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An Pediatr (Barc). 2012;76(2):69-76

www.elsevier.es/anpediatr

ORIGINAL

Sndrome de Guillain-Barr: presentacin clnica y evolucin en menores de 6 a nos de edad

E. Prez-Lled , A. Daz-Vico y F.A. Gmez-Goslvez
Servicio de Pediatra, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, Espa na Recibido el 15 de noviembre de 2010; aceptado el 17 de enero de 2011 Disponible en Internet el 23 de setiembre de 2011

PALABRAS CLAVE
Sndrome de Guillain-Barr; Preescolares; Presentacin; Pronstico

Resumen Introduccin: El sndrome de Guillain-Barr (SGB) es una polineuropata aguda de difcil diagnstico en la primera infancia. Objetivos: Revisar la forma de presentacin del SGB en ni nos menores de 6 a nos atendiendo al tiempo de evolucin y sintomatologa que presentaron hasta el diagnstico, los hallazgos en las pruebas complementarias y la evolucin y pronstico. Pacientes y mtodos: Revisamos a todos los pacientes menores de 6 a nos que cumplieran los criterios de Asbury et al para el diagnstico de SGB. Resultados: Se incluy a 8 pacientes, con una media de edad de 3,4 a nos. El 75% se registr la presencia de un agente infeccioso previo. La sintomatologa previa al diagnstico fue de carcter muy heterogneo, lo que conllev un amplio diagnstico diferencial y multitud de exploraciones complementarias. El tiempo medio al diagnstico fue de 8,5 das. El 100% present afectacin motora de miembros inferiores, el 75% de miembros superiores y el 12% de musculatura respiratoria. La afectacin sensitiva fue del 62,5% y la de pares craneales del 25%. Requirieron ingreso en cuidados intensivos un 25%. Se objetiv disociacin albmino-citolgica en el lquido cefalorraqudeo (83,3%) y positividad de todos los estudios electrosiolgicos con distintos patrones. El pronstico fue excelente en todos los pacientes. Conclusiones: El SGB en ni nos menores de 6 a nos es de difcil diagnstico por la inespecicidad de las primeras manifestaciones en muchas ocasiones. Esto implica un amplio diagnstico diferencial y retraso diagnstico. Es relevante, el buen pronstico en este grupo de edad de todos los subtipos electrosiolgicos. 2010 Asociacin Espaola de Pediatra. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

Autor para correspondencia. Correo electrnico: eperezlledo@gmail.com (E. Prez-Lled).

1695-4033/$ see front matter 2010 Asociacin Espaola de Pediatra. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.anpedi.2011.01.013

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E. Prez-Lled et al

KEYWORDS
Guillain-Barr syndrome; Pre-school children; Presentation; Prognosis

Guillain-Barr syndrome: clinical presentation and prognosis in children under six years-old
Abstract Introduction: Guillain-Barr syndrome (GBS) is an acute polyneuropathy that is difcult to diagnose in young children. Objectives: To review the form of presentation of GBS in children under six years-old at the time of onset and the symptoms they had until the diagnosis, the ndings in the complementary tests, and the progression and prognosis. Patients and methods: All patients less than 6 years-old who fullled the Asbury et al criteria for the diagnosis of GBS were reviewed. Results: Eight patients with a mean age of 3.4 years were included. Of those 75% recorded a previous infection. The symptoms prior to the diagnosis were very heterogeneous which entailed a wide differential diagnosis with many complementary examinations. The mean time to diagnosis was 8.5 days. All of them (100%) had motor involvement in the lower limbs, 75% in the upper limbs and 12% in the respiratory muscles. Sensory and cranial nerve involvement was observed in 62.5% and 25%, respectively. Admission to intensive care was required for 25% of the patients. Albumino-cytological dissociation was observed in the CSF in 83.3% and all the electrophysiological tests were positive with different patterns. The prognosis was excellent in all patients. Conclusions: GBS in children under 6 years-old is difcult to diagnosis due to the signs of onset often being unspecic. This entails a wide differential diagnosis, with the subsequent diagnostic delay. There is a good prognosis in all the electrophysiological sub-types in this age group. 2010 Asociacin Espaola de Pediatra. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.

Introduccin
El sndrome de Guillain-Barr (SGB) se dene como una polineuropata inamatoria aguda caracterizada por una parlisis cida arrectica, ascendente y simtrica1---4 . Posteriormente, esta denicin se ha ido progresivamente ampliando a un gran espectro de polirradiculopatas agudas de caractersticas heterogneas resultantes de respuestas inmunolgicas, probablemente desencadenadas por agentes infecciosos contra distintos componentes del nervio perifrico (clulas de Schwann, ndulos de Ranvier, etc.) y con un carcter autolimitado1,5 . De entre ellas se describen: neuropata desmielinizante inamatoria aguda, neuropata motora axonal aguda, neuropata sensitivomotora axonal aguda4 . Sin embargo, existen distintas variantes en la presentacin clnica, siendo la ms reconocida el sndrome de Miller-Fisher6,7 . Afecta a 1 caso por cada 100.000 habitantes/a no, con un ligero repunte en la incidencia en adolescentes y ancianos1,8 . Son varias las publicaciones que hacen hincapi en las mltiples variantes inusuales con las que se presenta en las edades ms precoces de la infancia y en la multitud de exploraciones complementarias que se practican previamente a la conrmacin diagnstica3,4,9,10 . Entre ellas, se consideran: formas asimtricas, motoras puras, predominantemente sensitivas o sensitivas puras11 , autonmicas puras, asociadas a manifestaciones del sistema nervioso central, con reejos osteotendinosos normales o incluso aumentados, parlisis descendentes1,4,9,10 y variantes regionales de la forma desmielinizante aguda como la parlisis faringocervicobraquial9---11 , polineuropata craneal mltiple4,12,13 , paraparesia arrectica4,9,10 , paresia del VI par con paraparesia4,10 , ptosis palpebral sin oftalmoplejia4,9,10 , saltatoria (afectacin de miembros

superiores y pares craneales exclusivamente)4,9 , entre otras. A menor edad del paciente peditrico, mayores dicultades diagnsticas se plantean, sobre todo en aquellos casos en los que la sintomatologa inicial se acerca a los lmites que denen y delimitan esta patologa. As, por ejemplo, dolores musculares referidos, cojera, meningismo, cefalea, irritablilidad o somnolencia pueden ser sntomas que pueden aparecer en el inicio de estos pacientes. Ello obliga en muchas ocasiones a un amplio diagnstico diferencial y a la realizacin de multitud de exploraciones complementarias antes de alcanzar el diagnstico denitivo, lo que se podra evitar teniendo un alto ndice de sospecha en este tipo de presentaciones atpicas y precoces de presentacin del SGB3,4,14 . Los resultados del anlisis del LCR (hiperproteinorraquia sin pleocitosis) y los estudios electrosiolgicos (disminucin de la velocidad de conduccin y de la amplitud del potencial evocado motor, latencia distal aumentada, bloqueo de la onda F o latencias mnimas de las ondas son hallazgos tpicos que nos proporcionan el diagnstico; sin embargo, hemos de tener en cuenta que estas caractersticas no se presentan en las fases iniciales de la enfermedad15 . A pesar de la complejidad clnica y el retraso diagnstico que acontece en las edades ms tempranas de presentacin del SGB, la evolucin habitual de estos ni nos es hacia la recuperacin completa en semanas o meses.

Objetivos
Vericar la complejidad diagnstica inicial y los distintos espectros clnicos en ni nos de edad menor de 6 a nos que presentaron SGB.

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Sndrome de Guillain-Barr en menores de 6 a nos

Tabla 1 Paciente 1 SGB en menores de 6 a nos. Epidemiologa, sintomatologa inicial y al diagnstico Sexo Varn Edad 2 a nos y 11 meses Antecedentes infecciosos No Tiempo de evolucin Sntomas hasta el diagnstico 30 das Cojera de pierna izquierda, rechazo de la sedestacin, dolor que le despierta por la noche no localizado y rechazo de la marcha 7 das. Dolor de MMII que le despierta por la noche. Dicultad de la marcha. Cadas frecuentes 4 das Sntomas al diagnstico Rechazo de la marcha

71

Mujer

3 a nos

GEA (15 das antes)

Empeoramiento de la marcha

Varn

4 a nos

IRVA

Empeoramiento de la marcha, cada de objetos de las manos. Disfagia para lquidos y disfona

(10 das antes) 4 Mujer 5 a nos y 11 meses IRVA

Astenia, anorexia, dicultad para la marcha 7 das

Empeoramiento de la marcha, dicultad para movilidad de MMII, disfona e incapacidad para toser

(14 das antes)

Varn

1 a no y 11 meses

Fiebre

Mialgias, cefalea, dolor en miembros inferiores, dicultad para la deambulacin 4 das

Dicultad para la deambulacin las 48 h previas

(11 das antes)

Varn

4 a nos

VEB

Episodios de mirada ja e hipotona y temblores de 2 min de duracin Febrcula y rinorrea Decaimiento, hipoactividad, dicultad para la bipedestacin. Dolor a la movilizacin pasiva. 2 das

Dicultad para la deambulacin y movilidad de MMSS

(17 das antes) 7 Mujer 1a no y 9 meses No

Dolor abdominal, dolor en MMII, parestesias 6 das

Imposibilidad para la bipedestacin y dicultad para la movilizacin de MMSS Dicultad de la marcha y cada de objetos de las manos Disfagia y disartria

Mujer

5 a nos

FAA*

Cojera de pierna derecha 8 das

Celos

(15 das antes)

Irritabilidad, somnolencia, astenia, anorexia, dolor generalizado, cefalea. Dicultad para la bipedestacin

FAA: faringoamigdalitis aguda; GEA: gastroenteritis aguda; IRSV: infeccin de vas respiratorias superiores; MMII: miembros inferiores; MMSS: miembros superiores; VEB: infeccin por virus de Epstein-Barr.

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Tabla 2 Paciente 1 SGB en menores de 6 a nos. Exploracin, diagnstico diferencial, exploraciones complementarias Exploracin Debilidad y arreexia de MMII Arreexia de MMSS Ampliacin de la base de sustentacin de la marcha Debilidad y arreexia de MMII. Arreexia de MMSS. Ataxia. Meningismo Debilidad y arreexia Afectacin de pares craneales VII, IX, XII Debilidad y arreexia de MMII y MMSS. Afectacin de musculatura respiratoria Sensibilidad conservada Afectacin de pares craneales IX y XI Primeras hiptesis causales Sinovitis transitoria de cadera izquierda Espondilodiscitis Osteomielitis Exploraciones previas al diagnstico Rx y ecografa de caderas. RM caderas, cerebral y columna Gammagrafa sea LCR Negativo

E. Prez-Lled et al

Patrn EMG Desmielinizante severa

Meningitis

No

DAC

Desmielinizante

Cerebelitis Encefalitis Neumopata

Rx trax Espirometria TC Rx trax

DAC

Desmielinizante Axonal leve

Infeccin respiratoria

DAC

Desmielinizante

Enfermedad reumatolgica

Espirometra Cultivos Serologa virus ANA, anti-ADN, C3,C4 ECG. Rx traxcolumna-cadera. TC cerebral. RM columna. Fondo de ojo TC

Axonal

Debilidad y arreexia e hipoestesia de MMII

Terrores nocturnos Espondilodiscitis Meningoencefalitis No especicados

DAC

Desmielinizante

Debilidad y arreexia de MMII. Debilidad e hiporreexia de MMSS. Parestesias MMII y MMSS Debilidad y arreexia de MMII y MMSS Debilidad y arreexia de MMSS y MMII. Marcha con aumento de base de sustentacin. Hipoestesia tctil y dolorosa. Afectacin de IX y XII

DAC

Desmielinizante

Sinovitis de cadera

Celos de la hermana

Sedimento orina Rx caderas, rodillas y tobillos. Ecografa de caderas Evaluacin psicolgica. TC. Mantoux. Cultivos

No realizada

Axonal motora Desmielinizante y axonal leve

DAC

Meningitis vrica

Serologa virus

ANA: anticuerpos antinucleares; anti-ADN: anticuerpos anti-ADN; DAC: disociacin albumino-citolgica; MMII: miembros inferiores; MMSS: miembros superiores; RM: resonancia magntica; Rx: radiologa; TC: tomografa computerizada.

Pacientes y mtodos
Estudio retrospectivo y descriptivo de 8 pacientes diagnosticados de SGB a una edad inferior a 6 a nos en las ltimas

dos dcadas en el Hospital General Universitario de Alicante e identicados en la base de datos hospitalaria con cdigo IDC-9 357.0 (polineuropata aguda infecciosa, postinfecciosa, SGB y sndrome de Miller Fisher). Incluimos a

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Sndrome de Guillain-Barr en menores de 6 a nos

Tabla 3 Pacientes 1 SGB en menores de 6 a nos. Tratamiento y evolucin Tratamiento No Evolucin Mxima afectacin: 7das Revisiones 15 das: hiporreexia y leve debilidad de MMII Mes: hiporreexia 6 meses y a no: asintomtico Mxima afectacin: 8 das Revisiones: 15 das: hiporreexia y debilidad Mes: hiporreexia 6 meses y a no: asintomtico Mxima afectacin: 6 das Revisiones 15 das: parlisis facial en recuperacin e hiporreexia Mes: hiporreexia y mnima afectacin facial 6 meses: hiporreexia A no: asintomtico Mxima afectacin: 8 das Revisiones 15 das y mes: hiporreexia y debilidad 6 mes y a no: asintomtica Mxima afectacin: 5 das Revisiones 15 das: arreexia, hipoestesia y molestias en MMII Mes y 6 meses: hiporreexia A no: asintomtico Mxima afectacin: 4 das Revisiones 15 das: leves parestesias y dolor. Debilidad de y parestesias en MMII. Mnimo temblor Mes: hiporreexia y leve debilidad 6 meses: hiporreexia A no: asintomtico Mxima afectacin: 7 das Revisiones 15 das y mes: hiporreexia 6 meses y a no: asintomtico Mxima afectacin: 10 das Revisiones 15 das y mes: hiporreexia 6 meses y a no: asintomtica

73

IG 5 das

IG 5 das

Antibioterapia VM 4das IG 5 das

Antibioterapia IG 5 das

IG 5 das

IG 5 das

IG 5 das

IG: inmunoglobulinas; VM: ventilacin mecnica; MMII: miembros inferiores.

aquellos pacientes con criterios clnicos y paraclnicos de Asbury et al2,5,16 y neurosiolgicos descritos por Delense et al13,15 . Se consider con pronstico favorable a aquellos con mejora motora a los 15 das del diagnstico y con buen pronstico a aquellos con recuperacin completa sin secuelas al a no del diagnstico.

Resultados
Se incluy a 8 pacientes (4 mujeres y 4 varones), con una edad media 3,5 a nos (intervalo entre 21 meses y 5 a nos y 11 meses). Las tablas 1 y 2 contienen lo ms destacable de los resultados obtenidos. De cada paciente se valor la edad de inicio de la sintomatologa, la presencia de antecedentes personales infecciosos, el tiempo de evolucin y los

sntomas que precedieron al diagnstico, la sintomatologa en el momento del diagnstico y la exploracin neurolgica objetivadas. Registramos las primeras hiptesis causales y las pruebas complementarias que se realizaron para descartarlas, as como los resultados del examen de LCR y estudios neurosiolgicos que determinaron el diagnstico denitivo. Expondremos el tratamiento empleado y la evolucin clnica.

Antecedentes
Ningn paciente present antecedentes familiares neurolgicos de inters. En 6 pacientes se registr la presencia de una infeccin previa a las manifestaciones clnicas sugestivas de SGB

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74 (75%). Se registran gastroenteritis aguda, infeccin de vas respiratorias altas, mononucleosis por virus de Epstein-Barr, ebre sin foco y faringoamigdalitis. El tiempo medio de estas infecciones previo a los sntomas neurolgicos fue de 16,5 das (tabla 1).

E. Prez-Lled et al

Afectacin de pares craneales

Se encontr en 3 pacientes (37,5%). Los pares afectados fueron VII, IX, XI y XII.

Otras manifestaciones

Cuadro clnico y tiempo de evolucin al diagnstico

La sintomatologa que precedi al diagnstico fue de carcter muy heterogneo. Inicialmente, encontramos sintomatologa inespecca como irritabilidad, somnolencia, astenia, anorexia, cojera, dolor no localizado, cefalea y rechazo de la marcha. El tiempo medio de evolucin de las manifestaciones clnicas fue de 8,5 das. En el momento del diagnstico en todos los casos se describe el mximo de afectacin clnica excepto en uno de los casos. Se trata de la paciente de mayor edad incluida en el estudio, en la que en el momento del ingreso se describe disminucin de la fuerza en miembros inferiores con dicultad progresiva para la deambulacin con cadas al suelo de 8 das de evolucin, con empeoramiento en las ltimas 24 h tanto de la marcha como por la aparicin de debilidad ascendente de miembros superiores, disfona, disfagia y dolor, sin parestesias. A su ingreso en la unidad de cuidados intensivos peditrica (UCIP), contina la progresin afectndose la musculatura respiratoria, precisando ventilacin mecnica durante 4 das. Tras el tratamiento con dosis altas de inmunoglobulinas, mejora rpidamente, siendo dada de alta de la UCIP a los 7 das, con mejora progresiva en la planta de escolares con hiporreexia exclusivamente a los 15 das. Los sntomas que abocaron al diagnstico fueron mayoritariamente empeoramiento en la dicultad para la marcha y, en algunos casos, dicultad para la movilizacin de miembros superiores o para la sujecin de objetos (75%). En dos pacientes se objetiv disfagia y disfona (tabla 1).

Se describi ataxia como aumento de la base de sustentacin e inestabilidad de la marcha en uno de los pacientes (12%). En un paciente se objetiv temblor (12%). Se encontraron signos menngeos positivos en 2 pacientes (25%). No se registraron manifestaciones autonmicas, ebre, vmitos, diarrea o depresin neuropsquica en ningn caso.

Diagnstico diferencial
Dada la complejidad de estos pacientes y la sintomatologa tan inespecca inicial, las primeras hiptesis causales que se describen en estos pacientes previo al diagnstico de SGB fueron: problemas psicolgicos (terrores nocturnos, celos), enfermedades infecciosas del sistema nervioso central (meningitis, meningoencefalitis, cerebelitis, espondilodiscitis), enfermedades reumatoideas (artritis reumatoide juvenil y sinovitis de cadera.

Pruebas complementarias (tabla 2)

Primeras exploraciones complementarias Para descartar las primeras hiptesis causales se realizaron mltiples pruebas complementarias en 7 de los pacientes. Entre estas pruebas encontramos: radiologa simple (trax, caderas, columna), ecografa de caderas, tomografa computarizada craneal, resonancia magntica (cerebral, columna, caderas), gammagrafa sea, electrocardiograma y espirometra, cultivos y serologa, pruebas de cribado reumatolgico. Estudios de lquido cefalorraqudeo En 7 de los casos se registraron resultados del estudio citoqumico del LCR. En 6 de los casos se realiz despus de la primera semana de evolucin, encontrndose disociacin albuminocitolgica en 5 de ellos (83,3%). De stos, fue negativa en el paciente diagnosticado ms tardamente, habindose realizado a los 17 das de progresin del cuadro. Slo en uno de los pacientes se realiz el estudio de LCR antes de la primera semana de evolucin, a los 4 das; en este caso, tambin se objetiv hiperproteinorraquia con normalidad celular. Estudios electrosiolgicos En el 100% de los pacientes se realiz un estudio de velocidad de conduccin y electromiograma, siendo positivos en todos los casos. El patrn ms frecuente informado fue el desmielinizante con distintos grados de gravedad, en 7 de los pacientes (87,5%). En 4 de ellos se registr un patrn desmielinizante puro (50%), mientras que en 3 pacientes se a nadi un componente axonal leve (38%). Slo uno de los casos se describe un patrn axonal motor puro (12%).

Examen neurolgico (tabla 2)

Manifestaciones motoras
Todos los pacientes incluidos en el estudio presentaron debilidad o paresia con arreexia de miembros inferiores. Uno de ellos tuvo un inicio asimtrico (hemiparesia izquierda) durante los primeros 10 das, progresando hacia la simetra; 6 de los pacientes presentaron debilidad o paresia de miembros superiores (75%). Slo un paciente precis ventilacin mecnica por afectacin de la musculatura respiratoria (12%).

Manifestaciones sensitivas
Se registraron sntomas sensitivos en 5 historias clnicas (62,5%). En 3 pacientes se encontraron parestesias, 2 de ellas asociadas a dolor (37,5%) y 5 de los pacientes rerieron dolor sin localizacin determinada (62,5%).

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Sndrome de Guillain-Barr en menores de 6 a nos A ningn paciente se le ha realizado la determinacin de anticuerpos antifosfolpidos. Tratamiento Siete de los pacientes fueron tratados con inmunoglobulinas. Ninguno fue tratado con plasmafresis. Un paciente no recibi tratamiento debido a que su diagnstico fue a las dos semanas de evolucin, en fase de mejora clnica con deambulacin. Solo una paciente precis ventilacin mecnica. En dos de los pacientes se inici tratamiento antibitico intravenoso al ingreso, previo al diagnstico denitivo (tabla 3). Evolucin y pronstico La mxima afectacin clnica se encuentra a los 8 das de media. A los 15 das de evolucin, la mejora en todos los pacientes es signicativa, quedando como sintomatologa residual hiporreexia vs hiporreexia y debilidad de miembros inferiores (menor que al diagnstico). Al mes de evolucin, la sintomatologa ms frecuente fue hiporreexia, a nadindose mnima debilidad de miembros inferiores en cuatro de los pacientes y parlisis facial en recuperacin en uno de los casos. A los 6 meses del diagnstico, slo en un paciente persista una mnima hiporreexia, siendo al a no cuando todos los pacientes se encuentran totalmente asintomticos (tabla 3).

75 realizacin de mltiples pruebas complementarias innecesarias que aumentan la iatrogenia y el gasto sanitario. La orientacin diagnstica correcta generalmente aparece al empeorar la sintomatologa de los pacientes, sobre todo a nivel de empeoramiento de la marcha. A la exploracin destaca la afectacin motora de miembros inferiores de todos los pacientes con arreexia, a lo que se a nade hipoestesia, afectacin de pares craneales, ataxia y/o meningismo en algunos casos. Los criterios diagnsticos se centran en los hallazgos cliniconeurosiolgicos y del LCR, aunque ltimamente se a nade al diagnstico la determinacin de anticuerpos antiganglisido que se han encontrado asociados a las variantes menos frecuentes del SGB. Estos anticuerpos podran estar relacionados con una determinada evolucin clnica. El patrn electrosiolgico de polineuropata sensitivo-motora desmielinizante se conrma como el patrn clsico habitual en edades precoces y con un excelente pronstico a corto y medio plazo. La evolucin clnica de la globalidad del grupo es muy satisfactoria prcticamente desde el segundo mes de inicio de la sintomatologa variada descrita, quedando la arreexia y la actividad motora (correr principalmente) normalizada a los 6 meses de evolucin, aproximadamente. Al a no, la normalidad es completa en todos los pacientes. Se ha descrito que en la infancia el pronstico del SGB es presumiblemente mejor que en adultos, siendo la mortalidad de entre 1-5% y con un porcentaje de secuelas, generalmente leves, de un 25%, y con recuperacin motora relativamente ms rpida17---19 . Se ha descrito que la variante axonal es la variante ms grave, con tiempo de recuperacin motora mayor13 , mientras en otras publicaciones consideran que esta variante tiene un pronstico similar a la desmielinizante13 . Tambin se ha intentado relacionar la gravedad del dcit motor y el tiempo de meseta con el pronstico funcional de los ni nos20,21 . En nuestro estudio, se conrma el excelente pronstico en todos los pacientes (incluido la variante axonal pura). En resumen, los 8 pacientes descritos en nuestro estudio nos indican que en todo paciente de edad inferior a la escolar con un cuadro agudo de sintomatologa en miembros inferiores, tanto motora como sensitiva, que asocie arreexia osteotendinosa debera sospecharse precozmente esta patologa subsidiaria del tratamiento con inmunoglobulinas por va intravenosa, aunque inicialmente los estudios de LCR y electrosiolgicos no sean diagnsticos, con el objetivo de evitar la posible progresin clnica que podra requerir cuidados intensivos.

Discusin
El diagnstico precoz de la causa ms frecuente de parlisis cida en la infancia suele ser difcil y requerir un alto ndice de sospecha clnica. Los 8 pacientes incluidos en este estudio as lo corroboran, especialmente si atendemos al tiempo de evolucin de la sintomatologa variada con la que comienzan hasta el momento del diagnstico y la multitud de exploraciones complementarias que se les practican hasta conrmar el SGB. La forma de presentacin que prevalece en las edades de mayor incidencia (parlisis cida arrectica de inicio agudo y progresiva, ascendente, acompa nada de parestesias y afectacin del sistema nervioso vegetativo) pueden no ser la forma habitual con que se maniesta en pacientes preescolares o de edades incluso inferiores. En cuanto los antecedentes, en nuestro estudio se conrma la asociacin a un proceso infeccioso previo en dos tercios de los pacientes como se describe en otras publicaciones1---4 . Hay que tener en cuenta que los primeros sntomas podrn ser muy variados e inespeccos, como puede ser dolor, meningismo (30%)4 , cefalea, irritabilidad, somnolencia o ataxia, que nos hacen plantearnos al inicio de cuadro distintos diagnsticos diferenciales como encefalopatas agudas8 , o distintas causas de ataxia13 . Otros diagnsticos diferenciales a tener en cuenta son neuropatas perifricas, alteraciones de la unin neuromuscular, enfermedades musculares y mielopatas agudas como la compresin medular4,16 . Esto implica una situacin de falta de sospecha clnica y un retraso en el tratamiento. En nuestro trabajo se conrma la gran heterogenicidad de las manifestaciones iniciales, lo que implica un diagnstico diferencial muy amplio previo al diagnstico y la

Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses.

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