ESCLEROSIS SISTÉMICA

PROGRESIVA

La esclerosis sistémica progresiva es una enfermedad autoinmunitaria

compleja, que se caracteriza por anormalidades inmunológicas, daño
endotelial y fibrosis tisular. La interacción entre la carga genética y el
ambiente puede producir una respuesta inmunitaria alterada, con
expansión de células Th2, exceso de producción de citocinas
antiinflamatorias profibróticas y exceso de estimulación de células B.
Datos Clínicos
 Es rara, se presentan 2.6 a 12 casos por millón de habitantes
 Afecta a todas las razas
 Más de 90% comienza en la edad adulta, principalmente entre los 30 y 4
0 años de edad.
 Predomina en mujeres
 El Fenómeno de Raynaud, que está descrito como el signo más común e
s esta patología
 Implica una fibrosis sistémica excesiva muy frecuen-temente en la piel, la
fibrosis afecta a largo plazo al tracto gastrointestinal, riñones, corazón, m
úsculo y pulmones.
 Calcinosis
Histopatología

panel izquierdo: la piel está engrosada por la expansión de la dermis.

Inserto, mayor aumento que muestra gruesos haces de colágena
hialinizada que remplaza los apéndices cutáneos. Panel derecho: células
inflamatorias mononucleares dentro del tejido adiposo intradérmico.
Flecha negra, colágena; flecha roja, adipocitos dérmicos.
 LUPUS ERITEMATOSO
DISCOIDE

El lupus eritematoso discoide (LED) es una enfermedad

dermatológica de evolución crónica, caracterizada por la presencia
de lesiones eritematosas sobreelevadas, que se extienden
lentamente con un contorno irregular, mientras que en el centro de
las lesiones se evidencia curación con descamación, atrofia y
cicatrización.
Datos Clínicos
 Es rara, se presentan 2.6 a 12 casos por millón de habitantes
 Ocurre en todas las razas
 Cierto predominio en mujeres , y más frecuente entre los 20 y 40 años
de edad.
 En niños se presenta en menos de 2% de los casos de lupus y afecta a
ambos sexos por igual.
 De los pacientes con el lupus cutáneo, 50 a 85% cursa con lupus
discoide.
 Presencia de Eritemas, escama y atrofia
 Afecta a las partes expuesta por el sol
Histopatología

Tapones córneos, licuefacción de la basal, infiltrado linfocitario en parches