida interna y externa tienen una zona de comunicacin a nivel orbitario (a travs de la arteria oftlmica). En condiciones normales, la sangre sale del interior al exterior, pero si existe algn compromiso en cartida interna, se produce una inversin del flujo como meca-
Ramas penetrantes de la arteria cerebral posterior y arteria comunicante posterior Arteria coroidal anterior Ramas penetrantes de la arteria cerebral anterior Figura 1. Territorios vasculares cerebrales.
nismo compensatorio y entra sangre a travs de la rbita. - Arteria cerebral anterior: se dirige hacia delante, se introduce entre los hemisferios y bordea hacia detrs el cuerpo ca] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 25
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lloso. Irriga la parte interna de los hemisferios, hasta el borde superior, y el cuerpo calloso. - Arteria cerebral media: se dirige hacia fuera por la cisura de Silvio (por eso se denomina tambin arteria silviana), da ramas para territorios profundos (caudado, ganglios basales, parte del tlamo y cpsula interna) y luego da ramas para la porcin externa de los lbulos frontal y parietal, y parte superior del temporal.
- Emblica: fibrilacin auricular e infarto de miocardio reciente (generalmente anterior). - Hemorrgica: la hipertensin es el principal factor de riesgo para la hemorragia cerebral primaria. - Infartos lacunares: la hipertensin es el factor de riesgo ms importante para la lipohialinosis. Los ictus isqumicos son ms frecuentes durante la noche o primeras horas de la maana, los hemorrgicos durante la actividad diurna o los esfuerzos fsicos.
Sistema vertebral
Las arterias vertebrales nacen de las subclavias, transcurren hacia arriba por los agujeros transversos, y se introducen en el crneo por el agujero occipital. Se unen en la arteria basilar, que sube por la parte anterior del tronco del encfalo, y al final se divide en las dos arterias cerebrales posteriores. - De las arterias vertebrales salen: Dos pequeas arterias mediales que confluyen para formar la arteria espinal anterior. Lateralmente se origina la PICA (arteria cerebelosa posteroinferior): una ramita que irriga la porcin lateral del bulbo y la parte inferior del cerebelo. Su oclusin produce el sndrome bulbar lateral o sndrome de Wallenberg. - De la basilar, salen distintas ramas para irrigar el tronco de encfalo y cerebelo. Las ms importantes son: AICA (arteria cerebelosa anteroinferior). SCA (arteria cerebelosa superior). Ramas para protuberancia y mesencfalo. - Arterias cerebrales posteriores: Ramas profundas para irrigar tlamo. Ramas corticales: lbulos occipital y temporal (parte interna e inferior).
2.4.- Ictus isqumicos Clnica

Depende de: causa responsable, perfil temporal, afectacin de la circulacin colateral y territorio vascular afectado.
Etiologa
Ojo!: causa + frecuente de ACV isqumico: arterioesclerosis de vasos extra-intracraneales. La segunda causa mas frecuente es la cardioemblica, afectndose con ms frecuencia el territorio de la arteria cerebral media(MIR).
ORIGEN TROMBOSIS LOCALIZACIN MS FRECUENTE
Cartida interna Arteriosclerosis de arterias (1 bifurcacin en su origen, extra e intracraneales 2 sifn carotdeo) Corazn (1 FA no reumtica; otras: estenosis mitral)
EMBOLIA
Irrigacin de la mdula espinal

- 2/3 anteriores: arteria espinal anterior o ventral. - 1/3 posterior: arteria espinal posterior o dorsal.
MECANISMO DESCONOCIDO FLUDO SANGUNEO ACV HEMORRGICOS (10-15%) - Hipertensiva - Malformacin arteriovenosa / aneurismas - Angiopata amiloide - Otros: Anticoagulantes Sangrado intratumoral Cocana, anfetamina transformacin hemorrgica de un infarto Origen desconocido (40%)
Arteria cerebral media (80%)
2.2.- Clasificacin ACVS

ACV ISQUMICOS (85-90%)
Crisis de Adams-Stokes, shock
Zonas limitantes entre la arteria cerebral media y la posterior
- Oclusin vascular por un trombo - Embolia arterioarterial - Mecanismo hemodinmico: por estenosis crtica, si disminuye la IntraEtiologa perfusin (hipo- parenquimatosa: aterotrombtica tensin, situacio- profunda o lobar nes de bajo flujo): isquemia en territorios frontera entre los distintos territorios vasculares
Tabla 2. Etiologa y localizacin de los ACV.
Enfermedad de pequeo vaso: ictus lacunar Etiologa cardioemblica Ictus isqumico de mecanismo desconocido: 40%
Subaracnoidea Subdural (habitualmente traumtica) Epidural
Tabla 1. Caractersticas ACV isqumicos y hemorrgicos.
2.3.- Factores de riesgo

- Enfermedad vascular aterosclertica: hipertensin, hipercolesterolemia y tabaquismo.
Figura 2. Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda.
26 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [
N e u r o l o g a
pohialintica de una de las ramas penetrantes del polgono de Willis, la porcin proximal de la arteria cerebral media o el sistema vertebrobasilar (territorio profundo de encfalo o tronco). Se diagnostica cuando el tamao del infarto es menor de 2 cm. y su localizacin atribuible a la oclusin de una pequea arteria penetrante. Las localizaciones ms frecuentes son ganglios basales, cpsula interna, tlamo y protuberancia. La enfermedad lacunar se manifiesta segn unos sndromes caractersticos.
Brazo anterior de la cpsula interna
Disartria-mano torpe Ataxia-hemiparesia (o hemiparesia atxica) (MIR 04, 249) Sndrome motor puro (hemiparesia): el ms frecuente Sndrome sensitivo puro (hemihipoestesia) Sndrome sensitivomotor (hemiparesia hemihipoestesia)
Embolia
Hemorragia
Brazo posterior de la cpsula interna
Base protuberancia
Trombosis Figura 3. Tipos de ACV.
Ncleo ventral posterolateral del tlamo (VPL) Brazo posterior de la cpsula interna
Perfil temporal
- Accidente isqumico transitorio (AIT): cuando el dficit neurolgico dura menos de 24 horas (habitualmente menos de una hora) y no deja secuela. - ACV completo o establecido: el dficit neurolgico persiste ms de 24 h. - Ictus progresivo: el dficit neurolgico que se intaura bruscamente progresa o flucta mientras el paciente permanece en observacin. Por el contrario, el ACV es reversible si en un plazo inferior a 3 semanas la lesin no deja secuelas o stas son mnimas.
Tabla 3. Infartos lacunares.
Tipos
Ictus isqumico aterotrombtico Se produce por arteriosclerosis de los grandes vasos (cartidas o arterias vertebrales) o de las arterias intracraneales. Se ocluye un vaso cerebral por un trombo formado localmente o en una arteria prxima (embolia arterio-arterial). Las placas son ms frecuentes en las bifurcaciones. En 10-20% estn precedidos de un accidente isqumico transitorio (AIT). Se producen ms en horario nocturno. Suelen presentarse con signos intermitentes, fluctuantes que empeoran a lo largo de minutos u horas (a diferencia de los ictus embolgenos en los que el dficit es mximo en su inicio). Lugar de afectacin ms frecuente: origen de la arteria cartida interna. Los pacientes con estenosis de alto grado con repercusin hemodinmica de la arteria cartida interna (estenosis mayor de 70% del dimetro) tienen un alto riesgo de padecer ictus emblicos arterio-arteriales. Sntomas: segn la arteria afectada (ver cuadro). Amaurosis fugax: tipo especial de AIT por embolizacin desde placa de ateroma del origen de la arteria cartida interna hasta la arteria oftlmica (rama de sta). Consiste en prdida de visin de escasa duracin (generalmente minutos) no dolorosa en un ojo. La amaurosis fugax ocurre aproximadamente en el 25% de los casos de enfermedad sintomtica de la arteria cartida interna (MIR 00, 63). Ictus lacunar Constituyen el 20% de los ictus. Predomina en varones de edad avanzada, HTA (principal factor de riesgo), diabticos, fumadores o con historia de cardiopata isqumica o AIT. Es un infarto que se produce por oclusin aterotrombtica o li-
Clnica - Sndrome hemimotor puro: hemiparesia o hemipleja facio-braquio-crural con o sin disartria. La exploracin sensitiva es normal. - Sndrome sensitivo puro: hipoestesias o parestesias de la cara, brazo, tronco y pierna contralaterales. Puede estar afectada la sensibilidad superficial, la profunda o ambas. - Sndrome sensitivo-motriz: el menos especfico. Combinacin de los dos sndromes anteriores. - Sndrome disartria mano-torpe: disartria, paresia facial central, hiperreflexia y signo de Babinski contralaterales al lugar del infarto, junto a lentitud y torpeza de la mano. - Sndrome hemiparesia-atxica: paresia de predominio crural asociada a ataxia contralateral al lado del infarto. Diagnstico Por clnica y exploracin (80%). Se confirma con TAC/ RM (ms sensible). Ojo!: la lesin es profunda por lo que no se afecta la corteza y NO disfuncin cortical (es decir, nunca tendrn una afasia, hemianopsia, anosognosia, extincin...) Tratamiento Control de la tensin arterial y el tratamiento de cualquier otro ictus. Ictus cardioemblico Las causas ms frecuentes de ictus cardioemblico son: fibrilacin auricular (FA) no reumtica (causa ms frecuente) o no valvular, cardiopata isqumica aguda o crnica, prtesis valvulares, cardiopata reumtica El dficit neurolgico es mximo a su inicio (MIR 03, 204). La arteria ms frecuentemente afectada es la cerebral media. Muchos de los ictus isqumicos emblicos sufren una transformacin hemorrgica entre las 12 y 36 horas de la embolizacin.
Causas raras de infarto cerebral

- Diseccin arterial: suele haber antecedente traumtico. Cursan con dolor. Si se diseca la arteria cartida puede haber un sndrome de Horner ipsilateral (el simptico sube por la cartida).
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- Displasia fibromuscular: en mujeres. Aspecto arrosariado de las arterias en la arteriografa. - Arteritis de la temporal (de clulas gigantes) u otras vasculitis. - Enfermedad de Moya-Moya: imagen de volutas de humo en la arteriografa. Aparece tpicamente en japoneses. - Estados de hipercoagulabilidad: trombocitosis, cncer sistmico, lupus, sndrome antifosfolpido. - Anticonceptivos orales, migraas, vasoconstrictores nasales, son factores de riesgo menores de ictus. - Trombosis de senos venosos cerebrales: infartos corticales en territorios anmalos (no respetan los territorios arteriales). Suelen tener un desencadenante: deshidratacin, estados de hipercoagulabilidad. Suelen asociar aumento de la presin intracraneal. Su tratamiento es anticoagulacin (3-6 meses, no hay ningn estudio que diga cul es la duracin mejor).
ARTERIA
ESTRUCTURAS IMPLICADAS
SNTOMAS - Asintomtica (si circulacin colateral) - Clnica similar a la ACM: hemipleja con hemianestesia contralateral + soplo en cuello (puede precederse de AIT) - Amaurosis fugax homolateral (ceguera monocular transitoria) (MIR 01, 53) - Amaurosis fugax + sndrome Horner + dolor cervical (MIR 97F, 65)
CARTIDA INTERNA (ACI)
Bifurcacin y origen de la ACI (pared posterior): ateromatosis
Diseccin de ACI (parte alta)
Territorio vascular afectado

Este apartado nicamente servir de repaso debido a que si se sabe bien la semiologa y lo dicho hasta ahora, la clnica se deduce fcilmente. De todas formas no est de ms, ya que es un tema bastante preguntado en el MIR (ver tabla 4).
CEREBRAL ANTERIOR (ACA) (RARO)
1. Hemiparesia + hemihipoestesia de predominio 1. Corteza sensitivo-motora crural contralaterales (pierna) 2. Abulia + Reflejos arcaicos 2. Lbulo prefrontal (por + Apraxia de la marcha + embolia) (MIR 98, 51) Incontinencia urinaria 1. Divisin superior: hemipleja contralateral (de predominio facio-braquial) + afasia de Broca (HD) + desviacin de la mirada hacia la lesin (MIR) 2. Divisin inferior: hemianestesia contralateral + anosognosia (HND) Afasia de Wernicke Afasia global (HD) Hemianopsia homnima contralateral 1. Hemianopsia homnima contralateral que suele respetar la visin macular con reflejos pupilares normales (MIR 02, 52) + desorientacin topogrfica (HND) + alucinaciones visuales Si bilateral: ceguera cortical 2. Trastornos transitorios de la memoria 3. Alexia sin agrafia (HD) (MIR 02, 52; MIR 97F, 68) 4. Sndrome Djrine-Roussy - Sndrome cruzados: alteracin de vas largas contralaterales (hemiparesia, hemihipoestesia) + signos ipsilaterales cerebelosos o de pares craneales Isquemia vertebrobasilar: prdida brusca de conciencia + sntomas de disfuncin TE (diplopa + vrtigo + ataxia + ) (MIR)
CEREBRAL MEDIA (ACM) (MS FRECUENTE)
Lbulo frontal Lbulo parietal Lbulo temporal
CEREBRAL POSTERIOR (ACP)
1. Lbulo occipital 2. Hipocampo y temporal inf. 3. Cuerpo calloso (parte post) 4. Tlamo
Figura 4. Arteria basilar y sus ramificaciones.
Diagnstico del ictus

El tiempo es esencial en el diagnstico del ictus isqumico. Se debe diagnosticar, por un lado, que el paciente ha sufrido una isquemia aguda del SNC, y por otro se debe intentar hallar la causa, para poder administrar el tratamiento correctamente. As, se realizan estudios de neuroimagen que muestran el infarto cerebral, estudios vasculares, estudio cardiolgico para descartar enfermedad cardioemblica y anlisis para valorar otras causas raras de ictus. La RM es ms sensible que la TAC para la mayora de las lesiones cerebrales con tres excepciones: lesiones hemorrgicas agudas (MIR 97F, 76), depsitos de calcio y lesiones seas. - TAC: se debe realizar siempre de urgencia para descartar tumor o hemorragia. El ictus isqumico no se ve hasta pasadas 24-48 horas (la hemorragia se ve de modo inmediato); aunque a veces se pueden ver signos precoces: borramiento de surcos y de la diferenciacin entre sustancia blanca y gris (por edematizacin cerebral), hiperdensidad de la arteria cerebral media. La TAC es muy mala para ver los infartos de la fosa posterior (por los numerosos artefactos seos) y los infartos corticales superficiales. - RM: se ve el infarto desde el inicio. Con las nuevas tcnicas de difusin (brilla el tejido lesionado) y perfusin (se ve el tejido con disminucin de la perfusin) se puede valorar el tejido que
SISTEMA VRTEBRABASILAR (VER SNDROME TE) (MIR 06, 58)
Tercio posterior de los hemisferios Parte del tlamo Tronco cerebral y cerebelo
Tabla 4. Territorios vasculares.
se puede salvar haciendo una fibrinolisis en las primeras 3 horas del ictus. Es el denominado miss-match (al inicio puede haber un tejido que todava no se haya lesionado pero que est en riesgo por baja perfusin). Tambin identifica las hemorragias. Se pueden apreciar los vasos mediante la arteriografa por RM (tcnica especialmente til para apreciar estenosis del origen de la arteria cartida interna). - Arteriografa: riesgos (0.5-3%): ictus, reaccin alrgica al contraste o insuficiencia renal. Se realiza para valorar estenosis
N e u r o l o g a
carotdeas preciruga o para realizar tratamiento endovascular de las estenosis, y para el estudio de hemorragias cerebrales (buscando aneurismas o malformaciones vasculares). - Eco doppler carotdeo y transcraneal: muy til para detectar estenosis en las arterias, vasoespasmo y flujos colaterales. - Electrocardiograma, ecocardiografa, holter 24 horas: para valorar si existe alguna patologa cardioemblica.
Tratamiento
Tratamiento de la fase aguda del ictus El tiempo es esencial en la fase aguda del ictus isqumico; las medidas teraputicas orientadas a la repermeabilizacin del vaso ocluido (tromblisis) y a incrementar la resistencia del cerebro frente a la isquemia (neuroproteccin) slo sern eficaces si se aplican durante las primeras tres horas desde el inicio de los sntomas. - Principios generales: no bajar la tensin, mantenerla elevada, SALVO: TAS> 220 o TAD > 120. Evitar la fiebre. Evitar sueros hipoosmolares (aumentan edema cerebral). Control de la hiperglucemia. Medidas antiedema en infartos grandes con signos de edema y desplazamiento de estructuras intracraneales. El control intensivo de TA, temperatura y glucemias en las primeras horas es lo que ha demostrado mayor beneficio en el tratamiento del ictus (disminuye la mortalidad y las secuelas). No hay indicacin de tratamiento preventivo de las crisis epilpticas, si aparecen: fenitona intravenosa. - Tromblisis con rtPA: ha sido aprobado recientemente en el ictus isqumico de menos de 3 horas de evolucin (su administracin despus de las 3 primeras horas slo debe hacerse dentro de ensayos clnicos). Se utiliza si se presume que el ictus no es muy extenso (por la clnica y la TAC). Hay riesgo de transformacin hemorrgica del ictus. - Contraindicaciones de tromblisis con rtPA en el infarto cerebral (MIR 08, 53): Tensin arterial >185/110. Plaquetas <100.000; hematocrito <25; glucosa <50 >400. Tratamiento con heparina en 48 h previas y TPP prolongado o INR elevado. Sntomas que mejoran con rapidez. Antecedentes de ictus o traumatismo craneal en los 3 meses anteriores; antecedente de hemorragia intracraneal. Ciruga mayor en los 14 das previos. Sntomas de ictus menor. Hemorragia digestiva los 21 das previos. Infarto de miocardio reciente. Estupor o coma. Edad menor de 18 o mayor de 80 aos. Ictus aterotrombtico y lacunar - Prevencin primaria: control sobre factores de riesgo de la arterioesclerosis. - Prevencin secundaria: Frmacos antiplaquetarios: tiles en la prevencin secundaria del ictus aterotrombtico y lacunar (MIR 99F, 70). - Aspirina a 100-300 mg/da en una dosis. - Antiagregantes por mediacin del ADP: ticlopidina (ahora menos utilizado por riesgo de neutropenia) y clopidogrel: se utiliza si hay contraindicacin para la aspirina, parece ms eficaz si se asocia claudicacin intermitente. Suelen quedar como segunda lnea. - Dipiridamol, triflusal. Anticoagulacin. Para casos especiales: - Ictus en progresin (heparina sdica intravenosa), en especial los de territorio vertebrobasilar, aunque no se ha demostrado el beneficio en ensayos comparativos con antiagregacin. Endarterectoma carotdea: sobre origen de arteria ca-
rtida interna. Indicaciones: - Estenosis sintomtica de ms del 70%. - Estenosis asintomtica >70% si no existe alto riesgo quirrgico. - Mortalidad perioperatoria menor del 6%. Angioplastia carotdea con colocacin de stent: tcnica novedosa para el tratamiento de estenosis carotdeas. No ha demostrado ser ms eficaz que la endarterectoma (hay varios ensayos en curso). Se reserva para los casos en los que el riesgo quirrgico es demasiado alto. Ictus cardioemblico - Anticoagulacin (INR: 2-3). En cardiopatas potencialmente embolgenas. Profilaxis primaria: en la fibrilacin auricular (FA) no reumtica (anticoagulacin oral con dicumarnicos o warfarina) si asocia alguno de los siguientes factores: edad >75 (segn Harrison. En otras fuentes: >65 aos), HTA, mala funcin ventricular izquierda, antecedentes de fenmenos emblicos, diabetes. Profilaxis secundaria (es decir, cuando ya han tenido el ictus): en todos los casos en los que la etiologa sea cardioemblica si no existe contraindicacin (MIR 08, 117; MIR 00F, 60). - Antiagregantes. Cuando: Pacientes con FA no reumtica y sin ningn factor de riesgo de los anteriormente expuestos (es decir, paciente menor de 75 aos sin factores de riesgo. O sea, es prevencin primaria). Si contraindicada la anticoagulacin por alto riesgo de complicacin hemorrgica (por ej: antecedente de hemorragia intracraneal, de hemorragia digestiva, fase aguda en ACV extenso...). - Mortalidad del ACV aterotrombtico: 20%. RECUERDA La causa ms frecuente de sndrome de Wallenberg (sndrome bulbar lateral) es la oclusin de la arteria vertebral.
2.5.- ACV hemorrgicos
Figura 5. Hemorragia intraparenquimatosa.
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Algunas de las caractersticas que lo diferencian de los isqumicos son: - En general, los signos y sntomas no se limitan a un nico territorio vascular. - Suelen evolucionar en el transcurso de varios minutos (no instauracin sbita). - Se acompaan de cefalea, nuseas y vmitos. - Prueba diagnstica de eleccin: TAC.
Hemorragia intraparenquimatosa
La hemorragia intraparenquimatosa es el tipo ms frecuente de hemorragia intracraneal no traumtica. La causa ms frecuente es la hipertensin, aunque en las hemorragias lobares son ms frecuentes la rotura de pequeas malformaciones, la angiopata amiloide y los tumores. Hemorragia intracerebral hipertensiva (la ms frecuente). Etiologa Rotura de microaneurismas de Charcot-Bouchard localizados en las pequeas arterias penetrantes, es decir, los vasos afectados con lipohialinosis segmentaria como consecuencia de la HTA (son los mismos que en los ictus lacunares isqumicos). Localizacin
LOCALIZACIN CLNICA (LOS SIGNOS OCULARES SON IMPORTANTES PARA LA LOCALIZACIN) - Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales - Desviacin conjugada de los ojos al lado lesin (pupilas normales, a no ser que sea masiva: compresin ipsilateral del III par) - Disminucin nivel de conciencia - Sndrome talmico + hemipleja contralaterales - Desviacin ojos: hacia abajo y hacia adentro (a la punta de la nariz). Pupilas de tamao medio - Disminucin del nivel de conciencia - Coma con cuadripleja y dficit sensitivo bilateral (ver Coma y Muerte Enceflica) - Pupilas miticas reactivas, los ojos se alejan de la lesin - Cefalea occipital, inestabilidad, vrtigo, vmitos (de manera brusca). Ataxia de los miembros ipsilaterales. Nistagmo - Al principio conciencia preservada pero en su evolucin se deteriora llegando hasta el coma
Malformacin arteriovenosa Hay que sospecharla en pacientes jvenes no hipertensos. Se incluye dentro de este grupo a cavernomas, teleangiectasias capilares y angiomas venosos. Estos ltimos se asocian frecuentemente a cavernomas pero, a diferencia de estos, suelen ser asintomticos y conllevan un riesgo muy bajo de sangrado (MIR 08, 64). Clnica Se manifiestan con cefalea, crisis epilpticas y hemorragias (por rotura), generalmente intraparenquimatosas. Diagnstico Angiografa (de eleccin). Tratamiento Ciruga (escisin), terapia endovascular (obliteracin por embolizacin), radioterapia (obliteracin por trombosis).
1. Putamen (ms frecuente)
Figura 6. A. Malformacin arteriovenosa B. Arteriografa cerebral.
2. Tlamo
3. Puente
Angiopata amiloide Causa ms frecuente de hemorragia intracerebral espontnea y no hipertensiva en el anciano y suele ser de localizacin lobar subcortical (MIR 04, 241). Clnica Hematomas espontneos recurrentes enfermedad de Alzheimer. Diagnstico de certeza Necropsia (material rojo congo positivo en arterias cerebrales) Otras causas de hemorragia intracraneal - Traumatismo craneoenceflico (TCE). - Terapia anticoagulante y trombolticos. - Trastornos hematolgicos. - Tumores: los tumores metastsicos que con mayor frecuencia sangran son: melanoma, coriocarcinoma, cncer de pulmn, carcinoma de clulas renales y de tiroides. De los primarios: glioblastoma multiforme en adultos y meduloblastoma en nios. - Drogas simpaticomimticas (cocana, anfetaminas). - Transformacin hemorrgica de un infarto.
4. Cerebelo
Tabla 5. Localizacin y clnica de la hemorragia hipertensiva.
Pruebas complementarias - La TAC detecta de modo inmediato todas las hemorragias de >1 cm (la sangre es hiperdensa, rodeada de zona hipodensa: edema). - La RM no es necesaria en la mayora de los casos. Sirve de modo diferido para detectar lesiones subyacentes que hubieran sangrado (tumor, malformacin arteriovenosa...). Tratamiento - Preventivo: de la HTA. - En la fase aguda: mortalidad del 75%. La evacuacin quirrgica del hematoma slo est indicada en los hematomas cerebelosos con signos de compresin de tronco y en hematomas de tamao medio de curso progresivo, localizacin accesible y paciente no comatoso. Si hay signos de hipertensin endocraneal se utilizan medidas antiedema, como el manitol. No son tiles los corticoides en el edema asociado a la enfermedad cerebrovascular, tanto isqumica como hemorrgica.
Hemorragia subaracnoidea (HSA)

Presencia de sangre en el espacio subaracnoideo Etiologa - Causa ms frecuente de HSA: traumatismos. - Causa ms frecuente de HSA espontnea: rotura de aneurismas saculares (MIR 99F, 80). - Otras causas: Rotura de una MAV o por extensin subaracnoidea de una hemorragia intraparenquimatosa. Aneurismas micticos: mbolos spticos secundarios a endocarditis (MIR). Generalmente en la arteria cerebral media. Aneurismas fusiformes: a nivel de la arteria basilar, especialmente. Clnica: por compresin. Raramente se rompen. Patogenia - Existe una correlacin positiva de sufrir una HSA con: HTA, tabaquismo y consumo excesivo de alcohol.
N e u r o l o g a
- Incrementan el riesgo de padecer aneurismas cerebrales: Poliquistosis renal (autosmica dominante), displasia fibromuscular y coartacin de aorta. - En el 20% existen aneurismas mltiples. Localizacin de aneurismas Bifurcacin de grandes arterias del polgono de Willis, por orden de frecuencia: 1. Unin de comunicante anterior con la arteria cerebral anterior (MIR). 2. Unin de comunicante posterior con cartida interna. 3. Bifurcacin de la arteria cerebral media. 4. Porcin ms distal de la arteria basilar (top de la basilar).
aneurisma (MIR 00F, 70). Si es negativa (15-20%) (MIR 99F, 81) hay que repetir la angiografa en 2-3 semanas. - El ecodoppler transcraneal es muy til para diagnosticar el vasoespasmo. Complicaciones (MIR 97, 72) - SIADH. - Trastornos del ritmo cardaco. - Hidrocefalia: en las primeras 24 horas, por bloqueo del drenaje de LCR por la sangre. Tambin puede ocurrir al cabo de varias semanas, por organizacin de la sangre y bloqueo del drenaje (hidrocefalia comunicante (MIR 01F, 71)). - Resangrado: principal causa de muerte. Riesgo mximo en primeras 24-48 horas y luego a la semana. La mortalidad es alta (60%). Para evitarlo: embolizacin o ciruga precoz. - Vasoespasmo con riesgo de infartos cerebrales: principal causa de morbilidad (secuelas). Entre el 4 y 14 das. Se intenta evitar con nimodipino y la terapia triple H (hemodilucin-hipervolemia-hipertensin). Pronstico La mortalidad de la HSA sigue siendo muy alta a pesar de los progresos en la tcnica quirrgica (global: 40-50% con un 10% el primer da y hasta un 40% el primer mes (MIR)). De los pacientes que sobreviven, ms de la mitad presentan dficits neurolgicos por la hemorragia o sus complicaciones. Los factores predictivos de mal pronstico son: mal estado neurolgico al ingreso (valorado por la escala de Hunt y Hess), resangrado, cantidad de sangre en TAC y localizacin del aneurisma en la arteria cerebral media. Tratamiento - Del aneurisma: ciruga tan precoz como sea posible para evitar el resangrado. Recientemente: embolizacin con coils por terapia endovascular. De urgencia en pacientes alerta y sin focalidad neurolgica (la ciruga precoz elimina el riesgo de resangrado) (MIR). Diferido (1 o 2 semanas) en pacientes en coma o con focalidad o vasoespasmo asociado. - Analgesia. - Evitar el vasoespasmo: calcioantagonistas (nimodipino) (MIR 99F, 81), aumento de la perfusin cerebral mediante el aumento de la tensin arterial (suero fisiolgico, expansores del plasma, triple H). Una vez que el vasoespasmo se ha producido se puede intentar la dilatacin con angioplastia.
Aneurisma cerebral sacular en la arteria de comunicacin anterior del cerebro
Polgono de Willis
Figura 7. Aneurisma cerebral.
Clnica - A veces antes de romperse los aneurismas dan clnica por compresin de estructuras vecinas (sntomas premonitorios): Cefalea centinela con la expansin del aneurisma. Parlisis progresiva del III par: aneurisma de comunicante posterior (MIR 99, 61) o VI par: aneurisma de la cartida interna. Defectos campo visual: aneurisma de la cartida interna. - Tras la ruptura se produce la trada (MIR): Cefalea sbita intenssima generalmente tras esfuerzo (el peor dolor de cabeza de mi vida). Rigidez de nuca. Nuseas / vmitos. - Otras manifestaciones: Hasta en el 50% prdida transitoria de la conciencia. Dficits neurolgicos focales (porque a veces parte del sangrado es intraparenquimatoso). Fondo de ojo: hemorragias subhialoideas y edema de papila. Alteraciones en el ECG. Pruebas diagnsticas - TAC (de eleccin y la primera prueba a realizar): vemos inmediatamente casi todas las HSA (hasta en un 95%). - Si la sospecha clnica es alta y la TAC es normal debe hacerse una puncin lumbar que demuestre la presencia de sangre en el LCR (MIR 97, 74): ms sensible pero de segunda eleccin. Hay que hacer diagnstico diferencial con una puncin traumtica: prueba de los tres tubos (en la HSA no se aclara el tercer tubo) y aparece lquido xantocrmico. En ocasiones es necesario que transcurran unas horas para que el lquido cefalorraqudeo sea xantocrmico. - Tras el diagnstico de HSA (por TAC o puncin lumbar) debe hacerse una arteriografa que determine la presencia de un
Aneurisma roto
Clip quirrgico
Arteria
Figura 8. Aneurisma roto intervenido.
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TEMA 3
NEUROCIRUGA
ENFOQUE MIR
HEMATOMA SALIDA DE SANGRE SALIDA DE LCR LESIN DE PARES CRANEALES (LOS MS FRECUENTES: I, II, III, IV, 1 Y 2 RAMA V, VII Y VIII) (MIR 98, 259)
F.C. ANTERIOR Equimosis periorbitaria (signo del mapache) Epistaxis Rinolicuorrea (MIR)
F.C. MEDIA
F.C. POSTERIOR
La asignatura de Neurociruga es corta y muy rentable en el MIR, adems las preguntas no suelen ser muy difciles. Centra la atencin en: - Traumatismos craneoenceflicos: lo ms importante es el diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epidural (ver tabla). Tambin hay que tener una idea de las fracturas craneales y repasar la escala de Glasgow. - Patologa raquimedular: hay que conocer la actitud teraputica ante una lumbalgia y cuando decidir tratamiento quirrgico. Otro tema muy preguntado son las hernias discales (saber raz, dficit motor y sensitivo y reflejo alterado). - Tumores: debes conocer los tumores ms frecuentes, localizacin y caractersticas clnicas ms especficas de cada uno, (puedes hacerte una tabla con las ms importantes). - Hidrocefalia normotensiva (trada clsica) y pseudotumor cerebri (caso clnico): han sido preguntados varias veces. - Facomatosis: destacar slo su asociacin a determinados tumores (ver tabla).
Equimosis retardada (24-48h) sobre la apfisis mastoide (signo de Battle) (MIR) Otorragia Otolicuorrea
I a VI (MIR)
VII y VIII (ms frecuente) V-VI en punta del peasco (sndrome Gradenigo)
IX a XII (MIR 198, 259)
Tabla 1. Fracturas de base de crneo.
3.1.- Traumatismos craneoenceflicos (TCE)

Los TCE suponen una causa importante de morbimortalidad en jvenes. Se consideran la causa ms frecuente de epilepsia en adolescentes y adultos jvenes y es la primera causa de prdida de conciencia de instauracin brusca (MIR). Para su valoracin se utiliza la escala de Glasgow (ver captulo de Coma): principal factor pronstico (14-15: TCE leve, 9-13: TCE moderado, 8: TCE severo). Un descenso de su puntuacin >3 se correlaciona con una alta posibilidad de lesin grave. (MIR). TAC: prueba radiolgica de eleccin para el diagnstico de las lesiones intracraneales asociadas a TCE (MIR 01, 60; MIR 97F, 76).
- La mayor parte de fracturas basilares no precisan tratamiento. Si bien ante la presencia de fstula de lquido cefalorraqudeo es necesario tratarlas para prevenir la posibilidad de meningitis diferida. En estos casos, si no ceden con manejo conservador mediante reposo, punciones lumbares repetidas o drenaje lumbar, se debe recurrir a la ciruga (MIR 00F, 72, MIR 97, 67). Fracturas compuestas Toda fractura en comunicacin con una laceracin del cuero cabelludo, senos paranasales, celdas mastoideas o cavidad del odo medio. Tratamiento Desbridar la herida y antibitico. Fractura hundimiento Es aquella en la que la tabla externa se hunde por debajo del lmite anatmico de la tabla interna. Se acompaan frecuentemente de laceracin del cuero cabelludo y de la duramadre. Aumentan el riesgo de crisis epilpticas. Diagnstico TAC craneal. Tratamiento Reparacin quirrgica.
Fracturas de crneo
Su existencia demuestra que ha existido un impacto de gran energa sobre el crneo pero el pronstico del paciente depender de la posible lesin enceflica y no de la fractura (pobre correlacin dao enceflico-fractura). Se clasifican en: Fracturas lineales Las ms frecuentes. - Se visualizan fcilmente con una radiografa de crneo: si hay fractura est indicado hacer una TAC craneal urgente (MIR 00F, 73), independientemente de la clnica. - La exploracin puede ser rigurosamente normal, pero son las que se acompaan con mayor frecuencia de hematomas subdurales y epidurales. - No requieren tratamiento pero todos los pacientes deben permanecer en observacin hospitalaria a pesar del TAC normal. - Si hay fractura abierta (solucin de continuidad en la piel): hay ms riesgo de infeccin intracraneal. Fractura de base de crneo Su localizacin ms comn es la fosa craneal anterior (frontoetmoidales) y fosa craneal media (peasco del temporal) (MIR 00F, 72). Fracturas del peasco (ver manual de Otorrinolaringologa) - La radiografa simple de crneo es poco sensible y habitualmente slo ofrece signos indirectos como la prdida normal de neumatizacin de senos (pneumoencfalo) (MIR 00F, 72). - TAC craneal: tcnica de eleccin.
Conmocin
Prdida inmediata y transitoria de conciencia, que se asocia a un corto perodo de amnesia. No se objetivan lesiones radiolgicas ni anatomopatolgicas. Se debe a la agitacin violenta del encfalo. No precisa tratamiento.
Contusin, cizallamiento, hemorragias cerebrales

Producidas por fuerzas mecnicas que mueven al cerebro contra el crneo, por desaceleracin. Aparecen lesiones en la zona del impacto golpe y en la zona contraria a la lesin por contragolpe. Las contusiones varan desde pequeas petequias superficiales corticales hasta la destruccin hemorrgica y necrtica de grandes porciones de un hemisferio. Se observan en TAC y RM. Se pueden producir hemorragias profundas por torsin y cizallamiento del cerebro y sus vasos.
Lesin axonal difusa

Lesin primaria del parnquima que se produce por mecanismo rotacional de aceleracin-deceleracin. Existe un deterioro precoz y mantenido del nivel de conciencia (siendo la principal causa del estado vegetativo postraumtico (MIR 07, 64)). En la TAC se aprecian microhemorragias a nivel cuerpo calloso, unin corticosubcortical y troncoencfalo.
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N e u r o l o g a
Hematoma subdural
Hemorragia entre el crtex cerebral y la duramadre en forma de semiluna en la TAC. Se produce por rotura de vasos crtico-durales (ms frecuentemente venas).
Tratamiento Evacuacin quirrgica con agujeros de trpano y drenaje.
Hematoma epidural
Hemorragia entre la duramadre y el crneo, con forma de lente biconvexa en la TAC, que habitualmente se produce por rotura de la arteria menngea media y se asocia a fractura de escama del temporal. Cuadro clnico tpico (30%): prdida de conciencia seguida de un perodo de lucidez. Posteriormente se produce un deterioro neurolgico de rpida evolucin, generalmente debido a la herniacin uncal secundario al efecto masa (MIR 00, 193). Tratamiento Evacuacin quirrgica urgente por craneotoma.
Figura 1. Hematoma subdural.
Figura 3. Hematoma epidural.
Diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epidural agudo

HEMATOMA SUBDURAL ORIGEN Venoso (rotura de venas corticales) Regin frontotemporal Semiluna Clnica de herniacin uncal progresiva de rpida evolucin Desde el momento de la lesin: somnolientos o comatosos Mayor y desde el principio (sangre en contacto con parnquima) Semiluna hiperdensa subdural HEMATOMA EPIDURAL Arterial (a. menngea media) (MIR) Porcin escamosa del hueso temporal o cualquier otra localizacin Biconvexa Conmocin cerebral - Intervalo lcido - Herniacin uncal cerebral (coma rpida evolucin) (MIR 99F, 77; MIR 97, 76) Menor y ms tarda (por compresin) Lente hiperdensa epidural
Figura 2. Ojos de mapache. Otolicuorrea.
Hematoma subdural agudo El paciente est sintomtico habitualmente a los minutos u horas tras el traumatismo, la mayora en estado somnoliento o comatoso desde el TCE. Puede haber signos de focalidad neurolgica, segn la localizacin y el efecto masa con herniacin transtentorial. Tratamiento Evacuacin quirrgica urgente por craneotoma. Hematoma subdural crnico Es ms frecuente en ancianos, diabticos, nios, alcohlicos... Pueden producirse por un traumatismo mnimo o inexistente (MIR), y hay un intervalo libre de sntomas de semanas o meses. Lo ms frecuente es que debuten con cefalea, y suelen asociar dficits neurolgicos y simular otras entidades como accidentes cerebrovasculares, tumores, demencia (MIR). El diagnstico se hace por TAC, en el que aparecen como lesiones hipodensas con forma de semiluna que no respetan las suturas craneales.
LOCALIZACIN MS FRECUENTE FORMA COGULO
CLNICA
LESIN PARNQUIMA TAC TRATAMIENTO MORTALIDAD
Craneotoma de urgencia >50% 15-30%
Tabla 2. Diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epidural.

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3.2.- Patologa raquimedular

ENFOQUE MIR Tema cada vez ms preguntado en el MIR, muy rentable de estudiar. La hernia discal es la patologa neuroquirrgica ms frecuente.
Lumbalgia
El dolor de espalda es la causa ms frecuente de incapacidad en los pacientes mayores de 45 aos. La mayor parte de lumbalgias (90%) son debidas a alteraciones mecnicas por sobreesfuerzo, autolimitadas y de carcter benigno, siendo slo una pequea proporcin la que se debe a etiologas serias que requieren tratamiento inmediato (traumatismos, infecciones, tumores, sndrome cola de caballo). Signos de etiologa grave (MIR 02, 87): - Edad mayor de 50 aos. - Antecedentes de: cncer, enfermedad sistmica grave, traumatismo espinal, ciruga reciente, infeccin pulmonar crnica, consumo de drogas o inmunosupresin (glucocorticoides). - Dolor de duracin mayor a un mes y sin alivio con el reposo. - Asociado a incontinencia esfinteriana. - Otros: fiebre, prdida peso, masa abdominal, alteraciones neurolgicas. Actitud ante una lumbalgia sin signos de etiologa grave (no se recomienda la realizacin de pruebas complementarias, sino que debe realizarse un tratamiento sintomtico a la espera de que el dolor ceda) (MIR 05, 87; MIR 01F, 78): - Tratamiento conservador: reposo relativo opcional (no ms de dos o tres das), analgesia-antiinflamatorios y relajantes musculares (no ms de quince das), educacin postural y ejercicios suaves progresivos de la musculatura lumbar. Hay que hacer una nueva valoracin en dos semanas y si es necesario, modificar tratamiento. - Si persiste la sintomatologa ms de un mes, debe ser valorado por un especialista y se deben realizar pruebas diagnsticas (de laboratorio o pruebas de imagen) y tratamientos especficos. - Si la duracin es mayor de tres meses: dolor lumbar crnico. Tratamiento sintomtico.
Clnica: sndrome citico, ciatalgia o citica. - Dolor lumbar en la nalga irradiado hacia miembro inferior como sensacin elctrica que se acompaa de parestesias en el dermatoma correspondiente. Aumenta con las maniobras de Valsalva (MIR 01, 58), al sentarse y con la marcha. - Adems se puede observar debilidad, atrofia muscular e hiporreflexia del reflejo osteotendinoso dependiente de cada raz. La paraparesia o los sntomas vesicales indican lesin medular o de cola de caballo. - Puede reproducirse con distintas maniobras que estiran la raz nerviosa: Lasgue: se eleva la extremidad inferior en extensin (decbito supino). En radiculopatas L4-L5 y L5-S1 (nervio citico), positivo cuando se reproduce el dolor citico hasta debajo de la rodilla (MIR 98, 129). Bragard: igual que Lasgue, pero con dorsiflexin pasiva del pie. Lasgue invertido: elevacin posterior de la pierna en extensin (en decbito prono), en radiculopatas L2-L4 (nervio femoral).
L5-S1 L4-L5 (MIR 02, 62; (MIR 05, 94; MIR 01F, 72; MIR 98, 54) MIR 00F, 69) L5 (MIR 98F, 214) S1 Aquleo Flexores plantares Flexor 1 dedo Gemelos Glteo mayor
L1-L2 RAZ AFECTADA REFLEJO ALT.
L2-L3
L3-L4
L2 -
L3 -
L4 Rotuliano
DFICIT MOTOR
Psoas (flexin cadera)
Extensin del dedo Psoas gordo (flexin cadera) Cudriceps Peroneos Tibial Cudriceps (extensin anterior (extensin rodilla) (dorsiflexin rodilla) del pie)
DFICIT SENSITIVO
Cara anterior muslo
Cara anterior muslo y rodilla
Hernia discal lumbar

Su localizacin ms comn es L5-S1 (MIR) seguida de L4-L5. Suelen ser posterolaterales comprimiendo la raz inferior.
Cara Cara Maleolo anterointerna de externo lateral la pierna Planta y Maleolo de la pierna borde Dorso del lateral del medial Cara medial pie hasta pie hasta 1 dedo del pie 5 dedo
Tabla 3. Signos neurolgicos en las hernias de disco lumbares.
Dolor, alteraciones de la sensibilidad
L4
Dolor, alteraciones de la sensibilidad Reflejo rotuliano disminuido o abolido Fuerza muscular, flexin de la rodilla disminuida
Dolor y trastornos de la sensibilidad
Fuerza muscular, extensin de la rodilla disminuida
L5
Fuerza muscular flexin de la rodilla disminuida Reflejo aquleo disminuido o abolido Flexin plantar: dedos de los pies y del tobillo disminuida
Reflejo aquleo normal, rara vez disminuido
Flexin dorsal: dedo gordo y tobillo disminuida
Figura 4. Sndromes radiculares. A. Raz L4 B. L5 C. S1.
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Diagnstico Debe basarse en la sintomatologa clnica, pero suele ser necesario realizar pruebas complementarias (para su confirmacin y para descartar otros procesos). La confirmacin requiere una TAC o una RM. La electromiografa establece el estado de la conduccin nerviosa y delimita el nmero de races afectas. Tratamiento Primero conservador (ver lumbalgias) y si no resulta eficaz o hay una lesin radicular importante: tratamiento quirrgico (discectoma).
Ojo!: a nivel lumbar debido a la distribucin de las races nerviosas, una hernia discal L4-L5 puede implicar a diferentes races segn su localizacin: - L4: si es lateral. - L5: si es posterolateral (lo ms frecuente). - S1: si es medial.
Estenosis del canal lumbar (MIR 04, 14)

Reduccin de los dimetros del canal vertebral que produce una compresin o compromiso vascular de la mdula espinal o de las races de la cola de caballo. Es la causa ms frecuente de claudicacin neurgena en el anciano (MIR 03, 219). Etiologa Reduccin congnita de dimetros ms o menos adquirida (espondilosis, espondilolistesis). Clnica Suele ser ms frecuente en varones ancianos. Se trata de claudicacin intermitente neurgena de la marcha (dolor asociado a entumecimiento y parestesias que se desencadena con la marcha, con la bipedestacin prolongada y la extensin de la columna lumbar en general). Suele ser bilateral, sin dermatomas definidos. La sedestacin o la flexin de la columna lumbar (por ejemplo, apoyando el tronco hacia delante signo del carro de la compra) alivian los sntomas (MIR 07, 62). Ms frecuente en L4-L5.
Figura 5. Hernias de disco presionando un nervio.
Como las discopatas lumbares altas son raras, ante una afectacin radicular lumbar alta pensar en: plexopata diabtica (amiotrofia diabtica) o hematoma de psoas en pacientes anticoagulados. Las hernias lumbares centrales voluminosas pueden producir un sndrome de la cola de caballo, por afectacin de las races lumbares bajas y sacras bilaterales, que se compone de sntomas sensitivos (anestesia en silla de montar), motores, radiculares y disfuncin de esfnteres.
Figura 7. Estenosis de canal lumbar.
Tratamiento Mdico o quirrgico (laminectoma) si hay persistencia de sntomas incapacitantes a pesar del tratamiento mdico, o dficit neurolgico progresivo. Hay que hacer diagnstico diferencial con la claudicacin isqumica:
CLAUDICACIN ISQUMICA PROVOCACIN DEL DOLOR ALIVIO DEL DOLOR SNTOMAS ASOCIADOS SIGNOS EXPLORATORIOS Slo la marcha Distancia fija y casi siempre que anda Inmediato al parar (aunque siga de pie) Calambre muscular Soplos Disminucin de pulso Trastornos trficos piel CLAUDICACIN NEURGENA Marcha y de pie Distancia variable Lento, al sentarse o inclinarse Parestesias, flojedad, incontinencia Alteraciones sensitivas, motoras o de los reflejos
Figura 6. Recorrido del nervio citico. Tabla 4. Diagnstico diferencial entre claudicacin isqumica y neurgena.
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Hernias cervicales (MIR 06, 62)

Cervicobraquialgia: dolor cervical irradiado a los miembros superiores. Son menos frecuentes que las lumbares, y las ms frecuentes son las C5-C6 y C6-C7. En la mdula cervical, la reduccin de los dimetros del canal por hernias discales o cambios artrsicos da lugar a un cuadro denominado mielopata cervical, que se manifiesta con signos radiculares en miembros superiores y espasticidad y reflejos policinticos en miembros inferiores. Puede producir incontinencia de urgencia. Signo de Spurling: reproduccin de los sntomas radiculares al hacer compresin axial con el cuello extendido o girado lateralmente hacia el lado afectado. Diagnstico RM,TAC. En casos de mielopata cervical, adems de la raz correspondiente comprimida por la hernia discal, podemos ver la mdula comprimida y con cambios de seal en la RM. La electromiografa ayuda a establecer la raz afecta.
3.3.- Espondilodiscitis y absceso epidural (MIR 01F, 76)

Se trata de una infeccin localizada en el espacio discal y los platillos adyacentes, que puede complicarse originando un absceso en el espacio epidural. Puede ser espontnea, por diseminacin hematgena o por infeccin de estructuras contiguas, o postoperatoria, y suele manifestarse en este caso entre la 1-4 semana tras la intervencin. Etiologa El germen ms fecuente es el estafilococo (aureus, epidermidis). Clnica Habitualmente se produce lumbalgia muy intensa que puede ser de comienzo agudo, subagudo o larvado, dependiendo de la etiologa de la infeccin, que puede irradiar y afectar al dermatoma de la raz correspondiente (MIR 99, 64). La fiebre no est presente en todos los pacientes. Los abscesos epidurales pueden producir compresin medular y parapleja. Diagnstico El diagnstico de certeza slo puede obtenerse a travs del cultivo de una muestra obtenida por puncin o en quirfano. El aumento de la VSG y PCR es prcticamente constante. La leucocitosis no es muy elevada en muchos pacientes afectos. En las pruebas de imagen (RM, TAC), puede observarse captacin de contraste en el espacio intervertebral, o la presencia de colecciones en el espacio epidural que captan en anillo (absceso epidural). La radiologa simple es poco til. Tratamiento Reposo y antibioterapia parenteral durante 6 semanas. Si existe compromiso de estructuras neurales puede ser precisa la ciruga.
Figura 8. Mielopata cervical. Mdula comprimida con hiperintensidad en T2.
Tratamiento El 95% mejoran con tratamiento conservador (collarn, analgsicos, relajantes) (MIR 03, 228). Ciruga si dolor rebelde al tratamiento mdico, mielopata o afectacin radicular importante: disectoma anterior con injerto intersomtico.
C6-C7 (MIR 01, 88; MIR 99-00) C7 Tricipital - Trceps (extensin del codo) - Extensor mueca y dedos
C4-C5 RAZ AFECTADA REFLEJO ALT. C5 Bicipital - Deltoides Supra e infraespinoso (separacin y flexin del hombro)
C5-C6 C6 Bicipital Estilorradial (+espec) - Bceps (flexin del codo) - Supinador largo
C7-D1 C8 Tricipital (a veces) - Flexin dedos - Musculatura intrnseca de la mano
DFICIT MOTOR
DFICIT SENSITIVO
- Cara dorsal - 5 dedo y - Hombro y - Cara lateral de MS hasta cara cubital del antebrazo cara lateral 3 y borde del 4 hasta 1 y 2 radial del 4 - Cara medial del brazo dedos dedo del antebrazo
Figura 9. Discitis. Rarefaccin del disco intervertebral con edema de platillos.
3.4.- LCR. Sndrome de hipertensin endocraneal

El volumen intracraneal (parnquima, sangre y lquido cefalorraqudeo) es constante, por tanto cuando se produce un aumento del contenido intracraneal (por una lesin con efecto de masa) debe producirse, para evitar un incremento de la presin intracraneal (PIC), una disminucin en el volumen de los otros (principio de Monro-Kelly).
Tabla 5. Signos neurolgicos en hernias de disco cervicales (MIR 01, 88).
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N e u r o l o g a
La cantidad normal de lquido cefalorraqudeo es de 50-150 ml. La presin normal (en decbito) es de 8 mmHg = 110 mmH2O. Se forman 22 ml/h (500 ml/da), en los plexos coroideos, principalmente en los ventrculos laterales; pasa al tercer ventrculo, al cuarto ventrculo y, a travs de los agujeros de Luschka y Magendie, al espacio subaracnoideo peribulbar y periespinal, a las cisternas perimesenceflicas y hacia las superficies lateral y superior de hemisferios cerebrales. Se absorbe en las vellosidades aracnoideas (corpsculos de Paccioni), que son ms numerosas en las superficies hemisfricas.
- Diurticos osmticos (manitol al 20%: no superar una osmolaridad plamtica de 320 mOsm/l!!), furosemida. - Dexametasona: til en el edema vasognico. - Hiperventilacin: para disminuir la pCO2, que produce vasoconstriccin cerebral, que disminuye el volumen de sangre y la presin intracraneal. - En casos refractarios: inducir coma barbitrico, hipotermia, derivacin ventricular, craniectomas descompresivas.
Pseudotumor cerebri (sndrome de hipertensin intracraneal benigna)

Sndrome caracterizado por aumento de la presin del lquido cefalorraqudeo sin otras alteraciones, sin signos neurolgicos focales y con TAC normal (afeccin no tumoral!!).
Plexos coroideos
Granulaciones aracnoideas
Agujero de Monro Acueducto de Silvio
Plexos coroideos Foramen de Luschka Foramen de Magendie
Etiologa Idioptica (la ms frecuente). Otras causas descritas: - Alteracin del drenaje venoso. - Alteraciones hormonales (embarazo, anticonceptivos orales, hipo-hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal, exceso de corticoides). - Frmacos (MIR 97F, 249): vitamina A (retinoides), tetraciclinas, nitrofurantona, sulfamidas, indometacina, cido nalidxico, litio y fenitona. - Sarcoidosis y lupus eritematoso. RECUERDA Frmacos relacionados con el pseudotumor cerebri Espero que no te RESULTE NI CIDO ni INFELIz: REtinoides SULfamidas TEtraciclinas NItrofurantona CIDO nalidxico INdometacina FEnitona LItio Clnica Aparece en mujeres jvenes obesas. Cursa con cefalea frontal matutina, visin borrosa, diplopa, edema de papila bilateral (defecto campimtrico con aumento de la mancha ciega y constriccin perifrica). Complicacin: prdida de visin por atrofia del nervio ptico (papiledema).
Figura 10. Circulacin del lquido cefalorraqudeo.
Sndrome hipertensin intracraneal (HIC)

Clnica - Cefalea (empeora por la noche, por aumento de la pCO2, ms intensa a primera hora de la maana y que aumenta con las maniobras de Valsalva). - Papiledema bilateral (MIR). - Nuseas y vmitos en escopetazo. - Diplopa por lesin del VI par craneal. - Si la HIC es moderada/ avanzada: trada de Cushing, que cursa con HTA, bradicardia y alteracin del ritmo respiratorio. - Otros: lceras gstricas de Cushing, trastornos del nivel de conciencia, signos de focalidad neurolgica. Etiologa - Traumatismo craneoenceflico (hematoma epidural, subdural, contusin, edema). - Hidrocefalia. - Tumores. - Infecciones (encefalitis, meningitis, absceso cerebral, empiema subdural). - Procesos vasculares (infarto cerebral, trombosis venosa, hematoma intraparenquimatoso). - Encefalopatas (hipercpnica, heptica, sndrome de desequilibrio). Diagnstico Fundamentalmente clnico. En ocasiones es necesario monitorizar la presin intracraneal para registrar las variaciones de la morfologa de la onda normal (ondas de Lundberg). Tratamiento Primero intentar tratar la causa responsable. En cuanto al tratamiento especfico: - Postural: cabecera de la cama a 30.
Figura 11. Puncin lumbar.

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Diagnstico Por exclusin: TAC normal (ausencia de dilatacin ventricular o lesin intracraneal objetivable) y lquido cefalorraqudeo con presin aumentada y composicin normal (MIR 03, 214). Tratamiento (MIR 01, 56) - Restriccin hidrosalina / adelgazamiento. - Diurticos: acetazolamida / furosemida. - Punciones lumbares repetidas. - Fenestracin de la vaina del nervio ptico para prevenir la prdida permanente de visin. - Si no hay respuesta: derivacin lumboperitoneal.
Herniacin central Desplazamiento caudal del diencfalo y mesencfalo a travs de la incisura tentorial.
Hidrocefalia
La hidrocefalia es un aumento de la cantidad de lquido cefalorraqudeo, por aumento de su produccin o por disminucin de su drenaje, que produce un aumento del tamao del sistema ventricular. Hay dos tipos: Hidrocefalia comunicante Por obstruccin a nivel de la reabsorcin del lquido cefalorraqudeo: - Obstruccin a nivel de espacio subaracnoideo que impide el drenaje del LCR en los senos venosos por los corpsculos de Paccioni: Hemorragia subaracnoidea. Meningitis. Carcinomatosis menngea. Linfomatosis menngea. - Patologa de los senos venosos como trombosis de senos. Hidrocefalia no comunicante Producidas por obstrucciones del sistema ventricular: - Obstruccin por tumores intraventriculares de las vas de comunicacin entre los ventrculos. - Estenosis del acueducto de Silvio: la ms frecuente de las hidrocefalias congnitas (MIR 99, 67). Dilatacin de los ventrculos laterales y del tercer ventrculo. - Atresia de los agujeros de Luschka y Magendie: en malformacin de Dandy-Walker.
2 3
Sndromes de herniacin cerebral

El aumento de la PIC secundario puede dar lugar al desplazamiento de algunas porciones del encfalo a travs de las aperturas que dejan la hoz y el tentorio dando lugar a las herniaciones cerebrales. La clnica que producen va progresando, con deterioro rostrocaudal. Estas son:
Clnica Depende de la edad: - Hidrocefalia en el lactante: irritabilidad, mala alimentacin y letargo. Hay un aumento del permetro ceflico y abombamiento de las fontanelas. Caracterstico: ojos en sol poniente (retraccin palpebral con dificultad para mirar hacia arriba). - Hidrocefalia en el nio y el adulto: clnica de hipertensin intracraneal. Diagnstico TAC o RM. Tratamiento Quirrgico (MIR). Objetivo: reducir la PIC. - Derivacin ventricular externa: en caso de hidrocefalias agudas que requieren tratamiento urgente. Tienen riesgo de infeccin que aumenta con el tiempo por lo que debe retirarse a los pocos das de su implantacin. - Derivacin permanente ventriculoperitoneal (a perito-
Figura 12. Herniacin cerebral: 1. Subfalciana 2. Central 3. Transtentorial 4. Amigdalar.
Herniacin transtentorial o del uncus Desplazamiento de la parte medial del lbulo temporal hacia la apertura de la tienda del cerebelo, causando compresin del tercer par (el primer signo suele ser midriasis unilateral (MIR 00, 190)), hemianopsia homnima contralateral (por compresin de la arteria cerebral posterior), hemiparesia contralateral y coma con rigidez de descerebracin por compresin del mesencfalo (SRAA). Ojo!: en ocasiones, por compresin tronco cerebral contra el borde libre tentorial contralateral se produce una dilatacin pupilar en el lado contralateral (MIR) o una hemiparesia ipsilateral (signos de falsa localizacin o de Kernohan). Hernia transfalciforme o subfalciana La circunvolucin cingular se desplaza hacia el otro lado por debajo de la hoz del cerebro. Puede comprimir la arteria cerebral anterior. Hernia amigdalar Desplazamiento hacia el agujero occipital de las amigdalas cerebelosas comprimiendo el bulbo.
Figura 13. Hidrocefalia.
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N e u r o l o g a
MIR 06, 63; MIR 99, 68; MIR 97, 70). La alteracin de la marcha es lo ms frecuente, precoz, lo que ms mejora con el tratamiento y de naturaleza aprxica; ocasionalmente asocia clnica extrapiramidal (parkinsonismo) y ataxia (MIR 07, 57). TAC: agrandamiento ventricular con poca o ninguna atrofia cortical (diagnstico diferencial con hidrocefalia ex vacuo). Las punciones lumbares evacuadoras o el drenaje lumbar continuo producen mejora en el paciente, especialmente de las alteraciones de la marcha, y son orientativas respecto a la eficacia que tendr el tratamiento definitivo con vlvula de derivacin. Otra opcin es el llamado test de infusin de Nelson, que consiste en comprobar la capacidad del paciente para reducir la PIC en un tiempo determinado tras la infusin de suero salino, que est reducida en estos pacientes (MIR 01F, 71).
Tratamiento Derivacin ventriculoperitoneal.
3.5.- Tumores cerebrales Generalidades

Figura 14. Hidrocefalia en un lactante. Aumento del permetro craneal. Ojos en sol naciente.
neo) -la ms frecuente-, ventriculopleural (a pleura), ventriculoauricular (a aurcula): en hidrocefalias crnicas o agudas que no se espera resolucin tras tratamiento de la causa. Complicaciones: infeccin sobre todo por estafilococo epidermidis u obstruccin del catter. - Ventriculostoma endoscpica (comunicacin III ventrculo con espacio subaracnoideo): en hidrocefalias obstructivas (tratamiento eleccin de la estenosis del acueducto de Silvio).
Ventrculo izquierdo agrandado
Entrada al crneo
Vlvula (detrs del odo)
- Tumor cerebral ms frecuente: metstasis. - Tumor primario ms frecuente en adultos: glioblastoma multiforme. - Localizacin ms frecuente: En adultos: supratentorial. En nios: infratentorial. - Tumor slido ms frecuente en nios: tumores del SNC. - Tumor benigno ms frecuente en nios: astrocitoma qustico cerebeloso (MIR). - Tumor maligno ms frecuente en nios: meduloblastoma. - Tumor supratentorial ms frecuente en nios: craneofaringioma. - Orden de frecuencia en el adulto: metstasis, glioblastoma multiforme, meningioma, astrocitoma de bajo grado. - Ms frecuente en varones: gliomas; mujeres: meningiomas, neurinomas. - Tumor cerebral que ms frecuentemente debuta con hipertensin intracraneal: meduloblastoma. - Tumor cerebral ms epileptgeno: oligodendroglioma. - Tumores con calcificaciones: craneofaringioma, oligodendroglioma, meningioma (cuerpos de Psammoma). - Tumor primario con tendencia al sangrado: glioblastoma multiforme, meduloblastoma, oligodendrogliomas y adenoma hipofisario.
Por debajo de la piel

TUMORES SUPRATENTORIALES
Tumores de los lbulos cerebrales y tumores hemisfricos profundos
Glioma (astrocitoma y glioblastoma) Meningioma Metstasis Adenomas hipofisarios
Tumores de la silla turca
ADULTOS
Tubo extra en la cavidad peritoneal para el crecimiento
Craneofaringioma Tumores de ngulo pontocereboloso Neurinoma del acstico Meningioma epidermoide (MIR 07, 63) Glioma del tronco cerebral Metstasis Hemangioblastoma Meningioma Meduloblastoma NIOS Tumores de la lnea media Ependimoma Tumores de los hemisferios cerebelosos Astrocitoma
Figura 15. Derivacin ventriculo-peritoneal.
Hidrocefalia normotensiva (hidrocefalia crnica del adulto o a presin normal) (MIR 03, 211)
Hidrocefalia comunicante propia de pacientes de edad avanzada sin evidencia de hipertensin intracraneal. Clnica Se caracteriza por la trada de Hakim-Adams: demencia ms incontinencia urinaria ms trastorno de la marcha (MIR 06, 54;
TUMORES INFRATENTORIALES
Otras localizaciones
Tabla 6. Clasificacin de los tumores cerebrales.

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- Tumores metastticos con tendencia al sangrado: coriocarcinoma, melanoma, pulmn, rin y tiroides.
como el cncer de pulmn de clulas pequeas, cncer de mama y tumores de clulas germinales.
Clnica
- Trastorno neurolgico no focal: cefalea (sntoma ms frecuente), demencia, cambio de personalidad, trastornos de la marcha o clnica de hipertensin intracraneal (tumores infratentoriales). - Dficit neurolgico focal de progresin subaguda. - Convulsiones. - Sntomas generales: cuadro constitucional, malestar general, fiebre... sugieren tumor metastsico.
Tumores cerebrales primarios

Astrocitoma Son las neoplasias intracraneales primarias ms frecuentes (MIR 98, 44), y derivan de la astrogla. 4 grados: I: variantes de pronstico excelente, II: astrocitoma, III: astrocitoma anaplsico, IV: glioblastoma multiforme (el ms sangrante de los tumores primarios). Localizacin En nios, fundamentalmente en lnea media (cerebelo, tronco, nervio ptico), en adultos, en los hemisferios cerebrales (MIR 99F, 127). Es frecuente que recurran con un grado superior (MIR 08, 235), y en global tienen mal pronstico (excepto el piloctico y el subependimario de clulas gigantes, que se da en la esclerosis tuberosa). Tratamiento Ciruga, radioterapia y quimioterapia. A veces se produce una infiltracin difusa del cerebro (Gliomatosis cerebri): las tcnicas de imagen suelen ser inespecficas y es necesaria la biopsia para el diagnstico.
Metstasis cerebrales
Son los tumores ms frecuentes del sistema nervioso central (MIR). Localizacin Sobre todo en la unin corticosubcortical de los hemisferios cerebrales. Generalmente mltiples. Tumores que ms metastatizan en cerebro - Mayor tendencia: melanoma. - Hombres: cncer de pulmn de clulas pequeas o oat cell (fuente ms frecuente de metstasis (MIR 97, 71)). - Mujeres: cncer de mama. - Otros: cncer de rin, tiroides y tumores germinales. - Nios: neuroblastoma. No suelen metastatizar en el cerebro: el cncer de prstata, el cncer de ovario, el linfoma de Hodkin, ni el cncer de mama si ha metastatizado en hueso. Diagnstico En la TAC y RM con contraste se visualizan como lesiones hipodensas delimitadas por un halo hipercaptante (captacin en anillo) y edema perilesional (MIR 05, 64). Diagnstico diferencial con: Glioblastoma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos (incluyendo toxoplasmosis cerebral). Tratamiento - Medidas generales: dexametasona, para reducir el edema. Anticonvulsivantes si aparecen crisis. - Especfico: Radioterapia: es el principal tratamiento de las metstasis cerebrales (MIR 99F, 71). Quirrgico: en lesiones solitarias (o mltiples, en casos muy especficos), con escasa o nula afectacin sistmica y accesibles. Quimioterapia: en metstasis de algunos tumores slidos
Figura 17. Glioblastoma multiforme.
Oligodendroglioma Tienen un curso ms benigno y responden al tratamiento mejor que los astrocitomas. Derivan de la oligodendrogla. Localizacin Es fundamentalmente supratentorial. Anatoma patolgica Clulas en huevo frito. Son los gliomas que ms se calcifican y los que ms cursan con convulsiones. La supervivencia a los 5 aos es mayor al 50%.
Figura 16. Metstasis cerebrales.
Figura 18. Clulas en huevo frito caractersticas del oligodendroglioma.
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N e u r o l o g a
Ependimomas Derivan de las clulas ependimarias, por lo que aparecen en localizaciones caractersticas: en los nios, dentro de los ventrculos (ms frecuentes en el IV (MIR 99, 70)), y en los adultos, en el canal vertebral (ms frecuentes a nivel lumbosacro, los llamados ependimomas del filum terminale). Pueden metastatizar por lquido cefalorraqudeo: metstasis por goteo. Anatoma patolgica Formaciones en roseta. Buen pronstico, sobre todo si se pueden resecar por completo. Suelen recidivar, y la supervivencia a los 5 aos es del 80%. Meningiomas Es el segundo tumor intracraneal ms frecuente (20%), el ms frecuente de los extraparenquimatosos y el ms frecuente encontrado en las autopsias. Derivan de las clulas de las granulaciones aracnoideas. Son generalmente benignos. Unidos a la duramadre, pueden invadir el crneo, pero no suelen invadir el cerebro. Tienen tendencia a la calcificacin (cuerpos de Psammoma). Son tumores que inciden ms en mujeres en la quinta y sexta dcada (algunos tienen receptores hormonales para progesterona/estrgenos). Localizacin Parasagital, en convexidades cerebrales, ngulo pontocerebeloso y a lo largo de la pared dorsal de la mdula espinal. Clnica Segn la localizacin: en la hoz frontal producen un cuadro similar al de la hidrocefalia normotensiva; en el ala menor del esfenoides, el sndrome de Foster-Kenedy (anosmia ms atrofia ptica homolateral ms papiledema contralateral); en el foramen magno hay que hacer diagnstico diferencial con la ELA. Se asocia con mayor frecuencia a cncer de mama y trombosis venosa profunda. Diagnstico En la TAC y la RM aparecen como masas extraaxiales con base en la duramadre y captacin homognea de contraste, redondeada. Son de crecimiento lento y buen pronstico en general. Tratamiento La reseccin total es curativa (MIR 00, 252), si no es posible la radioterapia disminuye el nmero de recurrencias (la quimioterapia no aporta ningn beneficio (MIR 00, 196; MIR 00, 252)).
Papiloma del plexo coroideo Localizacin En los nios en los ventrculos laterales; en los adultos, en el IV ventrculo. Producen hidrocefalia (por secrecin excesiva de LCR). Tratamiento Ciruga. Meduloblastomas y tumores neuroectodrmicos primitivos (TNEP) Se originan de clulas precursoras neurales. Los meduloblastomas se localizan en la fosa posterior (en los nios, en el vermis cerebeloso (MIR), en los adultos, en los hemisferios cerebelosos). Los TNEP son supratentoriales. Diseminan con frecuencia por lquido cefalorraqudeo (MIR 03, 215). Si no han diseminado, el pronstico es favorable. Tratamiento Ciruga ms quimioterapia. - Meduloblastoma: tumor maligno del SNC ms frecuente en los nios. - Neuroblastoma: tumor suprarrenal que en ocasiones ocurre como tumor primario del sistema nervioso central (MIR). - Estesioneuroblastoma: procede de las clulas embrionarias de la mucosa olfatoria.
Figura 20. Meduloblastoma.
Schwanomas Tienen su origen en las clulas de Schwann de las races nerviosas, ms frecuentes del VIII par craneal (denominado neurinoma del acstico, pese a originarse en la rama vestibular del par). Pueden aparecer en cualquier par craneal o raz espinal excepto el II par (tiene oligodendrogla, no clulas de Schwann). Neurinoma del acstico: es el tumor ms frecuente a nivel del ngulo pontocerebeloso (MIR 04, 246) (ver manual de Otorrinolaringologa), por lo que hay que hacer diagnstico diferencial con meningiomas de la base y tumores epidermoides en esa localizacin (MIR 07, 63). Tratamiento Ciruga, y si no es posible radioterapia. Tumores del rea pineal Son los germinomas (los ms frecuentes (MIR 99F, 78)), astrocitomas, pineocitomas y pineoblastomas, tumores no germinomatosos (teratoma) etc. Ms frecuentes en nios. Clnica Pubertad precoz, hidrocefalia obstructiva (forma de presentacin ms frecuente por compresin del III ventrculo (MIR)), sndrome de Parinaud. - Germinomas: suelen manifestarse en la segunda dcada de la vida, dentro del III ventrculo o en la regin pineal, y con frecuencia tienen un comportamiento agresivo e invasor. Pertenecen a los tumores de clulas germinales. Pueden dar clnica
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Figura 19. Meningioma.
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inicial de disfuncin hipotalmica como diabetes inspida, alteraciones del campo visual e hidrocefalia. Son sensibles a la radioterapia y quimioterapia, y la supervivencia a los 5 aos es del 85%. Tumores hipofisarios - Adenoma de hipfisis: por orden de frecuencia: prolactinomas, tumores secretores de GH, corticotrficos. Los ms raros son los adenomas productores de glucoprotenas (TSH, LH o FSH). La combinacin ms frecuente es la secrecin de GH y prolactina. Si no dan sntomas por secrecin hormonal que permitan un diagnstico y tratamiento precoz, su crecimiento da lugar a macroadenomas que producen signos por compresin, inicialmente hemianopsia bitemporal (MIR 02, 61), y posteriormente hiperprolactinemia por compresin del tallo hipofisiario. La expansin de la hipfisis por infarto o hemorragia de estos adenomas puede dar lugar a una entidad poco frecuente conocida como apopleja hipofisiaria, que se manifiesta de forma brusca, uni o bilateralmente con alteracin del campo visual y oftalmopleja variable, cefalea, vmitos, signos de irritacin menngea, disminucin del nivel de conciencia, hipoglucemia e hipotensin (MIR 07, 53). Puede darse en casos de ausencia de adenoma, y son factores de riesgo el embarazo, puerperio, hipertensin arterial, diabetes mellitus, shock y drepanocitosis. Diagnstico: pruebas de imagen (TAC, RMN). Tratamiento: si no existe dficit neurolgico o es leve: observacin y corticoides. Si existe dficit: descompresin quirrgica urgente. Diagnstico: resonancia magntica, test hormonales. Tratamiento: mdico, ciruga transesfenoidal. - Carcinoma hipofisario: cuando existen metstasis a distancia. Tumores de origen disembrioplsico - Craneofaringiomas: se originan en los restos de la bolsa de Rathke y su localizacin es supraselar. Es caracterstico la presencia de quistes y calcificaciones (MIR 01F, 73; MIR 99F, 79). Clnica: retraso del crecimiento en nios, disfunciones endocrinas, trastornos visuales (hemianopsia bitemporal que comienza por los cuadrantes inferiores) e hipertensin intracraneal (MIR). - Quiste coloide: tumor benigno del III ventrculo con material PAS positivo. Clnica: hidrocefalia aguda intermitente por bloqueo del agujero de Monro. - Lipoma: a nivel del cuerpo calloso. - Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma): tumores benignos procedentes de los restos embrionarios de origen ectodrmico que quedan incluidos durante el cierre del tubo neural (MIR). Tumores de la base del crneo - Cordoma: tumor derivado de los restos de la notocorda. - Tumor glmico yugular: a nivel del agujero rasgado posterior afectando a los pares craneales IX, X u XI. Linfoma primario del sistema nervioso central Derivados de microgla, sin signos de linfoma sistmico. La incidencia est aumentando, especialmente en pacientes inmunodeprimidos (se asocia a SIDA), en estos casos se asocia a infeccin por virus del Epstein-Barr. En inmunodeprimidos puede ser multicntrico. En la TAC aparecen como lesiones que captan contraste en anillo y tienen una respuesta espectacular en ocasiones a los corticoides. Mal pronstico. Tumores medulares El sntoma ms frecuente de debut es el dolor en hemicinturn. Clasificacin - Intramedular: ependimoma, astrocitoma.
- Extramedular: Intradural: meningioma, neurinoma. Extradural: metstasis (tumor medular ms frecuente (MIR 99, 69)). Son la causa ms frecuente de compresin medular. En caso de compresin medular, si se conoce la naturaleza de la lesin, pueden tratarse con radioterapia. En caso contrario, puede estar indicada la ciruga (MIR 00F, 74). Ependimoma Tumor intramedular ms frecuente. La localizacin ms frecuente es en el filum terminal. Glioma Tumor intramedular maligno ms frecuente. Metstasis Tumor raqudeo ms frecuente. Tumor extradural ms frecuente. Localizacin dorsal.
METSTASIS
+ frecuente SNC 1 + frecuente adulto + frecuente infancia AP cerebelo 3-4 decenio + frecuente mujeres 50 + frecuente autopsias Ms frecuente nios <12 aos Espina bfida si es torcico VEB, inmunodep. + frecuente nios Bolsa Rathke
Pulmn Supratentorial Mortal por crecimiento A. subependimario Cls. gigantes: ET Supraten. Convuls Huevo frito + frecuente: SUPRATENT Frontal: PK Nios: ventrculos laterales Adulto: IV ventrculo Cuerpo calloso TAC: masas periventri. Captan Supraselar, HTIC Calcificaciones
Dexametasona Rt Malos resultados Ciruga Ctdes., Rt, Qt Ciruga
GLIOBLASTOMA
ASTROCITOMAS BAJO GRADO OLIGODENDROGLIOMA
Ciruga+Qt
MENINGIOMA
Ciruga No Qt
PAPILOMA PLEXO COROIDEO
Ciruga
LIPOMA LINFOMA 1 CRANEOFARIG
Ciruga Rt No satisfactorio Ciruga Sensible, Rt, Qt Ciruga Ciruga Ciruga Ciruga Qt+Rt posoperatorio Ciruga+Rt+Qt Qt+Rt
Pineal CLS GERMINAL Nios-adolescentes Germinoma Sndrome Parinaud QUISTE COLOIDE SCHWANOMA ACSTICO HEMANGIOBLASTOMA EPENDIMOMA CORDOMA MEDULOBLASTO NEUROBLASTOMA Adultos +frecuente ngulo pontocerebeloso Policitemia Nios-jvenes Notocorda Maligno + frecuente nios Nios III ventrculo Crisis de HTIC Acfenos, hipoacusia Fosa post Enf. Von-H-L IV ventrculo Base crneo 60% Sacro 30% Vermis cerebelo HTIC + frecuente Fosa post suprarrenales
Tabla 7. Resumen de los tumores ms importantes.
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N e u r o l o g a
RECUERDA Tumores ms frecuentes En menores de 6 aos meduloblastoma 10-16 aos astrocitoma grado 1 (piloctico); supratentorial craneofaringioma Adultos metstasis, primarios astrocitoma grado 4 (glioblastoma multiforme)
manifiestan como una sordera inicialmente unilateral en torno al tercer decenio de vida. - Predisposicin a meningiomas, gliomas y neurinomas de nervios craneales y raqudeos. - Raras las manchas de caf con leche y los neurofibromas.
Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville)

Trada clsica EPILOIA: EPIlepsia, LOI low intelligence, Angiofibromas. Clnica - Lesiones cutneas (MIR): Adenomas sebceos (angiofibromas faciales): ppulas rosaamarillentas en mariposa sobre mejillas que aparecen entre los 3-10 aos.
3.6.- Facomatosis (ver manual de Dermatologa)

Grupo de trastornos genticos tambin conocidos como sndromes neurocutneos, que producen diversas alteraciones del desarrollo que con frecuencia afectan a la piel, junto con un aumento del riesgo de desarrollar tumores del sistema nervioso. Se heredan con carcter autosmico dominante, con penetrancia variable.
Neurofibromatosis (NF)
NF tipo 1 (enfermedad de Von Recklinghausen) Se caracteriza por la presencia de neurofibromas (tumores benignos de nervios perifricos) y pigmentaciones cutneas: Lesiones cutneas - Neurofibromas cutneos (mollusca fibrosa). - Pigmentaciones: Manchas caf con leche: son el signo ms precoz. Aparecen en tronco y pelvis. No son patognomnicas de esta enfermedad, pero la presencia de al menos 6 manchas caf con leche de ms de 1.5 cm de dimetro es diagnstica de NF1. Eflides axilares: (signo de Crowe) patognomnicas. Ndulos de Lisch: hamartomas pigmentados del iris. Muy caractersticos. Lesiones neurolgicas - Mutacin en gen NF1 del cromosoma 17 (codifica la neurofibromina), supresor tumoral. - Mayor riesgo de neoplasias del sistema nervioso: neurofibromas plexiformes, gliomas pticos, feocromocitomas, ependimomas, meningiomas y astrocitomas. - Los neurofibromas de troncos nerviosos no existen al nacer. En la mdula sea producen la imagen de reloj de arena. Otras Pseudoartrosis en tibia, hidrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio, baja estatura, retraso mental, epilepsia, cifoescoliosis, HTA secundaria a feocromocitoma (MIR 00, 260)
Figura 22. Adenoma sebceo de Pringle.
Manchas hipopigmentadas en hoja de fresno: aparicin precoz (al nacer o a los pocos meses). Placas de Chagren: engrosamiento de la piel en regin lumbosacra. Fibromas periungueales (tumores de Koenen): patognomnicos. - Lesiones neurolgicas: Epilepsia. Retraso mental. Hidrocefalia. - Neoplasias: Rabdomiomas cardacos, angiomiomas renales, hepticos, suprarrenales y pancreticos. Ependimomas y astrocitomas (90% son astrocitomas subependimarios de clulas gigantes (MIR98F, 128)). Otros: enfermedad qustica pulmonar (pulmn en panal). - Crisis convulsivas (sndrome de West). Genes TSC-1 (cromosoma 9q), TSC-2 (cromosoma 16p), que codifican tuberinas. Radiologa Ndulos calcificados periventriculares.
Sndrome de Sturge-Weber o facomatosis encefalotrigeminal

Figura 21. Neurofibromatosis tipo 1.
Neurofibromatosis tipo 2 (NF2) - Gen NF2, Cromosoma 22 (neurofibromina 2, schwanomina o merlina). - Se caracteriza por el desarrollo de neurinomas del acstico bilaterales (90% de portadores del gen) (MIR 98, 130), que se
Espordica generalmente. En su forma completa asocia: angioma de la primera rama del trigmino ms angioma leptomenngeo occipital homolateral y angioma coroideo. No existe asociacin entre la extensin cutnea y la neurolgica.
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Lesiones cutneas Nevus vascular tipo Mancha vino de Oporto (unilateral y sobre todo en prpado superior o frente).
posicin a sinusitis, infecciones pulmonares y alta incidencia de tumores linforreticulares. - Aumento AFP y CEA con disminucin de IgA y IgE. Como resumen recordar las siguientes asociaciones:
ENFERMEDAD Neurofibromatosis tipo I Neurofibromatosis tipo II Esclerosis tuberosa Enfermedad de Von Hippel-Lindau Enfermedad de Sturge-Weber MEN I Sndrome de Klippel-Trnaunay Sndrome de Turcot NEOPLASIA DEL SNC Glioma del nervio ptico Neurinoma bilateral del VIII par Astrocitoma gigantocelular subependimario Hemangioblastoma cerebeloso Angioma leptomenngeo Hiperplasia o adenoma de hipfisis Angioma cavernoso de la mdula espinal Astrocitomas, meduloblastomas Linfoma cerebral primario
Figura 23. Mancha en vino de Oporto.
Infeccin por VIH
Lesiones neurolgicas - Angiomatosis leptomenngea: principal lesin neurolgica. Venoso y se localiza en regin occipitoparietal. - Epilepsia asociada a deterioro intelectual. - Dficit motor (hemipleja contralateral). Hemianopsia homnima (lesin lbulo occipital). - Defecto del desarrollo embrionario con persistencia de un plexo vascular en la porcin ceflica del tubo neural. Otras Angioma coroideo, ceguera por glaucoma. Radiologa Calcificaciones corticales en va de ferrocarril (doble contorno) (MIR).
Tabla 8. Asociaciones de tumores cerebrales con enfermedades.
3.7.- Anomalas del desarrollo Craneosinostosis

Deformidades craneales que se producen por cierre precoz de una o varias suturas del crneo. - Dolico o escafocefalia: sinostosis sagital (la ms frecuente). - Braquicefalia: sinostosis coronal. - Plagiocefalia: sinostosis coronal unilateral (anterior) o lambdoidea (posterior). - Oxi o turricefalia: se cierran todas las suturas del crneo, provocando hipertensin intracraneal.
Sndrome de Von Hippel-Lindau

Las manifestaciones cutneas son poco frecuentes (5%). Se presenta con malformaciones de la retina y alteraciones en el cerebelo. Clnica - Angiomas retinianos y hemangioblastomas cerebelosos (tumores qusticos de crecimiento lento). Los hemangioblastomas cerebelosos pueden producir eritropoyetina, lo cual conduce a policitemia (MIR 01, 61; MIR 98F, 214). - Otros: hemangiomas de mdula espinal, hipernefromas, carcinomas de las clulas renales, feocromocitomas, quistes renales, hepticos, pancreticos o del epiddimo. Por mutacin en el gen supresor tumoral VHL (cromosoma 3).
Sndrome de Klippel-Trenaunay
Hemangiomas en tronco o extremidades ms malformacin vascular de mdula espinal e hipertrofia de la extremidad afectada.
Figura 24. Escafocefalia.
Encefalocele
Defectos del cierre craneal localizados en la lnea media con profusin exclusivamente menngea (meningocele) o acompaada de tejido enceflico (encefalocele). Diagnstico por TAC o RM. Tratamiento: quirrgico y sin demora.
Ataxia-telangiectasia
Autosmica recesiva. Defecto en la reparacin del ADN (cromosoma 11). Enfermedad multisistmica que afecta piel, sistema nervioso y sistema inmune. - Debut en primeros aos de vida: ataxia cerebelosa progresiva, apraxia oculomotora y coreoatetosis. - Posteriormente: telangiectasias dispersas (conjuntivas, odos y cara). - Inmunodeficiencia combinada T y B y displasia timo: predis-
Espina bfida
Defecto del cierre de la columna vertebral dejando expuesta una parte de la mdula espinal, que a veces permite la protusin externa de tejido nervioso como una masa blanda cubierta o no de piel. La malformacin ms frecuente e importante de la espina bfida son los mielomeningoceles.
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N e u r o l o g a
ya que todas forman parte de un trastorno en la formacin del crneo encondral, es decir, de la base del crneo y de las vrtebras cervicales (MIR 04, 247).
Luxacin atlantoaxial
Se observa en el sndrome de Down, sndrome de Morquio, displasia espndilo-epifisaria y en la artritis reumatoide.
Malformacin de Chiari
El bulbo y las porciones inferoposteriores de los hemisferios cerebelosos, se proyectan caudalmente a travs del agujero occipital. Es una causa comn de hidrocefalia. Con frecuencia se acompaa de meningocele o mielomeningocele espinal y siringomielia o siringobulia (MIR).
Figura 25. Espina bfida.
Occipucio
Amgdalas cerebolosas
C1 C2 C3 Figura 28. Malformacin de Chiari.
Normal
Espina bfida
Meningocele
Mielomeningocele
TEMA 4
Figura 26. A. Corte transversal de la espina bfida B. Corte transversal del meningocele C. Cortes sagitales de anomalas de la columna vertebral y mdula.
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

ENFOQUE MIR
Deformidad de Klippel-Feil
Fusin de dos o ms vrtebras cervicales, dando lugar a un cuello corto de movilidad limitada (MIR). En ocasiones se asocia con otras anormalidades, en especial platibasia y siringomielia,
Las preguntas en este tema se centran sobre todo en la enfermedad de Parkinson (hay que conocer la clnica y el tratamiento y saber diferenciarlo de los otros sndromes parkinsonianos). Tambin hay que conocer bien el temblor esencial, la enfermedad de Huntington y el tratamiento de las distonas. Los ganglios de la base forman parte del sistema extrapiramidal, que se encarga del control del tono postural y la coordinacin de los movimientos voluntarios.
Ganglios de la base
Su lesin produce trastornos del movimiento que se dividen en: - Hipercinesias (movimiento excesivo): temblor, distona, corea, atetosis, balismo, mioclonus, acatisia, piernas inquietas - Hipocinesias (pobreza de movimientos: acinesia o bradicinesia): parkinsonismos. El parkinsonismo se caracteriza por: temblor, rigidez, bradicinesia y alteraciones posturales. En el estriado debe existir un equilibrio entre las aferencias dopaminrgicas (desde la sustancia negra) y la acetilcolina (propia de las neuronas del estriado), as:
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Figura 27. Fusin vertebral cervical en un caso de sndrome de Klippel-Feil.
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- dopamina / acetilcolina: sndrome parkinsoniano (hipertnico-hipocintico). - dopamina / acetilcolina: sndrome coreico (hipotnico / hipercintico.
Caudado Estriado Concepto funcional Putamen Lenticular Concepto anatmico Plido
Crtex Glutamato Tlamo Plido Estriado
Glutamato
GABA
Dopamina
Ncleo subtalmico
Sustancia negra (pars compacta)
frecuente. De predominio en manos (contar monedas) y al inicio es tpicamente asimtrico (MIR 07, 58; MIR 02, 57). Puede coexistir con un temblor de accin. - Rigidez en rueda dentada: incremento de la resistencia a la movilizacin pasiva que predomina en la musculatura flexora. - Bradicinesia o acinesia (MIR 04, 243): lentitud de los movimientos voluntarios asociados a disminucin de los movimientos automticos (inexpresividad facial, disminucin del parpadeo, lenguaje montono e hipfono, disminucin del braceo al andar, micrografa, dificultad para girarse en la cama...). Por dficit noradrenrgico (MIR). - Inestabilidad postural: se caen fcilmente tras mnimo empujn. - Otros: Freezing (dificultad en comenzar la marcha), marcha a pasos cortos, inclinados hacia delante, sin mover los brazos e inestable. A veces marcha festinante: inclinados hacia delante, con una velocidad cada vez mayor, persiguiendo su centro de gravedad. Disfuncin autonmica (sialorrea, estreimiento, incontinencia miccional, disartria, hipersudoracin y tendencia a la hipotensin). Reflejo glabelar inagotable (caracterstico). - Alteraciones psiquitricas: depresin y alteracin del sueo (fases iniciales) y en un 25% demencia (fases avanzadas) (MIR). Diagnstico clnico Ojo!: no se produce parlisis, ni alteracin de los reflejos, ni dficits sensitivos objetivos. El diagnstico es incompatible con: oftalmopleja supranuclear con parlisis de la mirada hacia abajo (MIR 05, 58), signos cerebelosos, afectacin de la va piramidal, mioclonas y crisis oculogiras. Tratamiento Sintomtico: - Levodopa: sobre todo para la bradicinesia y la rigidez. Se debe instaurar el tratamiento con levodopa en cuanto la clnica lo requiera. Se administra en combinacin con un inhibidor perifrico de la Dopa-descarboxilasa (carbidopa y benserazida) que disminuye los efectos secundarios de la L-Dopa (MIR). Efectos secundarios que pueden aparecer: Iniciales: nuseas, vmitos, hipotensin postural. Ms adelante, movimientos anormales (discinesias), inquietud motora (acatisia) y confusin. Las discinesias pueden aparecer por exceso o por falta de dosis: se debe estudiar el perfil temporal (en pico o valle de dosis) y se ajusta el tratamiento. Complicaciones tardas: deterioro fin de dosis y fenmeno on-off (fluctuaciones bruscas transitorias de la situacin clnica del paciente). Mejoran acortando los intervalos entre las dosis. - Inhibidores de la COMT (entacapona): se administra junto a la Levodopa (disminuye su metabolizacin). - Agonistas dopaminrgicos (bromocriptina, lisuride, ropirinol, pergolide, cabergolina): en monoterapia si existe afectacin moderada y asociados a levodopa en fases avanzadas. Se deben evitar en pacientes con trastornos psicticos, infarto agudo de miocardio reciente, patologa vascular perifrica o lcera pptica activa. - Frmacos anticolinrgicos (trihexifenidilo, benztropina, prociclidina y orfenalina): en pacientes jvenes con predominio de temblor (MIR). Hoy en da apenas se usan, prefirindose iniciar terapia con agonistas dopaminrgicos. Ojo!: evitar en mayores (pueden producir problemas de memoria y sndrome confusional (MIR 01F, 67)). - Amantadina: aumenta la liberacin de dopamina y posee efecto anticolinrgico. Para grados leves. Generalmente los efectos son transitorios. - Selegilina o deprenil: IMAO-B que disminuye el catabo-
Figura 1. Ganglios de la base.
Resumen de las principales alteraciones de los neurotransmisores

AUMENTAN PARKINSON ENFERMEDAD DE HUNTINGTON ALZHEIMER EPILEPSIA Acetilcolina (funcional) (MIR) Dopamina DISMINUYEN Dopamina Noradrenalina, serotonina y mesencefalina Acetilcolina Acetilcolina, somatostatina (MIR) GABA
Tabla 1. Resumen de las principales alteraciones de los neurotransmisores.
4.1.- Sndromes hipocinticos Enfermedad de Parkinson

Sndrome parkinsoniano ms comn. Etiopatogenia desconocida, probablemente multifactorial: factores genticos (incidencia familiar del 1-2%), ambientales (MPTP, menor en fumadores), traumatismos Neuroanatoma - Prdida de neuronas en la sustancia negra (porcin compacta) y tambin locus coeruleus, globo plido y putamen (provocan una prdida de dopamina en el estriado) (MIR 01, 253). Los sntomas no aparecen hasta que se pierden el 80% de las neuronas nigroestradas. - El marcador histolgico ms caracterstico (no patognomnico) son los cuerpos de Lewy (grnulos de inclusin intracitoplasmticos de las neuronas de los ganglios basales). Clnica Ms frecuente en varones mayores de 40 aos. El cuadro clnico se caracteriza por (MIR 00, 195): - Temblor de reposo (4-6 Hz): forma de presentacin ms
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N e u r o l o g a
lismo de la dopamina. Se piensa que tiene efecto neuroprotector, disminuyendo la progresin de la enfermedad. - Tratamiento quirrgico: debe plantearse en pacientes jvenes, con sintomatologa incapacitante, que no responden a la medicacin o que presentan intolerancia a la misma. Son: Palidotoma o talamotoma para la rigidez, bradicinesia y temblor en fases avanzadas. Estimuladores talmicos y subtalmicos: actualmente la tcnica de eleccin es la estimulacin subtalmica bilateral. Transplante de clulas fetales de sustancia negra.
- Mnima o ninguna incapacidad: selegilina - Ligera incapacidad: monoterapia con agonistas dopaminrgicos o amantadina - Mayor incapacidad o respuesta rpida y eficaz: levodopa a dosis bajas - Jvenes <50 aos: uso precoz de agonistas. Poseen mayor predisposicin a fluctuaciones motoras - Fluctuaciones motoras: reducir dosis de levodopa y darla con mayor frecuencia
Parlisis de la mirada vertical y blefaroespasmo
Distona de cuello en retrocollis Rigidez
Escaso temblor con inestabilidad y frecuentes cadas hacia atrs
Tabla 2. Tratamiento del Parkinson.
Bradinesia
Atrofia multisistmica
Con este nombre se han agrupado un conjunto de enfermedades que antes se consideraban de forma independiente, segn los sntomas que predominaban: degeneracin estriongrica (parkinsonismo), atrofia olivopontocerebelosa (ataxia) y sndrome de Shy-Drager (trastornos autonmicos (MIR 01F, 64)). Se produce afectacin de varios sistemas: - Parkinsonismo: bradicinesia, rigidez, trastornos posturales. A diferencia de la enfermedad de Parkinson, el inicio es simtrico con gran afectacin de los reflejos posturales, el temblor es poco frecuente y hay mala respuesta a L-Dopa. - Signos y sntomas cerebelosos: ataxia de la marcha, habla escandida... - Afectacin piramidal: hiperreflexia, Babinski - Afectacin autonmica: hipotensin, incontinencia...
Figura 2. Parlisis supranuclear progresiva.
- Parkinsonismo txico (MPTP -txico en herona-, monxido de carbono). - Parkinsonismo post-encefaltico.
Diagnstico diferencial de los sndromes parkinsonianos
Parlisis supranuclear progresiva (enfermedad de SteeleRichardson-Olzewski)

Etiologa desconocida. Se caracteriza por: - Sndrome parkinsoniano con bradicinesia, rigidez, escaso temblor e inestabilidad postural con frecuentes cadas (sobre todo hacia atrs) (MIR 03, 254). No hay respuesta a L-Dopa. - Distona en cuello en retrocollis (tpico) y/o prpados (blefarospasmo). - Sndrome pseudobulbar. - Parlisis de la mirada vertical (sobre todo hacia abajo): signo caracterstico. - Demencia subcortical. - Caso tpico: anciano con cadas inesperadas y repetidas (especialmente hacia atrs), sntomas extrapiramidales, rigidez de cuello y parlisis de la mirada vertical con escasa respuesta al tratamiento con L-Dopa (MIR).
Sndrome parkinsoniano: Bradicinesia + rigidez + inestabilidad postural +/temblor de reposo
Sin demencia inicial
Con demencia inicial
Sntomas asociados
Parlisis supranuclear progresiva
Enfermedad difusa por cuerpos de Lewy
No
Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos

Entidad clinicopatolgica definida por el hallazgo histolgico de cuerpos de Lewy en la corteza cerebral y asociacin de deterioro mental fluctuante, parkinsonismo y sntomas psicticos (psicosis, alucinaciones visuales) (MIR 01, 51). Gran sensibilidad a padecer efectos secundarios exagerados con neurolpticos y benzodiacepinas.
Atrofias multisistmicas
Enfermedad de Parkinson idioptica
Figura 3. Diagnstico diferencial de los sndromes parkinsonianos.
4.2.- Sndromes hipercinticos Temblor

Movimientos rtmicos oscilantes como resultado de la contraccin alternante o sincrnica de grupos musculares opuestos. Clasificacin Temblor fisiolgico exacerbado (8-12 Hz) Resulta de un incremento de la actividad perifrica betaadre] TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO [ 47
Otros parkinsonismos
- Parkinsonismo inducido por frmacos (MIR) (neurolpticos (MIR 08, 62), antagonistas del calcio, frmacos para la digestin,...): mayor riesgo en mujeres y en edades avanzadas. Es la causa ms frecuente de parkinsonismo secundario, siempre se debe descartar antes de realizar un diagnstico de Parkinson.
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DE REPOSO: AUSENCIA DE ACTIVIDAD MUSCULAR VOLUNTARIA - Aparece en reposo - Al principio suele ser unilateral - Grosero y lento
POSTURAL - Aparece al intentar mantener una posicin contra gravedad - Fino y rpido - Temblor fisiolgico - Temblor fisiolgico exacerbado - Temblor familiar esencial o benigno (MIR) - Temblor postural de la enfermedad de Parkinson y otras enfermedades extrapiramidales
CINTICO - Aparece con movimientos voluntarios precisos - Interfiere en la realizacin del movimiento: T. inicial (inicio) T. transicin (durante) T. terminal o intencional (final) - Patologa cerebelosa o troncoenceflica - Temblor esencial benigno (MIR) - Enfermedad de Wilson - Dosis elevadas de hidantonas
CARACTERSTICAS
ETIOLOGA
- Enfermedad de Parkinson - Sndromes parkinsonianos
Tabla 3. Clasificacin del temblor.
nrgica asociada a un aumento del nivel de catecolaminas circulantes (ansiedad, hipertiroidismo, feocromocitoma, hipoglucemia, cafena, alcohol (MIR)). Tratamiento: betabloqueantes. Temblor esencial benigno (MIR 04, 242; MIR 00, 203) Es el ms prevalente. Historia familiar en el 50% con herencia AD. Comienzo a cualquier edad. Es un temblor postural que afecta cualquier parte del cuerpo de forma asimtrica y se acompaa en ocasiones de temblor cintico. No presenta otras alteraciones neurolgicas a excepcin de rigidez en rueda dentada. Empeora con el estrs y disminuye con la ingesta de alcohol. El diagnstico es clnico y en el tratamiento se emplea el propanolol o la primidona.
Asterixis
Prdida sbita del tono postural, que puede repetirse ms o menos rtmicamente (no es un temblor). Silencio en EMG (diagnstico diferencial con mioclonas). Puede ser: - Unilateral: sndrome talmico. - Bilateral: encefalopatas metablicas (heptica, hipercpnica, urmica).
Tics
Movimientos estereotipados y repetitivos, que se desencadenan en situaciones de estrs y pueden suprimirse voluntariamente. Sndrome de Gilles de la Tourette (MIR 07, 58) Es la forma ms frecuente y grave de tics mltiples. Etiopatogenia desconocida y herencia AD. Comienza antes de los 21 aos con mltiples tics, acompaados de coprolalia, ecolalia y copromimia (MIR). Se asocia a trastorno obsesivo-compulsivo. Tratamiento: neurolpticos o clonidina.
Distona
Contracciones musculares prolongadas y lentas que dan lugar a posturas anmalas con frecuencia dolorosas (MIR). No se suprimen con la voluntad, ceden con el sueo y pueden desencadenarse con ciertas acciones especficas (distona de accin). Clasificacin Distonas focales Afectan a una sola parte del cuerpo. Espordicas, no progresivas y aparecen en adultos. Suelen ser idiopticas, aunque pueden ser secundarias a patologa vascular, EM, encefalitis. - Tortcolis espasmdica: es el tipo ms frecuente. - Blefarospasmo. - Espasmo hemifacial. - Calambre del escribiente. Distonas segmentarias Afectan a partes contiguas del cuerpo. - Sndrome de Meige (blefarospasmo + distona oromandibular) Distona multifocal Afecta 2 o ms partes no contiguas. Distonas generalizadas Suelen debutar en las primeras dcadas de la vida y son de carcter progresivo. Tratamiento - La toxina botulnica es el tratamiento de eleccin de las distonas focales (MIR 97, 66; MIR 97F, 66). - Otros frmacos tiles son: benzodiacepinas, anticolinrgicos y L-Dopa en distona con fluctuaciones diurnas o asociada a parkinsonismo. - Ciruga en casos muy seleccionados.
Corea
(baile) Movimientos rpidos, arrtmicos e irregulares que pueden afectar a nivel distal o proximal. Aparecen en lesiones contralaterales del ncleo caudado. Enfermedad de Huntington Forma ms comn de corea hereditario. Autosmica dominante (cromosoma 4) con anticipacin gentica (expansin del trinucletido CAG (MIR 03, 209)). Hay un 50% de probabilidades de heredar el gen y aparece ms precozmente en los hijos que en sus progenitores (MIR). Clnica (MIR) - Debuta a los 30-40 aos, con evolucin a muerte en 10-25 aos (la causa ms frecuente es la neumona por aspiracin). - Trastornos del movimiento: corea. - Deterioro cognitivo de perfil subcortical. - Alteraciones psiquitricas y del comportamiento (depresin, apata, aislamiento, trastorno obsesivo-compulsivo, incluso psicosis). La causa ms frecuente: depresin (con alto riesgo de suicidio, especialmente si conocen la evolucin de la enfermedad). Diagnstico Cuadro clnico tpico ms historia familiar positiva (MIR 99F, 72). - Existe un test gentico diagnstico (>40 repeticiones de CAG), pero su realizacin en los familiares de los pacientes afectados (diagnstico presintomtico), genera problemas ticos, ya que la enfermedad es incurable actualmente (MIR 00, 194). - Caracterstico: atrofia de los ncleos caudados con dilatacin selectiva de las astas frontales de los ventrculos laterales. Tratamiento Sintomtico con neurolpticos (mejoran la corea y los trastornos del comportamiento).
Mioclonas
Contracciones musculares bruscas, breves, repetitivas e involuntarias que suelen desencadenarse por un estmulo sensorial. Registro EMG: positivo. Pueden ser: corticales, subcorticales, espinales o perifricas.
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N e u r o l o g a
rlisis cerebral infantil).
Hemibalismo
Movimiento repentino y violento de lanzamiento de una extremidad, habitualmente el brazo (musculatura proximal del hemicuerpo contralateral al ncleo lesionado). Por lesiones del Ncleo Subtalmico de Luys.
Acatisia
Inquietud motora. Se da en la enfermedad de Parkinson y en los trastornos del movimiento inducido por frmacos (bloqueadores dopaminrgicos, como los neurolpticos).
Sndrome de las Piernas Inquietas

Trastorno crnico frecuente, generalmente familiar (AD). Necesidad imperiosa de moverse, por la percepcin de sensaciones desagradables que suben por las piernas, sobre todo cuando estn relajados. Tienen problemas para conciliar el sueo. Puede asociarse a dficit de hierro (MIR 04, 239), embarazo, neuropata urmica o diabtica, amiloidosis primaria o neoplasias.
Figura 4. Enfermedad de Huntington.
Corea de Sydenham Se da en nios de 5-15 , y es secundaria a fiebre reumtica. De curso benigno, no precisa tratamiento. Enfermedad de Hallervorden-Spatz Autosmica recesiva (AR). Su comienzo es precoz. Existe un acmulo de hierro en ganglios basales (globo plido, sustancia negra y ncleo rojo). Clnica Coreoatetosis + parkinson + demencia. En la RM es caracterstico el signo del ojo del tigre. No hay tratamiento.
TEMA 5
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
ENFOQUE MIR
Hay que centrarse en la esclerosis mltiple y conocer sobre todo la clnica, las formas de presentacin, sntomas ms frecuentes y caractersticos (neuritis retrobulbar y oftalmopleja internuclear), diagnstico y tratamiento de los brotes y a largo plazo. Tambin hay que saber los conceptos bsicos de las dems enfermedades desmielinizantes (enfermedad de Devic, Marchiafava-Bignami y mielinosis central pontina). Conjunto de enfermedades neurolgicas que afectan generalmente a adultos jvenes y se caracterizan por una inflamacin y destruccin selectiva de la mielina del sistema nervioso central, respetando el sistema nervioso perifrico (MIR 97, 69).
5.1.- Esclerosis mltiple

Segunda causa de discapacidad neurolgica en jvenes (la primera son los traumatismos). Enfermedad de etiologa desconocida y patogenia autoinmune que se caracteriza por una inflamacin crnica, desmielinizacin y gliosis en SNC (sobre todo de la sustancia blanca). La desmielinizacin produce lentificacin en la conduccin axonal y bloqueos de conduccin. Respeta el sistema nervioso perifrico
Figura 5. Sndrome de Hallervorden-Spatz.
Coreas medicamentosas L-dopa, tras tratamiento crnico con neurolpticos (discinesias tardas), fenitona, antidepresivos tricclicos, anticoagulante orales Enfermedad de Wilson (Degeneracin hepato-lenticular) (ver manual de Digestivo y Ciruga General) (MIR).
Epidemiologa
Ms frecuente en las mujeres (2:1), de edad joven (pico de mxima incidencia 35 aos). Ms frecuente en blancos y en el norte de Europa, con una mayor incidencia cuanto ms lejos del ecuador (factores ambientales). Existe predisposicin gentica (concordancia de 25-30 % en gemelos monocigotos y 2-3 % en dicigotos) y asociacin con HLA-DR2 y HLA-DQ (MIR 97, 69).
Inmunologa
Parece ser una enfermedad autoinmune mediada por linfocitos T, con aparicin de linfocitos T reactivos frente a la protena bsica de la mielina (PBM) o a la protena proteolipdica (PPL) (MIR). En los pacientes con esclerosis mltiple (EM) aparecen
] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [ 49
Atetosis
Movimiento lento de retorcimiento, distal. La causa ms frecuente son las lesiones perinatales de los ganglios basales (pa-
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niveles altos de inmunoglobinas en LCR (bandas oligoclonalesBOC).
Clnica
Sntomas y signos de comienzo (MIR 06, 57) - El sntoma de comienzo ms frecuente es la alteracin de la sensibilidad: 45% (hipoestesias y paresetesias). - La alteracin motora es tambin frecuente: el 40% experimentan prdida de fuerza en uno o ms miembros (torpeza al caminar, debilidad en una o las dos manos...). - Disfuncin del tronco cerebral: en el 25% aparece disartria, diplopa, disfagia, vrtigo. En la exploracin es tpica la presencia de nistagmo horizontal, vertical, rotatorio y oftalmopleja internuclear (al mirar a un lado el ojo que aduce no pasa de la lnea media y el ojo que abduce presenta sacudidas nistagmoides), que, si ocurre en una persona joven y es bilateral, constituye un hallazgo casi patognomnico de EM. - Alteraciones visuales (por afeccin del nervio o quiasma ptico) son caractersticas, aunque algo ms infrecuentes como sntomas de comienzo (20%). Lo ms frecuente es la presencia de un escotoma central. Durante el episodio agudo, el fondo de ojo puede ser normal (neuritis retrobulbar) o presentar un edema de papila (papilitis); se aprecia una disminucin del reflejo pupilar o bien el signo de Marcus-Gunn (en ambos casos indica la existencia de un dficit aferente). - Cerebelo (10-20%). Disartria cerebelosa, incoordinacin motora, inestabilidad en la marcha, temblor intencional, dismetra... - La afeccin de esfnteres o la aparicin de sntomas de trastorno mental son manifestaciones iniciales aisladas infrecuentes. La mayora de los sistemas funcionales se vern afectados a lo largo de la evolucin de la enfermedad, presentando una amplia variedad de sntomas. Sntomas y signos en el curso de la enfermedad Se suelen afectar la mayora de los sistemas funcionales neurolgicos (piramidal, sensitivo, cerebeloso, tronco, esfinteriano, visual, mental). Las alteraciones ms frecuentes son las de tipo motor (90%), sensitivo (77%) y cerebeloso (75%), seguidas por las alteraciones de tronco, esfinterianas, mental y visuales. Tambin existen ciertas alteraciones que se presentan con cierta frecuencia en la EM. - Fatiga: se exacerba por el calor. - Dolor: neuralgia del trigmino, convulsiones tnicas dolorosas, signo de Lhermitte doloroso, lumbalgia. - Signo de Lhermitte: puede deberse a otros procesos, pero su presencia aislada en una persona joven, en ausencia de traumatismo previo, debe hacer sospechar una EM. - Trastornos cognitivos: memoria reciente, atencin mantenida, fluencia verbal. - Trastornos afectivos: depresin reactiva. - Epilepsia. - Sntomas paroxsticos: al menos el 1% sufren de neuralgia del trigmino. Ataxia, parestesias, prurito. - Neuritis ptica (NO) retrobulbar: dolor y prdida de visin, con recuperacin posterior en unos 2 meses. La alteracin visual empeora con el ejercicio y el calor (fenmeno de Uthoff). Un 40-70% desarrollarn clnica de EM en el futuro. - Alteraciones de los esfnteres: vejiga espstica (urgencia, frecuencia, incontinencia). Estreimiento. Alteraciones en la esfera sexual.
Existen 4 patrones clnicos: - EM recurrente-remitente (RR): brotes recidivantes. No progresin clnica entre brotes. La ms frecuente al inicio. - EM secundaria progresiva (SP): al principio recurrente-remitente, luego progresiva: la incapacidad progresa gradualmente entre los brotes o sin brotes. - EM progresiva primaria: progresin gradual de la incapacidad desde el inicio de la enfermedad. 15 % de pacientes (ms frecuente en los de inicio tardo). Mal pronstico. - EM progresiva-recurrente: desde el principio progresiva con recadas en forma de brotes.
Recurrente-remitente
o Progresiva primaria
o Progresiva secundaria
o Progresiva recurrente
Figura 1. Formas evolutivas de la esclerosis mltiple.
No hay factores claros que puedan determinar qu curso adoptar la enfermedad, aunque son factores de peor pronstico: varn, comienzo >40 aos, curso progresivo primario (desde el inicio), signos motores y cerebelosos en el debut, escasa recuperacin de un brote, corto intervalo entre los dos primeros brotes y RM con mltiples lesiones.
Diagnstico
Criterios clnicos de dispersin en el tiempo y en el espacio (MIR 00F, 256) y exmenes paraclnicos (criterios de Poser y ms recientemente los de McDonald). No hay ninguna prueba diagnstica especfica. - Clnico: alteraciones objetivas del SNC, principalmente afectacin de vas largas (piramidal, cerebelosa, fascculo longitudinal medial, nervio ptico o cordones posteriores). Afectacin de dos o ms reas del SNC, en dos o ms episodios separados en el tiempo (intervalo >1 mes). Edad de comienzo 15-60 aos. - RMN: prueba ms sensible y til para confirmar el diagnstico clnico de la EM (MIR 04, 244). Muestra lesiones desmielinizantes de predominio periventricular (hiperintensas en T2). Las lesiones agudas se refuerzan con gadolinio. - Lquido cefalorraqudeo (LCR): el LCR en la esclerosis mltiple es claro, incoloro y con una presin de salida normal. Hay pleocitosis mononuclear en el 25% de pacientes (<20 clulas) (la presencia de ms de 50 clulas o de PMN, ms de 100 mg/dl de protenas totales y la ausencia de banda oligoclonal debe hacer sospechar otras enfermedades) (MIR 05, 56). Las bandas oligoclonales de IgG aparecen en el 75-90% pacientes
Tipos
Nota: se define brote de EM como aquella disfuncin neurolgica de ms de 24 horas de duracin. Suelen evolucionar en das o semanas con recuperacin completa, parcial o nula. Para ser considerados dos brotes diferentes las manifestaciones deben aparecer al menos con 1 mes de separacin.
50 ] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [
N e u r o l o g a
(MIR 08, 61; MIR 02, 54). - Potenciales evocados: conduccin lenta o anormal en vas visuales (MIR), auditivas, somatosensoriales o motoras (80-90% pacientes).
Tratamiento
No existe en el momento un tratamiento con capacidad de curar la enfermedad. - Tratamiento del brote (MIR 06, 60): corticoides a dosis altas iv. 3-5 das (1 gr de metilprednisolona / da), seguidos de pauta descendente de corticoides orales para evitar deprivacin. - Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad (MIR 07, 54; MIR 01, 55): Interferon beta 1a y 1b: indicado en pacientes con EM definida, para formas recurrente-remitentes (MIR 04, 240) o algunos casos de EM secundaria progresiva con empeoramientos frecuentes. Copolmero 1 o acetato de glatirmero: sus indicaciones son las mismas que en el caso del interferon beta. Mitoxantrone: frmaco recientemente aceptado para el tratamiento de las formas RR rpidamente progresivas o para las formas SP que no hayan respondido al resto de terapias. Es el inmunosupresor ms efectivo, pero tiene la limitacin de la cardiotoxicidad: slo se puede administrar una dosis mxima acumulada de 140 mg/m2 (se acumula en las clulas miocrdicas y es txico a ms dosis). Azatioprina: aprobado en Espaa para la forma remitenterecurrente con brotes. Actualmente se usa poco ya que la consistencia de las pruebas sobre su eficacia es menor que para el resto de frmacos. Natalizumab: anticuerpo monoclonal recombinante. Frmaco de aparicin muy reciente. til para EMRR con elevada actividad que no haya respondido a interferon beta. Su uso requiere unas medidas de control muy especiales debido a que han aparecido casos de leucoencefalopata multifocal progresiva asociados al tratamiento.
Retrasa de forma ms clara el paso a forma progresiva
que es un tratamiento agresivo, con una mortalidad de un 310%. 2-clorodesoxiadenosina: para la forma progresiva. - Tratamiento sintomtico: Espasticidad: baclofeno. Otros: clonazepan, clonidina Dolores neurlgicos: carbamacepina, fenitona, amitriptilina, gabapentina. Sntomas paroxsticos: carbamacepina, acetazolamida. Retencin urinaria por hiporreflexia: betanecol. Hiperreflexia vesical: anticolinrgicos. Disfuncin sexual: inyeccin de papaverina o fentolamina (MIR 98, 42). Alteraciones intestinales: laxantes, enemas. Fatiga vespertina: amantadina, 4-aminopiridina. Labilidad emocional: amitriptilina, fluoxetina. Temblor: no existe un tratamiento satisfactorio (MIR 98, 42).
Embarazo
Como todas las enfermedades autoinmunes, disminuye el nmero de brotes, pero aumenta en los tres meses posparto. En global no se modifican los brotes.
IFN BETA 1a (IM:1 VEZ/SEM) IFN BETA 1b (SB: DAS ALTER) COPOLMERO 1
Disminuyen el nmero de lesiones nuevas en RM con gadolinio
Reducen el ndice anual de recurrencias en 1/3 aprox.
- EM remitente recurrente: IFN beta o acetato de glatiramero. Si no hay respuesta pasar a mitoxantrona. - EM secundariamente progresiva con brotes: IFN beta. Si no hay res puesta pasar a mitoxantrona. - EM secundariamente progresiva sin brotes o EM primariamente progresiva: No hay tratamiento modificador de la enfermedad.
Figura 2. RM con lesiones periventriculares tpicas de la esclerosis mltiple.
Tabla 1. Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad.
5.2.- Otras enfermedades desmielinizantes Sndrome de Devic (MIR)

Variante de la EM que asocia neuritis ptica bilateral y mielitis transversa. Tambin se puede producir en la sarcoidosis y tuberculosis.
El tratamiento con cualquiera de las molculas de INF es bien tolerado. Las reacciones cutneas y los sntomas seudogripales son los efectos adversos ms frecuentes y en general autolimitados. El mecanismo de accin del IFN es desconocido ( posee actividad vrica e inmunomoduladora). El copolmero I es un pptido sinttico bien tolerado, que induce la formacin de linfocitos supresores (CD8). - Otros frmacos con menor evidencia cientfica de efectividad: Metotrexate. Ciclos de ciclofosfamida: para la EM secundaria progresiva. Transplante autlogo de mdula sea: recientemente se ha mostrado eficaz para las formas SP. Tiene el problema de
Enfermedad de Balo
Enfermedad desmielinizante monofsica de mal pronstico. Se producen reas concntricas de desmielinizacin en la sustancia blanca subcortical.
Enfermedad de Marchiafava-Bignami
Degeneracin primaria del cuerpo calloso (zona central), ms frecuente en varones italianos consumidores de vino y en pacientes desnutridos. Patogenia desconocida (txica o metab] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [ 51
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lica). Presentan demencia, trastornos mentales, convulsiones y se suelen asociar afasias, apraxias o hemiparesias.
TEMA 6
ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA

ENFOQUE MIR
En este tema hay que saber hacer el diagnstico diferencial entre miastenia Gravis, sndrome de Eaton-Lambert y botulismo (ver tabla). El punto ms preguntado es la miastenia gravis: forma de presentacin, diagnstico y tratamiento (estudiar esquema).
Figura 3. Enfermedad de Marchiafava-Bignami.
Mielinosis central pontina

Enfermedad desmielinizante del tronco cerebral que aparece tras correccin rpida de estados de hiponatremia. Clnica Parlisis pseudobulbar, paraparesia o tetraparesia con conservacin del parpadeo y los movimientos oculares verticales (MIR 98F, 134).
Figura 1. Placa motora. Obsrvese la unin funcional entre la fibra nerviosas y la fibra muscular estrida (en amarillo).
Encefalomielitis aguda diseminada

Enfermedad desmielinizante de comienzo brusco y evolucin monofsica. Hay un antecedente de vacunacin -viruela y rabia(encefalomielitis postvacunal) o infeccin -exantemas virales de la infancia- (encefalomielitis postinfecciosa). Clnica Fiebre, cefalea, meningismo y letargia que progresan a coma en casos graves. Las crisis epilpticas son frecuentes, as como los signos de focalidad neurolgica. En el LCR: protenas elevadas y pleocitosis linfocitaria. Tratamiento Corticoides iv a dosis altas.
6.1.- Miastenia gravis

Trastorno neuromuscular por disminucin del nmero de receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular, a nivel postsinptico, mediada por autoanticuerpos (80%: anticuerpo anti-receptores de Ach) (MIR 00, 204; MIR 99F, 231).
Etiopatogenia
El 75% de pacientes presentan alteraciones tmicas acompaantes (hiperplasia en el 65%, timoma en el 10%) (MIR 00, 253). - No hay historia familiar positiva (MIR). - Se ha encontrado asociacin con otras enfermedades autoinmunes (10%): hipertiroidismo, lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoide, pnfigo, polimiositis, sarcoidosis - Mujeres/Hombres: 3/2.
Encefalomielitis hemorrgica necrotizante aguda

Enfermedad desmielinizante hiperaguda de etiologa desconocida. Lesiones: desmielinizacin perivenosa e intensa infiltracin por clulas mono y polinucleares, con necrosis de las paredes venulares y mltiples hemorragias diseminadas por toda la sustancia blanca. Tratamiento Corticoides a dosis altas. Muerte en 2-4 das.
Clnica
Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular (MIR): - Vara a lo largo del da (empeoramiento con el esfuerzo y mejora tras el sueo). - Los msculos faciales suelen ser los primeros en afectarse, con: ptosis y diplopia (MIR 03, 208) (diagnstico diferencial con oftamopleja intenuclear (MIR 97, 79)), debilidad en la masticacin, voz nasal, disartria, disfagia. Se generaliza en el 85% de los casos y afecta a la musculatura de los miembros. - Reflejos miotticos conservados (MIR). No hay afectacin autonmica (MIR). - Crisis miastnica: afectacin de la musculatura respiratoria que precisa ventilacin asistida. - Miastenia neonatal: paso de anticuerpos de la madre miastnica al feto. Se produce clnica a los 2-3 das tras el nacimiento caracterizada por dificultad para la succin. Cura en 2 semanas.
52 ] ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA [
N e u r o l o g a
- Miastenia congnita: sin anticuerpos antirreceptor (MIR). Forma familiar, autosmica recesiva. Hay formas presinpticas y postsinpticas.
Diagnstico
Por la clnica. Se confirma con pruebas complementarias (MIR 06, 61): - Prueba de la acetilcolinesterasa (test del tensiln): se administra un anticolinestersico (edrofonio intravenoso) y se observa la mejora de la clnica de forma transitoria. Hay que tener preparada la atropina por si hay efectos colaterales. - Anticuerpos: Anticuerpo antirreceptores de Ach: prueba ms especfica (MIR 04, 245), pero su resultado positivo no es patognomnico. Su presencia es casi diagnstica pero su ausencia no excluye el diagnstico (MIR 08, 58). El nivel de anticuerpos no se relaciona con la gravedad de la enfermedad pero s sirven como monitorizacin de la evolucin y respuesta al tratamiento de forma individual. Anticuerpos antimsculo estriado: son ms frecuentes en formas con timoma. - Estudio electrofisiolgico: Estimulacin nerviosa repetitiva: produce una disminucin rpida del potencial de las respuestas.
clnica. - Plasmafresis e inmunoglobulinas intravenosas: para las crisis miastnicas. - Timectoma: indicada en todos los casos con timoma y en las formas generalizadas en pacientes entre la pubertad y los 55 aos (MIR 01F, 65). No se ha llegado a un acuerdo sobre si la timectoma se debe recomendar como norma en los nios, en los mayores de 55 aos y en los pacientes con debilidad limitada a la musculatura ocular.
Figura 3. Timoma en la miastenia gravis.
60%
MG
Forma ocular exclusiva Anticolinestersico (piridostigmina)
Forma generalizada Anticolinestersico (piridostigmina) Indicaciones de timectoma: - Timona - Formas generalizadas
Crisis miastnica Tratamiento de soporte (ventilacin, lquidos...)
Estimulacin repetitiva 3c/s
Insuficiente
Plasmafresis o inmunoglobulinas
Riesgo quirrgico
Mejora
No mejora
Bajo
Alto
Normal Figura 2. Disminucin del potencial en la estimulacin nerviosa repetida de la miastenia gravis.
Plasmafresis o inmunoglobulinas
Electromiografa de fibra aislada: incremento del jitter (variabilidad del intervalo interpotencial). - TAC/RM torcica: para descartar timoma.
Timectoma
Diagnstico diferencial
Eaton-Lambert, neurastenia, hipertiroidismo, botulismo (en ste hay afectacin pupilar), oftalmopleja externa progresiva (diplopia), lesin ocupante de espacio (que produzca diplopia) y algunos frmacos: penicilamina, aminoglucsidos, procainamida...
Valorar si el estado clnico precisa: Inmunosupresin Prednisona, azatioprina, ciclosporina
Figura 4. Manejo de la miastenia gravis.
6.2.- Sndrome de Eaton-Lambert

Trastorno presinptico de la unin neuromuscular producido por autoanticuerpos contra canales de calcio dependientes de voltaje del terminal presinptico, que altera la liberacin de Ach (MIR).
Tratamiento
- Frmacos anticolinestersicos: de primera eleccin (MIR 99, 60): piridostigmina (oral) o neostigmina (parenteral). Sobredosis con anticolinestersicos: efectos muscarnicos como aumento de la debilidad (crisis colinrgica), salivacin, nuseas y diarreas. - Corticoides e inmunosupresores (azatioprina y ciclosporina): son de segunda eleccin. Se emplean cuando el tratamiento con anticolinestersicos no consigue controlar la
Clnica
Debilidad muscular de miembros superiores e inferiores, de predominio proximal con escasa afectacin de la musculatura bul] ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA [ 53
Manual A Mir
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bar, aunque aparece ptosis y diplopa en el 50-70%. Hay mejora con el ejercicio. - Los reflejos osteotendinosos estn disminudos o abolidos. - Clnica disautonmica: sequedad de boca, impotencia, visin borrosa - La mayora asocia carcinoma pulmonar de clulas pequeas: ante la sospecha de este proceso est indicada la realizacin de una radiografa de trax (MIR 99, 63). - Asocian tambin otras enfermedades autoinmunes.
(miel). Tambin por conservas o heridas.
Clnica
La disfuncin gastrointestinal precede al inicio de la clnica neurolgica que se caracteriza por: - Disfuncin bulbar: unas 12-48 h tras la ingestin del alimento aparece visin borrosa y diplopa (sntomas iniciales) (MIR). - Fallo parasimptico: sequedad de ojos y boca, leo paraltico, estreimiento, retencin urinaria y midriasis (MIR). - Parlisis descendente simtrica: parlisis de todos los msculos estriados, afectndose primero los de los pares craneales y extendindose al resto del organismo. Puede afectar a los msculos respiratorios y llevar a la muerte (MIR) (diagnstico diferencial con el Guillain-Barr: parlisis ascendente). - No produce neuropatas ni afecta al sistema nervioso central (MIR).
Electrofisiologa
La estimulacin repetitiva produce un aumento del potencial de las respuestas.
Tratamiento
Extirpacin del tumor, plasmafresis y terapia inmunosupresora. - Guanetidina y 3-4 diaminopiridina: para facilitar la liberacin de Ach (MIR).
Diagnstico
Se confirma por el hallazgo de toxina en el suero. - Neurofisiologa: similar a Eaton-Lambert aunque la estimulacin repetitiva a altas frecuencias es de menor intensidad.
RECUERDA La miastenia gravis no afecta a las pupilas ni a los reflejos mientras que s se afectan en el sndrome de Eaton Lambert.
Tratamiento
Soporte vital ms antitoxina equina (no til en formas infantiles).
6.3.- Botulismo
Trastorno presinptico producido por la toxina botulnica, que bloquea la liberacin de acetilcolina mediada por calcio. Aparece a cualquier edad siendo la ms frecuente la del lactante
MIASTENIA GRAVIS ETIOPATOGENIA Autoinmune: Ac. anti-Receptores de Ach Postsinptico (MIR) Cualquier edad: - 20-30: M - 50-60: V Mujeres (MIR) Musculatura extraocular (lo ms frecuente) Msculos proximales MMII Asimtrica N N (MIR) No Reposo (sueo) Anticolinestersicos (tensilon) Ejercicio Estrs, infecciones, embarazo, menstruacin, ciruga N (aumento del jitter en fibra nica) (MIR) Alt. timo: 75% (65% hiperplasia folicular, 10% timoma) Enfermedades autoinmunes (10%) (MIR) Sintomtico: anticolinestersico (piridostigmina/neostigmina) Patgeno: timectoma, corticoides, plasmafresis (MIR)
SNDROME DE EATON-LAMBERT Ac-anticanal de calcio Presinptico (MIR) 40 aos Varones Msculos proximales (>MMII) M. extraoculares y bulbares: 70% Midriasis S (boca seca, impotencia) Ejercicio Guanidina Tubocurarina Dexametonio Cncer pulmonar oat cell
BOTULISMO Toxina botulnica que bloquea la liberacin de Ach (C. Botulinum) Presinptico Lactantes Sexo indiferente Afectacin precoz de los m. extraoculares y bulbares Parlisis descendente y simtrica Midriasis S (dficit parasimptico)
EPIDEMIOLOGA
DEBILIDAD
REFLEJOS PUPILAS SNT. AUTONMICOS MEJORAN
EMPEORAN E. NICO EMG E. REPETIDA A 2-3 Hz E.R. >10 HZ
ASOCIACIONES TRATAMIENTO
Tratamiento del tumor subyacente Plamafresis Guanidina, aminopiridina
Vigilancia respiratoria Antitoxina
Tabla 1. Cuadro resumen de las enfermedades de neurona motora.
54 ] ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA [
N e u r o l o g a
TEMA 7
ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABLICAS

ENFOQUE MIR
puede establecer un cuadro de demencia y clnica extrapiramidal con temblor, disartria, ataxia y corea llamado degeneracin hepatocerebral adquirida o encefalopata heptica crnica (MIR 98, 43). Electroencefalograma caracterstico: ondas trifsicas. Tratamiento Disminucin de la absorcin de amonio, reduciendo el aporte de protenas, lavados de colon, antibiticos para disminuir la flora bacteriana productora de amonio (neomicina) y lactulosa.
Es un tema que va cobrando ms importancia en los ltimos aos. Hay que saberse muy bien la enfermedad de Wernicke (patogenia, trada clsica y tratamiento) y la degeneracin subaguda combinada de la mdula (dficit vitamnico y clnica).
7.1.- Enfermedades metablicas adquiridas del sistema nervioso (MIR) Encefalopata hipxico-isqumica
Si la anoxia persiste ms de 3-5 minutos se establece un dao cerebral irreversible. Las reas ms sensibles son: ganglios basales, cerebelo, hipocampo y regiones frontera parietooccipitales. Etiologa Por aporte insuficiente de oxgeno al cerebro, causado por: infarto agudo de miocardio, parada cardiorrespiratoria, shock, asfixia, intoxicacin por CO y cianuro. Clnica Desde alteraciones leves (alteraciones de la capacidad de juicio, falta de atencin...), pasando por deterioro mental con sndrome de Korsakoff, ceguera cortical, ataxia, mioclonias, distona o parkinsonismo hasta muerte cerebral. Las crisis convulsivas tras la anoxia son relativamente infrecuentes (MIR 01F, 70). Encefalopata postanxica tarda: tras una mejora inicial el paciente desarrolla un deterioro neurolgico rpido hasta la muerte. Tratamiento Restauracin de la funcin cardiorrespiratoria de forma inmediata.
Encefalopata urmica
Encefalopata urmica aguda Apata, inatencin, cansancio e irritabilidad que evoluciona a un deterioro cognitivo progresivo del nivel de conciencia asociado a mioclonas, asterixis y convulsiones. Tratamiento: correccin funcin renal. Sndrome de desequilibrio A las 3-4 horas de la hemodilisis o dilisis peritoneal se produce un cuadro consistente en cefalea, nuseas, convulsiones y en ocasiones clnica de hipertensin intracraneal (debido al paso excesivo de agua al sistema nervioso central desde el plasma). Demencia dialtica Complicacin poco frecuente de la dilisis crnica y se cree debido a intoxicacin crnica con aluminio.
7.2.- Enfermedades nutricionales Encefalopata de Wernicke (MIR 99F, 68)

Causada por un dficit de tiamina o vitamina B1, ms frecuente en pacientes alcohlicos y malnutridos (por hiperemesis (MIR 00, 43), cncer, inanicin). Es un cuadro neurolgico agudo. Las reservas de tiamina no superan las 3 semanas. Clnicamente se caracteriza por alteraciones oculomotoras, ataxia y sndrome confusional (MIR 08, 165; MIR 00F, 65): - Alteraciones oculomotoras: las ms frecuentes son debilidad o parlisis bilateral (no simtrica) del VI par o nistagmo generalmente horizontal. Puede existir: parlisis supranuclear de la mirada y miosis arreactiva. - Ataxia: de predominio axial (aumento de la base de sustentacin y marcha inestable). - Sndrome confusional: en casi todos los pacientes (90%). Diagnstico Clnico. - La prueba ms fiable para detectar el dficit de tiamina es la determinacin de la actividad transcetolasa en sangre y hemates (disminuida) y aumento del piruvato. Es una urgencia mdica: si no se trata con tiamina, el curso es grave (desde estupor hasta muerte) (MIR 08, 54; MIR 98, 49). Tras el tratamiento con tiamina, mejoran primero los trastornos oculares y luego la ataxia; pudiendo persistir un estado amnsico con dficit de la memoria reciente y del aprendizaje con fabulacin: psicosis de Korsakoff (ver manual de Psiquiatra). Importante: ante todo paciente alcohlico al que hay que administrar suero glucosado, ANTES, 50 a 100 mg IV de Vit B1 (la tiamina es un cofactor en el metabolismo de la glucosa y su dficit puede exacerbarse con la administracin inicial de glucosa).
Encefalopata hipoglucmica
Glucemia menor de 30 mg/dl (perodos prolongados de hipoglucemia para que se produzca dao irreversible). Etiologa Sobredosis de insulina o antidiabticos orales, insulinoma, intoxicacin por etanol y sndrome de Reye. Clnica Confusin, convulsiones, estupor, coma y en ocasiones signos focales.
Encefalopata hipercpnica
Etiologa Enfermedades respiratorias crnicas retenedoras de CO2 (fibrosis pulmonar, enfisema...). Clnica de hipertensin intracraneal: cefalea holocraneal o frontal intensa, edema de papila, embotamiento, somnolencia... hasta coma.
Encefalopata heptica
La insuficiencia heptica crnica produce un shunt porto-cava, con paso a la circulacin sistmica de toxinas (amonio) que causan la encefalopata heptica. Clnica Confusin, somnolencia hasta el coma, asterixis. Se suele desencadenar con hemorragia digestiva. Si el trastorno metablico persiste durante meses o aos, se
Degeneracin combinada subaguda de la mdula espinal

Dficit de vit B12 (falta de absorcin intestinal por dficit de factor intrnseco). Clnica Los sntomas iniciales son parestesias distales en los miembros.
] ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABLICAS [ 55
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Posteriormente aparece clnica secundaria a la desmielinizacin y gliosis astroctica de cordones posteriores (prdida de sensibilidad vibratoria en miembros inferiores y ataxia sensitiva), columnas laterales (paraparesia espstica en miembros inferiores con signos de primera motoneurona) (MIR 00F, 64), y, al afectarse el sistema nervioso perifrico, puede existir arreflexia. A nivel hematolgico: anemia megaloblstica (MIR). El signo ms constante es la prdida simtrica del sentido de la vibracin. Diagnstico Se confirma por la determinacin de niveles sricos de B12 y test de Schilling (MIR 02, 55; MIR 99F, 73). Tratamiento Vitamina B12 intramuscular.
Sndrome de Strachan
Ambliopa, neuropata dolorosa y dermatitis bucogenital, en poblaciones desnutridas (Cuba 1991-93: brote epidmico asociado al embargo comercial, que disminuy la ingesta de vitaminas y aument el consumo de ron y tabaco; mejor con aporte de tiamina, B12, riboflavina y niacina).
TEMA 8
NEUROPATAS
ENFOQUE MIR
Pelagra
Dficit de niacina. Se manifiesta por: - A nivel neurolgico: predomina la clnica de encefalopata; otras: mielopata y neuropata perifrica. - A nivel sistmico (3D): dermatitis, demencia, diarrea.
Este tema es bastante difcil de esquematizar por lo que no intentes profundizar mucho, hay que saber sobre todo hacer una aproximacin diagnstico-etiolgica de las polineuropatas segn su evolucin, inicio y neurofisiologa. Centrarse en el sndrome Guillaim-Barr que es el ms preguntado (sobre todo clnica y LCR) y la neuropata diabtica.
8.1.- Electrofisiologa del nervio y msculo Electromiografa

Registro en reposo y tras una contraccin voluntaria de la actividad elctrica del msculo (se mete una aguja en el msculo). Anomalas - Actividad espontnea (fibrilacin, ondas positivas y descargas repetitivas complejas): aparece en msculos denervados. - Permite diferenciar los patrones neuropticos de los miopticos.
Estudio de conduccin nerviosa

Estudia nervios sensitivos, motores o mixtos. Valora dos parmetros: velocidad y amplitud del potencial. Anomalas - Amplitud disminuida y velocidad normal - neuropatas axonales (la amplitud de los potenciales depende de la integridad del axn). - Velocidad disminuida y amplitud normal - neuropatas desmielinizantes (la misin de la mielina es aumentar la velocidad de conduccin de los nervios perifricos (MIR 97, 43)). En las neuropatas desmielinizantes no homogneas tambin encontraremos bloqueos de conduccin.
Figura 1. Pelagra.
Polineuropata nutricional
Suele asociarse a alcoholismo. Dficit vitamnico. Tratamiento Vitaminas B y cido flico.
Degeneracin cerebelosa alcohlica

En alcohlicos crnicos, se desarrolla de forma subaguda. Se afecta sobre todo la postura y la marcha. Se produce atrofia del vermis cerebeloso.
Tcnicas especiales
- Respuesta muscular tras estimulacin repetitiva: til en el diagnstico de miastenia gravis, sndrome de Eaton-Lambert y botulismo. - Electromiografa de fibra aislada (Jitter): tcnica ms sensible para el diagnstico de la miastenia gravis.
Dficit de vitamina E
Se produce en el sndrome de malabsorcin crnica (abetalipoproteinemia, tras reseccin intestinal y en enfermedad hepatobiliar) y en mutaciones de la protena transportadora de la vitamina E. Se produce neuropata perifrica, ataxia y debilidad en musculatura proximal.
8.2.- Conceptos Polineuropata

Proceso diseminado, normalmente simtrico, gradual, distal (en guantes y calcetn), que empieza por las extremidades inferiores. Excepciones - Inicio en miembros superiores: Por plomo: mano pndula bilateral. Tangier: amgdalas hipertrficas anaranjadas. - Inicio proximal: diabetes, porfirias (dolor abdominal, crisis comiciales y psicosis) (MIR), talidomida.
Ambliopa carencial
(Neuropata ptica nutricional, ambliopa por tabaco y alcohol). Disminucin de la agudeza visual y alteracin de la visin en color progresiva en das o semanas. Tratamiento Abstinencia de tabaco y alcohol y vitamina B12.
56 ] NEUROPATAS [
N e u r o l o g a
Las causas ms frecuentes son: diabetes mellitus (DM), alcohol y el sndrome de Guillain Barr. La DM es la causa ms prevalente de neuropata perifrica en pases desarrollados. La neuropata infecciosa ms frecuente en nuestro medio es el herpes zoster. Clasificacin
AXONAL AGUDAS Porfirias Intoxicaciones masivas DESMIELINIZANTE Sndrome de Guillain-Barr Polineuropata diabtica
distal (primero en pies y piernas, luego manos y antebrazos). - Otro patrn es el de las neuropatas agudas predominantemente motoras (ej: Guillain-Barr), en las que se afectan todos los msculos de las extremidades, tronco y cuello, y termina en parlisis respiratoria. - Fasciculaciones, calambres o espasmos.
Trastornos de la funcin sensitiva

- Tpica: distribucin de manera simtrica en los segmentos distales de las extremidades, ms en las piernas (guante y calcetn). Se pueden perder todos los tipos de sensibilidad. - Otro patrn: prdida primaria de la sensacin de dolor y temperatura, con afectacin menor o nula de los otros tipos (neuropata de fibra fina). A veces aparecen parestesias, dolor y disestesias, ms intensas en manos y pies, como sensacin de pinchazos, hormigueos, dolor tenebrante... Frecuentes en las neuropatas alcohlica, diabtica y sensitiva. - Ataxia sensitiva.
POLINEUROPATA POLINEUROPATA SENSITIVA DE FIBRA FINA SENSITIVA DE FIBRA GRUESA SNTOMAS Disestesias quemantes y dolorosas Hipoalgesia. Disminucin de la temperatura Tacto, posicin y vibracin conservados Normales Normal Adormecimiento distal y desequilibrio Debilidad Dficit sentido posicin y vibratoria Ataxia sensitiva Ausentes Frecuentemente anormal
CRNICAS
- Alcohol - Diabetes (con mixta) - Enf Lyme ( S>>M) - SIDA (S>>M, distal y simtrica) - Enfermedad heptica cr- Uremia, dficit B12, amiloinica, hipotiroidismo dosis 1, txicos: vincris- Gammapata monoclonal tina, isoniacida IgM, paraproteinemias - Neuropatas hereditarias: - Neuropatas hereditarias SNM II, ataxia Friedrich, (leucodistrofias) ataxia-telangiectasia - Neuropatas paraneoplsicas (sndrome neuromuscular paraneoplsico ms frecuente) (MIR 99, 63) >75% (conservada) N N Signos de denervacin <75% ( retardada) Retrasada o ausente Retrasada o ausente N
V. CODUCC. RESP. F REFLEJO H EMG
SIGNOS
ROTs FUNCIN MOTORA
S= dficit sensitivo M= dficit motor Tabla 1. Clasificacin de las polineuropatas.
Tabla 2. Clasificacin de las polineuropatas sensitivas.
Reflejos tendinosos
Como regla, disminuidos o abolidos en las neuropatas.
Evolucin - Aguda: etiologa inflamatoria, inmunolgica, vascular o txico-metablicas (uremia, porfirias, y arsnico). - Subaguda (semanas-meses): la mayora de las txico-metablicas y nutricionales. Suelen ser simtricas y distales en miembros inferiores, sensitivo-motoras y axonales. - Crnica: enfermedad hereditaria, o en casos raros metablica (DM, paraproteinemias).
Trastornos vegetativos
Anhidrosis e hipotensin ortosttica. Tambin: alteraciones pupilares, falta de sudor, lgrimas y saliva, impotencia sexual, trastornos esfinterianos... Se relaciona con degeneracin de las fibras amielnicas de los nervios perifricos. La causa que con ms frecuencia ocasiona trastornos del sistema nervioso autnomo es la diabetes mellitus (MIR 98F, 131).
Mononeuropata
Trastorno delimitado a un solo tronco nervioso (ver trauma).
Deformidad y cambios trficos

- Pie equino o cavo, mano en garra, cifoescoliosis: deformidades de pies, manos y columna vertebral en los casos de inicio en la infancia. - Atrofia por denervacin: es el trastorno trfico principal por interrupcin de los nervios motores. - Analgesia: predispone a quemaduras y lceras por presin, la piel se vuelve tensa, las uas se curvan, disminuye el crecimiento del pelo, extremidad caliente y sonrosada. - Mal perforante del pie: lceras plantares de repeticin. - Artropata de Charcot: deformidad articular debido a traumatismos mltiples sobre articulaciones analgesiadas (tambin en tabes dorsal y siringomielia).
Mononeuritis mltiple
Afectacin simultnea o consecutiva de troncos nerviosos individuales no contiguos.
Polirradiculopata
Trastorno del sistema nervioso perifrico localizado en las races medulares.
Plexopata
Afeccin de nervios mltiples en un plexo (braquial o lumbar). Causas: traumatismo directo en plexo, costilla cervical, infiltracin, radioterapia, idiopticas, hemorragia retroperitoneal.
Meralgia parestsica (MIR 05, 62) 8.3.- Sintomatologa Trastorno de la funcin motora
Debilidad en el territorio de los nervios patolgicos, proporcional al nmero de motoneuronas afectadas. - Distribucin tpica: en la mayora hay debilidad de predominio Disestesias en la cara anteroexterna del muslo que pueden aumentar con la bipedestacin. La clnica suele ceder espontneamente, aunque el tratamiento puede requerir de infiltraciones locales de un anestsico, y raras veces, la descompresin quirrgica.
] NEUROPATAS [ 57
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A) LESIONES RADICULARES INTRARRAQUDEAS DE LA COLUMNA LUMBOSACRA LESIN L4 S1 REFLEJO DBIL/ABOLIDO MSCULOS PRINCIPALMENTE AFECTOS Patelar Aquleo Cudriceps, adductor mayor Tibial anterior, tibial posterior Gemelos, sleo glteo mayor Esfnteres
B) LESIONES DE PLEXO LUMBOSACRO Y DE SUS COLATERALES TOPOGRAFA LESIONAL/SNDROME Plexo lumbar/plexo sacro Amiotrofa proximal Nervio fmoro-cutneo (meralgia parestsica) ETIOLOGA MS FRECUENTE Infiltracin tumoral Lesin radioterpica Intervenciones quirrgicas Diabetes (sndrome de Garland) Idioptica Atrapamiento Compresin Traumatismos del parto Estreimiento crnico
Figura 1. Mal perforante plantar.
Nervio pudendo (trastornos esfinterianos)
C) LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD INFERIOR NERVIO Crural o femoral Obturador Citico mayor Peroneal comn Tibial posterior (canal tarsiano) CAUSA MS FRECUENTE Traumatismo Ciruga cadera Traumatismos Ciruga ginecolgica Inyeccin gltea lceras decbito Comprensin postural Atrapamiento
Tabla 3. Clasificacin de las mononeuropatas de los miembros inferiores.

A) LESIONES RADICULARES INTRARRAQUDEAS DE LA COLUMNA CERVICAL LESIN REFLEJO DBIL/ABOLIDO MSCULOS PRINCIPALMENTE AFECTOS Bicipital Tricipal Deltoides, supraespinoso Biceps, supinador largo Triceps, extensores de los dedos Cubital, anterior, interseos Intrnsecos de la mano
Figura 2. Artropata de Charcot.
Mononeuropatas (ver manual de Traumatologa y Ciruga

Ortopdica) Ver tabla 3 y 4.
C5 C6 C7 C8 D1
B) PRINCIPALES LESIONES DE PLEXO BRAQUIAL Y DE SUS COLATERALES TOPOGRAFA LESIONAL/SNDROME Plexo superior (Duchenne-erb) Plexo inferior (Klumpke-Dejerine) Desfiladero toracoclavicular Neuralgia amiotrfica (Parsonage-Turner) Nervio torcico inferior (escpula alada) Nervio supraescapular (incisura escapular) ETIOLOGA MS FRECUENTE Parlisis braquial obsttrica Traumatismos en estiramiento Traumatismos en abduccin Neoplasia apicales de pulmn Costilla vertical Escaleno anterior Idioptica Sobrecarga hombro Traumatismo; atrapamiento
8.4.- Mononeuropatas mltiples

Causas - Vasculitis: panarteritis nodosa (la ms frecuente (MIR 97, 117; MIR)), Churg-Strauss, Wegener, crioglobulinemia mixta esencial, sndrome de Sjgren, vasculitis aislada del sistema nervioso... - Conectivopatas: artritis reumatoide, lupus, enfermedad mixta del tejido conectivo. - Otras: sarcoidosis, enfermedad de Lyme, lepra, VIH, amiloidosis, diabetes (causa ms frecuente en la poblacin general).
8.5.- Sndrome Guillain-Barr o polirradiculoneuritis aguda

Polineuropata segmentaria desmielinizante Aguda, Ascendente, Arreflxica, de predominio motor, precedida de parestesias ligeras en manos y pies. Afecta a todas las edades y sexos. Etiologa - Desconocida (probablemente autoinmune). - En dos tercios existen antecedentes de infeccin viral respi-
C) LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR NERVIO Circunflejo Musculocutaneo Radial (parlisis sbado noche) Mediano (tnel carpiano) Cubital (parlisis cubital tarda) CAUSA MS FRECUENTE Luxaciones hmero Traumatismo Compresin postural Atrapamiento Compresin postural
Tabla 4. Clasificacin de las mononeuropatas de los miembros superiores.
58 ] NEUROPATAS [
N e u r o l o g a
ratoria o gastrointestinal, 1-3 semanas antes del inicio de la neuropata. - Infecciones por virus de la familia herpes, tras gastroenteritis por Campylobacter jejuni (el ms frecuente), en algunos casos tras intervencin quirrgica, en pacientes con linfoma y con lupus eritematoso sistmico (MIR). Clnica Dolores musculares y debilidad progresiva que evoluciona de forma ms o menos simtrica en das o una semana, de forma ascendente (comienza por los miembros inferiores, asciende al tronco y a los miembros superiores -parlisis tipo Landry-) (MIR), puede llegar a parlisis motora arreflxica total con muerte por insuficiencia respiratoria en unos das. Puede haber paresia facial bilateral en el 50% de los casos (MIR 98F, 126); otros pares craneales que pueden afectarse son los que inervan la lengua y la musculatura deglutoria. A nivel sensitivo puede haber parestesias pero no existe un dficit de sensibilidad marcado. Reflejos tendinosos ausentes. Variante Sndrome Miller-Fisher: ataxia, arreflexia y oftalmopleja externa; puede desarrollarse debilidad en fases ms avanzadas. Diagnstico Clnico. - Lquido cefalorraqudeo (MIR 07, 60): disociacin albminocitolgica, con aumento de protenas sin aumento de celularidad (<10/ml) (MIR). Aparece a partir de la primera semana y es mxima entre la segunda y la cuarta. - Estudios neurofisiolgicos (MIR 02, 59): el primer signo diagnstico es la abolicin de onda F y posteriormente velocidad de conduccin lenta y aumento de las latencias distales con bloqueos de conduccin motora (desmielinizacin). En fases avanzadas se pueden observar potenciales de denervacin. Los hallazgos electrofisiolgicos que tienen lugar en el GuillainBarr son leves o inexistentes en fases iniciales y van por detrs de la evolucin clnica; por este motivo cuando se sospecha firmemente el diagnstico se inicia tratamiento sin esperar a la aparicin de las caractersticas alteraciones electrodiagnsticas (MIR 08, 57). Diagnstico diferencial - Hay que descartar: parlisis hipopotasmica, mielitis aguda, botulismo, poliomielitis, porfiria, difteria, neuropatas txicas (dapsona, talio, nitrofurantona), neuroborreliosis o enfermedad de Lyme. - Se debe dudar del diagnstico si hay (MIR 00F, 68): Fiebre alta al inicio del cuadro. Dficit asimtrico a lo largo de toda la evolucin. Comienzo con alteracin esfinteriana o persistencia de sta. Nivel sensitivo claro. Lquido cefalorraqudeo con ms de 50 clulas/ml o que contiene polimorfonucleares. Tratamiento Hospitalizacin. - Medidas de soporte (el 30% requiere ventilacin asistida (MIR 00, 191)). - Plasmafresis (MIR) inmunoglobulinas intravenosas: en las dos primeras semanas son tiles para abreviar el plazo de recuperacin y mejoran el pronstico funcional a largo plazo. - El tratamiento con corticoides orales o intravenosos no ha demostrado ningn beneficio. Pronstico Favorable: 85% recuperacin completa o casi completa.
RECUERDA
El caso clnico tpico (MIR 05, 60) sera un joven con cuadro agudo o subagudo de debilidad de predominio en miembros inferiores con arreflexia generalizada y trastorno sensitivo asociado.
8.6.- Polineuropata desmielinizante crnica (PDIC)

Polirradiculopata crnica diseminada con disociacin albuminocitolgica en lquido cefalorraquideo (similar al Guillain-Barr). Ojo! porque a diferencia de la forma aguda, sta s responde a los corticoides.
8.7.- Neuropata diabtica

La diabetes mellitus es la causa ms prevalente de neuropata perifrica. Presente en el 4% de los diabticos en el momento del diagnstico, 15% a los 20 aos y 50% a los 30 aos. Afecta a ambos sexos y a todo tipo de diabetes.
Etiopatogenia
El factor principal es la hiperglucemia y la duracin de la enfermedad.
Clnica
Dos cuadros clnicos bien definidos: Polineuropata simtrica y distal El ms comn (MIR 08, 71). - Relacionado con el tiempo de evolucin. - Combina clnica sensitiva, motora y autonmica. - Los sntomas iniciales suelen ser la prdida del reflejo aquleo y disminucin de la sensibilidad vibratoria. - De forma lenta, los trastornos sensitivos prevalecen. La debilidad muscular, no suele incapacitar al paciente, pero s la afectacin autonmica, con trastornos trficos cutneos, impotencia en el varn, diarreas nocturnas, hipotensin ortosttica. Pueden desarrollar lceras neuropticas e incluso articulaciones de Charcot. - Los reflejos tendinosos, sobre todo los aquleos, estn abolidos. - Neuropata motora proximal (tambin mal llamada amiotrofia diabtica): afectacin del nervio crural y citico; es ms frecuente la debilidad en los msculos proximales que en los distales, con amiotrofia. Recuperacin en meses. No se dispone de un tratamiento especfico, aunque un control estricto de la glucemia parece mejorar el cuadro clnico. En caso de dolor: amitriptilina. Mononeuritis o mononeuritis mltiple - Puede afectar cualquier nervio, sobre todo a los oculomotores: III par (el ms frecuente) (MIR 98, 130), o el VI. Tambin los intercostales. - Son frecuentes las lesiones por atrapamiento y comprensin. - Suele afectar a mayores de 50 aos, con DM tipo II, tras perodos de adelgazamiento. Inicio agudo o subagudo, con dolor, debilidad y atrofia de msculos (psoas, cudriceps y aductores). Unilateral. - La tendencia espontnea es la mejora en 6-12 meses.
8.8.- Neuropatas hereditarias

(Neuropatas sensitivo-motoras hereditarias: HMSN)
Polineuropatas hereditarias sin base metablica conocida

- HMSN tipo I: autosmica dominante. Forma desmielinizante
] NEUROPATAS [ 59
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de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 1). Es una neuropata lentamente progresiva que debuta en la 1-2 dcada con predominio motor, con debilidad y amiotrofia a nivel distal de los miembros inferiores, junto a deformidad de los pies (piernas de cigea y pies cavos). Anatoma patolgica: formacin de bulbos de cebolla. - HMSN tipo II: autosmica dominante. Forma axonal de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 2). Su inicio es ms tardo. - HMSN tipo III o Enfermedad de Djerine-Sottas: autosmica recesiva. Polineuropata sensitivomotora desmielinizante, que se acompaa de hipertrofia de los nervios (sobresalen como tendones). Inicio durante lactancia o infancia. - NHSA o Disautonoma familiar de Riley-Day: autosmica recesiva. Ausencia congnita de neuronas autonmicas en las astas intermediolaterales de la mdula y clulas ganglionares sensoriales.
cas, pero no se puede demostrar la etiologa.
Clasificacin de las crisis epilpticas
CRISIS PARCIALES O FOCALES

(REA LIMITADA DEL CRTEX)
CRISIS PRIMARIAMENTE GENERALIZADAS

(INICIO SIMULTNEO EN AMBOS HEMISFERIOS CEREBRALES)
CRISIS NO CLASIFICABLES
Polineuropatas hereditarias con trastorno metablico

- Enfermedad de Refsum: acmulo de cido fitnico. - Enfermedad de Tangier: dficit de HDL, colesterol bajo, triglicridos altos. - Enfermedad de Fabry: angioqueratoma corporis diffusum, ligado al cromosoma X. - Leucodistrofia metacromtica: dficit de sulfatasa. Acmulo de sulftido. - Adrenoleucodistrofia. - Porfirias (autosmicas dominantes): intermitente aguda, variegata y coproporfiria. Son las nicas neuropatas genticas de comienzo agudo. - Neuropatas amiloides (familiares o no).
- Crisis parciales simples (con signos motores, sensitivos, autnomos o psquicos, sin alteracin de la conciencia) - Crisis parciales complejas (nica crisis parcial con alteracin de la conciencia) - Con generalizacin secundaria (a la fenomenologa de la crisis parcial precedente se le llama: aura)
- De ausencia (pequeo mal) - Tnico-clnicas (gran mal) - Tnica - Atnica - Mioclnica
Convulsiones neonatales Espasmos infantiles
Tabla 1. Clasificacin de las crisis epilpticas.
9.1.- Crisis parciales

Activacin de neuronas de un rea limitada de la corteza cerebral. Se asocian tpicamente a anomalas estructurales.
Crisis parciales simples

Sin alteracin del nivel de conciencia (MIR). Destacar: - Los movimientos involuntarios aparecen en el lado contralateral al crtex frontal afecto. - En ocasiones la actividad motora de una crisis parcial se propaga a travs de las extremidades (propagacin Jacksoniana). - Despus de una crisis parcial motora puede existir una paresia focal transitoria (parlisis de Todd). - Las crisis parciales que se originan en el crtex frontal o temporal pueden dar lugar a sintomatologa psquica (despersonalizacin, deja vu, jamais vu...) (MIR). Los lmites clnicos entre crisis parciales y generalizadas no son siempre estrictos.
TEMA 9
EPILEPSIA
ENFOQUE MIR
En los ltimos aos se est preguntando ms. Hay que saber diferenciar entre las crisis parciales (simples / complejas) y generalizadas, los sndromes epilpticos ms destacados y sobre todo el tratamiento de eleccin en cada caso (ver tabla).
Crisis parciales complejas

Hay desconexin del medio, el paciente queda con la mirada perdida y frecuentemente hay automatismos motores (masticacin, chupeteo...). Habitualmente hay confusin breve posterior, no recuerda la mayor parte del ataque (MIR 99F, 69; MIR 98, 51). Se originan por descargas en la regin medial del lbulo temporal (60%) o en el lbulo frontal. (En un caso clnico, se describen como pacientes con aura visceral mala gana, angustia, no recuerda lo sucedido, automatismos durante la crisis... Se plantea diagnstico diferencial con crisis generalizadas) (MIR 06, 59).
Definiciones
- Convulsin: movimiento involuntario a consecuencia de una descarga elctrica hipersincrnica procedente del sistema nervioso central (SNC). El 2-3 % de la poblacin tiene en algn momento de su vida una crisis convulsiva y no se le considera paciente epilptico. - Crisis epilptica: conjunto de fenmenos motores y no motores consecuencia de dicha descarga (5-10% de la poblacin). Una crisis aislada es slo un sntoma y no define una enfermedad epilptica. - Epilepsia: repeticin crnica de crisis epilpticas (0.3-0.5% poblacin). - Sndrome epilptico: conjunto de sntomas y signos que define una entidad epilptica con diferentes etiologas.
9.2.- Crisis generalizadas

Se originan simultneamente en ambos hemisferios, por lo que la prdida de consciencia ocurre desde el principio del ataque.
Etiologa
Los sndromes epilpticos se dividen en: - Epilepsias idiopticas o primarias: la influencia gentica suele ser mayor. - Epilepsias sintomticas o secundarias: de etiologa conocida y demostrable. - Epilepsias criptogenticas: se suponen que son sintomti-
Crisis tnico-clnicas (gran mal)

Son el tipo de crisis ms frecuentes secundarias a trastornos metablicos. Clnicamente se presentan: - Prdromos: algunos pacientes refieren sntomas poco definidos en las horas previas (intranquilidad, cefalea), los cuales no deben ser confundidos con las auras causadas por las crisis parciales secundariamente generalizadas.
60 ] EPILEPSIA [
N e u r o l o g a
- Fase tnica: consiste en una contraccin tnica generalizada con cada al suelo, acompaada de cianosis, aumento de la frecuencia cardaca y de la presin arterial y midriasis (MIR 04, 248). A veces grito por espiracin forzada. - Fase clnica: contracciones rtmicas de los miembros de gran intensidad, con respiracin estertorosa, mordedura de lengua e hipersalivacin. En ambas fases puede existir incontinencia de esfnteres. - Estado postcrtico: ausencia de respuesta a estmulos externos y flaccidez muscular seguida de una fase de lenta recuperacin del nivel de conciencia (minutos-horas) acompaada de confusin. El paciente refiere cefalea y mialgias durante varias horas tras la crisis.
longadas o se presentan en forma de status: diacepam intravenoso o va rectal (MIR).

TPICA EDAD DE PRESENTACIN ANTECEDENTE DE ENFERMEDAD NEUROLGICA TEMPERATURA DURACIN POSTCRISIS CRISIS RIESGO DE RECURRENCIA RIESGO POSTERIOR DE EPILEPSIA 6 meses - 5 aos (MIR 04, 248) No >38.5 C <10-15 min Sin parlisis ni sueo profundo Generalizadas (MIR) 30% 3% (poco ms que la poblacin general) ATPICA <6 meses o >5 aos S <38.5 C >15 min Con parlisis y sueo profundo Parciales o asimtricas 50% 10-15%
Crisis de ausencias
Desconexin del medio rpida, de segundos de duracin, sin convulsiones ni prdida del tono postural aunque pueden acompaarse de signos motores bilaterales sutiles (parpadeo, masticacin). La conciencia se recupera rpidamente sin confusin postictal y amnesia del episodio. Existe predisposicin familiar. Tpicas en la infancia.
Tabla 3. Convulsiones febriles.

TPICAS (PETIT MAL) ATPICAS
9.4.- Sndromes epilpticos

La ILAE (Liga Internacional Contra la Epilepsia) presenta una clasificacin de los sndromes epilpticos de los que slo expondremos los siguientes.
CLNICA
Comienzan a los 4-8 aos Comienzo y fin menos brusco 60-70% remiten espontnea- Suelen asociarse a anomalas mente en la adolescencia. estructurales difusas o focales Desencadenantes: hiperventiSuelen asociar signos lacin y hipoglucemia motores ms evidentes Picnolepsia: cuando se (mioclonas posturales presentan muchas ausencias de brazos, automatismos simples cada da gestuales) Patognomnico: descargas generalizadas y simtricas de punta-onda a 3 Hz (MIR 00F, 67) Intercrtico: suele ser normal Etosuximida / Valproato* (MIR) Bueno Patrn lento y generalizado de punta-onda a 2.5 Hz Valproato -Tienden a ser resistentes a medicamentos (politerapia) Peor
Idiopticos
Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales o Rolndica Autosmica dominante (AD). Comienza en la infancia y remite en la adolescencia. Son crisis parciales simples breves (motoras o sensitivas), y la mayor parte de las crisis aparecen durante el sueo. EEG tpico: puntas en regin centrotemporal que se propagan de un lado a otro con registro de fondo normal (MIR). No precisan tratamiento dada su evolucin espontnea. Epilepsia mioclnica juvenil (sndrome de Janz) En la adolescencia. En un 50% existen antecedentes familiares. Se trata de crisis mioclnicas frecuentes al despertarse, por ejemplo, sacudidas musculares en los miembros superiores; estas sacudidas pueden generalizarse con prdida brusca de conciencia. Buen pronstico. EEG: descargas bilaterales y sncronas de punta-onda. Tratamiento cido valproico. Sndrome de la epilepsia con crisis de gran mal del despertar Aparece antes de los 20 aos. Crisis tnico-clnicas poco despus del despertar. Desencadenadas por la privacin de sueo. Tratamiento cido valproico.
EEG (CRTICO)
TRATAMIENTO PRONSTICO
* En las ausencias tpicas tanto el cido valproico como la etosuximida se consideran frmacos de primera eleccin. Se tiende a usar la etosuximida cuando slo existen crisis de ausencia y el cido valproico cuando adems coexisten otros tipos de crisis (algo que ocurre con relativa frecuencia en la epilepsia de la niez con ausencias tpicas). Tabla 2. Crisis de ausencia.
Crisis atnicas
Prdida repentina de 1-2 segs del tono postural. La conciencia se altera brevemente y no suele haber confusin postictal.
Crisis mioclnicas
En epilepsia mioclnica juvenil.
9.3.- Crisis no clasificadas Convulsiones febriles

Son las crisis ms frecuentes de la edad infantil (entre 6 meses y 5 aos). Normalmente son secundarias a infecciones virales. Existe predisposicin gentica. Electroencefalograma (EEG) postcrtico: puede mostrar alteraciones por edema cerebral. Pero el EEG posteriormente es negativo o normal. Tratamiento Medidas antitrmicas (MIR 08, 184; MIR 00, 215). Si son pro-
Secundarios
Sndrome de West (espasmos infantiles) Aparece en el primer ao de vida (tpicas del 2 trimestre). Pueden ser de origen criptognico o sintomtico (60% secundario a encefalopatas, lesiones cerebrales). Se caracteriza por la trada: - Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1-3 sg.), en salvas de predominio en musculatura flexora que aparecen al despertar. - Detencin del desarrollo psicomotor: retraso mental en el 90%. - Hipsarritmia: esencial para confirmar el diagnstico (MIR). Consiste en un patrn de EEG desorganizado.
] EPILEPSIA [ 61
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El tratamiento de eleccin actual es la vigabatrina. El cido valproico a altas dosis o ACTH tambin son tiles (MIR). Pueden evolucionar a un sndrome de Lennox-Gastaut.
Estatus epilptico
Crisis epilpticas prolongadas que duran ms de 15 o 30 min. o aisladas repetidas sin recuperacin de la conciencia entre ellas. Es una urgencia vital. Causas Abandono del tratamiento antiepilptico, infecciones o tumores del sistema nervioso central, trastornos metablicos, ictus, intoxicaciones por frmacos o drogas... Tratamiento Con benzodiacepinas por va intravenosa (diacepam o loracepam) y perfusin de fenitona. Si no cede, se usa fenobarbital intravenoso (o clormetiazol). Si a pesar de ello no cede, se induce anestesia general (coma barbitrico) junto con intubacin y ventilacin asistida. Pronstico Muerte en el 10% y secuelas neurolgicas permanentes en el 10-30%.
9.5.- Consideraciones
Figura 1. Hipsarritmia en el sndrome de West.
Sndrome de Lennox-Gastaut Afecta a nios de 1-8 aos. Etiologa superponible al sndrome de West. Se caracteriza por la trada: - Mltiples tipos de crisis: crisis tnico-clnicas generalizadas, atnicas y ausencias atpicas... - Retraso mental (no en todos). - Alteraciones del EEG: punta-onda lenta + ritmos reclutantes durante el sueo. Tratamiento Politerapia. - De inicio se trata con la combinacin cido valproico y clobazn, aunque con frecuencia se requiere recurrir a lamotrigina o felbamato (peores efectos secundarios). Mal pronstico. Esclerosis mesial del lbulo temporal Crisis parciales complejas. RM: detecta la esclerosis mesial del hipocampo. Rebelde al tratamiento farmacolgico pero responde muy bien al tratamiento quirrgico. Suelen comenzar en la infancia.
Figura 2. Esclerosis mesial temporal.
Causas de las crisis epilpticas

Ver tabla 4.
- Las crisis son ms frecuentes en las edades extremas de la vida (nios y ancianos). - La infancia-adolescencia es la edad tpica de inicio de los sndromes epilpticos. - El cerebro normal en determinadas circunstancias es capaz de sufrir una crisis epilptica (fiebre alta en nios, consumo de drogas,...) aunque la susceptibilidad o el umbral vara entre los distintos individuos. - Tras un TCE, la probabilidad de presentar epilepsia est relacionado con la intensidad del mismo (40-50% si hay heridas abiertas, fracturas con hundimiento o hemorragia asociada; 5-25% en TCE leves). Las crisis que aparecen en la primera hora desde el TCE se denominan inmediatas, las que aparecen dentro de la primera semana se denominan crisis precoces, y las que aparecen despus de este perodo, tardas. Las crisis inmediatas no se relacionan con la aparicin de epilepsia a largo plazo (en general las precoces tampoco) y no se debe poner tratamiento profilctico antiepilptico (MIR 00F, 71). El tratamiento profilctico en pacientes con factores de riesgo, previene la aparicin de crisis precoces y puede evitar que stas tengan un efecto deletreo en el estado del paciente. Los anticomiciales profilcticos no previenen la epilepsia a largo plazo, y las crisis tardas, generalmente en el primer ao tras TCE, tienen mayor probabilidad de cronificarse cuanto mayor es su frecuencia. - En el ictus, las crisis agudas (es decir, las que ocurren en el momento del ictus) acompaan con ms frecuencia a los ictus emblicos que a los hemorrgicos o trombticos. Las crisis epilpticas crnicas, aparecen tpicamente meses o aos despus del suceso inicial y se asocian a todas las formas de accidente cerebrovascular. - Hay factores desencadenantes de las crisis: alcohol, privacin de sueo, hiperventilacin, cambios hormonales del ciclo menstrual. - Alteraciones metablicas que producen crisis: alteraciones electrolticas (Na, Ca, Mg), hipo-hiperglucemia, insuficiencia renal, insuficiencia heptica... - Frmacos-toxinas que pueden provocar crisis: Antibiticos: -lactmicos, quinolonas, isoniazida, ganciclovir. Anestsicos locales. Antiarrtmicos (beta-bloqueantes, agentes 1B). Inmunosupresores: ciclosporina, OKT3. Psicotropos: tricclicos, neurolpticos, litio. Teofilina.
62 ] EPILEPSIA [
N e u r o l o g a
NEONATOS (<1 MES) - Hipoxia perinatal - Hemorragia intracraneal y traumatismos - Infeccin SNC - Trastornos genticos - Trastornos metablicos LACTANTES Y NIOS (1 MES-12 AOS) - Crisis febriles - Idioptica - Trastornos genticos - Infecciones ADOLESCENTES (12-18 AOS) - Idioptica - Traumatismos - Trastornos genticos - Infecciones - Tumores - Drogas JVENES (18-35 AOS) - Traumatismos - Drogas - Tumores - Idiopticas
ADULTOS 35-50 AOS > 50 AOS Ictus (MIR 97, 73)
Tumores (MIR 05, 61; MIR 99F, 67)
- Alcohol - Trastornos metablicos - Alzheimer y otras enfermedades degenerativas
Tabla 4. Causas de las crisis epilpticas.
INDICACIONES - Crisis tnico clnicas - Crisis parciales - Status epilptico
EFECTOS SECUNDARIOS
OTROS
MECANISMO DE ACCIN
FENITONA
- 1 eleccin: ancianos, postraum- Ataxia tica, postinfarto miocardio, - Nistagmo Alzheimer - Hiperplasia gingival (MIR) - Empeora las ausencias - Hirsutismo - Interfiere con factores dependientes - Carbamacepina y fenobarbital de la vitamina K, con la vitamina D y con el cido flico (MIR 08, 222). - Ataxia, diplopia - Hepatotxica - Anemia aplsica - Litiasis renal - Temblor - Hepatotxico - Trombocitopenia - Aumento de peso - Alopecia - Hiperamoniemia - Sndrome parkinsoniano - Alteraciones hematolgicas - Exantema grave (S. Steven-Johnson) - Sedacin - Hiperactividad en nios (efecto paradjico) - Sedacin - No interacciones farmacolgicas - Eliminacin renal 1 eleccin: - Crisis tnico-clnicas - Epilepsia mioclnica juvenil - Sndrome de West - Sndrome de Lennox-Gastaut - Empeora mioclonias y ausencias - Fenitona (MIR)
Inhibicin canales Na+
CARBAMACEPINA TOPIRAMATO
- Crisis tnico clnicas - Crisis parciales - Crisis parciales - Crisis generalizadas
CIDO VALPROICO
- Todas
Inhibicin canales Ca+
ETOSUXIMIDA
- Ausencias - Crisis parciales - Crisis generalizadas - Sndrome de Lennox-Gastaut - Ausencias atpicas - Crisis tnico clnicas - Crisis parciales - Status epilptico - Profilaxis crisis febriles - Mioclnicas - Sndrome de West (clonacepam) - Crisis parciales - Crisis parciales - Crisis parciales - Crisis parciales - Sndrome de Lennox-Gastaut
LAMOTRIGINA
Disminucin liberacin glutamato
FENOBARBITAL (Y PRIMIDONA) BENZODIACEPINAS GAPAPENTINA TIAGABINA VIGABATRINA FELBAMATO
- Fenitona/carbamacepina Potenciacin R. GABA
- Somnolencia - Mareo, somnolencia - Prdida del campo visual - Hematolgicos - Hepatotoxicidad
Aumento disponibilidad GABA
LEVETIRACETAM - Crisis parciales OXCARBAMACEPINA - Crisis parciales - Derivado carbamacepina (< ef 2s)
Tabla 5. Tratamiento de las crisis epilpticas (MIR 08, 55).
Contrastes radiolgicos. Abstinencia de sedantes-alcohol. Drogas: cocana, anfetaminas... Diagnstico (MIR08, 55) Se basa en la anamnesis. - El EEG: mtodo complementario de eleccin para demostrar el carcter epilptico de una crisis y es esencial para definir algunos sndromes epilpticos. No es un test que permita diagnosticar o excluir epilepsia por s mismo (pueden aparecer alteraciones EEG en individuos normales (10-15%): si aparece un EEG anormal en au-
sencia de clnica no se debe tratar con anticomiciales. - Neuroimagen (TAC/RM): indicada en casi todos los pacientes con crisis epilpticas de comienzo reciente (excepcin: nios con trastorno epilptico generalizado benigno). RM: es ms sensible para detectar alteraciones estructurales del sistema nervioso central. - Diagnstico diferencial: sncope, pseudocrisis, AIT, migraa, narcolepsia e hipoglucemia. Tratamiento Generalidades - Evitar factores desencadenantes: privacin de sueo, alcohol,
] EPILEPSIA [ 63
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desencadenantes especficos (videojuegos...). - Frmacos antiepilpticos (FAE): debe intentarse la monoterapia. - Se debe tratar una primera crisis generalizada de causa desconocida - idioptica? En principio NO. Se considerar el tratamiento cuando: La exploracin neurolgica es anormal. La crisis debuta como status epilptico. Cuando ha existido parlisis de Todd o un aura previa (datos de crisis parcial secundariamente generalizada). Antecedentes familiares de epilepsia. EEG anormal. - Las crisis repetidas se tratan salvo que haya: Factores desencadenantes bien identificados y evitables (alcohol, privacin sueo). Intervalo de intercrisis superior a 4-5 aos. Epilepsias benignas de la infancia. - Cundo suspender el tratamiento con FAE: parece razonable suspender el tratamiento tras dos aos libres de crisis en los pacientes que cumplan las siguientes condiciones: Si tienen un nico tipo de crisis, parcial o generalizada. Examen neurolgico normal (incluida la inteligencia). EEG normal. - Los frmacos antiepilpticos no tienen eficacia profilctica en: traumatismos craneales graves o tras intervencin neuroquirrgica. - El 20% de los pacientes con epilepsia son resistentes al tratamiento farmacolgico, incluso con politerapia. En estos casos se puede plantear una solucin quirrgica, previo estudio vdeo-EEG con electrodos de superficie o subdurales, con el objeto de identificar el foco epileptgeno y resecarlo. Las crisis que ms frecuentemente requieren ciruga son las parciales complejas (lobectoma temporal). Frmacos antiepilpticos segn el tipo de crisis No existen reglas absolutas sobre cul es el mejor tratamiento, dado que es imposible saber cul ser ms efectivo en cada paciente. Una propuesta ampliamente aceptada (Farreras) es:
Epilepsia benigna infantil Carbamacepina (casos seleccionados) (con paroxismos rolndicos o en otra localizacin) Epilepsia generalizada Valproico, Etosuximida con ausencia tpicas Epilepsia generalizada Valproico con ausencias atpicas Sndrome de West Vigabatrina, valproico (altas dosis) Sndrome de Lennox Valproico (altas dosis), felbemato Epilepsia mioclnica juvenil Valproico Epilepsia con gran mal del despertar Valproico, fenobarbital o fenitona Convulsiones ferbriles Valproico (casos seleccionados) (profilaxis a largo plazo) Epilepsia fotosensible y Valproico, clonazepan epilepsia sobresalto Epilepsias con crisis Carbamecepina, fenitona, valproico parciales simples o complejas Epilepsias con crisis Valproico, carbamecepina, fenitona generalizadas tnico-clnicas
Embarazo y epilepsia
- Todo embarazo en una mujer epilptica debe ser considerado de alto riesgo, aunque lo normal es que no haya complicaciones. - Dado que no existe un frmaco de eleccin durante el embarazo, se debe mantener el tratamiento previo a la dosis mnima eficaz y mantener en monoterapia (MIR 99F, 75). - Riesgo de defectos de cierre de tubo neural (cido valproico y carbamacepina): se previene dando a la madre suplementos de cido flico. - Los FAE con accin inductora enzimtica (fenitona, fenobarbital y primidona) producen un dficit transitorio y reversible de los factores de coagulacin dependientes de la vitamina K (MIR): la madre debe ser tratada con vit K oral durante las dos ltimas semanas del embarazo y el recin nacido con una inyeccin im. de vit K. - Sndrome fetal (labio y paladar hendido, defectos cardacos, hipoplasia digital y displasias): asociadas a la fenitona, carbamacepina y valproico.
TEMA 10
CEFALEAS
ENFOQUE MIR
Dentro de este tema hay que conocer la migraa (patologa, tipos y sobre todo el tratamiento de las crisis y profilctico) y la cefalea en racimos (muy preguntada como caso clnico). La cefalea constituye el motivo de consulta ms frecuente en neurologa y el sntoma neurolgico ms frecuente. El 5% de las cefaleas asocian malignidad. Por orden de frecuencia: la ms frecuente es la cefalea tensional, despus la cefalea vascular (jaqueca o migraa). Ambas constituyen ms del 90%. La cefalea es generalmente un sntoma benigno; pero ante todo paciente con cefalea hay que descartar aquellas que son la manifestacin de una enfermedad seria como meningitis, hemorragia subaracnoidea, tumores o arteritis de la temporal. Lo ms importante para el diagnstico: la anamnesis y la cronopatologa.
Asociaciones a recordar
- Cefalea intensa, rigidez de cuello y fiebre: meningitis. - Cefalea intensa y repentina, rigidez de cuello, vmitos y sin fiebre: hemorragia subaracnoidea (MIR). - Aumento del dolor al masticar: arteritis de clulas gigantes o neuralgia del trigmino. - Aumento del dolor al levantarse, coger peso o toser: masa en fosa posterior o malformacin de Arnold-Chiari. - Cefalea que aparece por primera vez en un paciente con neoplasia: metstasis cerebrales o meningitis carcinomatosa.
Sntomas que sugieren un proceso subyacente grave

- Cefalea intensa y de comienzo agudo (MIR). - Empeoramiento subagudo a lo largo de das o semanas. - Que dificulte el sueo o aparezca inmediatamente despus de despertarse (MIR). - Exploracin neurolgica anormal. - Fiebre y otros sntomas inexplicables. - Vmitos que preceden a la cefalea. - Cefalea desencadenada al inclinarse, levantar peso o toser. - Padecer una enfermedad sistmica conocida (cncer, colagenosis, vascular). - Comienzo a los 55 aos o ms (MIR).
Tabla 6. Frmacos antiepilpticos segn el tipo de crisis.
64 ] CEFALEAS [
N e u r o l o g a
Aclaraciones a mitos falsos
- La hipertensin arterial por s misma es una causa muy infrecuente de cefalea, pues se necesita 120 mmHg de TA diastlica para que la hipertensin arterial produzca cefalea. - El origen ms frecuente del dolor facial es el dental. - La sensibilidad de las estructuras de la fosa craneal media y anterior (meninges, vasos...) se recoge por el V par. La de la fosa posterior: por los pares IX, X y C2, C3, C4. El parnquima cerebral no duele. Nota: el sueo alivia las migraas, pero sin embargo; se desencadenan las cefaleas tumorales y la cefalea en racimos. En cefaleas crnicas estn indicadas la TAC o RM siempre que exista exploracin neurolgica anormal.
exceso de sueo, estrgenos... - Alivian: el sueo, el segundo y tercer trimestre del embarazo (progestgenos?).
Etiopatogenia
La migraa parece representar una alteracin hereditaria de la transmisin de serotoninrgicos. Actualmente se consideran 3 fases: 1. Generacin en el tronco del encfalo. 2. Activacin vasomotora: el dolor tiene por base la dilatacin, inflamacin y pulsatilidad exagerada de las arterias intra o extracraneales. 3. Activacin de las clulas del ncleo caudal trigeminal (causa dolor en cara y cabeza).
10.1.- Cefalea tensional Tipos

Cefalea ms frecuente. Se caracteriza por: - Dolor opresivo o constrictivo, en banda o casquete bilateral. - Intensidad leve o moderada. - Se presenta diariamente y emperora por las tardes. - No empeora con la actividad fsica y no se acompaa de sntomas neurolgicos ni vegetativos. - Asocia: estrs, ansiedad y depresin. - Sin aura o comn (75%). - Con aura o clsica (20%). - Migraa complicada (o infarto migraoso): cuando los sntomas neurolgicos que preceden y acompaan a la cefalea son permanentes sugiriendo que se ha producido un infarto cerebral. - Migraa basilar: el aura se caracteriza por la aparicin de sntomas de afectacin troncoenceflica (vrtigo, disartria, tinnitus, diplopa, ataxia, etc.) y en ocasiones se asocia a los sntomas de un aura tpica (MIR 08, 56). - Carotidinia, migraa facial (cefalea de la mitad inferior).
Tratamiento
- Sintomtico: analgsicos (antiinflamatorios no esteroideos o paracetamol). - Preventivo: amitriptilina.
Tratamiento
- De la crisis: indicado cuando la intensidad de la cefalea es suficiente como para alterar las actividades de la vida diaria Cefalea leve: analgsicos-antiinflamatorios (aspirina, naproxeno, ibuprofeno). Cefalea moderada-intensa: tratamiento precoz. - Triptanes (sumatriptan, naratriptan, zolmitriptan, almotriptan, rizatriptan el ms efectivo, eletriptan): se consideran de eleccin. Contraindicados en cardiopata isqumica y claudicacin intermitente. - Ergotamina: alternativa teraputica. Si sobreuso: riesgo de cefalea ergotamn-dependiente (MIR 06, 53). Actualmente apenas se usa por el riesgo de cefalea de rebote. - Neurolpticos: clorpromazina o procloperazina. - Profilctico: indicados cuando las crisis ocurren ms de dos o tres veces al mes. Se consideran eficaces si reducen al menos al 50% la frecuencia y/o severidad de los episodios. Betabloqueantes (propanolol): de eleccin si no existe contraindicacin (MIR 00, 202). Antagonistas del calcio: flunaricina, verapamilo. Amitriptilina (MIR 98F, 253). Antiepilpticos: valproato y topiramato. Menos frecuente: metisergida (fibrosis retroperitoneal y de vlvulas cardacas (MIR 97, 120)), fenelzina (IMAO).
La tensin muscular en la cara, el cuello y los hombros puede causar cefaleas por tensin Figura 1. Cefalea tensional.
10.2.- Jaqueca o migraa

La segunda ms frecuente.
Caractersticas
- Aparece en nios y adultos jvenes, y es ms frecuente en mujeres jvenes. Hay predisposicin familiar. El dolor es por vasodilatacin. - Trada clsica: Aura, son los sntomas premonitorios: - Visuales: los ms frecuentes (escotomas, centelleos, lneas quebradas luminosas - espectro de fortificacin este ltimo fenmeno es patognomnico de la migraa y nunca se ha descrito asociado a anomalas cerebrales estructurales). - Sensitivas, motoras o del lenguaje. Cefalea recurrente de predominio hemicraneal y de carcter pulstil. Se acompaa de nuseas, vmitos, foto y sonofobia. - Dura de 3-6 h hasta dos das. - Desencadenantes: vino, menstruacin, hambre, falta de sueo,
10.3.- Cefalea en racimos o en rachas o Cluster-Headache (De Horton) Caractersticas (MIR 05, 63; MIR 04, 238; MIR 03, 210; MIR 00, 192) - Predominio en varones jvenes. - Dolor retroorbitario punzante unilateral, recurrente y nocturno. - Asocia: enrojecimiento ocular, lagrimeo, ptosis y obstruccin nasal homolateral. A veces sndrome de Horner. - Crisis peridicas cada ao (cada cluster dura semanas, con 1-3 crisis diarias), de 45 minutos, al despertarse (nocturnas). - Desencadenantes: el alcohol puede provocar la crisis en un 70% de los pacientes, pero deja de ser un desencadenante cuando el brote remite.
] CEFALEAS [ 65
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Tratamiento
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- Profilctico (durante varias semanas): Prednisona: el ms eficaz a corto plazo para detener las crisis. Verapamilo: efectivo al cabo de unos das. Litio, metisergida. Valprotato y otros antiepilpticos, el topiramato se ha mostrado muy eficaz para estos casos. - De la crisis: Oxgeno inhalado a flujo elevado durante 1 minuto. Lidocana intranasal. Sumatriptan subcutneo. - El propranolol y la amitriptilina NO son eficaces.
Arteria temporal
Figura 3. Arteritis de la temporal.
TEMA 11
Las cefaleas en racimo pueden causar dolor alrededor de un ojo junto con un prpado caido, lagrimeo y congestin del mismo lado en que se presenta el dolor Figura 2. Cefalea en racimos.
INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

ENFOQUE MIR
10.4.- Otras cefaleas Cefalea tumoral

- Interrumpe el sueo (slo en el 10% de los pacientes), no se alivia durmiendo. - Se acenta con cambios ortostticos (MIR 97F, 73). - Empeora progresivamente. - Nuseas, vmitos.
Este tema ser estudiado preferentemente en la asignatura de infecciosas. Aqu nos centraremos en: - Encefalitis herptica: clnica, LCR, y tratamiento. - Encefalitis por virus lentos: conocer el agente causal y datos ms tpicos. - Enfermedades prinicas: saber cuadro y estudiar sobre todo la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Cefalea post-puncin lumbar

- Ortosttica: desaparece acostado. - Hipotensin endocraneal. Tratamiento - Farmacolgico: cafena, hidratacin. - Parche epidural de 15 ml de sangre: para casos crnicos.
11.1.- Meningitis
Proceso infeccioso-inflamatorio limitado a meninges (ver manual de Infecciosas y Microbiologa) (MIR 99, 57).
ASPECTO CLULAS 1-5 cel/mm3 >1000 (90% PMN) GLUCOSA 60% plasmtica (45-80 mg/dl) N Linfocitos Linfocitos y eosinfilos algo PROTENAS 15-45 mg % >45 mg % N 45-500
Cefalea postconmocin, post-traumatismo craneoenceflico

- Tras traumatismos craneoenceflicos leves. - Cefalea, mareos, vrtigos, dficits de memoria, ansiedad...
NORMAL M. BACTERIANA VRICA (MIR 97-98) M. TBC
Claro y transparente Turbio
Arteritis temporal (MIR 01F, 68)

- Principal causa de ceguera bilateral de desarrollo rpido en mayores de 60 aos. - Causa cefalea aguda, en un 25 % asociado a polimialgia reumtica, claudicacin mandibular, fiebre y prdida de peso. - Aparece hipersensibilidad o engrosamiento de las arterias temporales. - Velocidad de sedimentacin alta (generalmente mayor de 100). - Diagnstico definitivo: BIOPSIA. Slo ante la sospecha diagnstica deberemos dar corticoides. - Tratamiento: prednisona altas dosis (1 mg/kg de peso; si hay afectacin ocular, se comienza con megadosis 1000 mg metilprednisolona al da durante 3 das).
Claro y M. MICTICA transparente (CRIPTOCOCOSIS) M. PARASITARIA
Tabla 1. Diagnstico diferencial de las meningitis.
11.2.- Encefalitis Cefalea de la tos

En un 25 % de los casos hay una anomala estructural (ArnoldChiari, LOE...). Responde espectacularmente a la indometacina. Cefalea postcoital/del ejercicio: benignas por ingurgitacin vascular. A diferencia de la meningitis, hay adems afectacin del parnquima cerebral (MIR). Las causas ms frecuentes de encefalitis epidmica son los arbo-
66 ] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [
N e u r o l o g a
virus y enterovirus. La causa ms frecuente de encefalitis espordica: virus herpes simple (VHS).
- Anaerobios (30%): estreptococos anaerobios, bacteroides. - Con frecuencia son polimicrobianos.
Clnica Encefalitis por VHS

Etiologa Virus del herpes simple (VHS) tipo 1 (slo en algunos casos neonatales: VHS tipo 2). - Va de entrada: desde ganglio trigeminal hacia las leptomeninges. - Afecta de forma caracterstica a las regiones frontotemporales inferomediales, corteza cingular e nsula. Clnica Adems de los signos menngeos, fiebre y cefalea, presenta con frecuencia alteracin de la conciencia y signos/sntomas neurolgicos focales (afasia, hemiparesia). Un 50% de los pacientes tienen crisis epilpticas (MIR). Debe sospecharse ante la presencia de: alucinaciones olfatorias o gustatorias, anosmia, convulsiones del lbulo temporal, cambio de la personalidad, conducta extraa o psictica, delirio, afasia y hemiparesia. Puede aparecer dficit de memoria en la convalecencia. Diagnstico - Lquido cefalorraqudeo (prueba diagnstica ms importante): perfil de meningitis viral (pleocitosis linfocitaria (10-500/mm3), aumento de protenas y glucosa normal). En ocasiones hay lquido cefalorraqudeo hemorrgico con xantocroma. - TAC / RNM: necrosis hemorrgica de los lbulos temporales. - Electroencefalograma: aparece focalidad frontotemporal en la encefalitis herptica, a nivel temporal especialmente sobre una actividad lentificada de fondo y de baja amplitud, con puntas peridicas focales (complejos peridicos). - Serologa: aumento de anticuerpos neutralizantes (tardo: no es de utilidad). - PCR del LCR buscando ADN de VHS: de eleccin en la actualidad (el ms sensible y especfico) (MIR 01, 242). - De certeza: biopsia cerebral (se objetiva necrosis hemorrgica con inclusiones de Cowdry). Tratamiento Aciclovir por va intravenosa 10 mg/kg/8 horas durante10-14 das (MIR). Mortalidad En un 30-70%. Otro porcentaje significativo tiene importantes secuelas. Trada clsica de Osler (50%): fiebre, cefalea y dficit neurolgico (segn la localizacin del absceso). La fiebre puede desaparecer cuando se encapsula el absceso. Fases evolutivas: primero cerebritis (inflamacin), con clnica infecciosa, despus encapsulacin, con clnica tumoral.
Diagnstico
- No se debe hacer puncin lumbar!: hay riesgo de herniacin cerebral. LCR: aumento de presin, 20-300 clulas, 10-80% neutrfilos, menos de 100 protenas, glucosa normal, estril (a no ser que haya meningitis acompaante). - Hay que realizar una radiografa de trax siempre que se sospeche absceso. - TAC cerebral: lesin redondeada hipointensa que capta contraste en anillo con edema perilesional (diagnstico diferencial con metstasis, linfoma cerebral primario y glioblastoma multiforme).
Tratamiento
- Antibitico (emprico): penicilina G o una Cefalosporina de tercera generacin (cefotaxima) + metronidazol, 4-6 semanas. Si se sospecha estafilococo aureus: aadir vancomicina. Si toxoplasmosis: pirimetamina y sulfadiacina de manera indefinida (MIR). - Ciruga: si fracasa el tratamiento mdico o aparece un dficit focal progresivo. - Medidas antiedema: corticoides, manitol.
11.4.- Empiema subdural

Proceso supurativo localizado en el espacio subdural. Generalmente es unilateral y suelen deberse a una infeccin por contigidad desde el seno frontal o etmoidal por estreptococo. El caso tpico sera una sinusitis que evoluciona rpidamente con cefalea, fiebre alta, rigidez de nuca y dficits neurolgicos unilaterales. La TAC y RM son los procedimientos diagnsticos de eleccin, y aparecen como un rea hipodensa en semiluna bajo la bveda craneal. La puncin lumbar est contraindicada. El tratamiento requiere evacuacin quirrgica urgente con antibioterapia complementaria.
11.3.- Absceso cerebral

Lesin supurativa focal del parnquima cerebral.
Patogenia
En un 20-30% no se encuentra el foco primario (MIR). Se distinguen 3 mecanismos: - Por continuidad (40%): por infeccin de los senos paranasales, en el lbulo frontal (senos frontales) o en el temporal (senos esfenoidales); del odo medio o de las celdas mastoideas, en el lbulo temporal o hemisferio cerebeloso. - Va hematgena (30%): en la endocarditis bacteriana, con abscesos mltiples, desde focos spticos en el pulmn o pleura; en las cardiopatas congnitas (ms frecuente en la tetraloga de Fallot) (MIR), con un absceso nico. - Desde el exterior (10%): por fractura de crneo, tras intervenciones intracraneales...
Figura 1. Empiema subdural.
11.5.- Tromboflebitis intracraneal

A partir de infecciones ORL, o traumatismo directo de grandes venas o senos. Los grmenes ms frecuentes son estafilococos o estreptococos.
] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [ 67
Etiologa
- Aerobios (60%): lo ms frecuente son los estreptococos, bacilos gram negativos y los estafilococos.
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Diagnstico Por RM, angio-RM, o angiografa cerebral. Tratamiento Antibiticos, anticoagulacin.
Tromboflebitis del seno lateral

Tras infeccin en el odo medio o la mastoides. Hay cefalea y papiledema acompaando a la clnica ORL, fiebre y signos de toxemia. Si hay diseminacin hacia la yugular aparece un sndrome de agujero yugular (IX, X, XI pares).
temprana (menos de 2 aos) desarrollndose el trastorno neurolgico tras un perodo de latencia de 5-10 aos. Comienza con disminucin del rendimiento escolar y trastornos de la personalidad. Posteriormente aparece deterioro intelectual progresivo con convulsiones, mioclonas, ataxia y trastornos visuales. En fases avanzadas hay tetraparesia espstica, estado vegetativo y se produce la muerte en 1-3 aos. Se piensa que la causa es un defecto en las neuronas para sintetizar protena M para el ensamblaje de la membrana viral. Diagnstico Electroencefalograma con complejos de Rademeker (patrn de supresin de estallidos). En el lquido cefalorraqudeo hay aumento de gammaglobulinas. Ttulos elevados de anticuerpos antisarampin en lquido cefalorraqudeo y suero. No hay tratamiento eficaz (el uso de isoprinosina es controvertido).
Tromboflebitis del seno cavernoso

Tras infecciones de senos paranasales o infecciones de piel alrededor de ojos o nariz. Cursa con cefalea, fiebre, signos de toxemia y signos locales caractersticos como quemosis, proptosis, edema palpebral, frontal y nasal ipsilateral. Se ingurgitan las venas de retina. Hay afectacin de los pares III, IV, VI y de la rama oftlmica del V par.
Panencefalitis progresiva por virus de la rubola

Relacionado con la rubeola congnita, y en algunos casos con la adquirida. Se inicia en el segundo decenio y se caracteriza por demencia, ataxia cerebelar, espasticidad y convulsiones. El EEG no muestra la supresin en estallidos observada en la PESS.
Tromboflebitis longitudinal superior

La ms frecuente. Hay alteracin del estado mental, coma, dficit motor (puede cursar con paraparesia esptica (MIR)), papiledema, rigidez de nuca y convulsiones.
Leucoencefalopata multifocal progresiva (LMP): virus JC

El virus causante es un papovavirus. Causan lesiones desmielinizantes diseminadas en el sistema nervioso central de predominio en reas posteriores (parieto-occipital). Aparece en pacientes con neoplasia o estado de inmunodeficiencia crnico, la mayora se asocian al SIDA. Clnica Multifocal y progresiva: hemiparesia/tetraparesia, trastornos visuales, deterioro funciones superiores y trastornos de la personalidad. En la TAC: lesiones hipodensas en sustancia blanca, sin refuerzo anular ni edema perilesional. La RM es ms sensible. Diagnstico definitivo Biopsia (los oligodendrocitos presentan inclusiones intranucleares: partculas de virus JC) No tiene tratamiento y la muerte sobreviene en 3-6 meses.
11.6.- Neuroles
Pupilas de Argyll-Robertson y lquido cefalorraqudeo anormal en casi todos los pacientes.
Formas de presentacin
- Asintomtica: lquido cefalorraqudeo anormal sin sntomas. Se descubre al hacer una puncin lumbar en pacientes con sfilis, como screening de neuroles, y en punciones lumbares por otros motivos. - Sintomtica: Sfilis menngea: lquido cefalorraqudeo anormal y sntomas de meningoencefalitis. Ms frecuente en los primeros dos aos tras contagio. Sfilis meningovascular: es la forma clnica ms frecuente. Tras 6-7 aos de infeccin se producen ictus isqumicos nicos o mltiples, por arteritis que provoca oclusin vascular. Neurosfilis partica o parlisis general progresiva: tras 1520 aos de infeccin. Es una meningitis crnica de larga evolucin en la que predomina la demencia progresiva, y los dficits neurolgicos progresivos. Neurosfilis tabtica o tabes dorsal: aparece 15-20 aos tras la infeccin. Tienen dolores fulgurantes, ataxia e incontinencia urinaria, por afectacin de cordones posteriores (MIR).
Paraparesia espstica tropical: virus HTLV-1

Debuta en la tercera o cuarta dcada como paraparesia lentamente progresiva, con signos de primera motoneurona y escasa clnica sensitiva. Hay una distribucin geogrfica tpica, en Japn, Caribe, Sudfrica y frica occidental. La RM demuestra desmielinizacin medular y sustancia hemisfrica periventricular. Neurofisiologa: disfuncin de cordones posteriores y neuropata perifrica desmielinizante. No hay tratamiento eficaz.
Diagnstico
El examen del lquido cefalorraqudeo es obligado en todo paciente con VDRL y TPHA positivo y ante toda sospecha de neurosfilis: el test diagnstico de neurosfilis es el VDRL en LCR (MIR).
11.8.- Enfermedades por priones

Conjunto de enfermedades cuyo agente patgeno es una protena infectiva llamada prinica o PrP (tienen la capacidad de alterar la conformacin de protenas estructurales del sistema nervioso cuando entran en contacto con ellas). Las protenas prinicas normales forman parte de las clulas. Cuando se produce una mutacin que cambia la conformacin de la protena o penetra de alguna forma una protena prinica alterada, se produce un cambio en las protenas normales, dificultndose la degradacin de esas protenas, su acmulo y la lesin del sistema nervioso central que provoca la sintomatologa.
Tratamiento
Penicilina G intravenosa, 3-4 millones cada 8 horas 14 das, y se contina con penicilina G benzatina 1.200.000 unidades im a la semana, 3 semanas. A los alrgicos se les administra eritromicina o tetraciclina.
11.7.- Encefalitis por virus lentos Panencefalitis esclerosante subaguda (PEES): virus del sarampin (MIR)
Se da en pacientes con antecedentes de sarampin en edad
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N e u r o l o g a
Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ)
Hay diversos tipos de ECJ: - Espordica: Mutacin espontnea del gen PrP: suele ocurrir en ancianos, por mutacin espontnea del gen de la protena prinica. Es la forma ms frecuente, y no es contagiosa para las personas que conviven con el paciente (85% casos). - Familiar: mutacin del gen PrP en el cromosoma 20. - Yatrognica: transmitida por transplante de crnea, injertos durales, administracin de GH o gonadotrofinas de origen humano. - Nueva variante: Relacionada con la enfermedad de las vacas locas, aparece en ms jvenes. Se ha visto acmulo de protena prinica a nivel de amgdalas (sirve para el diagnstico). Anatoma patolgica (MIR 05, 232) Alteracin espongiforme de las neuronas. Aspecto microvacuolado de la sustancia gris. Astrogliosis. Placas amiloides. Clnica Demencia rpidamente progresiva, ataxia cerebelosa, mioclonas difusas y diversas anomalas neurolgicas y visuales. La enfermedad de las vacas locas no cursa con mioclonas y su curso es ms lento. Diagnstico - EEG tpico: lentificacin difusa y complejos estereotipados peridicos de alto voltaje. - LCR: aumento de la protena 14.3.3. (marcador de lesin neuronal, poco especfico). - Estudio anatomopatolgico (diagnstico de confirmacin): degeneracin espongiforme predominantemente en corteza cerebral, acmulos de protena prinica. Ante toda sospecha de ECJ se debe hacer necropsia. No existe tratamiento y el pronstico es infausto en unos 8 meses (MIR 98, 50).
mente progresiva con anomalas de la funcin motora. TAC: atrofia cortico-subcortical (MIR). - Mielopata vacuolar: afectacin de cordones laterales y posteriores de la mdula. - Polineuropata axonal de predominio sensitivo. - Radiculoneuropata desmielinizante inflamatoria similar al Guillain-Barr. - Polimiositis inflamatoria.
Por inmunodeficiencia (infecciones o neoplasias oportunistas)

Toxoplasma Es la meningoencefalitis ms frecuente en el SIDA, y la infeccin oportunista ms frecuente. Tambin es la causa ms frecuente de convulsiones en un paciente con SIDA (MIR 97F, 109). TAC: abscesos generalmente mltiples, que captan contraste en anillo (MIR). Tratamiento Sulfadiacina ms pirimetamina. En alrgicos, clindamicina. La respuesta al tratamiento es diagnstica, si fracasa: hay que buscar otra causa, como linfoma cerebral primario o tuberculosis.
Figura 3. Toxoplasmosis asociada al SIDA.
Citomegalovirus Es la meningoencefalitis vrica ms frecuente en el SIDA. Criptococo Meningitis ms frecuente en el SIDA. Cursa con pocos sntomas de meningitis, y lquido cefalorraqudeo poco expresivo. Diagnstico Tinta china de lquido cefalorraqudeo (de eleccin), pruebas de antgenos (aglutinacin de antgeno criptoccico), cultivo de hongos. Virus JC Leucoencefalopata multifocal progresiva.
Figura 2. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob.
Micobacterias VHS o Virus varicela zoster Mielitis (el VHS es la causa ms frecuente de mielitis secundaria en el SIDA). Meningitis sifiltica y sfilis meningovascular Esta patologa es ms frecuente en pacientes con SIDA. Linfoma primario del sistema nervioso central Lesiones nicas o mltiples que captan contraste en anillo, se confunde fcilmente con toxoplasmosis. Mal pronstico, tpicamente desaparecen las lesiones con corticoides (durante poco tiempo).
] INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO [ 69
15.9.- Complicaciones neurolgicas del SIDA

Se pueden producir complicaciones por efecto directo del VIH sobre el sistema nervioso o por la inmunodeficiencia que produce el virus.
Por accin directa del VIH

- Durante la infeccin aguda: meningitis asintomtica aguda, meningoencefalitis, mielopata o neuropata. Suelen recuperarse. - Complejo demencia-SIDA: complicacin neurolgica ms frecuente del SIDA (MIR), en forma de demencia lenta o rpida-
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Tratamiento Radioterapia, corticoides. Nota: ante una lesin ocupante de espacio en un paciente con SIDA inicialmente se administra tratamiento anti-toxoplasma. Si no mejora se hace una biopsia cerebral para descartar un linfoma.
12.2.- Demencia
Deterioro crnico de las funciones mentales superiores que interfiere con las actividades sociolaborales del individuo. Son adquiridas (diagnstico diferencial con el retraso mental) y no hay alteracin de la conciencia o atencin (diagnstico diferencial con el sndrome confusional (MIR 08, 60)). Segn los criterios de la DSM-IV adems de la alteracin de la memoria debe incluir una o ms de las siguientes alteraciones cognitivas: afasia, apraxia, agnosia y alteracin de la funcin ejecutiva. El diagnstico diferencial de las demencias incluye causas psiquitricas. La anorexia, el insomnio, la irritabilidad y la prdida de peso nos orientan hacia un cuadro de depresin (MIR 05, 59).
TEMA 12
TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS

ENFOQUE MIR
Etiologa
- Enfermedad de Alzheimer (50-90%). - Infartos cerebrales mltiples (5-10%). - Alcohol (5-10%). - Trastornos metablicos: hipotiroidismo, dficit vit B12, otros dficits vitamnicos, uremia, hepatopata crnica... - Hematoma subdural crnico. - Tumores. - Hidrocefalia normotensiva. - Otras enfermedades degenerativas: Parkinson, Huntington, parlisis supranuclear progresiva, Pick. - Infecciones: VIH, sfilis, Creutzfeldt-Jakob.
Caen pocas preguntas de este tema, por tanto slo hay que tener una idea general (estudiar la Enfermedad de Alzheimer, la demencia por cuerpos de Lewy y la demencia vascular). Importante el diagnstico diferencial de entre demencia y depresin.
12.1.- Memoria
Es la capacidad del cerebro de registrar, almacenar y recordar informacin.
Tipos de demencia
CORTICALES SUBCORTICALES AXIALES
Tipos
DURACIN PRUEBA/ EJEMPLO OTRAS CARAC- LOCALIZACIN TERSTICAS CEREBRAL Depende de la atencin Cortex frontal Se altera en ojo! no estados depende confusionales del sistema agudos pero lmbico NO en sndromes amnsicos Sistema lmbico Sistema lmbico y cortex asociativo
LOCALIZACIN
Corteza de lbulos frontales, parietales y temporales Hipocampo Afasia Apraxia Agnosia Acalculia Alzheimer Pick Creutzfeldt-Jakob Meningoencefalitis Hipoxia
Ncleos de la base Retardo psicomotor Movimientos anormales Disartria Alt. posturales Depresin Huntington Parkinson y Parkinson plus Wilson VIH
Sistema lmbico
INMEDIATA O DE TRABAJO
30 segs
Series de dgitos
CLNICA
Dficit memoria reciente (MIR) Desorientacin
RECIENTE Recordar 3 Minutos O A CORTO palabras a los hasta semanas PLAZO 3-5 min REMOTA O A LARGO PLAZO Meses - aos Hechos biogrficos
EJEMPLOS
Wernicke- Korsakoff Encefalitis herptica
Tabla 2. Tipos de demencia.
Tabla 1. Tipos de memoria.
El sistema colinrgico desempea un papel importante en la memoria.
A pesar de que la mayora de las demencias son irreversibles y no tienen tratamiento, salvo el sintomtico, es importante identificar aquellas que son potencialmente tratables:
Amnesia global transitoria

Sndrome caracterizado por una amnesia antergrada severa de inicio brusco que se observa en pacientes de edad media o avanzada. Tambin se acompaa de amnesia retrgrada parcheada. El paciente realiza preguntas de forma reiterada sobre su situacin, localizacin pero, no existe prdida de la identidad personal, ni alteracin de la conciencia ni otra focalidad neurolgica. El episodio dura menos de 24 h y el paciente a las pocas horas recupera su capacidad de retener nueva informacin, quedando slo un perodo amnsico limitado al episodio. La patogenia es desconocida pero se cree que puede estar relacionada con la migraa, insuficiencia vascular transitoria o una crisis parcial compleja. Las exploraciones complementarias son normales. El pronstico es bueno y raramente recidivan. No precisan tratamiento.
NO TRATABLES E IRREVERSIBLES (70%) TRATABLES REVERSIBLES (10%) IRREVERSIBLES (10%) - Demencia de origen endocrino-metablico, carencial o txico - Enfermedades inflamatorias e infecciosas: - Demencias vasculares sfilis, meningitis, ence- Demencias postraumfalitis, vasculitis (LES) - Procesos intracraneales: ticas - Demencia alcohlica tumores, hematoma subdural, hidrocefalia normotensiva - Depresin (pseudodemencias: 10%)
- Enfermedades degenerativas: Alzheimer, Pick, Parkinson, Huntington - Enfermedades infecciosas: VIH, CreutzfeldtJakob - Otras: esclerosis mltiple, demencia dialtica
Tabla 3. Demencias tratables e intratables.
70 ] TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS [
N e u r o l o g a
Enfermedad de Alzheimer
Es la causa ms frecuente de demencia (prevalencia del 20% en >80 aos). Las bases neuropatolgicas de la EA se centran en dos mecanismos fisiopatolgicos importantes: - Dao estructural: por ejemplo, placas seniles, nudos neurofibrilares, prdida de clulas neuronales, procesos inflamatorios. - Prdida de neuronas colinrgicas (con reduccin de acetilcolina) en el ncleo basal de Meynert: enva proyecciones colinrgicas hacia todas las zonas de la neocorteza, especialmente a los lbulos temporales y a las reas de asociacin frontal y parietal. Anatoma patolgica - Prdida de neuronas corticales, sobre todo del hipocampo. - Ovillos neurofibrilares (intraneuronales, de protena tau anormal). - Placas seniles o neurticas (extraneuronales, placas de protena amiloide con axones y dendritas). - Prdida de acetilcolina cortical y de la colina-acetil-transferasa (prdida de neuronas colinrgicas del ncleo basal de Meynert que proyectan hacia el crtex). Gentica - Hay formas autosmicas dominantes (10%). - Genes relacionados: Gen de la protena precursora del amiloide (cromosoma 21, explica la alta prevalencia de EA en enfermos con sndrome de Down, trisoma 21). Presenilinas 1 y 2: de funcin desconocida. Gen de la Apo E.
Ab: conformacin no-amiloidognica Ab: conformacin amiloidognica
Diagnstico diferencial (MIR 00, 195) Deben descartarse causas tratables de demencia, como dficits vitamnicos, hipotiroidismo, hidrocefalia normopresiva, tumores frontales, pseudodemencia depresiva.
PROBABLE EA - Presencia de demencia (documentada con test neuropsicolgicos) - Demencia de evolucin progresiva - Ausencia de alteracin del estado de coinciencia (alerta) - Comienzo entre 40-90 aos - Ausencia de otras enfermedades que expliquen la demencia El diagnstico se afianza con la presencia de: - Trastorno progresivo de funciones corticales - Historia familiar de demencia - LCR sin alteraciones - EEG normal o con cambios inespecficos - Atrofia cerebral en la TC cerebral Datos que hacen el diagnstico improbable: - Comienzo sbito - Hallazgos locales motores precoces (crisis, paresias, trastornos de la marcha) POSIBLE EA - Demencia progresiva en ausencia de otras causas que justifique la demencia - Puede hacerse en presencia de un trastorno sistmico cerebral que provo que demencia, pero de casualidad improbable en ese caso - En estudios de investigacin la presencia de un dficit cognitivo aislado grave y progresivo en ausencia de otra causa identificable EA DETERMINADA O DEFINIDA - Datos de EA probable ms evidencia histolgica de EA
Tabla 4. Criterios diagnsticos de la Enfermedad de Alzheimer.
Cerebro normal
Fibras de amiloide
Atrofia cerebral tpica de EA
Figura 1. Enfermedad de Alzheimer.
Clnica (MIR) Prdida progresiva de las capacidades corticales, con amnesia, afasia, apraxia, agnosia, trastornos visuoespaciales, trastornos del comportamiento (bien desinhibido, bien aptico-ablico). Lo ms precoz son los problemas de memoria reciente o de fijacin. Pruebas complementarias: TAC o RM, sirven para descartar otros procesos. Hay atrofia cortico-subcortical difusa. Los dficits deben ser lo suficientemente intensos como para interferir en las actividades sociolaborales del paciente (MIR 07, 55).
Tratamiento - Frmacos inhibidores de la colinesterasa cerebral: mejoran el rendimiento cognitivo, los defectos funcionales y los trastornos de la conducta (MIR 02, 56). Estn indicados en fase leve-moderada: Tacrina: el primer inhibidor de acetilcolinesterasa utilizado, en desuso por sus efectos secundarios. Donezepilo: inhibidor de la acetilcolinesterasa. Rivastigmina: inhibidor de la acetilcolinesterasa y de la butiril-colinesterasa. Galantamina: inhibidor de la acetilcolinesterasa y modulador de los receptores nicotnicos de acetilcolina. - Memantina: antagonista de los receptores tipo NMDA (NMetil-D-Aspartato) para el neurotransmisor excitador glutamato. Reduce el deterioro clnico en pacientes con enfermedad de Alzheimer de moderada a grave. Recientemente aprobado. - Otros en ensayo: estrgenos, antiinflamatorios, antioxidantes y factores neurotrficos no han demostrado su eficacia hasta el momento. - Para el manejo de las alteraciones de la conducta (agitacin, vagabundeo) pueden resultar beneficiosos los antipsicticos, aunque, dados sus importantes efectos adversos, se debe seleccionar muy bien a qu pacientes se administran y, siempre, despus de haber intentado el control de estos sntomas mediante tratamiento no farmacolgico (intervencin conductista, fomento de la actividad fsica estructurada, etc.) (MIR 08, 137).
Enfermedad de Pick
Atrofia selectiva de los lbulos frontal y temporal. Manifestaciones: combina trastornos del comportamiento (frontal) y del lenguaje (frontal/temporal). Histolgicamente se caracteriza por: neuronas de Pick (neuronas tumefactas en el lobulo frontal) y cuerpos de Pick (inclusiones citoplasmticas en lbulo temporal). La presentacin habitual es a los 45-65 aos. Tendencia familiar.
] TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS [ 71
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Demencia vascular
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Anatoma patolgica
Hay una degeneracin de la segunda motoneurona (astas anteriores medulares y ncleos motores del troncoencfalo, excepto los oculomotores) y de la primera motoneurona (cuerpo en la quinta capa del crtex motor, cuyos axones forman la va piramidal). Primero puede afectarse selectivamente un tipo de neuronas, pero con el tiempo se afectan las dos.
Dos tipos: - Encefalopata de Binswanger: afectacin difusa de la sustancia blanca (demencia subcortical). Se asocia a HTA y aterosclerosis. Es tpica la leucoaraiosis (reas hipodensas en la TAC e hiperintensas en RM). - Encefalopata multi-infarto: demencia por infartos mltiples (afecta reas corticales y subcorticales). Hay que sospecharla si el inicio es brusco y hay signos de focalidad neurolgica (MIR). Se da especialmente en varones mayores de 50 aos, con riesgo vascular.
Formas especiales
Esclerosis lateral primaria (predominio de primera motoneurona). Atrofia muscular progresiva (Aran-Duchenne): predominio de la motoneurona inferior. Parlisis bulbar progresiva (predominio de las neuronas de los ncleos troncoenceflicos).
Clnica
Signos combinados de primera y segunda motoneurona (MIR 03, 203; MIR 97F, 67): - 2 motoneurona (denervacin): aparece prdida de fuerza progresiva, que suele comenzar distal en una extremidad, y que es peor para la extensin. Hay atrofia progresiva de los msculos, calambres frecuentes y fasciculaciones. Si se afecta musculatura bulbar aparece disartria y disfagia. - 1 motoneurona: hiperreflexia, espasticidad. Hay afectacin de las vas corticobulbares, con sndrome pseudobulbar, con disartria, disfagia y labilidad emocional. Aparece una parlisis generalizada progresiva, con disfagia, anartria y disnea. No hay alteraciones sensitivas, esfinterianas ni cognitivas. Motilidad ocular preservada. Nota: un caso clnico tpico de ELA es: amiotrofia extensa aunque asimtrica, fasciculaciones, debilidad, exaltacin de los reflejos miotticos y una combinacin de sndrome bulbar y seudobulbar (MIR 05, 55). Babinski + e incontinencia de esfnteres en fases avanzadas. Motilidad ocular conservada.
Figura 2. RM tpica de demencia vascular.
Demencia de cuerpos de Lewy

Los cuerpos de Lewy son inclusiones intraneuronales PAS positivo. Para diagnosticar a un paciente de demencia de cuerpos de Lewy, ha de sufrir demencia, y adems algunas manifestaciones caractersticas: parkinsonismo, alucinaciones visuales, o fluctuaciones en la atencin o de la alerta. La intolerancia a los neurolpticos, las cadas y la incontinencia esfinteriana precoces son tambin datos caractersticos (MIR 06, 3). Los inhibidores de la colinesterasa tienen cierto efecto beneficioso.
Diagnstico
Descartar otras causas de alteracin de la motoneurona (RM normal o degeneracin walleriana de va corticoespinal, lquido cefalorraqudeo normal, descartar txicos...) Prueba diagnstica esencial: electromiograma, que objetiva signos de denervacin (fasciculaciones y fibrilacin).
TEMA 13
ENFERMEDADES DE MOTONEURONA
ENFOQUE MIR
Tratamiento
Riluzol (discreto aumento de la supervivencia) y tratamiento paliativo.
De este tema conocer la ELA (clnica de primera y segunda motoneurona). En este grupo se incluye un extenso nmero de sndromes, espordicos o familiares, cuyo sustrato neuropatolgico es una degeneracin de las neuronas motoras de la mdula, el tronco o la corteza motora. En funcin de la topografa de la zona atrfica, se distinguen sndromes de la motoneurona superior, inferior y sndromes con afectacin de ambas.
Pronstico
Infausto con supervivencia desde el inicio de 3 aos (la causa de la muerte es habitualmente la insuficiencia respiratoria).
13.2.- Enfermedades de motoneurona inferior Atrofia muscular espinobulbar ligada a X o enfermedad de Kennedy
Cuadro progresivo de debilidad de la musculatura de las extremidades, musculatura bulbar y ginecomastia e infertilidad (por insensibilidad al receptor andrognico). Existe anticipacin del triplete CAG en el gen del receptor de andrgenos del cromosoma X (similar a la enfermedad de Huntington, que es una expansin del CAG pero de un gen en el cromosoma 4p16).
13.1.- Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA)

Forma ms frecuente de enfermedad progresiva de motoneurona. Predominio varones (2/1). Edad media de inicio: 61 aos.
Clasificacin
2 formas: - Espordica (90%). - ELA familiar (autosmica dominante): por mutaciones en el gen de SOD (superoxidodismutasa).
Atrofia muscular espinal hereditaria (AME)

Enfermedades selectivas de segunda motoneurona que aparecen en etapas tempranas de la vida, con herencia autosmica recesiva. - AME infantil (AME I, Werdnig-Hoffmann): la ms precoz y
72 ] ENFERMEDADES DE MOTONEURONA [
N e u r o l o g a
grave. Muerte en primer ao. - AME infantil crnica (AME II): se manifiesta en la infancia. Curso ms lento. - AME juvenil (AME III, Wohlfart-Kugelberg-Welander). Al final de la infancia, curso lento, con debilidad proximal.
13.3.- Enfermedades de motoneurona superior Esclerosis lateral primaria

Prdida de fuerza y espasticidad progresivas en extremidades, disartria y disfagia espsticas, por afectacin de vas corticoespinales y corticobulbares. Curso agresivo.
Paraparesia espstica familiar

Autosmica dominante. Debilidad y espasticidad progresivas de inicio en las zonas distales de las extremidades inferiores; comienza en la tercera o cuarta dcada de la vida, y tiene una supervivencia larga.
TEMA 14
ATAXIA
ENFOQUE MIR
Repasar cuadro de ataxias de semiologa y conocer la ataxia de Friedreich. Tema poco preguntado. Consiste en la dificultad de coordinar movimientos sin que exista un dficit motor ni una clara alteracin del tono muscular. Se produce por una dificultad en el correcto control de las fuerzas entre msculos antagnicos y con dificultad en mantener el equilibrio (sobre todo en bipedestacin) y realizar movimientos finos con las extremidades. Puede ser debida a una alteracin del cerebelo o de la sensibilidad profunda (ver Semiologa).
pansin de tripletes GAA). - Se produce una prdida neuronal en los ganglios de las races dorsales y secundariamente una degeneracin retrgrada de los cordones posteriores (prdida de sensibilidad vibratoria y posicional), del tracto espinocerebeloso y de los nervios perifricos. Tambin asocia degeneracin de la va corticoespinal lateral (va piramidal - signos de piramidalismo). La mdula est atrfica. - Se manifiesta antes de los 20 aos de edad con marcha tambaleante, cadas frecuentes, temblor intencional, disartria escandida, nistagmo y Romberg positivo. - Se asocia a: cifoescoliosis, pies cavos, cardiopata (cardiomegalia, hipertrofia, defectos de conduccin (MIR)). Hay tambin una alta incidencia de diabetes. No se produce demencia. - Caracterstico (MIR): hiporreflexia y reflejo plantar extensor (Babinski). No hay alteracin de las funciones superiores. - Diagnstico definitivo: anlisis gentico junto a la clnica (la miocardiopata es especfica de esta enfermedad). - Pronstico: prdida de la capacidad de deambulacin en 10 aos tras inicio y fallecimiento sobre los 35 aos por problemas cardacos. Ataxia-telangectasia (Ver Facomatosis). Xeroderma pigmentoso Trastorno neurocutneo raro, autosmico recesivo. Presentan incapacidad para reparar el ADN lesionado. Se producen lesiones cutneas, deterioro mental progresivo, microcefalia, ataxia, espasticidad, y sordera de tipo nervioso. Sndrome Cockaine Reparacin defectuosa del ADN en los fibroblastos cutneos tras la exposicin a la luz ultravioleta. Hay retraso mental, atrofia ptica, enanismo, sordera nerviosa, hipersensibilidad cutnea, cataratas y degeneracin retiniana pigmentaria.
TEMA 15
MIOPATAS
ENFOQUE MIR
Clasificacin
Ataxias adquiridas
SIGNOS SIMTRICOS Y PROGRESIVOS AGUDA SUBAGUDA CRNICA SIGNOS CEREBELOSOS FOCALES Y UNILATERALES AGUDA SUBAGUDA CRNICA Gliosis Sndromes congnitos (DandyWalker o ArnoldChiari)
Es un tema poco preguntado hasta ahora en el MIR, por tanto slo hay que tener una idea general. De entre todas las miopatas la ms preguntada ha sido la distrofia miotnica de Steinert.
15.1.- Distrofias musculares Definicin

Enfermedad muscular de carcter hereditario, naturaleza degenerativa y curso progresivo.
Alcohol Fenitona Sndrome Barbitricos Fluorouracilo paraLitio Mercurio neoplsico Cerebelitis Dficit de Hipoviral aguda B1 y B12 tiroidismo Sndrome Tabes dorsal postinfeccioso
ACV Absceso
Neoplasia Esclerosis mltiple LEMP
Distrofia muscular de Duchenne (DMD)

Recesiva ligada a X (alteracin del gen de la distrofina, en brazo corto de cromosoma X), comienza a los 3-5 aos de edad. Cursa con debilidad muscular progresiva ms intensa en musculatura proximal y cuello. Hay una pseudohipertrofia muscular (el msculo es reemplazado por grasa y tejido conectivo, ms evidente en pantorrillas). Al levantarse del suelo, hacen la maniobra de Gowers (se ayudan con las manos). Aparecen contracturas musculares, que van provocando escoliosis intensa. Hacia los 12 aos, precisan una silla de ruedas. La muerte se produce hacia los 18 aos por infecciones pulmonares, aspiraciones o dilatacin gstrica aguda. Asocian: alteraciones cardacas y retraso mental leve.
Tabla 1. Ataxias adquiridas.
Ataxias hereditarias Ataxias espinocerebelosas dominantes (Varios tipos) (SCA: spinocerebelar ataxia). - SCA 1 (antes atrofia olivopontocerebelosa): por expansin de triplete CAG en el cromosoma 6. Se manifiesta en la edad adulta. - SCA 3: enfermedad de Machado-Joseph. Ataxia de Friedreich - Es la forma ms frecuente de ataxia hereditaria (50%). - Autosmica recesiva, con alteracin en el cromosoma 9 (ex-
] ATAXIA / MIOPATAS [ 73
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Figura 1. Pseudohipertrofia muscular.
Diagnstico - Elevacin de la creatn kinasa (CK) (ms de 20 veces): fundamental en la deteccin de portadoras. - Electromiograma de miopata: actividad espontnea y potenciales polifsicos breves de escasa amplitud. - Biopsia muscular: necrosis muscular con grasa y fibrosis. - Confirmacin: dficit de distrofina en msculo o en leucocitos de sangre perifrica. Tratamiento Los corticoides pueden retrasar la evolucin.
Clnica Amplio espectro clnico (desde graves hasta paucisintomticas descubiertas en la cuarta o quinta dcada a raz de una catarata): - Miotona: dificultad para relajar el msculo tras la contraccin. Se puede provocar percutiendo en eminencia hipotenar o en lengua (rodete miotnico). - Distrofia muscular: se inicia en edad adulta (20-30 aos) con debilidad y atrofia de msculos de la mano (afectacin distal). Posteriormente se afectan los msculos del cuello o el elevador del prpado. Aparece afectacin facial (ptosis), disartria y problemas de deglucin. - Asocia: calvicie precoz y progresiva, trastornos cardacos (bloqueos), diabetes (resistencia a la insulina), cataratas subcapsulares posteriores, atrofia gonadal, dficit intelectual, reduccin de la motilidad esofgica y colnica. - Distrofia miotnica congnita: se da en el 25% de los hijos de las madres afectas. No existe miotona (clnica ni electromiogrfica) hasta el segundo o tercer ao (MIR). Es ms grave, ya que existe hipotona con debilidad facial y bulbar, insuficiencia respiratoria y deterioro mental.
Distrofia muscular de Becker

Es una variante allica de la de Duchenne, pero ms benigna y tarda. Es tambin un trastorno de la distrofina pero cuantitativamente menos intenso que en el Duchenne.
Distrofia miotnica de Steinert (MIR 03, 212)

Autosmica dominante, por expansin del triplete CTG en cromosoma 19 (MIR). Es la distrofia muscular ms frecuente despus del Duchenne y la ms frecuente del adulto.
Figura 3. Distrofia miotnica congnita, con la tpica postura en libro abierto.
Diagnstico Por la clnica.
Calvicie precoz
Miotona y debilidad distal
Catarata subcapsular posterior
Bloqueos AV
Atrofia gonadal
Diabetes Mellitus
Figura 2. Distrofia miotnica de Steinert.
74 ] MIOPATAS [
N e u r o l o g a
- Electromiograma: caractersticos signos miotnicos (descargas de alta frecuencia producidas por fibras musculares aisladas, de amplitud y frecuencia fluctuantes). - Biopsia: atrofia de las fibras tipo I con aumento de los ncleos centrales (tpico). - Creatn kinasa: normal (MIR). Tratamiento De eleccin para la miotona es la fenitona. Otros: quinina y procainamida.
En el seno de enfermedades sistmicas

Como el hipo-hipertiroidismo, hipo-hiperparatiroidismo, diabetes, trastornos suprarrenales, acromegalia y deficiencia de vitamina D y E.
15.4.- Miopatas mitocondriales

Se caracterizan por la presencia de mitocondrias anormales en fibras rojo rasgadas que ocasionan un trastorno de la relajacin muscular. Herencia materna o mitocondrial. Son: - Sndrome Kearns-Sayre: oftalmopleja externa progresiva con defectos en la conduccin cardaca. Hay degeneracin retiniana, estatura corta y defectos gonadales. - Sndrome MERRF: epilepsia mioclnica y fibras rojo rasgadas. - Sndrome MELAS: Miopata, Encefalopata, Acidosis Lctica y Stroke (ataque cerebral) o Seizures (convulsiones).
Distrofia muscular facioescapulohumeral (distrofia de Landouzy-Dejerine)

- Autosmica dominante, de inicio en la pubertad o la juventud. Posible asociacin al cromosoma 4. - Primero aparece debilidad facial, luego debilidad de la cintura escapular con dificultad para elevar los brazos y aleteo escapular. - Creatn kinasa normal o poco elevada, electromiograma mioptico, biopsia muscular de miopata.
Distrofia de cinturas
Autosmica dominante o recesiva. Afectacin familiar de cinturas escapular y plvica.
Distrofia oculofarngea
Enfermedad autosmica dominante (cromosoma 14). Aparece una oftalmopleja externa progresiva, con ptosis lentamente progresiva y limitacin de la motilidad ocular, con preservacin de pupilas y acomodacin. Hay tambin trastornos de la deglucin.
15.2.- Miopatas congnitas

Enfermedades hereditarias con anormalidades histoqumicas y estructurales especficas en el msculo. Estn presentes al nacimiento y su evolucin suele ser benigna. El diagnstico se har por biopsia (los enzimas sricos y el electromiograma pueden ser normales).
Figura 4. Fibras rojo rasgadas en biopsia de msculo esqueltico en miopata mitocondrial.
Clnica
Hipotona infantil y anormalidades esquelticas tipo cifoescoliosis, luxacin de cadera o pie cavo acompaadas de debilidad muscular en cara y miembros. Curso no progresivo. Las principales son: - Miopata central-core: predispuestos a desarrollar hipertermia maligna. - Miopata por nemalina (en bastones). - Miopata miotubular (centronuclear): presencia de oftalmopleja externa. - Desproporcin congnita del tipo de fibras.
TEMA 16
COMA Y MUERTE ENCEFLICA

ENFOQUE MIR
De este tema lo ms importante es hacerse una tabla resumen de coma (conocer los signos con valor localizador: nos orientan hacia el nivel de la lesin estructural) y la escala de Glasgow.
16.1.- Coma
La conciencia depende de la integridad funcional de: - Sistema reticular activador ascendente (SRAA): localizado en troncoencfalo desde la parte rostral de la protuberancia hasta la parte caudal del diencfalo (MIR). - La corteza cerebral bihemisfrica. Por tanto, las principales circunstancias que causan coma son: - Fallo bilateral y difuso del crtex cerebral (isquemia, traumatismo...). - Fallo del troncoencfalo (diencfalo o tlamo): afectan al SRAA. - Fallo combinado bilateral del crtex y del tronco cerebral: secundaria a frmacos, txicos, hipoxia, hipoglucemia, uremia, fracaso heptico, etc... Ojo!: una lesin hemisfrica unilateral extensa causa coma indirectamente, cuando debido al efecto de masa de la lesin (por ej: un hematoma) desplaza las estructuras cerebrales y produce
] COMA Y MUERTE ENCEFLICA [ 75
15.3.- Miopatas metablicas Alteracin del metabolismo hidrocarbonado

- Enfermedad de McArdle o dficit de miofosforilasa (glucogenosis tipo V): autosmica recesiva. Es caracterstica la intolerancia al ejercicio con calambres musculares y fatiga. Puede llegar a la rabdomiolisis, mioglobinuria y fallo renal. - Enfermedad de Pompe o deficiencia de maltasa cida (glucogenosis tipo II): autosmica recesiva. Es la forma ms severa de glucogenosis.
Alteracin del metabolismo lipdico

- Dficit de carnitina-palmitiltransferasa (CTP): es la causa ms comn de mioglobinuria recurrente.
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una compresin secundaria del tronco cerebral y por tanto una disfuncin de la SRAA. La alteracin de la conciencia puede deberse a la afectacin de: - Nivel de conciencia o grado de alerta: Somnolencia. Estupor: necesita grandes estmulos para ser despertado. Coma: no puede ser despertado. - Contenido de la conciencia o conocimiento de uno mismo y del mundo exterior: Confusin (estado confusional agudo, delirium) se caracteriza por: 1. Falta de atencin y 2. Desorientacin temporoespacial. Frecuentemente se acompaan de ilusiones (percepciones anmalas de los estmulos visuales, tctiles o sonoros del entorno) o alucinaciones, ms frecuentemente visuales.
1 minuto
Respiracin de Cheyne-Stokes
Hiperventilacin neurgena central
Respiracin apnustica
Estados parecidos al coma, pero que no lo son: - Estado vegetativo crnico o coma vigil: tras un coma prolongado el paciente recupera el ciclo vigilia-sueo, pero sin signos de actividad mental consciente (se recupera el nivel de conciencia pero no el contenido). Frecuentemente ocurre tras un traumatismo craneoenceflico grave o en encefalopatas post-parada cardiorrespiratoria. - Mutismo acintico: estado extremo de abulia (falta de motivacin). Se da en lesiones frontales bilaterales, hidrocefalia. - Sndrome de enclaustramiento, cautiverio o locked-in syndrome: las funciones mentales estn intactas pero hay parlisis de toda la movilidad excepto los movimientos oculares verticales con los que mantiene el contacto con el exterior. Puede verse en ictus de la porcin ventral de la protuberancia y en afectaciones graves neuromusculares (Guillin-Barr, miastenia). - Pseudocoma histrico.
Respiracin en salvas
Respiracin atxica
Figura 1. Patrones respiratorios en el coma.
RECUERDA Patrones respiratorios en el coma De Cheyne-Stokes - Diencfalo KussMaul - Mesencfalo APnustica - Puente Atxica de Biot - Bulbo
16.2.- Examen del paciente en coma Nivel de conciencia

Se valora con la escala de Glasgow:
APERTURA DE LOS OJOS Espontnea 4 REPUESTA VERBAL Orientada Confusa 5 4 RESPUESTA MOTORA Obedece rdenes Localizadora Retirada al dolor 6 5 4
Movimientos oculares
El examen de los movimientos oculares y de la funcin pupilar son de gran importancia en el coma, pues las vas que los regulan se encuentran muy cerca de las estructuras que controlan la conciencia, esto es del SRAA. - Desviaciones en plano vertical (desviacin sesgada o skew): se deben a lesiones de protuberancia o cerebelo. - Desviacin conjugada de los ojos: Lesin talmica o mesencfalo alto: los ojos miran hacia la nariz. Lesin hemisfrica: desviacin conjugada horizontal de la mirada hacia el lado de la lesin (contrario al lado de la hemiparesia). Lesin protuberancial: desviacin conjugada horizontal de la mirada hacia el lado contrario de la lesin (al lado de la hemiparesia). - Oftalmopleja internuclear (OIN) (MIR 00, 197): lesin del fascculo longitudinal medial (une los ncleos VI y III para la mirada conjugada horizontal). Incapacidad de adduccin de un ojo con nistagmus en ojo abductor. Por ejemplo, OIN derecha: al intentar la mirada conjugada hacia la izquierda, el ojo derecho no adduce (no se mete) y el ojo izquierdo abduce con nistagmus (mira hacia fuera con nistagmus). Causas: esclerosis mltiple en jvenes e ictus en mayores. - Bobbing ocular o sacudidas oculares: sacudidas verticales hacia abajo y vuelta lenta hacia arriba. Indica lesin protuberancial. - Roving ocular: desplazamiento lento de los ojos de un lado a otro, de forma espontnea. Indica integridad del tronco. - Reflejos oculoceflicos: en sujetos despiertos se inhiben por la actividad cortical. En el coma se liberan (ojos de mueca): unos movimientos oculares completos y conjugados in-
A estmulos verbales 3
A estmulos dolorosos 2 Palabras inapropiadas 3 Ninguna
1 Sonidos incomprensibles 2 Flexora (decorticacin) 3 Ninguna 1 Extensora (descerebracin) 2 Ninguna 1
Puntuacin mxima: 15; mnima: 3
Tabla 1. Escala de Glasgow.
Patrones respiratorios
- De Cheyne-Stokes: forma cclica, con pausas de apnea. En coma superficial por trastorno metablico (uremia, insuficiencia cardaca congestiva, anoxia) o lesin bihemisfrica leve. - Hiperventilacin neurgena central: respiracin rpida y profunda. En acidosis metablica (Kussmaul) y lesiones mesencfalo-protuberanciales. - Respiracin apnustica: en lesiones en tegmento lateral de la protuberancia inferior. - Respiracin atxica: lesin bulbar (pronstico infausto).
76 ] COMA Y MUERTE ENCEFLICA [
N e u r o l o g a
Si la fase lenta est ausente: significa lesin en el tronco. Si la fase lenta es normal pero falta la rpida: indica lesin hemisfrica. Si ambas son normales debemos pensar en coma histrico. - Reflejos corneales (V par a protuberancia, a VII par): se altera en lesiones protuberanciales.
Pupilas
Los reflejos pupilares son muy resistentes a la disfuncin metablica, por lo que las alteraciones a este nivel (sobre todo unilaterales) indican lesin estructural. - Disfuncin dienceflica bilateral: pupilas pequeas reactivas. - Lesin hipotalmica unilateral, lesiones laterales en puente, bulbo y mdula cervical: miosis unilateral (sndrome de Horner). - Lesiones mesenceflicas: midriasis arreactiva. - Lesiones pontinas: pupilas puntiformes reactivas. - Compresin o elongacin III par: midriasis arreactiva ipsilateral. - Drogas con accin vegetativa: atropina (midriasis), opiceos (pupilas puntiformes (MIR)), cocana (pupilas midriticas). RECUERDA Pupilas en el coma Mesencfalo - Midriticas Puntiformes - Puente
Respuestas motoras
Recto interior (1) Frontal izquierdo
VI par III par Ncleo III Ncleo IV
Recto externo
Mesencfalo
En general no son muy tiles para el diagnstico localizador: - De decorticacin: flexin miembros superiores e hiperextensin de miembros inferiores. En lesiones bilaterales graves de los hemisferios cerebrales por encima del mesencfalo. - De descerebracin: extensin de las cuatro extremidades. Lesin de la va corticoespinal a nivel dienceflico bajo o mesenceflico.
(2)
Resumen coma
DIENCFALO MESENCFALO Taquipneica Midriticas y arreactivas Descerebracin Verticales alterados (sndrome Parinaud) Lesin III-IV PROTUBERANCIA (MIR 05, 53) Apnustica Miticas y poco reactivas Descerebracin (lesin alta) Flaccidez (lesin baja) Horizontales alterados (OIN) Lesin VI
Formacin reticular paramedial
(3)
PATRN RESPIRATORIO PUPILAS
Cheyne-Stokes Miticas y reactivas Decorticacin
Fascculo longitudinal medial
POSTURA
Figura 2. Esquema de las vas responsables de la mirada conjugada.
MOVIMIENTOS CONJUGADOS
ducidos por las maniobra oculoceflica demuestran la integridad de un extenso segmento del tronco enceflico (MIR 97F, 62) y prcticamente excluyen que una lesin primaria de ste sea la causa del coma. Ojo!: dosis altas de depresores del SNC pueden abolir el reflejo oculoceflico, en este caso la presencia de unas pupilas de tamao normal y reactivas a la luz diferencia la mayora de los comas inducidos por frmacos de las lesiones de tronco cerebral. - Reflejos oculovestibulares (estimulacin vestibular calrica): ofrece la misma informacin. Con agua fra: desviacin tnica de los ojos hacia el odo estimulado. Con agua caliente, al revs. En el paciente despierto, en vez de desviacin tnica aparece un nistagmus (el nistagmus es friolero: huye -la fase rpida- del fro). La fase lenta est mediada por vas troncoenceflicas (en el centro de la mirada horizontal protuberencial) y la fase rpida es un movimiento generado por el lbulo frontal. En pacientes en coma hay varios tipos de respuesta:
Tabla 2. Resumen del coma.
16.3.- Muerte enceflica

La muerte enceflica es un concepto moderno, en el que legalmente se considera muerto al individuo porque no se mantiene ninguna actividad del encfalo (cerebro y tronco de encfalo), aunque se mantiene el latido cardaco y la respiracin (esta ltima de forma artificial). En 1999 se renov la ley orgnica de transplantes, que obliga a que el diagnstico de muerte enceflica se realice por un neurlogo o neurocirujano ajenos a la unidad de transplantes. El diagnstico se basa fundamentalmente en la exploracin clnica, deben estar ausentes cualquier indicio de actividad cortical y todos los reflejos de tronco: - Ausencia de respuesta a estmulos dolorosos faciales.
] COMA Y MUERTE ENCEFLICA [ 77
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- Ausencia de reflejo corneal. - Ausencia de reflejos oculoceflicos y oculovestibulares. - Ausencia de reflejo tusgeno y nauseoso. - Test de apnea: se desconecta el respirador colocando oxgeno en T en la entrada del tubo endotraqueal, y se espera a que aumente la pCO2 a ms de 60 mmHg o ms de 20 mmHg que al inicio. Contraindicado en situaciones de inestabilidad hemodinmica o alteraciones ventilatorias. - Test de atropina: se instila atropina, y no debe variar la frecuencia cardaca. - Adems, no debe existir hipotermia, alteraciones metablicas/frmacos o sustancias depresoras del nivel de conciencia. La causa debe ser conocida e intratable. Si todo esto se cumple, se puede realizar el diagnstico de muerte enceflica. Si no se puede realizar la exploracin completa (traumatismos craneoenceflicos graves, fracturas vertebrales...) o no se cumplen las premisas, se debe realizar una prueba complementaria confirmatoria: - Pruebas de actividad enceflica: EEG: muestra la actividad cortical. En la muerte enceflica el trazado debe ser plano. Potenciales evocados: muestran la viabilidad de las vas del tronco de encfalo. En la muerte enceflica deben estar interrumpidas las vas. - Pruebas de circulacin cerebral: en la muerte enceflica se produce una detencin de la circulacin cerebral, literalmente no llega sangre al cerebro. Esto se puede constatar de varias formas: Doppler transcraneal: mediante ultrasonidos, se detecta si llega o no flujo efectivo al cerebro. Es el ms utilizado de los tres, porque se realiza en la cabecera del paciente. Arteriografa. SPECT.
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N e u r o l o g a
NOTAS
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ISBN DE LA OBRA ISBN-13: 978-84-611-2176-2 NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA (3 edicin) ISBN-13: 978-84-612-6351-6 DEPSITO LEGAL M-39963-2006 ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR,

ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ..........................................................25

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO..............................................................45

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES .......................................................49

ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA .................................................52

ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METBOLICAS................................55

INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO ....................................................66

11.6. 11.7. 11.8. 11.9.

TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS .......................................70

ENFERMEDADES DE MOTONEURONA ......................................................72

ATAXIA........................................................................................................73 MIOPATAS .................................................................................................73

COMA Y MUERTE ENCEFLICA .................................................................75

Alteraciones de las funciones superiores

Sndromes por afectacin de los lbulos cerebrales

rea de los movimientos oculares conjugados

rea motora primaria

rea Broca rea auditiva primaria rea de Wernicke

Figura 1. Distribucin de las funciones cerebrales.

1.1.- Sndromes topogrficos

Tabla 1. Lesiones de los lbulos temporal y parietal.

Tabla 2. Lesiones del lbulo occipital.

FLUENCIA BROCA (MIR 05, 54)

GLOBAL TRANSCORTICAL MOTORA O NO FLUIDA TRANSCORTICAL SENSITIVA O FLUIDA

No Causa: ACV Neoplasias

Tabla 3. Clasificacin de las afasias.

Figura 2. Ncleos de los pares craneales.

NCLEOS PARES CRANEALES

III IV Parte del ncleo sensitivo del V

Centro de la mirada horizontal Vas largas (motoras, sensitivas)

Vas largas (motoras, sensitivas)

MOTOR OCULAR COMN

Tabla 4. Estructuras del tronco del encfalo.

1.4.- Pares craneales Funciones y agujeros de salida de los pares craneales

Agujero redondo mayor Agujero oval Agujero estilomastoideo

Agujero rasgado posterior

ESPINAL ACCESORIO HIPOGLOSO

Agujero condleo anterior Agujero rasgado anterior Agujero redondo menor

Arteria cartida interna Arteria menngea media

Par I: nervio olfatorio

Par II: nervio ptico (ver manual de Oftalmologa)

VII par: nervio facial (ver manual de Otorrinolaringologa)

Corteza cerebral Ncleo motor P del nervio facial

V Par: nervio trigmino

Figura 5. Inervacin facial.

VIII par: nervio estatoacstico (ver manual de Otorrinolaringologa) Dos divisiones:

IX par: nervio glosofarngeo

X par: nervio vago

Rama cervical Rama mandibular Rama bucal

PROTUBERANCIA Ncleo de nervio facial C.A.I. Ganglio geniculado

N. petroso superficial mayor Nervio estapedial Nervio cuerda del tmpano

Parlis flcida (intermedia) + disfagia + aspiracin

Disfona (intermedia) +disfagia+ aspiracin

Rama interna Nervio larngeo superior

Disfona, aspiracin, disfagia Rama externa S M

ni timbre voz sin fuerza

Unilateral: voz bitonal (paramedia) Bilateral: disnea

Unilateral: aspiraciones +disfona Bilateral: aspiraciones +disfona

Figura 9. Lesin del nervio vago segn localizacin.

XI par: nervio espinal

XII par: nervio hipogloso

1.5.- Sistemas motores Va Piramidal

Parlisis de ambos larngeos unilateral Posicin intermedia Disfona

Parlisis recurrente unilateral Posicin paramedia Voz bitonal

Parlisis recurrencial bilateral Disnea