ENFERMEDAD DE

MOTONEURONA
Dr Enrique Paz

Docente UPSJB
 Area 4
Area Postcentral
Area 6 3, 2, 1

Area motora
secundaria

Existen cuatro áreas funcionales en la

La vía Piramidal humana tiene
cerca de 1 millón de axones:
• 60% mielinizadas (Betz)
• 40% amielínicas (otros sitios)
circunvolución rolándica:
• Motora precentral (áreas 4 y 6)
• Motora suplementaria (cara interna, área 6,
delante del
lobulillo
• Postcentral ó PostRolándica paracentral).
(Proyecciones
sensitivas).
• Motora Secundaria (Opérculo parietal)
 TRACTO
CORTICOESPINAL
Lesión Supranuclear
Lesiones de
Neurona Motora
Superior

Lesión Nuclear

Lesiones de
Neurona Motora
Inferior
Lesión Infranuclear
SINDROME DE NEURONA
MOTORA SUPERIOR

 DéficitMotor
 Hiperreflexia
 Hipertonía
 Espasticidad (con déficit motor)
 Rigidez (Sin déficit motor)
 Signo de Babinski
 Clonus
 Signo de Hoffman
Esclerosis lateral amiotrófica
Clínica

SIGNOS DE LESIÓN DE
NEURONA MOTORA
SUPERIOR

 Hiperreflexia
 Espasticidad
 Babinski
SINDROME DE NEURONA
MOTORA INFERIOR

 DéficitMotor
 Hipo o arreflexia
 Hipotonía
 Hipotrofia o Atrofia
 Fasciculaciones
Esclerosis lateral amiotrófica
Clínica
SIGNOS DE LESIÓN DE
NEURONA MOTORA
INFERIOR

Debilidad
Atrofia
¡Fasciculaciones!
Lengua: atrofia y fasciculación

Dr enrique paz
.

                            
Compromiso asimétrico

Dr enrique paz
                              
ENFERMEDAD DE MOTONEURONA

- Descrita por primera vez en 1869 por el médico francés Jean

Dr enrique paz
Martin Charcot (1825-1893).

- También llamada enfermedad de Lou Gehrig y, en Francia,

enfermedad de Charcot.

- Definición: Enfermedad degenerativa de las motoneuronas

superiores e inferiores de tipo neuromuscular, que provoca una
parálisis muscular progresiva y en las fases finales tiene un
pronóstico mortal.
 CLASIFICACION DE ENFERMEDAD DE
MOTONEURONA
1) Enfermedades de las motoneuronas inferiores:
Atrofias espinales:
a) Poliomielitis aguda, sd. Postpolio.
b) Neuropatías motoras hereditarias.
c) Atrofia bulboespinal (enfermedad de Kenedy) ligada al
cromosoma X.
d) Atrofia muscular espinal infantil, juvenil y del adulto
(AME).

2) Enfermedades de las motoneuronas superiores

(corticales):
a) Esclerosis lateral primaria.
b) Paraplejía espástica hereditaria.
c) Paraparesia espástica tropical (HTLV-1).
d) Neurotóxicas (latirismo y konzo). Otras.

3) Esclerosis lateral amiotrófica (motoneuronas

superiores e inferiores):
a) Esporádica: variedad clásica (asociada a la degeneración de
otros sistemas y/o demencia).
b) Familiar (herencia variable): mutaciones en el gen SOD-1,
cromosoma 17, otras.
c) Variedad de la isla de Guam.
CLASIFICACION DE ENFERMEDAD DE
MOTONEURONA
 EPIDEMIOLOGIA DE ENFERMEDAD DE
MOTONEURONA

Dr enrique paz
· Prevalencia: 4.6/100.000 habitantes.
· Incidencia: 0.4 – 1.8/100.000 hab./año.

- Relación H/M: 3/1

- Afectación predominante de los 40 a los 70 años. Raramente se

producen casos antes de los 30 años de edad y después de los 70.

- Supervivencia media: 3 años. (Ésta depende sobretodo de la

precocidad con la que se afecte la respiración. También influye la
edad de comienzo, siendo más mortal en individuos más añosos).

< 45 años: supervivencia de 54.8 meses.

> 45 años: supervivencia de 25.4 meses.

 ELA bulbar: < 1 año de supervivencia.

Se distinguen 3 formas de comienzo de ELA:

Dr enrique paz
1. Atrofia muscular progresiva (por lesión motora espinal).

2. Parálisis bulbar progresiva: de comienzo con disartria y disfagia.

3. Combinación de lesión de motoneuronas superior e inferior desde el

inicio.

En cuanto a la evolución y a la anatomía patológica, las 3

formas casi siempre se acaban confundiendo.
 Signos y síntomas Motoneurona Superior:

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- Pérdida destreza (lentitud al ejecutar movimientos)
- Pérdida fuerza muscular (debilidad)
- Espasticidad (tensión muscular al estiramiento)
- Hiperreflexia y reflejos patológicos (Babinski)
- Parálisis pseudobulbar (risa y llanto espontáneo e inmotivado,
afectación bulbar con disfagia, disartria)
- Espasmos flexores (movimientos bruscos piernas)

 Signos y síntomas Motoneurona Inferior:

- Pérdida de fuerza muscular (debilidad)
- Pérdida de masa muscular (atrofia)
- Hipotonía
- Hipo o arreflexia
- Fasciculaciones: contracciones muscules espontáneas.
- Calambres: mov. abruptos, involuntarios y dolorosos del músculo.
 CLINICA DE ENFERMEDAD DE
MOTONEURONA
- Síntomas iniciales: calambres, fasciculaciones, espasmos,

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- sacudidas o debilidad. Fasciculaciones de la lengua o el
- mentón producen disatria o disfagia y son un signo de
- afectación bulbar.
- Otra forma de comienzo: parálisis laríngea (disfonía espástica y estridor), con
- debilidad respiratoria (ELA como diagnóstico diferencial de la
- hipoventilación alveolar).

- Otros síntomas/signos: con el tiempo se produce una anormal pérdida de

- masa muscular o de peso corporal (por dificultad para la alimentación), lo
- cual asocia una evolución desfavorable.

- Progresión: irregular, asimétrica, progresa de forma distina en

- cada parte del cuerpo. Suele tener progresión centrípeta a
- toda la extremidad, y después la contralateral. Después se
- afectan el resto de los miembros.
CLASIFICACION DE ENFERMEDAD DE
MOTONEURONA

Dr enrique paz
- Variedad clásica: casi siempre comienza por una mano, que suele ser la
dominante, con amiotrofia y pérdida de fuerza.

- IMPORTANTE: una mano con amiotrofia global sin dolor ni trastornos

sensitivos asociados anuncia con gran probabilidad una enfermedad de la
motoneurona generalizada.

- Otras variantes: comienzan con debilidad en los músculos de las cinturas

y simulan una distrofia muscular o poliomielitis. También puede comenzar
por las piernas y simular una polineuropatía o lesión de la cola de caballo.
CLINICA DE ENFERMEDAD DE
MOTONEURONA

Dr enrique paz
· Funciones respetadas:

- Funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora: la

SENSIBILIDAD y la INTELIGENCIA se mantienen inalteradas.

- Motoneuronas que controlan los músculos extrínsecos del ojo: se

conservan los movimientos oculares hasta el final.

- Núcleo de Onuf: se conservan los músculos de los esfínteres que controlan

la micción y la defecación.
DIAGNOSTICO DE ENFERMEDAD DE
MOTONEURONA

Dr enrique paz
 Historia clínica y exploración. Curso de la enfermedad.

 Laboratorio: hemograma, bioquímica que incluya CK, VSG, RPR, hormonas

tiroideas, IEF, B12.

 Rx tórax

 Si solo afectación MNI: Ac antiGM1.

 Electrofisiología: a)confirmar alteración MNI en las regiones

 clínica/ afectadas, b) confirmar extensión a las clínica/ no
 afectadas, c) excluir otros procesos patológicos) d)
 descartar bloqueos o desmielinización.

 RM encefálica y espinal: descartar otras causas.

SIGNOS DE LESIÓN DE NMI Y S EN 4 REGIONES SNC
  Tronco Medula Medula Medula
Encefal. Cervical Dorsal Lumbosacra
Signos NMI cara, cuello, Dorso, Posterior,
debilidad, mandib, brazo,mano, abdomen abdomen,
atrofia, paladar, diafragma pierna, pie
fasciculaciones lengua,
laringe

Signos NMS clonus Clonus Pérdida de ref Clonus,

extensión- ref. naus Hoffman cutaneo cutaneo plantar
incremento exagera espasticidad abdominales en extensión,
patológico ROT, pseudob ROT ROT preser-
clonus, cutáneo preservados vados en
plantar en espastic en miembro miembro
extensión, debilitado y debilitado y
espasticidad, atrófico atrófico
etc.
DIAGNOSTICO DE ENFERMEDAD DE
MOTONEURONA

Dr enrique paz
DIAGNOSTICO DE ENFERMEDAD DE
MOTONEURONA

Dr enrique paz
 Dr enrique paz
DIAGNOSTICO DE
ENFERMEDAD DE
MOTONEURONA
DIAGNOSTICO DE ENFERMEDAD DE
MOTONEURONA

Dr enrique paz
* CRITERIOS NEUROFISIOLOGICOS (AWAJI SHIMA)
* ELECTROMIOGRAMA
* Existencia de Fasciculaciones.
* Actividad espontanea de denervación durante el reposo: ondas
positivas y fibrilaciones.
* Predominio de la Sumacion Temporal durante la contracción
muscular.
* Aumento de la amplitud y duración de los potenciales de acción
de unidades motoras.
* Aumento de la incidencia de potenciales de acción de unidades
motoras polifásicos.
* ELECTRONEUROGRAMA
* Estudio de conducción motora de los nervios: lenificación de la
conducción motora con disminución de la amplitud del potencial.
* Estudio de conducción sensitiva preservado.
 Dr enrique paz
RMN HIPER
INTENSIDAD
T2
 Dr enrique paz
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL DE
ENFERMEDAD DE
MOTONEURONA
 Dr enrique paz
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL DE
ENFERMEDAD DE
MOTONEURONA
Tratamiento (II):

Dr enrique paz
- Tratamiento sintomático: dietético, del insomnio, depresión, fallo respiratorio, etc.

- Rehabilitación física: estiramientos, terapia ocupacional, dispositivos ortopédicos

de ayuda.

- Atención a las alteraciones del lenguaje: logopeda.

- Cuidado nutricional: espesantes, gastrostomía.

- Cuidado respiratorio: ventilación no invasiva, traqueotomía y ventilación invasiva.

Tratamiento (III):

Dr enrique paz
· Tratamiento MULTIDISCIPLINAR:

Objetivo: conseguir mejorar el bienestar y la calidad de vida de los pacientes y sus familias.

Componentes:

- Neurológico

- Rehabilitador

- Respiratorio

- Social

- Soporte psicológico