ESCUELA PROFESIONAL DE CIENCIAS DE LA SALUD CARRERA PROFESIONAL DE ODONTOLOGA

ASIGNATURA: PATOLOGA DOCENTE: KAREN ANGELES GARCA CICLO: IV

TEMA: HEMOFILIA INTEGRANTES: -CHAPOAN VELARDE SUSAN -SALAZAR RAVINES GERALDINE -SILVESTRE RETUERTO DIEGO -PALOMINO HONORES KAREN -VALENCIA QUIROZ ESTRELLITA (coordinadora) -ZOTELO PAREDES MICHAEL

INDICE

Objetivos. 1 Introduccin.. 2 Definicin. 3 Etiologa... 4 Componentes del sistema de coagulacin.. 5 Clasificacin 6 De acuerdo ala severidad del dficit 6.1 Segn el patrn de herencia.. 6.2 Cuadro Clnico. 7 Manifestaciones Hemorrgicas.. 8 Localizacin... 9 Manifestacin en la cavidad oral..... 10 En la odontologa.10.1 Pronostico. 11 Diagnostico 12 Tratamiento 13 Conclusiones 14 Referencias Bibliogrficas.. 15

OBJETIVOS
1.-analizar la patogenia del trastorno hemodinmico :hemofilia
2.- conocer otros mtodos auxiliares ,complementarios que permiten el diagnstico de la hemofilia .

3.-.conocer el diagnstico segn el caso presentado :hemofilia en una exodoncia

La hemofilia es una enfermedad gentica ligada al cromosoma X que se expresa por una disminucin de Factor de coagulacin VIII o IX, segn corresponda a Hemofilia A o B, respectivamente. Hasta un tercio de los casos son espordicos, es decir no hay antecedentes en la familia de un enfermo hemoflico producindose una mutacin de Novo. La hemofilia A afecta a uno de cada 5.000-10.000 varones, mientras que la hemofilia B lo hace en uno de cada 30.000. As la hemofilia A representa aproximadamente un 85% de los casos de hemofilia y la hemofilia B se sita en torno al 15%. Siempre hay que tener presente que existen mujeres llamadas portadoras de hemofilia que presentan niveles de factor VIII bajo lo normal y se comportan clnicamente como pacientes con hemofilia. Las manifestaciones hemorrgicas son similar a la de los pacientes con hemofilia leve, adems de las metrorragias y los sangrados post parto. Los sntomas dependen en gran parte, del grado de deficiencia del factor de coagulacin y se clasifican en: grave <1%, moderada entre 1 y 5% y leve mayor de 5% de Factor Anti Hemoflico (FAH).
Kreuz W, Escuriola-Ettingshausen C, Funk M, Schmidt H, Kornhuber B. When should prophylactic treatment in patients with haemophilia A and B start?--The German experience. Haemophilia. 1998 Jul;4(4):413-7

introduccin

HEMOFILIA: DEFINICIN

Enfermedad hemorrgica, la mayor parte de los casos hereditaria, caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (Hemofilia A) o del factor IX (Hemofilia B) de la coagulacin, esto debido a un defecto en los genes que se encuentran en el brazo largo del cromosoma X. Que se manifiesta por sangrados principalmente en msculos y v articulaciones.

La hemofilia es una enfermedad gentica recesiva que impide la buena coagulacin de la sangre

Etiologa
La enfermedad est causada por un alelo recesivo del gen F8 ubicado en el cromosoma X ,por lo que se desarrolla en hombres y en mujeres homocigotas.

Trastorno hereditario de la coagulacin, ligado al sexo, que afecta principalmente a varones, en el cual se aumenta el tiempo necesario para la formacin del cogulo sanguneo y se presentan sangrados anormales secundarios.

COMPONENTES DEL SISTEMA DE COAGULACION

FI fibringeno FII protrombina FIII Tromboplastina tisular FIV Calcio FV Proacelerina FVII Protrombina srica FVIII F. Anti hemoltico A FIX factor anti hemoltico b FX f. de stuart prower FXI factor anti hemoltico c FXII f. de hegeman FXIII estabilizador de la fibrina. Precalicreina Crimingeno de masa molecular alta Plasma

HEMOFILIA: CLASIFICACIN
1)De acuerdo ala severidad del dficit

HEMOFILIA A: deficiencia del factor VIII (85%). HEMOFILIA B: deficiencia del factor IX (15%) Enfermedad de Von Willebrand (deficiencia de una protena sangunea que permite la adhesin plaquetaria)
2)Segn el factor que est en dficit

3)Segn el patrn de herencia Recesivo ligado al sexo Autosmico recesivo (hemofilia C )

HEMOFILIA: CUADRO CLNICO Signos y sntomas

Hemartrosis

Hemorragias

Hematomas

SNC < 5%
Msculos/tejidos blandos 10-20%

Sangrado en tubo digestivo psoas, hematuria

Hemartrosis 70-80% Rodillas 45% Codo 30% Tobillo 15% Hombro 3% Mueca 3% Cadera 2%

Manifestaciones hemorrgicas Localizacin

Las hemorragias ms graves son las que se producen en: Articulaciones Cerebro Ojo Lengua Garganta Riones Hemorragias digestivas y genitales.

Manifestacin en la cavidad oral

En odontologa :

Hemorragias espontneas en mucosas hemorragias gingivales episdicas, prolongadas, espontneas traumticas. Hemartrosis de la articulacin temporomandibular. Seudotumores de la hemofilia

No est contraindicada la anestesia local para los pacientes con hemofilia. Se puede usar xido ntrico y/o analgesia endovenosa, adems de la anestesia local. Las extracciones dentales requieren una infusin previa del concentrado (10-15 minutos antes de la anestesia) para alcanzar un nivel mnimo del 50% del factor correspondiente y se debe administrar una nueva dosis a las 24 y 48 hs. Se puede iniciar tratamiento con agentes antifibrinolticos antes (24-48 hs) o despus de la infusin del factor.

PRONOSTICO Los pacientes con hemofilia deben establecer una atencin regular con un hematlogo, sobre todo uno que tenga relacin con un centro de tratamiento de la hemofilia. La capacidad de tener acceso fcil y rpido a historias clnicas que documenten los antecedentes del paciente sobre los niveles del factor IX, transfusiones de factores (incluyendo el tipo y la cantidad), complicaciones y la cantidad de cualquier inhibidor, puede ser salvadora en el caso de una situacin de emergencia

DIAGNOSTICO
.

Historial familiar de hemorragias.

La evaluacin detallada de los antecedentes hemorrgicos del enfermo y de su familia ser una ayuda importante para orientar el correcto diagnstico de hemofilia. artropata hemoflica

Hemorragias espontneas (articulaciones y tejidos blandos). Hemorragia excesiva posterior a trauma o ciruga. Prolongacin de los tiempos de coagulacin

Exmenes de laboratorio

El mdico tambin los examina y les ordenara unas pruebas de sangre

El diagnstico basado en el ADN es el ms exacto pero no es informativo en todos los pacientes

Exmenes de laboratorio
Tiempo parcial detromboplastina (TPT)

La coagulacin debe ocurrir entre 25 a 35segundos. Si la persona est tomando anticoagulantes, la coagulacin tarda hasta 2 veces ms tiempo

Tiempo de protrombina

El rango normal del PT vara entre 12 y 15segundos

Tiempo de sangra

El sangrado normalmente se detiene entre 1 y9 minutos, sin embargo, los valores pueden variar de un laboratorio a otro. El rango normal es de 200 a 400 mg/dL(miligramos por decilitro)

Nivel de fibringeno normal

Tratamiento
Cualquier manifestacin de sangrado en un paciente con hemofilia debe manejarse como una urgencia. I. Control del sangrado: Administrar el factor deficiente; su cantidad y frecuencia depender del tipo de hemofilia, de su severidad, del sitio de sangrado y de la presencia de inhibidor. 1U de F VIII proporciona 2% de actividad. 2U de F IX proporciona 1% de actividad.

La eficacia en el tratamiento depender de la oportunidad, de la dosis adecuada y de su rehabilitacin posterior.

Hemorragias graves: Hospitalizar Dosis inicial 40-50 UI/Kg c/8 hs, F VIII 80-100UI/kg c/12 hs F IX Hemartrosis: 15-20UI/kg dosis nica o c/12hs 30-40 UI/kg Hematomas: 20-30 UI FVIII 40-50UI/kg F IX Ciruga: 1 dosis: 40UI/Kg c/12h F VIII 80UI/Kg c/ 12h F IX

Toda ciruga y extracciones dentales deben efectuarse bajo la vigilancia de un mdico hematlogo.

 Reposo

Inmovilizacin transitoria de las articulaciones.

Aplicacin hielo local por 10 minutos c/2hs/24hs. Medicin comparativa de las Articulaciones Elevacin de la extremidad afectada

conclusiones

Como sabemos ,la hemofilia es un trastorno de la sangre (heredado) en el que la sangre no se puede coagular normalmente en el lugar donde hay una herida o lesin. La causa de este trastorno ocurre porque ciertos factores de la coagulacin de la sangre faltan o no funcionan debidamente es decir ( el factor VIII y IX . Conociendo que tipo de hemofilia es Diagnosticas pero para ello necesitamos de exmenes , que nos hagan llegar a ello ,como un examen de laboratorio, y la historia clnica . Ms si se le va a practicar alguna ciruga ,en este caso una extraccin de diente , la cual debe ver un tratamiento adecuado y las medidas adecuadas prctica de la odontologa

bibliografa

http://www.ape.gov.ar/normativas/Normativa-Completa.aspx?id=45 7- Nilsson IM, Berntorp E, Lfqvist T, Petterson H.: Twenty-five years experience of prophylactic Perez Bianco R., Neme, D., Candela, M., de Tezanos Pinto, M. Secondary Prophylaxis with rFVIIa in Hemophilia and Inhibitors: Recommendations from an expert committee from Argentina. Medicina (Buenos Aires). 2010; 70: 209-214. Grandas A. Protocolo de Asistencia para pacientes hemoflicos: Nuevasesferas de investigacin. Informe de Fundacin HOMI. Ginebra:HOMI; 2009. Serie de Informes Tcnicos: GM147. http://www.ape.gov.ar/normativas/Normativa-Completa.aspx?id=45 http://www.hemopediatria.org.mx/files/Hemofilia_Mexico_Enfermeras.p df