Trastornos del metabolismo de los

ácidos grasos.
Los trastornos de oxidación de ácidos grasos son un grupo de afectaciones genéticas causadas
por interrupciones en la beta-oxidación en la ruta de transporte de carnitina. Estas interrupciones
conducen a una incapacidad para metabolizar los ácidos grasos .todos tipos de trastornos de
oxidación de ácidos grasos son autosómicos recesivos.
Debido a la incapacidad del cuerpo para descomponer los ácidos grasos, estas grasas se acumulan
en el hígado y otros órgano internos.
La presentación clínica de cada trastorno varia pero comúnmente incluyen
hipoglucemia ,cardiomiopatía,encefalopatía,convulsiones,miopatía y disfunción hepática.

La evaluación en neonatos puede detectar estas enfermedades y, por lo general, se realiza la secuenciación del
ADN para confirmar el diagnostico.

El tratamiento incluye en la dieta suplementos de los sustratos.

Cardiomiopatía.
HIPOGLUCEMIA
Encefalopatía.
El aumento de los ácidos grasos intracelulares tiene como consecuencia la activación de vías metabólicas no
oxidativas como lo es la formación de ceramidas,la degradación lisosomal y la generación de estrés de retículo
endoplasmatico.
los tres ácidos grasos omega 3 principales son: acidez alfa linolenia (ALA) el acido eicosapentaenoico (EPA),y
el acido docosahexaenoico (DHA).
Miopatías
Disfunción hepática