ESCLERODERMIA

Od. Paola A. Blanco

DEFINICIN
La ESCLERODERMIA (o Esclerosis Sistmica Progresiva o Esclerosis Sistmica o Sndrome de CREST) es una enfermedad crnica de etiologa desconocida, auto-inmune, del tejido conectivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguneos, los msculos y los rganos internos.

CLASIFICACIN
Hay dos tipos de ESCLERODERMIA: LOCALIZADA: la enfermedad est limitada a la piel y a los tejidos que se hallan por debajo. Puede aparecer en forma de placas (morfea) o como una banda estrecha (esclerosis lineal). SISTMICA: la enfermedad se generaliza, afectando no slo a la piel sino tambin a los rganos internos. Esto puede provocar diferentes sntomas, incluyendo ardor retroesternal, dificultad para respirar y elevacin de la tensin arterial.

SINTOMAS
Palidez: dedos de los pies y de manos azulados o enrojecidos en respuesta al calor y fro (fenmeno de Raynaud). Dolor, rigidez e inflamacin de dedos y articulaciones. Engrosamiento de la piel y manos y antebrazos brillantes. Piel dura. Piel facial tensa y con aspecto de mscara. .

SINTOMAS
Piel anormalmente clara u oscura. Ulceraciones en las puntas de los dedos de manos o pies. Dolor articular. Prdida de cabello. Ardor, picazn y secrecin de los ojos. Reflujo esofgico o acidez. Dificultad para tragar. Distencin despus de la comidas.

SINTOMAS
Prdida de peso. Diarrea. Estreimiento. Dificultad respiratoria. Dolor de muecas. Sibilancias.

MANIFESTACIONES BUCALES
En cavidad oral se manifiesta desde los labios como un adelgazamiento, disminucin de la apertura bucal, rigidez de los labios, aparecen pliegues radiados que recuerdan a una bolsa de tabaco. Tambin la lengua puede endurecerse y ponerse rgida, dificultando el habla y la deglusin. El compromiso del esfago origina la disfagia. Se observa en algunos casos pseudo anquilosis de la ATM, debido a una disminucin de su movimiento como consecuencia de la afeccin de los tejidos blandos alrededor de la articulacin.

MANIFESTACIONES BUCALES.
En algunos casos se observa en los estudios radiogrficos un ensanchamiento uniforme de la membrana periodntica. En estados avanzados los pacientes muestran resorcin de alguna parte del ngulo de la mandbula o apfisis coronoides.

TRATAMIENTO
Los medicamentos para tratar la esclerodermia abarcan: Antiinflamatorios No Esteroideos (AINES). Corticoesteroides. Inmunosupresores (como el metotrexato). Tratamiento de los sntomas especficos (como mejorar la respiracin, medicacin para el fenpomeno de Raynaud, para la acidez, la hipertencin, etc.).

TRATAMIENTO
Adems, el tratamiento generalmente incluye una combimacin de fisioterapia, ejercicios para mantener la fuerza muscular y tcnicas de proteccin de las articulaciones y de la piel.

PRONOSTICO
La MORFEA generalmente conlleva defectos estticos. La forma LINEAL puede ocacionar problemas mas graves debido a la prdida de masa muscular en el lugar afectado, as como retraso en el crecimiento seo y deformidades articulares. La SISTEMICA puede amenazar la vida. El grado de afeccin de los rganos internos (corazn, tracto gastrointestinal y pulmn) vara entre los pacientes.

TIENE CURA?
Los nios con esclerodermia localizada se curan; despues de algn tiempo incluso la piel endurecida puede ablandarse y recobrar su aspecto nrmal. La curacin de la esclerosis sistmica, sin embargo, es mucho menos probable, aunque s puede existir una marcada mejora o al menos una estabilizacin de la enfermedad.