 Cualquier agente agresivo que actúe en la etapa

de desarrollo del aparato respiratorio puede

causar alteraciones morfológicas en el mismo.
 Su repercusión depende del momento evolutivo
en que acontezcan.
› malformaciones focales,
› alteraciones dismórficas
› y malformaciones vasculares
 Prematuro Término

Pseudoglandular Canalicular Sacular Alveolar

7 – 16 sem. 16 – 26 sem. 26 – 36 sem. 36 – 41 sem.
 Enfisema lobar congénito
› Malformación relacionada con una anomalía
cartilaginosa o del tejido de sostén.
› Mecanismo valvular que permite la entrada y dificulta
la salida de aire en un lóbulo.
› > Frecuencia en lóbulos superiores o en el lóbulo
medio del pulmón derecho
 Hiperinsuflación del lóbulo  tiende a ocupar el
hemitórax  desplaza el mediastino  dificultad
respiratoria.
 Se manifiesta en los primeros momentos de vida
con dificultad respiratoria.
 Auscultacion: desplazamiento de los tonos
cardíacos y asimetría ventilatoria.
 Manifestaciones progresivas, comprometiendo la
función respiratoria y obligando a actuar de
forma drástica.
 Sintomatología más leve bajo la forma de cuadros de
bronquitis obstructiva.
 Casos de pacientes asintomáticos, con diagnóstico
casual.
 Radiológicamente:
 Parénquima pulmonar hiperinsuflado
 Desplazamiento mediastínico contralateral
 Herniación del lóbulo afecto
 TAC:
 La zona enfisematosa y la compresión del parénquima no
afectado.
 La gammagrafía pulmonar de perfusión confirma la
sospecha al mostrar una zona de hipoperfusión
localizada.
 Obliteración de la luz proximal de un bronquio
segmentario manteniendo al mismo tiempo una
estructura distal normal.

 El aire penetra en el segmento afectado a través

de vías colaterales  hiperinsuflación y
atrapamiento aéreo.
 Las secreciones se acumulan en el lugar de la
obstrucción  impactación del moco.

 La imagen del mucocele constituye una característica

de esta alteración.

 Afecta a un segmento y muy raramente a un bronquio

lobar.

 Afecta en la mayoría de los casos al lóbulo superior

izquierdo (segmento apico-posterior)
 Normalmente es asintomática
 Hallazgo radiológico ocasional: opacidad de
forma ovoide, rodeada por un área de
hiperlucencia.
 La TAC muestra una zona de hiperinsuflación
con la imagen típica del mucocele que
muestra en su interior la presencia de gas y
líquido, confiriéndole un aspecto quístico.
 5% de las masas mediastínicas.
 Alteracion de la ramificación del árbol
traqueobronquial.
 Cavidades cerradas recubiertas de epitelio ciliado
al igual que el de tráquea y bronquios rodeado de
tejido muscular y conjuntivo con o sin cartílago.
 La mucosa es secretora.
 Localización: En mediastino 75%
Parenquimatoso 25%.
 La región subcarinal es la más frecuente para los
mediastínicos y los lóbulos inferiores para los
intrapulmonares.
 Puede comprometer tráquea, esófago o
bronquios, provocando manifestaciones clínicas
por los fenómenos compresivos 
hiperinsuflación ipsilateral.
 RX de tórax se puede detectar, ya sea la lesión o las
complicaciones.
 La TAC evalua su relación anatómica
 La RM confirma la información.
 Efectuados en el período de gestación posibilitan en
ocasiones el diagnóstico.
 La ecografía puede confirmar que se trate de una masa
quística.
 Los estudios gammagráficos informan sobre la presencia
de una zona ausente de perfusión de aspecto redondeado.
 Control evolutivo periódico
 Los quistes de localización intrapulmonar se
someten a cirugía
 Su constitución secretora y al ser una cavidad
cerrada, su tendencia será a crecer con el
riesgo de potenciar los fenómenos
compresivos.
 Proliferación adenomatoide en los bronquiolos
terminales  quistes de tamaño variable y
recubiertos por epitelio bronquial.
 Tipo I, mayores de 2 mm (50%)
 Tipo II, menores de 2 mm (40%)
 Tipo III, malformación de aspecto sólido de
apariencia pseudoglandular con quistes menores
de 0,5 mm y abundante tejido muscular liso
(10%).
 Espacios quísticos recubiertos de epitelio respiratorio
cuboidal ciliado, glándulas mucosas, paredes bronquiales
y sacos alveolares.
 Puede manifestarse en un severo distrés respiratorio(tipo
III) coexiste con hipoplasia pulmar por la compresión
que supone la masa.
 En ocasiones es descubierta tras una infección
respiratoria diagnosticada de neumonía de lenta
resolución.
 Confundida con un derrame tabicado. La ecografía que
se lleva a cabo en los derrames pleurales ha permitido
evitar estos errores.
 Al igual que otras malformaciones, no es infrecuente
su diagnóstico accidental.
 Su pronóstico condicionado por:
› El carácter secretor de sus estructuras,
 favorece el crecimiento de los quistes,
› Comunicación con la vía aérea,
 infrecuente su infección,
› Dimensión del tejido afectado,
 determina la viabilidad del feto.
 La ecografía prenatal puede poner en evidencia la presencia
de polihidramnios
 La TC o la RM definen mejor el aspecto de la lesión,
mostrando los quistes más pequeños, que
habitualmente rodean el de mayor tamaño
 En el período fetal, el DX constituye una indicacion
de cirugía fetal dada la elevada mortalidad.
 En el recién nacido o en niños mayores la cirugía con
extirpación del lóbulo afecto es el tratamiento de
elección.
 En los casos de grandes quistes, la hipoplasia
existente puede comprometer la evolución posterior.
 Porción de parénquima pulmonar que no tiene conexión con
el árbol traqueobronquial y que recibe suministro arterial
sistémico que habitualmente proviene de la aorta.
 El tejido pulmonar fetal es separado de la estructura
traqueobronquial principal con irrigación sistémica.
 Su origen embrionario es muy precoz y corresponde con una
alteración de la vasculogénesis o a oclusión de los vasos que
normalmente deben irrigarlo.
 La zona afecta queda aislada y conectada con el territorio
sistémico.
 Dos tipos:
 El extralobar, tiene su propia pleura que lo separa del resto
del pulmón y con retorno venoso sistémico,
 El intralobar, comparte pleura con el pulmón y cuyo drenaje
venoso es a través de las venas pulmonares.
› Se considera, una malformación adquirida, secundaria a procesos
infecciosos repetidos.
 En los dos casos la zona secuestrada no tiene una estructura
normal. En los intralobares parece existir cierta conexión que
permite una discreta aireación pero que no permite el drenaje
de las secreciones.
 El pseudosecuestro pulmonar, herniación del tejido hepático
en el territorio pulmonar.
 Extralobar no da sintomatologia
 El intralobar, neumonías de repetición, de idéntica
localización lógicamente, como absceso pulmonar y
presencia de hemoptisis amenazantes.
 Radiológicamente, imagen densa triangular en el segmento
medial basal del lóbulo inferior, con desplazamiento de la
trama broncovascular
 La TAC proporciona información sobre la localización del
secuestro, pero es
 La RM, aporta los detalles, desplazando a la arteriografía,
que constituía una exploración habitual en estos casos.
 El tratamiento es quirúrgico
 En los intralobares se efectua lobectomía
 En los extralobares, la resección de la zona anómala.
› Tomar en cuenta que existe una arteria sistémica
que puede complicar el curso operatorio.
 Los secuestros pueden disminuir e incluso llegar a
desaparecer espontáneamente, por lo cual
recomiendan no actuar quirúrgicamente en los casos
asintomáticos.
 Agenesia pulmonar
 Corresponde a la falta de árbol bronquial y tejido pulmonar.
 De tipo familiar y va acompañada de otras malformaciones
 Habitualmente es unilateral
 La radiografía muestra un tórax opaco con evidente
desplazamiento del mediastino hacia el lado afecto.
 Puede manifestarse en forma de distrés respiratorio en el
neonato y, ocasionalmente, como infecciones recurrentes en
la infancia.
 Existe un bronquio rudimentario sin tejido pulmonar.

 Hipoplasia,
 contiene todos los elementos que le corresponden pero de un tamaño más
reducido.
 Cuando se presenta como una malformación aislada, la tolerancia es
perfecta y puede ser un hallazgo casual.
 Con frecuencia forma parte del síndrome de la cimitarra, caracterizado
por hipoplasia pulmonar derecha, dextrocardia y drenaje venoso anómalo
a la vena cava inferior.
 Con frecuencia va asociada a la hernia diafragmática congénita.
 La radiología es similar en todos ellos
 En los niños el pronóstico para la agenesia en el lado derecho
es peor que las lesiones en la izquierda, dado el mayor
desplazamiento de corazón y mediastino, lo que comporta
una mayor distorsión de la vía aérea.
 Radiológicamente se muestra, como una opacidad difusa de
un hemitórax con desplazamiento del mediastino, recuerda la
apariencia de una extensa atelectasia del pulmón.
 La TC visualiza la rotación mediastínica con el
desplazamiento de las estructuras mediastínicas. Puede llegar
a diferenciar las tres posibilidades, aunque la clínica sigue
jugando un papel importante en ello.
 alteraciones en el desarrollo embrionario de
los vasos pulmonares, fundamentalmente arco
aórtico y arteria pulmonar, que pueden
ocasionar con frecuencia, la compresión de
las vías respiratorias con la sintomatología
que ello comporta.
 Doble arco aórtico
 Forma más frecuente de anillos que causa sintomatología.
 Tiene lugar cuando el cuarto arco branquial y las raíces aórticas dorsales
persisten a ambos lados.
 Se forma entonces un anillo cuya parte anterior es el arco izquierdo y la
posterior el arco derecho, que suele ser de mayor tamaño.
 El anillo comprime la tráquea por delante y el esófago por detrás. Con
ello el calibre de la tráquea se encuentra disminuido, llegando a presentar
una estenosis tipo III con o sin traqueomalacia asociada
 Esta variante cursa sin síntomas, ya que no comprime ninguna estructura
aérea.
 El cuarto arco branquial izquierdo dorsal sufre una regresión parcial o
total, el derecho pasa por detrás del esófago y desciende por la izquierda.
 El ligamento arterioso que partiendo de la aorta descendente se extiende
hasta la arteria pulmonar izquierda, completa el anillo.
 Una variante de esta anomalía es la presencia de arteria subclavia
izquierda aberrante.
 En esta caso hay una persistencia de la aorta dorsal izquierda, que se
fusiona con la séptima intercostal, provocando una compresión esofágica.
 El anillo desaparece al liberar el ligamento.