Glomerulonefritis Secundarias

Glomerulonefritis secundarias.
1.Glomerulonefritis lúpica.
2.Vasculitis renal.
3.GN. por anticuerpos antimembrana basal y Síndrome de
Goodpasture.
4.GN. de la crioglobulinemia.
5.Glomerulonefritis fibrilares y Amiloidosis.
6.Glomerulonefritis por depósito cadenas livianas y Mieloma.
7.Microangiopatias trombóticas. (SHU / PTT).
8.Preeclampsia/ Eclampsia.
 Nefropatía lúpica.

Criterios diagnósticos de la ARA.(11)

• Rash malar
• Lupus discoide
• Fotosensibilidad
• Ulceras orales
• Artritis no erosiva
• Pleuropericarditis
• Nefropatía ( proteinuria y/o insuf.renal )
• Alteraciones neurológicas
• Hematológicas
• Ac anti-DNA, Sm, VDRL (+)
• ANA (+)
Desregulación de la apoptosis y persistencia de LT
autoreactivos conducen al aumento de

Nucleosomas-antinucleosomas

Los complejos nucleosomas - antinucleosomas

de carácter catiónico penetran la membrana basal
glomerular dañando la pared capilar

Glomerulonefritis lúpica
Clasificación de las GN lúpica.( OMS ).

Tipo 1 : normal en la MO, IF, ME.(Excepcional).

Tipo 2 : GNP.mesangial, con depósitos mesangiales.

Tipo 3 : GNP. focal y segmentaria, con lesiones necrotizantes

activas o esclerosantes.

Tipo 4 : proliferativa difusa, endo y extracapilar, con

( 60%) depósitos subendoteliales y subepiteliales, con
lesiones necrotizantes o esclerosantes.

Tipo 5 : membranosa pura o con lesiones tipo 2.

Tipo 6 : GN esclerosante avanzada.

 Clínica.
Asintomática.( Proteinuria / Hematuria / Cilindruria ).

Aparición tardía después de varios años de LES conocido.

Localizada en el riñón, serología (+) y ninguna manifestación

sistémica.

Sindrome nefrítico.

Síndrome nefrótico mixto.

GN. rapidamente progresiva.( Crescentica ).

 Diagnóstico diferencial.

• Vasculitis renal. : Poliarteritis, G.Wegener,

• GNRP. : idiopática.
• GN. crioglobulinémica. : C3 N C4
• GN.post infecciosa. : C3 C4 N
• GN. Schönlein-Henoch. : GN lúpica tipo 2 con
depósitos de IgA.

• GN membrano proliferativa : C3 C4 N
 Tratamiento.

Tipo 1 y 2 : no tienen tto. dirigido a las lesiones renales,

sólo a las extrarrenales.

Tipo 3 : depende de la intensidad de las lesiones. Se usa

sólo Prednisona si no hay lesiones necrotizantes,
ni grandes depósitos. Si hay mayor compromiso se
trata como tipo4.

Tipo 4 :altas dosis de esteroides orales o IV,

Inmunosupresores como Ciclofosfamida oral o IV,
Clorambucil y Azathioprina; CSA o Micofenolato;
Plasmaféresis o Ig IV.
Ac. Monoclonales.
 Etiologías de las Vasculitis renales.
Infección directa de los vasos.
Bacteriana : Neisseria
Espiroqueta : sífilis
Hongos : Aspergillius
Viral : Herpes

*Mediada por complejos inmunes.

Schönlein-Henoch ( PSH )
Lúpica
Inducida por infecciones : VHB, VHC.

*Mediada directamente por anticuerpos.

Síndrome de Goodpasture
Pauciinmune ANCA (+) : G.Wegener, PAM, Churg-Strauss

Mediación celular .
Rechazo vascular celular de TxR.
 Vasculitis renales.

 Periarteritis microscópica ( PAM ) : sin granulomas, ni asma,

p-ANCA(+).
 Granulomatosis de Wegener: granulomas, sin asma, con
compromiso de la vía aérea superior e inferior ( c-ANCA+ )

 Churg-Strauss : eosinofilia, asma, granulomas e ICC

 Púrpura de Schönlein-Henoch : púrpura palpable
 Crioglobulinemia esencial : púrpura palpable
*c-ANCA. : Acs. anti proteinasa 3 .

*p-ANCA. : Acs. anti mieloperoxidasa lisosomal.

Los pacientes con Wegener, habitualmente tienen c-ANCA(+)

Evidencias de rol patogénico de los ANCA:

- Los Ag. blanco de los ANCA son expresados en la superficie

celular de neutrófilos y monocitos ( + ).
- Neutrófilos incubados in vitro con ANCA obtenido de pacientes
con Wegener, liberan radicales libres y se degranulan.

Esta reacción es aumentada grandemente después de estimular a

los neutrófilos con factor de necrosis tumoral, una explicación

probable de la exacerbación de vasculitis sistémica luego de
 ANCA (+)
Vasculitis pauci-
inmune ANCA (-)

ANCA-c
Vasculitis ANCA (+) Pattern a la Inmunofluorescencia

ANCA-p

Anti-proteinasa 3 ( anti- PR3 ).

ANCA - c
ANCA - p Técnica de ELISA
Antimieloperoxidasa ( anti-MPO ).
Cuadro clínico de las vasculitis.

Cuadro sistémico caracterizado por fiebre, compromiso del

estado general, baja de peso, artralgias y mialgias.

Infiltrados pulmonares asintomáticos, hasta hemorragia

alveolar con hemoptisis e insuficiencia respiratoria.

El compromiso de la vía aerea superior es propio de la GW.

La neuropatia periférica, tipo mononeuritis múltiple ( PAM ).

Manifestaciones cutáneas de vasculitis desde eritemas,

nódulos, ulceras, PURPURA PALPABLE.
Manifestaciones renales de vasculitis.
• Hematuria, proteinuria aislada.

• GNRP.

• La mayoría se presenta como hematuria, proteinuria,

y función renal alterada.

• La mayoría tiene manifestaciones extrarrenales, 50%

pulmonares, pero pueden debutar como GNC. e IRC terminal
y las manifestaciones extrarrenales se producen después.

• Más raro es un deterioro lento y progresivo de la

función renal, de meses a años, con proteinuria y hematuria.

• La HTA es infrecuente.
Histopatología de las Vasculitis renales.

 GN necrotizante focal y segmentaria

 GN crecéntica (GNRP).

 Sin depósitos de CI.

 Con depósitos de CI
 Tratamiento Vasculitis.
- Prednisona.(Bolus de MP).
- Ciclofosfamida. (oral/iv).
- Azatioprina. Micofenolato Mofetil.
- Plasmaferesis.
- Inmunoglobulinas.
- Acs. Monoclonales.
Enfermedad por anticuerpos anti - MBG y
Sindrome de Goodpasture (SGP)

El sindrome de Goopasture se presenta como un

cuadro clínico de hemorragia alveolar con anemia
ferropriva y GN por anticuerpos anti MBG.

Se debe considerar en el diagnóstico diferencial de los

síndromes Riñón-Pulmón.

La Enfermedad por anticuerpos anti- MBG puede

presentarse como GNP. en forma aislada, sin
compromiso pulmonar.
 Etiologia e incidencia del SGP

• Representa el 20% de todas las GNRP.

• Es gatillado por algún evento infeccioso ( influenza A2 )

o tóxico ambiental ( hidrocarburos volátiles ).

• En el contexto de un TxR a un receptor con S.Alport,

que carece de este Ag. de GP.

•El Ag. De GP. está localizado en la región carbotermi-

nal de la cadena alfa 3 del colágeno tipo 4, componente
mayor de la MBG y alveolar.
 Histopatología del Sindrome de Goodpasture

Microscopía Optica : GN necrotizante focal y segmentaria

como lesión precoz y GN crecéntica
como forma más avanzada.
Infiltración de células gigantes en el
intersticio y glomérulo.
Vasculitis en un 30%

Inmunofluorescencia : IgG lineal a lo largo de toda la MBG

 Clínica y laboratorio del SGP.

 Es propio de hombres jóvenes y de raza blanca.

 70% de los casos debuta con hemoptisis que puede ser
moderada hasta masiva.
 Prodromo tipo cuadro viral es habitual
 Palidez y anemia ferropriva
 La GN aparece algo más tarde, con hematuria-proteinuria
e Insuficiencia Renal Rapidamente Progresiva.
 Más del 80% requiere de Diálisis.
 La HTA es rara.
 Se detecta en el suero anticuerpos anti-MBG.
 El C’ es normal y ANA, ASO,Crioglobulinas son negativas
 Tratamiento :

 Plasmaféresis

 Altas dosis de esteroides en bolus IV

 Ciclofosfamida IV en bolus

Pronóstico: bueno, ya que es un proceso autolimitado,

depende del tto. intensivo respiratorio y renal,
para la preservación de la función.
 Glomerulonefritis de Schönlein-Henoch.

Schönlein describió el púrpura y artralgias y Henoch, las

lesiones gastrointestinales y renales.
Es un síndrome vasculítico que afecta los vasos de la piel,
las articulaciones, el tubo digestivo y los riñones

Las manifestaciones clínicas son : púrpura, artralgias,

dolor abdominal,melena,
y glomerulonefritis.
Histopatología del PSH

Cutánea: se caracteriza por ser una vasculitis de pequeños

vasos y depósitos de IgA.
Vasculitis leucocitoclástica: infiltración de leucocitos

PMN, Mo y eosinófilos en la pared de los vasos,

necrosis fibrinoide, extravasación de glóbulos
rojos y presencia de detritus nucleares fagocitados.

Renal : son indistinguibles de la GNP. por IgA

( E. de Berger ).
 Púrpura de Schönlein-Henoch.

Piel Eritema macular, máculo-pápulas, púrpura palpable,

con o sin necrosis.
Músculo- Artralgias o artritis.
esquelético
Gastro- Dolor abdominal, melena, diarrea con sangre,
intestinales perforación intestinal.
Renales Macro o microhematuria, proteinuria, HTA, S.
Nefrótico e IRC.
SNC Cefalea, hemorragia cerebral, convulsiones, coma.
Tratamiento del PSH del adulto.

La mayoría se resuelve espontáneamente.

Los pacientes con dolor abdominal se tratan con esteroides

En las GN. normalmente sólo siguen medidas generales.
En caso de S. Nefrótico o disfunción renal, debe realizarse
una biopsia renal.
No hay evidencias claras del beneficio de la terapia
asociada de Esteroides - Ciclofosfamida.

El pronóstico general es muy bueno , aunque hay formas

más agresivas con S.nefrótico / nefrítico, con histología de
lesiones crecénticas e I. Renal (GNRP).
 Preeclampsia / *Eclampsia.
-Hipertension Arterial.
-Edema.
-Proteinuria.
HOSPITALIZACIÓN.

* Compromiso de conciencia y/o

* Convulsiones
Etiopatogenia: Isquemia utero-placentaria.

Diagnóstico: 3er.Trimestre.HTA.Proteinuria.Edema.
Laboratorio: Proteinuria. Uricemia. Creatinina. HT.

Severidad Clinica: Cefalea, hipereflexia OT.fotopsias

Severidad Laboratorio:Transaminasas.Trombopenia.

Lesión renal: Endoteliosis de los capilares

glomerulares.

Sindrome de HELLP.( Hemolysis,Elevated Liver

enzymes and Low Platelet count ).
 Tratamiento.
-Hospitalización.
-Interrupcion del embarazo.

-Antihipertensivos(Alfa metildopa).
-Diazepam.
-Sulfato de Magnesio.
 Microangiopatias Tromboticas.
1.Sindrome Hemolitico Urémico.
(SHU).

2.Purpura Trombocitopenico Trombotico.

(PTT).

M.A.T. : Clinicamente:

* Anemia Hemolitica Microangiopatica.

* Trombocitopenia.
 Microangiopatias Tromboticas.

Etiología y patogenia

Defectos congénitos predisponentes y gatilladores de injuria

vascular, generan daño endotelial.

•Defecto en la fragmentación del factor vW, por déficit

congénito o por inhibición de una metaloproteasa por un auto-
Ac IgG encontrado en las formas idiopáticas.

•Anormalidades del factor H : se ha encontrado 20 mutaciones

del factor H, que inhibe la activación del C’
 SHU. / PTT : Diagnóstico.

La historia clínica de diarrea con sangre en niños.

Embarazo o puerperio, neoplasias, enfermedades
sistémicas( LED ) o drogas, en adultos.

Laboratorio: anemia hemolitica microangiopática,

trombocitopenia,hematuria/proteinuria,compromiso
neurologico ( PTT ), falla renal aguda.

La patología renal se caracteriza por el daño capilar y

arteriolar con trombos plaquetarios que obstruyen los
lúmenes capilares.
 Tratamiento.
SHU.en el niño:terapia de mantencion.
Buen pronostico.

SHU. en el adulto o PTT.

1. Prednisona.
2. Plasmaféresis.
 Amiloidosis renal y otras GN fibrilares

La amiloidosis se define por el depósito de un material

fibrilar que se tiñe con Rojo Congo.

Es una enfermedad de la conformación de las proteínas,

en la cual una proteína inocua soluble, se transforma y
agrega en una estructura fibrilar insoluble

La amiloidosis que afecta el riñón es sistémica,

comprometiendo vasos sanguíneos, corazón, intestino.

La GN no es inflamatoria ni proliferativa sino de

depósito, a nivel de matriz mesangial .
 Clasificación de las Amiloidosis renales

Amiloidosis primarias-AL : depósito de cadenas livianas

lambda, o Kapa si está asociada a Mieloma Múltiple.

Amiloidosis secundaria-AA : depósito de proteína AA,

asociado a infecciones crónicas o fiebre Mediterránea
 Clínica.
•Síndrome nefrótico y disfunción renal en primarias y
secundarias.
•Sistémicas : Miocardiopatía/ ICC/ arritmias.
Hepatoesplenomegalia.
Macroglosia.
Tunel Carpiano.
Neuropatia periférica.
Laboratorio : Cadenas livianas en sangre y orina
proteína AA en sangre
plasmocitosis en la médula ósea
Diagnóstico : biopsia tisular
Glomerulonefritis crioglobulinémica.

Las crioglobulinas son CIC de Igs que pp con el frío.

La tipo 2 afecta el riñón : crioglobulinemia mixta esencial

que forma complejos inmunes IgM monoclonal - IgG

policlonal.

Clínica: púrpura, artralgias, Raynaud,

compromiso del estado general,
glomerulonefritis.
 Glomerulonefritis crioglobulinémica.

 GN proliferativa difusa aguda: infiltración masiva de

neutrófilos y macrófagos ( Mo ) , vasculitis de vasos
pequeños y grandes depósitos de IgG e IgM,
formando trombos hialinos.

 S.Nefrítico: proteinuria importante, disfunción renal e

HTA, en el 20-30% .

 IRA: en el 5%, oligúrica.

 GN membranoproliferativa : proteinuria, hematuria e HTA.

 GEFS : de curso más indolente.

 Etiología de la crioglobulinemia tipo 2

 Virus de la hepatitis C.

 Neoplasias : leucemia linfática crónica, linfomas.

 Esencial