Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
TRASTORNOS HEMATOLOGICOS QUE TIENDEN A CRONIFICARSE.. 13 Febrero
TRASTORNOS HEMATOLOGICOS QUE TIENDEN A CRONIFICARSE.. 13 Febrero
DENISE PADILLA
MARTHA LAURA
MOLINA
FLOR E. MARQUEZ
UNIDAD VII
CUIDADOS ENFERMEROS
EN TRASTORNOS
CRONICOS DEL SISTEMA
HEMATOLOGICO
Células madre hematopoyéticas (16 de febrero de 2016).
Consultado el 16 de marzo de 2016 de Wikipedia:
https://en.wikipedia.org/wiki/Hematopoietic_stem_cell
Purves, W. K., Sadava, D. E., Orians, G. H. y Heller, H.C.
(2003). Blood: A fluid tissue (La sangre: un tejido líquido). En
Life: The science of biology (La vida: la ciencia de la biología)
(7° ed., págs. 954-956). Sunderland, MA: Sinauer Associates.
Raven, P. H., Johnson, G. B., Mason, K. A., Losos, J. B. y
Singer, S. R. (2014). The components of blood (Los
componentes de la sangre). En Biology (Biología) (10° ed., AP
ed., pp. 1018-1021). Nueva York, NY: McGraw-Hill.
Reece, J. B., Urry, L. A., Cain, M. L., Wasserman, S. A.,
Minorsky, P. V. y Jackson, R. B. (2011). Blood composition and
function (Composición y función de la sangre). En Campbell
biology (Biología de Campbell) (10° ed., págs. 928-931). San
Francisco, CA: Pearson.
Jaime García-Chávez1 y Abraham Majluf-Cruz2* 1Clínica de
Hemostasia y Trombosis, UMAE Hospital de Especialidades,
CMN La Raza, IMSS; 2Unidad de Investigación Médica en
Trombosis, Hemostasia y Aterogénesis, IMSS
Hematopoyesis
Proceso por el
que se
desarrollan
las células
sanguíneas
maduras a
partir de las
células
precursoras
CELULA MADRE HEMATOPOYETICA
• Hemostasia • Hormonal
(agregación • Temperatura
plaquetaria y
coagulación)
FUNCIONES • Inmunidad
DE LA (leucocitos y
anticuerpos) • Gases
SANGRE respiratorios:
O2 y CO2
Mantenimiento • Nutrientes,
del medio interno metabolitos,
enzimas,
hormonas,
etc.
T RA NSPORTE DE OXIG ENO
CELULAS:
Glóbulos rojos
(hemoglobina)
OTROS
COMPONENTE
S:
Plasma
HEMOSTASIA
• Células:
Plaquetas
Célula endotelial
Otras
Otros
componentes:
factores de
coagulación
CELULAS:
Monocitos/Macrofag
os
Granulocitos:
Neutrofilos,
Basofilos,
Eosinofilos
Linfocitos T/B-
células Dendriticas OTROS
COMPONENTES:
Inmunoglobulinas
Citoquinas
otros
HEMOPATIAS MALIGNAS
SX. LINFOPROLIFERATIVO
Linfoma No Hodkin
Leucemia linfática crónica
SX. MIELOPROLIFERATIVO
CRONICO
COMPUESTO POR 4 ENFERMEDADES
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
La LMC constituye en torno al 20% del total de
leucemias, si bien debe considerarse como una
enfermedad poco frecuente, afectando
aproximadamente a 1 caso por cada 100.000
habitantes.
La edad media de aparición es de 56 años, siendo
muy infrecuente su aparición en edad infantil.
DIAGNOSTICO
SIGNOS Y SINTOMAS Y DIAGNOSTICO
Se diagnostica por
hallazgo 4. casual en
exámenes de 5.
laboratorio
(encontrándose 6. un
incremento marcado
de leucocitos y/o
plaquetas)
El 30% de pacientes
pueden presentar:
1. Astenia
2. Pérdida de peso
PRONOSTICO
EL PRONÓSTICO DE LA LMC GRACIAS A LOS ITC (FÁRMACOS ORALES
CON UN BUEN PERFIL DE TOXICIDAD DENOMINADOS INHIBIDORES
DE LA TIROSIN CINASA (ITC) QUE, EN PRINCIPIO, DEBEN TOMARSE
DE FORMA INDEFINIDA) HA PASADO DE UNA ESPERANZA DE VIDA
DE TAN SOLO 5 AÑOS EN PACIENTES NO CANDIDATOS A
TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA, A UNA ESPERANZA DE VIDA
SIMILAR A LA DE LA POBLACIÓN GENERAL EN AQUELLOS PACIENTES
DIAGNOSTICADOS EN UNA FASE CRÓNICA
ASÍ, HOY EN DÍA, LA SUPERVIVENCIA GLOBAL DE LA ENFERMEDAD
SE SITÚA EN TORNO AL 90%, SIENDO LA MAYORÍA DE LAS
MUERTES NO RELACIONADAS CON LA ENFERMEDAD
MIELOFIBROSIS PRIMARIA
DIAGNOSTICO
Pronóstico • L A S U P ERV I V EN C IA VA R Í A M U C HO E N
F U N C IÓ N D E L A P RES EN CI A O N O D E
FAC TO R ES PRO N Ó ST ICO S D ES FAVO R A B L ES
(E DA D AVA N ZA DA , A NE M I A I N T EN SA ,
S I N TO M ATO LO GÍ A , L EU CO CI TO S I S ,
P L AQU ETO P EN I A , BL A STO S C I RC U L A N T ES ,
A LT E RAC IO N ES C ITO G EN ÉT I C A S O
M O L EC U L A R ES D E A LTO RI ES GO ).
• L A S CAU SA S P R IN C I PA L ES D E FA L L ECI M I EN TO
S O N EL D E T ER I O RO CL ÍN I CO P RO GR ES IVO
D ER I VA D O D E L A M I S M A M I ELO F I BRO S I S, L A
T RA N S FO RM AC IÓ N L EU CÉM I C A ( 20 % A LO S 1 0
A Ñ O S D EL D IAGN Ó ST ICO ) , L A I N SU F I C I EN CI A
CA RD Í ACA , L A S I N F ECC I O N ES Y L A S
CO M PL I CACI O N ES T RO M B ÓT I CA S Y
H EM O RR ÁGI CA S .
TROMBOCITOPENIA ESENCIAL
• La TE es una e nfermedad ma ligna
• Se encuentra dentro de los síndromes mieloproliferativos
crónicos (SMPC) o ne oplasias mieloproliferativas, junto con
la leucemia mieloide crónica, la policitemia vera o la
mielofi brosis primaria.
• Estas enfermedades tienen como característica común que
la s células madre de la médula óse a, encargadas de
fabricar todas las cé lulas de la sangre, tienen un defecto
que les hace producir alguna de las células sanguíneas de
est irpe mieloide (eritrocitos, plaquetas, leucocitos
granulares (neutrófi los, basófi los y eosinó fi los) y
monocitos-macrófagos de manera descontrolada.)
En el caso de la TE, a causa de una
mutación en la célula madre de la sangre,
existe una cifra muy elevada de plaquetas.
La función de las plaquetas es comenzar el
proceso de coagulación en respuesta a la
lesión de un vaso sanguíneo, a fin de evitar
o minimizar las hemorragias.
Cuando hay demasiada cantidad de
plaquetas, puede que no funcionen con
normalidad y provoquen una oclusión de los
vasos sanguíneos, conocida como
trombosis.
En un 40% se presentan trastornos en la
microcirculación (enrojecimiento y dolor en los
dedos de manos y pies, isquemias y gangrenas
distales, accidentes vasculares cerebrales
En mas del 50% No
transitorios, síncopes, inestabilidad, alteraciones
se presentan
visuales),
síntomas
En un 25% Trombosis (en especial arteriales y
mucho menos frecuentes venosas),
O hemorragias (5%).
Hasta el 35% de las mujeres embarazadas con TE
presentan abortos
SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO
Cifras de plaquetas superiores a 450.000 de forma permanente (trombocitosis);
Por exámenes de laboratorio y por clínica
DIAGNOSTICO
AUNQUE NO ES UNA ENFERM EDAD
CURABLE, POR S U CARÁCTER CRÓNICO,
ACTUALM ENTE L A S UPERVIVENCIA DE
LOS PACIENTES CON TE NO DIFIERE DE
L A DE L A POBL ACIÓN S ANA.
A PES AR D E ELLO, H AY QUE TENER EN
Pronóstico CUENTA EL RIES G O D E COM PLICACIONES
VAS CUL ARES.
A L ARG O PL AZO, S E OBS ERVA UNA
EVOLUCIÓN A M IELOFIBROS IS EN UN 10%
DE LOS CAS OS Y A LEUCEM IA AG UDA EN
UN 4%
PRONOSTICO
SX. Linfoproliferativo
células linfoides en diferentes
estadios madurativos.
LINFOMA NO HODGKING
Agresivos (responden mejor
a tx. Quimioterapicos)
Indolentes (comportamiento
menos agresivo)
TIPOS
Pueden presentar fiebre, diaforesis nocturna, pérdida
de peso, astenia, e infecciones de repetición.
• E STA D I O I : A F EC C I Ó N D E U N Ú N I C O T E R R I TO R I O G A N G L I O N A R O D E U N A S O L A
LO C A L I ZA C I Ó N E X T R A L I N FO I D E .
• E STA D I O I I : A F EC C I Ó N D E D O S O M Á S T E R R I TO R I O S G A N G L I O N A R E S O
E ST R U C T U R A S L I N FO I D E S E N E L M I S M O L A D O D E L D I A F R A G M A .
• E STA D I O I I I : A F EC C I Ó N D E T E R R I TO R I O S G A N G L I O N A R E S O E ST R U C T U R A S
L I N FO I D E S A A M B O S L A D O S D E L D I A F R A G M A .
• E STA D I O I V: A F EC C I Ó N D I S E M I N A DA D E U N A O M Á S LO C A L I Z A C I O N E S
E X T R A G A N G L I O N A R E S ( M É D U L A Ó S EA , P I E L , H Í G A D O U OT R O S Ó R G A N O S ) , CO N O
S I N A F EC C I Ó N G A N G L I O N A R .
PRONOSTICO
DEPENDE DEL ESTADIO DE LA ENFERMEDAD
EL TIEMPO DE DUPLICACIÓN DE LA CIFRA DE LINFOCITOS, LA PRESENCIA
DE DETERMINADAS ALTERACIONES CITOGENÉTICAS, Y EL INCREMENTO
DE DETERMINADOS MARCADORES SÉRICOS, COMO LA EXPRESIÓN DE LAS
PROTEÍNAS ZAP-70 O CD38.
LAS MUTACIONES EN LA REGIÓN VARIABLE DEL GEN DE LAS
INMUNOGLOBULINAS IDENTIFICAN DOS FORMAS DISTINTAS EN CUANTO
AL PRONÓSTICO. LOS PACIENTES CON MUTACIONES TIENEN UN MEJOR
PRONÓSTICO YA QUE TIENDEN A PROGRESAR MUY LENTAMENTE, NO
SUELEN REQUERIR TRATAMIENTO, Y PUEDEN VIVIR MUCHOS AÑOS. POR
EL CONTRARIO, LAS LLC QUE NO PRESENTAN DICHA MUTACIÓN, TIENDEN
A PROGRESAR MÁS RÁPIDAMENTE, TENIENDO UN PEOR PRONÓSTICO.
LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
La leucemia linfática crónica (también denominada
leucemia linfocítica crónica o LLC) es un tipo de síndrome
linfoproliferativo crónico (SLPC) con expresión leucémica.
La LLC es un cáncer de la sangre en el que la médula ósea
y los órganos del sistema linfático producen demasiados
linfocitos B, un tipo de glóbulo blanco. En condiciones
normales, los linfocitos B y T son los encargados de
combatir las infecciones, bien mediante la producción de
anticuerpos que atacan a los elementos nocivos que
invaden o se producen en nuestro organismo (linfocitos
B), bien atacándolos directamente (linfocitos T).
En la LLC, los linfocitos B infiltran progresivamente la médula
ósea, los tejidos linfáticos (ganglios y bazo fundamentalmente)
y otros órganos como por ejemplo el hígado.
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son
consecuencia de dicha infiltración que desplaza a los
elementos normales de la sangre e impide el correcto
funcionamiento de los órganos afectos.
Adicionalmente, los linfocitos producidos no funcionan
correctamente y no pueden cumplir su misión de defensa del
organismo.
SINTOMAS
DIAGNOSTICO
Es sumamente variable dependiendo de la presencia o ausencia de una serie de
factores pronósticos como son: el estadio de la enfermedad, el tiempo de
duplicación de la cifra de linfocitos, la presencia de determinadas alteraciones
citogenéticas, y el incremento de determinados marcadores séricos, como la
expresión de las proteínas ZAP-70 o CD38.
Las mutaciones en la región variable del gen de las inmunoglobulinas identifican dos
formas distintas en cuanto al pronóstico.
Los pacientes con mutaciones tienen un mejor pronóstico ya que tienden a
progresar muy lentamente, no suelen requerir tratamiento, y pueden vivir muchos
años.
Por el contrario, las LLC que no presentan dicha mutación, tienden a progresar más
rápidamente, teniendo un peor pronóstico.
PRONOSTICO
DIFERENCIAS DE LOS TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS
7.2 Principales Trastornos de
Coagulación y Hemorragia.
Purpura Trombocitopénica
Hemofilia A
Enfermedad de Van Willerbrand
Hemostasia normal
La cesación del sangrado después de
traumatismo de vasos sanguíneos 3 procesos:
1. Contracción de las paredes vasculares
2.Formación de un tapón de plaquetas en el
sitio de rotura de la pared vascular.
3.Formación de un tapón de fibrina.
En un sangrado por una
herida menor, formación de
un tapón hemostático es
suficiente, mientras que en
vasos grandes la contracción
de la pared vascular también
participa en la hemostasia.
Púrpura Trombocitopénica
“Púrpura” es el
termino colectivo para
referirse al sangrado
de la piel o las
membranas.
Causas de trobocitopenia
Falla en la producción de plaquetas a partir de los
megacariocitos.
Reducción del lapso de vida de las plaquetas.
Aumento de la acumulación de plaquetas en un
bazo crecido.
Purpura Trombocitopénica
Purpura trombocitopènica inmunitaria (PTI):
aguda o crónica.
Purpura trombobitopenica autoinmunutaria
secundaria.
Trombocitopena inmunitaria inducida por
fármacos.
Purpura trombocitopenica trombotica (PTT).
Aumento del deposito esplénico.
Hemofilia A
Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una
falta del factor de coagulación sanguínea VIII. Sin suficiente
cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular
apropiadamente para detener el sangrado.
causas
El factor VIII es uno de los factores de coagulación. La hemofilia
A es el resultado de la incapacidad del cuerpo para producir
suficiente factor VIII.
Causada por un rasgo hereditario
recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso
localizado en el cromosoma X. Las mujeres tienen dos copias del
cromosoma X. Si el gen del factor VIII en uno de los
cromosomas no funciona, el gen en el otro cromosoma puede
hacer el trabajo de producir suficiente factor VIII.
Los hombres tienen únicamente un cromosoma X. Si el gen
del factor VIII falta en el cromosoma X de un niño, él tendrá
hemofilia A. Por esta razón, la mayoría de las personas con
hemofilia A son hombres.
Si una mujer tiene un gen defectuoso del factor VIII, se considera
una portadora, lo cual significa que puede transmitirles dicho gen
defectuoso a sus hijos. Los hijos de tales mujeres tienen un 50% de
probabilidad de padecer hemofilia A y las niñas tienen un 50% de
probabilidad de ser portadoras. Todas las hijas de hombres
hemofílicos son portadoras del gen defectuoso. Los factores de
riesgo para la hemofilia A incluyen:
Antecedentes familiares de sangrado
Ser hombre
Hemofilia B
Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una
falta del factor IX de coagulación de la sangre. Sin suficiente
cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular
apropiadamente para controlar el sangrado.
Causas
El factor IX (nueve) es uno de estos factores de coagulación. La
hemofilia B es el resultado de la incapacidad del cuerpo para
producir suficiente factor IX. La hemofilia B es causada por un
rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen
defectuoso localizado en el cromosoma X
Todas las hijas de hombres hemofílicos son portadoras del gen
defectuoso.
Los factores de riesgo para la hemofilia B incluyen:
Antecedentes familiares de sangrado
Ser hombre
Enfermedad de von Willebrand
Trastorno hemorrágico mas común, es autosómico
caracterizado por sangrado leve, moderado o intenso.
Se debe a una anomalía cualitativa o una deficiencia de VWF,
que es una proteína que existe en el plasma, con función
doble:
1. es una molécula adhesiva que une a plaquetas con tejidos
subendoteliales.
2. actúa como portadora de factor VIII
El decremento de VWF causa descenso de la concentración
de factor VIII.
El sangrado excesivo en la enfermedad se debe en mayor
medida a incapacidad de las plaquetas de adherirse mas
que a la deficiencia concurrente de factor VIII
7.3 Cuidados a aplicar en
pacientes con alteraciones
hematológicas crónicas
SMPC
SLPC
TRAST. COAG.
• Leucemia Mieloide • Purpura
crónica • Linfoma No trombocitopénica
Hodkin
• Mielofibrosis primaria • Hemofilia
• Leucemia linfática
• Trombocitemia esencial crónica • Enfermedad de Van
Willebrand
• Policitemia Vera
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
• Imatinib
Transplante de
M.O(reservado
Fármacos: inhibidores • Nilotinib,
de la tirosin cinasa para pacientes ITC Aumentaron la
dasatinib y
(ITC) que fallen al esperanza de vida
bosutinib
tratamiento con
los distintos ITC)
• Ponatinib
MIELOFIBROSIS PRIMARIA
• Ruxolitinib
Tx La mayoría son NO
Transplante de
individualizad candidatos: • Hidroxiurea
o: sintomático M.O único TX
medicación
vs curativo • Agentes
contrarrestar la
asintomático (px jóvenes) eritropoyéticos y
sintomatología
el danazol.
Supervivencia: variada
Muerte: Deterioro
Clinico Progresivo
TROMBOCITEMIA ESENCIAL
En Px sin antec.
de trombosis:
• Todos los Px deben
• Las Sangrías recibir 100 mg al
• Tx : Hidroxiurea.
son el tx de día de AAS.
elección • Fósforo radiactivo
• Alopurinol para
(adultos mayores).
• Control reducir los valores
periódico del de ácido úrico.
paciente.
Tx períodos prolongados.
El aumento del número de GR y plaquetas, complicaciones hemorrágicas y/o
trombóticas
LINFOMA NO HODKIN
TX variable: Pronóstico :
• Tipo de linfoma Variado: Subtipo de linfoma.
• Edad 1. Transplante autogénico
• Estado general del px 2. Transplante alogénico • La probabilidad de supervivencia es
• Extensión de la enf. muy prolongada
• La progresión de la misma. • la mayoría de pacientes viven más
de 10 años después del
esquema quimioterápico diagnóstico.
Los linfomas indolentes:
Pueden no requerir
tratamiento inmediato Rituximab
Quimioterapias:
• Bien toleradas y
efectivas • Transplante de
M.O
• Ningun Tx es
(Px jóvenes)
curativo de la LLC
PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA ( INMUNOLOGICA)
Transfusión de plaquetas
El tx presencia de clínica
hemorragia de riesgo vital
hemorrágica o plaquetas inferiores
a 20.000-30.000/mm3.
vida media corta, y a la
destrucción por los (Ac).
• El tx inicial corticoides
orales (prednisona) Si aparece clínica hemorrágica
importante:
• se reevalúa la plaquetopenia en
• Además de esteroides a dosis altas
21 días.
• Infusión de inmunoglobulinas
endovenosas por 5 días.
• Corticoterapia 2/3 remiten
• el resto presenta remisión
parcial o recaída en los 6
meses siguientes. Esplenectomía
HEMOFILIA
PROFILAXIS
Información y
Enseñanza
Clínica
Asegurar la calidad de
la atención durante
las diferentes fases de
la enfermedad.
Favorecer la
vida familiar y la
integración
social
Bibliografía:
Purves, W. K., Sadava, D. E., Orians, G. H. y Heller, H.C. (2003). Blood: A fluid tissue (La sangre: un tejido líquido). En Life: The
science of biology (La vida: la ciencia de la biología) (7° ed., págs. 954-956). Sunderland, MA: Sinauer Associates.
Raven, P. H., Johnson, G. B., Mason, K. A., Losos, J. B. y Singer, S. R. (2014). The components of blood (Los componentes de la
sangre). En Biology (Biología) (10° ed., AP ed., pp. 1018-1021). Nueva York, NY: McGraw-Hill.
Reece, J. B., Urry, L. A., Cain, M. L., Wasserman, S. A., Minorsky, P. V. y Jackson, R. B. (2011). Blood composition and function
(Composición y función de la sangre). En Campbell biology (Biología de Campbell) (10° ed., págs. 928-931). San Francisco, CA:
Pearson.
Jaime García-Chávez1 y Abraham Majluf-Cruz2* 1Clínica de Hemostasia y Trombosis, UMAE Hospital de Especialidades, CMN
La Raza, IMSS; 2Unidad de Investigación Médica en Trombosis, Hemostasia y Aterogénesis, IMSS
Gaceta Médica de México. 2013;149:308-21.
Hernandez, N.L., Besses, R. C., y Cervantes, R. F. (2011). AEALexplica. Sindromes mieloproliferativos. Madrid: AEAL.