INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA

Aumento de la presin en las arterias de los pulmones. Es un cuadro serio para el cual existen tratamientos, pero no una cura.

Aumento de resistencia vascular Fallo de ventriculo derecho Mal pronstico Mejoria con tto actual

PAPmedia > 25mmHg en reposo PAPmedia > 30mmHg en ejercicio Primaria Secundaria

Caractersticas generales: b.- La hipertrofia ventricular derecha es responsable de la mayor parte de la cardiomegalia, en contraste con el agrandamiento del VD, el ventriculo izquierdo permance indemne.

Clasificacin: AGUDO predomina la dilatacin. CRONICO predomina la hipertrofia.

1.Hipertensin pulmonar arterial 2.Hipertensin pulmonar asociada con enfermedades del corazn 3. Hipertensin pulmonar asociada a enfermedades respiratorias 4. Hipertensin pulmonar debida a trombosis crnica y/o enfermedad tromboemblica 5. Miscelnea

1.Hipertensin pulmonar arterial

y 1.1. Idiopatica y 1.2. Familiar y 1.3. Asociada a: y 1.3.1. Enfermedad del tejido conectivo y 1.3.2. Cortocircuito sistemico pulmonar congnito y 1.3.3. Hipertensin portal y 1.3.4. Infeccin por VIH y 1.3.5. Farmacos y toxinas( Fenfluramina, aceite txico) y 1.3.6. Otros ( glucogenosis, ..) y 1.4 Asociada con afeccin venosa y 1.4.6. Enfermedad venooclusiva pulmonar y 1.4.2. Hematomangiosis capilar pulmonar y 1.5 Hipertensin pulmonar persistente del RN

2.Hipertensin pulmonar asociada con enfermedades del corazn

y 2.1. Afectacin VI o AI y 2.2. Valvulopata izquierda

3. Hipertensin pulmonar asociada a enfermedades respiratorias

3.1. 3.2. 3.3. 3.4. 3.5. 3.6. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica Enfermedad del intersticio pulmonar Apnea del sueo Enfermedad de hipoventilacin alveolar Exposicin crnica a altitud Anomalas del desarrollo

4. Hipertensin pulmonar debida a trombosis crnica y/o enfermedad tromboemblica

4.1. Obstruccin tromboemblica de arterias pulmonares proximales 4.2. Obstruccin tromboemblica de arterias pulmonares ditales 4.3. Embolia pulmonar no trombtica

5. Miscelanea
Sarcoidosis, histiocitiosis X, linfangiomatosis, compresin de vasos..

a.- HAP Primaria: Idioptica. b.- Proceso oclusivo de arterias pulmonares: Embolismo pulmonar. c.- Enfermedad Intersticial Fibrosis Pulmonar

d.- Hipoventilacin alveolar: cifoscoliosis SAOS e.- Anomalas de relacin VQ Bronquitis crnica Enfisema pulmonar

El VD se hipertrofia en respuesta a la sobrecarga crnica que le impone la hipertensin pulmonar. La HAP sostenida origina insuficiencia ventricular derecha originando retencin de sal y agua, expansin de volumen plasmtico y congestin venosa sistmica.

a.b.d.d.-

Disnea de esfuerzo. Tos crnica. Expectoracin. Cianosis.

y Disnea de esfuerzo y Dolor precordial y Sncope y Astenia y Insuficiencia cardaca derecha y Fenmeno de Raynaud

y 2 ruido pulmonar reforzado y Galope derecho ( III y/o IV tono) y Presin venosa elevada y Soplo de Graham-Steel y Signos de IC derecha

a.- Ingurgitacin Yugular. b.- Cianosis. c.- Hepatalgia/ hepatomegalia. d.- Ascitis. e.- Edema de extremidades inferiores. f.- Hiperemia conjuntival.

Radiografa de trax P de Funcin Respiratoria Gasometra arterial Ecocardiograma Gammagrafa ventilacin/perfusin Ecocardiograma TAC/Angio RM Angiografa pulmonar Cateterismo cardiaco

a.- abombamiento del cono de la pulmonar. b.- Aumento del dimetro de arteria pulmonar. c.- cardiomegalia a expensas de cavidades derechas. d.- sobredistensin pulmonar.

Radiologa

a.- Onda P pulmonale (mayor a 2.5 mm) b.- Desviacin del eje a la derecha. c.- Sobrecarga de cavidades derechas. d.- Bloqueo de rama derecha. e.- Fibrilacin auricular.

Radiografia de Trax Pulmones normales Patrn Intersticial Neumopatia de parenquima o enfermedad venooclusiva Patrn restrictivo Posible HAP Posible neumopatia intersticial

Pruebas de Funcion respiratoria

Patrn obstructivo EPOC

Patrn Normal

Gases en Sangre Normocapnia o Hipocapnia Hipercapnia

Gammagrafia Ventilacin -perfusin Defectos segmentarios o de mayor tamao

Sindrome de Hipoventilacin Normal o defectos aislados

Angiografia pulmonar Enfermedad tromboemblca Normal

Ecocardiograma Sin Cardiopatia Cardiopatia

Cateterismo cardiaco

Ecocardiografa

y Vasodilatadores y Anticoagulantes y Tratamiento de la ICC(Diureticos) y Oxigenoterapia y Tratamiento quirurgico

y Trasplante pulmonar o cardiopulmonar y Septostomia auricular(paliativo) y Tromboendarterectomia pulmonar

Mejora la hipoxemia con lo que se logra disminuir la HAP y mejorar la sobrevida de los pacientes. Se recomiendan como mnimo 18 hrs./da de oxigeno continuo a 2 lt por min, por puntas nasales o mascarilla Venturi

a.- PaO2 en reposo: 55 mmhg o menor. b.- Hematocrito mayor a 55%. c.- Saturacin de oxigeno menor a 70%.

a.- Inhibidores de la ECA. b.- Antagonistas del Calcio. c.- Hidralazina. d.- Oxido ntrico inhalado.

Estudios experimentales han demostrado que estos medicamentos usados en forma prolongada reducen la proliferacin y desarrollo de clulas musculares lisas as como disminuir el tono vascular pulmonar: a.- Captopril b.- Enalapril

Medicamento con poca utilidad en el Cor Pulmonale por: a.- Poco efecto inotrpico sobre VD b.- El aumento del gasto cardiaco sobre un lecho vascular pulmonar disminuido solo aumenta la presin en este circuito. c.- Puede provocar arritmias cardiacas.

Son utiles en el Cor Pulmonale por: a.- Disminuye el liquido pulmonar. b.- Al disminuir el liquido mejora el intercambio gaseoso. c.- Al disminuir el liquido disminuye la resistencia vascular pulmonar. a.- furosemida. b.- espironolactona.

: No son tiles en el Cor Pulmonale por: a.- No han demostrado mejora en el intercambio gaseoso. b.- No han demostrado mejora en la mecnica pulmonar. c.- No han demostrado mejora de la presin en el circuito menor.

Farmacos de Prueba Adenosina EV Prostaciclina EV xido Nitrico inh Dismunucin notable de la Presin Pulmonar Prueba con Antagonistas de Calcio oral Respuesta Sin Respuesta

Anticoagulantes Oxigenoterapia Diurticos Digoxina

Disminucin minima de la Presin Pulmonar Clase Funcional II-III Clase Funcional III-IV

Bosentan oral Sildenafilo oral Treprostinil SC Sin Respuesta

Epoprostenol EV

Tratamiento prolongado

Respuesta

Sin Respuesta

Tratamiento prolongado

Atrioseptostomia Trasplante CP

Normal

Sobrecarga de presin VD

Embolia pulmonar Tratamiento

Anticoagulantes Fibrinoliticos Embolectoma pulmonar

Oxigenoterapia Tratamiento de i. cardiaca aguda