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Reumatol Clin. 2012;8(4):195200

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Revisin

Utilidad del electromiograma en el diagnstico de las miopatas inamatorias

Gerardo Gutirrez-Gutirrez a, , Carla Barbosa Lpez a , Francisco Navacerrada b y Ambrosio Miralles Martnez a
a b

Servicio de Neurologa, Hospital Universitario Infanta Sofa, San Sebastin de los Reyes, Madrid, Espa na Servicio de Neurologa, Hospital del Sureste, Arganda del Rey, Madrid, Espa na

informacin del artculo

Historia del artculo: Recibido el 3 de septiembre de 2011 Aceptado el 2 de octubre de 2011 On-line el 23 de diciembre de 2011 Palabras clave: Miopatas inamatorias Diagnstico Evaluacin Polimiositis Dermatomiositis Miositis con cuerpos de inclusin Electromiografa

r e s u m e n
Las miopatas inamatorias son un grupo heterogneo de miopatas en las que existe inamacin en la biopsia. En su evaluacin es esencial el uso de tcnicas neurosiolgicas que permiten obtener informacin sobre la naturaleza del proceso. Este trabajo revisa el patrn electromiogrco caracterstico de las miopatas inamatorias, su valor diagnstico, las limitaciones y algunas pistas sobre la interpretacin de los resultados de las tcnicas neurosiolgicas en la evaluacin de las miopatas inamatorias. 2011 Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

Use of electromyography in the diagnosis of inammatory myopathies a b s t r a c t

Keywords: Inammatory myopathies Diagnosis Evaluation Polymyositis Dermatomyositis Inclusion body myositis Electromyogram

Inammatory myopathies are a heterogeneous group of myopathies in which there is biopsy-evident inammation. In its evaluation it is essential to use neurophysiological techniques that provide information on the nature of the process. This paper reviews the electromigram pattern characteristic of inammatory myopathies, its diagnostic value, limitations, and some clues on the interpretation of the results of neurophysiological techniques in the assessment of inammatory myopathies. 2011 Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.

Introduccin Las miopatas inamatorias (MI) son un grupo heterogneo de enfermedades musculares autoinmunitarias en el que se incluyen la polimiositis, la dermatomiositis y la miositis con cuerpos de inclusin (MCI)14 . Pueden presentarse de forma aislada o asociadas a otras enfermedades autoinmunes y cursan generalmente con elevacin de enzimas musculares y prdida de fuerza simtrica de predominio proximal.

Autor para correspondencia. Correo electrnico: g3.neuro@gmail.com (G. Gutirrez-Gutirrez).

Aunque la MCI parece ser una entidad clnicamente denida con una patogenia eminentemente degenerativa, se incluye tradicionalmente en las sucesivas clasicaciones de MI, por presentar tambin inamacin en la biopsia5 . El diagnstico de las MI se basa en la historia clnica, la exploracin fsica, la elevacin de protenas musculares en sangre, la determinacin de anticuerpos ms o menos especcos, las pruebas neurosiolgicas, las pruebas de imagen y el estudio anatomopatolgico del msculo obtenido mediante biopsia. Las pruebas neurosiolgicas incluyen los estudios de electroneurografa o de conduccin nerviosa y el electromiograma de aguja (EMG) y permiten explorar el funcionamiento del sistema nervioso perifrico, incluyendo nervio, unin neuromuscular y msculo. La utilidad de los estudios neurosiolgicos radica en su

1699-258X/$ see front matter 2011 Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.reuma.2011.10.012

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alta sensibilidad y especicidad para el diagnstico de las miopatas y en la capacidad de descartar otras causas de debilidad como son neuropatas con afectacin motora, sndromes miastnicos o enfermedades de motoneurona. Como regla general, el estudio electromiogrco suele empezar a mostrar informacin al cabo de unas 2-3 semanas de iniciarse el proceso patognico, por lo que, en miopatas agudas, se recomienda realizar el estudio en unas 3 semanas desde el inicio de los sntomas como pronto, para asegurar una buena sensibilidad del estudio. La sensibilidad de las pruebas neurosiolgicas en las MI no ha sido objeto de muchos estudios. En el clsico trabajo de Bohan y Peter, la sensibilidad de estas fue del 89%6 . Por tanto, debe recordarse que el EMG puede ser normal, dependiendo de la exhaustividad del estudio, el nmero de msculos explorados, el momento de realizacin, la capacidad de colaboracin del paciente, la experiencia del electromiograsta, etc. El EMG permite seleccionar el msculo que se va a biopsiar. Como la aguja de electromiografa lesiona el tejido muscular, no es aconsejable biopsiar un msculo estudiado mediante dicha tcnica. Nosotros generalmente solemos realizar el EMG sobre musculatura clnicamente dbil y biopsiar en el lado contralateral al msculo que muestra alteraciones elctricas. La correlacin entre los hallazgos electromiogrcos en una miopata y los histopatolgicos es alta, entre un 70-90%7 . La realizacin del EMG puede aumentar discretamente los niveles sanguneos de creatinfosfocinasa (CPK) y de otras enzimas musculares. Por ello es conveniente, si es necesario realizar una determinacin de CPK, hacer una extraccin antes de la realizacin del EMG o al menos 3 das despus del EMG. Si se hiciera inmediatamente despus conviene tener en cuenta la posible elevacin de enzimas musculares debida a la lesin traumtica con la aguja8 . Ni la antiagregacin ni la anticoagulacin se consideran contraindicacin absoluta para la realizacin de un EMG.9,10 . No obstante, en los pacientes anticoagulados en exceso o con trastornos graves de la coagulacin, debe sopesarse la relacin riesgo-benecio y evitar el estudio de msculos profundos o de difcil compresin en caso de hemorragia.

Figura 1. Fibrilaciones.

Protocolo neurosiolgico para el estudio de las miopatas inamatorias

Figura 2. Ondas positivas.

En general se debe estudiar: al menos una conduccin motora y sensitiva de un miembro afecto, y electromiografa de aguja de msculos afectados, por lo menos uno proximal y otro distal11 . Es tambin recomendable realizar un estudio de estimulacin repetitiva en aquellos casos en los que se sospeche un trastorno de la unin neuromuscular. Se puede estudiar cualquier msculo, pero es recomendable seguir una sistemtica racional. Se deben explorar msculos clnicamente dbiles y de las extremidades superiores e inferiores. Si es necesario, se explorarn msculos paraespinales o bulbares. En general, los hallazgos electroneurogrcos en una miopata mostrarn una conduccin nerviosa normal, con una posible disminucin de la amplitud de los potenciales motores cuando la miopata sea distal, grave y est evolucionada. El EMG es la parte ms importante del estudio neurosiolgico. Permite estudiar la actividad elctrica muscular mediante un electrodo concntrico de aguja insertado en el msculo que detecta diferencias de potencial extracelular. El estudio del msculo se hace en 2 situaciones: en reposo y en actividad voluntaria. En reposo se valora la denominada actividad espontnea. En el msculo normal no debe existir actividad espontnea, salvo el denominado ruido de placa. Se trata de un sonido como el de una caracola al ponerla en el odo y representa la actividad de despolarizacin de la placa motora por la liberacin basal de acetilcolina.

La actividad espontnea anormal o patolgica puede ser de varios tipos: 1. Fibrilaciones y ondas positivas. 2. Descargas de alta frecuencia. 3. Descargas miotnicas. Las brilaciones y ondas positivas (gs. 1 y 2) son pequenos potenciales elctricos, siempre de inicio positivo, siempre rtmicas, que se deben a la generacin de potenciales de accin en las bras musculares aisladas denervadas. Son tpicas de los procesos denervativos, pero tambin se pueden detectar en las miopatas con necrosis o inamacin importante. Se cree que en estas miopatas los fenmenos de necrosis de la bra muscular son tan importantes que producen la denervacin de algunas bras. Las descargas de alta frecuencia, tambin llamadas pseudomiotnicas o descargas repetitivas complejas, tienen un inicio y un n brusco y suenan como una maquinaria con una cadencia rtmica o pseudomiotnica. Se producen por transmisin efptica, es decir, por contigidad, de un potencial generado espontneamente. Son tambin tpicas de procesos denervativos de larga evolucin, y, al

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2 3 1 6 5 4

Figura 3. Descargas repetitivas de alta frecuencia. A) El potencial se origina espontneamente en la bra muscular nmero 1 y por transmisin efptica, por contigidad, pasa a la 2, y sucesivamente a la 3, 4, 5, 6 y de nuevo a la 1. B) El electromiograma recoge un potencial polifsico que se inicia y acaba bruscamente, que es siempre el mismo y dispara rtmicamente, y que tiene caractersticamente un sonido como el de una mquina, chaca-chaca-chaca.

igual que las brilaciones y ondas positivas, pueden encontrarse en las MI (g. 3)12 . Las descargas miotnicas son la representacin electrosiolgica de la dicultad para la relajacin que sigue a la contraccin muscular voluntaria o inducida, generalmente por percusin, conocida como miotona. Son debidas a la hiperexcitabilidad transitoria de la membrana de la bra muscular. La miotona se identica clnicamente con facilidad, por la caracterstica dicultad y lentitud para la relajacin muscular tras una contraccin mantenida durante unos segundos. El fenmeno miotnico disminuye en intensidad tras varias contracciones repetidas. Desde un punto de vista electrosiolgico reeja la actividad de bras musculares individuales que descargan de manera espontnea y repetitiva. Tiene un sonido caracterstico semejante a la cada de un avin en picado, y una vez identicado es fcilmente reconocible. Las descargas miotnicas son tpicas de la distroa miotnica, pero pueden observarse aisladamente en las MI. Son especialmente frecuentes en la miopatas por antimalricos. Durante la actividad voluntaria se pide al paciente que realice un esfuerzo leve, a n de poder observar los potenciales de unidad motora aislados (PUM) y poder analizarlos adecuadamente. Tambin se analiza la activacin y el reclutamiento de las bras musculares, es decir, la manera que tiene el msculo de aumentar su capacidad de contraccin. Para ello se suele pedir al paciente que haga el mximo esfuerzo con ese msculo, generalmente contra resistencia. Los PUM son la sumacin de los potenciales de accin de las bras musculares inervadas por una motoneurona, es decir, son el reejo neurosiolgico de la unidad motora. Se recomienda analizar unos 20 PUM. Se estudia la amplitud, duracin y la cantidad de veces que el potencial cruza la lnea de base (relacionados directamente con la sincrona en la contraccin de las bras), lo que se denomina fase. Aquellos PUM con 5 fases o ms se denominan polifsicos. En las fases agudas de una miopata existe una prdida de miobrillas y de sincrona en la contraccin. Por ese motivo los PUM en amplitud, breves en duracin y polimiopticos son pequenos fsicos (g. 4). En las fases ms crnicas de la miopata y especialmente en la MCI, como el proceso es ms crnico, es habitual que los PUM sean y tambin de mayor duracin. Estos PUM reejan de mayor tamano la regeneracin del msculo en unidades con mayor nmero de bras musculares. En el anlisis del patrn de reclutamiento al mximo esfuerzo, se suele observar un patrn de reclutamiento precoz, es decir, de un mayor nmero de unidades motoras que las que se suelen reclutar

para un esfuerzo relativamente submximo; el paciente tiene que reclutar ms unidades motoras para obtener una fuerza relativamente baja13 . El EMG en las MI suele mostrar lo que se dene habitualmente como patrn neurgeno-mioptico o patrn mixto:

Figura 4. A) Potenciales de unidad motora aislados normales. B) Potencial de unidad motora aislado mioptico. Ntese que la amplitud y la duracin del potencial polifsico son menores, as como la polifasia.

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G. Gutirrez-Gutirrez et al / Reumatol Clin. 2012;8(4):195200 Tabla 2 Miopatas farmacolgicas Hipolipemiantes Estatinas Ezetimiba Frmacos que aumentan el riesgo de miopata por estatinas Amiodarona Fibratos Niacina Ciclosporina Imidazoles Macrlidos Verapamilo Frmacos usados frecuentemente en reumatologa D-penicilamina Colchicina Cloroquina e hidroxicloroquina Interfern alfa Ciclosporina Tacrlimus Esteroides Germanio

actividad espontnea con PUM pequenos, cortos y polifsicos, y reclutamiento precoz. Este patrn es altamente sugestivo, pero no especco, de una MI. Puede observarse tambin en algunas miopatas con importante destruccin muscular como la distroa facioescapulohumeral, algunas distroas de cinturas, o en las distronopatas. Para un electromiograsta es relativamente sencillo detectar actividad espontnea. Es algo ms difcil detectar los PUM miopticos, especialmente en pacientes con miopatas leves. No se debe olvidar que la interpretacin de un EMG es generalmente subjetiva y dependiente de observador14 . Los hallazgos electromiogrcos en una miopata pueden considerarse relativamente inespeccos, si bien la presencia de un patrn mixto sugiere, como se ha comentado, una MI. Aunque se han descrito patrones propios de cada una de las 3 entidades nosolgicas tradicionales15 , el diagnstico denitivo suele hacerse siempre con la biopsia muscular2 . Aunque se ha utilizado el EMG para monitorizar la respuesta al tratamiento y la evolucin de una miopata, nosotros, como otros autores16 , preferimos emplear la exploracin fsica y los niveles de CPK, especialmente en la polimiositis. Nuevas tcnicas: anlisis de turns-amplitud o de giros-amplitud Este tipo de estudio se basa en un anlisis matemtico del electromigrafo, que mide la relacin entre los giros y la amplitud de los PUM y los representa en una grca. Esta tcnica permite diferenciar procesos miopticos de los neurgenos. En los primeros este cociente es menor que en los segundos. El estudio suele hacerse en el patrn de mximo esfuerzo17 . Diagnstico diferencial En el estudio de las MI existen diversas situaciones en las que se plantean diagnsticos diferenciales con otras entidades nosolgicas y que tienen importantes implicaciones diagnsticas, pronsticas y de tratamiento. No se debe olvidar que el diagnstico de una miopata inamatoria solo puede hacerse con certeza con una biopsia muscular18 . Pseudopolimiositis (tabla 1): algunas miopatas hereditarias, como la distroa facioescapulohumeral o la disferlinopatas pueden presentarse de manera aguda o subaguda con elevaciones de CPK, y pueden llevar al diagnstico errneo de una MI19 . Algunas de estas enfermedades presentan una herencia autosmica recesiva y la historia familiar no necesariamente ayuda. El diagnstico puede complicarse incluso con la biopsia, ya que alguna de estas entidades pueden tener inltrados inamatorios en el msculo. El EMG no suele ayudar en estos pacientes, puesto que los hallazgos
Tabla 1 Falsas miopatas inamatorias Fibromialgia Polimialgia reumtica Miositis granulomatosas Miopata por hipotiroidismo Miopatas metablicas Glucogenosis (enfermedad de McArdle, enfermedad de Pompe) Del metabolismo lipdico Mitocondriales Miopatas hereditarias Distronopatas Disferlinopatas Distroa facioescapulohumeral Dcit de merosina Distroa de cinturas Miopatas farmacolgicas

son similares. Algunos detalles clnicos, como la debilidad facial de una distroa fascioescapulohumeral o la afectacin distal en las disferlinopatas pueden dar pistas sobre el diagnstico. La ayuda de un neurlogo experto en enfermedades neuromusculares puede ser de gran inters para el reumatlogo. Otras miopatas que pueden presentarse como pseudopolimiositis son las metablicas, como la enfermedad de McArdle o las miopatas mitocondriales, la enfermedad de Pompe, las miopatas parasitarias o las txicas, que merecen un apartado propio. Hay otros simuladores de MI, como pueden ser neuropatas o enfermedades de la unin neuromuscular, como una miastenia gravis. Existe tambin la posibilidad de que alguna de estas enfermedades se combinen en un mismo paciente, y aunque esto sea poco frecuente, debe tenerse en cuenta cuando el tratamiento de la MI no est resultando ecaz. Como hemos comentado previamente, el EMG no siempre es capaz de aportar datos en el diagnstico diferencial. En sndromes miasteniformes, como la miastenia gravis, alguna miastenia congnita o el sndrome de Lambert-Eaton, el EMG permite, mediante las tcnicas de estimulacin repetitiva, ofrecer el diagnstico con una alta especicidad (g. 5). Miopatas txicas: es necesario recordar que no todos los cuadros de prdida de fuerza proximal se deben a una miopata inamatoria. Existen otras muchas formas de miopata, farmacolgicas (tabla 2), txicas20 , infecciosas, hereditarias, metablicas, etc., que pueden manifestarse clnicamente de manera indistinguible de una MI. En estas enfermedades el EMG no suele ofrecer tampoco ayuda en la diferenciacin, sino que es la historia cuidadosamente recogida, la retirada del txico y la posterior mejora del cuadro clnico la que suele permitir el diagnstico. Algunas miopatas yatrgenas tienen un inters particular para el reumatlogo al ser secundarias a frmacos usados en el tratamiento de otras enfermedades reumatolgicas. Un caso particular es la miopata por colchicina21 , La colchicina es un frmaco antimicrotbulos que se une a la tubulina y evita la polimerizacin y la formacin de microtbulos22 . Produce una miopata que puede ser aguda y potencialmente letal. Tambin puede originar una neuropata asociada. Al ser un potente inhibidor del citocromo P450 CYP3A4, es capaz de potenciar la accin miotxica de otros frmacos, como las estatinas. En la miopata por colchicina, el cuadro clnico puede ser superponible al de una MI convencional, con la salvedad de que suele existir una hiporreexia desproporcionada a la prdida de fuerza y una prdida leve de la sensibilidad vibratoria, aunque estos son signos de la exploracin muy sutiles y que pueden pasarse por

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Figura 5. Estimulacin repetitiva en un paciente con miastenia congnita. Ntese cmo la repeticin de estmulos a 3 Hz produce una clara disminucin de la amplitud del potencial motor. Este patrn neurosiolgico reeja un trastorno postsinptico de la unin neuromuscular.

alto fcilmente. La CPK puede estar levemente elevada. En este cuadro, el EMG es especialmente til, puesto que adems de un patrn mixto, puede detectarse miotona elctrica. Ocasionalmente se observa tambin clnicamente23 . Adems el EMG permite estudiar la neuropata asociada, lo que tambin apoya el diagnstico. El tratamiento consiste en retirar la colchicina. La cloroquina y la hidroxicloroquina pueden tambin producir miopata24 . En general se trata de una miopata leve con elevaciones discretas de CPK y mayores de LDH, aunque se han descrito casos de mayor gravedad25,26 . El EMG suele mostrar un patrn mioptico inespecco en un 53% de los casos24 . En caso de sospecha debe retirarse el frmaco si la miopata es clnicamente importante. Recada vs miopata esteroidea. Una situacin relativamente frecuente con la que se encuentra el clnico es el paciente que se queja de un empeoramiento de la fuerza, sobre todo proximal, de las extremidades inferiores. Cuando esto ocurre suele existir la duda de si el cuadro se trata de una recada de la polimiositis o de una miopata esteroidea. En este escenario el EMG s puede ser de ayuda, combinado con la exploracin y otras pruebas complementarias. El EMG en las recadas suele mostrar signos de destruccin activa del msculo, es decir, actividad espontnea4,27 . Sin embargo, en la miopata esteroidea, el EMG suele ser normal. En la miopata esteroidea, los niveles de CPK tambin suelen haberse normalizado, o al menos mejorado, y tienden a aumentar en las recadas. Ocasionalmente es necesario realizar una nueva biopsia muscular para asegurarse el diagnstico. Conclusiones: el diagnstico de una MI puede ser difcil. Junto con los hallazgos clnicos y de las pruebas de laboratorio, las pruebas neurosiolgicas permiten al clnico apreciar la riqueza de la siologa y la siopatologa del sistema neuromuscular. Conocer cundo y qu msculos explorar neurosiolgicamente y cmo interpretar los hallazgos del EMG es esencial para realizar un diagnstico y un manejo correctos de las MI. Responsabilidades ticas Proteccin de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigacin no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Condencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artculo no aparecen datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artculo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conicto de intereses Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses.

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