`

ESCLERODERMIA

ESCLERODERMIA
DEFINICIN Enfermedad autoinmune generalizada que afecta tanto a la piel como a rganos

internos, y que se caracteriza por lesin

de la microvasculatura y fibrosis de los tejidos y rganos afectados.

Esclerosis Sistmica

ESCLERODERMIA
EPIDEMIOLOGA

Infrecuente Incidencia: 1-2 casos/100,000 hab/ao Prevalencia: 0.01 a 0.02 % Predomina en mujeres: 4:1 Pico de incidencia: 30 - 50 aos Distribucin mundial

ESCLERODERMIA
ETIOPATOGENIA

FACTORES GENTICOS: asociaciones dbiles FACTORES AMBIENTALES: qumicos, drogas MICROQUIMERISMO: persistencia de clulas fetales en la piel y la sangre de la madre ENFERMEDAD IDIOPTICA

ESCLERODERMIA
ETIOPATOGENIA Causa desconocida Teoras

Lesin endotelial de la microvasculatura (ESTRUCTURAL): proliferacin de la ntima e ISQUEMIA secundaria

Depsito excesivo de colgena (FIBROSIS) en la matriz extracelular de los rganos, los tejidos y la adventicia de los vasos

ESCLERODERMIA
ETIOPATOGENIA
Enfermedad inflamatoria? Fases iniciales (piel, msculo, intersticio pulmonar) Inflamacin leve-moderada

Inmunidad celular (linfocitos T)

Inmunidad humoral (linfocitos B) Produccin de autoanticuerpos (95%) Mltiples citocinas y factores de crecimiento:
v Estimulacin de fibroblastos v Activacin plaquetaria acelerada

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS

CUTNEAS VASCULARES GASTROINTESTINALES PULMONARES RENALES CARDACAS MSCULO-ESQUELTICAS

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS

CUTANEAS Endurecimiento de la piel

Extensin variable de paciente a paciente:

LIMITADA vs DIFUSA Asociacin con el tipo de afeccin visceral, la serologa y el pronstico Existe esclerosis sistmica sin afeccin cutnea (esclerodermia sin esclerodermia) MUY RARO

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS VASCULARES

Afeccin a la MICROVASCULATURA de diferentes

rganos y tejidos FENMENO DE RAYNAUD clsico

Dedos de las manos y los pies, nariz, orejas

RAYNAUD visceral
Vasos del corazn, los riones y los pulmones

El RAYNAUD incompleto

puede ser completo (TRIFSICO) o

ESCLERODERMIA
FENMENO DE RAYNAUD

Aparece en el 95% de los pacientes con esclerodermia Es la enfermedad reumtica generalizada en donde se presenta con mayor frecuencia

ESCLERODERMIA
TELANGIECTASIAS
Pueden aparecer en las palmas y plantas, mejillas, labios y mucosas.

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS

PULMONARES
Afeccin del PARNQUIMA o de los VASOS PULMONARES Sndrome de CREST:
HAP

ESCLERODERMIA DIFUSA:
Neumopata intersticial FIBROSIS PULMONAR

Es una de las principales causas de muerte en los pacientes con esclerodermia

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES RX PULMONARES

Adems de la FIBROSIS PULMONAR y la HAP, los pacientes con esclerodermia tienen un mayor riesgo de infecciones pulmonares y de cncer

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS

CRISIS RENAL de la ESCLERODERMIA Aparece como consecuencia de la vasculopata Estado HIPER-RENINMICO

HAS acelerada Elevacin progresiva de azoados Hemlisis microangioptica Trombocitopenia por consumo EGO: proteinuria y hematuria

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS

GASTROINTESTINALES
50% de los pacientes Cualquier segmento se puede afectar Vasculopata / Cambios neuropticos Atrofia del msculo liso / Fibrosis
Dismotilidad / Hipomotilidad

ESCLERODERMIA
ALTERACIONES GASTROINTESTINALES

DISFAGIA RGE INCOMPETENCIA DEL EEI GASTROPARESIA MALA-ABSORCIN INTESTINAL DIARREA CONSTIPACIN DIVERTCULOS COLNICOS DE BOCA ANCHA

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS

CARDIACAS
Fibrosis miocrdica Causa: dao microvascular que lleva a isquemia y necrosis de las fibras Pronstico malo Arritmias Bloqueos cardacos

ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLNICAS

MSCULO-ESQUELTICAS

Artralgias / Artritis (raro) Fibrosis de las vainas tendinosas: contracturas (manos) Limitacin funcional MIOPATA por fibrosis y atrofia de las fibras musculares / Miositis (raro)

ESCLERODERMIA
ESTUDIOS DE LABORATORIO Slo son de apoyo al DIAGNSTICO

ESCLERODERMIA
ESTUDIOS RADIOLGICOS

ACRO-OSTEOLISIS

CALCINOSIS

ESCLERODERMIA
DIAGNSTICO

Es CLNICO Los estudios PARACLNICOS slo son de ayuda Es muy importante realizar diagnstico diferencial con otras entidades

CRITERIOS DE CLASIFICACIN
Criterio mayor Esclerodermia proximal Criterio menor Esclerodactilia Hoyuelos o ulceras digitales Fibrosis pulmonar bi-basal Criterio mayor o 2 criterios menores

ESCLERODERMIA
DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Forma difusa, limitada o localizada

Fascitis eosinoflica Esclerodermia like por txicos (cloruro de vinilo, polvo de slice) o drogas (bleomicina) Implantes de silicona Sndrome de eosinofilia-mialgia

Enfermedad mixta del tejido conectivo

Sndrome de superposicin

ESCLERODERMIA
COMPLICACIONES

lceras por isquemia Necrosis digital Infeccin agregada

ESCLERODERMIA
COMPLICACIONES

Gangrena digital lceras

ESCLERODERMIA
TRATAMIENTO Vasodilatadores: calcio-antagonistas, IECA, losartn, iloprost, xido ntrico Inmunosupresores: MTX, CsA, CFM Esteroides tpicos o sistmicos (en algunos casos seleccionados) Agentes antifibrticos: D-penicilamina, colchicina, IFN-gamma, relaxina Agentes en estudio actualmente: etanercept, talidomida, bosentn Antiagregantes plaquetarios

EDUCACIN E INFORMACIN AL PACIENTE SOBRE SU ENFERMEDAD

ESCLERODERMIA
PRONSTICO

Malo en general
Peor pronstico para la forma difusa CREST + HAP tambin tiene mal pronstico

No existe un tratamiento curativo ni que lleve a la remisin de la enfermedad

Cuando hay afeccin renal, cardiaca o pulmonar, se ensombrece mucho el pronstico