ESCLEROSI

S
SISTEMICA
DOCTORA: MONTOYA FERNANDEZ
JEANETTE IVONNE
ALUMNA: ESPIRITU HUAYAS
ALEJANDRA
TABLA DE CONTENIDO
01 DEFINICIÓN 03 PATOGENIA

EPIDEMIOLOG
02 IA 04 CLINICA

DIAGNOSTICO TRATAMIENT
05 DIFERENCIAL 06 O ACTUAL
 DEFINICIÓN 01

Enfermedad multisistémica caracterizada por

cambios inflamatorias, vasculares y escleróticos
de la piel y de órganos internos, particularmente
pulmón, corazón y tracto gastrointestinal.
 EPIDEMIOLO
02 GIA
• En el Perú se estima una prevalencia menor a
5 personas por cada 100,000 habitantes.
• Mujeres son mas afectadas que hombres (3:1)
• Edad de inicio (20 – 50)
 PATOGENIA
PAPEL
CENTRAL
ENFERMEDA VASCULOPATI ARTERIAS
D VASCULAR A DIGITALES
ANGIOPATIA PULMONARES
PROGRESIVA CON MICROCIRCULACIO
REMODELACION N

FIBROSIS TISULAR
LESION
VASCULAR PUNTO FUNDAMENTAL
ISQUEMIA
TISULAR
DISFUNCION
 PATOGENIA
PAPEL
CENTRAL
SISTEMAN TOPOISOMERASA I
INMUNE CENTROMERO
AUTOANTICUERPOS FIBRILARINA
CONTRA ANTIGENOS FIBRILINA
NUCLEARES ARN POLIMERASAS

FIBROSIS TISULAR
ACTIVACION DE EXPRESION
CELULAS T COMP. FIBROTICOS
 PATOGENIA
FIBROBLASTOS MIOFIBROBLASTO
S FACTORES
PROFIBROTICOS
ACONTECIMIENTO CLAVE

FACTOR DE
FACTOR DE
CRECIMIENTO INTERLEUCIN
CRECIMIETNO
TRANSFORMANTE AS
DERIVADO DE
BETA (TGFB) IL 1 / IL 4 / IL 6 / IL8
PLAQUETAS

FIBROBLASTOS COLAGENO TIPO I/III/IV/V Y

VI
 CLINICA
FIBROSIS CUTANEA AUMENTO EN GROSOR DE
DERMIS

OBLITERA FOLICULO PILOSOS, GLANDULAS

SUDORIPARAS Y ANEXOS CUTANEOS

FIBRAS DE COLAGENO EN DERMIS

AFECTACION PROGRESIVA A TCSC
RETICULAR

● PIEL ATROFICA
● ADELGAZAMIENTO DE LA DERMIS
● DISMINUCION DE CAPILARES DERMICOS
● HIPOXIA
● AUMENTO DE SINTESIS DE FACTOR DE CRECIMIENTO VASCULAR
ENDOTELIAL (VEGF)
01 EDEMATOSA 02 INDURATIVA 03 ATROFICA
CAMBIOS FACIALES

● REDUCCION DEL
TAMAÑO DE LA
NARIZ

● FACIES
INEXPRESIVA

● PIEL BRILLANTE

● PERDIDA DE
LINEAS DE
EXPRESION
● ESCLERODACTILI
A
 ● LAS MANOS DE UN PACIENTE CON ESCLEROSIS
SISTEMICA DIFUSA TARDIA
● IMPORTANTES CONTRACTURAS DE LOS DEDOS Y
ACORTAMIENTO
● ACROOSTEOLISIS
● MULTIPLES TELANGECTASIAS Y AREAS DE PERDIDA
CLINICA

DE TEJIDO ISQUEMICO

● LA CALCINOSIS 20 A 40 % PACIENTES
● DEPOSITO DE CALCIO INTRACUTANEO
O SUBCUTANEO (FLECHA ROJA)
● PUEDE SER ULCERATIVA
● INFECTARSE
● ESCLEROSIS SISTEMICA LIMITADA
● TELANGECTASIAS EN PULPA DEL DEDO
MEÑIQUE (FLECHA AMARILLA)
 CLINICA
FENOMENO DE AUMENTO DE SINTESIS DE FACTOR DE
CRECIMIENTO VASCULAR ENDOTELIAL
RAYNAUD
(VEGF)
NO ES
FORMA DISEMINADA DE VASOESPASMO PERMANENTE
FORMA
TEMPRANA
VASOS TORTUOSOS, DILATADOS,
RODEADOS DE EDEMA TISULAR ECTASIA VASCULAR, HEMAMGIOMAS
O TELANGECTASIAS

● PERDIDA DE CAPILARES
● HIPERPLASIA Y ENGROSAMIENTO DE INTIMA ARTERIAL
● EN GRANDES ARTERIAS SERA CAUSA PRIMARIA DE HIPERTENSION
PULMONAR PRIMARA
● VASOS PEQUEÑOS CAUSARIAN GANGRENA Y RAREFACCION CAPILAR
 CLINICA ENF
VASCULAR
DIGITAL

● FENOMENO DE RAYNAUD HASTA ISQUEMIAS TISULARES

● 1. VASOESPASMO (PALIDEZ) PRODUCE HIPOXEMIA TISULAR,
FASE CIANOSIS Y LUEGO HIPEREMIA
● DEDOS, LABIOS Y OREJAS
● LAS ULCERAS DIGITALES SON FRECUENTES EN YEMAS DE LOS
DEDOS Y TAMBIEN ISQUEMIA DIGITAL CRONICA
OTROS
GASTROINTESTINAL Y RENAL
● REDUCCION DE MOTILIDAD
CARDIOVASCULAR Y RESPIRATORIO ESOFAGICA O GASTROPARESIA
● HIPERTENSION PULMONAR ● DISFAGIA
● ENFERMEDAD ● SINTOMAS DE REFLUJO
ATEROSCLEROTICA COMO GASTROINTESTINAL
RIESGO ● ECTASIA VASCULAR ANTRAL
● ENFERMEDAD INTERSTICIAL EN GASTRICA
80% SOLO CLINICA EN UN TERCIO ● CRISIS RENAL COMO
EMERGENCIA HIPERTENSIVA
MUSCULOESQUELETICO ● PREGUNTAR SI TOMA
● ARTRALGIAS ESTEROIDES
● MIALGIAS
● CONTRACTURAS
● SINDROME DEL TUNEL CARPIANO
BILATERAL
 CLASIFICACION
LIMITAD DIFUSA
A

● PIEL DISTAL EN CODOS Y ENGROSAMIENTO EN

RODILLAS FORMA PROXIMAL
● SINDROME CREST RELACIONADO
(CALCINOSIS, FENOMENO PROBABLEMENTE
DE RAYNAUD, CON SEVERIDAD
DISMOTILIDAD ESOFAGICA,
ESCLERODACTILIA Y
TELANGECTASIAS)
● LENTA
● IMPERCEPTIBLE
CLASIFICACION
CRITERIOS DE

COLEGIO
AMERICANO DE
REUMATOLOGIA
SON DE AYUDA
DIAGNOSTICA
 DIAGNOSTICO
DETECCION DE INCLUYENDO EN LOS CRITERIOS
AUTOANTICUERPOS DE CLASIFICACION
Y
CAPILAROSCOPIA EL 95% DE PACIENTE CON ES SON +
POSITIVOS PARA ANTICUERPOS
ANTINUCLEARES
EXAMINA LA
MICROCIRCULACION IN SITU
CAPILAROSCOPI
A DEL PLIEGUE
UNGUEAL
CAPILARES AGRANDADOS,
MICROHEMORRAGIAS,
AVASCULARIDAD Y
ANGIOGENESIS
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
 TRATAMIENTO
NO EXISTE CURA
VASODILATADORES PARA LA ENF VASCULAR DIGITAL
INMUNOSUPRESION
TERAPIA CON PRODUCTOS BIOLOGICOS UTILIZADOS EN AR
TERAPIA ANTIFIBROTICAS PARA FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA

PULMON (INICIAL) CICLOFOSFAMIDA

HIPERTENSION PULMONAR: OXIGENO. ANTICOAGULACION, VASODILATADORES.
DIGESTIVA: RGE (ESOFAGITIS) INCREMENTA INCIDENCIA DE CANCER DE ESOFAGO (DOSIS
ALTAS DE INHIBIDORES DE PROTONES)
RENAL: CRISIS ESCLERODERMICA RENAL (HIPERTENSION SEVERA) AQUÍ IECAS
CARDIACO: IECAS, DIURETICOS
ARTICULAR: AINES,
RAYNAUD: VASODILATADORES