Hematuria: orientacin diagnstico-teraputica

M.C. Tauler Girona

ABS Sant Vicen dels Horts. Barcelona

Resumen

Palabras clave

La hematuria constituye uno de los signos de enfermedad renal. El reto del pediatra es realizar los exmenes adecuados para diagnosticar la patologa subyacente, evitando un exceso de pruebas. La clnica y la presencia de alteraciones en el sedimento, proteinuria importante, cilindruria y hemates pequeos en orina orientarn en el origen de la hematuria. La hematuria puede presentarse como hematuria macroscpica, microhematuria asintomtica y microhematuria con hallazgos anormales. El tipo de hematuria (macro o microscpica), la existencia de proteinuria asociada y que haya sntomas o signos clnicos, junto a la hematuria, ayudan a establecer una actitud diagnstico-teraputica. Hematuria; Formas clnicas; Algoritmos diagnsticos y tratamiento.

Abstract

Key words

HEMATURIA: DIAGNOSTIC-THERAPEUTIC ORIENTATION Haematuria is a sign of kidney disease. Paediatrician have to do specific tests to make the diagnosis of the renal disease and avoid an excess of them. Clinical aspects and abnormal urinalysis,large proteinuria, cilindruria and small red cell in urine suggest the aethiology. Clinical forms of haematuria are gross haematuria, isoled microscopic haematuria and microscopic haematuria with abnormal findings. The type of haematuria (macro or microscopic), and proteinuria associated and the presence of clinical signs and simptoms can help to establish the diagnosis and the management of kidney disease. Hematuria; Clinical forms; Diagnosis algorithm and management. Pediatr Integral 2005;IX(5):337-348.

INTRODUCCIN Es importante tener un criterio racional al estudiar la hematuria en el nio. La hematuria constituye uno de los signos ms indicativos de enfermedad renal junto a la proteinuria. Dado que el hallazgo de hematuria en un nio es relativamente frecuente (aproximadamente un 4% de los nios presentan hematuria en un screening rutinario), el pediatra de Atencin Primaria se plantea, a menudo, la realizacin de diversos exmenes complementarios con el fin de llegar a un diagnstico. Existe una gran variedad de procesos que pueden causar hematuria en el nio, que van desde patologa considerada benigna, como la mayor parte de las hematurias microscpicas aisladas, hasta la hematuria asociada a otros sntomas

o signos clnicos, que puede corresponder a otras patologas de pronstico ms severo, como por ejemplo, las enfermedades glomerulares. Los objetivos del pediatra deberan ser: 1. Confirmar la sospecha diagnstica, ya que existe la posibilidad de que se negativice la hematuria en las siguientes determinaciones. 2. Realizar los estudios que sean imprescindibles para el diagnstico, evitando un exceso de pruebas. Adems, la hematuria causa angustia familiar, por lo que hay que intentar dar a los padres una informacin precisa y tranquilizadora. 3. Cuando exista informacin suficiente, habr de decidir si se remite al nio al nefrlogo peditrico para completar el estudio o puede seguirse con-

trolando peridicamente en la consulta de pediatra. DEFINICIN En la orina normal se eliminan pequeas cantidades de glbulos rojos. Se considera hematuria, si hay ms de 5 hemates/mm3 en una muestra de orina fresca y centrifugada, recogida con las adecuadas medidas de higiene. En el clsico recuento de Addis (dbito de hemates/minuto), es patolgico cuando existen ms de 5.000 hemates/minuto. La hematuria macroscpica se objetiva con orinas de aspecto rojizo o de color coac pero debe siempre confirmarse el diagnstico. EPIDEMIOLOGA La prevalencia de hematuria microscpica asintomtica vara entre un 0,5-4%

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TABLA I. Causas de orina roja u oscura

Acetofenetidina Antipirina Remolacha Benceno Pigmentos biliares Zarzamoras Desferroxiamina Difenilhidantona Hemoglobina Plomo Mioglobina Fenolftaleina Fenotiacinas Piridio Rifampicina Rodamina B Serratia marcencens Uratos

TABLA II. Sustancias que pueden causar hemoglobinuria

Anilina Monxido de carbono Cloroformo Habas Setas Naftaleno cido oxlico Fenacetina Fenol Fsforo Quinina Sulfonamidas

segn los autores (Dodge, Vehaskari), siendo ms frecuente en el sexo femenino. Estos valores bajan notablemente al repetir la analtica; por este motivo, se recomendara investigar la microhematuria slo si persiste ms all de 2-3 semanas. La incidencia de la hematuria macroscpica es de 0,13% (Ingelfinger). No hay consenso actualmente sobre la utilizacin de la tira reativa en orina como screening de enfermedades renales en la poblacin infantil sana. DIAGNSTICO Ante la sospecha de microhematuria en una tira reactiva, debe confirmarse el diagnstico con 2-3 sedimentos de orina realizados en posteriores semanas antes de iniciar el estudio. 338 Tira reactiva (dipstick). Es el primer elemento de que se dispone para el diagnstico, ya que est en la con-

sulta del pediatra de cabecera. El papel de las tiras est impregnado en ortotoluidina; el origen del color azul proviene de la oxidacin de esta sustancia debido la actividad peroxidasa like de la hemoglobina y la mioglobina que provoca una cambio de color. La causa ms frecuente de Dipstix (+) para sangre es la presencia de la hemoglobina que contienen los glbulos rojos. La sensibilidad de la tira corresponde a: 2-5 hem/campo de alta definicin (5-10 hemates/L) o concentracin de hemoglobina 0,015-0,062 mg/dl. Tcnica. Hay que sumergir rpidamente la tira reativa en orina, eliminar el exceso de orina y leer el resultado en el plazo reglamentario. Es importante realizar una buena tcnica; ya que, pueden existir falsos positivos de la tira reactiva por retraso en la lectura de la tira, sangre menstrual, pH alcalino o por contaminacin con otras sustancias qumicas. La presencia de altas cantidades de cido ascrbico o una elevada densidad urinaria pueden dar falsos negativos. Adems, hay que recordar que existen sustancias que colorean las tiras reactivas en ausencia de hemates, dando apariencia falsa de hematuria. Entre ellas, estn la hemoglobina, la mioglobina o los uratos (frecuentes en la orina del recin nacido). Sedimento de orina. Es imprescindible para confirmar el diagnstico de presencia de hematuria. Se realiza con 10-15 ml de orina fresca centrifugada; la muestra debe ser recogida con las adecuadas medidas de higiene.

en otras dos muestras al cabo de 2-3 semanas. Tipos de hematuria a. Hematuria macroscpica. La orina se visualiza de color rojizo o coac. Correspondera a una cantidad de hemates en orina muy abundante (superior a 500.000 hem/min). Hay que descartar siempre otras sustancias distintas a los hemates que pueden dar este aspecto (Tabla I). Puede existir hemoglobinuria sin hematuria en situaciones asociadas a hemlisis intravascular. Hay un descenso de los niveles de haptoglobina en sangre, provocando una coloracin rosada en la orina. Se conocen varias sustancias que pueden causar hemoglobinuria (Tabla II). Tambin puede haber situaciones de mioglobinuria sin hematuria: el esfuerzo fsico intenso, el estatus convulsivo o lesiones musculares pueden originar mioglobinuria. b. Hematuria microscpica. El aspecto de las orinas es normal. El diagnstico de microhematuria puede ser casual, con motivo de un screening realizado por algn otro motivo (revisin, etc.), o por presentar sintomatologa urinaria o de algn otro sistema. La hematuria macroscpica y la microhematuria son dos situaciones que se interrelacionan en muchos casos. Existen pacientes con episodios de hematuria macroscpica con microhematuria o sedimentos normales entre los episodios; asimismo, la microhematuria puede evolucionar al cabo de tiempo a hematuria macroscpica. DIAGNSTICO DIFERENCIAL HEMATURIA GLOMERULARNO GLOMERULAR La presencia de proteinuria importante, hemates pequeos en orina, cilindruria y el aspecto de las orinas de color ocre son indicativos de enfermedad glomerular. Existen varios signos que pueden ayudarnos a investigar la etiologa de la hematuria:

Criterio de microhematuria verdadera: Tira reactiva positiva confirmacin microscpica: ms de 5 hem/HPF de orina centrifugada, en 3 muestras recogidas en varias semanas de intervalo Existen estudios que demuestran la negativizacin de la microhematuria al cabo de unas semanas. Por tanto, nunca se iniciar el estudio de una microhematuria sin haberla confirmado

Clnicos La macrohematuria, sndrome miccional o disuria sugieren etiologa no glomerular. La microhematuria es ms frecuente en la hematuria glomerular. El aspecto de la orina es un dato significativo: las orinas de color rosado o rojas son caractersticas de las hematurias no glomerulares; la hematuria de origen glomerular suele tener un color ocre-marrn. Analticos La presencia de ms del 80% de hemates dismrficos en la orina apoya el origen glomerular de la hematuria. Estudios ms recientes han propuesto slo una clase de hemates dismrficos, acantocitos o clulas G1, para el diagnstico de hematuria glomerular: valores iguales o superiores al 5% de clulas G1 o acantocitos son 100% especficos y sensibles de las glomerulopatas. Ms accesibles para el pediatra de Atencin Primaria son: La existencia de proteinuria importante (> 2 + prot/creat > 0,2) junto a la hematuria es sugestiva de patologa glomerular, excepto si se trata de una hematuria macroscpica. Comparacin del volumen de los hemates en sangre/orina. El VCM de los hemates urinarios es muy inferior a los hemates sanguneos cuando el origen de la hematuria es glomerular (VCM sangre-VCM orina > 16 fl descarta hematuria de origen no glomerular). Valores de VCM de hemates en orina alrededor de 60-70 fl sugieren origen glomerular. La presencia de cilindros en la orina es signo casi patognomnico de glomerulopata. Los glbulos blancos en la orina indican un proceso inflamatorio. Puede tratarse de una glomerulonefritis o bien de una infeccin urinaria. En este ltimo caso, la leucocituria se acompaar de bacteriuria y el urocultivo confirmar el diagnstico. ETIOLOGA Diagnstico diferencial de la hematuria segn su localizacin:

Glomerular Glomerulonefritis (GN) postinfecciosa. Prpura inmunoalrgica (sndrome de Schnlein-Henoch). GN mesangioproliferativa. GN membranoproliferativa. Nefropata IgA o enfermedad de Berger. Lupus eritematoso sistmico. Sndrome hemoltico urmico. Vasculitis sistmica. Sndrome de Goodpasture. Defectos hereditarios de la membrana basal glomerular: Sndrome de Alport. Hematuria familiar benigna (enfermedad de las membranas finas). Sndrome onicopatelar. Nefropata diabtica. Tracto urinario Infeccin bacteriana. Cistitis hemorrgica vrica. Litiasis renal. Tumores renales o vesicales. Obstruccin/reflujo vesicoureteral. Vascular Coagulopatas. Trombopenias. Drepanocitosis. Malformaciones vasculares renales. Traumatismos renales. Sndrome de Nutcracker. Trombosis de la vena renal. Intersticial Nefrocalcinosis. Pielonefritis aguda. Medicamentosas. Necrosis tubular aguda. Poliquistosis renal. Nefritis intersticial. Tuberculosis renal. FORMAS CLNICAS La hematuria puede presentarse en forma de hematuria macroscpica, microhematuria asintomtica y microhematuria asociada a signos o sntomas patolgicos/asociada a proteinuria. La infeccin urinaria es la causa ms frecuente de hematuria macroscpica; la hipercalciuria idioptica y las enfermedades familiares o genticas hematricas las ms

Infeccin urinaria Estenosis del meato Irritacin perineal Trauma Urolitiasis Hipercalciuria Coagulopata Tumores Glomerular: Nefropata IgA Sndrome de Alport Enfermedad de membranas finas Glomerulonefritis aguda postinfecciosa Nefritis de Schnlein-Henoch Lupus eritematoso sistmico

TABLA III. Causas ms frecuentes de hematuria macroscpica

habituales en la hematuria microscpica asintomtica. Aunque en muchos procesos la hematuria puede aparecer de forma variable, podramos considerar, desde un punto de vista prctico, tres formas de presentacin clnica: a. Hematuria macroscpica. b. Microhematuria asintomtica. c. Microhematuria con sntomas o signos asociados/microhematuria con proteinuria. Hematuria macroscpica La prevalencia de la hematuria macrscpica es baja en pediatra (0,13%). Ms de la mitad de hematurias macroscpicas tienen una causa fcilmente reconocible por los datos de la historia clnica; la infeccin urinaria es la causa ms frecuente de hematuria macroscpica. Otras enfermedades que cursan con hematuria macroscpica son: litiasis, traumatismos, alteracin de la coagulacin o irritacin perineal. En un grupo de menor incidencia, estaran la hematuria recurrente benigna, la glomerulonefritis aguda y la obstruccin ureteroplvica. Se ha descrito la cistitis hemorrgica por adenovirus como probable causa de hematuria macroscpica dentro del grupo de etiologa no bien definida (Tabla III). Microhematuria asintomtica Es una patologa frecuente en el nio con una prevalencia de un 0,5-4%, aunque, si se repiten muestras de orina con

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TABLA IV. Frmacos que causan hematuria

Ampicilina Anfotericina Anticoagulantes Aspirina Tetracloruro de carbono Clorpromazina Clorotiacida Colchicina Corticoides Ciclofosfamida Indometacina Meticilina Penicilina Fenacetina Fenol Fenilbutazona Sulfonamidas

varias semanas de intervalo, puede disminuir hasta menos de un 1%. La hipercalciuria idioptica y las enfermedades hematricas familiares o genticas (HMB, sndrome de Alport) son la causa ms frecuente de hematuria microscpica asintomtica. En un estudio realizado en un grupo de nios con microhematuria asintomtica con seguimiento a los 12 meses (Gaveston County), se observ que la mitad de nios presentaron sedimento de orina normal en el control al ao. Por este motivo, sera razonable derivar al especialista cuando la microhematuria persiste ms all de un ao. En general, la microhematuria asintomtica es un proceso benigno. Hasta que la microhematuria no se resuelva, es recomendable realizar ambulatoriamente controles peridicos de la TA y urinarios. Microhematuria con signos/sntomas asociados/Microhematuria con proteinuria Microhematuria y sntomas asociados: los sntomas pueden ser generales (fiebre, dolor abdominal, edema, artritis, exantema) o urinarios (polaquiuria, HTA, disuria, enuresis). Las causas ms frecuentes son: las infecciones urinarias, enfermedades glomerulares, enfermedades de origen reumtico o inmunolgico, litiasis y enfermedades hematolgicas.

Si el diagnstico no se puede establecer con precisin, sera conveniente remitir al nio al especialista. Microhematuria con proteinuria: los valores de proteinuria superiores a 2 + en tira reativa indican que ser probablemente de origen glomerular. Las nefritis ms frecuentes en el nio son la glomerulonefritis aguda postinfecciosa y la nefropata IgA. La intensidad de la proteinuria suele estar en relacin con la gravedad de la lesin. Aunque la asociacin hematuria + proteinuria sugiere enfermedad renal, se ha comprobado que slo un tercio de nios con este sndrome presentarn microhematuria meses despus. En un seguimiento ms largo, a los cinco aos, la mitad de nios con microhematuria asintomtica + proteinuria presentarn analtica normal. La progresiva remisin de estos signos en muchos casos recomienda realizar varios sedimentos de control antes de remitir el nio al especialista.

PATOLOGA Hematuria glomerular La causa ms frecuente de hematuria de origen glomerular es la glomerulonefritis aguda postinfecciosa. Glomerulonefritis aguda postinfecciosa Es la forma ms frecuente de glomerulonefritis aguda en la infancia. La mayor parte de nios tienen el antecedente de infeccin amigdalar o cutnea. La infeccin farngea se presenta 1-3 semanas previas a la hematuria, mientras que el imptigo precede unas 6 semanas a la nefritis. El germen responsable es el estreptococo del grupo A, aunque se han identificado tambin otros agentes infecciosos. Patogenia. En esta enfermedad, la glomerulonefritis se produce a raz de una alteracin inmunolgica. Existe una activacin del complemento, que determina una respuesta inmunitaria proliferativa a nivel del glomrulo. Clnica. Es una enfermedad que afecta tpicamente a nios mayores de 2 aos. Tras la infeccin farngea o cutnea, pue-

de haber palidez, astenia, sntomas digestivos, hematuria con o sin proteinuria y edemas. En la mitad de pacientes hay HTA por retencin lquida, que se suele iniciar ms tardamente. La trada: hematuria + edema + HTA establece la sospecha diagnstica de glomerulonefritis. Exmenes complementarios. Hay una elevacin de la urea en sangre, y en la orina, cilindruria y proteinuria. El cultivo farngeo suele ser positivo a estreptococo (se puede usar tambin el streptest). Las ASLO estn elevadas en la mayora de casos. Cuando ha habido antecedente de infeccin cutnea previa, existe un aumento de la enzima DNA asa tipo B. El C3 es bajo en estadios iniciales,recuperndose a las 4-6 semanas; la persistencia de niveles bajos ms all de este tiempo obliga a pensar que se trate de otra glomerulopata. La evolucin clnica debe ser controlada durante unas 2-3 semanas. El pronstico es bueno en la mayor parte de los casos, tan slo un 1% evoluciona a insuficiencia renal. Tratamiento. Consiste en medidas generales: los pacientes deben seguir un reposo relativo, dieta hiposdica y antibioterapia con penicilina. Si existe HTA, se trata con dieta hiposdica, diurticos y bloqueantes del calcio. En los casos severos, estar indicada la hospitalizacin. Nefropata IgA (enfermedad de Berger) Es la forma ms frecuente de hematuria recidivante en el nio. Su incidencia es variable segn la regin geogrfica (EE.UU. 2-10%, Japn 25%). Patogenia. Existe un depsito de IgA en el capilar glomerular y, en menos proporcin, de IgG e IgM. Se han descrito formas familiares con nefropata IgA y antgenos HLA especficos y anomalas de la regulacin de la IgA. Clnica. Se presenta en nios de edades entre 7-13 aos, siendo tres veces ms frecuente en el sexo masculino. Precediendo a la hematuria hay un cuadro de infeccin de vas altas o enfermedad gastrointestinal 2-3 das antes. La hematuria puede ser macro o microscpica, asociada a veces a proteinuria.

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En la nefropata por IgA, 3/4 de pacientes presentan hematuria macroscpica, que se encuentra en un paciente febril o como hallazgo casual. Las hematurias macroscpicas pueden ser muy variables de un nio a otro en la forma de evolucionar. En 1/4 de nios, slo hay microhematuria con proteinuria. La aparicin de HTA, insuficiencia renal aguda o proteinuria de rango nefrtico son hallazgos que sugieren pronstico severo. Exmenes complementarios. La IgA puede ser alta en algunos nios, aunque en la mayor parte de casos es normal. El C3 es normal. Evolucin. Dado que la nefropata por IgA es una enfermedad progresiva, debe controlarse los pacientes afectos durante aos. Aproximadamente, un 25% de pacientes presentan un deterioro progresivo de la funcin renal. Si hay sospecha de enfermedad renal severa,deber remitirse al nefrlogo infantil para realizar la biopsia renal y establecer el diagnstico definitivo. El pronstico de la nefropata por IgA es peor en los pacientes de raza negra. Tratamiento. Se han ensayado varios tratamientos para disminuir la respuesta inmune de la IgA: amigdalectoma, corticosteroides, aceite de bacalao, inmunoestimulantes, dieta sin gluten, etc., sin que se haya demostrado su eficacia. Si existe una proteinuria importante o hay signos de insuficiencia renal, el tratamiento con IECA puede frenar la progresin de la enfermedad. Enfermedad de Alport (EA) Es una enfermedad hereditaria. La herencia dominante o ligada al cromosoma X es la forma de transmisin ms frecuente. La afectacin es ms severa en los varones. Patogenia. En el estudio anatomopatolgico se observa adelgazamiento de la pared del glomrulo y fragmentacin de la lmina densa. En estudios genticos, se ha visto que hay gran cantidad de mutaciones en el gen del colgeno IV, que es el que forma la membrana basal y matriz extracelular. Los defectos del colgeno tipo IV seran la causa de la enfermedad de Alport y la enfermedad de membrana basal fina

(hematuria familiar benigna). Este hallazgo sugiere que la enfermedad de Alport y la hematuria familiar benigna (HFB) sean formas de la misma enfermedad, en la que la HFB sera la forma heterozigtica. La biopsia cutnea puede, en ocasiones, confirmar el diagnstico si el estudio histoqumico de la membarna basal muestra ausencia de la cadena alfa-5 del gen COL4A5 responsable del sndrome de Alport ligado al cromosoma X. Clnica. Puede encontrarse una microhematuria con o sin proteinuria; en algunos casos, existe hematuria macroscpica. La asociacin con edema, HTA o fallo renal se encuentra en 2% de casos e indica mal pronstico. Adems de la afectacin renal, puede haber dficit auditivo (sordera neurognica), alteraciones visuales (alteraciones de la pigmentacin, lenticono anterior), leiomiomatosis y enfermedades hematolgicas. Existen 2 formas clnicas de presentacin: una forma juvenil, en la que la afectacin es ms precoz (la evolucin a insuficiencia renal suele ser a los 40 aos y est asociada a dficit auditivo), y una forma de adultos, en la que la afectacin es ms tarda. En pacientes del sexo masculino afectos, la enfermedad evoluciona a insuficiencia renal crnica. Criterios clnicos diagnsticos de EA: 1. Hematuria persistente con o sin proteinuria. 2. Antecedentes familiares positivos de hematuria. 3. Sordera neurognica en el nio o en algn familiar. 4. Evolucin a insuficiencia renal crnica de algn miembro de la familia. Es importante el seguimiento de la hematuria hasta la edad adulta. Hematuria familiar benigna (enfermedad de las membranas finas) Es una enfermedad hereditaria de forma autosmica dominante. Patogenia. La anatoma patolgica es histolgicamente normal. Al microscopio electrnico existe un adelgazamiento de la membrana basal en ausencia de otras lesiones. Clnica. Puede observarse hematuria microscpica asintomtica que suele ser persistente; en ocasiones, hay hematuria macroscpica. Existen antecedentes

familiares de hematuria en familiares cercanos sin insuficiencia renal. No hay sordera ni alteraciones visuales. La gran dificultad diagnstica para el clnico es diferenciar el sndrome de Alport con la hematuria familiar benigna. La sospecha diagnstica de HFB puede hacerse si existen varones en la familia con hematuria de edades avanzadas y sin insuficiencia renal. Evolucin. El pronstico es bueno, aunque deben seguirse durante tiempo para controlar la aparicin de proteinuria o HTA. Glomerulonefritis membranoproliferativa Es poco frecuente en los nios. Patogenia. Existe una alteracin en la inmunidad y la activacin del complemento. Clnica. Es variable. Frecuentemente, puede detectarse, de forma casual, en forma de hematuria asintomtica + proteinuria. En otras ocasiones, puede debutar como sndrome nefrtico o nefrtico. Exmenes complementarios. Existe una hematuria y proteinuria. El C3 permanece persistentemente bajo en el 7080% de los casos. Evolucin. La evolucin a insuficiencia renal se observa en el 10-50% de casos. Tratamiento: slo se ha demostrado algo efectivo el tratamiento con corticoides. Sndrome de Schnlein-Henoch (SH) Es la forma ms frecuente de vasculitis en la infancia. Patogenia. Existe una afectacin glomerular con depsitos mesangiales compuestos de IgA y C3. Clnica. Puede presentarse en forma de prpura en extremidades, abdominalgia, artritis/artralgia y hemorragia digestiva como manifestaciones extrarrenales. La hematuria o proteinuria pueden aparecer en los 1-3 meses despus del debut de la enfermedad; por lo que, debe realizarse analtica de orina a los pacientes durante este tiempo. La ausencia de proteinuria sugiere proceso benigno. Evolucin. Existen estudios que demuestran que la mayora de pacientes desarrollan nefropata por IgA y, por tanto, pueden evolucionar a nefropata crnica, muchos aos despus del diagnstico inicial de sndrome SH. Se ha descrito aparicin de HTA 10-20 aos despus del

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cuadro inicial. Por este motivo, se recomendara controlar a los pacientes con antecedentes de sndrome de Schnlein-Henoch durante aos. Hematuria no glomerular Las infecciones urinarias y la hipercalciuria idioptica son las causas ms frecuentes de hematuria no glomerular. Infeccin urinaria Es causa frecuente de hematuria. Patogenia. Es generalmente bacteriana, produciendo pielonefritis o uretritis. En otras ocasiones, puede haber cistitis hemorrgica causada por adenovirus. Clnica. La hematuria se acompaa de disuria, dolor abdominal o fiebre. La hematuria puede ser macro o microscpica, que es la forma ms frecuente de presentacin. Exmenes complementarios. El test de nitritos (+) o leucocitos estearasa (+) o la presencia de bacteriuria o piuria en el sedimento sugiere infeccin urinaria. El urocultivo negativo descarta infeccin bacteriana, por lo que se sospechar en este caso cistitis de origen viral. Tratamiento. En el caso de infecciones bacterianas, el tratamiento antibitico se instaurar segn el germen causal y la sensibilidad del antibiograma. Hipercalciuria idioptica Se trata de una enfermedad benigna con prevalencia muy variable (0,5% en Japn, 7% en Espaa, 9% en Italia). Es una de las enfermedades metablicas ms frecuentes y es la causa ms frecuente de hematuria de origen no glomerular en los nios junto a la infeccin urinaria. Clnica. Puede encontrarse hematuria microscpica, disuria, dolor abominal. Ocasionalmente, puede haber hematuria macroscpica. En la mitad de los pacientes hay antecedentes familiares de litiasis. Exmenes complementarios. Valores del cociente Ca/creatinina en orina (1 muestra de la maana) superiores a 0,21 (mg/mg) en nios mayores de 6 aos son diagnsticos de hipercalciuria. Hay que tener en cuenta, sin embargo, que los valores de calciuria varan segn la edad: en nios de edad inferior a 12 meses, los

valores de calciuria normales son inferiores a 0,8 (mg/mg). El mtodo diagnstico ms fiable es la medicin de la calciuria en orina de 24 horas, siendo patolgicos los valores superiores a 4 mg/kg/24 horas en nios mayores de 6 aos. Evolucin. Si la calciuria es elevada existe riesgo de microclculos que pueden evolucionar posteriormente a litiasis. Tratamiento. Debe recomendarse abundante ingesta hdrica con restriccin de la sal. Los aportes de calcio sern los adecuados para la edad, evitando un exceso de lcteos en la dieta. En casos severos, puede ser necesario el tratamiento con diurticos tiacdicos. Urolitiasis Es una patologa rara en los nios. Patogenia. La causa metablica es la ms frecuente en los nios y, entre ellas, la hipercalciuria idioptica. Otras causas de litiasis de las vas urinarias son: la hiperuricosuria, hipocitraturia, hiperoxaluria y cistinuria. Clnica. En muchos casos, existen antecedentes familiares positivos. Puede presentarse como: hematuria macroscpica, hematuria microscpica asintomtica, dolor abdominal o clico renal. El 90% de nios con clculos tienen microhematuria. Diagnstico. En las litiasis de origen clcico, ser til la Rx de abdomen simple; en los otros casos, precisaremos la ECO abdominal. Tratamiento. Segn la causa, se valorar el tratamiento profilctico en cada caso. Si existen varias piedras o la litiasis es de tamao superior a 3 mm, es conveniente remitirlos al urlogo para valoracin de litotricia o intervencin quirrgica. Poliquistosis renal Enfermedad de origen gentico de herencia autosmica dominante o recesiva. La poliquistosis dominante es la forma ms frecuente. Clnica. La hematuria macroscpica puede ser el primer sntoma de esta enfermedad. Otras manifestaciones clnicas son la HTA o el dolor abdominal. Puede haber antecedentes familiares de poliquistosis.

Diagnstico. La ECO abdominal ayuda a realizar el diagnstico. Los pacientes con hematuria y quistes renales o con historia familiar positiva deben remitirse al nefrlogo para su valoracin. El pronstico de la enfermedad es variable (tipo de poliquistosis, forma de debut, etc.). Traumatismo renal Se sospechar si hay antecedentes personales de ciruga, traumatismo o cuerpo extrao. Los pacientes con antecedentes traumticos y hematuria macroscpica o ms de 50 hemates/campo tienen alto riesgo de lesin renal. Diagnstico. La ecografa renal puede ayudar en el diagnstico. Si la hematuria es importante, es necesario realizar TAC abdominal. Tumor de vas urinarias Es una causa rara de hematuria en la infancia. Clnica. La mayora de nefroblastomas debutan en forma de masa abdominal palpable. La asociacin de hematuria + masa abdominal sugiere tumor renal. En los tumores vesicales, adems de la hematuria, existe un sndrome miccional. Diagnstico. Se realiza con la ecograga abdominal y el TAC abdominal. DATOS CLNICOS PARA EL DIAGNSTICO Anamnesis Antecedentes familiares: Hematuria, insuficiencia renal, sordera (enfermedad de Alport). Urolitiatis (litiasis, hipercalciuria idioptica). Origen tnico: raza negra (drepanocitosis). Origen africano u Oriente Medio (esquistosomiasis). Antecedentes de infeccin das antes de la hematuria: Cuadro catarral 2-3 das antes (nefropata IgA). Cuadro faringoamigdalar o infeccin cutnea 1-3 semanas antes (GN postinfecciosa). Prpura 2-3 meses antes de la hematuria (sndrome de Schnlein-Henoch).

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Medicamentos. Traumatismos. Ejercicio intenso. Menstruacin. Sntomas que acompaan a la hematuria: Sndrome miccional, poliuria, disuria, lumbalgia (litiasis). Fiebre, malestar, dolor abdominal (infeccin urinaria). Oliguria (GN con insuficiencia renal). Color de la orina: orina rosada o roja (hematuria no glomerular ) o color ocre oscuro (hematuria glomerular). Permanencia o no de la hematuria durante toda la miccin: hematuria al inicio de la miccin (uretral) o al final (uretrovesical) o durante toda la miccin (sin localizacin especfica).

Estudios iniciales: hemograma, creatinina, albmina, C3 y ASLO. Frotis farngeo. Urocultivo, Ca/creat orina. ECO renal.

Criterios de derivacin a nefrologa infantil Urgente/preferente: presencia de HTA, edema, proteinuria o sntomas urolgicos asociados. Hematuria macroscpica de ms de 7 das de evolucin de etiologa desconocida. Hematuria macroscpica recurrente sin diagnstico. Microhematuria asintomtica Repetir 2-3 sedimentos de orina en las siguientes 4 semanas. En caso de negativizarse los controles de orina, no sera necesario realizar ms pruebas. Si persiste hematuria: Estudio inicial: urocultivo, Ca/creat orina (despus, orina 24 horas). Sedimentos de orina a los familiares de primer grado. Si la microhematuria presenta una evolucin prolongada: BUN, creatinina, pruebas de coagulacin. ECO renal. Estudio auditivo. Electroforesis de la Hb (si se sospecha hemoglobinopata). Criterios de derivacin al nefrlogo infantil Microhematuria aislada que persiste ms de un ao. Sospecha de enfermedad gentica. Aparicin de proteinuria, HTA o alteracin de la funcin renal. Microhematuria con signos o sntomas asociados/asociada a proteinuria Microhematuria con proteinuria (valorar tambin la existencia de edema o HTA) Determinar la intensidad de la proteinuria: Si la proteinuria es de rango nefrtico, remitir el paciente al hospital para completar el estudio. Si la proteinuria es mnima: realizar sedimentos de orina seriados durante 3-4

semanas. En el caso de que persista la proteinuria, cursar: hemograma, BUN, creatinina, C3, C4, albmina y valorar derivar al hospital en el caso de que los resultados estn alterados. Si los resultados son normales, podra seguirse en Atencin Primaria controlando la evolucin de la proteinuria. Si la proteinuria se negativiza, el control del paciente puede realizarse tambin en el centro de salud. Criterios de derivacin al nefrlogo infantil Proteinuria de rango nefrtico. Presencia de edemas o HTA. Proteinuria mnima persistente ms de 3-4 semanas. Microhematuria sin proteinuria Realizar estudio segn los sntomas asociados: Si hay sndrome miccional o sntomas de infeccin urinaria: urocultivo y tratamiento segn resultados. Si existen signos compatibles con litiasis: calcio/creatinina en orina o calciuria de 24 horas y ECO renal. Si hay antecedente traumtico: escner. Si existe masa abdominal: ECO renal y escner. Criterios de derivacin al nefrlogo/urlogo infantil Diagnstico incierto o imposibilidad de tratamiento ambulatorio. BIBLIOGRAFA
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a juicio del autor. 1.*** Diven SC, Travis LB. A practical Primary Care approach to hematuria in children. Pediatr Nephrol 2000; 14: 65-72. Gua para el pediatra de cabecera con esquemas de actuacin en funcin de las formas clsicas de presentacin clnica. 2.* Gagnadoux MF. Conduite tenir devant una hmaturie de lenfant. J Pdiatr Puriculture 2001; 14: 19-24. Uso de la ECO renal como uno de los parmetro orientadores para la actitud diagnstica. 3.** Gagnadoux MF, Gubler MC. Diagnostic des hematuries. En: Royer P, Habib R, Mathieu H, Broyer M, eds. Nephrologie pediatrique. 3 ed. Pars: Flammarion Medecine-Sciencies; 1983. p. 252-5. Libro clsico de nefrologa peditrica.

Examen fsico Peso-talla (insuficiencia renal crnica). HTA (glomerulonefritis). Fiebre (ITU). Piel: palidez (insuficiencia renal crnica, anemia hemoltica), rash (vasculitis), edemas (glomerulonefritis). Abdomen: masas renales (tumor renal), dolor abdominal. PPL dolorosa (infeccin urinaria). Genitales: balanitis, vulvitis. ORL: amigdalitis (GN postinfecciosa, enfermedad de Berger). Exmenes complementarios Sangre: hemograma, urea, creatinina, iones, proteinograma (sndrome nefrtico) C3, C4 (GN postinfecciosa, lupus, GN membranoproliferativa), ASLO (GN postinfecciosa), Ig A (nefropata IgA). Frotis farngeo (GN postinfecciosa). Orina: proteinuria, cilindruria, calciuria (hipercalciuria idioptica). ECO abdomen (traumatismo, tumor renal, litiasis). Rx abdomen (litiasis). PROTOCOLO DIAGNSTICO Hematuria macroscpica Valorar: Historia clnica: antecedentes de traumatismos, signos y sntomas de infeccin urinaria o de litiasis. Exploracin fsica: edema, HTA, proteinuria.

343

4.**

Hernndez R, Marn J. Hematurias. En: Protocolos diagnsticos y teraputicos en Pediatra. Nefrologa-Urologa. Asociacin Espaola de Pediatra; 2001. Pfizer. p. 133-47. Revisin de la hematuria y las formas de presentacin clnica con esquemas de actuacin muy completos. 5.* Mahan JD, Turman MA, Mentser MI. Valoracin de hematuria, proteinuria e hipertensin en adolescentes. Pediatr Clin North Am 1997 edicin espaola: 1897613. Sita la patologa del adolescente con hematuria. 6.** Pan CG. Glomerulonephritis in childhood. Curr Opin Pediatr 1997, 9: 154-9.

Revisin actual de las glomerulonefritis ms frecuentes en la infancia. 7.*** Patel HP, Bissler JJ. Hematuria in children. Pediatr Clin North Am 2001; 48 (6): 1519-37. Algoritmos diagnsticos muy prcticos. 8.* Polito C, La Manna A, Cioce F, Villani J, Nappi B, Di Toro R. Clinical presentation and natural course of idiopathic hypercalciuria in children. Pediatr Nephrol 2000; 15: 211-4. Descripcin de casos clnicos de hipercalciuria. 9.* Prior J, Guignard JP. Lhmaturie chez lenfant. Plan dinvestigation en practi-

que pdiatrique. Arch Pediatr 1998: 5: 799-807. French. Resumen de los datos clnicos y analticos ms relevantes en el estudio de la hematuria en el nio. 10.* Tina LU, Fildes RD. Hematuria and proteinuria. En: Amin Y Barakat editor. Renal disease in children. New York: Springer-Verlag; 1990. p. 134-42. Revisin del diagnstico de la hematuria con una breve revisin clnica. 11.* Zaman Z, Proesman W. Dysmorphic erythrocytes and G1 cells as markers of glomerular hematuria. Pediatr Nephrol 2000; 14: 980-4. Mtodo de laboratorio para el diagnstico de la hematuria glomerular.

344

Caso clnico
Varn de 4 aos de edad sin antecedentes familiares de inters. Embarazo y parto normales. PRN: 3400 g. Inmunizaciones correctas. No enfermedades anteriores. Enfermedad actual: seis das antes presenta cuadro faringoamigdalar febril asociado a adenopatas laterocervicales acompaantes. Se realiza faringotest y Paul-Bunell que son negativos, diagnsticndose como amigdalitis vrica y dndose tratamiento con paracetamol. Al 6 da, persiste sndrome febril y se aprecia emisin de orinas oscuras sin otros sntomas acompaantes. En la exploracin fsica destaca: peso 17 kg; TA 127/65; regular estado general; palidez cutnea; auscultacin

cardiopulmonar normal; abdomen normal; ORL: amgdalas congestivas sin exudado. Discretas adenias laterocervicales. Analtica inicial: Hemograma: hemates 3.900.000, Hto 29, Hb 9,9. Plaquetas 376.000; leucocitos 28.600 (5 C/87 S/4 L/3 M); Na: 137, K: 4,8. Urea mg/dl, creat: 0,78 mg/dl. Pruebas de coagulacin normales. PCR: 67. Orina: Labstix: (+++) sangre, (+++) proteinuria, resto negativo. Sedimento de orina: 25-50 leuc/c, 50-100 hem/c. Faringotest: negativo. Otros exmenes realizados posteriormente: Ig G: 21.789 (4.540-12.000), Ig A 2.948 (271-1470), C3 < 110 mg/L (860-1.660), C4: 46 mg/L (120-320) ASLO: 2.224 (< 200). Proteinuria 24 horas: 472 mg/da (26 mg/m2/hora). Serologa Ebstein-Barr, HBs Ag, VHC, CMV y toxoplasma negativos.

Deteccin del Ag estreptococo pyogenes amigdalar: negativo. Frotis farngeo: negativo. ECO renal: parnquima hiperecognico. Lquido libre en pelvis. Estudio cardiolgico normal. Evolucin: dos das despus, persiste el cuadro febril, leucocitosis y aumento de los reactantes de fase aguda, aadindose HTA, proteinuria en aumento (1,4 g/24 horas) y oliguria. Se inicia tratamiento antibitico y antihipertensivo con furosemida, con mejora del estado general, con normalizacin de la tensin arterial y remisin de la fiebre en 48 horas. Ha seguido tratamiento ambulatorio con penicilina benzatina. Control a los dos meses: normotenso. Funcin renal normal. ASLO: 376. C3: 1.122. Labstix: proteinuria (-) hematuria (++). Proteinuria 24 horas. 126 mg/da. Diagnstico: glomerulonefritis aguda postestreptoccica.

345

ALGORITMO: HEMATURIA MACROSCPICA

HEMATURIA MACROSCPICA

Trauma? ECO/TAC ITU? Urocultivo y tto. Litiasis? Ca/creat (Ca 24 h) ECO

Edema, HTA, proteinuria?

S Derivacin urgente

NO

Hemograma, creatinina, albmina, C3, ASLO Frotis farngeo Urocultivo Ca/Cr ECO

Patolgico

Normal

Seguimiento

Nefrlogo infantil

Hematuria macroscpica > 7 d sin causa Hematuria recurrente sin causa

Control ambulatorio

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MICROHEMATURIA ASINTOMTICA

ALGORITMO: MICROHEMATURIA ASINTOMTICA

2-3 sedimentos orina

2-4 semanas

Normal: stop

Microhematuria

Urocultivo/Ca/creat (Ca orina 24 horas) Sedimento familiares 1er grado

2 fase

P coagulacin, creat, BUN ECO Estudio auditivo Electroforesis Hb (sospecha de patologa Hb)

Microhematuria > 1 a

Estudio anormal

No microhematuria

Nefrlogo infantil

Control ambulatorio

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ALGORITMO: MICROHEMATURIA CON Hria CLNICA, EXPLORACIN FSICA (EF) O SEDIMENTO URINARIO ANORMAL

MICROHEMATURIA CON H ria CLNICA, EXPLORACIN FSICA (EF) O SEDIMENTO URINARIO ANORMAL

Proteinuria (edema/HTA)

No proteinuria (no edema, no HTA)

Proteinuria mnima

Proteinuria importante o sntomas agudos

Traumatismo? ECO/TAC ITU? urocultivo/tto. Litiasis? Ca/cr, ECO/tto.

Sedimento 1 semana Hemograma; C3, alb Creat, BUN

Creat, BUN, lbum, C3, ASLO

Normal

Patolgico

No resolucin?

Control 4 semanas

Nefrlogo peditrico

Nefrlogo o urlogo peditrico

Normal

Anormal

Control ambulatorio

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