Embriologa Clnica 7.

Anomalas congnitas o defectos de nacimiento

8. Cavidades corporales, mesenterios y diafragma

9. Aparato Farngeo
Fernando Alexander Casian-Plaza
NAT 08/02/10

Anomalas congnitas o defectos de nacimiento

Trminos Teratolgicos
Anomala anatmica congnita o defecto de nacimiento: es una anomala estructural fsica o interna en el ser humano. Hay 4 tipos: Anomala: Defecto morfolgico de un rgano, parte de un rgano u otra regin del cuerpo por un desarrollo intrnsecamente anormal (desde adentro)(problema cromosomico). Trisomia 13 (Sindrome de Patau) Trisomia 18 (Sindrome de Edwards) Trisomia 21 (Sindrome de Down)

Trisomia 13 (Sindrome de Patau)

Trisomia 21 Trisomia 18 (Sndrome de Edwards) (Sndrome de Down)

Sndrome de Turner

Interrupcin
Defecto morfolgico de un rgano o parte de un rgano o alguna parte del cuerpo por un desarrollo extrnseco anormal, (desde afuera). Ejemplo: Teratgenos (sustancia toxicas, virus). La malformacin se hereda si la persona fue afectada por algn teratgeno o virus)
Sndrome de Alcoholo Fetalico Amelia

Deformacin
Diferencia de la parte del cuerpo, o el cuerpo u rgano (externo o interno) por fuerzas mecnicas.

Mutaciones genticas.
Dao al feto o tero. Complicaciones en el parto Un crecimiento o desorden hormonal
Gastrosquisis

Gastrosquisis

Gastrosquisis

Macrocefalia

Displasia
Organizacin anormal de las clulas en el tejido. Formacin anormal del tejido (dishistogenia). Displasia Ectodrmica (desarrollo anormal de la piel, cabello, uas, dientes o glndulas sudorparas) VPH (Virus del Papiloma Humano) Cncer Cervix-Uterino

VPH

Cavidades corporales, mesenterios

En la 4 semana; en el embrin se localiza el celoma intraembrionario, una cavidad en el extremo craneal del embrin donde dar lugar a la cavidades pleurales, pericrdica y peritoneal; adems proporciona espacio para el desarrollo y movimiento de los rganos. En cambio, el celoma extraembrionario se encuentra en los bordes laterales del disco embrionario. La parte distal de cada rama del celoma intraembrionario se une con el celoma extraembrionario. Esta unin es importante porque as el intestino medio se hernia hacia el cordn umbilical a travs de esta unin; dando origen mayormente al intestino delgado y parte del intestino grueso.

Cavidad Corporal Embrionaria

El celoma intraembrionario se transforma en la cavidad corporal embrionaria, dando lugar a 3 cavidades: Una cavidad pericrdica.

2 conductos pericrdicoperitoneales.
Una cavidad peritoneal.

Estas cavidades estn revestidas por mesotelio (futura capa parietal del peritoneo) derivado del mesodermo somtico y por una pared visceral cubierta por mesotelio (futura capa visceral del peritoneo).

 La cavidad peritoneal (en el celoma intraembrionario) se comunica con el c. extraembrionario por el ombligo, despus la cavidad peritoneal deja de tener comunicacin con el c. extraembrionario; en el cual los intestinos se van al abdomen desde el cordn umbilical.

Mesenterios
El mesenterio es una capa doble de peritoneo. El mesenterio conecta el rgano a la pared corporal y le lleva vasos sanguneos y nervios. Los mesenterios dorsal y ventral se dividen; en la cavidad peritoneal en la mitad derecha e izquierda. Luego el mesenterio ventral desaparece.

Divisin de la cavidad corporal embrionaria

En el conducto pericardicoperitoneal se sita dorsalmente al tabique transverso (septum transversum): gruesa divisin de tejido mesodrmico que divide la cavidad torcica y el futuro abdomen. El Septum Transversum, es el primordio del tendn del Diafragma

Septum Transversum

 En el conducto pericardicoperitoneal se forman particiones que separan la cavidad pericrdica de las cavidades pleurales y de la cavidad peritoneal, que crecen hacia los conductos pericardicoperitonelaes y se forman crestas membranosas: * Crestas craneales (Pliegues pleuropericrdicos) que estan encima de los pulmones. * Crestas caudales (Pliegues pleuroperitoneales) que estan debajo de los pulmones.

Desarrollo del Diafragma

El diafragma es musculotendinoso en forma de cpula, separa a la cavidad torcica y abdominal.

 El Diafragma se desarrolla a partir de 4 elementos: Septum Transversum (Tabique Transverso) Membranas pleuroperitoneales Mesenterio dorsal del esfago Penetracin muscular interna desde las paredes corporales laterales

Septum Transversum
Compuesto por tejido mesodrmico, es el primordio del tendn central del diafragma. Crece dorsalmente y crea una divisin semicircular que separa el corazn del hgado. El septum transversum aparece en sentido craneal a la cavidad pericrdica. Cuando la cabeza se pliega, el septum transversum forma una particin entre las cavidades pericrdica y abdominal.

El septum transversum no separa totalmente las cavidades torcica y abdominal. Durante su desarrollo; parte del hgado est dentro del septum transversum.

 A los lados del Esfago hay grandes aberturas, los conductos pericardicoperitoneales. El septum transversum se expande y se fusiona con el mesenterio dorsal del esfago y las membranas pleuroperitoneales.

Membranas pleuroperitoneales
Estas membranas se fusionan con el mesenterio dorsal del esfago y el septum transversum. Y as se completa la divisin entre las cavidades torcica y abdominal y se crea el diafragma primordial.
Septum transversum

Mesenterio dorsal del esfago

Este mesenterio constituye la parte mediana del diafragma. Los Pilares diafragmticos, un par de fascculos musculares que cruzan el plano medio por delante de la aorta.

Penetracin muscular interna desde las paredes laterales del cuerpo

Lospulmonescrecenperforandolasparedescorporales laterales. En este proceso, el tejido de la pared corporal se divide en dos capas:

Una capa externa que convierte en la cavidad abdominal.

Una capa interna que ayuda a las porciones perifricas del diafragma. En las cavidades pleurales hasta las paredes corporales laterales da lugar a los senos costodiafragmticos derecho e izquierdo; y estos le dan al diafragma su forma de cpula, y adems estos senos aumentan y reducen alternativamente cuando los pulmones entran y salen de ellos durante la inspiracin y espiracin

 Click: Formation of the Body Cavities and the Diaphragm

Anomalas del Diafragma

Hernia Diafragmtica: Anomala congnita en la cual hay una abertura anormal en el diafragma. Esta abertura permite que parte de los rganos abdominales (estmago, bazo, hgado e intestinos) se suban hasta la cavidad torcica cerca de los pulmones, pudiendo ocasionar que se comprima el pulmn, provocando dificultad respiratoria

Eventracin del Diafragma La mitad del diafragma muestra un defecto de la musculatura y se hincha, como u globo, dentro de la cavidad torcica formando una bolsa diafragmtica. Haciendo un desplazamiento hacia arriba de las vsceras abdominales.

Aparato Farngeo

 El aparato farngeo est formado por arcos, bolsas, surcos y membranas farngeas; que estas ayudan a la formacin de las regiones laterales de la cabeza y cuello.
Los arcos farngeos empiezan a desarrollarse a principios de la 4 semana, cuando clulas de la cresta neural emigran hacia las regiones de la cabeza y cuello. Hay 6 arcos farngeos (lo 2 ltimos no son visibles) 1 arco farngeo (arco mandibular): Prominencia mandibular y maxilar. 2, 3, 4 arco farngeo (arco hioideo): Ayudan a formar el hueso hiodes.

Componentes de los arcos farngeos

Cada arco farngeo se caracteriza por : - Arco aortico - Componente cartilaginoso (forma el esqueleto del arco) - Componente muscular (forma los musculos de cabeza y cuello) - Nervio

Derivados de los arcos farngeos

Arco Nervio Msculo Estructura Esquelticas Ligamentos

Primero

Trigmino

M. de la masticacin, Milohioideo y vientre anterior del digastrico,tensor del tmpano, tensor del velo del paladar
M. de la expresin facial, vientre posterior del digastrico y estilohioideo Estilofaringeo

Martillo y Yunque

Ligamento anterior del martillo y el ligamento esfenomandibular

Segundo

Facial

Estribo, apfisis estiloidea, asta menor y parte superior del cuerpo del hueso hiodes Asta mayor y cuerpo inferior del cuerpo del hueso hioides Cartlago tiroideo, cart cricoides, cart aritenoides,cart corniculado, cart cuneiforme

Ligamento estilohiodeo

Tercero

Glosofarngeo

Cuarto y Sexto

Rama laringea superior y recurrente del vago

Cricotiroideo, elevador del velo del paladar, constrictores de la laringe y msculo intrnsecas de la laringe

Bolsas Farngeas
Las bolsas se desarrollan en una secuencia craneocaudal entre los arcos. Existen cuatro pares de bolsas bien definidas y un quinto par que es rudimentario o no existe. 1 bolsa faringea: Forma un receso tubotimpanico que al unirse con la hendidura faringea da origen al conducto auditivo externo la porcin distal se ensancha y forma la Caja del tmpano mientras que la parte proximal: Trompa Eustaquio

2 bolsa faringea: El revestimiento epitelial de la segunda bolsa prolifera y forma brotes que son inervados por tejido mesodermico formando la amigdala palatina. Porcin de bolsa no desaparece y forma Fosa Tonsillar. 3 bolsa faringea: Se caracteriza por desarrollar una parte dorsal y ventral, dando origen a las glndulas paratiroideas inferiores y el timo respectivamente.
4 bolsa faringea: El epitelio de esta bolsa forma la glndula paratiroides superior que se ubica en la cara dorsal de la tiroides. 5 bolsa faringea: Da origen al cuerpo ultimo branquial que mas tarde queda incluido en la tiroides. Sus clulas dan origen a las clulas parafoliculares o clulas que secretan calcitonina hormona que interviene regulacin de calcio en la sangre.

Surcos Farngeos
En las regiones de la cabeza y cuello del embrin, se muestran durante la 4 y 5 semana 4 surcos (hendiduras) a cada lado. Estos separan los arcos farngeos El 1 surco origina el conducto auditivo externo. Los dems surcos forman el seno cervical, para desarrollarse el cuello.

Surcos

 Click: Pharyngeal grooves and pouches

Anomalas del Aparato Farngeo

Quistes Branquiales:
Vestigios de partes del seno cervical, del 2 arco farngeo. Tienen forma esfrico u ovalado. Se encuentran en el cuello lateralmente .

 Fistula Branquial: Canal anormal cuyo extremo interno se abre en el seno amigdalino y su extremo externo en la parte lateral del cuello. Se debe al 2 arco farngeo y de la 2 bolsa farngea.

Sndrome del primer arco: Da lugar a varias anomalas congnitas de los ojos, odos, mandbula y el paladar. Este se da por la insuficiencia de clulas de la cresta neural que emigran haca el 1 arco durante la 4 semana. Hay 2 formas del Sndrome del primer arco: Sndrome de Treacher Collins: Hay hipoplasia malar (desarrollo insuficiente de los huesos malares de la cara) con aberturas de las fisuras palpebrales hacia abajo, defecto de los prpados inferiores, deformaciones del odo externo.

Sndrome de Pierre Robin Se caracteriza por hipoplasia de la mandbula, paladar hendido y defectos del ojo y odo, una lengua que se repliega en la garganta y dificultad para respirar.

Desarrollo de la Glndula Tiroides

La Glndula Tiroides es la primera glndula endocrina (producen hormonas) que se desarrolla en el embrin. Aparece a los 24 das despus de la fecundacin por medio de un engrosamiento endodrmico medial de la faringe primitiva, que despus forma una evaginacin, el primordio tiroideo. Cuando el embrin y la lengua crece, la glndula tiroides va desarrollndose descendiendo por el cuello hasta ocupar un posicin ventral al hueso hioides. Despus de un corto tiempo, la glndula tiroides permanece unida a la lengua por un estrecho tubo, el conducto tirogloso. El primordio tiroideo se convierte en una masa slida de clulas y se divide en lbulos derecho e izquierdo conectados por el istmo de la glndula tiroides. Despus la glndula tiroides tiene su forma definitiva y esta en el cuello; despus el conducto tirogloso desaparece.

 Hormonas de la G. Tiroides: Tirotropina y Tiroxina

Anomalas de la Glndula Tiroides

Glndulas Paratiroides Ectpicas: Las Glndula Paratiroides Ectpicas pueden encontrarse en cualquier lugar cerca o dentro de la glndula tiroides o el timo. Nmero Anormal de Glndulas Paratiroides: Puede haber ms de 4 glndulas paratiroides.

Posibles localizaciones de las glndulas paratiroides ectpicas

Hipotiroidismo congnito Es la disminucin de la produccin de la hormona tiroidea en un recin nacido y, en casos muy excepcionales, no se produce dicha hormona. Puede ser causado por: Ausencia o desarrollo anormal de la glndula tiroides Insuficiencia hipofisaria para estimular la tiroides Formacin defectuosa o anormal de las hormonas tiroideas

Quiste del conducto Tirogloso En cualquier lugar a lo largo del conducto tirogloso pueden formarse quistes. Normalmente el conducto tirogloso desaparece, pero a veces persiste, y se forma un vestigio que forma un quiste en la lengua o en la parte anterior del cuello, debajo del hueso hioides.

 FIN