El sndrome de Sjgren es una enfermedad autoinmune sistmica caracterizada por la presencia de xeroftalma y xerostoma debido a un infiltrado linfoide de las

glndulas exocrinas. El SS puede ocurrir aislado (SS primario) o asociado con diferentes enfermedades autoinmunes (SS secundario).

 El

SS es nueve veces ms frecuente en mujeres que en hombres.

El SS primario es la forma de presentacin en el 50% de los pacientes, tiene una prevalencia aproximada de 0.5-1% en la poblacin general, siendo la segunda enfermedad inflamatoria ms frecuente despus de la AR.

El SS secundario es ms frecuente asociado a AR, tambin puede encontrarse asociado a lupus eritematoso sistmico, esclerosis sistmica progresiva, cirrosis biliar primaria y dermatomiositis.

Para el diagnostico se requieren 4 de 6 criterios incluyendo la biopsia de glandula salival menor o los anticuerpos anti SS-A/SS-B

En general la muestra se obtiene del labio inferior y Los aspectos fundamentales al momento de Analizar la biopsia incluyen una Adecuada cantidad de lbulos (mnimo cuatro) y la determinacin del focus score mediante el conteo de agregados de por lo menos 50 linfocitos e histiocitos por 4 mm de tejido glandular. Un resultado positivo es la presencia de sialoadenitis con mnimo un Agregado de linfocitos.

Factores ambientales (virus e infecciones recurrentes) estimulan glandulas y cells dendriticas para activar inmunidad innata por medio de HLA x receptores tipo toll y llevar a error inmune por mimetismo molecular

Se liberan citoquinas que median la migracion de linfocitos y cells dendriticas al tejido glandular. Se activan linfocitos B y T por medio de la presentacin de antgenos por medio de HLA-DR y molculas coestimuladoras

Se perpetua la respuesta inmune con linfocitos y autoanticuerpos.

Destruccion glandular por mecanismos : perforina/granzyma A y Fas/Fas ligando

La prpura hipergammaglobulinmica se presenta en 15% de los pacientes, se manifiesta con lesiones no palpables de coloracin ocre o violcea de bordes serpiginosos y que al resolver dejan hiperpigmentacin; puede acompaarse de neuropata perifrica. Titulos altos de factor reumatoide (igM).

La vasculitis leucocitoclstica se presenta en 11% de los pacientes con SS, su principal manifestacin es la prpura palpable, tambin puede presentarse como petequias o equimosis diseminadas

La urticaria vascultica es la forma de presentacin en 21% de los pacientes con vasculitis9, su principal diferencia con la urticaria convencional radica en el tiempo de duracin de los habones (mayor a 24 horas), en la presencia de dolor y ardor ms que prurito y de hiperpigmentacin postinflamatoria.

La xerosis es la manifestacin ms importante del SS; se presenta hasta en 66% de los pacientes, los sntomas clsicos de esta patologa son inespecficos, pero se asocian a signos objetivos como piel spera, inelstica y descamativa.

Pacientes asiticos con SS, el eritema anular ha sido informado en una proporcin significativa43,44; se presenta como una placa eritematoedematosa de borde elevado y centro plido en la cara

Se debe sospechar un linfoma de clulas B en pacientes Con adenomegalias, infiltrados pulmonares nodulares, crecimiento parotdeo persistente y asimtrico, pico monoclonal u oligoclonal en la electroforesis de Protenas Y negativizacin del factor reumatoide.

El principal hallazgo oftalmolgico en pacientes con SS es la queratoconjuntivitis sicca secundaria a la destruccin de las glndulas lagrimales.

ESTUDIO SIGNOS OCULARES

Diagnstico oftalmolgico de la queratoconjuntivitis seca. 1. Test de Schirmer Una tira de papel filtro, fondo de saco conjuntival inferior. Se considera normal una humidificacin del papel superior a 10 mm y patolgica si es inferior a 5 mm. Entre 5-10 dudoso, repetir

2. Test de tincin corneal y conjuntival con Rosa de Bengala. - Ms especfica y menos sensible. - Oftalmologa.

Los pacientes refieren de forma directa los sntomas asociados a xerostoma y el mdico puede identificar con la inspeccin general algunos de los signos objetivos

Estudios recientes sugieren un futuro papel de la ecografa de glndulas salivales en la evaluacin diagnstica del SSp

Estudio histopatolgico de las glndulas salivales: Recomendado Pacientes con alta sospecha clnica pero perfil inmunolgico negativo o poco sugestivo Situaciones en las que el resultado de la biopsia sea necesario para apoyar el diagnstico de SSp ante la necesidad de aplicar terapias sistmicas de alta complejidad. Sospecha de enfermedades o procesos capaces de simular un SS

La enfermedad extraglandular se subdivide en no visceral (sistema msculo-esqueltico) y en visceral (pulmn, corazn, tracto gastrointestinal, rin, sistema nervioso, endocrino y hematolgico).

La presentacin de artralgias/artritis en los pacientes con SS es similar a la de los pacientes con diagnstico de LES

La neumonitis intersticial y la xerotrquea constituyen las manifestaciones pulmonares ms frecuentes. En la clasificacin de la neumonitis intersticial se reconocen varios subtipos: neumonitis intersticial linfoctica, bronquiolitis obliterans, neumona organizada y neumonitis no especfica.

Las manifestaciones renales incluyen la nefritis intersticial, los clculos renales. Si se presenta deterioro sbito de la funcin renal, debe prestarse especial cuidado al uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINES).

Dentro de las manifestaciones cardiovasculares las ms comunes son la pericarditis y la hipertensin pulmonar

La presencia de partidas persistentemente inflamadas, linfadenopatas, hepatoesplenomegalia, infiltrados pulmonares, vasculitis o hipergammaglobulinemia; asociadas a cada del hematocrito, velocidad de sedimentacin globular (VSG) elevada o crioglobulinas monoclonales debe despertar sospecha de linfoma en estos pacientes9.

El rea ms comn de confusin es con el LES. La sobreposicin ms frecuente se presenta en los pacientes con LES sin GMN pero con artritis y erupciones cutneas; estos individuos frecuentemente expresan HLA-DR3 y anticuerpos Anti SS-A; se debe sospechar LES de base en pacientes con sndrome seco y artropata tipo Jaccoud, erupciones caractersticas y proteinuria importante.

Es particularmente difcil el diagnstico diferencial en ancianos ya que la primera cursa con xerostoma y xeroftalma en este grupo etario, adems de menor frecuencia de nefropata y mayor frecuencia de enfermedad pulmonar intersticial; en esta situacin es importante el anlisis completo de autoanticuerpos.

Existen otras enfermedades sistmicas que pueden imitar el SS al causar edema glandular y sequedad; estas deben ser descartadas mediante los paraclnicos necesarios.

Terapia cutnea
El manejo de la xerosis es similar al instaurado en otras condiciones:

Aplicar humectante libre de fragancia mnimo dos veces el da; debe ser aplicado despus del bao sobre la piel hmeda para evitar la evaporacin de agua de la piel. Deben evitarse los baos largos con agua caliente y los limpiadores con fragancias fuertes. Si hay prurito se deben aplicar tpicos con pramoxina, lidocana o mentol. Los antihistamnicos orales deben ser usados con precaucin debido a su efecto anticolinrgico. Se recomienda el uso diario de protector solar (filtros fsicos) en las zonas que no cubre la ropa; sin embargo, la proteccin solar ms efectiva radica en el uso de prendas con UPF (factor de proteccin ultravioleta) y en evitar la exposicin solar directa entre las 10 AM y las 2 PM.

Con respecto al manejo de las manifestaciones vasculticas cabe anotar:

El tratamiento de la prpura hipergammaglobulinmica se realiza con Hidroxicloroquina (5-7 mg/kg) ya que ayuda a disminuir la hiperglobulinemia y el desarrollo subsecuente de neuropata. El uso concomitante de altas dosis de corticosteroides depende de la gravedad. El tratamiento de los pacientes con vasculitis leucocitoclstica debe ser ms agresivo requiriendo dosis altas de corticoides o incluso ciclofosfamida.

Terapia ocular Lubricantes Lgrimas artificiales libres de preservativos, mnimo tres veces al da y preferiblemente cada 30 a 60 minutos. Unguentos lubricantes y metilcelulosa en la noche.

Gotas oftlmicas Para casos de xeroftalma grave se recomienda la Ciclosporina emulsin 0,05% . los sntomas se resuelven hacia el tercer mes de uso y su efecto adverso ms frecuente es el ardor local. Tacrlimus en suspensin al 0,02%, puede ser benfico en pacientes con respuesta inadecuada a la cilosporina tpica.

Terapia sistemica:

Las manifestaciones articulares pueden manejarse con antiinflamatorios no esteroides, dosis baja de prednisolona y antimalricos; en casos resistentes a este manejo se puede utilizar el metotrexate por perodos cortos para evitar el riesgo de neoplasia que confiere este medicamento en una entidad que de por s cursa con un mayor riesgo de linfomas. Para casos graves de sndrome de Sjgren, con manifestaciones vasculticas, parotidomegalia persistente, pseudolinfomas o linfomas se describe el uso de Rituximab.