Tema 37

TUMORES CUTNEOS

LESIONES PREMALIGNAS NO PIGMENTARIAS

1. Queratosis actnica o senil 2. Leucoplasia 3. Xeroderma pigmentoso 1. Carcinoma basocelular 2. Carcinoma espinocelular 1. Nevus intradrmico 2. Nevus juntural 3. Nevus compuesto

TUMORES MALIGNOS NO PIGMENTADOS NEVUS PIGMENTARIOS BENIGNOS

TUMORES MALIGNOS PIGMENTADOS

1. Melanoma maligno

TUMORES VASCULARES
1. Hemangiomas 2. Linfangiomas

LESIONES PREMALIGNAS NO PIGMENTARIAS 1. Queratosis actnica o senil

Lesin rugosa, generalmente mltiple, que se localiza en zonas de la piel expuestas al sol. Se asocia a otras lesiones de origen actnico. Las zonas ms afectadas son cara, orejas, cuello, dorso de la mano, zonas expuestas de la pierna y espalda. Existe hiperqueratosis en la epidermis e infiltrado de linfocitos, clulas plasmticas y eosinfilos en la dermis. Un pequeo porcentaje se transforma en carcinoma espinocelular. Tratamiento mediante pomadas de 5 Fluoracilo, Imiquimod o Diclofenaco.

LESIONES PREMALIGNAS NO PIGMENTARIAS 2. Leucoplasia

Lesin que se origina en la mucosa roja del labio, mucosa lingual y de la boca o en la vulva. Consiste en la aparicin de manchas blanquecinas ms o menos extensas. Aparece como reaccin a agentes externos (tabaco), mecnicos (dentadura), luz solar,... Existe riesgo de transformacin en carcinoma epidermoide (5%). Tratamiento: retirar el agente irritante. Si no desaparece biopsia. Si displasias ciruga, criociruga, lser CO2 o fototerapia.

LESIONES PREMALIGNAS NO PIGMENTARIAS 3. Xeroderma pigmentoso

Enfermedad hereditaria (autosmico recesivo) y familiar caracterizada por la existencia de una marcada sensibilidad de la piel a los rayos ultravioleta aparicin de lesiones en la piel expuesta a la luz que degeneran con facilidad en cncer (carcinoma basocelular o melanoma). Se debe a una incapacidad de las clulas para reparar los daos producidos en el ADN por los rayos ultravioleta. Se acompaa de alteraciones dentarias, afectacin ocular (fotofobia y lceras corneales), alteraciones neurolgicas, retardo del crecimiento y dficit mental. El pronstico es malo con aparicin de mltiples tumores con metstasis y muerte a los 20-30 aos. La profilaxis debe evitar la exposicin a la luz solar mediante la ropa y cremas protectoras. Las lesiones deben tratarse mediante pomadas o ciruga.

TUMORES MALIGNOS NO PIGMENTADOS

Se dan con mayor frecuencia en pases soleados y con poblacin de tez clara. Entre un 10% y un 40% la localizacin es mltiple. El 66% son de estirpe basocelular y el 33% espinocelular. Menos del 10% dan metstasis a distancia buen pronstico. Supervivencia a los 10 aos: 80% espinocelular, 95% basocelular. Hay un predominio 3:1 en hombres. El 75% en personas mayores de 65 aos. Factores etiopatognicos:
Luz solar: > 95% en zonas expuestas al sol. Pigmentacin cutnea: mayor frecuencia en pases nrdicos. Radiaciones: carcinoma espinocelular. Agentes qumicos: arsnico carcinoma basocelular. Cicatrices y ulceraciones post-quemaduras. Factores hereditarios.

TUMORES MALIGNOS NO PIGMENTADOS 1. Carcinoma basocelular

Es el cncer ms frecuente en humanos. Se le relaciona con las radiaciones UVA. Se localiza exclusivamente en la piel. Su incidencia es muy alta en Australia (726/100.000) Es 10 veces ms frecuente en trasplantados renales. Existen varias formas clnicas pero las ms frecuentes son la nodular y la superficial (85%). Las localizaciones consideradas de alto riesgo son la nasogeniana, periocular, nasal, preauricular, surco retroauricular, pabelln auditivo y cuero cabelludo. El tratamiento es la extirpacin quirrgica con un margen de seguridad de al menos 4 mm. en superficie y la totalidad de la dermis en profundidad o hasta la mitad del tejido celular subcutneo.

TUMORES MALIGNOS NO PIGMENTADOS 2. Carcinoma epidermoide o espinocelular

Puede aparecer en la piel y en mucosas. Es localmente invasor y puede dar metstasis. Se lo relaciona con las radiaciones UVA y con otros factores. En las mucosas suelen ser lesiones planas. En la piel se presenta como lesiones hiperqueratsicas cuerno cutneo Histolgicamente son caractersticos los acmulos de clulas que rodean una zona central de queratina globo crneo Grados de malignidad (Clasificacin de Broders)

Tratamiento quirrgico con un margen de seguridad entre 5 y 10 mm. y en profundidad la totalidad del tejido celular subcutneo.

Grado I: > 75% de clulas diferenciadas, globos crneos y reaccin inflam. Grado II: > 50% de clulas diferenciadas, lmites menos ntidos Grado III: > 25% de clulas diferenciadas, apenas globos crneos. Grado IV: < 25% de clulas diferenciadas. Es el de peor pronstico.

NEVUS PIGMENTARIOS BENIGNOS

1. Nevus intradrmico
Son los nevus comunmente vistos en el adulto. Pueden ser elevados, planos o pedunculados. Generalmente contienen pelos. La malignizacin es excepcional. Lesin plana pigmentada en oscuro. Localizada en planta del pie, palma de la mano, lecho ungueal y mucosas. Precursores del melanoma maligno. Constituido por elementos celulares que se distribuyen segn los dos modelos anteriores. - Melanoma juvenil benigno de Spitz: aparicin en adolescencia. Deben ser extirpados y analizados. - Nevus gigante pigmentado: generalmente congnito. Suele cubrir una zona extensa del tronco o de la cara. Se pueden malignizar en algn punto por lo que se deben extirpar.

2. Nevus juntural

3. Nevus compuesto

TUMORES MALIGNOS PIGMENTADOS Melanoma maligno

Se origina de cualquier clula capaz de formar melanina: piel, mucosas, ojo, .... El lugar con ms incidencia es Australia (15 casos/100.00/ao). Tiene cierta preferencia por el sexo femenino. En el hombre es ms comn en las piernas. Existe ms predisposicin en la raza blanca. Existe un pico a los 35-50 aos y otro despus de los 65. Etiologa:
Luz solar. Traumatismos de repeticin. Nevus preexistentes: entre un 5 y un 23% de los melanomas se desarrollan a partir de una lesin nvica previa.

VARIEDADES ANATOMOPATOLGICAS
1.

Diseminado superficial
Placa irregular de clulas melanomatosas distribuidas en epidermis y dermis papilar. Primera fase de Crecimiento radial (Clark). Reaccin celular de tipo inmunitario. Con el tiempo crecen en profundidad hacia la dermis.

Clnica Es la forma ms frecuente (70%) Ms frecuente en el torso en varones y en EEII en mujeres. La edad media en el momento del diagnstico suele ser de 44 aos. Suele ser una placa pigmentada, palpable, de 1 a 2,5 cm. de dimetro, de color marrn oscuro, negra o parduzca que puede presentar reas claras.

VARIEDADES ANATOMOPATOLGICAS
2.

Melanoma tipo lentigo maligno

Constituye el 5-10% de todos los melanomas. Su comportamiento biolgico es similar al anterior.

Clnica Consiste en una lesin pigmentada que se observa en reas expuestas, especialmente en cara y cuello de personas mayores. Su crecimiento es lento y el pronstico relativamente bueno.

VARIEDADES ANATOMOPATOLGICAS
3.

Melanoma de tipo nodular

Corta duracin de la fase de crecimiento radial. Ausencia de respuesta celular. Invasin de la dermis desde el comienzo.

Clnica Es la segunda forma en frecuencia (10 15%). No suele asentar sobre lesiones previas. Pueden aparecer en cualquier localizacin. Son bien delimitados y de color negro azulado.

TUMORES MALIGNOS PIGMENTADOS Melanoma maligno

Tipo % Edad Duracin de media la fase radial
44 1-7 aos

Localizacin
Cualquier localizacin, especialmente torso en varones y piernas en mujeres reas expuestas especialmente de la regin malar y pretemporal Cualquier localizacin

Diseminado 70% superficial Lentigo maligno Nodular

5-10%

65

5-20 aos

10-15%

53

Meses-2 aos

TUMORES MALIGNOS PIGMENTADOS Melanoma maligno

Diagnstico
Antes de proceder al tratamiento habr que confirmar la naturaleza histopatolgica del tumor mediante biopsia. Habr que determinar el Nivel de Clark y el ndice de Breslow. Habr que analizar la difusin linftica mediante la exploracin de las regiones ganglionares linfticas de drenaje (ganglio centinela). Habr que descartar la existencia de metstasis a distancia mediante pruebas de imagen.

CLASIFICACIN

www.uv.es/derma Dr. Vctor Alegre de Miquel

PROPUESTA DE ESTADIAJE PARA EL MELANOMA CUTNEO AMERICAN JOINT COMMITTEE ON CANCER STAGING SYSTEM 2001.
Estadio 0 IA IB IIA IIB IIC IIIA IIIB Criterios
Melanoma in situ Melanoma localizado, 1,0 mm sin ulceracin y con nivel de Clark II y III Melanoma localizado, 1,0 mm IV o V o 1,01-20 mm sin ulceracin con ulceracin o con nivel de Clark

Melanoma localizado, 1,0 - 2,0 mm con ulceracin o 2,01- 4,0 mm sin ulceracin Melanoma localizado 2,01- 4,0 mm con ulceracin o > 4 mm sin ulceracin Melanoma localizado, > 4,0 con ulceracin Micrometstasis en 1-3 ganglios con melanoma primario no ulcerado Micrometstasis en 1-3 ganglios con melanoma primario ulcerado o macrometstasis en 1-3 ganglios con melanoma primario no ulcerado Macrometstasis en 1-3 ganglios con melanoma primario ulcerado o > 4 ganglios metastticos Tres grupos: M1a: metstasis a distancia cutneas, subcutneas o ganglionares. M1b: metstasis pulmonares. M1c: el resto de las metstasis viscerales o cualquier metstasis visceral con LDH srica elevada.

IIIC IV

PRONSTICO
HISTOPATOLOGIA (grosor en mm)
menos de 0,76 mm 0,76-1,49 mm 1,50-2,49 mm 2,50-3,99 mm ms de 3,99 mm metstasis ganglionares

ESTADIO

SUPERVIVIENCIA A LOS 5 AOS

96% 87% 75% 66% 47% 36%

II III

metstasis a distancia

5%

TRATAMIENTO
Ciruga
Extirpacin de la lesin con mrgenes de seguridad. Espesor tumoral 1 mm. 1-2 mm. 2 mm. Margen 1 cm. 1-2 cm. 2-4 cm.

Inmunoterapia Quimioterapia

Se utilizan el Interfern 2, la Interleucina2 y el BCG. DTIC (Dimetil-triazeno imidazol carboxamida). Cisplatino Vinblastina

Radioterapia

Se suele utilizar en algunos casos de recidiva.

Hemangioma capilar

TUMORES VASCULARES 1. Hemangiomas

Aparicin desde el nacimiento de unas manchas rojizas de extensin variable. El espesor de la piel no est aumentado. Algunos hemangiomas planos de la cara se asocian con otras malformaciones. Si son muy evidentes se tratan con radioterapia o esclerosis. Hemangioma cavernoso Estn formados por vasos plenamente desarrollados con mltiples fstulas arterio-venosas. Se localizan tanto en piel como en rganos profundos. Su actividad est en funcin de las fstulas arteriovenosas. Cuando son grandes pueden causar trombopenia por secuestro de plaquetas. El tratamiento es la extirpacin quirrgica previa identificacin de los vasos nutricios.

Linfangioma simple

TUMORES VASCULARES 2. Linfangiomas

Dilatacin de vasos linfticos formando un ndulo aislado. Se presenta en labio, lengua o genitales. Est formado por vasos linfticos muy dilatados y comunicados entre s. Forman una tumoracin que afecta a una regin ms o menos extensa del organismo como un dedo, regin gltea, mejilla, etc... Con frecuencia se asocian a malformacin vascular. Tambin llamado higroma qustico. Consiste en una bola uni o multilocular con contenido lquido blanco amarillento. Se localiza en el espacio supraclavicular, pudindose prolongar hacia el cuello o hacia el mediastino. Est presente al nacer y va creciendo por lo que debe tratarse quirrgicamente.

Linfangioma cavernoso

Linfangioma qustico