Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
FACULTAD DE MEDICINA
PEDIATRA
Dr. Moiss Bravo Sotelo
TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
Se da por tabicacin troncoconal ectpica: el tabique que separa los canales artico y pulmonar se desarrolla dentro del territorio que normalmente le corresponde al canal pulmonar.
HISTORIA
Louis Arthur Fallot fue quien estableci la correlacin entre los aspectos anatomopatolgicos y manifestaciones clnicas, en 1888. Denominndola maladie bleue
INCIDENCIA
La incidencia mundial estimada de cardiopatas congnitas oscila entre el 0.5% y el 1.25% en recin nacidos vivos. Su incidencia es de 2 en 10.000 en el total de los recin nacidos vivos
Rosenthal GR: Prevalence of congenital heart disease. The science and practice of Pediatric Cardiology (2nd ed). Baltimore, Md, Williams & Wilkins 1998; pp 1083-1105.
Patologas asociadas
extracardacas: el 9% sndrome de Down y 11% las siguientes asociaciones: ano imperforado, polidactilia, traslocacin del cromosoma 21 y sordomudez.
1) CIV: el tabique conal se desplaza hacia delante y hacia la izq y queda desalineado con la porcin ms anterior del tabique IV CIV a nivel infundibular 2) Estenosis pulmonar: Sec. al desarrollo anterior e izquierdo del septum infundibular 3) Aorta cabalgante: conecta este vaso con ambos ventrculos
Fisiopatologa:
Cuadro Clnico
Cianosis Progresiva (entre 3 y 6 mes) Hipoxemia y Fatigabilidad (con esfuerzo), ya que sangre insaturada el GC a expensas de
Crisis Hipxicas: cianosis, inquietud, taquipnea, dificultad respiratoria, convulsiones, muerte. (Gravedad) Hipocratismo Ciantico: * despus del 1er ao de vida Encuclillamiento: hace que el Px repose y los requerimientos de O2 perifricos, e incrementa el retorno venoso y favorece la dilatacin de la arteria pulmonar
Signos
Hipodesarrollo fsico Cianosis central variable en intensidad *piel, mucosas Soplo sistlico expulsivo en foco pulmonar (con frmito). A mayor intensidad de soplo, mejor pronstico. Poliglobulia *Cardiomegalia slo en etapas tardas (adolescencia), por sobrecarga sistlica del ventrculo derechohipertrofia
EL GRADO DE ESTENOSIS PULMONAR ES EL FACTOR MS IMPORTANTE QUE DETERMINA EL GRADO DE CIANOSIS Y GRAVEDAD DEL ENFERMO!!!
Diagnstico
Rx de Trax
Corazn de tamao normal Arco de la pulmonar
excavado
Punta redondeada y levantada
(Zapato Sueco)
Ecocardiograma
1.
Muestra la Comunicacin
Interventricular 2. Grado de cabalgamiento Estenosis Pulmonar 3. Hipertrofia ventricular derecha 4. Circuito venoarterial (contraste)
Tratamiento
Manejo de las crisis hipxicas Oxgeno con mascarilla, bicarbonato de sodio, sedantes, propanolol. * Fenobarbital 3.5 mg/kg IM Manejo Quirrgico Paliativa (Fstula sistmico-pulmonar tipo Blalock-Taussig) Se crea una fstula de arteria sublavia a arteria pulmonar (mejora flujo pulmonar) < 6 meses. Fstula de Waterston (conexin de Ao ascendente con arteria pulmonar derecha). Correctiva Cierra la CIV y reorientacin artica. > 6 meses Mortalidad del 4% La primer reparacin intracardaca de la tetraloga de Fallot se realiz hace poco ms de 50 aos.
Tratamiento
En la actualidad se indica la reparacin quirrgica en la infancia temprana. El tratamiento paliativo se realiza en pacientes demasiado pequeos o con hipoplasia de pulmonar.
Pronstico
66% de los pacientes no tratados quirrgicamente sobrevive al primer ao de vida 26% vive hasta los 10 aos La correccin quirrgica tiene buena expectativa a largo plazo, con un pronstico de sobrevida a diez aos del 87%-97% y una sobrevida actuarial del 85% a 36 aos de seguimiento, con una aceptable calidad de vida
ENFERMEDAD DE EBSTEIN
ENFERMEDAD DE EBSTEIN
Malformacion de la valvula tricuspide caracterizada por el adosamiento de los velos valvulares del endocardio ventricular derecho.
Hay un auriculizacion del ventriculo derecho haciendo una auricula derecha dilatada
Comunicacin interauricular 60 % Estenosis valvular pulmonar Atresia pulmonar Arritmias, especialmente fibrilacin auricular y sndrome de Wolff-Parkinson-White
Causas
Se desconoce la causa exacta, pero se cree que el uso de algunos frmacos durante el embarazo , como el litio o las benzodiazepinas, puede jugar un papel. Es mas comn en personas de raza blanca
Cyanotic Congenital Heart Defects. In: Park MK, Troxler RG, eds. Pediatric Cardiology for Practioners. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby, Inc; 2008: chap 14
Cuadro Clnico
1) Cianosis progresiva y muerte temprana en los primeros das o meses. *La enfermedad puede o no ser ciantica 2) Hallazgo en necropsia de paciente de 70 aos. 3) Cianosis, fatigabilidad, cardiomegalia, arritmias (infancia o adolescencia) 4) Corazn quieto 5) Auscultacin: presencia de ritmo de 3, 4 5 tiempos que puede o no acompaarse de soplo de insuficiencia tricuspdea.
Electrocardiograma RX Crecimiento Auricular Cardiomegalia globosa Derecho Bloqueo AV de 1er grado Cambios en flujo pulmonar (25%) Ecocardiograma Bloqueo de rama Reconoce el padecimiento derecha (75%) en la mayora de los casos SWPW (20%) La cianosis progresiva Arritmias
Diagnstico
TRATAMIENTO
Ciruga con no muy buenos resultados
1. Cuando no hay insuficiencia tricuspdea: Consiste en la plicatura longitudinal de la porcin atrializada del ventrculo derecho, desinsertar e implantar las valvas anterior y posterior al anillo tricuspdeo y reforzar ste con un anillo protsico.
Complicaciones
Cyanotic Congenital Heart Defects. In: Park MK, Troxler RG, eds. Pediatric Cardiology for Practioners. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby, Inc; 2008: chap 14
ESTENOSIS PULMONAR
Se denomina estenosis pulmonar a toda reduccin del rea funcional de la vlvula pulmonar Se presenta en el momento del nacimiento El flujo sanguneo del ventrculo derecho del corazn se obstruye al nivel de la vlvula pulmonar Es ms comn en los pacientes con Sx de Noonan
MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp 996
Clasificacin:
Leve: cuando el gradiente mximo por eco-Doppler es igual o inferior a 30 mmHg Moderada, entre 30 y 80 mmHg Severa si supera los 80 mmHg
Carlos Maroto Monedero et al. Guas de prctica clnica en las cardiopatas congnitas ms frecuentes . Rev Esp Cardiol Vol. 54, Nm. 1, Enero 2001; 67-82
Cuadro clnico
La severidad del problema depende del grado de obstruccin valvular:
Disnea Fatiga Cianosis Dolor torcico Bajo aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebs.
Asintomticos
Cianosis
Por hipertensin ventricular derecha y foramen oval dilatado con cortocircuito de derecha a izquierda
MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp 996
Exploracin fsica
Excepto con Sx de Noonan En foco pulmonar
Frmito sistlico
Soplo
Se irradia a espacios infraclaviculares
Diagnstico
Rx:
ICT normal Arco pulmonar dilatado Flujo pulmonar normal o un poco disminuido Puede haber datos de dilatacin de AD y VD
ECG:
en la mitad de los casos es normal pero presenta signos de HVD Onda P ligeramente acuminada Eje QRS desviado a la derecha Crecimiento VD BRDHH en estenosis leve Ondas R altas en V1 y T negativa sugieren sobrecarga sistolica severa de VD
Ecocardiograma:
Hipertrofia infundibular Engrosamiento de valvas pulmonares Dilatacin postvalvular de la AP Cuando la diferencia de presin entre VD y AP es mayor de 10mmHg hace el Dx de EP
MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp 996
Tratamiento
Indicaciones: presin sistlica de VD mayor de 50 mmHg, con gradiente de presin sistlica entre el VD y AP de ms de 50 mmHg
Valvuloplasta pulmonar percutnea, en la mayora de los casos los resultados son excelentes.
MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp 996
Cardiopata en la cual existe discordancia ventrculo arterial con concordancia atrio ventricular; es decir, que la Ao es anterior y emerge del ventrculo anatmicamente derecho mientras que la AP es posterior y emerge del ventrculo anatmicamente izquierdo
MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp 989
Aspectos Anatmicos
1 MARTNEZ
Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp 989
Discordancia Ventriculoarterial
Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos
Ms frecuente en sexo masculino 1
2 lugar dentro de las cardiopatas ciangenas Mayor incidencia en hijos de madre diabtica y aosas
Asociacin con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas sexuales 1
Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de 100%, pero con Tx quirrgico disminuye hasta un 10% 1
1 MARTNEZ
Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp 989
Fisiopatologa
Los circuitos no estn conectados entre s; hay un circuito sistmico (derecho) y uno pulmonar (izquierdo).
Manifestaciones clnicas:
Cianosis Intensa
Hipoxemia Severa
Insuficiencia Cardiaca
El paciente con TGV nace por lo general de trmino, con buen peso y talla, pero pronto expresa cianosis intensa que no responde al uso de oxgeno Conforme el conducto arterioso va cerrando, la cianosis va incrementndose y el px se deteriora de manera paulatina (mximo en 5 a 8 das)
MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp 989
SIGNOS
Diagnstico
RX de trax
Corazn de tamao normal o cardiomegalia global leve Pedculo Vascular estrecho Circulacin pulmonar aumentada
ECG
Crecimiento biatrial (ondas P acuminadas y melladas o bimodales) 1 Hipertrofia ventricular derecha en neonatos Puede haber signos de hipertrofia biventricular Onda T es positiva en V1 y V21
Ecocardiograma
Anlisis detallado de los aspectos morfofuncionales Aorta y arteria pulmonar se muestran paralelos
Tratamiento: