ANOMALIAS DEL APARATO

GENITAL FEMENINO

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 I. INTERSEXUALIDAD:
 Hermafroditismo
 Hiperplasia suprarrenal congénita
 Disgenesia gonadal

 II. ANOMALIAS DEL UTERO:

 Agenesia uterina
 Útero doble o didelfo
 Útero doble con vagina única
 Útero bicorne
 Útero tabicado
 Útero unicorne

 III. ANOMALIAS DE LA VAGINA:

 Tabique vaginal longitudinal y transverso
Atresia de vagina

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 Agenesia de vagina
 Himen imperforado
I. INTERSEXUALIDAD:
A HERMAFRODITISMO:
.

- CONCEPTO:
Cuando una persona nace con rasgos de órganos sexuales de ambos sexos a la vez se
dice que es hermafrodita o que sufre de hermafroditismo.
La Real Academia Española (RAE) reconoce la noción de hermafrodita para aludir a la
persona que cuenta con ovarios y testículos, dando la apariencia de la existencia de
ambos sexos en el mismo organismo. Sin embargo, suele considerarse que en los seres
humanos existe el pseudohermafroditismo, ya que no se presenta la posibilidad
reproductiva de las dos formas.

- CAUSA EMBRIOLÓGICA:
Existen muchas posibles causas de intersexualidad que provocan diferentes variaciones
en el genotipo y el fenotipo. Estas causas pueden dividirse en cuatro categorías
principales en función de sus características más definitorias.
• Intersexualidad 46, XX (con virilización)
• Intersexualidad 46, XY (con subvirilización)

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• Intersexualidad gonadal verdadera
• Intersexualidad compleja o indeterminada
Otra causa es la producción excesiva (mas de o normal) de hormonas masculinas por
parte de las glándulas suprarrenales durante el embarazo.
B. HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA:

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C. DISGENESIA GONADAL:
- CONCEPTO:

El Síndrome de Swyer o Disgenesia Gonadal es una alteración genética , se caracteriza porque

sus individuos son fenotípicamente femeninos con ausencia de caracteres sexuales secundarios
debido a una mutación del gen SRY. Los genitales femeninos que poseen son la vagina, útero y
trompas de Falopio, mientras que los ovarios no se desarrollan, los cuales son remplazados por
tejido cicatrizal fibroso.

- CAUSA EMBRIOLÓGICA:

Se debe a una alteración de los cromosomas sexuales y de la diferenciación sexual,

debido a la mutación del gen SRY, sin embargo, se ha visto que afecta al menos dos
genes más, el gen SOX-9 y el WT-1, que participan en la determinación sexual.
Se tiene que considerar que algunos casos de este síndrome no son heredables, sino
que son producidos de manera espontánea, causa desconocida u otras como una
mutación de novo.

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II. ANOMALIAS DEL UTERO:

A. AGENESIA UTERINA O HIPOPLASIA MULLERIANA:

- CONCEPTO:
Hace referencia a la ausencia de útero por la no formación
de los conductos de Müller. Esta condición da lugar al
llamado síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.
También es característica de estas pacientes la ausencia de
las trompas de Falopio, el cérvix y parte de la vagina. Hace
parte de las anomalías mullerianas.
- CAUSA EMBRIOLÓGICA:
Se da por defectos de formación, defectos de fusión vertical,
y defectos de fusión lateral de los ductos Müllerianos.

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 B. ÚTERO DOBLE O DIDELFO
- CONCEPTO:
Es una malformación congénita, que ocasiona que el útero tenga su
cavidad divida en dos partes por un septum o tabique, el cual puede
ser completo llegando al cérvix o solamente alcanzar 2 tercios, la
mitad o 1 tercio de la longitud de la cavidad uterina. Esta anomalía
hace parte de las llamadas anomalías mullerianas.

- CAUSA EMBRIOLÓGICA:

Las duplicaciones del útero se deben a la ausencia de

fusión de los conductos paramesonéfricos en un área
localizada o a lo largo de la línea normal de fusión.

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C. UTERO DOBLE CON VAGINA UNICA O UNICOLLINS:

- CONCEPTO:
El útero doble es una malformación congénita, resultado de un
desarrollo anormal de los conductos müllerianos durante la
embriogénesis. Hay dos cavidades uterinas pero se comunican entre
sí en el cuello uterino y únicamente hay una vagina.

- CAUSA EMBRIOLÓGICA:
Las duplicaciones del útero se deben a la ausencia de fusión de los
conductos paramesonéfricos en un área localizada o a lo largo de la
línea normal de fusión.

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D. ÚTERO BICORNE:

- CONCEPTO:
El útero bicorne es una malformación que se genera antes del nacimiento. Se
caracteriza porque el útero, que normalmente tiene forma de pera, en su parte
más ancha, a nivel de las Trompas de Falopio, se separa en dos. Es decir, en su
parte inferior es normal, tanto el cuello como el cuerpo, y en su parte superior es
doble.

- CAUSA EMBRIOLÓGICA:
Se produce por una fusión incompleta de los conductos müllerianos. Ocurre en el
10% de las pacientes con malformaciones uterinas. Presentan dos cavidades
uterinas simétricas, pero los cuernos no están completamente desarrollados y son
más pequeños que en el útero didelfo.

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E. ÚTERO TABICADO:

- CONCEPTO:
Se llama útero tabicado o septo al órgano que está dividido en dos cavidades, separadas
por un tabique anómalo formado en la etapa embrionaria, cuando los conductos
mullerianos se unen para formar el útero, las trompas de Falopio y la parte superior de la
vagina. Ocurre en el 55% de las pacientes con malformaciones uterinas. Esta pared puede
llegar hasta la mitad del espacio uterino (septo parcial) o prolongarse hasta el cuello
cervical (septo completo).

-CAUSA EMBRIOLÓGICA:
El tabique se forma durante el desarrollo embrionario. En esta etapa, los
llamados conductos Mullerianos se unen para formar el conjunto compuesto por el útero,
las trompas de Falopio y la parte superior de la vagina. Un fallo en la fusión de dichos
conductos provoca las malformaciones en el útero. Cabe destacar que, a pesar de tener
solo un cuerno, como suele decirse, las mujeres con esta anomalía presentan
generalmente dos ovarios. También pueden presentar dos trompas.

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F. ÚTERO UNICORNE:

- CONCEPTO:
El útero unicorne es un trastorno en la formación de los órganos que derivan de los
conductos paramesonéfricos o de Müller en la cual el útero se presenta como un
solo cuerno con su correspondiente trompa de Falopio y ligamento redondo; es el
resultante de la ausencia (agenesia) congénita de uno de ellos con carencia de las
estructuras de ese mismo lado. Cuando el otro hemiutero está presente a menudo
crea un cuerno uterino rudimentario pequeño que si no se comunica con la cavidad
del útero o de la vagina, la sangre menstrual no puede escaparse, resultando en
severa dismenorrea, hematómetra o piometra. Ocasionalmente es acompañado de
anomalía en el conducto paramesonéfrico opuesto dando origen a un quiste en la
pared lateral de vagina con revestimiento endometrial.

- CAUSA EMBRIOLÓGICO:
Se produce en las etapas más tempranas del desarrollo de los órganos internos,
cuando el tejido que forma el útero no crece de forma adecuada. Si tienes el útero

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así, probablemente tienes dos ovarios, pero solo uno de ellos está conectado a tu
útero.
III. ANOMALIAS DE LA VAGINA:
A. TABIQUE VAGINAL LONGITUDINAL Y TRANSVERSO:

LONGITUDINAL:

- CONCEPTO:
Es una división congénita dentro de la vagina; se desarrolla durante la
embriogénesis cuando existe una fusión incompleta de las partes inferiores de
ambos ductos mullerianos, como resultado se forma una vagina doble.
Los TVL pueden ser obstructivos o no obstructivos.

- CAUSA EMBRIOLÓGICA:
Se debe a la fusión lateral deficiente y reabsorción incompleta de los
conductos de Muller.

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TRANSVERSO:

- CONCEPTO:
El tabique vaginal transverso (TVT) divide a la vagina en 2 segmentos,
proximal y distal, reduce su largo funcional, y obstruye parcial o
totalmente la salida del flujo menstrual. Es una de las anomalías más
raras del tracto reproductivo.
Los TVT pueden ser obstructivos o no obstructivo siendo más frecuente el
obstructivo.

- CAUSA EMBRIOLÓGICA:
Se debe a una alteración de la fusión entre los conductos de Muller y el
seno urogenital, resultando en una falta de canalización de los tejidos
del bulbo sinovaginal.
B. ATRESIA DE VAGINA:

- CONCEPTO:
La atresia vaginal es una condición en la cual la pieza de la vagina no puede
canalizar y está por lo tanto cerrada o ausente.

- CAUSA EMBRIOLÓGICA:
La causa más común es revelado anormal del sino urogenital que contribuye
a la formación la mayor parte del tercero más inferior de la vagina. La atresia
vaginal congénita es una condición distinta de la agenesia vaginal en eso la
vagina superior y las estructuras reproductivas femeninas intacto en el
anterior, porque la diferenciación de los órganos de Mullerian es inafectada.

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 C. AGENESIA DE VAGINA:

- CONCEPTO:
Ocurre cuando el sistema reproductivo femenino no termina su
desarrollo. Cuando esto ocurre, la vagina puede ser más corta de
lo usual o incluso no estar presente.

- CAUSA EMBRIOLÓGICA:
La causa más común es la ausencia congénita del útero y
la vagina, que es referida como aplasia
mülleriana, agenesia mülleriana o síndrome de Mayer-Rokitansky-
Kuster- Hauser.

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D. HIMEN IMPERFORADO:

- CONCEPTO:
El himen es una membrana mucosa de tejido epitelial que separa
la cavidad vaginal del seno urogenital. Durante el desarrollo
embrionario esta membrana puede romperse y reabsorberse.

- CAUSA EMBRIOLÓGICA:
En algunas ocasiones una falla en el proceso de reabsorción
condiciona obstrucción completa del introito vaginal recibiendo
el hombre de ( himen imperforado).

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