LUPUS ERITEMATOSO

SISTÉMICO
Dra. María del Refugio Arredondo Maciel
ETIOLOGÍA Y
PATOGENIA
Origen desconocido.

El defecto
fundamental es el
fallo de los
mecanismos que
mantienen la
autotolerancia
inmune.

Enfermedad
multisistémica,
multifactorial con
formación de
complejos ag-ac.
FACTORES GENÉTICOS
FACTORES INMUNOLÓGICOS
 CRITERIOS PARA EL
DIAGNÓSTICO DEL LES
 CRITERIO
1

Eritema
malar

Eritema fijo, plano o elevado sobre las eminencias

malares que tiende a respetar los pliegues
nasolabiales.
 CRITERIO
2

Eritema
discoide

Placas eritematosas elevadas con descamasión

queratósica adherente y tapones foliculares, puede
producir cicatriz atrófica en lesiones antiguas.
 CRITERIO
3

Fotosensibi
lidad

Exantema como resultado de una reacción inusual

a la luz solar, por anamnesis u observación física.
 CRITERIO
4

Úlceras
orales
(aftas)

Úlceras orales o nasofaríngeas, habitualmente

indoloras, observadas por un médico.
 CRITERIO
5

Artritis

Artritis no erosiva que afecta a dos o más

articulaciones periféricas, caracterizada por dolor,
tumefacción o derrame.
 CRITERIO
6

Serositis

Pleuritis: dolor pleurítico, roce o derrame pleural.

Pericarditis: demostrada por electrocardiograma,
roce o signo de derrame pericárdico.
 CRITERIO
7

Transtorno
renal

Proteinuria persistente > 0.5 g/dl o > 3 sin

cuantificación o moldes celulares (eritrocitos,
hemoglobina, granulares, tubulares, tubulares o
mixtos).
 CRITERIO
8

Transtorno
neurológico

Convulsiones o psicosis: sin fármacos causales o

transtornos metabólicos conocidos (uremia,
cetoacidosis, desequilibrios hidroelectrolíticos).
 CRITERIO
9

Transtorno
hematológi
co

Anemia hemolítica con reticulocitos o leucopenia,

linfopenia, trombocitopenia en dos o más
ocasiones y sin fármacos causales.
 CRITERIO
10

Transtorno
inmunitario

Anticuerpo anti-DNA, anti-Sm, anti-fosfolipídicos,

prueba + de anticoagulante lúpico, falso positivo
de sífilis (inmunofluorescencia negativa).
 CRITERIO
11

Anticuerpos
antinucleares

Título anómalo de anticuerpos antinucleares por

inmunofluorescencia sin asociación a fármacos
que induzcan lupus eritematoso.
 MANIFESTACIÓN CLÍNICA %
Hematológicas 100
Artritis, artralgias o mialgias 80-90
Piel 85
Fiebre 55-85
Astenia 80-100
Pérdida de peso 60
Renal 50-70
Neuropsiquiátricas 25-35
Pleuritis 45
Pericarditis 25
Digestivas 20
Fenómeno de Raynaud 15-40
Ocular 5-15
Neuropatía periférica 15
Eritema malar en “alas de
mariposa” (50%).

Erupción cutánea en áreas

expuestas al sol.

Urticaria.

Ampollas.

Lesiones máculopapulosas.

Úlceras.

PIEL
 Degeneración vacuolar del
estrato basal de la
epidermis.

 Edema variable e
infiltrado inflamatorio
perivascular en dermis.

 Vasculitis con necrosis

fibrinoide prominente.

 Depósitos de
inmunoglobulinas y
complemento en la unión
dermo-epidérmica.
  Sinovitis no erosiva

 Escasa deformidad de
articulaciones.

 Articulaciones más
afectadas: codos, rodillas,
muñecas, cadera,
hombros, dedos de las
manos.

ARTICULACIONES
 Oclusión no
inflamatoria de vasos
de pequeño calibre por
depósitos de
inmunoglobulinas.

 Estados de psicosis.

 Convulsiones.

 Encefalopatía.

SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

  Pericarditis.
 Pleuritis.
 Peritonitis.
 Inflamación aguda,
subaguda o crónica.
 En fase aguda:
cubiertas por exudado
fibrinoide.
 En fases crónicas:
engrosamiento por
fibrosis.
 Derrames pleurales
y/o pericárdicos.

SEROSAS
 Pericarditis.

 Miocarditis.

 Taquicardia en reposo.

 Valvulopatías mitral o
aórtica (engrosamiento
difuso) asociado a
disfunción por estenosis
o insuficiencia.

 Anomalías en el ECG.

APARATO CARDIOVASCULAR
 Endocarditis valvular de
Libman-Sacks
(endocarditis verrugosa
no bacteriana).

 Depósitos verrugosos
únicos o múltiples de de
1 a 3 mm sobre las
valvas cardiacas.

 Arterioesclerosis.

 Enfermedad isquémico
cardíaca.
 Esplenomegalia.

 Engrosamiento capsular.

 Hiperplasia folicular.

 Lesiones vasculares por

hiperplasia concéntrica
de la íntima y músculo
liso: “piel de cebolla”.

BAZO
  Fibrosis intersticial
crónica.

 Hipertensión pulmonar
(cor pulmonale).

 Pleuritis.

 Derrames pleurales.

PULMONES
Adenomegalias.

Hiperplasia folicular.

Linfadenitis necrosante.

CélulasLE (cuerpos
hematoxinófilos)
presentes en médula
ósea.

MÉDULA ÓSEA Y TEJ. LINFOIDE

PATRONES DE ENFERMEDAD
GLOMERULAR EN EL LES
 Muy infrecuente.

 Depósitos de inmunocomplejos en mesangio

 Seidentifica por inmunofluorescencia y

microscopía electrónica.

 Sincambios estructurales en microscopía

óptica.

NEFRITIS MESANGIAL MÍNIMA

LÚPICA (CLASE I)
 Proliferación de células mesangiales.

 Acumulación de matriz mesangial.

 Depósitos
mesangiales granulares de
inmunoglobulinas y complemento.

 Sin afectación de capilares glomerulares.

NEFRITIS PROLIFERATIVA
MESANGIAL (CLASE II)
 Afectación de menos del 50% de todos los
glomérulos.
 Lesiones segmentarias o globales.
 Glomérulos afectados tumefactos, con
proliferación de células endoteliales y
mesangiales acompañada de acúmulo de
leucocitos, necrosis capilar y trombos hialinos.
 Proliferación extracapilar con medias lunas.
 Hematuria y proteinuria leves hasta IRA.
 Cilindros hemáticos.
 Progresan a glomerulonefritis difusa.

NEFRITIS LÚPICA FOCAL (CLASE III)

 Forma más frecuente y grave de nefritis.
 Más del 50% de glomerulos afectados.
 Lesiones similares a la Clase III pero más
extensas.
 Proliferación de células endoteliales, mesangiales
y epiteliales.
 Formación de medias lunas en espacio de Bowman.
 Engrosamiento de las paredes capilares “asas de
alambre”.
 Progresan a fibrosis glomerular.
 Insuficiencia renal grave (hem, prot, HA).

NEFRITIS LÚPICA DIFUSA (CLASE IV)

 Engrosamiento difuso de paredes capilares
por depósito de inmunocomplejos.

 Mayor
producción de material similar a la
membrana basal.

 Proteinuria intensa o síndrome nefrótico.

 Puede aparecer simultánea a una nefritis

focal o difusa.

NEFRITIS MEMBRANOSA LÚPICA

(CLASE V)
 Esclerosis de más del 90% de los
glomérulos.

 Nefropatía terminal.

 Laslesiones intersticiales y tubulares son

raras en la nefropatía lúpica.

NEFRITIS ESCLEROSANTE AVANZADA

LÚPICA (CLASE VI)
 Variable e impredecible  Comienzo insidioso.

 Casos agudos mueren en  Periodos de remisión y

semanas o meses exacerbación de los
síntomas.
 Curso poco activo con
manifestaciones leves
durante años

 Sobrevida a 5 años: 90%

 Sobrevida a 10 años:
80%

EVOLUCIÓN CLÍNICA
  Inmunosupresores

 Corticoides

 AINES

 Sintomático

TRATAMIENTO
 Insuficiencia renal

 Encefalopatía lúpica

 Infecciones
oportunistas

 Infarto agudo al
miocardio

CAUSAS DE MUERTE