Vasculitis = Inflamacin de los vasos sanguneos

Vaso sanguneo daado Engrosamiento de la pared vascular estrechamiento luminal u oclusin Isquemia de rganos y tejidos Atenuacin de la pared vascular

Adelgazamiento de la pared vascular Formacin de aneurismas o interrupcin de la pared del vaso con hemorragia en el tejido

Histologa y correlacin clnica

Extravasacin de glbulos rojos en el tejido
Prpura palpable

Vasculitis no es una enfermedad especfica

Inflamacin de los vasos sanguneos se puede ver en una variedad de entornos

Vasculitis primarias
Entidades patolgicas sin causa subyacente identificada actualmente, donde la vasculitis forma la base patolgica de la lesin tisular.

Vasculitis secundarias
La vasculitis ocurre secundaria a una enfermedad subyacente o la exposicin.

Arteritis de clulas gigantes. Arteritis de Takayasu. Enfermedad de Kawasaki. Poliarteritis nodosa. Granulomatosis de Wegener. Poliangetis microscpica. Sndrome de Churg-Strauss. Prpura de HenochSchnlein

Medicamentos. Infeccin. Malignidad. Trasplante. Crioglobulinemia. Enfermedad del tejido conectivo (Artritis reumatoide, lupus eritematoso sistmico Miositis inflamatoria)

Poliarteritis Nudosa (PAN)

Es el prototipo de las vasculitis necrosantes sistmicas. El proceso inflamatorio afecta arterias musculares de mediano y pequeo tamao. Las lesiones son, caractersticamente, segmentarias con predileccin por las zonas de bifurcacin. Puede comprometer cualquier rgano. Enfermedad infrecuente. Incidencia: Entre 4 y 10 casos por milln de habitantes. Puede aparecer a cualquier edad, pero es excepcional en la infancia. Predominan en los varones entre 40 y 60 aos. No muestra predominio racial.

Poliarteritis Nudosa:
Cuadro clnico:
Forma de presentacin y el curso evolutivo son muy variables y comprenden desde cuadros leves y autolimitados, hasta otros de curso fulminante por grave afeccin visceral. En general se presenta como un cuadro febril, con astenia, adelgazamiento, afeccin del estado general y sintomatologa sistmica. La afeccin articular se expresa por poliartritis no deformante, de predominio en las grandes articulaciones de las extremidades. La neuropata perifrica aparece hasta en el 75% de los pacientes. Comienzo brusco, son sntomas sensitivos intensos seguidos en corto tiempo, a veces horas, de dficit motores graves. Afeccin del SNC, poco frecuente (5-45%): Cuadros de disfuncin cerebral o cerebelosa (Vasculitis difusa) o defectos motores focales (isquemia, hemorragia o infarto). Sntomas ms frecuentes: Cefalea, cuadros confusionales, trastornos psiquitricos y crisis comiciales. Manifestaciones cutneas (25-60% de los casos): livedo reticularis, prpura palpable, ndulos subcutneos, ulceraciones o acrocianosis.

Poliarteritis Nudosa:
Cuadro clnico:
Afeccin gastrointestinal frecuente (40%): Dolor abdominal (isquemia

mesentrica por vasculitis intestinal), nuseas, vmitos, estreimiento, hematemesis o melenas. Afeccin heptica variable: Ms frecuente en los casos de VHB y VHC. Entre el 60 al 80% de los pacientes tienen afectacin renal: Proteinuria, macro o microhematuria y cilindros celulares.

Pruebas de laboratorio:
No existen parmetros de laboratorio especficos de la enfermedad. Aumento de VSG. Leucocitosis neutrfila sin eosinofilia. Anemia moderada de trastornos crnicos y elevacin de los reactantes de fase aguda. Se puede detectar hipergammaglobulinemia, inmunocomplejos circulantes, crioglobulinas, acs antinucleares o factor reumatoide.

Poliangetis microscpica (PAM):

Se caracteriza por inflamacin de los pequeos vasos, glomerulonefritis necrosante pauciinmune, afeccin pulmonar y presencia de acs anticitoplasma de neutrfilo (ANCA), antimieloperoxidasa (MPO), con diferente pronstico y respuesta al tto.

Diagnstico
Cuadro clnico heterogneo de la PAN: La gran simuladora. Debe tenerse presente especialmente en las siguientes situaciones clnicas: fiebre de origen desconocido, cuadro de afeccin multisistmica, glomrulonefritis, sntomas isqumicos de cualquier localizacin sobre todo en personas jvenes, prpura palpable, mononeuritis mltiple, dolor abdominal de causa incierta e hipertensin arterial. El clnico debe obtener la confirmacin histolgica (biopsias superficiales). Una biopsia negativa no excluye el Dx. Angiografa selectiva del tronco celaco y las arterias renales: Gran ayuda Dx.

Criterios para la clasificacin de la PAN

Prdida de peso mayor o igual que 4 kg desde el comienzo de la enfermedad. Livedo reticularis. Dolor o inflamacin testicular. Mialgias, debilidad o inflamacin muscular. Mononeuropata o polineuropata. Hipertensin arterial diastlica >90 mm Hg Elevacin de Nitrgeno ureico (40 mg/dl) o de la creatinina (>1,5 mg/dl) Presencia de antgeno de superficie o de anticuerpo frente al VHB Arteriografa patolgica (microaneurismas o trombosis) Presencia de infiltracin por PMN en la biopsia de arterias de mediano o pequeo tamao.
Presencia de 3 criterios o ms proporciona una sensibilidad del 82,2% y una especificidad del 86,6% para el Dx de la poliarteritis nudosa.

TEMPORAL ARTERITIS Arteritis granulomatosa de la aorta y de sus ramas mayores, con predileccin de las ramas extracraneales de la arteria cartida. Generalmente envuelve la arteria temporal. Usualmente ocurre en pacientes mayores de 50 aos y generalmente asociado a Polimialgia Reumtica.

TAKAYASU ARTERITIS
Inflamacin granulomatosa de la aorta y sus ramas principales. Usualmente ocurre en pacientes menores de 50 aos.

KAWASAKI DISEASE Arteritis que envuelve arterias de gran, mediano y pequeo calibre, asociado al sndrome del nodo linfomucocutneo. Las asterias coronarias estn generalmente afectadas. La aorta y venas pueden estar involucradas. Usualmente ocurre en nios.

WEGENERS GRANULOMATOSIS
Inflamacin granulomatosa que involucra el tracto respiratorio, y vasculitis necrotizante que afecta vasos de pequeo y mediano calibre, e.g. capilares, vnulas, arteriolas, y arterias. Glomerulonefritis necrotizante es comn.

CHURG-STRAUSS SYNDROME Inflamacin granulomatosa rica en eosinfilos que involucra el tracto respiratorio y vasculitis necrotizante que afecta vasos de pequeo y mediano calibre, y asociado a asma y eosinofilia.

MICROSCOPIC POLYANGIITIS Vasculitis necrotizante con pocos o ningn depsito inmune que afecta pequeos vasos, i.e. capilares, vnulas, o arteriolas. Arteritis necrotizante que involucra pequeas y medianas arterias puede estar presente. Glomerulonefritis necrotizante es muy comn. Generalmente ocurre capilaritis pulmonar.

HENOCH-SCHONLEIN PURPURA
Vasculitis con depsitos inmunes de IgA que afectan pequeos vasos, i.e. capilares, vnulas, o arteriolas. Tipicamente involucra piel, intestino & glomerulo, y est asociada con artralgias o artritis.

CRYOGLOBULINEMIC VASCULITIS Vasculitis con depsitos inmunes de crioglobulinas que afecta a pequeos vasos, i.e. capilares, vnulas, o arteriolas, y asociada con crioglobulinas en suero. La piel y el glomerulo estn generalmente involucrados.

Diagnstico serolgico Vasculitis

No fue hasta la dcada de los ochenta cuando se identificaron los anticuerpos anticitoplasma de neutrfilo (ANCA) como autoanticuerpos asociados a estas entidades, y por lo tanto posibles marcadores serolgicos. No obstante, an en la actualidad, el diagnstico se basar en las manifestaciones clnicas, y en muchas ocasiones no podremos obviar el estudio anatomopatolgico. El diagnstico y el tratamiento se pueden decidir en ausencia de ANCA. Si bien la presencia de ANCA, en ausencia de clnica sugestiva, no permite emitir un diagnstico de certeza, s es suficiente para tener la sospecha y poder indicar un tratamiento. Los ANCA son autoanticuerpos dirigidos contra diferentes estructuras antignicas localizadas en los grnulos del citoplasma de los neutrfilos y monocitos, pero slo dos de estos antgenos tienen una clara asociacin con las vasculitis sistmicas. Estos antgenos son la mieloperoxidasa (MPO) y la proteinasa 3 (PR3). Los ANCA dirigidos contra la MPO (MPO-ANCA) forman en la inmunofluorescencia un patrn perinuclear y se denominan p-ANCA. Los ANCA dirigidos contra la PR3 (PR3-ANCA) forman un patrn citoplsmico, y se denominan c-ANCA.