VASOS

SANGUÍNEOS III
Oscar Rodríguez Bejarano M.D. M.Sc. (c)Ph.D.
Venas y vasos linfáticos
• Varices

• Venas anormalmente dilatadas y tortuosas, generadas por aumento prolongado

de presión intraluminal con dilatación vascular e insuficiencia valvular venosa.

• Venas superficiales de partes superior e inferior de piernas suelen verse

afectadas, porque, cuando se mantiene postura declive prolongada, presiones
venosas están en ocasiones elevadas (hasta 10 veces más de lo normal).

• 20% hombres y 1/3 mujeres desarrollan varices en extremidades inferiores.

Venas y vasos linfáticos
• Varices

• Obesidad aumenta riesgo.

• Incidencia más alta de mujeres probablemente refleje elevación prolongada de

presión venosa causada por compresión de vena cava en gestación.

• Predisposición familiar es reflejo de desarrollo defectuoso de paredes venosas.

Venas y vasos linfáticos
• Varices

• Características clínicas.

• Insuficiencia de válvulas produce estasis, congestión, edema, dolor y

trombosis.

• Isquemia tisular secundaria es consecuencia de congestión venosa crónica y

mal drenaje vascular, que provocan dermatitis por estasis y úlceras.

• Mala cicatrización de heridas e infecciones superpuestas son frecuentes.

Venas y vasos linfáticos
• Varices

• Características clínicas.
Venas y vasos linfáticos
• Varices

• Características clínicas.

• Embolia en estas venas superficiales es muy poco habitual, en contraste con

frecuencia relativamente alta en venas profundas trombosadas.
Venas y vasos linfáticos
• Varices

• Características clínicas.
Venas y vasos linfáticos
• Varices

• Varices esofágicas.

• Cirrosis hepática provoca hipertensión portal.

• Derivaciones portosistémicas que aumentan flujo sanguíneo en venas de

unión gastroesofágica ( varices esofágicas) y recto (hemorroides), y en venas
periumbilicales de pared abdominal (cabeza de medusa).

• Su ruptura puede provocar hemorragia digestiva masiva.

Venas y vasos linfáticos
• Varices

• Varices esofágicas.
Venas y vasos linfáticos
• Varices

• Varices esofágicas.
Venas y vasos linfáticos
• Varices

• Cabeza de medusa.
Venas y vasos linfáticos
• Varices

• Hemorroides.

• También se desarrollan a partir de dilataciones varicosas primarias del plexo

venoso en unión anorrectal.

• Resultan molestas y son potencial causa de hemorragia.

• También se trombosan y son propensas a ulceración dolorosa.

Venas y vasos linfáticos
• Varices

• Hemorroides.
Venas y vasos linfáticos
• Tromboflebitis y flebotrombosis

• Denominaciones empleadas indistintamente para designar trombosis e

inflamación de venas.

• Venas profundas de piernas justifican más del 90% de casos.

• Otras localizaciones son plexo venoso periprostático en hombres, plexo venoso

pélvico en mujeres, venas grandes del cráneo y senos de la duramadre.
Venas y vasos linfáticos
• Tromboflebitis y flebotrombosis

• Trombosis venosa portal puede aparecer asociada a infecciones peritoneales

(peritonitis, apendicitis, salpingitis y abscesos pélvicos), así como a trastornos
trombófilos asociados a hiperactividad plaquetaria.

• Flujo sanguíneo reducido en casos de inmovilización prolongada es causa más

frecuente de trombosis venosa profunda (TVP) de extremidad inferior.

• Hipercoagulabilidad sistémica, incluidos síndromes de hipercoagulabilidad

genéticos, también pueden contribuir a tromboflebitis.
Venas y vasos linfáticos
• Tromboflebitis y flebotrombosis

• Trombos en piernas tienden a generar pocos o nulos signos y síntomas fiables.

• En consecuencia, manifestaciones locales, como dilatación venosa, edema,

cianosis, calor, eritema o dolor, pueden estar ausentes.

• Dolor puede ser generado por presión sobre venas afectadas, al apretar
músculos de pantorrillas o por dorsiflexión forzada del pie (signo de Homans).
Venas y vasos linfáticos
• Tromboflebitis y flebotrombosis
Venas y vasos linfáticos
• Síndrome de vena cava superior

• Suele deberse a neoplasias que comprimen o invaden dicha vena (p. ej.,
carcinoma broncógeno o linfoma mediastinal).

• Obstrucción resultante produce dilatación importante de venas de cabeza,

cuello y brazos, y cianosis.

• Vasos pulmonares también son comprimidos, con dificultad respiratoria.

Venas y vasos linfáticos
• Síndrome de vena cava superior
Venas y vasos linfáticos
• Síndromes de vena cava inferior

• Provocado por neoplasias que comprimen o invaden vena correspondiente o

por trombosis de venas hepáticas, renales o de extremidades inferiores.

• Obstrucción induce edema significativo de extremidad inferior, distensión de

venas colaterales superficiales del abdomen y proteinuria masiva, por
afectación de vena renal.
Venas y vasos linfáticos
• Síndromes de vena cava inferior
Venas y vasos linfáticos
• Linfangitis

• Trastornos primarios de los vasos linfáticos son extremadamente infrecuentes.

• Linfangitis es inflamación aguda originada por diseminación de infecciones

bacterianas a vasos linfáticos (SBHGA son agentes más comunes).

• Vasos afectados se dilatan y se llenan con exudado de neutrófilos y monocitos.

Venas y vasos linfáticos
• Linfangitis

• Infiltrados pueden extenderse a través de pared de vasos, y, en casos graves,

producen celulitis o abscesos focales

• Linfangitis se manifiesta con estrías subcutáneas rojas y dolorosas e hipertrofia

dolorosa de ganglios linfáticos de drenaje (linfadenitis).
Venas y vasos linfáticos
• Linfangitis
Venas y vasos linfáticos
• Linfedema

• Linfedema primario.

• Consecuencia de malformación congénita aislada (linfedema congénito

simple) o de enfermedad de Milroy familiar (linfedema congénito
hereditario), que cursa con agenesia o hipoplasia linfática.
Venas y vasos linfáticos
• Linfedema

• Linfedema primario.
Venas y vasos linfáticos
• Linfedema

• Linfedema secundario u obstructivo.

• Causado por bloqueo de vasos linfáticos previamente normales:

• Tumores que obstruyen conductos linfáticos y ganglios linfáticos

regionales; técnicas quirúrgicas que cortan conexiones linfáticas; fibrosis
posradiación; filariasis; trombosis inflamatoria y cicatrización.
Venas y vasos linfáticos
• Linfedema

• Linfedema secundario u obstructivo.

• Aumenta presión hidrostática en linfáticos distales a obstrucción (edema).

• Edema crónico provoca depósito de MEC y fibrosis, produciendo induración

sólida o apariencia de piel de naranja de piel situada por encima.

• Perfusión inadecuada del tejido causa úlceras de la piel.

Venas y vasos linfáticos
• Linfedema

• Linfedema secundario u obstructivo.

Venas y vasos linfáticos
• Linfedema

• Linfedema secundario u obstructivo.

• Ruptura de linfáticos dilatados lleva a acumulaciones lechosas de linfa que

reciben nombre de ascitis quilosa (abdomen), quilotórax y quilopericardio.
Tumores vasculares
• Espectro que abarca desde hemangiomas benignos (muy frecuentes) hasta
neoplasias localmente agresivas, que rara vez producen metástasis y
angiosarcomas muy malignos infrecuentes.

• Se originan en endotelio (p. ej., hemangioma, linfangioma, angiosarcoma) o en

células que dan soporte o rodean vasos sanguíneos (p. ej., tumor glómico).

• Tumores primarios de grandes vasos son, en su mayoría, sarcomas.

Tumores vasculares
• Tumores benignos

• Contienen canales vasculares evidentes con células sanguíneas (linfáticos llenos

de linfa), revestidos por monocapa de células endoteliales de aspecto normal.

• Tumores malignos

• Más celulares y proliferativos, y muestran atipia citológica; por lo general, no

forman vasos bien organizados.
Tumores vasculares
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Ectasias vasculares.

• Ectasia designa cualquier dilatación local de una estructura.

• Telangiectasia es dilatación permanente de vasos pequeños preexistentes

que forma lesión roja aislada.

• Telangiectasias pueden ser congénitas o adquiridas y no son neoplasias.

Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Telangiectasias.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Ectasias vasculares.

• Nevo flamígero.

• Forma más frecuente de ectasia vascular.

• Lesión plana, de color rosado a morado oscuro, que aparece en cabeza y

cuello, y está compuesta por vasos dilatados; mayoría remiten
espontáneamente.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Ectasias vasculares.

• Nevo flamígero.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Ectasias vasculares.

• Nevo flamígero.

• Mancha en vino de Oporto tiende a crecer en infancia, engrosa

superficie de piel asociada y persiste a lo largo del tiempo.

• En distribución del nervio trigémino, lesiones se pueden asociar a

síndrome de Sturge-Weber (angiomatosis encefalotrigeminal).
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Ectasias vasculares.

• Nevo flamígero.

• Síndrome de Sturge-Weber es infrecuente malformación congénita

relacionada con hemangiomas planos faciales, angiomas venosos
homolaterales en leptomeninges corticales, discapacidad intelectual,
convulsiones, hemiplejía y radiopacidades craneales.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Ectasias vasculares.

• Síndrome de Sturge-Weber.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Ectasias vasculares.

• Telangiectasias arácneas (arañas vasculares).

• Malformaciones vasculares no neoplásicas.

• Lesiones radiales, a menudo pulsátiles, compuestas por arterias o

arteriolas subcutáneas dilatadas (que parecen patas de araña) en torno a
núcleo central que se aclara al ser presionado.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Ectasias vasculares.

• Telangiectasias arácneas (arañas vasculares).

• Propias de cara, cuello o parte superior del tórax.

• Se asocian con frecuencia a estados de exceso de estrógenos (p. ej.,

mujeres embarazadas o pacientes con cirrosis).
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Telangiectasias arácneas (arañas vasculares).

Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Ectasias vasculares.

• Telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Weber-Rendu).

• Trastorno autosómico dominante con mutaciones en genes de

componentes de vía de señales del TGF-β en células endoteliales.

• Telangiectasias presentes desde el nacimiento.

Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Ectasias vasculares.

• Telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Weber-Rendu).

• Telangiectasias ampliamente distribuidos por piel y mucosas.

• Lesiones se rompen espontáneamente, causando epistaxis importante,

hemorragia digestiva o hematuria.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Síndrome de Osler-Weber-Rendu.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Síndrome de Osler-Weber-Rendu.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Síndrome de Osler-Weber-Rendu.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Síndrome de Osler-Weber-Rendu.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Hemangiomas.

• Tumores muy frecuentes compuestos por vasos llenos de sangre.

• 7% de tumores benignos de lactancia e infancia.

• Mayoría están presentes desde nacimiento y al principio aumentan de

tamaño, aunque, con el tiempo, muchos remiten espontáneamente.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Hemangiomas.

• Suelen aparecer en cabeza, cuello y piel torácica, también pueden ser

internos y se pueden distribuir de forma más extensa (angiomatosis).

• 1/3 de lesiones internas se encuentran en hígado.

• Transformación maligna es infrecuente.

Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Hemangiomas.

• Hemangiomas capilares.

• Más frecuentes y aparecen en piel, tejidos subcutáneos y mucosas de

cavidad oral y labios, así como hígado, bazo y riñones.

• Formados por capilares de pared delgada con escaso.

Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Hemangiomas capilares.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Hemangiomas.

• Hemangiomas juveniles.

• Piel del recién nacido y son muy frecuentes (1 de 200 nacimientos) y

pueden ser múltiples.

• Crecen con rapidez durante meses, pero suelen remitir a partir de 1 a 3

años y, hacia 7 años , desaparecen por completo en mayoría de casos.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Hemangiomas juveniles.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Hemangiomas.

• Hemangiomas cavernosos.

• Formados por grandes conductos vasculares dilatados.

• Son más infiltrantes, con frecuencia afectan a estructuras profundas y no

involucionan espontáneamente.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Hemangiomas.

• Hemangiomas cavernosos.

• Detectados por imagen difíciles de distinguir de homólogos malignos.

• Masa muy bien delimitada, pero carece de cápsula, y compuesta por

grandes espacios vasculares cavernosos llenos de sangre separados por
un estroma de tejido conjuntivo.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Hemangiomas.

• Hemangiomas cavernosos.

• Es frecuente trombosis intravascular con calcificación distrófica.

• Pueden ser destructivos localmente, pero lo más habitual es que no

tengan más importancia que deformidad estética o vulnerabilidad a
úlceras y hemorragias traumáticas.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Hemangiomas cavernosos.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Hemangiomas.

• Hemangiomas cavernosos.

• Son uno de los componentes de enfermedad de von Hippel-Lindau, en la

que se encuentran lesiones vasculares en cerebelo, tronco del encéfalo,
retina, páncreas e hígado.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• von Hippel-Lindau.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Hemangiomas.

• Granulomas piógenos.

• Hemangiomas que se presentan como lesiones pediculadas rojas de

crecimiento rápido en piel y mucosas gingival u oral.

• Sangran fácilmente y a menudo están ulcerados.

Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Hemangiomas.

• Granulomas piógenos.

• 1/4 se desarrollan tras un traumatismo, alcanzando tamaño de 1 o 2 cm

en pocas semanas.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Granulomas piógenos.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Linfangiomas.

• Linfangiomas simples (capilares).

• Lesiones ligeramente elevadas o a veces pediculadas, de hasta 1 o 2 cm

de diámetro, en cabeza, cuello y tejidos subcutáneos axilares.

• Redes de espacios revestidos de endotelio con marcadores endoteliales

linfáticos o ausencia de eritrocitos.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Linfangiomas.

• Linfangiomas cavernosos (higromas quísticos).

• Se suelen localizar cuello y axila y, con menos frecuencia, en

retroperitoneo, en niños.

• En ocasiones alcanzan dimensiones tremendas (hasta 15 cm), que llenan

axila o provocan importantes deformidades en torno al cuello.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Linfangiomas.

• Linfangiomas cavernosos (higromas quísticos).

• Cervicales son comunes en síndrome de Turner.

• Compuestos por espacios linfáticos masivamente dilatados, revestidos

por células endoteliales y separados por estroma de tejido conjuntivo
interpuesto, que contiene agregados linfoides.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Linfangiomas cavernosos (higromas quísticos).

Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Tumor glómico (glomangioma)

• Son extremadamente dolorosos, y se desarrollan a partir de leiomiocitos

modificados de cuerpos glómicos, estructuras arteriovenosas implicadas en
termorregulación.

• Superficialmente pueden asemejarse a hemangiomas y son más comunes

en porción distal de dedos, sobre todo bajo uñas.
Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Tumor glómico (glomangioma)

Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Angiomatosis bacilar.

• Proliferación vascular propia de anfitriones inmunodeprimidos causada por

bacilos oportunistas del género Bartonella (Bartonella henselae y Bartonella
quintana).

• Lesiones afectan piel, hueso, cerebro y otros órganos.

Tumores vasculares
• Tumores benignos y trastornos seudotumorales

• Angiomatosis bacilar.
Tumores vasculares
• Tumores de grado intermedio

• Sarcoma de Kaposi.

• Neoplasia vascular causada por virus herpes humano 8 (VHH-8).

• Pacientes con SIDA presentan máxima incidencia con mucho.

• Su presencia se usa como criterio para diagnóstico de SIDA.

Tumores vasculares
• Tumores de grado intermedio

• Sarcoma de Kaposi.

• SK clásico.

• Propio de hombres de edad avanzada originarios del Mediterráneo,

Oriente Medio o Europa oriental (en especial judíos asquenazíes).

• Se asocia a neoplasias malignas o alteraciones de inmunidad, pero no a

infección por VIH.
Tumores vasculares
• Tumores de grado intermedio

• Sarcoma de Kaposi.

• SK clásico.

• Múltiples placas o nódulos cutáneos rojizo-morados en extremidades

inferiores distales, que aumentan de manera gradual en tamaño y
número, y se diseminan proximalmente.

• Permanece asintomático y localizado en piel y tejido subcutáneo.

Tumores vasculares
• Tumores de grado intermedio

• Sarcoma de Kaposi.

• SK africano endémico.

• Afecta a personas VIH negativas de menos de 40 años y sigue un curso

lento o agresivo.

• Afecta a ganglios linfáticos con mucha mayor frecuencia que clásico.

Tumores vasculares
• Tumores de grado intermedio

• Sarcoma de Kaposi.

• SK africano endémico.

• Uno de los tumores más comunes en África central.

• Forma particularmente grave, con importante afectación de ganglios

linfáticos y vísceras, se registra en niños prepuberales(mortalidad a 3
años próxima al 100%).
Tumores vasculares
• Tumores de grado intermedio

• Sarcoma de Kaposi.

• SK asociado al trasplante.

• Riesgo llega a ser 100 veces mayor que el de inmunocompetentes.

• Evolución agresiva, afectando a ganglios linfáticos, mucosas y vísceras;

no siempre hay lesiones cutáneas.
Tumores vasculares
• Tumores de grado intermedio

• Sarcoma de Kaposi.

• SK asociado a SIDA (epidémico).

• Causa más común de neoplasia maligna relacionada con VIH.

• Presenta incidencia en personas VIH(+) 300 veces más que en receptores

de trasplantes y 1.000 veces superior a población general.
Tumores vasculares
• Tumores de grado intermedio

• Sarcoma de Kaposi.

• SK asociado a SIDA (epidémico).

• Afecta con frecuencia a ganglios linfáticos y se disemina extensamente a

vísceras en fase temprana de evolución clínica.

• Mayoría de pacientes mueren por infecciones oportunistas.

Tumores vasculares
• Tumores de grado intermedio

• Sarcoma de Kaposi.
Tumores vasculares
• Tumores malignos

• Angiosarcoma

• Neoplasias endoteliales malignas con histología que va desde tumores muy

diferenciados parecidos a hemangiomas hasta lesiones muy anaplásicas.

• Ancianos de ambos sexos son grupo más afectado.

• Se originan en cualquier zona, pero afectan sobre todo a piel, tejidos

blandos, hígado y mama.
Tumores vasculares
• Tumores malignos

• Angiosarcoma

• Pueden aparecer angiosarcomas sobre áreas de linfedema en la extremidad

superior ipsolateral unos años después de mastectomía radical.

• También pueden desarrollarse como consecuencia de radioterapia y rara vez

se asocian a inserción prolongada de material extraño (p. ej., prótesis).
Tumores vasculares
• Tumores malignos

• Angiosarcoma

• Angiosarcomas hepáticos se asocian a exposición a carcinógenos, como

arsénico, dióxido de torio y cloruro de polivinilo.

• Angiosarcomas son localmente invasivos y metastatizan fácilmente.

• Supervivencia a 5 años se aproxima al 30%.

Tumores vasculares
• Tumores malignos CD31

• Angiosarcoma